Atrofija cerebelara: obilježja pojave i tijek

Atrofija cerebelara je degenerativna bolest progresivne prirode koja je praćena bolestima malog mozga. Bolest se dijagnosticira s ozbiljnim komplikacijama koje negativno utječu na kvalitetu života osobe.

Uzroci patologije

Atrofija cerebelara nastaje kada dolazi do različitih izazovnih čimbenika. Bolest se dijagnosticira tijekom drugih bolesti u tijelu:

Meningitis. To je upalna bolest koja pogađa korteks raznih dijelova mozga. To je zarazna bolest koja se razvija kada je izložena virusima i bakterijama. S dugotrajnim djelovanjem na krvne žile dijagnosticira se razvoj atrofije cerebelara.

Moždani udar. U patologiji, cirkulacija krvi u mozgu oštro je narušena u pozadini krvarenja i kranijalnih hematoma. Uz nedostatak krvi u lezijama, tkiva umiru. Posljedica patologije postaje atrofija.

Vaskularne bolesti. Uzrok bolesti je ateroskleroza mozga. U patologiji se propusnost krvnih žila smanjuje, zidovi postaju tanji, ton se smanjuje, a protok aktivnih tvari se pogoršava, što dovodi do atrofičnih promjena.

Tumorski procesi. Ako postoje neoplazme u stražnjoj jami, to postaje uzrok bolesti. Tumor se konstantno povećava i vrši pritisak na cerebelum, što dovodi do poremećaja cirkulacije krvi i atrofičnih promjena.

Atrofija cerebelara dijagnosticira se u hipertermiji. Bolest se javlja kod toplinskog udara. Dijagnosticira se kod bolesti koje prate produljeni porast tjelesne temperature. Bolest se razvija s dugotrajnom primjenom određenih lijekova.

Tijekom razdoblja bolesti mozak i mali mozak ne mogu u potpunosti raditi. Ovaj proces dovodi do nepovratnih promjena u tijelu.

Simptomi patologije

Kod atrofije malog mozga pacijentu se dijagnosticiraju određeni simptomi. Patološki proces prati mučnina koja se pretvara u povraćanje. Bolest je praćena oštrim glavoboljama i vrtoglavicom. Bolesnici se žale na pospanost. U bolesnika s patologijom oštećenje sluha.

Pri pregledu bolesnika uočava se povećanje intrakranijalnog tlaka. Kasni tretman bolesti dovodi do blagih ili značajnih poremećaja u procesu hodanja. Patologija je popraćena hiporefleksijom.

Pacijentima se dijagnosticira ataksija u kojoj je koordinacija dobrovoljnih pokreta uznemirena. Ovaj simptom može biti privremeni ili trajni.

Bolest je popraćena oftalmoplegijom. Uz patologiju u kranijalnim živcima koji inerviraju mišiće očiju, primjećuje se paraliza. Dijagnosticirana je privremena manifestacija osobine. Kada se atrofija malog mozga pojavi enureza, što je popraćeno urinarnom inkontinencijom. Pacijenti govore o pojavi tremora. To je popraćeno ritmičkim pokretima udova ili cijelog tijela.

Atrofični tip bolesti manifestira se nistagmusom, u kojem osoba nehotice oscilira svoje oči. U patologiji se promatra disartrija u kojoj je oštećen artikulirani govor. Pacijentu je teško izgovoriti ili iskriviti riječi. U slučaju bolesti postoji arefleksija u kojoj je poremećen jedan ili nekoliko refleksa.

Tijekom razdoblja atrofije cerebelara, pacijentima se dijagnosticiraju izraženi simptomi koji zahtijevaju hitno liječenje liječniku. Stručnjak nakon kompleksa dijagnostičkih mjera propisat će pacijentu učinkovitu terapiju.

Dijagnoza bolesti

Ako se pojave znakovi male moždane atrofije, pacijent treba potražiti pomoć od neurologa. Stručnjak će pregledati pacijenta i prikupiti anamnezu. Tijekom pregleda specijalist provjerava živčane reakcije pacijenta i određuje prisutnost govora i motoričkih oštećenja. Stručnjak proučava povijest, što mu omogućuje da utvrdi uzrok bolesti.

Ako dođe do promjene u funkcioniranju malog mozga, preporuča se snimanje magnetskom rezonancijom. To je pouzdana dijagnostička metoda koja se koristi za određivanje poremećaja u radu organa.

Ova metoda omogućuje određivanje točnog mjesta i područja oštećenja organa. Ona također pruža mogućnost identificiranja povezanih lezija u drugim dijelovima mozga.

Za atrofiju malog mozga stručnjaci savjetuju kompjutorsku tomografiju. To je pouzdana dijagnostička metoda kojom se može potvrditi dijagnoza i dobiti dodatne informacije o značajkama tijeka bolesti. Imenovanje dijagnostičkog postupka preporuča se kada postoje kontraindikacije za magnetsku rezonancu.

Za dijagnosticiranje patologije preporuča se ultrazvučni pregled. Uz njegovu pomoć utvrđuju se opsežne lezije organa, koje se javljaju tijekom moždanog udara, promjena u dobi i ozljeda. Ovom metodom određuju se područja atrofije i stadij bolesti.

Terapija atrofije

Liječiti bolest je potpuno nemoguće. Zato stručnjaci propisuju liječenje s ciljem ublažavanja simptoma patologije. Kada se preporučuje atrofija:

• Levomepromazina. Uz pomoć lijekova liječe se kronična melanholična stanja. Doziranje lijeka izračunava liječnik u skladu s individualnim karakteristikama pacijenta. Stručnjaci preporučuju uzimanje 0,025 grama lijekova tri puta dnevno.

Postupno se doza lijeka povećava na 0,1 grama. Nakon postizanja željenog terapeutskog učinka, doza se postupno smanjuje. U akutnom obliku bolesti preporuča se intramuskularna injekcija 25% otopine lijeka.

• Alimemazin. Preporučuje se intramuskularno ili intravenozno davanje lijeka. Odraslim bolesnicima preporučuje se uzimanje od 10 do 40 miligrama lijekova. U djetinjstvu je doza 7,5-25 miligrama. Injekcija se preporučuje 3-4 puta dnevno.

To je sedativ koji ima blagi učinak. Kod bolesti jetre, bubrega i prostate uporaba lijeka se ne preporučuje.

• Teralen. Ako pacijent povećava nervozu, onda mora uzeti lijek. Dnevna doza lijeka je 2-8 tableta i izračunava se u skladu s težinom simptoma. Ako pacijent ima zatajenje bubrega i jetre ili parkinsonizam, uporaba lijeka je zabranjena.
• Tioridazin. Lijek se koristi ako pacijent ima lagani umor. Bolesnici se preporučuju oralni lijekovi u dozi od 30-75 mg.

• Sonapaksa. Ako je osobi dijagnosticiran blagi mentalni poremećaj, tada mu treba 30 do 75 miligrama lijekova. Ako su mentalni i emocionalni poremećaji prosječni, tada je maksimalna doza 200 miligrama. Kod akutne depresije zabranjena je uporaba lijekova.

Prevencija i prognoza

Subatrofija ima lošu prognozu. Potpuno izliječiti bolest je nemoguće. Život pacijenta može se normalizirati zahvaljujući podršci rodbine i imenovanju učinkovitog liječenja.

Ozbiljna posljedica patologije je nemogućnost brige o sebi. Pacijent ima sindrom pijanog hoda, pa se osjeća nesigurnim u svojim pokretima. Nakon određenog vremena pacijent je degradiran u društvu. Pacijentu je teško izvoditi osnovne pokrete.

