Germinoma - rijedak tumor penijalnog područja mozga

Germinoma mozga - rijedak tumor koji se javlja tijekom fetalnog razvoja. Nastaje iz zametnog lišća, iz kojeg nastaju organi i tkiva djeteta.

Obrazovanje se sastoji od različitih tkiva i može se nalaziti ne samo u mozgu, nego iu reproduktivnom sustavu i kralježnici.

Ovaj tip tumora čini samo 2% svih slučajeva, ali je ovaj tumor najčešći među najdubljim.

U osnovi, tumor se nalazi u dubokim strukturama mozga i teško ga je operirati. Novotvorina može biti dobroćudna i maligna, napreduje zajedno s rastom djetetovog tijela, au ranoj dobi ne može pokazati nikakve znakove.

Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u dobi od 12 do 13 godina. Ali ako je tumor maligan, simptomi se pojavljuju mnogo ranije.

Također, tumor može napredovati vrlo sporo i pojavljuje se samo za 25-30 godina. Statistike pokazuju da je ova patologija češća kod muške polovice populacije. Ako je tumor zloćudan, on napreduje i pokriva okolna tkiva i moždane strukture.

Nalazi se u blizini treće komore. Prema statistikama, germinoma u četvrtini svih slučajeva je benigni tumor.

Uzroci i simptomi tumorskog procesa

Mozak Germinoma odnosi se na tumore koji se pojavljuju kao kršenje fetalnog razvoja. Postoji teorija da je tumor

Pinealna regija mozga - glavno mjesto germinoma

nastaje zbog oštećenja tkivne diferencijacije i migracije tkiva u početnom stadiju fetalnog razvoja.

Uzroci intrauterinih promjena su mnogi od štetnih učinaka koji utječu na embrij kroz majčinski organizam.

Najčešće je mjesto neoplazme epifiza u mozgu, u vezi s kojom germinom vrlo često provocira razvoj hidrocefalusa, kada se višak tekućine nakuplja u mozgu, pri čemu se pojavljuju sljedeći simptomi:

• bolna glavobolja koja ne prolazi dok uzimate lijekove;
• postoji intraokularni tlak;
• mučnina i povraćanje koje ne ovise o unosu hrane;
• javlja se vrtoglavica ili nesvjestica;
• izgubljena sposobnost i slabost;
• postoji oštećenje vida: udvostručuje se vid i oštećenje vidnog polja, smanjuje se oštrina.

Ako pacijent ima malignu neoplazmu, onda postoje opći simptomi:

• gubitak apetita;
• postoji anemija i simptomi koji su povezani s njom;
• težina se rijetko smanjuje;
• manifestacija depresije, kao i izgubljeni interes za život.

Dijagnostički kriteriji

Germinoma mozga je vrlo zastrašujuća i slabo tretirana patologija, pa morate primijeniti posebne pravodobne dijagnostičke mjere i propisati hitno liječenje.

Najteže je dijagnosticirati ovaj tumor, jer se nalazi u dubokim dijelovima mozga. Stoga to komplicira dijagnozu i liječenje.

U prvim fazama života vrlo je teško ispitati i identificirati ovu patologiju, jer je tumor u početku skriven.

Dijagnoza se može provoditi samo kada bolesnik napuni 10 godina. Glavni primarni čimbenik koji ukazuje na prisutnost germinoma je povećani intrakranijski tlak, stoga se obrazovanje u ovoj fazi može otkriti elektroencefalografijom.

Sljedeća faza pregleda je CT (kompjutorska tomografija) i MRI (magnetska rezonancija) mozga. U ovoj fazi utvrđuju se veličina, položaj i priroda neoplazme.

Tada pacijent uzima test krvi. U laboratorijskom ispitivanju u krvi treba detektirati sadržaj tumorskih biljega (hCG, AFP, PCPH).

Najučinkovitiji i najtočniji način određivanja tumora je biopsija. Iako s ovom patologijom ova metoda nije uvijek opravdana. Budući da je struktura neoplazme neravnomjerna, nemoguće je napraviti preciznu dijagnozu, a zbog dubokog položaja tumora taj je postupak kompliciran. Stoga, liječnici u mnogim slučajevima, ova dijagnostička metoda je isključena.

Diferencijacija je također potrebna iz drugih neoplazmi mozga, kao i od nakupljanja gnoja i krvi u mozgu i koloidne ciste 3 komore.

Zlatni standard terapije - korištenje tri metode

Kod liječenja / uklanjanja tumora koriste se sljedeće terapije:

1. Radioterapija. Unatoč činjenici da je ovaj tumor povećao osjetljivost na radioaktivno i kemijsko zračenje, glavna metoda liječenja je još uvijek terapija zračenjem. Korištenje ove tehnike nije uvijek dopušteno. Poteškoće se javljaju kod ozračivanja pacijenata male dobi, koji su kontraindicirani u terapiji zračenjem, jer zrake štetno utječu na nastanak i razvoj malog organizma.
2. Kemoterapija. Umjesto zračenja za bebe u liječenju germinoma mozga propisana je polikemoterapija. Ova metoda utječe na tumor uz pomoć posebnih lijekova. U ovom slučaju propisan je kompleks lijekova koji zajedno mogu smanjiti širenje obrazovanja ili zaustaviti njegov daljnji razvoj. To je upravo ono što je potrebno mališanima, jer se vrijeme mora steći kako bi dijete odraslo.
3. Metoda operacijskog liječenja. Najteži zadatak u neurokirurgiji danas je operacija na klicama mozga. Glavni problem je nedostupnost dubokim predjelima moždane kore, jer se tamo najčešće nalazi. Unatoč ovoj složenosti, operacija je još uvijek moguća. To se radi u slučaju kada druge metode liječenja ne donesu željeni rezultat. Ako se neurokirurg odluči za operaciju, odluka o kirurškoj intervenciji je dopuštena nakon temeljitog proučavanja i proučavanja veličine i položaja tumora. Uklanjanje neoplazmi mozga pomoću metode kao što je ranžiranje. Postoji jedna kontraindikacija za operaciju: to je nejasan i brz rast germinoma ili njegovo mjesto u području na koje nije blizu.

