Epilepsija je žarišna u djece i odraslih: što je to?

Fokalna epilepsija (ili djelomična) nastaje na pozadini oštećenja moždanih struktura zbog poremećaja cirkulacije i drugih čimbenika. Štoviše, fokus u ovom obliku neurološkog poremećaja ima jasno lokaliziranu lokaciju. Djelomičnu epilepsiju karakteriziraju jednostavni i složeni napadaji. Klinička slika ovog poremećaja određena je lokalizacijom žarišta povećane paroksizmalne aktivnosti.

Djelomična (žarišna) epilepsija: što je to?

Djelomična epilepsija je oblik neurološkog poremećaja uzrokovanog fokalnim lezijama mozga u kojima se razvija glioza (proces zamjene nekih stanica s drugima). Bolest je u početnoj fazi karakterizirana jednostavnim parcijalnim napadajima. Međutim, tijekom vremena fokalna (strukturna) epilepsija izaziva ozbiljnije pojave.

To se objašnjava činjenicom da se karakter epipripa u početku određuje samo povećanom aktivnošću pojedinih tkiva. No s vremenom se taj proces širi i na druge dijelove mozga, a žarišta glioze uzrokuju teže pojave s gledišta posljedica. Kod kompleksnih parcijalnih napadaja pacijent već neko vrijeme gubi svijest.

Priroda kliničke slike u neurološkim poremećajima mijenja se u slučajevima kada patološke promjene utječu na nekoliko područja mozga. Takvi poremećaji pripisuju se multifokalnoj epilepsiji.

U medicinskoj praksi uobičajeno je razlikovati 3 područja moždane kore koja su uključena u epipriaciju:

1. Primarna (simptomatska) zona. Ovdje se stvaraju ispusti koji pokreću napadaje.
2. Zona na iritaciju. Aktivnost ovog dijela mozga stimulira mjesto odgovorno za pojavu napadaja.
3. Zona funkcionalnog nedostatka. Ovaj dio mozga odgovoran je za neurološke poremećaje karakteristične za epileptičke napade.

Fokalni oblik bolesti otkriven je u 82% bolesnika sa sličnim poremećajima. Štoviše, u 75% slučajeva prvi epileptički napadaji javljaju se u djetinjstvu. U 71% bolesnika žarišni oblik bolesti uzrokovan je ozljedom od rođenja, infektivnim ili ishemijskim oštećenjem mozga.

Klasifikacija i uzroci

Istraživači identificiraju 3 oblika fokalne epilepsije:

• simptomatsko;
• idiopatski;
• kriptogeni.

Obično je moguće utvrditi što je to u odnosu na simptomatsku epilepsiju temporalnog režnja. Kada se ovaj neurološki poremećaj dobro vizualizira na MRI područjima mozga koja su prošla morfološke promjene. Osim toga, s lokaliziranom žarišnom (djelomičnom) simptomatskom epilepsijom relativno je lako otkriti uzročni čimbenik.

Ovaj oblik bolesti javlja se u pozadini:

• traumatska ozljeda mozga;
• kongenitalne ciste i druge patologije;
• infekcija mozga (meningitis, encefalitis i druge bolesti);
• hemoragijski moždani udar;
• metabolička encefalopatija;
• razvoj tumora na mozgu.

Također, djelomična epilepsija nastaje kao posljedica traume rođenja i fetalne hipoksije. Moguće je razviti poremećaj zbog toksičnog trovanja tijela. U djetinjstvu konvulzije su često uzrokovane kršenjem zrenja kore, koje je po svojoj prirodi privremeno i nestaje kako osoba stari.

Idiopatska fokalna epilepsija se obično daje kao zasebna bolest. Ovaj oblik patologije razvija se nakon organskog oštećenja moždanih struktura. Češće se dijagnosticira idiopatska epilepsija u ranoj dobi, što se objašnjava prisutnošću u djece kongenitalnih patologija mozga ili nasljedne predispozicije. Također je moguće razvoj neuroloških poremećaja zbog toksičnih lezija u tijelu.

Pojava kriptogene fokalne epilepsije indicirana je u slučajevima kada nije moguće utvrditi uzročni faktor. Međutim, ovaj oblik poremećaja je sekundaran.

Simptomi parcijalnih napadaja

Glavni simptom epilepsije su fokalni napadi, koji se dijele na jednostavne i složene. U prvom slučaju, slijedeći poremećaji su zabilježeni bez gubitka svijesti:

• motor (motor);
• osjetljiv;
• somatosenzorni, dopunjeni slušnim, olfaktornim, vizualnim i gustitornim halucinacijama;
• vegetativno.

