Kako identificirati demijelinizaciju mozga

Demijelinacija mozga je patološki proces karakteriziran uništenjem mijelinske ovojnice oko neurona i putova.

Mijelin je tvar koja obuhvaća duge i kratke procese živčanih stanica. Uz to, električni impuls dostiže brzinu od 100 m / s. Proces demijelinizacije narušava provodljivost signala, uzrokujući smanjenje prijenosa živčanih impulsa.

Demijelinacija je čest proces koji objedinjuje skupinu demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava, što uključuje:

• mijelopatija;
• multipla skleroza;
• Guillain-Barreov sindrom;
• Devicove bolesti;
• progresivna multifokalna leukoencefalopatija;
• Balo skleroza;
• kralježnica;
• Charcot amyotrophy.

Razaranje mijelinskih omotača je dva tipa:

1. Mielinopatija je uništavanje već postojećih mijelinskih proteina na pozadini biokemijskih poremećaja u mijelinu. To jest, patološki elementi u mijelinu su uništeni. Najčešće ima genetsku prirodu.
2. Mielinoklasti - razaranje normalno nastalog mijelina pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika.

Druga klasifikacija određena je mjestom oštećenja:

• Uništavanje mijelina u središnjem živčanom sustavu.
• Uništavanje mijelina u perifernom živčanom sustavu.

razlozi

Sve bolesti koje se temelje na demijelinizaciji su pretežno autoimune. To znači da imunitet bolesne osobe gleda na mijelin kao neprijateljsko sredstvo (antigen) i na njega proizvodi protutijela (mijelin je protein). Kompleks antigen-antitijelo se taloži na površini mijelinskog proteina, nakon čega ga uništavaju zaštitne stanice imunološkog sustava.

Postoje i drugi uzroci patološkog procesa:

1. Neuroinfekcije koje uzrokuju upalu mozga i leđne moždine: herpes encefalitis, bolest spavanja, guba, dječja paraliza, bjesnoća.
2. Bolesti endokrinog sustava, praćene metaboličkim poremećajima: dijabetes, hiper-i hipotiroidizam.
3. Akutna i kronična intoksikacija lijekovima, alkoholom, otrovnim tvarima (olovo, živa, aceton). Intoksikacija se događa i na pozadini unutarnjih bolesti koje razvijaju sindrom trovanja: gripa, upala pluća, hepatitis i ciroza.
4. Komplicirani rast tumora dovodi do razvoja paraneoplastičnih procesa.

Čimbenici koji dovode do vjerojatnosti razvoja velikih bolesti: česta hipotermija, loša prehrana, stres, pušenje i alkohol, rad u zagađenim i teškim uvjetima.

simptomi

Klinička slika demijelinizacije mozga ne daje specifične simptome. Znakovi patološkog procesa određeni su lokalizacijom fokusa, dijela mozga gdje je mijelin uništen.

Govoreći o uobičajenim bolestima kod kojih je vodeći sindrom demijelinizacija, možemo razlikovati sljedeće bolesti i njihovu kliničku sliku:

Pogođena je piramidalna staza: povećava se podražljivost refleksa tetive, smanjuje se mišićna snaga do paralize, ubrzan umor u mišićima.

Mali mozak je zahvaćen: poremećena je koordinacija pokreta simetričnih mišića, pojavljuje se tremor u udovima i poremećena koordinacija višeg motornog djelovanja.

Prvi simptom je oštećenje vida: njegova točnost se smanjuje (do gubitka). U teškim slučajevima, zdjelični organi su narušeni: umom i mokrenjem više ne kontrolira um.

Poremećaji kretanja: parapareza - smanjenje mišićne snage u rukama ili nogama, tetraparesis - smanjenje mišićne snage svih 4 udova. Kasnije se mozak rasplamsava, pojavljuju se žarišta subkortikalne demijelinacije, što dovodi do sloma mentalnih funkcija: smanjena inteligencija, brzina reakcije, raspon pažnje. Uz kompliciranu dinamiku, kičmena moždina je nekrotizirana, što se očituje u obliku potpunog nestanka pokreta i osjetljivosti na razini zahvaćenog segmenta.

Slabost mišića u nogama se povećava. Slabljenje snage počinje mišićima nogu blizu tijela (kvadriceps, gastrocnemius mišić). Postupno, mlohava paraliza prelazi u ruke. Pojavljuju se parestezije - pacijenti osjećaju peckanje, ukočenost i puzanje guska.

dijagnostika

Magnetska rezonancija je glavni način otkrivanja demijelinizacije. Na slojevima po mozgu, vizualizirani su žarišta oštećenja mijelinskih omotača.

Druga dijagnostička metoda je metoda evociranih potencijala. Uz njegovu pomoć određuje se brzina odgovora živčanog sustava na dolazni stimulus slušnog, vizualnog i taktilnog modaliteta.

Pomoćna metoda je punkcija kičmene moždine i proučavanje cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine. Njime se identificiraju upalni procesi u cerebrospinalnoj tekućini.

Prognoza bolesti je relativno nepovoljna - ovisi o pravovremenosti dijagnoze.

Što znači dijagnoza - demijelinacijska bolest mozga

Sve o demijelinizacijskom procesu u mozgu

Proces demijelinacije mozga je bolest u kojoj atrofira omotač živčanih vlakana. U isto vrijeme, neuralne veze su uništene, poremećene su funkcije moždanog vodiča.

Prihvaćeno je da se odnosi na patološke procese ovog tipa - multiplu sklerozu, Alexanderovu bolest, encefalitis, polradikuloneuritis, panencefalitis i druge bolesti.

Što može uzrokovati demijelinaciju

Uzroci demijelinizacije još nisu u potpunosti identificirani. Moderna medicina omogućuje da se identificiraju tri glavna katalizatora koji povećavaju rizik od razvoja poremećaja.

Vjeruje se da se demijelinizacija događa kao posljedica:

• Genetski faktor - bolest se razvija na pozadini bolesti koje se prenose nasljeđivanjem. Patološki poremećaji javljaju se na pozadini aminoacidurija, leukodistrofije itd.
  
• Stečeni faktori mijelinske ovojnice oštećeni su zbog upalnih bolesti uzrokovanih infekcijom u krvi. Može biti posljedica cijepljenja.
  Rijetko, patološke promjene uzrokuju ozljede, nakon uklanjanja tumora dolazi do demijelinizacije.
  
• Na pozadini bolesti - kršenje strukture živčanih vlakana, osobito mijelinske ovojnice, javlja se kao posljedica akutnog transverznog mijelitisa, difuzne i multiple skleroze.
  Problemi metabolizma, nedostatak vitamina određene skupine, mijelinoza i druga stanja katalizatori su oštećenja.
  

Simptomi demijelinizacije mozga glave

Znakovi procesa demijelinizacije pojavljuju se gotovo odmah u početnom stadiju poremećaja. Simptomi mogu odrediti prisutnost problema u radu središnjeg živčanog sustava. Dodatni pregled s MRI pomaže u točnoj dijagnozi.

Za poremećaje koje karakteriziraju sljedeći simptomi:

• Povećan i kronični umor.
  
• Poremećaji sitnih motoričkih sposobnosti - tremor, gubitak osjetljivosti udova šaka.
  
• Problemi u radu unutarnjih organa - često pate od zdjeličnih organa. Pacijent ima fekalnu inkontinenciju, dobrovoljno mokrenje.
  
• Emocionalni poremećaji - multifokalno oštećenje mozga koje ima demijelinizirajuću prirodu, često popraćeno problemima u psihičkom stanju pacijenta: zaboravljivost, halucinacije, smanjenje intelektualnih sposobnosti.
  Do precizne instrumentalne metode za dijagnosticiranje, bilo je slučajeva kada su se pacijenti počeli liječiti zbog demencije i drugih psiholoških patologija.
  
• Neurološki poremećaji - fokalne promjene u supstanciji mozga demijelinizirajuće prirode manifestiraju se u kršenju motoričkih funkcija tijela i pokretljivosti, pareza, epileptičkih napadaja. Simptomi ovise o tome koji je dio mozga oštećen.
  