Uklanjanje epifiznog tumora mozga:

Kompleksna terapija

U posebnim slučajevima, kompleksna terapija zračenja i polikemoterapije, te dodatna kirurška intervencija u liječenju tumora.

Za djecu se ova metoda ne smije koristiti zbog činjenice da postoji jaka intoksikacija cijelog organizma. Ali ako ne postoji djelotvoran rezultat iz svake od gore navedenih metoda odvojeno, ostaje samo korištenje kompleksne terapije.

Stopa preživljavanja pacijenata nakon uklanjanja germinoma je vrlo visoka i iznosi 85%.

Prevencija i nakon operacije

Glavni način da se spriječe ove i mnoge druge neoplazme mozga je eliminirati negativne učinke negativnih čimbenika na tijelo trudne majke.

Trudnica mora odustati od loših navika i izbjeći kontakt s otrovnim i radioaktivnim tvarima.

Ovaj tumor, otkriven u početnoj fazi, dobro se slaže s radijacijskom terapijom i kemoterapijom. Neurolog bi trebao pratiti i savjetovati bolesnike jednom godišnje kako bi kontrolirali njihovo stanje i tijek bolesti nakon liječenja.

Herminoma mozga

Herminom mozga je disontogenetski tumor koji je češće maligne prirode, lokaliziran u dubokim strukturama mozga. Germina mozga može se manifestirati kombinacijom kliničkih znakova hidrocefalusa s oštećenjem vida, psiho-emocionalnim poremećajima i / ili različitim neuroendokrinim sindromima. Germinomi mozga dijagnosticiraju se sveobuhvatnom usporedbom kliničkih podataka, CT-a ili MRI-a mozga, analize krvi na prisutnost biokemijskih tumorskih biljega i histološkog ispitivanja uzorka tumorskog tkiva. Germinom mozga povezan je s rendgenskim i kemosenzitivnim tumorima, te se te metode uspješno koriste u liječenju. Metoda izbora je kirurško uklanjanje germinoma.

Herminoma mozga

Germina mozga čini samo 2% svih intracerebralnih tumora, no najčešći je tumor dubokih struktura mozga (pinealna regija, epifiza, III ventrikula i hipofiza). Udio germino mozga koji se nalazi u pinealnom području iznosi oko 56%. Germinomi mozga, lokalizirani u hipofizi, su 25%. U 75% slučajeva, moždani herminom je jedan tumor, u 25% slučajeva je višestruk.

Postoje germinomi mozga uglavnom u razdoblju od 10 do 20 godina života. Prema nekima, ovaj tip tumora je češći kod muškaraca. Germina mozga je često maligna i sklona diseminiranom rastu u okolnom moždanom tkivu. Međutim, oko ¼ mozga u mozgu su benigne neoplazme.

Uzroci germinoma mozga

Uz teratome, koroidni karcinom, kraniofaringiju, koloidnu cistu trećeg ventrikula i druge neoplazme germinoma mozga pripada distontogenetskim tumorima, koji su uzrokovani različitim povredama embrionalnog razvoja. I premda disontogenetička teorija pojave klica mozga nije definitivno dokazana, mlada dob bolesnika govori u njezinu korist. Prema toj teoriji, germinomi mozga pojavljuju se kao posljedica kršenja diferencijacije tkiva i migracije tkiva u ranim fazama razvoja embrija (I trimestra trudnoće).

Čimbenici koji uzrokuju embrionalne poremećaje su različiti štetni učinci koji utječu na fetus neizravno kroz tijelo majke. Na primjer, izloženost zračenju, razna otrovanja, kontakt s kancerogenim tvarima, zarazne bolesti (herpes, ospice, teška gripa, klamidija itd.).

Simptomi germinoma mozga

Budući da je germinom mozga lokaliziran u blizini III ventrikula i ima tendenciju rasta uz cerebrospinalni trakt, značajno narušavajući drenažu tekućine, simptomi hidrocefalusa često dolaze do izražaja u svojoj kliničkoj slici. Pacijenti se u pravilu žale na intenzivnu glavobolju lučne prirode, osjećaj pritiska u očima, mučninu, pa čak i povraćanje povezano s prehranom.

Zbog svog položaja u blizini chiasma optičkih živaca moždanog germina, često se manifestira oštećenjem vida: smanjena oštrina vida, udvostručenje, defekti vidnog polja. Također, germinomi mozga mogu biti popraćeni poremećajima psiho-emocionalnih sfera i poremećajem pamćenja. Položaj tumora u hipofizi dovodi do poremećaja u funkcioniranju hipotalamično-hipofiznog sustava i razvoju različitih neuroendokrinih sindroma: dijabetes insipidus, panhipopituitarizam, menstrualni poremećaji, anovulacija i amenoreja kod žena.

Dijagnoza germinoma mozga

Prvi korak u dijagnostici germinoma mozga je temeljita anketa i neurološki pregled pacijenta, koji neurologu dopuštaju da prepoznaju ne samo simptome hidrocefalusa, već i znakove oštećenja srednjih struktura. Eho-encefalografija pomaže u dijagnosticiranju povećanja intrakranijalnog tlaka, au slučaju velike veličine tumora, za vrijeme njegove provodljivosti određuju se eho-znakovi pomaka medijanskih struktura mozga.

Sljedeći korak u dijagnostici germinoma mozga je uporaba CT i MRI mozga. Tomografske metode istraživanja omogućuju utvrđivanje prirode tumora, njegove veličine i položaja. Oko 40% bolesnika s zametnom stanicom mozga pokazuje karakterističan znak za ovaj tumor - infiltracija tumora vizualnih kvrćica i prisutnost petrifikacije koja se nalazi u sredini (simptom leptira). Širenje tumorskog procesa duž lateralnih komora i metastaza u infundibularno područje treće komore može govoriti u korist germinoma.

Pomoćna vrijednost u dijagnostici germinoma iu procjeni stanja bolesti ima definiciju biokemijskih biljega u krvi: korionskog gonadotropina (hCG), alfa-fetoproteina (AFP) i alkalne fosfataze placente (PCPH).

