Što znači dijagnoza - demijelinacijska bolest mozga

Razaranje mijelinske ovojnice živčanih stanica (neurona) CNS-a ili perifernog živčanog sustava naziva se demijelinacija. Demijelinizirajuće bolesti javljaju se kao manifestacija genetskih poremećaja ili autoimunih bolesti.

Liječenje demijelinizirajućih bolesti je složeno, ovisi o stadiju bolesti i individualnim karakteristikama organizma. Potpuno je nemoguće izliječiti ih, u slučaju pogoršanja i progresije bolesti propisana je terapija lijekovima. U bolnici Yusupov pacijent može proći fizioterapeutske postupke, masaže i uključiti se u terapijsku gimnastiku sa specijalistima bolnice.

Liječenje demijelinizirajućih bolesti mozga

Demijelinizirajuće bolesti su dvije vrste: razaranje neuronske membrane zbog genetskog defekta biokemijske strukture mijelina i razaranja neuronske membrane zbog utjecaja vanjskih i unutarnjih čimbenika, odgovor imunološkog sustava tijela na proteine ​​koji su dio neuronske membrane. Imunološki sustav ih doživljava kao stranca i napada, uništavajući neuronsku membranu. Ova vrsta bolesti razvija se kod reumatskih bolesti, multiple skleroze, kroničnih infekcija i drugih poremećaja. Određene virusne infekcije također uništavaju mijelinsku ovojnicu, uzrokujući demijelinizaciju mozga. Šećerna bolest, bolesti štitne žlijezde često uzrokuju uništenje mijelinske ovojnice neurona. Patološki učinci na ljusku imaju tumorske procese u tijelu pacijenta, kemijsko trovanje.

Tijek demijelinizirajuće bolesti može biti akutni monofazni, progresivni, remitentni. Vrsta bolesti u uništavanju membrana živčanih stanica središnjeg živčanog sustava (središnji živčani sustav) je monofokalna i difuzna. U monofokalnoj bolesti otkrivena je jedna lezija, a kod difuznog tipa bolesti uočava se više žarišta oštećenja živčanog tkiva.

Liječenje demijelinizirajućih bolesti mozga provodi se u neurološkom odjelu bolnice Yusupov, u bolnici. Neurolog prepisuje liječenje ovisno o vrsti bolesti i ozbiljnosti bolesnikovog stanja. Liječenje se provodi uz upotrebu lijekova koji utječu na aktivnost imunološkog sustava pacijenta. Pacijenti u teškom stanju prolaze likviosorpciju - postupak koji smanjuje intenzitet razaranja neuronske membrane. Za liječenje demijelinizirajućih bolesti mozga, hormonske terapije, lijekova za poboljšanje cerebralne cirkulacije, koriste se citostatički, nootropski, mišićni relaksanti, neuroprotektori i drugi lijekovi. Kod dijagnosticiranja demijelinizirajuće bolesti, liječenje može biti specifično ili simptomatsko.

Demijelinizirajuća bolest: simptomi

Simptomi demijelinizirajućih bolesti ovise o strukturi u kojoj dolazi do razaranja mijelinskih ovojnica - u središnjem živčanom sustavu ili u perifernom živčanom sustavu. Postoje sljedeće demijelinizirajuće bolesti koje pripadaju skupini CNS:

• opticoneuromaitis (Devicova bolest). Karakterizira ga oštećenje optičkih živaca, oštećenje živčanog tkiva kičmene moždine. Češće su žene bolesne nego muškarci. Kada se bolest dijagnosticira infekcija, groznica i autoimune uvjete prije pojave neuroloških simptoma. Porazom optičkih živaca razvija se privremena ili trajna sljepoća (jedno ili oba oka), gubitak osjetljivosti, disfunkcija mjehura, crijeva, pareza ili paraliza udova. Povećanje težine simptoma javlja se unutar dva mjeseca;
• multiple skleroze. Multiplu sklerozu karakteriziraju fokalne lezije mozga i leđne moždine. Bolest se očituje smanjenjem mišićne snage udova, paralizom kranijalnog živca, tremorom, poremećajem osjetljivosti, koordinacijom, nestabilnošću pri hodanju, disfunkcijom zdjeličnih organa, oštećenom vizualnom, spolnom funkcijom, intelektualnim oštećenjima, promjenama u ponašanju. Pacijent može osjetiti stalan osjećaj pečenja u udovima i trupu. Vrlo često, pacijenti su depresivni. Multipla skleroza često pogađa žene;
• akutni diseminirani encefalomijelitis. Razvija se kao akutna ili subakutna upalna demijelinacijska bolest središnjeg živčanog sustava uslijed infekcije ili nakon cijepljenja. Karakterizira ga monofazno oštećenje živčanog sustava s oporavkom u većini slučajeva.

Etiologija demijelinizirajućih bolesti još uvijek nije jasna, često bolesti imaju mješovitu etiologiju. Kako liječiti demijelinizirajuću bolest mozga, liječnik može reći nakon provedenog potpunog pregleda pacijenta, s obzirom na ozbiljnost bolesti.

Dijagnoza demijelinizirajućih bolesti

Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje demijelinizirajućih bolesti je MRI kičmene moždine i mozga, studija pacijentove cerebrospinalne tekućine za prisutnost oligoklonalnih imunoglobulina. Za dijagnozu demijelinizirajućih bolesti provodi se istraživanje metodom evociranih potencijala. Procjenom slušnih, vizualnih i somatosenzornih pokazatelja utvrđuje se stupanj oštećenja živčanog tkiva - prijenos impulsa u moždanu stabljiku, leđnu moždinu, u organ vida.

Dijagnoza multiple skleroze uzrokuje poteškoće zbog sličnosti simptoma sa simptomima drugih bolesti. Za dijagnozu multiple skleroze, laboratorijske i radiološke studije, koristi se klinička slika bolesti, pregledava se likvor, a MRI se opetovano provodi, jer nije uvijek moguće postaviti dijagnozu u jednom pregledu.