Što se događa tijekom procesa demijelinizacije

Demijelinacijski žarišta u moždanoj kori, u bijeloj i sivoj tvari, dovode do gubitka važnih tjelesnih funkcija. Ovisno o lokalizaciji lezija postoje specifične manifestacije i poremećaji.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Često se demijelinizacija, koja je posljedica sekundarnih čimbenika: operacije ili upale, razvija u kronični oblik. S razvojem bolesti postupno se razvija progresivna atrofija mišićnog tkiva, paraliza udova i gubitak najvažnijih funkcija tijela.

Pojedinačne žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari u mozgu imaju tendenciju rasta. Kao rezultat toga, postupno napredujuća bolest može dovesti do stanja u kojem pacijent ne može sam progutati, govoriti ili disati. Najteža manifestacija oštećenja ovojnice živčanih vlakana je fatalna.

Kako se nositi s demijelinizacijom mozga

Do danas ne postoji jedinstvena metoda terapije koja je jednako učinkovita za svakog pacijenta s demijelinizacijom mozga. Iako svake godine postoje svi novi lijekovi, sposobnost liječenja bolesti, jednostavno propisivanje određene vrste lijekova ne postoji. U većini slučajeva potrebna je konzervativna kombinirana terapija.

U svrhu liječenja potrebno je unaprijed utvrditi stadij patoloških poremećaja i vrstu bolesti.

MRI u dijagnostici demijelinizacije

Ljudski mozak štiti lubanju, jake kosti ne oštećuju moždano tkivo. Anatomska struktura onemogućuje provjeru pacijentovog stanja i postavlja točnu dijagnozu pomoću normalnog vizualnog pregleda. U tu svrhu namijenjen je postupak magnetske rezonancije.

Skeniranje na skeneru je sigurno i pomaže u uočavanju nepravilnosti u radu različitih dijelova hemisfera. Metoda MRI je posebno učinkovita ako je potrebno pronaći područja demijelinizacije frontalnog režnja mozga, što se ne može postići drugim dijagnostičkim postupcima.

Rezultati ankete su apsolutno točni. Pomažu neurologu ili neurokirurgu da odredi ne samo poremećaje u aktivnosti neuronske veze, već i da utvrdi uzrok takvih promjena. MRI dijagnostika demijelinizirajućih bolesti je „zlatni standard“ u istraživanjima patoloških poremećaja u radu živčanih vlakana.

Metode liječenja tradicionalne medicine

Tradicionalna medicina koristi lijekove koji poboljšavaju funkcije vodiča i blokiraju razvoj degenerativnih promjena u mozgu. Najteže je liječiti stari proces demijelinizacije.

U ovoj dijagnozi, imenovanje beta-interferona pomaže smanjiti rizik od daljnjeg razvoja patoloških promjena i smanjuje vjerojatnost komplikacija za oko 30%. Osim toga, propisani su sljedeći lijekovi:

• Relaksansi mišića - neaktivne žarišta demijelinizacije ne utječu na rad mišićnog tkiva. Ali može postojati refleksna napetost. Relaksansi za mišiće opuštaju korzet mišića i pomažu u ponovnom uspostavljanju motoričkih funkcija tijela.
  
• Protuupalni lijekovi - propisani su za pravodobno prestanak oštećenja živčanih vlakana zbog infektivnog upalnog procesa. U isto vrijeme imenovan je kompleks antibiotika.
  
• Nootropni lijekovi - pomažu kod kronične demijelinizirajuće bolesti. Pozitivan učinak na rad mozga i obnovu aktivnosti živčanog vodiča. Zajedno s nootropnim lijekovima, preporuča se uporaba kompleksa aminokiselina i neuroprotektora.
  

Tradicionalna medicina za demijelinizirajuće bolesti

Tradicionalne metode liječenja usmjerene su na ublažavanje neugodnih simptoma i povoljan preventivni učinak.

Tradicionalno, sljedeće biljke se koriste za liječenje bolesti mozga:

• Anis lofant - biljka široko koristi u tibetanskoj medicini, zajedno s ginsengom. Prednost anis lofante je dugotrajan učinak uzimanja izvarka. Pripravak je pripravljen kako slijedi. 1 tbsp. l. Ulije se 250 ml zgnječenog lišća, stabljika ili cvijeća. voda.
  Dobiveni sastav stavlja se na malu vatru oko 10 minuta. U ohlađenu juhu doda se žličica meda. Uzmite sastav lizunskog anisa na 2 žlice. l. prije svakog obroka.
  
• Kavkaski Diaskorea - korijen se koristi. Možete kupiti već pripremljeni sastav tla ili ga pripremiti sami. Koristi se u obliku čaja. 0,5 čajne žličice kavkaske diaskorei se ulije sa čašom kipuće vode, a zatim tretira u vodenoj kupelji još 15 minuta. Uzmite prije jela 1 tbsp. l.
  

Narodni lijekovi iz procesa demijelinizacije poboljšavaju cirkulaciju i stabiliziraju metabolizam tijela. Budući da se neki lijekovi ne smiju uzimati istodobno s decoctions od određenih biljaka, morat ćete konzultirati liječnika prije uporabe.

Demijelinizirajuće bolesti mozga

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava skupina su bolesti koje dovode do uništenja bijele tvari kičmene moždine i mozga.

Trenutno su bolesti središnjeg živčanog sustava uobičajene kao i patologija kardiovaskularnog, respiratornog i drugih sustava ljudskog tijela. A ako se ranije proces demijelinizacije mozga smatrao čisto senilnom patologijom, sada je vjerojatnije da će se ljudi zrele i mlađe dobi razboljeti. Uzroci bolesti središnjeg živčanog sustava više su nego dovoljni, ali su bili prisutni prije mnogo godina, kada se demijelinizacija odnosila uglavnom na starije osobe. Je li istina da se učestalost povećala zbog izloženosti štetnim čimbenicima? Ili su dijagnostičke metode ispitivanja dosegle novu razinu, što je omogućilo otkrivanje patoloških promjena u mozgu u vremenu? Sve bolesti središnjeg živčanog sustava, kao i druga patološka stanja, imaju svoju nomenklaturu u međunarodnoj klasifikaciji bolesti: ICD-10 / G00-G99, gdje je blok od G35 do G37 čak 15! bolesti povezane s demijelinizacijom. Upravo se ti zapisi mogu vidjeti u bolesnikovoj anamnezi s određenim CNS poremećajem.

Zašto dolazi do demijelinizacije

Proces demijelinizacije ima isti mehanizam pojavljivanja kao i druge autoimune bolesti. Pod utjecajem čimbenika izvana (npr. Stresa) počinju se formirati antitijela koja imaju destruktivno djelovanje na živčano tkivo. Na mjestu reakcije antitijela i antigena (u ovom slučaju, ove bijele tvari u mozgu ili leđnoj moždini) počinje upala koja dovodi do stanjivanja, a zatim potpunog uništenja mijelinske ovojnice, što rezultira poremećenim prijenosom živčanih impulsa. Ovaj tip reakcije se promatra u pravom autoimunom procesu.

Tijekom infektivnog procesa, kompleks AT + AG nastaje zbog sličnosti proteinske komponente mikroorganizma i čovjeka, zbog čega se uništavaju ne samo bakterije, već i vlastite stanice tijela.

Ako se autoimuni proces detektira na vrijeme i propisuje odgovarajući tretman, proces demijelinizacije može se usporiti i neurološki deficit se može spriječiti zbog nepotpunog cijepanja mijeliniziranih vlakana.

etiologija

Uzroci bolesti središnjeg živčanog sustava su različiti i često se međusobno kombiniraju:

• Genetska predispozicija za mijelinsku mutaciju, autoimune reakcije;
• Prenesena virusna infekcija (CMV, herpes simplex virus, rubeola);
• Popratna patologija;
• Kronični žarišta infekcije (sinusitis, otitis media, tonzilitis);
• Udisanje otrovnih para;
• Prisutnost loših navika;
• Zlouporaba droga;
• Dugotrajne stresne situacije;
• Iracionalan unos hrane (visoki sadržaj bjelančevina u dnevnoj prehrani);
• Loša socijalna i okolišna situacija.