Posebna prevencija bolesti ne postoji. Spriječiti pojavu bolesti je nemoguće, jer njezini uzroci u modernoj medicini nisu u potpunosti uspostavljeni. Uz pomoć suvremenih lijekova možete zaustaviti napredovanje bolesti.

Kako bi se smanjio rizik od razvoja patologije, omogućit će se aktivan način života i pravilna prehrana. Također, pacijenti su ohrabreni da napuste ovisnost.

Koje su posljedice cerebelarne atrofije

Što je to?

Atrofija mozga mozga je nespecifična patologija karakteristična za mnoge bolesti središnjeg živčanog sustava i popraćena je smanjenjem volumena organa.

Atrofija cerebelara je zasebna bolest. To je, kao sindrom, uključeno u strukturu glavnih bolesti živčanog sustava. bolesti:

1. Friedreichova ataksija. To je nasljedna bolest, koju karakterizira postupno uništavanje vodljivih sustava leđne moždine i perifernih živaca.
2. Spinocerebelarna degeneracija prvog tipa. To je nasljedna progresivna neurodegenerativna bolest koja se manifestira poremećajem koordinacije pokreta.
3. Marinescu-Sjogrenov sindrom. Nasljedna bolest u kojoj je prisutna cerebelarna ataksija, smanjen tonus mišića, mentalna retardacija i rast, anomalije mišićno-koštanog sustava.
4. Alkoholna atrofija malog mozga. Mali mozak je uništen zbog kronične uporabe alkohola.

razlozi

Cerebelarna bolest je kongenitalna i stečena. Kongenitalna atrofija je skupina nasljednih bolesti koje su pretežno sporadične (javljaju se iznenada bez prethodnih čimbenika).

Dobivena atrofija se razvija zbog takvih čimbenika:

• CNS.
• Kronične neurodegenerativne bolesti.
• Alkoholizam.
• Odgođeni ishemijski moždani udar.
• Nedostatak vitamina.

simptomi

Klinička slika bolesti je raznolika i ovisi o strukturi bolesti u koju spada.

Alkoholna atrofija malog mozga

Glavno zahvaćeno područje je atrofija cerebelara. Atrofija uzrokovana alkoholom razvija se zbog nedostatka unosa hranjivih tvari (nutritivni nedostatak). Cerebelarni korteks osjetljiv je na tiaminske komplekse (vitamin B1). To je njegov nedostatak uzrokovan kroničnim alkoholizmom.

Alkoholna atrofija malog mozga uključena je u strukturu kronične alkoholne encefalopatije i popraćena je simptomima raspršene neurološke slike, poremećaja spavanja, tjeskobe, noćnih mora, erektilne disfunkcije, demencije i oštećenja crva malog mozga.

Kod alkoholne atrofije malog mozga poremećen je hod pacijenta, smanjuje se točnost većih pokreta. Pacijenti jedva uspijevaju hodati ravnom linijom. Također, u ležećem položaju, imaju tremor donjeg ekstremiteta.

Marinescu-Sjogrenov sindrom

Struktura sindroma uključuje takve subindrome:

• katarakta;
• mentalna retardacija;
• anomalije kostura.

Simptomi atrofije cerebelara u Marcus-Sjogren sindromu:

1. ataksija je patologija u kojoj je poremećena koherencija različitih skeletnih mišića;
2. nedostatak koordinacije pokreta.

Friedreichova ataksija

Bolest se očituje slijedećom kliničkom slikom: ataksija, nečitljiv rukopis, dizartrija, niži tonus mišića u donjim udovima i gubitak sluha. Postupno povećanje atrofije skeletnih mišića na nogama. Do kraja razvoja pojavljuje se demencija. Prvi se simptomi javljaju u prvoj godini života i postupno se razvijaju tijekom sljedećih desetljeća.

Spinocerebelarna ataksija

Ova bolest popraćena je postupnom atrofijom moždane kore i crva, uništavanjem i demijelinizacijom bijele tvari malog mozga. Najčešće, atrofije reagiraju na cerebrospinalni trakt koji povezuje leđnu moždinu i mali mozak.

Spinocerebelarna ataksija očituje se u nezgodnim pokretima, drhtavim hodima i nestabilnom trčanju. Nakon 2-3 godine u pacijentu se grubo narušava koordinacija viših pokreta i pojavljuje se tremor gornjih ekstremiteta. Ova bolest u spinocerebelarnoj ataksiji također se manifestira adiadohokinezom, stanjem u kojem je koordinacija poremećena kada se pokušavaju obavljati suprotna kretanja. Na primjer, pacijenti ne mogu paralelno okrenuti dlan desnom rukom i okrenuti dlan prema dolje s lijeve strane.

Multisistemska atrofija

Po prvi put, ova se bolest manifestira usporavanjem pokreta i pojavom tremora koji mogu nalikovati Parkinsonovoj bolesti. Kasnije se pridružuju cerebelarna ataksija i urinarni poremećaji. U 25% pacijenata žali se na iznenadni gubitak kontrole i pad.

Kod višestruke atrofije malog mozga uočen je ekstrapiramidni sindrom. Većina njih manifestira kršenje kvantitativnih ili kvalitativnih pokazatelja kretanja skeletnih mišića.

Nasljedna atrofija malog mozga Pierre-Marie

Vodeći sindrom je cerebelarna ataksija. Ona se manifestira klimavim hodom, odstupanjem tijela od bokova, adiadohokinezom, smanjenjem točnosti pokreta, smanjenjem artikulacije govora i crijevnim tremorom.

Klinička slika Pierre-Marie počinje pokazivati ​​klimav hod i bol u lumbalnom području i donjim ekstremitetima. Često te boli "pucaju". Kasnije, ataksija pokriva gornje udove, a dolazi do tremora. S progresijom kliničke slike smanjuje se mišićna snaga i razvija pareza.

Dijagnoza i liječenje

U neurološkoj praksi, uzorci se koriste za identifikaciju lezija malog mozga.

• Rombergov test. Od pacijenta se traži da pomakne stopala, ispruži ruke prema naprijed i zatvori oči. Ako postoji ataksija, pacijent će posrnuti ili pasti.
• Stajanje i hodanje u ravnoj liniji. Kod atrofije i ataksije malog mozga pacijent neće moći stajati ravno u ravnoj liniji bez odstupanja.

1. Paltsenosovaya test. Od pacijenta se traži da uspravi, zatvori oči i dotakne prst do vrha nosa.
2. Test pete-koljena. Pacijent leži na leđima. Od njega se traži da podigne desnu nogu i pete na koljeno lijeve noge, a zatim drži petu od koljena do stopala. Kod ataksije i atrofije, pacijenti neće pasti na čašicu s petom.

Magnetska rezonancija (MRI) koristi se kao neuro-snimanje.

Liječenje atrofije malog mozga je samo simptomatsko. Zadaci konzervativne terapije su eliminirati kliničku sliku i obustaviti napredovanje bolesti.

Posljedice: bolest nije potpuno izliječena. Specifični učinci ovise o bolesti. Kod ataksije, na primjer, osoba može naglo pasti, što uzrokuje lomljenje zuba i pojavu modrica. Očekivano trajanje života često se ne razlikuje od onih koji nemaju malu atrofiju.

Klinička slika i liječenje cerebelarne atrofije

Među raznim bolestima živčanog sustava atrofija cerebelara smatra se jednom od najopasnijih i najčešćih. Bolest se manifestira kao izražen patološki proces u tkivima, uzrokovan, po pravilu, trofičkim poremećajima.

Funkcije i struktura malog mozga

Ljudski mozak ima složenu strukturu i sastoji se od nekoliko dijelova. Jedan od njih je mali mozak, koji se naziva i mali mozak. Ovaj odjel obavlja širok raspon funkcija potrebnih za održavanje zdravlja cijelog organizma.