Konačna dijagnoza "germinoma mozga" može se utvrditi na temelju rezultata istraživanja tumorskog materijala dobivenog izvođenjem stereotaktičke biopsije. No, zbog značajne heterogenosti tumora, ova dijagnostička metoda ne mora uvijek imati dovoljnu sigurnost. Točniji rezultati dobiveni su pažljivim morfološkim istraživanjem različitih dijelova tumora nakon njegovog uklanjanja. Međutim, s obzirom na visoku radiosenzitivnost koju posjeduju germinomi mozga i određene poteškoće kirurških intervencija na medijalnim strukturama mozga, mnogi neurokirurzi smatraju da je preporučljivo izvesti stereotaktičku biopsiju u bolesnika sa sumnjom na germinu mozga.

Germina mozga zahtijeva diferencijaciju od drugih tumora mozga (astrocitoma, glioma, ganglioneoma, hematoblastoma, tumora glomusa, medulloblastoma), kao i iz apscesa mozga, intracerebralnog hematoma, koloidne ciste III ventrikula.

Liječenje moždanih germinoma

Budući da su germinomi mozga radio i kemosenzitivni tumor, glavna terapijska taktika u dijagnosticiranju je radioterapija. Zračenje tumora kontraindicirano je u djetinjstvu zbog negativnog učinka ionizirajućeg zračenja na razvoj tkiva mozga. Stoga, kod djece i zbog nemogućnosti radikalnog zračenja zbog opsežnog tumora, pribjegavaju provedbi polikemoterapije. Zračenje i kemoterapija također se koriste kao dodatak kirurškom liječenju u slučaju maligne prirode germinoma.

Uklanjanje germine i drugih tumora medijanskih struktura i dalje je jedan od najtežih zadaća neurologije i neurokirurgije. Glavni je problem povezan s pristupom tumorima takve duboke lokalizacije. Optimizacija primijenjenih pristupa, sposobnost planiranja tijeka operacije uz pomoć neuro-slikovnih metoda, pojava naprednijih kirurških instrumenata dovela je do toga da je danas za pacijente kojima je dijagnosticirana moždana germina kirurško liječenje metoda izbora.

Germina mozga se uklanja raznim kirurškim pristupima, koje odabire neurokirurg nakon pažljivog pregleda mjesta i veličine tumora. Ako postoje dokazi, uklanjanje germinoma popraćeno je jednom od vrsta operacija ranžiranja: ventriculoperineostomy ili ventriculocystomy. Kirurško liječenje je kontraindicirano ako germinom mozga karakterizira diseminirani rast ili neoperabilno mjesto. Mala germina mozga može se učinkovito ukloniti stereotaktičkom radiokirurgijom, koja se sastoji od jednog lokalnog zračenja tumora s visokom dozom zračenja.

Prognoza i prevencija moždane germine

Herminom mozga ima relativno povoljnu prognozu za radioterapiju i operativno liječenje. Petogodišnje preživljavanje bolesnika doseže 95%, a desetogodišnje 88%.

Profilaktičke mjere usmjerene na sprječavanje pojave germinoma uključuju, prije svega, isključivanje različitih štetnih učinaka na tijelo majke. Rana registracija i odgovarajuća objašnjenja od akušer-ginekolog koji vodi trudnoću može pomoći ženi da izbjegne utjecaj različitih teratogenih čimbenika (lijekovi, proizvodnja, itd.).

Herminoma mozga

Germinoma mozga - rijedak tumor koji se javlja u fetalnom razvoju, razvija se iz klicnih slojeva iz kojih se tijekom embriogeneze formiraju djetetovi organi i tkiva. Može se sastojati od raznih tkiva i formirati ne samo u mozgu, već iu drugim dijelovima tijela - reproduktivnom sustavu, kralježnici.

Ovaj tip tumora čini samo dva posto svih novotvorina, ali je najčešći među dubokim tumorom. Najčešće germinomi u mozgu obuhvaćaju duboke strukture mozga i teško ih je resektirati. Tumor može biti benigni ili uključuje teratome, tumor žučnog mjehura, karcinom fetusa i kariokarcinoma.

Ta se neoplazma razvija zajedno s rastućim organizmom, au ranom djetinjstvu se ne može očitovati. Simptomi se obično uočavaju u adolescenciji - u dobi od 12-13 godina. Ako je tumor maligne prirode, manifestira se ranije. Polagano napredujuće neoplazme mogu biti u stanju mirovanja čak i do dvadeset pet do trideset godina. Prema statistikama, muškarci su skloniji neoplazmama. Često su germinomi mozga maligni i napreduju u cerebrospinalnu tekućinu, okolna tkiva i moždane strukture. Lokaliziran uglavnom u blizini treće komore. U otprilike jednoj četvrtini svih slučajeva germine u mozgu, priroda neoplazme je benigna.

Uzroci germinoma mozga

Ne postoji jedinstveno mišljenje o uzroku nastanka germinoma mozga. Znanstvenici i onkolozi skloniji su verziji povrede u procesu embriogeneze. Postoji takozvana disontogenetička teorija početka ove vrste tumora. Prema toj teoriji, moždana germina nastaje kao posljedica poremećaja diferencijacije tkiva i migracije tkiva u prvim fazama embriogeneze u prvom tromjesečju trudnoće. Temelj ove hipoteze više se temelji na činjenici da se novotvorina češće otkriva u ljudi u ranoj dobi.

Germina se obično naziva tipom embrionalnih tumora, a te se novotvorine javljaju i razvijaju prije punog formiranja fetusa iz klica embrionalnih tkiva. Razlog je kršenje embriogeneze koja nastaje kao rezultat promjene strukture kromosoma i mutacije gena odgovornih za kontrolu normalnog razvoja embriogeneze.

Čimbenici koji potiču promjene i poremećaje embriogeneze mogu biti osrednji ili izravni učinak na organizam trudnice. Takvi provokatori uključuju kontakt s otrovnim tvarima tijekom trudnoće, djelovanje radioaktivnih tvari, različite vrste infekcija (ospice, herpes, teške faze gripe). Čimbenik rizika će također biti učinak karcinogena.

Simptomi germinoma mozga

Klinička slika germinoma mozga uglavnom ovisi o njegovoj lokalizaciji. Lokalizacija germinoma mozga - duboke strukture mozga - područje pinealne žlijezde, treća komora.