Dijagnoza opticoneuromelitisa izvodi se pomoću MRI, laboratorijskih testova i konzultacija s neuro-oftalmologom.

Dijagnoza akutnog diseminiranog encefalomijelitisa provodi se ispitivanjem cerebrospinalne tekućine u kojoj je pacijentu dijagnosticirana pleocitoza, visoka koncentracija bazičnog mijelinskog proteina. MRI pokazuje opsežne lezije u mozgu i kralježničnoj moždini.

Demijelinacijska bolest mozga: prognoza

Demijelinizirajuće bolesti nisu pogodne za liječenje, mehanizam razvoja bolesti je još uvijek nepoznat. Prognoza ovisi o obliku bolesti. Najopasniji i zloćudniji oblik bolesti, koji dovodi do invalidnosti, čija je brzina razvoja nepredvidiva, je primarna progresivna multipla skleroza. Debitacija bolesti mozga koja smanjuje mozak najčešće se javlja nakon 40 godina, nakon 7 godina, 25% bolesnika treba podršku, podršku tijekom kretanja.

Sekundarna progresivna multipla skleroza javlja se u bolesnika s remitentnom multiplom sklerozom. Bolest počinje napredovati, ako se pacijent nakon nekoliko godina nađe u invalidskim kolicima, a nakon pet do deset godina, u nedostatku adekvatnog liječenja, nastupi smrt.

Devika sindrom često dovodi do smrti. Akutni demijelinizirajući encefalomijelitis može biti smrtonosan u teškim slučajevima, u određenom dijelu bolesnika završava s gotovo potpunim oporavkom, a ponekad ostaju rezidualni učinci.

Dijagnostiku bolesti moguće je dovršiti na visokotehnološkoj dijagnostičkoj opremi poznatih svjetskih proizvođača u bolnici Yusupov.

Profesori, neurolozi najviše kategorije nakon dijagnoze, propisat će adekvatno i učinkovito liječenje. Prijavite se za savjetovanje putem telefona.

Demijelinacijska bolest mozga i središnjeg živčanog sustava: uzroci razvoja i prognoze

Svaka bolest koja izaziva demijelinizaciju je ozbiljna patologija, često pitanje života i smrti. Ignoriranje prvih simptoma dovodi do razvoja paralize, višestrukih problema u mozgu, unutarnjih organa i često smrti.

Da bi se isključila nepovoljna prognoza, preporučuje se da se slijedi sve liječničke upute, da se provede pravodobno ispitivanje.

demijelinacije

Što je demijelinizacija mozga postat će jasna ako kratko govorite o anatomiji i fiziologiji živčane stanice.

Živčani impulsi putuju od jednog neurona do drugog, do organa kroz dugi proces koji se zove akson. Mnogi od njih su pokriveni mijelinskim omotačem (mijelin), koji omogućuje brz prijenos impulsa. Na 30% se sastoji od proteina, a ostatak u sastavu - lipida.

Razvojni mehanizam

U nekim situacijama dolazi do razaranja mijelinske ovojnice, što ukazuje na demijelinizaciju. Dva glavna čimbenika dovode do razvoja ovog procesa. Prvi je povezan s genetskom predispozicijom. Bez utjecaja očitih čimbenika, neki geni iniciraju sintezu antitijela i imunih kompleksa. Proizvedena antitijela mogu prodrijeti u hemato-encefalitičku barijeru i uzrokovati razaranje mijelina.

U srcu drugog procesa je infekcija. Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju proteine ​​mikroorganizama. Međutim, u nekim slučajevima, proteini patoloških bakterija i živčanih stanica percipiraju se kao identični. Pojavljuje se konfuzija i tijelo inficira vlastite neurone.

U početnim fazama poraza, proces se može zaustaviti i preokrenuti. S vremenom, uništenje ljuske dolazi do te mjere da potpuno nestaje, zabijajući aksone. Tvar za prijenos impulsa nestaje.

razlozi

Temelj patoloških promjena u demijelinizaciji su sljedeći glavni razlozi:

• Genetski. Kod nekih bolesnika zabilježena je mutacija gena odgovornih za proteine ​​mijelinskog omotača, imunoglobulina i šestog kromosoma.
• Infektivni procesi. Pokrenuta je Lyme bolest, rubeole, citomegalovirus infekcije.
• Opijenosti. Dugotrajno korištenje alkohola, droga, psihotropnih tvari, izlaganje kemijskim elementima.
• Metabolički poremećaji. Zbog dijabetesa dolazi do kvara živčanih stanica, što dovodi do smrti mijelinske ovojnice.
• Neoplazme.
• Stres.

U posljednje vrijeme sve više znanstvenika vjeruje da je mehanizam podrijetla i razvoja kombiniran. Na pozadini nasljedne uvjetovanosti pod utjecajem okoliša i patologije razvijaju se demijelinizirajuće bolesti mozga.

Primijećeno je da se najčešće javljaju u Europljanima, nekim dijelovima Sjedinjenih Država, središtu Rusije i Sibira. Oni su rjeđi među stanovništvom Azije, Afrike i Australije.

klasifikacija

Opisujući demijelinaciju, liječnici govore o mijelinoklaziji, poremećajima neuronske membrane zbog genetskih faktora.

Lezija koja nastaje zbog bolesti drugih organa ukazuje na mijelinopatiju.

Patološki žarišta javljaju se u mozgu, kralježnici, perifernim dijelovima živčanog sustava. Oni mogu imati generalizirani karakter - u ovom slučaju oštećenje utječe na membrane u različitim dijelovima tijela. Kod izolirane lezije u ograničenom području.

bolest

U medicinskoj praksi postoji nekoliko bolesti koje karakteriziraju demijelinizacijski procesi mozga.