Glavna funkcija opisanog dijela mozga je motorička koordinacija i održavanje mišićno-koštanog tonusa. Zbog rada malog mozga osigurava se mogućnost koordiniranog rada pojedinih mišićnih skupina, što je nužno za obavljanje svakodnevnih pokreta.

Osim toga, cerebelum je izravno uključen u refleksnu aktivnost tijela. Kroz neuronske veze to je povezano s receptorima u različitim dijelovima ljudskog tijela. U slučaju izlaganja određenom stimulusu, živčani impuls se prenosi na cerebelum, nakon čega se formira odgovor u moždanoj kori.

Mogućnost provođenja živčanih signala moguća je zbog prisutnosti u malom mozgu posebnih živčanih vlakana. Razvoj atrofije ima izravan učinak na ta tkiva, zbog čega je bolest popraćena različitim poremećajima kretanja.

Mali mozak dobiva krv kroz tri skupine arterija: prednje, gornje i stražnje. Njihova je funkcija osigurati neprekidnu prehranu kisikom i hranjivim tvarima. Osim toga, određene komponente krvi pružaju lokalni imunitet.

Mali mozak je jedan od glavnih dijelova mozga koji je odgovoran za motornu koordinaciju i mnoge refleksne pokrete.

Uzroci atrofije

Općenito, atrofični procesi u mozgu, a posebno u malom mozgu, mogu biti potaknuti velikim brojem uzroka. To uključuje različite bolesti, izloženost patogenim čimbenicima, genetsku predispoziciju.

Kod atrofije, zahvaćeni organ ne prima potrebnu količinu hranjivih tvari i kisika. Zbog toga, razviti nepovratne procese povezane s prekidom normalnog funkcioniranja tijela, smanjujući njegovu veličinu, opću iscrpljenost.

Mogući uzroci cerebelarne atrofije uključuju sljedeće:

1. Meningitis. Uz ovu bolest dolazi do upale u različitim dijelovima mozga. Meningitis je zarazna bolest koja je, ovisno o obliku, uzrokovana bakterijama ili virusima. Atrofija malog mozga na pozadini bolesti može se razviti zbog produljenog izlaganja krvnim žilama, izravnog utjecaja bakterija, kontaminacije krvi.
2. Tumora. Smatra se da je čimbenik rizika prisutnost tumora kod pacijenta u stražnjem dijelu lubanje. S rastom tumora povećava se pritisak na cerebelum i u neposrednoj blizini područja mozga. Zbog toga se može narušiti dotok krvi u organ, što kasnije izaziva atrofične promjene.
3. Hipertermija. Jedan od uzroka lezije malog mozga je produljena izloženost visokoj temperaturi. To može biti zbog povećane tjelesne temperature u prisustvu bolesti ili tijekom toplinskog udara.
4. Vaskularne bolesti. Često se atrofija malog mozga javlja u pozadini ateroskleroze mozga. Patologija je povezana sa smanjenjem propusnosti krvnih žila, iscrpljenjem njihovih zidova i smanjenjem tonusa uzrokovanim žarišnim naslagama. Na pozadini ateroskleroze razvija se nedostatak kisika i pogoršava dotok tvari, što uzrokuje atrofične promjene.
5. Komplikacije nakon moždanog udara. Moždani udar - oštra povreda krvotoka mozga uzrokovana krvarenjima, kranijalnim hematomima. Zbog nedostatka krvi u zahvaćenim područjima tkiva, oni izumiru. Atrofija cerebelara djeluje kao posljedica tog procesa.

Gore opisane bolesti imaju izravan utjecaj na rad malog mozga, uzrokujući nepovratne promjene u njemu. Opasnost od atrofije bilo kojeg dijela mozga leži u činjenici da se oni uglavnom sastoje od živčanih tkiva, koja se praktički ne oporavljaju čak ni nakon dugotrajnog kompleksnog liječenja.

Atrofija malog mozga može biti izazvana tim čimbenicima:

1. Trajna uporaba alkohola.
2. Bolesti endokrinog sustava.
3. Traumatska ozljeda mozga.
4. Nasljedna sklonost
5. Kronična intoksikacija.
6. Dugotrajna uporaba određenih lijekova.

Dakle, atrofija cerebeluma je stanje povezano s akutnim nedostatkom kisika i hranjivih tvari koje mogu izazvati bolesti i širok raspon štetnih čimbenika.

Vrste cerebelarne atrofije

Oblik bolesti ovisi o brojnim aspektima, među kojima se uzrok lezije i njena lokalizacija smatraju najznačajnijima. Atrofični procesi mogu se pojaviti neujednačeno iu većoj mjeri izraženi u određenim dijelovima malog mozga. To također utječe na kliničku sliku patologije, zbog čega je često individualna za svakog pojedinog pacijenta.

Atrofija cerebelara je najčešći oblik bolesti. Crv malog mozga odgovoran je za provođenje informacija između različitih područja mozga i pojedinih dijelova tijela. Zbog oštećenja javljaju se vestibularni poremećaji koji se manifestiraju u neravnoteži i koordinaciji pokreta.

Difuzna atrofija. Razvoj atrofičnih procesa u malom mozgu često se odvija paralelno sa sličnim promjenama u drugim područjima mozga. Istodobno nedostatak kisika u živčanim tkivima mozga naziva se difuzna atrofija. U velikom broju slučajeva, atrofija nekoliko područja mozga javlja se na pozadini promjena uzrokovanih starenjem. Najčešće manifestacije ove patologije su Alzheimerova i Parkinsonova.

Atrofični procesi moždane kore. Atrofija tkiva moždanog korteksa, u pravilu, posljedica je poraza drugih dijelova organa. Patološki proces najčešće se pomiče iz gornjeg dijela cerebelarnog crva, povećavajući površinu atrofičnog oštećenja. U budućnosti, atrofija se može proširiti na cerebelarne masline.

Određivanje oblika bolesti jedan je od važnih kriterija za odabir metode liječenja. Međutim, često nije dovoljno napraviti točnu dijagnozu, čak i kada se obavlja sveobuhvatan pregled hardvera.

Općenito, postoje različite vrste cerebelarne atrofije, čija je značajka mjesto lezije i priroda simptoma.

Klinička slika

Priroda simptoma cerebelarne atrofije očituje se na različite načine. Simptomi bolesti često se razlikuju po intenzitetu, težini, što izravno ovisi o obliku i uzroku patologije, individualnim fiziološkim i dobnim karakteristikama pacijenta, te mogućim popratnim poremećajima.

Sljedeći simptomi su karakteristični za atrofiju malog mozga:

1. Poremećaji kretanja. Mali mozak je jedan od organa koji osigurava normalnu tjelesnu aktivnost osobe. Zbog atrofije javljaju se simptomi, kako tijekom pokreta tako i tijekom mirovanja. To uključuje gubitak ravnoteže, pogoršanje motoričke koordinacije, sindrom pijanog hoda, pogoršanje pokretljivosti ruku.
2. Oftalmoplegije. Ovo patološko stanje povezano je s oštećenjem živčanih tkiva odgovornih za provođenje signala do očnih mišića. Takvo kršenje, u pravilu, je privremeno.
3. Smanjena mentalna aktivnost. Kršenje prohodnosti živčanih impulsa uzrokovanih atrofijom malog mozga utječe na rad cijelog mozga. Zbog patološkog procesa, pogoršanje pamćenja pacijenta, sposobnost logičkog i analitičkog razmišljanja. Također su uočeni poremećaji govora - zbunjenost ili inhibicija govora.
4. Povrede refleksne aktivnosti. Mnogi pacijenti zbog poraza malog mozga pokazuju arefleksiju. S takvim prekršajem, pacijent možda neće reagirati na bilo koji stimulans koji, u odsutnosti patologije, uzrokuje refleks. Razvoj arefleksije povezan je s povredom signalne permeabilnosti u živčanom tkivu, zbog čega je prekinut prethodno formirani refleksni lanac.