Naravno, svi ovi čimbenici mogu potaknuti razvoj demijelinizacije, ali ne uvijek se osoba razboli. To je zbog osobitosti tijela da se odupre zaraznim i stresnim agensima, ozbiljnosti tijeka infekcije, njezinom trajanju. A, ako postoji opterećeno nasljedstvo, potrebno je pratiti njihovo zdravlje, kako bi se izbjegle daljnje komplikacije.

simptomatologija

Klinička slika nije uvijek odmah vidljiva, znakovi bolesti mogu biti zamagljeni, što otežava dijagnosticiranje.

Rane manifestacije mogu biti stalni umor, neopravdane jednom ili drugom vježbom. Osoba se umara čak i kad se odmara, što bi trebalo upozoriti neurologa. Naravno, ako osoba nije dovoljno spavala dugo, jela i slabo radila, to ne znači specifičan slučaj demijelinizacije živčanih struktura. Ali ako, nakon normalizacije dnevnog režima, umor ne prođe dugo vremena, to može nagovijestiti drugačije.

Simptomi mogu nalikovati vegetativno-vaskularnoj distoniji, u kojoj će se promatrati funkcionalni poremećaji gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog sustava, gubitak pamćenja i druge kognitivne funkcije. Štoviše, vrijedno je napomenuti da IRR nije dijagnoza, već kompleks simptoma, koji može ukazivati ​​na progresivnu bolest mijelinskog tkiva, ali može biti posljedica neurotskog stanja (neuroza).

U poziciji Romberg često se ljulja s jedne na drugu stranu, a test sličan prstima pravilno se izvodi uz lagani poraz. Ponekad - konvulzije, halucinacije, dodavanje mentalnih poremećaja.

U nastavku se razmatraju najčešći oblici demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava.

Multipla skleroza

Multipla skleroza je kronična autoimuna bolest koja pogađa bijelu tvar kičmene moždine i mozga.

Osobe mlađe i zrele dobi uglavnom boluju. Najčešće, patologija je promatrana u žena, a prvi debi bolesti pada na 20-25 godina. Razlozi su opterećeni nasljednošću, infekcijom, nepovoljnim socijalnim i okolišnim uvjetima. Zanimljivo je da nedostatak sunčeve svjetlosti doprinosi razvoju multiple skleroze (MS).

Prvi simptomi mogu biti oštećenje vida (osobito dvostruki vid), netolerancija topline (bolesnici se ne osjećaju dobro u vrućim kupkama), izobličenje osjetljivosti (manje iritirajuće tvari mogu uzrokovati jake bolove), slabost mišića, ukočenost udova, drhtav hod, osjećaj pečenja u kralježnici. U nekim slučajevima dolazi do inkontinencije fecesa i urina. Što su žarišta brža, to je više pacijenata sklonih depresiji, njihove kognitivne funkcije se smanjuju, njihova mentalna aktivnost se usporava.

Slika MRI pokazuje žarišta demijelinizacije, a kod MS su višestruki, a stare žarišta skleroziraju (mijelinsko tkivo zamijenjeno je vezivnim tkivom). Pomoću kontrastnog sredstva možete pronaći "mlade" žarišta demijeliniziranog tkiva, koji će bolje apsorbirati kontrast, što će biti prikazano na slici kao pojačano slikanje pojedinih područja mozga.

Prognoza je povoljna, ako bolest započinje poremećajem psihoemocionalne pozadine i poremećajem u vizualnoj sferi, to ukazuje da MS ima lagano progresivni oblik.

Multipla skleroza zbog sličnosti manifestacija mora se razlikovati od akutnog diseminiranog encefalomijelitisa.

Akutno diseminirani encefalomijelitis

Za razliku od multiple skleroze, encefalomijelitis je prolazan, uz kompetentnu terapiju, žarišta demijelinacije prolaze kroz obrnuti proces. Smatra se da je glavni uzrok pojave prijenosne virusne infekcije, a na MRI će se promatrati žarišta demijelinizacije bez promjena vezivnog tkiva. Ako se snimanje magnetskom rezonancijom obavlja za pola godine, tada neće biti nikakvih lezija ili će ostati, što ukazuje na novi debi encefalomijelitisa, a ne na multiplu sklerozu, budući da će se nakon toga pojaviti ožiljci u MS. Za pouzdanost MR se ponavlja nakon nekoliko mjeseci. Velika količina proteina u cerebrospinalnoj tekućini i neujednačena količina limfocita u njemu govore u prilog encefalomijelitisu.

Marburgova bolest

To je najopasniji oblik, neki znanstvenici vjeruju da je riječ o fulminantnom obliku multiple skleroze. Simptomatologija se trenutno povećava i uključuje motoričke i senzorne poremećaje, promjene u svijesti. Često se promatraju groznica, vrućica, grčevi, jaka glavobolja i povraćanje. Utječe na moždano deblo, što dovodi do smrti nakon nekog vremena od početka bolesti (oko nekoliko mjeseci).

Devikina bolest

U ovoj bolesti, zahvaća se kičmena moždina i optički živci. Kako osoba napreduje, nastaju sljepoća, paraliza i drugi poremećaji središnjeg živčanog sustava. Sve ove manifestacije moguće su u roku od mjesec dana nakon početka bolesti. Prognoza je uglavnom nepovoljna zbog struje munje. Liječenje je simptomatsko.

Guillain-Barreov sindrom

Uključuje polineuropatiju, bol u mišićima i zglobovima, parezu, paralizu. Izražena vegetativno-vaskularna distonija u obliku fluktuacija krvnog tlaka, znojenje, aritmije. Češće muškarci obolijevaju, ali liječenje dobro uklanja negativne simptome i omogućuje vam da se vratite punom životu.

liječenje

Može biti simptomatsko i patogenetsko.

Patogenetska terapija temelji se na načelu usporavanja i ograničavanja razaranja mijelina, uništavanja antitijela i formiranja imunoloških kompleksa. U tu svrhu koristi se skupina interferona, jedan od njezinih predstavnika je Betaferon. Njegova uporaba je opravdana kod osoba s multiplom sklerozom, jer smanjuje rizik od invaliditeta, produžuje remisiju i smanjuje vjerojatnost novog debija bolesti. Kompleks je dodijelio imunoglobuline (Sandoglobulin) 5 dana. Koristi se i filtracija cerebrospinalne tekućine koja omogućuje uklanjanje autoantitijela, plazmafereze, hormonske terapije i citostatičnih lijekova (metotreksat) iz ljudskog tijela. Glukokortikoidi, kao što su prednizon ili deksametazon, imaju snažan protuupalni učinak, inhibiraju proizvodnju antitijela na moždano tkivo.

Simptomatski su propisani antidepresivi (amitriptilin), nootropi (Piracetam), antikonvulzivi (lijekovi bazirani na valproičnoj kiselini), neuroprotektori (glicin), relaksanti mišića (mydocalm). Dodatno - vitaminski kompleksi s visokim sadržajem B vitamina.

CNS demijelinizirajuća bolest: klasifikacija, simptomi i uzroci

1. Definicija 2. Domaće analogije 3. Etiologija i uzroci procesa 4. Klasifikacija 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Multipla skleroza 8. Devicova opticomyelitis 9. Baloova koncentrična skleroza, ili periaksijski koncentrični leukoencefalitis 10. OREM, također poznat kao akutni diseminirani encefalomijelitis, ili Marburgova bolest 11. Guillain-Barreov sindrom 12. Liječenje

Povijest proučavanja demijelinizacijskih bolesti potječe od iznimnog francuskog neurologa Jean-Martina Charcota. Neposredno prije ukidanja kmetstva u Ruskom carstvu, 1856. godine, izdvojio je posebne znakove bolesti, koji se zvao "multipla skleroza". Kasnije se ispostavilo da su osnova te i brojne druge bolesti specifične promjene u bijeloj tvari.

Ovaj poraz nazvan je demijelinacija. Što je to? To je patološki proces u kojem počinje razaranje mijelinske ovojnice putova središnjeg živčanog sustava. Multipla skleroza bila je i ostaje glavna bolest u ovoj skupini s najvećom učestalošću pojavljivanja. Njegova prevalencija u svijetu i priroda oštećenja živčanog sustava predmet su istraživanja u mnogim zemljama. Govorit ćemo o tome što je demijelinacijska patologija središnjeg živčanog sustava, kako ona počinje, koje bolesti predstavlja u odraslih i djece i kako se liječi.

definicija

Kao što je gore spomenuto, demijelinizirajuće bolesti su skupina bolesti uzrokovane uništenjem bijele tvari u mozgu i kralježničnoj moždini (točnije mijelinskom omotaču živčanih stanica) i pridruženim nizom kliničkih znakova uzrokovanih pogoršanjem nervnih impulsa.