To uključuje multiplu sklerozu - u ovom obliku najčešće se javljaju. Ostale manifestacije uključuju patologiju Marburga, Devika, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju, Guillain-Barréov sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijuna ljudi pati od multiple skleroze. U više od polovice slučajeva patologija se razvija u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Polako napreduje, tako da se prvi znakovi mogu naći tek nakon nekoliko godina. Nedavno je dijagnosticirana u djece od 10 do 12 godina. Pojavljuje se češće kod žena, stanovnika gradova. Boli više ljudi koji žive daleko od ekvatora.

Dijagnoza bolesti provodi se magnetskom rezonancijom. Istovremeno se otkriju višestruki žarišta demijelinizacije. Uglavnom se nalaze u bijeloj tvari u mozgu. Istodobno postoje i svježe i stare ploče. To je znak kontinuiranog procesa koji objašnjava progresivnu prirodu patologije.

Bolesnici razvijaju paralizu, povećavaju se refleksi tetiva, javljaju se lokalni napadi. Fino motorike trpe, gutanje, glas, govor, osjetljivost, sposobnost održavanja ravnoteže su poremećeni. Ako je zahvaćen vidni živac, smanjuje se vid, percepcija boje.

Osoba postaje razdražljiva, sklona depresiji, apatiji. Ponekad, naprotiv, postoje napadi euforije. Poremećaji kognitivne sfere postupno se povećavaju.

Prognoza se smatra relativno povoljnom ako bolest u početnim stadijima utječe samo na osjetilne i optičke živce. Poraz motornih neurona dovodi do sloma funkcija mozga i njegovih odjela: cerebeluma, piramidnog i ekstrapiramidnog sustava.

Marburgova bolest

Akutni tijek demijelinizacije, koji dovodi do smrti, karakterizira Marburgovu bolest. Prema nekim istraživačima, patologija je varijanta multiple skleroze. U prvim fazama oštećenja nastaju pretežno na moždanom stablu, kao i na stazama provođenja, zbog svoje prolaznosti.

Bolest se počinje manifestirati kao normalna upala, praćena groznicom. Mogu se pojaviti napadaji. U kratkom vremenu u zahvaćenom području nalazi se mijelinska tvar. Pojavljuju se poremećaji u kretanju, boli osjetljivost, povećava se intrakranijski tlak, proces prati povraćanje. Pacijent se žali na jake glavobolje.

Devikina bolest

Patologija je povezana s demijelinizacijom kičmene moždine i procesima vizualnog živca. Paraliza se ubrzano razvija, primjećuju se poremećaji osjetljivosti i poremećaju organi koji se nalaze u području zdjelice. Oštećenje optičkog živca dovodi do sljepoće.

Prognoza je loša, posebno za odrasle.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Uglavnom, stariji ljudi pokazuju znakove demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava koji karakterizira progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.

Oštećenje živčanih vlakana dovodi do pareze, pojave nevoljnih pokreta, smanjene koordinacije, smanjenja inteligencije u kratkom vremenu. U teškim slučajevima razvija se demencija.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom ima sličan razvoj. To utječe na više perifernih živaca. Pacijenti, uglavnom muškarci, imaju parezu. Oni pate od jakih bolova u mišićima, kostima i zglobovima. Znaci aritmije, promjene tlaka, prekomjerno znojenje govore o disfunkciji vegetativnog sustava.

simptomi

Glavne manifestacije demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava su:

• Poremećaji kretanja. Postoje pareza, tremor, nevoljni pokreti, povećana mišićna rigidnost. Promatrana koordinacija koordinacije, gutanje.
• Neurološki. Mogu se pojaviti epileptički napadi.
• Gubitak senzacije Pacijent percipira temperaturu, vibracije, tlak pogrešno.
• Unutarnji organi. Postoji urinarna inkontinencija, pokretanje crijeva.
• Psiho-emocionalni poremećaji. Pacijenti su primijetili sužavanje intelekta, halucinacije, povećanu zaboravljivost.
• Uočavanje. Otkriveno je oštećenje vida, poremećena je percepcija boja i svjetline. Često se pojavljuju prvi.
• Opća dobrobit. Osoba se brzo umori, postane pospana.

dijagnostika

Glavna metoda za detekciju žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. To vam omogućuje da napravite točnu sliku bolesti. Uvođenje kontrastnog sredstva jasno ih ocrtava, omogućujući vam da izolirate nove lezije bijele tvari u mozgu.

Ostale metode ispitivanja uključuju uzorke krvi, proučavanje cerebrospinalne tekućine.

liječenje

Glavni cilj liječenja je usporiti uništavanje mijelinskih ovojnica živčanih stanica, normalizirati funkcioniranje imunološkog sustava, boriti se protiv antitijela koja inficiraju mijelin.

Imunostimulirajući i antivirusni učinci imaju interferone. Oni aktiviraju fagocitozu, čine tijelo otpornijim na infekcije. Dodijeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularna primjena je indicirana.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) kompenziraju prirodna ljudska antitijela, povećavaju sposobnost pacijenta da se odupre virusima. Imenovan uglavnom u razdoblju pogoršanja, intravenozno.

Deksametazon i prednisalon propisuju se za hormonsku terapiju. Oni dovode do smanjenja proizvodnje antimijelinskih proteina i sprečavaju razvoj upale.

U cilju suzbijanja imunoloških procesa u teškim slučajevima koriste se citostatiki. Ova skupina uključuje, na primjer, ciklofosfamid.

Osim liječenja lijekovima, koristi se i plazmafereza. Svrha ovog postupka je pročišćavanje krvi, uklanjanje antitijela i otrova iz njega.

Spinalna tekućina se čisti. Tijekom postupka tekućina se propušta kroz filtre kako bi se očistila od antitijela.

Suvremeni istraživači tretiraju matične stanice, pokušavajući primijeniti znanje i iskustvo genske biologije. Međutim, u većini slučajeva nemoguće je potpuno zaustaviti demijelinizaciju.