Navedeni simptomi i manifestacije cerebelarne atrofije smatraju se najčešćim. Međutim, u nekim slučajevima, poraz mozga teško se može očitovati.

Kliničku sliku ponekad dopunjuju sljedeće manifestacije:

1. Mučnina i redovito povraćanje.
2. Glavobolje.
3. Prisilno mokrenje.
4. Drhtanje u udovima, starenje očiju.
5. Nerazgovjetan govor.
6. Povećan intrakranijski tlak.

Dakle, pacijent s atrofijom cerebelara može imati različite simptome, čija priroda ovisi o obliku i stadiju bolesti.

Dijagnostičke metode

Identificirati atrofiju malog mozga koristeći različite metode i sredstva. Osim izravne potvrde prisutnosti atrofičnih procesa, svrha dijagnoze je odrediti oblik bolesti, otkriti komorbiditete, moguće komplikacije i predvidjeti metode liječenja.

Za provedbu dijagnostičkih postupaka bolesnik mora potražiti pomoć neurologa. Potrebno je posjetiti medicinsku ustanovu u slučaju bilo kakvih manifestacija atrofije, jer pravovremena pomoć značajno smanjuje vjerojatnost ozbiljnih posljedica za zdravlje pacijenta.

Osnovne dijagnostičke metode:

1. Pregled i ispitivanje pacijenta je primarna metoda dijagnoze, koja ima za cilj identificirati pritužbe, znakove bolesti. Tijekom pregleda neuropatolog provjerava živčane reakcije pacijenta, bilježi moguće motoričke i govorne poremećaje i druge simptome. Osim toga, proučavanje povijesti - povijest bolesti koja bi mogla djelovati kao izazovni faktor atrofije.
2. MRI se smatra najpouzdanijom dijagnostičkom metodom, jer omogućuje otkrivanje čak i manjih atrofičnih promjena. Ovom metodom određuje se točna lokalizacija, područje lezije malog mozga, kao i moguće popratne promjene u drugim područjima mozga.
3. Kompjutorizirana tomografija je također vrlo pouzdana metoda dijagnostike koja omogućuje potvrdu dijagnoze i dobivanje dodatnih informacija o prirodi bolesti. Obično se propisuje u slučajevima kada je MRI iz bilo kojeg razloga kontraindiciran.
4. Ultrazvučni pregled. Ova metoda se koristi za dijagnosticiranje opsežnih oštećenja mozga uzrokovanih moždanim udarom, traumom, promjenama vezanim uz dob. Ultrazvuk može identificirati područja atrofije i, slično drugim hardverskim metodama, odrediti fazu bolesti.

Dijagnostika cerebelarne atrofije provodi se primjenom različitih hardverskih i neoperativnih metoda s pojavom ranih znakova bolesti.

terapija

Nažalost, ne postoje posebne metode za uklanjanje atrofije cerebelara. To je zbog činjenice da medicinske, fizioterapeutske ili kirurške metode terapije nisu u stanju obnoviti živčano tkivo pogođeno poremećajima cirkulacije i kisikovog gladovanja. Terapijske mjere su reducirane na eliminaciju patoloških manifestacija, smanjenje negativnih posljedica za druge dijelove mozga i cijelog tijela, prevenciju komplikacija.

Uz pažljivu dijagnozu utvrđuje se uzrok bolesti. Njegova eliminacija omogućuje postizanje pozitivnih promjena u stanju pacijenta, osobito ako je liječenje započelo u ranoj fazi.

Sljedeći lijekovi mogu se koristiti za uklanjanje simptoma:

Djelovanje takvih sredstava ima za cilj uklanjanje psihotičnih poremećaja uzrokovanih patološkim procesima malog mozga. Konkretno, lijekovi se koriste u manično-depresivnim stanjima, neurozama, napadima panike, povećanoj anksioznosti, problemima spavanja.

Ovisno o lijeku, unos se može obaviti oralno (kada se koriste tablete), intravenozno i ​​intramuskularno (u slučaju korištenja odgovarajućih otopina). Optimalan način primjene, doziranje i trajanje terapijskog tijeka propisuje neuropatolog pojedinačno, u skladu s dijagnozom.

Tijekom razdoblja terapije neophodno je pacijentu pružiti temeljitu njegu. Zbog toga mnogi stručnjaci preporučuju početne faze liječenja kod kuće. U isto vrijeme, samozbrinjavanje i korištenje netradicionalnih narodnih metoda strogo su zabranjeni jer mogu uzrokovati još više štete.

Pacijent bi trebao redovito biti podvrgnut ponovnim pregledima i pregledima od strane neurologa. Glavna svrha sekundarne dijagnoze je praćenje učinkovitosti liječenja, davanje preporuka pacijentu, prilagodba doza lijekova.

Stoga, atrofija cerebelara nije pogodna za izravne terapijske učinke, zbog čega je liječenje simptomatsko.

Bez sumnje, atrofija cerebelara je vrlo ozbiljno patološko stanje koje prati pogoršanje funkcije i smrt tkiva ovog dijela mozga. Zbog nedostatka posebnih metoda liječenja i velike vjerojatnosti komplikacija, treba obratiti pozornost na potencijalne znakove bolesti i pravodobno posjetiti neurologa.

Manifestacija cerebelarne atrofije

Atrofija cerebelara je degenerativna i progresivna bolest malog mozga. Razvija se kod vaskularnih poremećaja, nekih metaboličkih poremećaja, infekcija, tumora živčanog sustava. Atrofični procesi dovode do narušene koordinacije pokreta, govora, paralize.

Uzroci cerebelarne atrofije

Smanjenje mase cerebeluma (cerebellum), njegova degradacija događa se u pozadini nekih poremećaja u tijelu. Razlozi za razvoj patologije mogu biti neuspjesi u cirkulacijskom sustavu, metabolizam, neuroinfekcija. Sljedeća stanja dovode do ove neurološke patologije:

1. Ateroskleroza krvnih žila.
2. Hemoragijski ili ishemijski moždani udar.
3. Meningitis, encefalitis u moždanom stablu.
4. Tumorske bolesti debla.
5. Ciste i ožiljci nakon krvarenja.
6. Vitamin E nedostatak vitamina
7. Angiopatija kod dijabetesa.
8. Toplinski stres (šok).
9. Opijenost alkoholom, drogama, otrovnim tvarima.

Kako se manifestira tumor malog mozga: simptomi, liječenje.

Poremećaji cirkulacije

Atrofične promjene često su uzrokovane smanjenim protokom krvi. U isto vrijeme, prehrana cerebralnih živčanih stanica je ograničena, oni umiru, što uzrokuje različite poremećaje. Aterosklerotska vaskularna lezija dovodi do smanjene cirkulacije krvi u hemisferama malog mozga.

Lumen arterija se sužava, zid gubi elastičnost. Takve posude lako se začepljuju krvnim ugrušcima, jer ateroskleroza također uzrokuje oštećenje unutarnje obloge - endotela. Kada se cerebelarna cirkulacija preklapa, njezine stanice prolaze kroz smrt, što dovodi do smanjenja funkcionalnog tkiva malog mozga. Često se taj proces događa kod starijih osoba i osoba srednje dobi s metaboličkim bolestima.