Jedan od prvih znakova ove novotvorine bit će kršenje protoka krvi i hidrocefalusa. Pacijenti se često žale na pucanje glavobolje koja se ne oslobađa analgeticima ili drugim lijekovima protiv bolova. Tu je i osjećaj pritiska u očima, stalna mučnina, neovisno o obrocima, ponekad čak i povraćanje. Često postoji oštećenje vida. To se objašnjava činjenicom da je germinom lokaliziran u blizini chiasma optičkih živaca i, raste, krši ih. Pacijenti naglašavaju duhove u očima, nedostatke vidnog polja, dalekovidnost ili mijopiju.

Kliničku sliku germinoma mozga karakteriziraju i pogoršanje ili djelomični gubitak pamćenja, mentalni poremećaji i emocionalna nestabilnost. U nekim slučajevima mogu se promatrati različiti neuroendokrini sindromi kao što je dijabetes insipidus, kao i menstrualni poremećaji, anovulacija, amenoreja kod žena i poremećaji u hipotalamus-hipofiznom sustavu. Također se dijagnosticiraju poremećaji u razvoju puberteta. Svi ovi simptomi nastaju zbog lokalizacije tumora u blizini hipotalamusa.

Dijagnoza germinoma mozga

Prvi dijagnostički zaključci već su napravljeni na prvom pregledu neuropatologa. Neurološki pregled i ispitivanje pacijenta, njegove pritužbe i naglasci u općoj dobrobiti omogućuju utvrđivanje ili sugeriranje prisutnosti hidrocefalusa.

Metode za dijagnosticiranje germinoma mozga:

1. Echo entsifalogramma. Prvo, omogućuje dijagnosticiranje intrakranijalnog tlaka, i drugo, u slučaju velikih veličina neoplazmi, pri izvođenju ove dijagnostičke metode može se otkriti pomak u dubokim strukturama mozga.
2. Tomografske metode - CT i MRI mozga. Oni omogućuju otkrivanje prirode tumora, njegovog položaja i veličine. Gotovo polovica pacijenata s dijagnozom moždane germine u kliničkoj slici ima infiltraciju tumora vizualnih kvrćica i činjenicu petrifikacije u sredini (takozvani simptom leptira). U prilog ovoj dijagnozi, nazočnost tumorskih tijela u lateralnim komorama, metastaze u infundibularnom području treće komore mogu ukazivati.
3. Biokemijska analiza krvi - uspostava markera hCG, ACE, PCP.
4. Steretaksijska biopsija mozga. Ova metoda će biti najtočnija u dijagnostici, jer se provodi laboratorijsko ispitivanje tijela tumora. U nekim slučajevima takva studija možda neće dati točne rezultate - ako tumor ima heterogenu prirodu.
5. Morfološko ispitivanje mjesta tumora nakon uklanjanja. Složenost ove metode u lokalizaciji tumora u dubokim strukturama mozga, pa liječnici često preferiraju stereotaktičku biopsiju.

Germina mozga ima sličnu kliničku sliku s brojnim tumorima u središnjem živčanom sustavu, te stoga treba pažljivo dijagnosticirati i razlikovati od bolesti sa sličnim simptomima. Među tim bolestima:

• astriotsitoma;
• glioma;
• ganglioneuroma;
• gematoblastomah;
• medulloblstoma;
• apsces mozga;
• intracerebralni hematom;
• cistoze u području treće komore.

Liječenje moždanih germinoma

Najčešće, taktika liječenja germinoma mozga je radijacijska terapija. Ako je starost bolesnika preniska, opće stanje ne dopušta radioterapiju ili postoje kontraindikacije, onda je propisana kemoterapija. Ponekad je operacija obvezna i prisilna terapija i može biti popraćena zračenjem ili polikemoterapijom. No, takva složena metoda liječenja ove bolesti je izuzetno nepoželjna za pacijente mlade ili dječje dobi, kao što povlači jaku intoksikaciju cijelog organizma.

Operativna intervencija

Kirurško liječenje germinoma mozga može se provesti na različite načine i provodi se pri odlučivanju o točnoj dijagnozi i utvrđivanju lokacije, prirode i veličine tumora. Često je kirurška metoda liječenja jedina moguća, budući da će druge metode biti neučinkovite. U nekim slučajevima, operacija zahtijeva dodatne postupke - ventriculocystomy ili ventriculoperitoneostomy.

Kontraindikacije za kirurško liječenje germinoma mozga mogu biti neoperabilne lokacije tumora ili disimirani rast neoplazme, kao i višestruke žarišta. Ako je veličina tumora mala, preporučljivo je primijeniti metode radiokirurgije. Bit jednog učinka na položaj tumora s visokom dozom zračenja.

Liječenje bolesti je u nadležnosti specijaliziranih odjela za neurokirurgiju, koji su opremljeni računalnim sustavom za vizualizaciju za neuronavigaciju.

Prognoza i prevencija moždane germine

Glavne metode prevencije germinoma mozga mogu se smatrati eliminacijom bilo kakvog negativnog utjecaja na tijelo buduće majke. Trudnica bi trebala voditi zdrav način života, izbjegavati kontakt s radioaktivnim i otrovnim tvarima.

Ova bolest, ako se otkrije u ranim stadijima, pogodna je za liječenje kemoterapijom i zračenjem. U budućnosti, da bi se kontroliralo vaše stanje i tijek bolesti nakon liječenja, potrebno je barem jednom godišnje konzultirati neurologa. Čak i uz operaciju, predviđanja mogu biti vrlo ohrabrujuća - stopa preživljavanja nakon takvih operacija je oko 85 posto.

Herminoma mozga - klinika, dijagnoza, liječenje

Prema literarnim podacima, među svim oblicima staničnih tumora zametnih stanica središnjeg živčanog sustava, izraz čini 36 do 65%.

U našem nizu promatranja germinomi su činili oko 60%.

U velikoj većini slučajeva, germinomi su pronađeni u muških bolesnika - 48: 3.

Vrhunac pojave obilježava se u drugom desetljeću života. Raspodjela bolesnika prema dobi prikazana je na slici 3. 105.

Fig.105. Raspodjela bolesnika s germinomima epifize po dobi.

patološki anatomija

Makroskopski, germinomi imaju crvenkasto-sivu boju i mekanu konzistenciju. Često u debljini tumora nalaze se ciste različitih veličina. Mikroskopski, germinomi se sastoje od dva tipa stanica - velikih poligonalnih stanica okruženih vlaknastim vezivnim tkivom i limfocitima, čija je akumulacija izraženija kod krvnih žila (Sl. 106).