Važan dio liječenja je simptomatski. Cilj terapije je poboljšati kvalitetu i trajanje života pacijenta. Propisuju se nootropni lijekovi (Piracetam). Njihovo djelovanje povezano je s povećanom mentalnom aktivnošću, povećanom pažnjom i pamćenjem.

Antikonvulzivni lijekovi smanjuju grčeve mišića i povezanu bol. To su Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za ublažavanje ukočenosti propisani su mišićni relaksanti (Mydocalm).

Karakteristični psiho-emocionalni simptomi oslabljeni su pri uzimanju antidepresiva, sedativa.

pogled

Demijelinizirajuće bolesti koje se nalaze u početnim fazama razvoja mogu se zaustaviti ili usporiti. Procesi koji duboko utječu na središnji živčani sustav imaju manje povoljan tijek i prognozu. U slučaju patologije Marburga i Devika, smrt nastupa za nekoliko mjeseci. U Guillain-Barre sindromu, prognoza je vrlo dobra.

Nasljedna predispozicija, infekcije i poremećaji metabolizma dovode do oštećenja mijelinskog omotača stanica mozga, kralježnične moždine i perifernih živaca. Proces prati razvoj ozbiljnih bolesti, od kojih su mnoge smrtonosne. Za zaustavljanje oštećenja mozga propisane lijekove, osmišljen kako bi se smanjila brzina i razvoj demijelinizacije. Glavni cilj simptomatskog liječenja je ublažiti simptome, poboljšati mentalnu aktivnost, smanjiti bol, nehotične pokrete.

Sljedeći su izvori korišteni za pripremu članka:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolesti živčanog sustava: klinika, dijagnostika i suvremene tehnologije liječenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mogućnosti diferencijalne terapije u akutnom i subakutnom razdoblju // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya. V. Rana dijagnostika demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava na temelju optičke koherentne tomografije fundusa // Časopis Praktična medicina - 2013.

Totolyan N. A. Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza idiopatskih upalnih demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava // Knjižnica elektroničkih disertacija - 2004.

CNS demijelinizirajuća bolest: klasifikacija, simptomi i uzroci

1. Definicija 2. Domaće analogije 3. Etiologija i uzroci procesa 4. Klasifikacija 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Multipla skleroza 8. Devicova opticomyelitis 9. Baloova koncentrična skleroza, ili periaksijski koncentrični leukoencefalitis 10. OREM, također poznat kao akutni diseminirani encefalomijelitis, ili Marburgova bolest 11. Guillain-Barreov sindrom 12. Liječenje

Povijest proučavanja demijelinizacijskih bolesti potječe od iznimnog francuskog neurologa Jean-Martina Charcota. Neposredno prije ukidanja kmetstva u Ruskom carstvu, 1856. godine, izdvojio je posebne znakove bolesti, koji se zvao "multipla skleroza". Kasnije se ispostavilo da su osnova te i brojne druge bolesti specifične promjene u bijeloj tvari.

Ovaj poraz nazvan je demijelinacija. Što je to? To je patološki proces u kojem počinje razaranje mijelinske ovojnice putova središnjeg živčanog sustava. Multipla skleroza bila je i ostaje glavna bolest u ovoj skupini s najvećom učestalošću pojavljivanja. Njegova prevalencija u svijetu i priroda oštećenja živčanog sustava predmet su istraživanja u mnogim zemljama. Govorit ćemo o tome što je demijelinacijska patologija središnjeg živčanog sustava, kako ona počinje, koje bolesti predstavlja u odraslih i djece i kako se liječi.

definicija

Kao što je gore spomenuto, demijelinizirajuće bolesti su skupina bolesti uzrokovane uništenjem bijele tvari u mozgu i kralježničnoj moždini (točnije mijelinskom omotaču živčanih stanica) i pridruženim nizom kliničkih znakova uzrokovanih pogoršanjem nervnih impulsa.

Ove promjene odnose se samo na mijelinsku ovojnicu živčanih vlakana. Ne smijemo zaboraviti da su putovi mozga i kičmene moždine, zapravo - to biološke žice. Potrebna im je pouzdana izolacija.

Analogija kućanstva

Zamislite da je debeli kabel, koji se sastoji od nekoliko stotina pojedinačnih žica, koji napajaju cijeli blok ili susjedstvo, na primjer, izgubio izolaciju na nekoliko mjesta, "pojeli su miševi". Kao rezultat toga, u mnogim stanovima bit će različitih "simptoma" lezije. Ponekad će ugasiti svjetlo, isključiti televizore, hladnjake, klima uređaje. U ostalim stanovima jednostavno će biti mračno, električne peći i grijači neće se uključiti. U podrumu se diže voda jer je pumpa isključena, a iz kutije transformatora se čuje pucketanje, a miris poput ozona.

Ovi višestruki znakovi, koji na prvi pogled nisu međusobno povezani i na vrijeme, ipak imaju zajedničku prirodu i preciznu lokalizaciju lezije, koja se sastoji od „žarišne“ odsutnosti izolacije u jednom kabelu. Upravo je to patologija središnjeg živčanog sustava, koja je demijelinizirajuća u prirodi.

Proces disocijacije znakova bolesti u mjestu i vremenu naziva se "diseminacija". Taj je izraz također uveo Charcot, pokušavajući shvatiti kako se oštećenje živčanog sustava razvija kod multiple skleroze. Stoga je moderno ime za multiplu sklerozu - SD (sclerosis spreadinatus). Prisutnost diseminacije je vrlo važna, jer pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze.

Etiologija i uzroci procesa

Uzroci demijelinizirajućih bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Glavni "stup", multipla skleroza, može biti uzrokovan i imunološkim poremećajima i različitim infekcijama, ekološkom situacijom, zemljopisnom širinom prebivališta, kao i genetskom predispozicijom za "neuspjehe" u imunološkom sustavu kada je zahvaćena "nasljedna šifra".