Isključuje protok krvi u mozgu i tijekom moždanog udara. Hemoragijski moždani udar obično je uzrokovan visokim krvnim tlakom, koji nije u stanju podnijeti krhke krvne žile mozga kod starije osobe. Ishemijsko krvarenje obično je uzrokovano trombozom.

Vaskularna bolest kod dijabetesa također može biti uzrok atrofičnih procesa malog mozga. Patologija se naziva dijabetička kapilaropatija. Tromboza i zatvaranje lumena krvnih žila, koje se javlja kod sistemskog vaskulitisa, mogu uzrokovati atrofične procese. To je moguće uz sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom.

Upalni procesi, intoksikacija i organske patologije

Meningitis, encefalitis u području malog mozga uzrokuje oštećenje Purkinje stanica i malih mijelinskih vlakana u mozgu. Postoji upala na pozadini septičkih stanja, neuroinfekcija.

Tumori, ciste i ožiljci u području malog mozga mogu uzrokovati atrofiju njegovih stanica i pojavu cerebelarnih poremećaja. Možda razvoj atrofičnih procesa i trovanja teškim metalima.

Kronični alkoholizam može izazvati patološke promjene u živčanim stanicama malog mozga. Neki lijekovi (fenitoin, litijevi lijekovi) ometaju rad malog mozga, doprinoseći njegovoj atrofiji.

simptomi

Glavne manifestacije atrofije su motorne, jer cerebelum koordinira motorna djelovanja. Simptomi atrofije uključuju:

1. Nistagmus (nenamjerni pokreti očne jabučice).
2. Tremor u mirovanju ili pokretu.
3. Poremećaj govora (ritmički izgovoreni govor).
4. Smanjen tonus mišića.
5. Promijeni hod (ataksija).
6. Disdiadohokinez.
7. Dismetrija (problemi s određivanjem udaljenosti između objekta i sebe).
8. Paraliza - hemiplegija.
9. Oftalmoplegije.
10. Poremećaj gutanja.

Disijahokineza je koordinacijski poremećaj u kojem pacijent nije u stanju izvoditi brze izmjenične pokrete. Dismetrija - gubitak kontrole nad amplitudom pokreta kod pacijenta.

Dizartrija se očituje u neizrazitom izgovaranju riječi, pogrešnoj konstrukciji fraza, pojanju govora. Ona je ritmička, stres u riječima nije semantički, već odgovara ritmu.

Namjerno podrhtavanje - drhtanje udova dok se približavaju cilju. Posturalni tremor - nevoljne oscilacije dijelova tijela pri pokušaju održavanja držanja tijela. Smanjeni tonus mišića povezan je s atrofijom živčanih vlakana. Ataksija se očituje u nestabilnom hodu. Oftalmoplegija - paraliza očne jabučice.

Tu su i glavobolje, praćene mučninom i povraćanjem, smanjenim refleksima, nenamjernim pražnjenjem mjehura i crijeva. Često postoje mentalni poremećaji koji se javljaju na pozadini uzroka koji je doveo do atrofičnih promjena.

Kod atrofičnih promjena u malom mozgu često su zahvaćene i druge strukture mozga: niže masline, jezgre mosta. Možda razvoj zaraznih procesa na pozadini poremećaja cirkulacije.

Liječenje cerebelarne atrofije

Kod poremećaja hoda, paralize očne jabučice ili njihovih nevoljnih pokreta, nesiguran hod treba konzultirati neurologa. Proučavanje refleksa otkrit će lokalizaciju oštećenja središnjeg živčanog sustava. Magnetska rezonancija glave potrebna je za otkrivanje organskih patologija. Jeftinije metode su ultrazvuk i kompjutorska tomografija.

Kod atrofije cerebelara posljedice su nepovratne i ne mogu se liječiti. Terapija je usmjerena samo na njihovu korekciju i prevenciju progresije. Pacijenti gube sposobnost za samostalnu skrb i potrebna im je pomoć za primanje invalidnina.

Sve o moždanom udaru: uzroci, simptomi, liječenje.

Ako je bolest uzrokovana smanjenom cirkulacijom krvi ili metabolizmom, terapija bi trebala biti usmjerena na njihovo ispravljanje. Prisutnost tumora zahtijeva liječenje citostaticima i drugim kemoterapijskim lijekovima. U nekim slučajevima indicirana je radijacijska terapija ili operacija.

Kod atrofije malog mozga liječenje uključuje rehabilitaciju pacijenta, upotrebu psihotropnih lijekova za korekciju tremora: klonazepam i karbamazepin. Da bi se smanjio intenzitet drhtanja pomoću utega za udove.

zaključak

Kod bolesti kao što je atrofija cerebelara, prognoza je nepovoljna, budući da se već dogodila stanična smrt. Međutim, potrebno je spriječiti daljnju degradaciju živčanog tkiva. Osiguran za invaliditet.

Atrofija cerebelara

Cerebelarna atrofija - To je naglašena, brzo progresivna patologija koja se razvija kada metabolizam ne uspije, često povezan sa strukturnim anatomskim abnormalnostima.

Kod ICD-10

Uzroci cerebelarne atrofije

Sam cerebelum je anatomska formacija (starija čak i od srednjeg mozga), koja se sastoji od dvije polutke, u spojnom žlijebu između kojeg se nalazi crv malog mozga.

Uzroci cerebelarne atrofije su vrlo različiti i uključuju prilično opsežan popis bolesti koje su sposobne izlagati mali mozak i povezane veze. Polazeći od toga, teško je klasificirati razloge koji su doveli do bolesti, ali vrijedi istaknuti barem neke:

• Posljedice meningitisa.
• Ciste mozga smještene u stražnjoj jami.
• Tumori iste lokalizacije.
• Hipertermija. Dovoljno dugo termičko naprezanje za tijelo (toplinski udar, visoka temperatura).
• Rezultat ateroskleroze.
• Posljedice moždanog udara.
• Gotovo sve patološke manifestacije povezane s procesima koji se odvijaju u stražnjem dijelu lubanje.
• Metabolički poremećaji.
• Kod intrauterinih lezija moždane hemisfere. Isti razlog može biti poticaj za razvoj cerebelarne atrofije kod djeteta u ranom djetinjstvu.
• Alkohol.
• Reakcija na neke lijekove.

Simptomi atrofije malog mozga

Simptomatologija ove bolesti, kao i njeni uzroci, prilično je opsežna i izravno je povezana s bolestima ili patologijama koje su ga uzrokovale.

Najčešći simptomi cerebelarne atrofije:

• Vrtoglavica.
• Oštre glavobolje.
• Mučnina, prelazak u povraćanje.
• Pospanost.
• Oštećenje sluha.
• Lagani ili značajni poremećaji u procesu hodanja (nestabilnost u hodanju).
• Hyporeflexia.
• Povećan intrakranijski tlak.
• Ataksija. Poremećaji u koordinaciji dobrovoljnih pokreta. Ovaj se simptom promatra i privremeno i trajno.
• Oftalmoplegije. Paraliza jednog ili više kranijalnih živaca koji inerviraju mišiće oka. Može se privremeno pojaviti.
• Areflexia. Patologija jednog ili više refleksa, što je povezano s povredom integriteta refleksnog luka živčanog sustava.
• Enureza - urinarna inkontinencija.
• Dizartrija. Poremećaj artikuliranog govora (poteškoća ili izobličenje izgovorenih riječi).
• Tremor. Nehotična ritmička kretanja pojedinih dijelova ili cijelog tijela.
• Nistagmus. Prisilni ritmički oscilatorni pokreti očiju.

Gdje boli?