Nastavak razvoja lokalizirane fokalne (parcijalne) simptomatske epilepsije dovodi do pojave kompleksnih napada (s gubitkom svijesti) i mentalnih poremećaja. Ovi napadi često su popraćeni automatskim postupcima koje pacijent ne kontrolira i privremenom konfuzijom.

Tijekom vremena, tijek kriptogene fokalne epilepsije može postati generaliziran. Sa sličnim razvojem događaja, epifristopa počinje s konvulzijama koje pogađaju uglavnom gornje dijelove tijela (lice, ruke), a zatim se širi ispod.

Priroda napadaja ovisi o pacijentu. U simptomatskom obliku fokalne epilepsije, kognitivne sposobnosti osobe mogu se smanjiti, a kod djece dolazi do kašnjenja u intelektualnom razvoju. Idiopatski tip bolesti ne uzrokuje takve komplikacije.

Žarišta glioze u patologiji također imaju određeni utjecaj na prirodu kliničke slike. Na temelju toga postoje vrste temporalne, frontalne, zatiljne i parijetalne epilepsije.

Poraz frontalnog režnja

S porazom frontalnog režnja pojavljuju se motorički paroksizmi epilepsije Jacksona. Ovaj oblik bolesti karakteriziraju epifriske, u kojima pacijent ostaje svjestan. Lezija frontalnog režnja obično uzrokuje stereotipne kratkotrajne paroksizme, koji kasnije postaju serijski. U početku je tijekom napada zabilježeno grčenje mišića lica i gornjih ekstremiteta. Zatim su se proširili na nogu s iste strane.

S frontalnim oblikom žarišne epilepsije, ne pojavljuje se aura (pojave koje ukazuju na napad).

Često označava okretanje očiju i glave. Tijekom napadaja pacijenti često obavljaju složene radnje rukama i nogama i pokazuju agresivnost, izgovaraju riječi ili stvaraju nerazumljive zvukove. Osim toga, ovaj oblik bolesti obično se manifestira u snu.

Poraziti temporalni režanj

Takva lokalizacija epileptičkog fokusa zahvaćenog područja mozga je najčešća. Svakom napadu neurološkog poremećaja prethodi aura koju karakteriziraju sljedeće pojave:

• bol u trbuhu koji se ne može opisati;
• halucinacije i drugi znakovi oštećenja vida;
• olfaktorni poremećaji;
• izobličenje percepcije okolne stvarnosti.

Ovisno o lokalizaciji žarišta glioze, napadaji mogu biti popraćeni kratkim gubitkom svijesti, koji traje 30-60 sekundi. U djece, temporalni oblik fokalne epilepsije uzrokuje nevoljne krikove, kod odraslih, automatske pokrete ekstremiteta. U tom slučaju, ostatak tijela potpuno se smrzava. Također je moguće da dolazi do straha, depersonalizacije, pojave osjećaja da je trenutna situacija nestvarna.

Kako patologija napreduje, razvijaju se mentalni poremećaji i kognitivna oštećenja: oštećenje pamćenja, smanjenje inteligencije. Pacijenti s vremenskim oblikom postaju sukobljeni i moralno nestabilni.

Porazite parijetalni režanj

Fioze glioze se rijetko otkrivaju u parijetalnom režnju. Lezije ovog dijela mozga obično se bilježe kod tumora ili kortikalnih displazija. Epipripsi uzrokuju trnce, bol i električna pražnjenja koja prodiru u ruke i lice. U nekim slučajevima ti se simptomi šire na prepone, bedra i stražnjicu.

Poraz stražnjeg parijetalnog režnja izaziva halucinacije i iluzije koje karakterizira činjenica da pacijenti percipiraju velike objekte kao male, i obrnuto. Među mogućim simptomima su kršenje govornih funkcija i orijentacija u prostoru. Istodobno, napadi parijetalne fokalne epilepsije nisu praćeni gubitkom svijesti.

Poraz okcipitalnog režnja

Lokalizacija žarišta glioze u okcipitalnom režnju uzrokuje epileptičke napade, koje karakterizira smanjena kvaliteta vida i okulomotorni poremećaji. Mogući su i sljedeći simptomi epileptičkog napadaja:

• vizualne halucinacije;
• iluzija;
• amaurosis (privremena sljepoća);
• sužavanje vidnog polja.

Kod okulomotornih poremećaja uočeni su:

• nistagmus;
• trepavice kapaka;
• mioza koja pogađa oba oka;
• nevoljno okretanje očne jabučice prema središtu glioze.