Fig.106. Germinomas. Dvokomponentna struktura tumora - među tumorskim stanicama (strelice) fokalne akumulacije limfocita, x200.

Ultrastruktura stanica germinoma predstavljena je slabom citoplazmom, malom količinom organela i velikom količinom glikogena. Mogu se pojaviti i mitotičke brojke.

Limfocitna infiltracija germinoma dobro je prikazana svjetlosnom i elektronskom mikroskopijom. Imunohistokemijska studija pokazala je da su 70 do 80% limfocita T-limfociti, a ostatak su B-limfociti. Vjeruje se da je limfocitna reakcija na tumorski proces imunološki odgovor na tumorske (strane) proteine. Nadalje, znakovi granulomatozne upale mogu se naći u tkivu do tog roka.

K. Sano i koautori razlikuju germinome u posebnoj skupini koja sadrži divovske stanice sincytiotrofoblasta.

Klinika i dijagnoza

Klinička manifestacija termina varira ovisno o mjestu primarnog fokusa i / ili prisutnosti metastaza. Kao što je gore navedeno, osim epifize, germinomi su često lokalizirani u regiji chiasmal-sellar (uglavnom kod žena). Pošto smo nešto odstupili od glavne teme, opisat ćemo pojam i tu lokalizaciju.

Za supraselarne pojmove karakteristično je trajanje povijesti. U tipičnim situacijama djeca imaju simptome hipofizno-hipotalamičke insuficijencije (dijabetes insipidus, zaostajanje u rastu, sekundarni hipopituitarizam itd.), Za koje se dugo vremena podvrgavaju hormonskoj terapiji. U početnim fazama razvoja bolesti, radiografske metode ispitivanja možda neće otkriti tumor.

Budući da supraselarni germinomi mogu uzrokovati panhipopituitarizam, djeca s ovim sindromom trebaju povremeno prolaziti magnetsku rezonancu (MRI).

Što se tiče pojma epifiza, valja napomenuti da su u kliničkoj slici u prvom planu simptomi povećanog intrakranijalnog tlaka i oslabljene okulomotorne funkcije. U isto vrijeme, kao što smo ranije primijetili, s germinomima, u usporedbi s drugim tumorima epifize, okulomotorni poremećaji su najizraženiji.

Glavni klinički simptomi karakteristični za bolesnike s germinomima prikazani su na sl. 107.

Fig.107. Glavni klinički simptomi u germinomima epifize. * PPR - preuranjeni spolni razvoj.

Nedostaju tumorski biljezi - alfa fetoprotein i korionski gonadotropin - u germinima cerebrospinalne tekućine i krvi.

U kompjutorskoj tomografiji (CT), pojam pinealne površine u velikoj većini slučajeva karakterizira prisutnost izvora homogenog povećanja gustoće. Rjeđe, germinomi imaju istu gustoću kao i medulu. Uvođenje radioaktivnih lijekova obično povećava gustoću tumora. Često se tumori mogu definirati kao ciste različitih veličina. Često se u njegovoj debljini nalazi petrifikacija - kalcificirano epifizo (Sl. 108). Petrifikacija se obično nalazi u srednjoj liniji. Prema S.R.Ganti, s germinomima, petrifikacija se nalazi u 63% slučajeva.

Ris.108. Herminoma epifiza. Različiti pacijenti.

Kod CT skeniranja otkriven je umjereno hiper-ekstenzivan tumor s infiltracijom vidnih tuberkulata, blago proširenje lateralnih ventrikula (a); nakon intravenske primjene kontrastnog sredstva, zabilježena je njegova akumulacija u stromi tumora (b); u debljini tumora, u srednjoj liniji, postoji velika petrifikacija (c). MRI u T1 načinu prije (g) i nakon (e) intravenske primjene kontrastnog sredstva određuje se infiltracijom tumora vizualnih kvrćica. Signal iz tumora je izo-intenzivan s bijelom tvari u mozgu (g); na sagitalnom dijelu (e), pored glavne lezije u epifizalnom području, određuje se mjesto tumora u infundibularnom dijelu treće komore.

Kod MRI u T1 načinu germinoma karakterizira zona izo- ili hipo-intenzivnog signala; u T2-ponderiranim tomogramima, signal iz tumora je također uglavnom izo- ili hipo-intenzivan. Novotvorina često ima heterogenu strukturu zbog prisutnosti malih cista i petrifikacije u stromi tumora. Ponekad ciste mogu doseći velike veličine. U germinima se rijetko mogu naći tragovi krvarenja (Sl.109).

Fig.109. Rendgenske varijante izraza epifiza. Različiti pacijenti.

# MRI u Tl, T2 modusima u području epifize otkriva iso-hipointenzivni signal tumora koji infiltrira vizualne kvrge i ima male ciste (a, b); osim toga, u načinu T2 detektira se petrifikacija (b, strelica); dok je kontrast, tumor intenzivno akumulira kontrastno sredstvo (c).

# CT (g) i MRI u T1 načinu (d) pacijenta s germinomom epifize. U debljini tumora određuje se značajna cistična komponenta s tragovima krvarenja.

# CT (e) i MRI u T1 modu (g, h) određuju tumor, čiji je glavni volumen predstavljen cistom.

Granica između germinoma i okolne medule u svim načinima skeniranja (s iznimkom vrlo rijetkih slučajeva) nije jasna. Oko tumora u T2 načinu rada, otkrivena je zona pojačanog signala, zbog edema medularne tvari, kao reakcija na invaziju tumora. Petrifiti, koji su dobro vizualizirani CT-om, s MR-om zbog slabog signala su slabo identificirani.

Intravenska primjena paramagnetskog kontrastnog sredstva obično rezultira intenzivnim kontrastom tumora. Granica tumora s medulom je gotovo uvijek jasnije definirana i ciste u njenoj stromi su bolje identificirane.

Germinomi se šire i infiltriraju okolne strukture u svim smjerovima (sl. 110), često prodirući u šupljinu treće komore ili napadajući kvadrupolnu ploču.

Fig.110. Herminoma epifiza. Različiti pacijenti.