Zanimljivo je da takva patologija kao multipla skleroza „voli“ sjeverne geografske širine. Što je dalje od ekvatora, to je veća učestalost. Ponekad se izazivajući faktor naziva snažnim i dugotrajnim stresom, dugim iskustvom pušenja, pa čak i cijepljenjem protiv virusnog hepatitisa.

Ponekad se promjene bijele tvari događaju u starijoj dobi, ovisno o tipu demencije. U drugim slučajevima, debi bolesti može biti autoimuna bolest, u kojem slučaju dolazi do sekundarne demijelinizacije, kao kod Devicove bolesti.

Očigledna je povezanost s prenesenom infekcijom (intestinalnom, respiratornom) u slučaju teškog oštećenja čitavog živčanog sustava - uzlaznog akutnog encefalomeloradikuloneuritisa ili Guillain-Barre sindroma, koji se može pojaviti na način uzlazne Landryjeve paralize.

Uočena je povećana učestalost ove bolesti u osoba s kroničnim alkoholizmom, očito zbog toksičnog oštećenja živaca.

Naposljetku, postoje bolesti kod kojih se razaranje vlakana bijele tvari događa bez očiglednog razloga, na primjer u Balo-ovoj koncentričnoj sklerozi.

Osim toga, proces uništavanja mijelina aktivno se javlja tijekom tercijarnog perioda sifilisa, u slučaju spinalne srži i progresivne paralize.

Iz toga možemo zaključiti da je dijagnoza demijelinizirajućih bolesti na anamnestičkim podacima gotovo nemoguća, a možete se usredotočiti samo na simptome, prirodu lezije živčanog sustava i instrumentalne metode. I samo u rijetkim slučajevima, infekcija ili imunološki poremećaji mogu pridonijeti razvoju ovih polietioloških i multifaktorijskih bolesti.

klasifikacija

Brojni, uključujući multifokalne lezije mijelina u različitim odjelima, kao i brojni klinički znakovi, zahtijevali su novi pristup. Sadašnja klasifikacija ICD-10 ima ovu skupinu u dijelu živčanih bolesti, ali naglašava multiplu sklerozu "G35", kao najčešću bolest, ovaj se kod također koristi češće od drugih. Ostatak bolesti ICD ima u zasebnoj podskupini, ali čak iu specijaliziranim neurološkim bolnicama, te se dijagnoze koriste vrlo rijetko. I općenito, stručnjaci znaju da je ICD-10 prilično nesavršen.

Posebna klasifikacija glavnog "predstavnika" - multiple skleroze - također je vrlo opsežna. Toliko, tako da postoji klasifikacija klasifikacija posvećenih samo ovoj bolesti. Procijenite sami: možete pronaći slične skupine znakova na morfologiji i lokalizaciji promjena u supstanciji mozga, stupnju razaranja mijelinske ovojnice (stupanj težine). Može se klasificirati prema protoku (remitentni, intermitentni, progresivni, drugi tipovi). Naposljetku, postoji vrlo velika skala EDSS kod multiple skleroze, koja procjenjuje gotovo sve (ravnotežu, samopomoć, paralizu, hod, poremećaje zdjelice), a za rad s ovom ljestvicom liječnik mora položiti poseban ispit.

patogeneza

Razaranje mijelina podupire patogenezu svih bolesti. Te se promjene postupno nakupljaju, što dovodi do kliničkih manifestacija. Ipak, postoje određene i obvezne veze u razvoju svih bolesti ove skupine, ali ćemo razmotriti patogenezu na primjeru MS:

Zanimljivo je da je kod ovih bolesti moguć povratni proces proizvodnje mijelina - remijelinizacija ili postupno vraćanje omotača živčanih vlakana. Ali to se događa vrlo sporo i potpuno se zaustavlja tijekom dugog trajanja bolesti.

klinika

Simptomi demijelinizirajućih bolesti toliko su raznovrsni da će njihova detaljna prezentacija uzeti vrlo veliku količinu. Osim toga, u odraslih i djece mogu postojati značajne razlike u prirodi tijeka bolesti. Stoga se ograničavamo na jednostavno nabrajanje skupina simptoma karakterističnih za različite bolesti.

Multipla skleroza

Početni znakovi identificirali su "otkrivača" bolesti. Oni su poznati kao "Charcot trijada": nistagmus, pjevani govor, namjerni tremor. Okulomotorni simptomi u obliku duhova u očima, vanjske i unutarnje oftalmoplegije već su uočljivi u ranim stadijima bolesti. Pacijenti primjećuju promjene u funkciji zdjeličnih organa: postoje imperativne želje ili zadržavanje urina.

Također, u neurološkim klasicima postoji dodatak "Charcot triadi" - bijeljenje temporalnih polovica diskova optičkog živca i odsutnost abdominalnih refleksa.

Daljnjim razvojem pojavljuju se različiti znakovi:

• pareza facijalnog živca ili trigeminalna neuralgija;
• poremećaji ravnoteže, sluha, vrtoglavice;
• cerebelarni poremećaji: asinkerija Babinskoga, adiadohokineza, namjerni tremor, poremećaj u Rombergovom položaju,
• piramidalni simptomi: razne paralize i pareze, slabost u udovima, povećan ton piramidalnog tipa;
• poremećaji osjetljivosti (taktilni, bol, temperatura).

Mentalni poremećaji, u obliku euforije, suze, rijetko se promatraju. Često se razvija depresija, što značajno pogoršava tijek bolesti.

Važno je da se s porazom bijele tvari nikada ne pojave epipripsi. Stoga, ako pacijent s demijelinizirajućom bolešću ima epizindrom, onda može postojati sekundarni encefalitis koji uključuje moždanu moždinu.

Tomogram MRI predstavlja karakterističnu sliku demijelinacijskih žarišta, prema kojima se postavlja konačna dijagnoza. Vidljiva je karakteristična periventrikularna lokacija (u blizini ventrikula).