Istodobno s tim simptomima, pacijenti pate od bolova u području epigastrija, blanširanja kože, migrene, mučnine s povraćanjem.

Pojava fokalne epilepsije u djece

Djelomični napadaji javljaju se u bilo kojoj dobi. Međutim, pojava fokalne epilepsije u djece uglavnom je povezana s organskim oštećenjem moždanih struktura, kako tijekom fetalnog razvoja tako i nakon rođenja.

U potonjem slučaju dijagnosticira se rolandska (idiopatska) forma bolesti u kojoj konvulzivni proces zahvaća mišiće lica i grla. Prije svakog epipristuma zabilježena je ukočenost obraza i usana, kao i trnci u navedenim zonama. Djeci se u osnovi dijagnosticira fokalna epilepsija s elektro-sporim statusom spavanja. Istovremeno, nije isključena vjerojatnost napadaja tijekom budnosti, što uzrokuje narušenu govornu funkciju i povećanje salivacije.

Najčešće se kod djece otkriva multifokalni oblik epilepsije. Smatra se da u početku središte glioze ima strogo lokaliziranu lokaciju. Ali s vremenom, aktivnost problemskog područja uzrokuje poremećaj u radu drugih moždanih struktura.

Kongenitalne abnormalnosti uglavnom dovode do multifokalne epilepsije u djece.

Takve bolesti uzrokuju kršenje metaboličkih procesa. Simptomi i liječenje u ovom slučaju određuju se ovisno o lokalizaciji epileptičkih žarišta. Štoviše, prognoza za multifokalnu epilepsiju je izrazito nepovoljna. Bolest uzrokuje kašnjenje u razvoju djeteta i nije podložna liječenju. Pod uvjetom da je identificirana točna lokalizacija žarišta glioze, konačni nestanak epilepsije moguć je tek nakon operacije.

dijagnostika

Dijagnoza simptomatske fokalne epilepsije započinje utvrđivanjem uzroka parcijalnih napadaja. Da bi to učinio, liječnik prikuplja informacije o statusu bliskih srodnika i prisutnosti kongenitalnih (genetskih) bolesti. Također je uzeto u obzir:

• trajanje i priroda napada;
• čimbenici koji uzrokuju epiprikadok;
• stanje pacijenta nakon napadaja.

Osnova za dijagnozu fokalne epilepsije je elektroencefalogram. Metoda omogućuje otkrivanje lokalizacije glioznog fokusa u mozgu. Ova metoda je učinkovita samo u razdoblju patološke aktivnosti. U drugim slučajevima, stres testovi s fotostimulacijom, hiperventilacijom ili deprivacijom sna koriste se za dijagnosticiranje fokalne epilepsije.

liječenje

Žarišna epilepsija se tretira uglavnom uz pomoć lijekova. Popis lijekova i doza odabrani su pojedinačno na temelju obilježja pacijenata i epilepsijskih epizoda. U slučaju parcijalne epilepsije, obično se propisuju antikonvulzivi:

• derivati ​​valproične kiseline;
• „Karbamazepin”;
• "Fenoarbital";
• "Levetiracetam";
• „Topiramat”.

Terapija lijekovima započinje uzimanjem ovih lijekova u malim dozama. Tijekom vremena koncentracija lijeka u tijelu se povećava.

Dodatno propisano liječenje popratnih bolesti koje su uzrokovale pojavu neurološkog poremećaja. Terapija lijekovima je najučinkovitija u slučajevima gdje se gliosisne žarišta nalaze u okcipitalnim i parijetalnim dijelovima mozga. Kada privremena epilepsija nakon 1-2 godine, razvije se otpornost na učinke lijekova, što uzrokuje ponovno epifristu.

U multifokalnom obliku neurološkog poremećaja, kao iu odsutnosti učinka terapije lijekovima, koristi se kirurška intervencija. Operacija se provodi kako bi se uklonili tumori u strukturama mozga ili u središtu epileptičke aktivnosti. Ako je potrebno, susjedne stanice se izrezuju u slučajevima kada se utvrdi da uzrokuju napadaje.

pogled

Prognoza fokalne epilepsije ovisi o mnogim čimbenicima. U tome igra važnu ulogu lokalizacija žarišta patoloških aktivnosti. Također, priroda parcijalnih epileptičkih napadaja ima određeni učinak na vjerojatnost pozitivnog ishoda.

Pozitivan ishod obično se opaža u idiopatskom obliku bolesti, jer kognitivno oštećenje nije uzrokovano. Djelomični napadaji često nestaju tijekom adolescencije.