# MRI u modovima T1 (a) i T2 (b) otkriva tumor s izraženim peritumoralnim edemom;

# MRI u modovima T1 (c, d) i T2 (d) u ​​sagitalnoj i aksijalnoj projekciji otkriva veliki tumor epifize s širenjem na područje chiasmal-sellar. Tumor sadrži žarišta krvarenja (d) i više malih cista (e). Otkrivena infiltracija tumora susjednih struktura mozga; u području infiltracije uključeni su veliki venski sakupljači epifize - Galenova vena, unutarnje vene (strelice).

Druga najčešća lokalizacija germinoma je chiasmal-sellar regija, ponekad u kombinaciji s tumorskim čvorom u epifizi (Sl. 111).

Fig.111. Germinoma chiasmal-sellarnoy regiji. Različiti pacijenti.

# Na CT skeniranju s pojačanjem kontrasta (a), tumor ima preosjetljivu prirodu s malim cističnim inkluzijama; s MRI u T1 modu (b), signal od stvaranja je intenzitet s medulom. Tumor zauzima infundibularni dio treće komore, interpedunkularnu cisternu i napada tursko sedlo; u T2 načinu (c), male ciste su jasno vidljive u strukturi tumora

# Na CT (d, d) s pojačanjem kontrasta određuje se veličinom herminoma regije kijazalnih podruma s cistama.

# MRI (f) bolesnik s dva čvora germoma u području čijaznih prodavača i epifize.

U iznimno rijetkim slučajevima primarni fokus germinoma može se pojaviti u subkortikalnim ganglijima, lateralnoj klijetki, moždanom stablu, leđnoj moždini (Sl. 112).

Ris.112. Rijetka lokalizacija intrakranijskog pojma. Različiti pacijenti.

# Kod MRI i T1 (a) i T2 (b, c) načina, u subkortikalnim čvorovima s lijeve strane određena je heterogena struktura velikog germinoma s cistama;

# Kada se MRI izvodi u T1 modu (rd), vizualizira se formiranje volumena sa smanjenim signalom, koji je lokaliziran u desnoj bočnoj klijetki, šireći se kroz prozirni septum i luk (strelice).

Germinomi su skloni metastaziranju u subarahnoidnom prostoru, uključujući i leđnu moždinu. M.T.Jenings je otkrio ovu metastazu u 11% bolesnika (sl. 113).

Ris.113. Germinoma epifize, metastatiziran ependimom komora i subarahnoidnog prostora glave (a, b) i leđne moždine (c, d).

Germinoma epifize: postoji li patognomonski CT i MRI tumora?

Unatoč značajnom napretku u rendgenskoj dijagnostici, problem diferencijalne dijagnostike tumora pinealne regije do danas nije u potpunosti riješen. Prema literaturi, ne postoje specifični CT ili MRI znaci koji bi mogli odrediti histološku pripadnost tumora ove lokalizacije, s izuzetkom teratoma. Ali čak i za teratome postoji ograničenje - nije uvijek moguće razlikovati maligne i benigne oblike ovog tumora.

Proveli smo temeljitu analizu CT i MRI podataka u 55 bolesnika s tumorima zametnih stanica pinealne regije, od kojih je polovica (27 slučajeva) germinomi.

U 40% termina (11 slučajeva) pronašli smo tzv. Karakterističan uzorak "leptira s raširenim krilima" posljedica je simetrične infiltracije tumora vizualnih brežuljaka i nalazi se u središnjoj liniji na dorzalnoj površini tumora ili u njegovoj debljini, povećanom okamenjenom epifizom (Sl.114). Ovaj se simptom može smatrati specifičnim pojmom, jer ga nismo mogli identificirati u jednom od slučajeva tumora epifize druge histološke strukture.

Ris.114. Herminoma epifize s karakterističnim rendgenskim simptomom leptira. Različiti pacijenti.

# Na CT (a, b) u epifizi otkriva se homogena struktura hiper-ekstenzivne zone u čijoj se dubini određuje velika petrifikacija; tumor raste u vidne izbočine i proteže se u prednjem smjeru duž zidova treće komore

# Kada je CT (c) i MRI (g, e) određen relativno homogenom strukturom, formiranje volumena epifize s pstrifigagom unutar; tumor grubo infiltrira vidne izbočine i raste u prednjem smjeru duž zidova treće komore, što podsjeća na leptira s otvorenim krilima.

U svih bolesnika s tumorima epifize, kod kojih je otkriven ovaj radiološki znak, radijacijska terapija dovela je do potpunog nestanka tumora. Takva reakcija na radijacijsku terapiju karakteristična je za taj pojam.

Ove činjenice upućuju na to da se simptom "leptira" nalazi samo kod pacijenata s germinomima. Vjerujemo da u slučajevima kada se otkrije ova karakteristična slika, nema potrebe razjašnjavati dijagnozu pomoću stereotaktičke biopsije. Za takve pacijente može se preporučiti radioterapija.

liječenje

Nakon uspostavljanja visoke radiosenzitivnosti, pojam radioterapije postao je glavna metoda njihova liječenja. Trenutno je mala daljinska gama terapija nakon manevarske operacije prepoznata kao glavna metoda liječenja. Istodobno je na velikom statističkom materijalu utvrđeno da uklanjanje germinoma prije ozračivanja ne utječe na učinkovitost liječenja.

Smatra se da je najbolja metoda liječenja kombinacija radijacijske terapije sa šant operacijom (endoskopska ventrikulostomija trećeg ventrikula, ventrikuloperitoneostomija). Analiza našeg materijala potvrđuje valjanost takve taktike liječenja (Sl. 115).

Ris.115. Radioterapija i liječenje intrakranijalnog razdoblja. Različiti pacijenti.

# MRI pacijenta s germinomom epifize i metastazama u području hiazmatsko-sellara prije radioterapije (a); MRI istog pacijenta nakon terapije zračenjem s ukupnom fokalnom dozom od 53 Gy (b).

# MRI bolesnika s germinomom epifize i velikim tumorskim mjestom u području kjazal-prodara prije radioterapije (c) i nakon ozračivanja tih struktura dozom od 56 Gy. (G)

# MRI pacijenta s germinomom epifize prije (d) i nakon radioterapije (e). Trebalo bi se osvetiti da je u posljednja dva slučaja, nakon regresije tumora, sustav opskrbe vode u mozgu potpuno otvoren.