Ove promjene odnose se samo na mijelinsku ovojnicu živčanih vlakana. Ne smijemo zaboraviti da su putovi mozga i kičmene moždine, zapravo - to biološke žice. Potrebna im je pouzdana izolacija.

Analogija kućanstva

Zamislite da je debeli kabel, koji se sastoji od nekoliko stotina pojedinačnih žica, koji napajaju cijeli blok ili susjedstvo, na primjer, izgubio izolaciju na nekoliko mjesta, "pojeli su miševi". Kao rezultat toga, u mnogim stanovima bit će različitih "simptoma" lezije. Ponekad će ugasiti svjetlo, isključiti televizore, hladnjake, klima uređaje. U ostalim stanovima jednostavno će biti mračno, električne peći i grijači neće se uključiti. U podrumu se diže voda jer je pumpa isključena, a iz kutije transformatora se čuje pucketanje, a miris poput ozona.

Ovi višestruki znakovi, koji na prvi pogled nisu međusobno povezani i na vrijeme, ipak imaju zajedničku prirodu i preciznu lokalizaciju lezije, koja se sastoji od „žarišne“ odsutnosti izolacije u jednom kabelu. Upravo je to patologija središnjeg živčanog sustava, koja je demijelinizirajuća u prirodi.

Proces disocijacije znakova bolesti u mjestu i vremenu naziva se "diseminacija". Taj je izraz također uveo Charcot, pokušavajući shvatiti kako se oštećenje živčanog sustava razvija kod multiple skleroze. Stoga je moderno ime za multiplu sklerozu - SD (sclerosis spreadinatus). Prisutnost diseminacije je vrlo važna, jer pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze.

Etiologija i uzroci procesa

Uzroci demijelinizirajućih bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Glavni "stup", multipla skleroza, može biti uzrokovan i imunološkim poremećajima i različitim infekcijama, ekološkom situacijom, zemljopisnom širinom prebivališta, kao i genetskom predispozicijom za "neuspjehe" u imunološkom sustavu kada je zahvaćena "nasljedna šifra".

Zanimljivo je da takva patologija kao multipla skleroza „voli“ sjeverne geografske širine. Što je dalje od ekvatora, to je veća učestalost. Ponekad se izazivajući faktor naziva snažnim i dugotrajnim stresom, dugim iskustvom pušenja, pa čak i cijepljenjem protiv virusnog hepatitisa.

Ponekad se promjene bijele tvari događaju u starijoj dobi, ovisno o tipu demencije. U drugim slučajevima, debi bolesti može biti autoimuna bolest, u kojem slučaju dolazi do sekundarne demijelinizacije, kao kod Devicove bolesti.

Očigledna je povezanost s prenesenom infekcijom (intestinalnom, respiratornom) u slučaju teškog oštećenja čitavog živčanog sustava - uzlaznog akutnog encefalomeloradikuloneuritisa ili Guillain-Barre sindroma, koji se može pojaviti na način uzlazne Landryjeve paralize.

Uočena je povećana učestalost ove bolesti u osoba s kroničnim alkoholizmom, očito zbog toksičnog oštećenja živaca.

Naposljetku, postoje bolesti kod kojih se razaranje vlakana bijele tvari događa bez očiglednog razloga, na primjer u Balo-ovoj koncentričnoj sklerozi.

Osim toga, proces uništavanja mijelina aktivno se javlja tijekom tercijarnog perioda sifilisa, u slučaju spinalne srži i progresivne paralize.

Iz toga možemo zaključiti da je dijagnoza demijelinizirajućih bolesti na anamnestičkim podacima gotovo nemoguća, a možete se usredotočiti samo na simptome, prirodu lezije živčanog sustava i instrumentalne metode. I samo u rijetkim slučajevima, infekcija ili imunološki poremećaji mogu pridonijeti razvoju ovih polietioloških i multifaktorijskih bolesti.

klasifikacija

Brojni, uključujući multifokalne lezije mijelina u različitim odjelima, kao i brojni klinički znakovi, zahtijevali su novi pristup. Sadašnja klasifikacija ICD-10 ima ovu skupinu u dijelu živčanih bolesti, ali naglašava multiplu sklerozu "G35", kao najčešću bolest, ovaj se kod također koristi češće od drugih. Ostatak bolesti ICD ima u zasebnoj podskupini, ali čak iu specijaliziranim neurološkim bolnicama, te se dijagnoze koriste vrlo rijetko. I općenito, stručnjaci znaju da je ICD-10 prilično nesavršen.

Posebna klasifikacija glavnog "predstavnika" - multiple skleroze - također je vrlo opsežna. Toliko, tako da postoji klasifikacija klasifikacija posvećenih samo ovoj bolesti. Procijenite sami: možete pronaći slične skupine znakova na morfologiji i lokalizaciji promjena u supstanciji mozga, stupnju razaranja mijelinske ovojnice (stupanj težine). Može se klasificirati prema protoku (remitentni, intermitentni, progresivni, drugi tipovi). Naposljetku, postoji vrlo velika skala EDSS kod multiple skleroze, koja procjenjuje gotovo sve (ravnotežu, samopomoć, paralizu, hod, poremećaje zdjelice), a za rad s ovom ljestvicom liječnik mora položiti poseban ispit.

patogeneza

Razaranje mijelina podupire patogenezu svih bolesti. Te se promjene postupno nakupljaju, što dovodi do kliničkih manifestacija. Ipak, postoje određene i obvezne veze u razvoju svih bolesti ove skupine, ali ćemo razmotriti patogenezu na primjeru MS:

Zanimljivo je da je kod ovih bolesti moguć povratni proces proizvodnje mijelina - remijelinizacija ili postupno vraćanje omotača živčanih vlakana. Ali to se događa vrlo sporo i potpuno se zaustavlja tijekom dugog trajanja bolesti.

klinika

Simptomi demijelinizirajućih bolesti toliko su raznovrsni da će njihova detaljna prezentacija uzeti vrlo veliku količinu. Osim toga, u odraslih i djece mogu postojati značajne razlike u prirodi tijeka bolesti. Stoga se ograničavamo na jednostavno nabrajanje skupina simptoma karakterističnih za različite bolesti.

Multipla skleroza

Početni znakovi identificirali su "otkrivača" bolesti. Oni su poznati kao "Charcot trijada": nistagmus, pjevani govor, namjerni tremor. Okulomotorni simptomi u obliku duhova u očima, vanjske i unutarnje oftalmoplegije već su uočljivi u ranim stadijima bolesti. Pacijenti primjećuju promjene u funkciji zdjeličnih organa: postoje imperativne želje ili zadržavanje urina.

Također, u neurološkim klasicima postoji dodatak "Charcot triadi" - bijeljenje temporalnih polovica diskova optičkog živca i odsutnost abdominalnih refleksa.

Daljnjim razvojem pojavljuju se različiti znakovi:

• pareza facijalnog živca ili trigeminalna neuralgija;
• poremećaji ravnoteže, sluha, vrtoglavice;
• cerebelarni poremećaji: asinkerija Babinskoga, adiadohokineza, namjerni tremor, poremećaj u Rombergovom položaju,
• piramidalni simptomi: razne paralize i pareze, slabost u udovima, povećan ton piramidalnog tipa;
• poremećaji osjetljivosti (taktilni, bol, temperatura).

Mentalni poremećaji, u obliku euforije, suze, rijetko se promatraju. Često se razvija depresija, što značajno pogoršava tijek bolesti.

Važno je da se s porazom bijele tvari nikada ne pojave epipripsi. Stoga, ako pacijent s demijelinizirajućom bolešću ima epizindrom, onda može postojati sekundarni encefalitis koji uključuje moždanu moždinu.

Tomogram MRI predstavlja karakterističnu sliku demijelinacijskih žarišta, prema kojima se postavlja konačna dijagnoza. Vidljiva je karakteristična periventrikularna lokacija (u blizini ventrikula).