Što vas muči?

oblik

Atrofija crva u mozgu

Crv malog mozga odgovoran je u ljudskom tijelu za ravnotežu središta gravitacije tijela. Za zdravo funkcioniranje, cerebelarni crv prima informacijski signal koji putuje duž spinocerebelarnih putova iz različitih dijelova tijela, vestibularnih jezgri i drugih dijelova ljudskog tijela koji su potpuno uključeni u korekciju i održavanje motornog aparata u svemirskim koordinatama. To jest, samo atrofija cerebelarnog crva dovodi do kolapsa normalnih fizioloških i neuroloških veza, bolesnik ima problema s ravnotežom i stabilnošću, kako u hodu tako iu mirovanju. Kontroliranjem tona recipročnih mišićnih skupina (uglavnom mišića trupa i vrata), crv malog mozga slabi njegove funkcije tijekom atrofije, što dovodi do poremećaja u kretanju, trajnog tremora i drugih neugodnih simptoma.

Zdrava osoba napreže mišiće nogu kada stoji. Kada je ugrožena padom, na primjer na lijevoj strani, lijeva noga se kreće u smjeru predviđenog smjera pada. Desna noga se u isto vrijeme odvaja od površine kao i skakanje. Kod atrofije cerebralnog vermisa, komunikacija je poremećena u koordinaciji tih akcija, što dovodi do nestabilnosti i pacijent može pasti čak i iz malog potresa.

Difuzna atrofija mozga i malog mozga

Mozak sa svim njegovim strukturnim komponentama je isti organ ljudskog tijela, kao i sve ostalo. Tijekom vremena, osoba postaje stara, i njegov mozak stari. Aktivnost mozga je također narušena i, u većoj ili manjoj mjeri, njezina aktivnost atrofira: sposobnost planiranja i kontrole svojih djelovanja. To često dovodi stariju osobu do iskrivljenog pogleda na norme ponašanja. Glavni uzrok atrofije malog mozga i cijelog mozga je genetska komponenta, a vanjski čimbenici su samo provokativna i otežavajuća kategorija. Razlika u kliničkim manifestacijama povezana je samo s dominantnom lezijom jednog ili drugog područja mozga. Glavna zajednička manifestacija tijeka bolesti je da destruktivni proces postupno napreduje, sve do potpunog gubitka osobnih kvaliteta.

Difuzna atrofija mozga i cerebeluma može napredovati zbog brojnih patoloških procesa različitih etiologija. U početnom stadiju razvoja, difuzna atrofija, u svojim simptomima, vrlo je slična kasnoj kortikalnoj atrofiji malog mozga, ali s vremenom se i drugi simptomi koji su inherentniji ovoj patologiji također pridružuju osnovnim simptomima.

Traumatska ozljeda mozga i kronični oblik alkoholizma mogu biti poticaj za razvoj difuzne atrofije mozga i malog mozga.

Prvi put je ova disfunkcija mozga opisana 1956. godine, na temelju praćenja ponašanja i nakon smrti, i izravno na proučavanju samog mozga američkih vojnika koji su dugo vremena bili izloženi posttraumatskom autonomnom pritisku.

Danas liječnici razlikuju tri vrste umirućih moždanih stanica.

• Genetski tip je prirodni, genetski programiran proces neuronske smrti. Osoba stari, mozak postupno umire.
• Nekroza je smrt moždanih stanica zbog vanjskih čimbenika: modrice, ozljede glave, krvarenja, ishemijske manifestacije.
• "Suicidne" stanice. Pod utjecajem određenih čimbenika dolazi do uništenja stanične jezgre. Ova patologija može biti prirođena ili stečena pod utjecajem kombinacije čimbenika koji su se pojavili.

Takozvani "cerebelarni hod" sličan je pokretu pijanice. U vezi s oslabljenom koordinacijom kretanja, ljudi s atrofijom cerebelara, pa čak i mozga u cjelini, nesigurno se kreću, njihanjem s jedne strane na drugu. Pogotovo se ta nestabilnost manifestira ako je potrebno napraviti red. Ako je difuzna atrofija već prošla u ozbiljniju, akutnu fazu, pacijent gubi sposobnost ne samo da hoda, stoji, nego i sjedi.

Atrofija moždane kore

U medicinskoj literaturi opisan je još jedan oblik ove patologije vrlo jasno - kasna atrofija moždane kore. Primarni izvor procesa poremećaja moždanih stanica je smrt Purkinjeovih stanica. Kliničke studije pokazuju da u ovom slučaju postoji demijelinizacija vlakana (selektivno-selektivno oštećenje mijelinskih slojeva smještenih u amnionskoj zoni završetaka i perifernog i središnjeg živčanog sustava) nazubljenih jezgri stanica, koje čine cerebelum. Granulirani sloj stanica obično malo pati. Može se promijeniti u slučaju akutne, teške faze bolesti.

Degeneracija stanica započinje iz gornje zone crva, postupno se širi na cijelu površinu crva i dalje do moždanih polutki. Posljednje zone koje trpe patološke promjene, uz zanemarivanje bolesti i akutni oblik njezine manifestacije, su masline. Tijekom tog razdoblja u njima se javljaju retrogradni (obrnuti) transformacijski procesi.

Do danas nije utvrđena nedvosmislena etiologija takve štete. Liječnici predlažu, na temelju svojih zapažanja, da uzrok atrofije cerebelarnog korteksa mogu biti različite vrste intoksikacije, razvoj raka, kao i progresivna paraliza.

Ali, nažalost zvuči, u većini slučajeva nije moguće odrediti etiologiju procesa. Moguća je samo izjava o promjenama u određenim područjima cerebelarnog korteksa.

Bitna karakteristika atrofije moždanog korteksa je u pravilu da počinje kod već starijih bolesnika, a ne karakterizira ga brz tijek patologije. Vizualni znakovi tijeka bolesti počinju se manifestirati u neravnoteži hoda, problemima kada stoje bez podrške ili potpore. Postupno, patologija bilježi motorne funkcije ruku. Pacijentu je teško pisati, koristiti pribor za jelo i tako dalje. Patološki poremećaji se obično razvijaju simetrično. Pojavljuje se drhtanje glave, udova i cijelog tijela, govorni aparat također počinje patiti, tonus mišića se smanjuje.

Komplikacije i posljedice

Posljedice cerebelarne atrofije su pogubne za bolesnu osobu, jer se u procesu brzog razvoja bolesti javljaju ireverzibilni patološki procesi. Ako ne podržavate tijelo pacijenta u početnom stadiju bolesti, krajnji rezultat može biti potpuna degradacija osobe kao osobe - to je društveno i potpuna nemogućnost poduzimanja odgovarajućeg djelovanja - fiziološki.

U određenom stadiju bolesti, proces atrofije malog mozga više se ne može preokrenuti, ali je moguće zamrznuti simptome što je više moguće, sprečavajući ih da napreduju dalje.

Pacijent s malom atrofijom počinje se osjećati nelagodno:

• Postoji neizvjesnost u pokretima, sindrom "pijanog" hoda.
• Pacijentu je teško hodati, stajati bez podrške ili podrške bliskih ljudi.
• Počinju problemi govora: lutalica, pogrešna konstrukcija fraza, nemogućnost jasnog izražavanja misli.
• Postupno progresivne manifestacije degradacije društvenog ponašanja.
• Tremor udova, glave i cijelog tijela pacijenta počinje se vizualizirati. Postaje mu teško činiti naizgled elementarne stvari.

Dijagnoza cerebelarne atrofije

Da bi se utvrdila ispravna dijagnoza, bolesnik s gore navedenim simptomima treba konzultirati neurologa i samo on je u stanju dati jasnu dijagnozu.