Za liječenje pojma korišteni su različiti načini zračenja. Većina kliničara preferira zračenje nidusa dozama u rasponu od 40 do 60 Gy i oko 30 Gy za cijeli mozak ili ventrikularni sustav.

Ozračivanje s proširenim lokalnim poljem, koje obuhvaća epifizu, prodni prostor, područje treće i bočne komore, smatra se najučinkovitijim. Utvrđeno je da pacijenti ozračeni prema ovoj shemi dobro prolaze u školi ili se nose s poslom, dok ozračivanje cijelog mozga, posebno kod djece i adolescenata, dovodi do kašnjenja u razvoju i poteškoća u učenju.

Prema našim podacima, u skupini bolesnika kod kojih je zračenje provedeno samo na lokalnom polju, rezultati su bili znatno lošiji u usporedbi s onima koji su dodatno izloženi zračenju s proširenim poljem. Od 8 pacijenata kod kojih je izvedeno samo lokalno zračenje, četiri su imale metastazu tumora izvan polja zračenja; troje je umrlo (p = 0,01).

Potreba za profilaktičkim zračenjem kičmene moždine kako bi se spriječila metastaza na njoj, kao što smo već spomenuli, ostaje upitna. D. Linstadt je utvrdio da su se spinalne metastaze u bolesnika u profilaktičnom zračenju kralježnične moždine razvile u 8% slučajeva, dok je kod ne-ozračenih metastaza u 23% slučajeva. Razlika je na prvi pogled očigledna. Istodobno je teško procijeniti u kojoj mjeri dobiveni učinak kompenzira rizik od komplikacija povezanih s ozračivanjem intaktne kralježnice (mijelitis, kašnjenje u razvoju).

Naši podaci su u skladu s gore navedenim. Dakle, od 41 bolesnika s germinomima, u 36 slučajeva je područje tumora ozračeno u kombinaciji s cijelim mozgom. U 5 slučajeva također je bila ozračena kičmena moždina. Daljnjim promatranjem u posljednjoj skupini bolesnika nije bilo slučajeva metastaza u leđnoj moždini, te je u 5 bolesnika (14%) prve skupine uočena diseminacija kralježnice. Međutim, statistička analiza nije pokazala značajnu razliku između tih malih skupina.

S naše točke gledišta, ozračivanje leđne moždine primjereno je samo u slučajevima kada postoje klinički ili radiološki znakovi širenja procesa na membranama leđne moždine. Većina kliničara pridržava se ove taktike.

Usprkos dokazanoj visokoj djelotvornosti terapije zračenjem, nedavno je u cilju smanjenja doze zračenja bila kombinirana s adjuvantnom kemoterapijom. Uvođenje kemoterapije također je posljedica visoke osjetljivosti termina na određene kemoterapijske lijekove (Sl.116).

Fig.116. Kemoterapija za hvatanje germinoma epifize.

MRI s intravenskim kontrastom otkriva veliki tumor pinealne regije s metastazama na područje hiazmičkog telara i duž prednjih rogova lateralnih klijetki (a, b, strelice). Kontrolna MRI (c, d) s kontrastom nakon dva ciklusa kemoterapije (cisplatin - 25 mg / hg, etopozid - 8 (1 mg / m2, 1-4 dana), prije radioterapije, otkriva značajno smanjenje volumena glavnog mjesta tumora i metastaza.

Sljedeće kombinacije kemoterapijskih lijekova koriste se u liječenju s terminom:

a) cisplatin, bleomicin i vinblastin;
b) cisplatin i etopozid.

Farmakokinetičke studije pokazale su visoku sposobnost cisplatina i etopozida da prodru u krvno-moždanu barijeru.

Kombinacija radioterapije s niskim dozama (24 Gy) i kemoterapije posebno je opravdana u slučajevima gdje je germinom lokaliziran u području hipotalamusa. Time se smanjuje rizik od endokrinih metaboličkih poremećaja.

Mnogi autori primjećuju pojavu nuspojava tijekom terapije zračenjem u standardnom načinu rada (slaba izvedba u školi, nemogućnost potpunog rada). S tim u vezi, mogućnost smanjenja doze zračenja u području hipotalamusa i mozga u cjelini je vrlo važan čimbenik.

Ovim pristupom broj izlječenih bolesnika s germinima nije samo smanjen, već se i povećao na 90%. S druge strane, ograničavanje liječenja germinoma samo na kemoterapiju nije dovoljno. Prema M. Matsutani, u skupini bolesnika s germinomima nakon kemoterapije, u 85% bolesnika došlo je do potpune remisije. Radioterapija je dovela do nestanka tumora u preostalih 15% slučajeva.

Dugoročni rezultati liječenja

Prema literaturi, stopa preživljavanja bolesnika s germinima raspoređena je na sljedeći način: unutar 5 godina - 95,4% slučajeva, 10 godina - 92,7%, 15 godina - 87,9%, 20 godina - 80,6%.

Prema našim podacima, stopa preživljavanja od 5 i 10 godina je 95%, odnosno 88%.

Rezultati liječenja bolesnika s germinomima, koji sadrže gigantske sincitiotrofoblastične stanice koje proizvode gonadotropin, lošiji su nego u skupini bolesnika s „čistim“ germinomima. Kemoterapija je rezultirala nestankom tumora kod 62,5% bolesnika, ostatak je pokazao djelomičnu regresiju tumora. Veća učinkovitost je zabilježena u terapiji zračenjem, što je dovelo do potpune regresije tumora. 5 i 10-godišnje preživljavanje bolesnika u ovoj skupini zabilježeno je u 83,3% slučajeva.

Herminoma: opis patologije, uzroka, simptoma i metoda liječenja

Oštećenje tumora mozga je ozbiljna patologija praćena određenim rizikom, jer je mozak glavni regulator svih vitalnih organskih funkcija. Stoga lezije cerebralnih struktura dovode do opasnih patoloških procesa. Jedna od tih bolesti je germinoma.

Što je germinoma?

Cerebralni germinomi su pretežno maligni tumori disontogenetskog tipa, koji su lokalizirani duboko u mozgu.