Ishod u simptomatskom obliku patologije ovisi o karakteristikama lezije središnjeg živčanog sustava. Najopasnija je situacija u kojoj se otkrivaju tumorski procesi u mozgu. U takvim slučajevima dolazi do kašnjenja u razvoju djeteta.

Operacija mozga je učinkovita u 60-70% slučajeva. Kirurška intervencija značajno smanjuje učestalost napadaja epilepsije ili potpuno oslobađa pacijenta od njih. U 30% slučajeva, nekoliko godina nakon operacije, nestanu sve pojave karakteristične za bolest.

Žarišna epilepsija: simptomi, uzroci i liječenje

Među svim oblicima epilepsije najčešći je žarišni tip tijeka ovog patološkog stanja. Uz ovu bolest dolazi do izraženih epileptičkih napadaja.

Često se patologija počinje manifestirati kao izraženi simptomi u djetinjstvu, ali kako bolest raste i stari, simptomi se postupno smanjuju. U međunarodnoj klasifikaciji bolesti, ovo kršenje ima kod G40.

Žarišna epilepsija

Fokalna epilepsija je patološko stanje koje se razvija kao rezultat povećane električne aktivnosti u ograničenom području mozga. Kod provođenja dijagnostike često se identificiraju jasni žarišta glioze, koja su nastala zbog negativnog utjecaja vanjskih ili unutarnjih štetnih čimbenika.

Dakle, u većini slučajeva, ovaj oblik epilepsije je sekundarne prirode, razvija se u djece i odraslih na pozadini drugih patologija. Manje je uobičajena idiopatska varijanta u kojoj nije moguće utvrditi točne uzroke problema. Zahvaćena područja mogu biti smještena u bilo kojem dijelu moždane kore.

Okcipitalna žarišna epilepsija je najčešća, ali može doći do povećanja električne aktivnosti u ograničenim žarištima u drugim dijelovima mozga.

Ova patologija popraćena je izraženim parcijalnim napadajima. Ovaj oblik epilepsije liječi se posebno odabranim lijekovima. Često s integriranim pristupom terapiji, bolest je izlječiva.

Vjerojatnost potpunog oporavka u velikoj mjeri ovisi o etiologiji i opsegu oštećenja pojedinih dijelova mozga.

Uzroci i patogeneza

Najčešći uzroci nastanka patološkog stanja leže u raznim malformacijama djetetovog razvoja. Komplikacije tijekom trudnoće i porođaja stvaraju uvjete za oštećenje mozga. Prisustvo žarišta s povećanom epileptiformnom aktivnošću češće se promatra na pozadini takvih poremećaja kao što su:

• arteriovenske malformacije;
• fokalna kortikalna displazija;
• cerebralne ciste;
• fetalna hipoksija;
• ozljede glave;
• encefalitis;
• cisticerkoza;
• apsces mozga;
• neurosyphilis.

Smatra se da teški epileptički napadaji u djetinjstvu mogu biti posljedica slabijeg sazrijevanja moždane kore. Kako dijete raste, epiaktivnost može potpuno nestati. Neuroinfekcije mogu uzrokovati razvoj epilepsije u odraslih.

Povećanje električne aktivnosti u zahvaćenom dijelu mozga može biti uzrokovano prijenosom vaskularnih poremećaja, uključujući hemoragijski moždani udar. Povećava rizik od pojave te patologije tumora mozga i metaboličke encefalopatije.

Stečene i genetski određene abnormalnosti u metabolizmu koje se javljaju u neuronima određenih regija mozga povećavaju rizik od razvoja epilepsije. Često se epilepsija javlja u osoba s Alzheimerovom bolešću.

Patogeneza patološkog stanja je složena. U većini slučajeva, nakon ozljede odvojenog dijela mozga, pokreću se kompenzacijski mehanizmi. Kako funkcionalne stanice umiru, one se zamjenjuju glioznim tkivom, što pomaže u vraćanju živaca i metabolizmu u oštećenim područjima. U pozadini ovog procesa često dolazi do abnormalne električne aktivnosti, što dovodi do pojave izraženih napadaja.

klasifikacija

Postoji nekoliko parametara za klasifikaciju ove patologije. U neurologiji se razmatraju sljedeći oblici fokalne epilepsije, ovisno o etiologiji:

1. simptomatsko;
2. idiopatski;
3. kriptogeni.

Simptomatski oblik patologije dijagnosticira se kada je moguće točno odrediti uzrok oštećenja određenog područja mozga. Promjene su dobro definirane uporabom metoda instrumentalne dijagnostike.