Opticomyelitis Devika

Simptomi ove bolesti upućuju na to da se oštećenje ovojnice živčanih vlakana događa u području optičkog živca. U početku dolazi do smanjenja oštrine vida, čak i do potpunog gubitka. Nakon nekog vremena (godinu ili dvije) pojavljuju se teške lezije kičmene moždine, u obliku mijelitisa, s paralizom ispod lezije, poremećajem zdjelice i dubokim invaliditetom. U rijetkim slučajevima može doći do nekroze kralježnične moždine bez mogućnosti oporavka. Bolest je rijetka, dijagnosticirana samo u odraslih, nije zabilježen niti jedan slučaj djece.

Balo koncentrična skleroza ili periaksijski koncentrični leukoencefalitis

Za razliku od Devikove bolesti, vlakna u hemisferama su oštećena, bolest prolazi zloslutno i brzo dovodi do smrti. Bolesni Male, Filipinci. U cijeloj povijesti nije otkriveno više od 70 slučajeva. Zanimljivo je da mozak nije zahvaćen.

Počinje naglo s vrućicom. Zatim se brzo razvijaju paralize i pareza, epilepsija, mentalni poremećaji, smanjuje se oštrina vida, pojavljuju se sljepoća i brze promjene osobnosti. Smrt dolazi za nekoliko mjeseci. Kod ICD-10 G37.5

MRI jasno pokazuje koncentrične kružnice, slične rezu drvenog čvora.

WECM, to je akutni diseminirani encefalomijelitis ili Marburgova bolest.

U nekim slučajevima, OREM i Marburgova bolest se smatraju različitim bolestima: OREM može napredovati povoljnije, ali kronično se ponavlja.

Kao što se vidi na MR, vidljive su velike, konfluentne lezije s dobrim nakupljanjem kontrasta. Kod multiple skleroze obično nema tendencije njihovog spajanja. Dijagnostika se temelji na ovoj pojavi, kao i na tijeku bolesti.

Guillainov sindrom - Barre

liječenje

Terapija ovih bolesti je komplicirana i dugotrajna. Dakle, liječenje Guillainovog sindroma - Barre uključuje plazmaferezu, uvođenje imunoglobulina. Najrazvijeniji tretman za multiplu sklerozu. Primjenjuju se sljedeće terapije:

Osim toga, potrebno je simptomatsko liječenje: potrebna je paraliza i pareza, poremećaji spastičnosti, liječenje i prevencija poremećaja mokrenja i infekcije mokraće. Važnu ulogu imaju rehabilitacija, revitalizacija bolesnika.

Suvremeni koncept multiple skleroze je bolest koja neizbježno dovodi do invalidnosti. Međutim, razdoblje dugotrajne remisije, koje može odgoditi razvoj invaliditeta, ako se pravilno liječenje započne pravodobno, može trajati nekoliko desetaka godina. To znači da s razvojem znakova bolesti u 20 godina, ponekad možete zadržati aktivan i ispunjen život do 60 godina s minimalnim znakovima invalidnosti (na primjer, nemogućnost brzog trčanja).

U zaključku možemo reći da je skupina demijelinizirajućih bolesti vrlo raznolika. Vrlo zanimljiva perspektiva revitalizacije procesa remijelinacije pomoću staničnih tehnologija. Dakle, prema suvremenim istraživanjima, autotransplantacija matičnih stanica može u potpunosti izliječiti laboratorijsku životinju od znakova multiple skleroze. Vrijeme je za ljude.

Demijelinacijska bolest mozga i središnjeg živčanog sustava: uzroci razvoja i prognoze

Svaka bolest koja izaziva demijelinizaciju je ozbiljna patologija, često pitanje života i smrti. Ignoriranje prvih simptoma dovodi do razvoja paralize, višestrukih problema u mozgu, unutarnjih organa i često smrti.

Da bi se isključila nepovoljna prognoza, preporučuje se da se slijedi sve liječničke upute, da se provede pravodobno ispitivanje.

demijelinacije

Što je demijelinizacija mozga postat će jasna ako kratko govorite o anatomiji i fiziologiji živčane stanice.

Živčani impulsi putuju od jednog neurona do drugog, do organa kroz dugi proces koji se zove akson. Mnogi od njih su pokriveni mijelinskim omotačem (mijelin), koji omogućuje brz prijenos impulsa. Na 30% se sastoji od proteina, a ostatak u sastavu - lipida.

Razvojni mehanizam

U nekim situacijama dolazi do razaranja mijelinske ovojnice, što ukazuje na demijelinizaciju. Dva glavna čimbenika dovode do razvoja ovog procesa. Prvi je povezan s genetskom predispozicijom. Bez utjecaja očitih čimbenika, neki geni iniciraju sintezu antitijela i imunih kompleksa. Proizvedena antitijela mogu prodrijeti u hemato-encefalitičku barijeru i uzrokovati razaranje mijelina.

U srcu drugog procesa je infekcija. Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju proteine ​​mikroorganizama. Međutim, u nekim slučajevima, proteini patoloških bakterija i živčanih stanica percipiraju se kao identični. Pojavljuje se konfuzija i tijelo inficira vlastite neurone.

U početnim fazama poraza, proces se može zaustaviti i preokrenuti. S vremenom, uništenje ljuske dolazi do te mjere da potpuno nestaje, zabijajući aksone. Tvar za prijenos impulsa nestaje.

razlozi

Temelj patoloških promjena u demijelinizaciji su sljedeći glavni razlozi:

• Genetski. Kod nekih bolesnika zabilježena je mutacija gena odgovornih za proteine ​​mijelinskog omotača, imunoglobulina i šestog kromosoma.
• Infektivni procesi. Pokrenuta je Lyme bolest, rubeole, citomegalovirus infekcije.
• Opijenosti. Dugotrajno korištenje alkohola, droga, psihotropnih tvari, izlaganje kemijskim elementima.
• Metabolički poremećaji. Zbog dijabetesa dolazi do kvara živčanih stanica, što dovodi do smrti mijelinske ovojnice.
• Neoplazme.
• Stres.

U posljednje vrijeme sve više znanstvenika vjeruje da je mehanizam podrijetla i razvoja kombiniran. Na pozadini nasljedne uvjetovanosti pod utjecajem okoliša i patologije razvijaju se demijelinizirajuće bolesti mozga.

Primijećeno je da se najčešće javljaju u Europljanima, nekim dijelovima Sjedinjenih Država, središtu Rusije i Sibira. Oni su rjeđi među stanovništvom Azije, Afrike i Australije.

klasifikacija

Opisujući demijelinaciju, liječnici govore o mijelinoklaziji, poremećajima neuronske membrane zbog genetskih faktora.

Lezija koja nastaje zbog bolesti drugih organa ukazuje na mijelinopatiju.

Patološki žarišta javljaju se u mozgu, kralježnici, perifernim dijelovima živčanog sustava. Oni mogu imati generalizirani karakter - u ovom slučaju oštećenje utječe na membrane u različitim dijelovima tijela. Kod izolirane lezije u ograničenom području.

bolest

U medicinskoj praksi postoji nekoliko bolesti koje karakteriziraju demijelinizacijski procesi mozga.

To uključuje multiplu sklerozu - u ovom obliku najčešće se javljaju. Ostale manifestacije uključuju patologiju Marburga, Devika, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju, Guillain-Barréov sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijuna ljudi pati od multiple skleroze. U više od polovice slučajeva patologija se razvija u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Polako napreduje, tako da se prvi znakovi mogu naći tek nakon nekoliko godina. Nedavno je dijagnosticirana u djece od 10 do 12 godina. Pojavljuje se češće kod žena, stanovnika gradova. Boli više ljudi koji žive daleko od ekvatora.

Dijagnoza bolesti provodi se magnetskom rezonancijom. Istovremeno se otkriju višestruki žarišta demijelinizacije. Uglavnom se nalaze u bijeloj tvari u mozgu. Istodobno postoje i svježe i stare ploče. To je znak kontinuiranog procesa koji objašnjava progresivnu prirodu patologije.

Bolesnici razvijaju paralizu, povećavaju se refleksi tetiva, javljaju se lokalni napadi. Fino motorike trpe, gutanje, glas, govor, osjetljivost, sposobnost održavanja ravnoteže su poremećeni. Ako je zahvaćen vidni živac, smanjuje se vid, percepcija boje.