Dijagnoza atrofije malog mozga uključuje:

• Metoda neuro-snimanja, koja uključuje vizualni pregled pacijentovog liječnika, provjeru njegovih živčanih završetaka zbog reakcije na vanjske podražaje.
• Identifikacija povijesti bolesnika.
• Genetska predispozicija za ovu kategoriju bolesti. Dakle, jesu li u obitelji pacijenta postojali slučajevi bolesti rođaka?
• Pomoć u postavljanju dijagnoze atrofije malog mozga dobiva se kompjutorskom tomografijom.
• Neuropatolog može novorođenčad uputiti na ultrazvuk.
• MRI na dovoljno visokoj razini i s velikom vjerojatnošću identificira ovu patologiju malog mozga i moždanog stabla i pokazuje druge promjene koje padaju u područje istraživanja.

Cerebelarna ataksija

Cerebelarna ataksija je poremećaj u koordinaciji pokreta različitih mišića, koji je uzrokovan patologijom malog mozga. Neusklađenost i nespretnost pokreta može biti popraćena pjevanim, grubim govorom, narušavanjem dosljednosti pokreta očiju i disgrafije.

Sadržaj

oblik

Fokusirajući se na leziju malog mozga, ističe se:

• Statično-lokomotorna ataksija, koja se javlja kada je zahvaćen cerebelarni crv. Poremećaji koji se javljaju kod ove lezije manifestiraju se uglavnom u kršenju stabilnosti i hoda.
• Dinamička ataksija, koja se javlja s lezijama cerebralnih hemisfera. S takvim lezijama poremećena je funkcija obavljanja dobrovoljnih pokreta udova.

Ovisno o tijeku bolesti izolirana je cerebelarna ataksija:

• Akutna, koja se naglo razvija kao posljedica zaraznih bolesti (diseminirani encefalomijelitis, encefalitis), intoksikacija koja je posljedica primjene pripravaka litija ili antikonvulziva, moždanog udara, opstruktivne hidrocefalusa.
• Subakutni. Pojavljuje se s tumorima lociranim u malom mozgu, s Wernickeovom encefalopatijom (u većini slučajeva se razvija s alkoholizmom), s Guillain-Barréovim sindromom, s trovanjem određenim tvarima (živa, benzin, citostatika, organska otapala i sintetski ljepilo), s multiplim sklerozama i javljaju se s traumatska ozljeda mozga subduralni hematom. Također se može razviti s endokrinim poremećajima, nedostatkom vitamina i prisutnošću malignog neoplastičnog procesa ekstracerebralne lokalizacije.
• Kronično progresivna, koja se razvija tijekom primarne i sekundarne cerebelarne degeneracije. Primarne cerebelarne degeneracije uključuju nasljednu ataksiju (Pierre-Mariejeva ataksija, Friedreichova ataksija, olivopontocerebelarna atrofija, Nefriedreichova spinocerebelarna ataksija itd.), Parkinsonizam (multisistemska atrofija) i idiopatska cerebelarna degeneracija. Sekundarni cerebralna degeneracija razvija u gluten ataksije paraneoplastični cerebelarne degeneracije, hipotireoze, kronične crijevne bolesti, koje je popraćeno s malapsorpcije vitamina E hepatolentikularna degeneracija, Creutzfeldt-Jakobove bolesti, craniovertebral anomalija, multiple skleroze i tumora u mostomozzhechkovogo kuta i stražnjeg lubanje trend.

Odvojeno izolirana paroksizmalna epizodična ataksija, koju karakteriziraju ponavljane akutne epizode koordinacijskih poremećaja.

Uzroci razvoja

Cerebelarna ataksija može biti:

Nasljedna cerebelarna ataksija može biti uzrokovana takvim bolestima kao što su:

• Friedreichova obiteljska ataksija. To je autosomno recesivno oboljenje koje karakterizira degenerativna oštećenja živčanog sustava kao posljedica naslijeđene mutacije u frataksin proteinu koji kodira za FXN gen.
• Zeemanov sindrom koji proizlazi iz anomalija razvoja malog mozga. Ovaj sindrom karakterizira kombinacija normalnog sluha i inteligencije djeteta s odgođenim razvojem govora i ataksijom.
• Bettenova bolest. Ta se rijetka bolest očituje u prvoj godini života i nasljeđuje se autosomno recesivno. Karakteristični znakovi su povrede statike i koordinacija pokreta, nistagmus, poremećaj koordinacije pogleda, umjerena mišićna hipotenzija. Mogu se pojaviti znakovi displazije.
• Spastična ataksija, koja se prenosi autosomno dominantnim tipom, odlikuje se debitantskim bolestima u dobi od 3-4 godine. Ovu bolest karakteriziraju disartrija, hiperrefleksija tetiva i povećani tonus mišića spastičnog tipa. Može biti popraćena atrofijom vida, degeneracijom mrežnice, nistagmusom i okulomotornim poremećajima.
• Feldmanov sindrom, koji se nasljeđuje na autosomno dominantan način. Cerebelarna ataksija s ovom polagano progresivnom bolešću popraćena je ranim sijedanjem kose i namjernim drhtanjem. On debitira u drugom desetljeću života.
• Mioklonus-ataksija (Huntova mioklonična cerebelarna dysynergy), koju karakterizira mioklonija, prvo pogađa ruke i nakon toga dobiva generaliziranu prirodu, namjerni tremor, nistagmus, dysynergy, smanjen tonus mišića, pjevanje govora i ataksija. Razvija se kao posljedica degeneracije kortikalno-subkortikalnih struktura, jezgre malog mozga, crvenih jezgri i njihovih veza. Ovaj se rijedak oblik nasljeđuje na autosomski recesivan način i obično se pojavljuje u mladoj dobi. Kao posljedica napredovanja bolesti mogu se pojaviti epileptički napadi i demencija.
• Tomov sindrom ili kasna atrofija cerebelara, koja se obično događa nakon 50 godina. Kao rezultat progresivne atrofije cerebelarnog korteksa, pacijenti pokazuju znakove cerebelarnog sindroma (cerebelarni statički i lokomotorni ataksija, pjevanje govora, promjene u rukopisu). Možda razvoj piramidalne insuficijencije.
• Obiteljska cerebeloliarna atrofija (Holmes-ova cerebelarna degeneracija) očituje se u progresivnoj atrofiji nazubljene i crvene jezgre, kao i procesima demijelinizacije u gornjoj pedici malog mozga. Uz statičku i dinamičku ataksiju, asinergiju, nistagmus, dizartriju, smanjen mišićni tonus i mišićnu distoniju, tremor glave i mioklonije. Intelekt u većini slučajeva je sačuvan. Gotovo istodobno s pojavom bolesti pojavljuju se epileptički napadi, a na EEG-u se otkriva paroksizmalna disritmija. Vrsta nasljeđivanja nije postavljena.
• X-kromosomska ataksija, koja se prenosi recesivno vezanim za spol. U većini slučajeva to se primjećuje kod muškaraca i manifestira se kao polako progresivna cerebelarna insuficijencija.
• Celiakalna ataksija, koja je multifaktorijska bolest i naslijeđena na autosomno dominantan način. Prema nedavnim istraživanjima, of slučajevi idiopatske cerebelarne ataksije uzrokovani su preosjetljivošću na gluten (javlja se kod celijakije).
• Sindrom Leyden - Westfal koji se razvija kao parainfectious komplikacija. Ova akutna cerebelarna ataksija javlja se kod djece 1-2 tjedna nakon infekcije (tifus, gripa itd.). Bolest je praćena grubom statičkom i dinamičkom ataksijom, namjernim tremorom, nistagmusom, pjevanim govorom, smanjenim tonusom mišića, asynergijom i hipermetrijom. Cerebrospinalna tekućina sadrži umjerenu količinu proteina, otkrivena je limfocitna pleocitoza. Bolest u početnom stadiju može biti popraćena vrtoglavicom, poremećajem svijesti, napadajima. Za dobroćudne.