Opticomyelitis Devika

Simptomi ove bolesti upućuju na to da se oštećenje ovojnice živčanih vlakana događa u području optičkog živca. U početku dolazi do smanjenja oštrine vida, čak i do potpunog gubitka. Nakon nekog vremena (godinu ili dvije) pojavljuju se teške lezije kičmene moždine, u obliku mijelitisa, s paralizom ispod lezije, poremećajem zdjelice i dubokim invaliditetom. U rijetkim slučajevima može doći do nekroze kralježnične moždine bez mogućnosti oporavka. Bolest je rijetka, dijagnosticirana samo u odraslih, nije zabilježen niti jedan slučaj djece.

Balo koncentrična skleroza ili periaksijski koncentrični leukoencefalitis

Za razliku od Devikove bolesti, vlakna u hemisferama su oštećena, bolest prolazi zloslutno i brzo dovodi do smrti. Bolesni Male, Filipinci. U cijeloj povijesti nije otkriveno više od 70 slučajeva. Zanimljivo je da mozak nije zahvaćen.

Počinje naglo s vrućicom. Zatim se brzo razvijaju paralize i pareza, epilepsija, mentalni poremećaji, smanjuje se oštrina vida, pojavljuju se sljepoća i brze promjene osobnosti. Smrt dolazi za nekoliko mjeseci. Kod ICD-10 G37.5

MRI jasno pokazuje koncentrične kružnice, slične rezu drvenog čvora.

WECM, to je akutni diseminirani encefalomijelitis ili Marburgova bolest.

U nekim slučajevima, OREM i Marburgova bolest se smatraju različitim bolestima: OREM može napredovati povoljnije, ali kronično se ponavlja.

Kao što se vidi na MR, vidljive su velike, konfluentne lezije s dobrim nakupljanjem kontrasta. Kod multiple skleroze obično nema tendencije njihovog spajanja. Dijagnostika se temelji na ovoj pojavi, kao i na tijeku bolesti.

Guillainov sindrom - Barre

liječenje

Terapija ovih bolesti je komplicirana i dugotrajna. Dakle, liječenje Guillainovog sindroma - Barre uključuje plazmaferezu, uvođenje imunoglobulina. Najrazvijeniji tretman za multiplu sklerozu. Primjenjuju se sljedeće terapije:

Osim toga, potrebno je simptomatsko liječenje: potrebna je paraliza i pareza, poremećaji spastičnosti, liječenje i prevencija poremećaja mokrenja i infekcije mokraće. Važnu ulogu imaju rehabilitacija, revitalizacija bolesnika.

Suvremeni koncept multiple skleroze je bolest koja neizbježno dovodi do invalidnosti. Međutim, razdoblje dugotrajne remisije, koje može odgoditi razvoj invaliditeta, ako se pravilno liječenje započne pravodobno, može trajati nekoliko desetaka godina. To znači da s razvojem znakova bolesti u 20 godina, ponekad možete zadržati aktivan i ispunjen život do 60 godina s minimalnim znakovima invalidnosti (na primjer, nemogućnost brzog trčanja).

U zaključku možemo reći da je skupina demijelinizirajućih bolesti vrlo raznolika. Vrlo zanimljiva perspektiva revitalizacije procesa remijelinacije pomoću staničnih tehnologija. Dakle, prema suvremenim istraživanjima, autotransplantacija matičnih stanica može u potpunosti izliječiti laboratorijsku životinju od znakova multiple skleroze. Vrijeme je za ljude.

Što su demijelinizirajuće bolesti?

Demijelinizirajuće bolesti čine veliku skupinu patologija neurološke prirode. Dijagnosticiranje i liječenje podataka o bolestima prilično je složeno, ali rezultati brojnih znanstvenih istraživanja mogu krenuti naprijed u smjeru povećanja učinkovitosti. Uspjeh je postignut u metodama rane dijagnoze, a suvremene sheme i metode liječenja nude nadu za produženje života, za potpuni ili djelomični oporavak.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

U ljudskom tijelu, živčani sustav se formira iz dva dijela - središnjeg (mozak i kičmena moždina) i perifernog (više živčanih grana i čvorova). Prilagođeni mehanizam regulacije djeluje na ovaj način: impuls koji nastaje u receptorima perifernog sustava pod utjecajem vanjskih čimbenika prenosi se na živčane centre kičmene moždine, odakle se šalju u nervne centre mozga. Kontrolni puls nakon obrade signala u mozgu se ponovno šalje nizvodno u leđnu moždinu, odakle se distribuira u radne organe.

Normalno funkcioniranje cijelog organizma u velikoj mjeri ovisi o brzini i kvaliteti prijenosa električnih signala duž živčanih vlakana, kako u uzlaznom tako i silaznom smjeru. Kako bi se osigurala električna izolacija, aksoni većine neurona prekriveni su lipidno-proteinskim mijelinskim omotačem. Nastaju glijalne stanice, au perifernom dijelu Schwannove stanice, au CNS-oligodendrocitima.

Osim električnih izolacijskih funkcija, mijelinska ovojnica osigurava povećanu brzinu prijenosa impulsa zbog prisutnosti Ranvier-ovih presretanja u njoj za cirkulaciju ionske struje. Na kraju, brzina signala u mijeliniranim vlaknima raste 7-9 puta.

Što je proces demijelinizacije?

Pod utjecajem niza čimbenika može započeti proces razaranja mijelina, koji se naziva demijelinizacija. Kao posljedica oštećenja zaštitnog omotača, živčana vlakna gole, brzina prijenosa signala usporava. Kako se patologija razvija, sami živci počinju propadati, što dovodi do potpunog gubitka prijenosnog kapaciteta. Ako se u prvoj fazi bolesti može liječiti i obnoviti mijelinizacija aksona, tada se u uznapredovaloj fazi formira ireverzibilni defekt, iako nam neke moderne tehnike dopuštaju da se raspravljamo s tim mišljenjem.