Osoba postaje razdražljiva, sklona depresiji, apatiji. Ponekad, naprotiv, postoje napadi euforije. Poremećaji kognitivne sfere postupno se povećavaju.

Prognoza se smatra relativno povoljnom ako bolest u početnim stadijima utječe samo na osjetilne i optičke živce. Poraz motornih neurona dovodi do sloma funkcija mozga i njegovih odjela: cerebeluma, piramidnog i ekstrapiramidnog sustava.

Marburgova bolest

Akutni tijek demijelinizacije, koji dovodi do smrti, karakterizira Marburgovu bolest. Prema nekim istraživačima, patologija je varijanta multiple skleroze. U prvim fazama oštećenja nastaju pretežno na moždanom stablu, kao i na stazama provođenja, zbog svoje prolaznosti.

Bolest se počinje manifestirati kao normalna upala, praćena groznicom. Mogu se pojaviti napadaji. U kratkom vremenu u zahvaćenom području nalazi se mijelinska tvar. Pojavljuju se poremećaji u kretanju, boli osjetljivost, povećava se intrakranijski tlak, proces prati povraćanje. Pacijent se žali na jake glavobolje.

Devikina bolest

Patologija je povezana s demijelinizacijom kičmene moždine i procesima vizualnog živca. Paraliza se ubrzano razvija, primjećuju se poremećaji osjetljivosti i poremećaju organi koji se nalaze u području zdjelice. Oštećenje optičkog živca dovodi do sljepoće.

Prognoza je loša, posebno za odrasle.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Uglavnom, stariji ljudi pokazuju znakove demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava koji karakterizira progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.

Oštećenje živčanih vlakana dovodi do pareze, pojave nevoljnih pokreta, smanjene koordinacije, smanjenja inteligencije u kratkom vremenu. U teškim slučajevima razvija se demencija.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom ima sličan razvoj. To utječe na više perifernih živaca. Pacijenti, uglavnom muškarci, imaju parezu. Oni pate od jakih bolova u mišićima, kostima i zglobovima. Znaci aritmije, promjene tlaka, prekomjerno znojenje govore o disfunkciji vegetativnog sustava.

simptomi

Glavne manifestacije demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava su:

• Poremećaji kretanja. Postoje pareza, tremor, nevoljni pokreti, povećana mišićna rigidnost. Promatrana koordinacija koordinacije, gutanje.
• Neurološki. Mogu se pojaviti epileptički napadi.
• Gubitak senzacije Pacijent percipira temperaturu, vibracije, tlak pogrešno.
• Unutarnji organi. Postoji urinarna inkontinencija, pokretanje crijeva.
• Psiho-emocionalni poremećaji. Pacijenti su primijetili sužavanje intelekta, halucinacije, povećanu zaboravljivost.
• Uočavanje. Otkriveno je oštećenje vida, poremećena je percepcija boja i svjetline. Često se pojavljuju prvi.
• Opća dobrobit. Osoba se brzo umori, postane pospana.

dijagnostika

Glavna metoda za detekciju žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. To vam omogućuje da napravite točnu sliku bolesti. Uvođenje kontrastnog sredstva jasno ih ocrtava, omogućujući vam da izolirate nove lezije bijele tvari u mozgu.

Ostale metode ispitivanja uključuju uzorke krvi, proučavanje cerebrospinalne tekućine.

liječenje

Glavni cilj liječenja je usporiti uništavanje mijelinskih ovojnica živčanih stanica, normalizirati funkcioniranje imunološkog sustava, boriti se protiv antitijela koja inficiraju mijelin.

Imunostimulirajući i antivirusni učinci imaju interferone. Oni aktiviraju fagocitozu, čine tijelo otpornijim na infekcije. Dodijeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularna primjena je indicirana.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) kompenziraju prirodna ljudska antitijela, povećavaju sposobnost pacijenta da se odupre virusima. Imenovan uglavnom u razdoblju pogoršanja, intravenozno.

Deksametazon i prednisalon propisuju se za hormonsku terapiju. Oni dovode do smanjenja proizvodnje antimijelinskih proteina i sprečavaju razvoj upale.

U cilju suzbijanja imunoloških procesa u teškim slučajevima koriste se citostatiki. Ova skupina uključuje, na primjer, ciklofosfamid.

Osim liječenja lijekovima, koristi se i plazmafereza. Svrha ovog postupka je pročišćavanje krvi, uklanjanje antitijela i otrova iz njega.

Spinalna tekućina se čisti. Tijekom postupka tekućina se propušta kroz filtre kako bi se očistila od antitijela.

Suvremeni istraživači tretiraju matične stanice, pokušavajući primijeniti znanje i iskustvo genske biologije. Međutim, u većini slučajeva nemoguće je potpuno zaustaviti demijelinizaciju.

Važan dio liječenja je simptomatski. Cilj terapije je poboljšati kvalitetu i trajanje života pacijenta. Propisuju se nootropni lijekovi (Piracetam). Njihovo djelovanje povezano je s povećanom mentalnom aktivnošću, povećanom pažnjom i pamćenjem.

Antikonvulzivni lijekovi smanjuju grčeve mišića i povezanu bol. To su Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za ublažavanje ukočenosti propisani su mišićni relaksanti (Mydocalm).

Karakteristični psiho-emocionalni simptomi oslabljeni su pri uzimanju antidepresiva, sedativa.

pogled

Demijelinizirajuće bolesti koje se nalaze u početnim fazama razvoja mogu se zaustaviti ili usporiti. Procesi koji duboko utječu na središnji živčani sustav imaju manje povoljan tijek i prognozu. U slučaju patologije Marburga i Devika, smrt nastupa za nekoliko mjeseci. U Guillain-Barre sindromu, prognoza je vrlo dobra.

Nasljedna predispozicija, infekcije i poremećaji metabolizma dovode do oštećenja mijelinskog omotača stanica mozga, kralježnične moždine i perifernih živaca. Proces prati razvoj ozbiljnih bolesti, od kojih su mnoge smrtonosne. Za zaustavljanje oštećenja mozga propisane lijekove, osmišljen kako bi se smanjila brzina i razvoj demijelinizacije. Glavni cilj simptomatskog liječenja je ublažiti simptome, poboljšati mentalnu aktivnost, smanjiti bol, nehotične pokrete.

Sljedeći su izvori korišteni za pripremu članka:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolesti živčanog sustava: klinika, dijagnostika i suvremene tehnologije liječenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mogućnosti diferencijalne terapije u akutnom i subakutnom razdoblju // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya. V. Rana dijagnostika demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava na temelju optičke koherentne tomografije fundusa // Časopis Praktična medicina - 2013.

Totolyan N. A. Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza idiopatskih upalnih demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava // Knjižnica elektroničkih disertacija - 2004.

Demijelinacijska bolest mozga - simptomi, vrste i liječenje

Demijelinacija je patološki proces kada se deformira mijelinska ovojnica koja deformira živčana vlakna.

Budući da ova membrana obavlja funkciju zaštite živčanih vlakana, održavajući električnu ekscitaciju kroz vlakno bez gubitka, demijelinacija dovodi do povrede.

Funkcionalnost živčanih vlakana i patologija središnjeg (CNS) i perifernog živčanog sustava i mozga.

Ako se ova vlakna oštete, mogu se razviti višestruki patološki procesi, čije je opće ime demijelinacijska bolest mozga.

Uništavanje ljuske može biti izazvano pojedinačnim virusnim ili zaraznim bolestima, kao i alergijskim procesima ljudskog tijela.

U većini slučajeva, proces demijelinizacije dovodi do daljnjeg invaliditeta.

Takvo patološko stanje tijela, najčešće, dijagnosticira se u djetinjstvu i kod ljudi do četrdeset i pet godina. Bolest ima karakter aktivnog napredovanja čak iu onim geografskim područjima u kojima nije bila tipična.

U velikoj većini slučajeva, proces prenošenja demijelinizirajućih bolesti događa se s nasljednom predispozicijom.

Razvojni mehanizam demijelinizacije

Temeljni mehanizam za razvoj demijelinizacije je autoimuni proces, kada se antitijela na stanice živčanog tkiva počinju sintetizirati u zdravom organizmu.

Kao rezultat toga dolazi do upalnog procesa koji dovodi do ireverzibilnog prekida neurona i dovodi do uništenja mijelinske ovojnice živca.