Uzrok stečene cerebelarne ataksije može biti:

• Alkoholna degeneracija cerebelara, koja se razvija tijekom kronične alkoholne intoksikacije. Lezija utječe pretežno na crv malog mozga. U pratnji polineuropatije i izraženog gubitka pamćenja.
• Moždani udar, koji je u kliničkoj praksi najčešći uzrok akutne ataksije. Aterosklerotska okluzija i srčana embolija najčešće dovode do moždanog udara.
• Virusne infekcije (vodene kozice, ospice, Epstein-Barr virus, Coxsackie virusi i ECHO). Obično se razvija 2-3 tjedna nakon virusne infekcije. Prognoza je povoljna, u većini slučajeva se opaža potpuni oporavak.
• Bakterijske infekcije (parainfectious encephalitis, meningitis). Simptomi, osobito tifusa i malarije, nalikuju Leiden-Westphal sindromu.
• Intoksikacija (nastaje kod trovanja pesticidima, živom, olovom itd.).
• Nedostatak vitamina B12. Promatrano strogom vegetarijanskom prehranom, kroničnim pankreatitisom, nakon kirurških zahvata na želucu, AIDS-om, upotrebom antacida i nekih drugih lijekova, ponovljenom izloženošću dušikovom oksidu i Imerslund-Grosbergovom sindromu.
• Hipertermija.
• Multipla skleroza.
• Traumatska ozljeda mozga.
• Formiranje tumora. Tumor ne mora nužno biti lokaliziran u mozgu - kod malignih tumora može se razviti paraneoplastična cerebelarna degeneracija u različitim organima, što je praćeno cerebelarnom ataksijom (najčešće se javlja u slučaju raka dojke ili jajnika).
• Opća intoksikacija, koja se primjećuje kod raka bronhija, pluća, dojke, jajnika i manifestira se sindromom Barracker-Bordas-Ruiz-Lara. S ovim sindromom, kao posljedica toga, razvija se brzo napredujuća cerebelarna atrofija.

Uzrok cerebelarne ataksije u osoba starih od 40 do 75 godina može biti Marie - Foy - Alajuaninova bolest. Ova bolest s nespecificiranom etiologijom povezana je s kasnom simetričnom kortikalnom atrofijom malog mozga, koja se manifestira smanjenjem tonusa mišića i koordiniranim poremećajima uglavnom u nogama.

Osim toga, u Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti otkrivena je cerebelarna ataksija, sporadična degenerativna bolest mozga (obiteljski oblici s autosomno dominantnim nasljeđivanjem su samo 5-15%) i pripadaju skupini prionskih bolesti (uzrokovanih nakupljanjem patološkog prionskog proteina u mozgu). mozak).

Uzrok paroksizmalne epizodične ataksije može biti autosomno dominantna nasljedna periodična ataksija tip 1 i tip 2, bolest javorovog sirupa, Hartnupova bolest i nedostatak piruvat dehidrogenaze.

patogeneza

Mali mozak, smješten ispod okcipitalnih režnjeva moždanih hemisfera iza medulle oblongate i pons, odgovoran je za koordinaciju pokreta, reguliranje tonusa mišića i održavanje ravnoteže.

Normalno, aferentne informacije od leđne moždine do cerebelarnog korteksa malog mozga signaliziraju tonus mišića, položaj tijela i ekstremitete koji su trenutno dostupni, a informacija koja dolazi iz motornih centara moždane kore daje ideju o željenom krajnjem stanju.

Cerebelarni korteks uspoređuje ove informacije i, izračunavajući pogrešku, prenosi podatke u motorna središta.

Kada je cerebelum oštećen, poređena je usporedba aferentnih i eferentnih informacija, te je stoga nedostatak koordinacije pokreta (prvenstveno hodanje i drugi složeni pokreti koji zahtijevaju koordinirani rad mišića - agonista, antagonista, itd.).

simptomi

Prikazana je cerebelarna ataksija:

• Povrede stajanja i hodanja. Dok stoji, pacijent širi noge širokim i pokušava uravnotežiti tijelo rukama. Hod je nesiguran, noge su pri hodu široko razmaknute, torzo je pretjerano ravan, ali pacijent je ionako "bačen" s jedne strane na drugu (posebno je nestabilnost vidljiva pri okretanju). Porazom cerebelarne polutke pri hodu dolazi do odstupanja od danog smjera prema patološkom fokusu.
• Smanjena koordinacija u udovima.
• Namjerni tremor koji se razvija pri približavanju cilju (prst na nos, itd.).
• Pojanje govora (bez glatkoće, postaje sporo i povremeno, stres na svakom slogu).
• Nistagmus.
• Smanjen mišićni tonus (najčešće zahvaća gornje udove). Povećan je umor mišića, ali pacijenti obično nemaju pritužbi na smanjenje tonusa mišića.

Uz ove klasične simptome, znakovi cerebelarne ataksije uključuju:

• dismetrija (hipo- i hipermetrija), koja se manifestira prekomjernom ili nedovoljnom amplitudom kretanja;
• dysynergy, što se očituje u kršenju koordiniranog rada različitih mišića;
• disdiadohokineza (umanjena sposobnost brzog naizmjeničnog suprotnog smjera kretanja);
• posturalni tremor (razvija se dok držite pozu).

U pozadini umora, manifestacija ataktičkih poremećaja u bolesnika s cerebelarnim lezijama raste.

Kada su cerebelarne lezije često primijećene sporo razmišljanje i smanjenje pozornosti. Najizraženiji kognitivni poremećaji razvijaju se kada su zahvaćeni crv malog mozga i njegovi stražnji dijelovi.

Kognitivni sindromi u porazu malog mozga manifestiraju oslabljenu sposobnost apstraktnog razmišljanja, planiranja i tečnosti, disprodošije, agramatizma i poremećaja vizualno-prostornih funkcija.

Možda nastanak emocionalnih i osobnih poremećaja (razdražljivost, afektivne reakcije na inkontinenciju).

dijagnostika

Dijagnostika se temelji na podacima:

• Anamneza (uključiti podatke o vremenu pojave prvih simptoma, nasljednoj predispoziciji i bolestima tijekom života).
• Opći pregled, tijekom kojeg se ocjenjuju refleksi i tonus mišića, provode se koordinacijski testovi, provjeravaju vid i sluh.
• Laboratorijske i instrumentalne studije. Oni uključuju testove krvi i urina, punkciju kralježnice i analizu cerebrospinalne tekućine, EEG, MRI / CT, Doplerov mozak, ultrazvuk i DNK testove.

liječenje

Liječenje cerebelarne ataksije ovisi o prirodi njezina uzroka.

Cerebelarna ataksija infektivno-upalne geneze zahtijeva upotrebu antivirusne ili antibakterijske terapije.

U slučaju vaskularnih poremećaja, za normalizaciju cirkulacije mogu se upotrijebiti angioprotektori, antitrombocitni agensi, trombolitičari, vazodilatatori i antikoagulanti.

U cerebelarnoj ataksiji toksične geneze, intenzivna infuzijska terapija provodi se zajedno s primjenom diuretičkih lijekova, au teškim slučajevima koristi se hemosorpcija.

U slučaju nasljedne ataksije, liječenje je usmjereno na motoričku i društvenu rehabilitaciju bolesnika (fizikalno-terapijski tečajevi, radna terapija, govorna terapija). Dodijeljen vitaminima B, cerebrolizinu, piracetamu, ATP-u, itd.

Amantadin, buspiron, gabapentin ili klonazepam mogu se propisati za poboljšanje koordinacije mišića, ali ovi lijekovi imaju nisku učinkovitost.