Etiološki mehanizam demijelinizacije povezan je s anomalijama u funkcioniranju autoimunog sustava. U određenom trenutku počinje opažati protein mijelina kao strani, stvarajući antitijela na njega. Razbijajući hemato-encefalnu barijeru, oni stvaraju upalni proces na mijelinskoj ovojnici, što dovodi do njegovog uništenja.

U etiologiji procesa postoje 2 glavna područja:

1. Mijelinoklazija - kršenje autoimunog sustava događa se pod utjecajem egzogenih čimbenika. Mijelin se uništava zbog djelovanja odgovarajućih antitijela koja se pojavljuju u krvi.
2. Mijelinopatija - kršenje proizvodnje mijelina, postavljeno na genetskoj razini. Kongenitalna anomalija biokemijske strukture tvari dovodi do činjenice da se percipira kao patogeni element? i uzrokuje aktivan odgovor imunološkog sustava.

Istaknuti su sljedeći razlozi koji mogu pokrenuti proces demijelinizacije:

• Oštećenje imunološkog sustava, koje može biti uzrokovano bakterijskom i virusnom infekcijom (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, rubeola), prekomjerni psihološki stres i teški stres, opijenost tijela, kemijsko trovanje, okolišni čimbenici, loša prehrana.
• CNS. Neki uzročnici (često virusni), koji prodiru u mijelin, dovode do činjenice da sami mijelinski proteini postaju meta imunološkog sustava.
• Poremećaj metaboličkog procesa koji može poremetiti strukturu mijelina. Ovaj fenomen je uzrokovan dijabetesom i abnormalnostima štitnjače.
• Paraneoplastični poremećaji. Pojavljuju se kao rezultat razvoja tumora raka.

POMOĆ! Posebno treba istaknuti mehanizam demijelinizacije povezan s infektivnom lezijom. Normalno, reakcija imunološkog sustava usmjerena je na suzbijanje samo patogenih organizama. Međutim, neki od njih imaju visok stupanj sličnosti s mijelinskim proteinom, a autoimuni sustav ih zbunjuje, počinjući se boriti protiv vlastitih stanica, uništavajući mijelinsku ovojnicu.

Vrste demijelinacijskih bolesti

S obzirom na strukturiranje ljudskog živčanog sustava, razlikuju se 2 vrste patologija:

1. Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava. Takve bolesti imaju kod ICD 10 od G35 do G37. Oni uključuju oštećenje organa središnjeg živčanog sustava, tj. mozga i leđne moždine. Patologija ove vrste uzrokuje pojavu gotovo svih varijanti neurološkog tipa simptoma. Njegovo otkrivanje otežano je odsustvom bilo kakvog dominantnog simptoma, što je rezultiralo nejasnom kliničkom slikom. Etiološki mehanizam se najčešće temelji na principima mijelinoklasta, a lezija je difuzna u prirodi s formiranjem višestrukih lezija. Istovremeno, razvoj zona je spor, što uzrokuje postupno povećanje simptoma. Najkarakterističniji primjer je multipla skleroza.
2. Demijelinizirajuća bolest perifernog sustava. Ova vrsta patologije razvija se s porazom živčanih procesa i čvorova. Najčešće su povezane s problemima kralježnice, a progresija bolesti se promatra kada su vlakna prignječena za kralješke (osobito s intervertebralnom hernijom). Kod povrede živaca, njihov promet je poremećen, što uzrokuje smrt malih neurona, koji su odgovorni za bol. Do smrti alfa neurona periferne su lezije reverzibilne i mogu se obnoviti.

Klasifikacija bolesti uzduž tečaja uključuje akutni, remitentni i akutni monofazni oblik. Prema stupnju oštećenja razlikuju se monofokalna (pojedinačna lezija), multifokalna (mnoge lezije) i difuzne (ekstenzivne lezije bez jasnih granica lezija) vrsta patologije.

Uzroci patologije

Demijelinizirajuće bolesti uzrokovane su oštećenjem mijelinske ovojnice živčanih aksona. Gornji endogeni i egzogeni faktori koji uzrokuju proces demijelinizacije postaju glavni uzroci bolesti. Po prirodi izazivačkih čimbenika, bolesti se dijele na primarne (polinefalitis, encefalomialo-polradikuloneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) i sekundarni oblik (cjepivo, parainfekcija nakon gripe, ospice i neke druge bolesti).

simptomi

Simptomi bolesti i MR znakovi ovise o lokalizaciji lezije. Općenito, simptomi se mogu podijeliti u nekoliko kategorija:

• Poremećaji motoričkih funkcija - pareza i paraliza, abnormalni refleksi.
• Znakovi lezije malog mozga su povreda orijentacije i koordinacije, paraliza spastične prirode.
• Oštećenja moždanog debla - povreda govora i sposobnosti gutanja, nepokretnost očne jabučice.
• Povreda osjetljivosti kože.
• Promjene u urogenitalnom sustavu i zdjeličnim organima - urinarna inkontinencija, urinarni problemi.
• Oftalmološki problemi - djelomični ili potpuni gubitak vida, pogoršanje vidne oštrine.
• Kognitivno oštećenje - gubitak pamćenja, smanjena brzina razmišljanja i pažnje.

Demijelinizirajuća bolest mozga uzrokuje sve veći, uporni defekt neurološkog tipa, koji dovodi do promjene u ljudskom ponašanju, pogoršanja općeg blagostanja, smanjenja učinka. Zapuštena faza je puna tragičnih posljedica (zatajenje srca, zastoj disanja).