Ovaj proces dovodi do prekida prijenosa živčanih pobuđenja duž živčanih vlakana, što narušava normalne procese u tijelu.

Središnji živčani sustav

klasifikacija

Klasifikacija tijekom demijelinizacije odvija se u dvije vrste:

• Poraz mijelina, posljedica kršenja gena, nazvan je mijelinoklazija;
• Deformacija integriteta mijelinskih omotača pod utjecajem faktora koji nisu povezani s mijelinom (mielinopatija).

Također, proces klasifikacije odvija se prema mjestu patološkog procesa.

Među njima se ističu:

• Deformacija membrana u središnjem živčanom sustavu;
• Uništavanje mijelinskih omotača u perifernim strukturama živčanog sustava.

Konačna podjela demijelinizacije javlja se u prevalenciji.

Razlikuju se sljedeće podvrste:

• Izolirano kada se na jednom mjestu pojavi povreda mijelinskih ovojnica;
• Generalizirano kada se demijelinizirajuća bolest odnosi na mnoštvo membrana u različitim dijelovima živčanog sustava.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Uzroci demijelinizacije

Primijećeno je da demijelinacija ima veći broj zabilježenih lezija, prema geografskom položaju i rasi. Bolest je zabilježena uglavnom kod ljudi bijele rase nego u crnaca i drugih rasnih predstavnika.

Što se tiče geografije, demijelinacija je registrirana uglavnom u Sibiru, središnjem dijelu Ruske Federacije, u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi.

U nastavku su navedeni najčešći uzroci rizika:

• Nasljedna predispozicija;
• Poraz mijelinskog omotača autoimunim agensima;
• Neuspjeh u procesu razmjene;
• Jaki i produljeni psiho-emocionalni stres;
• Otrovne lezije tijela u parovima benzina, otapala ili teških metala;
• Poraz tjelesnih bolesti virusnog podrijetla, koje utječu na stanice koje doprinose stvaranju mijelinske ovojnice;
• Bakteriološke infekcije;
• Loše ekološko stanje okoliša;
• Uz visok unos proteina i životinjskih masti;
• Primarne tumorske formacije živčanog sustava i metastaze u živčanim tkivima.

Napredovanje autoimunog procesa može početi samo od sebe, pod nepovoljnim uvjetima okoline. U ovom slučaju, nasljednost je izvorni faktor.

Ako osoba ima određene gene, ili normalni geni mutiraju, tada se može pojaviti veliki broj sintetiziranih antitijela koja prodiru kroz krvno-moždanu barijeru i dovode do upalnih procesa i mijelinske deformacije.

Jedan od najrazvijenijih načina za napredovanje demijelinizacije je infektivna lezija tijela.

U prisutnosti infektivnih agensa u ljudskom tijelu dolazi do stvaranja antitijela na virus, što je normalna reakcija zdravog organizma. Ponekad su parazitske bakterije slične mijelinskoj ovojnici, a tijelo napada oboje, uzimajući ih kao izvanzemaljce.

Poremećaji provodljivosti živčanih ekscitacija koje se mogu nastaviti, uključuju upalne autoimune bolesti.

Parcijalno uništenje mijelinskog omotača uzrokuje stanje u kojem se impulsi ne provode u potpunosti, ali obavljaju dio njihovih funkcija.

Ako ne liječite ovo stanje, nedostatak mijelina će dovesti do potpunog uništenja membrane i nemogućnosti prijenosa signala kroz živčana vlakna.

Demijelinacija mozga - simptomi

Kliničke manifestacije demijelinizacije ovise o mjestu lezije, stupnju njegovog razvoja, kao io sposobnosti tijela da samostalno obnavlja mijelinsku ovojnicu.

Deformacija mijelinskog omotača u određenim lokalnim područjima određena je parcijalnom paralizom. S djelomičnom demijelinacijom dolazi do povrede osjetljivosti područja na koje je zahvaćeni živac vodio.

Kada se mijelinska ovojnica generaliziranog tipa uništi, uočavaju se sljedeći simptomi:

• Stalni umor;
• Niska fizička izdržljivost;
• pospanost;
• Odstupanja u funkcioniranju intelekta;
• Teško je osobi progutati;
• Nestabilan hod, moguće posrtanje;
• Propadanje vida;
• Tremor ruku - drhtanje s ispruženim rukama, može ukazivati ​​na napredovanje žarišta demijelinizacije;
• Problemi probavnog sustava - fekalna inkontinencija, nekontrolirano izlučivanje urina;
• Oštećenje pamćenja;
• Pojava halucinacija je moguća;
• konvulzije;
• Neobični osjećaji u određenim dijelovima tijela.

Ako nađete jedan od gore navedenih simptoma, odmah se obratite kvalificiranom neurologu.

Kako zaustaviti demijelinizaciju?

Praktički je nemoguće u potpunosti zaustaviti proces demijelinizacije, ali se napredovanje bolesti može unaprijed spriječiti.

Dijagnosticiranje i liječenje takvih patoloških stanja je do sada složen i praktički neistražen proces. Međutim, postignut je veliki napredak u istraživanjima u području imunologije, biologije i molekularne genetike, koja se provode već duže vrijeme.

Ogromni napori znanstvenika omogućili su proučavanje osnovnih mehanizama progresije demijelinizirajućih bolesti i čimbenika koji izazivaju njegov početak.

Zahvaljujući tome izumljene su nove metode liječenja.

Glavni način dijagnosticiranja bolesti bio je proučavanje organizma na MRI, koji pomaže identificirati žarišta demijelinizacije čak iu početnim fazama razvoja.

Značajke multiple skleroze

Osobitost multiple skleroze posljedica je činjenice da je često registrirani oblik razaranja mijelinske ovojnice. Ovaj oblik skleroze nije povezan s uobičajenim pojmom "skleroza", što ukazuje na slabljenje pamćenja i intelektualne aktivnosti.

Prema statistikama, ova bolest pogađa oko dva milijuna ljudi na planetu. Većina pacijenata pripada mlađoj skupini i onima srednje dobi (od dvadeset do četrdeset godina), uglavnom ženskim.

Glavni mehanizam je uništavanje živčanih vlakana antitijelima koje proizvodi tijelo.

Posljedica toga je razgradnja mijelinskih omotača, uz njezinu daljnju zamjenu vezivnim tkivima. "Raspršeno" obilježava činjenicu da demijelinacija može napredovati u bilo kojem dijelu živčanog sustava, bez praćenja jasne ovisnosti o mjestu lezije.

Čimbenici koji izazivaju ovu bolest nisu definitivno određeni.

Liječnici sugeriraju da na njegov razvoj utječe kompleks čimbenika, uključujući: genetsku predispoziciju, vanjske čimbenike, kao i poraz tijela s virusnim ili bakteriološkim bolestima.

Primijećeno je da je dominantna registracija multiple skleroze veća u zemljama gdje je manje sunčeve svjetlosti.

Najčešće je zahvaćeno nekoliko mjesta živčanog sustava, a procesi se također razvijaju u leđnoj moždini i mozgu. Karakteristična značajka multiple skleroze je fiksacija plakova različitih stupnjeva recepture tijekom pregleda na magnetsku rezonanciju (MRI).

Otkrivanje mladih i starih plakova ukazuje na progresivnu upalu i objašnjava razliku u simptomima koji se zamjenjuju stupnjem razvoja bolesti.

Bolesnike koji su pod utjecajem multiple skleroze s progresivnom demijelinizacijom karakterizira depresija, smanjena emocionalna pozadina, sklonost tugi ili potpuno suprotan osjećaj euforije.

Kako broj žarišta i njihova dimenzija raste, tako se javljaju promjene u motoričkom aparatu i osjetljivosti, kao i pad intelektualne aktivnosti i razmišljanja.

Predikcija kod multiple skleroze povoljnija je ako se patologija pojavi s odstupanjima u osjetljivosti i oštećenju vida.

Ako se prvo pojave poremećaji lokomotornog sustava, gubitak koordinacije, tada se predviđanje pogoršava, što ukazuje na poraz subkortikalnih puteva i malog mozga.

Devikina bolest

S progresijom ove bolesti uočava se demijelinizacija koja utječe na vidni aparat i leđnu moždinu. Ta se bolest počinje razvijati brzo i brzo, što dovodi do ozbiljnog oštećenja vida i potpune sljepoće.