U hipofizi se germinozi lokaliziraju u oko 25% bolesnika, a oko 56% slučajeva javlja se u epifizi. Obično se ove formacije pojavljuju u dobi od 10-20 godina, a češće tumor utječe na muškarce.

Takve neoplazme često imaju maligni karakter (75% slučajeva) i imaju tendenciju širenja u susjedne strukture i tkiva mozga.

Klasifikacijski kod bolesti je D43.0.

uzroci

Iako nema definitivnog odgovora o etiologiji ovoga, većina stručnjaka tvrdi da se cerebralni germinom stvara na pozadini različitih poremećaja u razdoblju embrionalnog razvoja od zametnih slojeva.

Prema disontogenetskoj teoriji porijekla germinoma, tumor se javlja kao posljedica kvarova u procesu diferencijacije tkiva i njihove migracije u prvim mjesecima trudnoće (1 pojam).

Čimbenici koji uzrokuju patološke promjene u procesima embrionalnog razvoja su sljedeći razlozi:

• Izloženost radioaktivnosti;
• Kontakt trudnice s tvarima koje imaju radijacijsku aktivnost;
• Sve vrste opijenosti;
• Kancerogeni učinci;
• Zarazne patologije tijekom trudnoće kao što su teška gripa, herpes i ospice, klamidija itd.

Germinomi se nazivaju tumori embrija jer se razvijaju čak i prije konačne formacije fetusa iz embrionalnih pupova.

To se događa zbog poremećaja u procesima embriogeneze uslijed strukturnih kromosomskih promjena i mutacija gena koje se događaju u pozadini gore navedenih čimbenika.

Simptomi germinoma mozga

Tumor se razvija zajedno s rastom organizma i u početku se uopće ne manifestira, a prvi se znakovi počinju dokazivati ​​tek u dobi od 10 do 12 godina.

Ako je tumor karakteriziran visokim stupnjem malignosti, tada se može pojaviti ranije, budući da raste malo brže.

Općenito, klinika cerebralnih germinoma određena je njezinom lokalizacijom, koju predstavlja: treća komora ili epifiza.

Simptomi klica pojavljuju se na sljedeći način:

1. Intenzivne glavobolje;
2. Sindrom povraćanja i povraćanja, koji nema veze s hranom;
3. Pritisak u očima;
4. Vizualni poremećaji kao što su udvostručavanje, pad vida, defekti u vidnim poljima, itd.
5. Poremećaji pamćenja;
6. Poremećaji psiho-emocionalnog stanja;
7. Odstupanja u aktivnosti hipofizno-hipotalamusnog sustava;
8. Neuroendokrini sindromi, predstavljeni u obliku dijabetesa insipidus tipa, menstrualnih poremećaja, bolne menstruacije ili odsutnosti;
9. Panhipopituitarizam, koji se manifestira kašnjenjem u razvoju i rastu djece, seksualnoj disfunkciji, slabosti, gubitku težine itd.

dijagnostika

Neuropatolog se bavi dijagnostikom germinoma, od kojih počinje postupak utvrđivanja dijagnoze.

Liječnik provodi pregled i postavlja dodatni pregled:

• MRI, CT snimanje cerebralnih struktura. Ove metode određuju prirodu obrazovanja, njegove parametre i mjesto;
• Echo-encephalography. Takva studija otkriva prisutnost ICP-a. A s velikom veličinom tumora otkriva pomicanje dubokih struktura mozga;
• Biokemijski testovi krvi s definicijom tumorskih markera kao što su PChF, AFC ili hCG;
• Stereotaktička biopsija. Metoda omogućuje točnije određivanje strukture tumora i njegove prirode;
• Morfološka dijagnostika tumorskih mjesta nakon kirurškog odstranjivanja. Postupak je kompliciran jer su formacije lokalizirane u dubokim tkivima mozga. Stoga se često daje prednost stereotaktičkoj biopsiji.

Prema kliničkim znakovima, glava germinoma ima mnogo zajedničkog s drugim neoplazmama, stoga se uz tradicionalnu dijagnozu također provodi i diferencijalna dijagnoza.

Tumorsko liječenje

Liječenje tumorskog procesa u mozgu provodi se na različite načine.

Povećana osjetljivost takvih formacija na kemoterapiju i izloženost zračenju omogućuje nam odabir tih metoda liječenja kao temeljne.

Primjena radiološke terapije kontraindicirana je u pedijatrijskih bolesnika, budući da takav utjecaj negativno utječe na razvoj tkiva mozga.

Stoga se mladi bolesnici češće liječe antikancerogenim lijekovima, ako tumorski proces ima veliku prevalenciju, tada se propisuje polikemoterapija.

Ako formacija nije velika, bolje je koristiti radiokirurško liječenje, što podrazumijeva jednokratnu izloženost visokoj dozi zračenja na mjestu tumora.

Ponekad se kemoterapija i radijacija koriste kao dodatna terapija za kirurško liječenje. Kirurška intervencija je često jedino moguće liječenje germinoma.

Ali operacija uklanjanja ima svoje kontraindikacije:

• Rast raspršenog germinoma;
• Neispravna lokalizacija obrazovanja;
• Više žarišta tumora.

Kirurško uklanjanje germinoma je tehnički zahtjevan neurokirurški i neurološki zadatak. Glavna poteškoća je pristup do tumora, jer se nalazi duboko u mozgu.

No, na sreću, danas, zahvaljujući prisutnosti neurovizualizacijskih tehnika, stručnjaci imaju priliku planirati cijelu operaciju u nekoliko sekundi. Stoga je kirurško uklanjanje germinoma metoda izbora.

Specifičnu metodu uklanjanja pojedinačno odabire neurokirurg. Uklanjanje tumora često se nadopunjuje operacijom skretanja kao što je ventriculococomija ili ventrikuloperinostomija.

Prognoza i prevencija

Specifične preventivne tehnike protiv germinoma ne postoje. Tumor se može izbjeći uklanjanjem svih vrsta štetnih čimbenika koji utječu na majčinski organizam tijekom trudnoće.

Cerebralni germinomi imaju relativno pozitivna predviđanja za bilo koju vrstu liječenja, bilo da se radi o kirurškom uklanjanju ili zračenju. Iako ovise o operabilnosti i histološkim karakteristikama formacije.