Najčešće bolesti uzrokovane demijelinizacijskim procesom

Mogu se razlikovati sljedeće uobičajene demijelinacijske patologije:

• Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demijenizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest ima opsežnu simptomatologiju, a prvi znakovi nalaze se kod mladih ljudi (22-25 godina). Češće se nalaze kod žena. Početni znaci su drhtanje oka, oštećenje govora, problemi s mokrenjem.
• Akutni difuzni encefalomijelitis (ODEM). Karakteriziraju ga cerebralni poremećaji. Najčešći uzrok je virusna infekcija.
• Difuzna diseminirana skleroza. Mozak i kičmena moždina su pogođeni. Smrt nastupa nakon 5-8 godina bolesti.
• Akutna opticoneuroma (Devicova bolest). Ima akutni tijek s oštećenjem oka. Ima visok rizik od smrti.
• Koncentrična skleroza (Balo bolest). Vrlo akutni tijek s paralizom i epilepsijom. Smrt je utvrđena nakon 6-9 mjeseci.
• Leukodistrofija - skupina patologija, zbog razvoja procesa u bijeloj meduli. Mehanizam je povezan s mijelinopatijom.
• Leukoencephalopathy. Prognoza preživljavanja je 1-1,5 godina. Razvija se uz značajno smanjenje imuniteta, posebice kod HIV-a.
• Periaksalni leukoencefalitis difuznog tipa. Odnosi se na nasljedne patologije. Bolest ubrzano napreduje, a očekivani životni vijek ne prelazi 2 godine.
• Mijelopatija - kralježnica, Canavanova bolest i neke druge bolesti s lezijama kralježnične moždine.
• Guillain-Barreov sindrom. To je predstavnik bolesti perifernog sustava. Može uzrokovati paralizu. S pravodobnim otkrivanjem može se liječiti.
• Amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je bolest kroničnog tipa s oštećenjem perifernog sustava. Vodi do mišićne distrofije.
• Polinereopatija - Refsumova bolest, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova neuropatija. Ova skupina se sastoji od bolesti s nasljednom etiologijom.

Ove bolesti ne iscrpljuju veliki popis demijelinacijskih patologija. Svi su oni vrlo opasni za ljude i zahtijevaju učinkovite mjere za produženje života.

Suvremene dijagnostičke metode

Glavna metoda dijagnostičkih ispitivanja za otkrivanje demijelinizirajućih bolesti je magnetska rezonancija (MRI). Tehnika je potpuno bezopasna i može se koristiti za pacijente bilo koje dobi. S pažnjom, MR se koristi za pretilost i mentalne poremećaje. Povećanje kontrasta koristi se kako bi se pojasnila aktivnost patologije (novije žarišta brže akumuliraju kontrastnu tvar).

Prisustvo procesa demijelonizacije može se identificirati provođenjem imunoloških studija. Da bi se odredio stupanj disfunkcije provođenja, koriste se posebne tehnike snimanja.

Postoji li učinkovit tretman?

Učinkovitost liječenja demijeliniziranih bolesti ovisi o vrsti patologije, lokalizaciji i opsegu lezije, zanemarivanju bolesti. Uz pravovremeno liječenje liječnik može postići pozitivne rezultate. U nekim slučajevima liječenje ima za cilj usporavanje procesa i produljenje života.

Metode liječenja tradicionalne medicine

Terapija lijekovima temelji se na takvim tehnikama:

• Spriječiti uništavanje mijelina blokiranjem stvaranja antitijela i citokina pomoću interferona. Glavni lijekovi - Betaferon, Relief.
• Učinci na receptore kako bi se usporila proizvodnja antitijela pomoću imunoglobulina (Bioven, Venoglobulin). Ova tehnika se koristi u liječenju akutnog stadija bolesti.
• Instrumentalne metode - pročišćavanje krvne plazme i eliminacija imunom filtracijom.
• Simptomatska terapija - propisani su lijekovi iz nootropne skupine, neuroprotektori, antioksidanti, mišićni relaksanti.

Tradicionalna medicina za demijelinizirajuće bolesti

Tradicionalna medicina za liječenje patologije nudi takva sredstva: mješavinu luka i meda u omjeru rane; sok od crnog ribiza; alkoholna tinktura propolisa; ulje češnjaka; sjemenke mordovnika; medicinska zbirka cvijeća i lišća gloga, korijen valerijane, rue. Naravno, sami folk lijekovi nisu u stanju ozbiljno utjecati na patološki proces, ali zajedno s lijekovima pomažu povećati učinkovitost kompleksne terapije.

Coimbra protokol za autoimune demijelinizacijske bolesti

Potrebno je napomenuti još jednu metodu liječenja bolesti o kojoj je riječ, posebice multipla skleroza.

VAŽNO! Ova metoda se koristi samo za autoimune bolesti!

Ova metoda se sastoji u uzimanju visokih doza vitamina D3 - "Dr. Coimbra protokol". Ova metoda je nazvana po imenu poznatog brazilskog znanstvenika, profesora neurologije, voditelja istraživačkog instituta u gradu São Paulo (Brazil) Sisero Galli Coimbra. Brojne studije autora metode dokazale su da ovaj vitamin, odnosno, hormon može zaustaviti uništavanje mijelinske ovojnice. Dnevne doze vitamina postavljaju se pojedinačno, uzimajući u obzir otpornost organizma. Prosječna početna doza se bira oko 1000 IU / dan za svaki kilogram tjelesne težine. Uz vitamin D3, uzimaju se vitamin B2, magnezij, omega-3, kolin i drugi dodaci. Obvezna hidratacija (unos tekućine) do 2,5-3 litre dnevno i dijeta koja isključuje hranu bogatu kalcijem (osobito mliječni proizvodi). Doze vitamina D povremeno se podešavaju od strane liječnika, ovisno o razini paratiroidnog hormona.

POMOĆ! Više o funkcioniranju protokola pročitajte ovdje.

Demijelinizirajuće bolesti su teški testovi za ljude. Teško ih je dijagnosticirati, a još ih je teže liječiti. U nekim slučajevima bolest se smatra neizlječivom, a terapija je usmjerena samo na maksimalno produljenje života. S pravovremenim i adekvatnim liječenjem, prognoza preživljavanja je u većini slučajeva povoljna.