Oštećenje kičmene moždine očituje se u gubitku osjetljivosti, poremećaju funkcioniranja zdjeličnih organa, kao i djelomičnoj ili potpunoj paralizi.

Tijekom dva mjeseca mogu se razviti potpuni simptomi.

Prognoza Devićeve bolesti je nepovoljna, posebno za odraslu dobnu skupinu.

Povoljna prognoza u djece, s pravodobnim imenovanjem imunosupresiva i glukokortikosteroida.

Točne metode liječenja za danas nisu završene. Glavni cilj terapije je ublažiti simptome, koristiti hormone i održavati terapiju.

Što je posebni Guillain-Barre sindrom?

Ovaj sindrom karakterizira karakteristična lezija perifernog živčanog sustava, slična progresivnom oštećenju više živaca. Ova bolest zahvaća pretežno muškarce, bez dobne granice.

Simptomi se mogu svesti na bol u udovima, zglobovima, bolovima u leđima, punu ili parcijalnu paralizu.

Tu je česta povreda ritma srčanih kontrakcija, povećano znojenje, odstupanja krvnog tlaka, što ukazuje na kršenje vaskularnog sustava.

Predviđanje s ovim sindromom je povoljno, ali jedna petina pacijenata još uvijek pokazuje znakove oštećenja živčanog sustava.

Marburgova bolest

Ova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije. To je zbog činjenice da počinje neočekivano napredovati, simptomi se ubrzavaju i pojačavaju, što za nekoliko mjeseci dovodi do smrti.

Početak bolesti nalikuje jednostavnom porazu tijela s zaraznom bolešću, može se manifestirati groznica, a tijelo će imati konvulzije.

Lezije se brzo razvijaju, što dovodi do ozbiljnog oštećenja lokomotornog sustava, gubitka osjeta i gubitka svijesti. Inherentni meningealni sindrom s povraćanjem i nasilnim glavoboljama. Često se povećava pritisak unutar lubanje.

Nije povoljna prognoza zbog poraza velikog dijela moždanog stabla, koji koncentrira glavne putove i nuklearne živce lubanje.

U roku od nekoliko mjeseci nastupi smrt.

Što je posebno u progresivnoj multifokalnoj leukoencefalopatiji?

Smanjenje ove bolesti zvuči kao PMLE, a karakterizira ga demijelinacija mozga, češće zabilježena kod ljudi u starijoj dobi i popraćena velikim brojem središnjeg živčanog sustava.

Simptomatologija se očituje u parezi, konvulzijama, gubitku prostora, gubitku vida i intelektualnoj aktivnosti, što dovodi do demencije teških oblika.

Posebnost ove bolesti je u činjenici da postoji demijelinacija zajedno s oštećenjem imunološkog sustava.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

dijagnostika

Prvi znak koji se može otkriti tijekom početnog pregleda je povreda govornog aparata, kršenje motoričke koordinacije i osjetljivosti.

Za konačnu dijagnozu koristi se magnetska rezonancija (MRI). Samo na temelju ove studije liječnik može dati konačnu dijagnozu. MRI je najtočnija metoda za dijagnosticiranje mnogih bolesti.

Također, laboratoriju se daje krvni test. Odstupanja u broju limfocita ili trombocita mogu ukazivati ​​na pogoršanje bolesti.

Najpreciznija metoda dijagnostike je MR s uvođenjem kontrastnog sredstva.

Upravo kroz ovo istraživanje može se identificirati i jedan fokus demijelinizacije i višestruko oštećenje mozga i živaca.

Mogu li nestati žarišta na MRI?

Ako se tijekom prvog snimanja s magnetnom rezonancijom otkriju žarišta, a na slijedećem pasusu uočava se da je jedan od žarišta nestao, onda je to karakteristično za multiplu sklerozu.

Na MRI ekranu, žarišta su prikazana kao bijele točke, koje se ne mogu koristiti za određivanje upalnog procesa, demijelinacije, remijelinacije ili koji se drugi proces odvija u tkivima.

Ako fokus nestane tijekom ponovnog ispitivanja, to ukazuje na to da nije došlo do oštećenja dubokog tkiva, što je dobar znak.

Liječenje demijelinizirajuće bolesti mozga

Za liječenje bolesti u ovoj skupini koriste se dvije metode: patogenetsko liječenje i simptomatska terapija.

Primjenjuje se simptomatsko liječenje kako bi se uklonili bolesni simptomi.

Sastoji se od nootropika (Piracetam), lijekova protiv bolova, lijekova protiv grčeva, neuroprotektora (Semax, Glycine), kao i relaksanata mišića (Mydocalm).

B vitamini se koriste za poboljšanje prijenosa živčanih uzbuđenja. Možda imenovanje antidepresiva za depresiju.

Liječenje usmjereno na sprječavanje daljnjeg uništenja mijelinske ovojnice naziva se patogenetskim. Također uklanja antitijela i imunološke komplekse koji utječu na membranu.

Najčešći lijekovi su:

• Betaferon. To je interferon koji se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Istraživanja su pokazala da se s produljenom terapijom rizik od progresije multiple skleroze smanjuje tri puta, rizik od invaliditeta, broj relapsa se smanjuje. Lijek se primjenjuje subkutano dnevno, svaki drugi dan. Slični lijekovi su Avonex i Copaxone;
• Citostaticima. (Ciklofosfamid, Metotreksat) - koristi se u razdoblju teških oblika patološkog procesa s izraženom lezijom autoimunih kompleksa;
• Filtracija ravnoteže (cerebrospinalna tekućina). Ovaj postupak uklanja antitijela. Tijek terapije sastoji se od osam postupaka u kojima se kroz specijalizirane filtre prolazi do sto pedeset mililitara tekućine;
• Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) koriste se za smanjenje proizvodnje autoimunih antitijela i smanjenje formiranja imunih kompleksa. Pripravci se koriste za pogoršanje demijelinizacije tijekom pet dana. Lijekovi se daju intravenozno, u dozi od 0,4 grama po kilogramu težine pacijenta. Ako nema rezultata, terapija se nastavlja s dozom od 0,2 grama po kilogramu težine;
• Plasmapheresis. Pomaže u uklanjanju antitijela i imunih kompleksa iz cirkulacije;
• Glukokortikoidi (deksametazon, prednizolon) - pomažu u smanjenju aktivnosti imunološkog sustava, suzbijaju stvaranje antitijela protiv mijelinskih proteina, a također pomažu u ublažavanju upalnih procesa. Nanesite ne više od sedam dana u velikim dozama.

deksametazon

Svaki tretman za demijelinizaciju propisuje liječnik na temelju individualnih pokazatelja pacijenta.

Kakav način života voditi nakon dijagnoze?

Prilikom dijagnosticiranja demijelinizacije, kako biste izbjegli opterećenja, morate slijediti sljedeći popis radnji:

• Izbjegavajte zarazne bolesti i pažljivo pratite svoje zdravlje. S bolešću uporno i učinkovito liječi;
• Vodite aktivniji životni stil. Da se bavimo sportom, fizičkom kulturom, da posvetimo više vremena hodanju, da se učvrste. Učinite sve da ojačate tijelo;
• Jedite ispravno i uravnoteženo. Povećati količinu konzumiranog svježeg povrća i voća, morskih plodova, biljnih sastojaka i svega što je zasićeno velikom količinom vitamina i minerala;
• Isključuju alkoholna pića, cigarete i lijekove;
• Izbjegavajte stresne situacije i psiho-emocionalni stres.

Kakva je prognoza?

Predviđanje tijekom demijelinizacije nije povoljno. Ako ne provodite pravovremeni tijek terapije, bolest može napredovati do kroničnog oblika, što dovodi do paralize, atrofije mišića i demencije. Potonje može biti fatalno.

S rastom žarišta u mozgu, doći će do povrede funkcioniranja tijela, odnosno kršenja respiratornih procesa, gutanja i govornog aparata.

Poraz multiple skleroze dovodi do invalidnosti. Važno je razumjeti da je nemoguće izliječiti multiplu sklerozu, može se samo spriječiti njen razvoj.

Ako primijetite bilo kakve znakove demijelinizacije, obratite se svom liječniku.

Nemojte samozapošljavati i biti zdravi!