Kriptogeni oblik patologije otkriva se kada se ne mogu utvrditi točni uzroci, ali istodobno postoji velika vjerojatnost da je ovo kršenje sekundarne prirode. U ovom slučaju ne dolazi do oštećenja frontalnog režnja i morfoloških promjena u drugim dijelovima mozga.

Idiopatski oblik epilepsije često se javlja bez očiglednog razloga. Pojava parijetalne epilepsije najčešće je idiopatska.

Simptomi žarišne epilepsije

Glavni znakovi poremećaja su prisutnost ponavljajućih epileptičkih napadaja. Napadi mogu biti jednostavni, tj. Bez gubitka svijesti i složeni - praćeni kršenjem svijesti. Svaka verzija napada ima svoje osobine. Jednostavni napadaji popraćeni su senzornim, motoričkim, somatskim autonomnim simptomima. U rijetkim slučajevima prisutne su halucinacije i mentalni poremećaji.

Komplicirani napadaji često počinju kao jednostavni, ali završavaju gubitkom svijesti. U većini slučajeva idiopatska fokalna epilepsija je benigna, jer rijetko uzrokuje pogoršanje kognitivnih funkcija. Ako postoji simptomatski oblik patologije, dijete može doživjeti mentalnu i mentalnu retardaciju. Kliničke manifestacije bolesti uvelike ovise o mjestu patologije.

Značajke klinike ovise o lokalizaciji epileptičkog fokusa

Ako se epilepsija razvije kao posljedica oštećenja temporalnog režnja mozga, prosječno trajanje napada bit će od 30 do 60 sekundi. Napad je popraćen pojavom aure i automatizma. Često dolazi do gubitka svijesti.

Uz poraz frontalnog režnja označen je serijski napad. Aura u ovom slučaju nije uočena. Tijekom napadaja pacijent može imati zavoje glave i očiju, složene automatske geste rukama i nogama. Mogući su povici, agresivno ponašanje. Do napada može doći tijekom spavanja.

Ako se epilepsija razvije na pozadini lezije u okcipitalnom dijelu mozga, epileptički napadaji mogu trajati do 10-13 minuta. U tom slučaju prevladavaju vizualne halucinacije.

Fokalna epilepsija uzrokovana oštećenjem parijetalnog režnja izuzetno je rijetka. Takvo kršenje najčešće se događa na pozadini kortikalnih displazija i tumora. U ovom slučaju, tijekom napada, opaženi su somatosenzorni paroksizmi. Moguća je Toddova paraliza ili kratkotrajna afazija.

dijagnostika

Kada se pojave napadi, pacijent treba konzultirati neurologa i proći sveobuhvatan pregled. Prvo, liječnik prikuplja anamnezu i provodi neurološki pregled. Nakon toga se imenuju opći i biokemijski testovi krvi.

Za dijagnozu se izvodi elektroencefalografija (EEG). Ova studija omogućuje utvrđivanje patološke epileptiformne aktivnosti mozga, čak iu razdobljima između teških napada.

Dodatno, moždani PET se može izvesti kako bi se odredilo mjesto metaboličkog poremećaja. Često, kako bi se razjasnila dijagnoza i isključile bolesti koje bi mogle uzrokovati povećanje električne aktivnosti u određenim dijelovima mozga, imenuje se MRI.

liječenje

Kod žarišne epilepsije terapija bi trebala biti prvenstveno usmjerena na uklanjanje primarne bolesti koja je uzrokovala oštećenje mozga. Da bi se eliminirali napadi, propisan je antikonvulzivni lijek.

Najčešće korišteni lijekovi kao što su:

1. Karbamazepin.
2. Topiramat.
3. Fenobarbital.
4. Levetiracetam.

Učinkoviti antiepileptici uključuju Pregabalin i Gabapentin. Mnogi od tih lijekova imaju izražene nuspojave, pa ih liječnik mora odabrati pojedinačno.

Multivitamini, lijekovi za poboljšanje moždane cirkulacije i lijekovi za uklanjanje učinaka hipoksije mogu se uvesti u režim liječenja.

Uz neučinkovitost liječenja lijekovima propisana je kirurška intervencija. Može se preporučiti uklanjanje epitelnog područja mozga.

pogled

Prognoza epilepsije uvelike ovisi o njegovoj vrsti. Kod idiopatske verzije patologije, sve kliničke manifestacije mogu nestati i bez terapije lijekovima. Samozdravljenje se često događa tijekom adolescencije.

Prognoza simptomatskog oblika epilepsije uvelike ovisi o bolesti koja je uzrokovala razvoj patologije.

Najnepovoljnija prognoza je ako se bolest javlja u ranom djetinjstvu na pozadini tumora mozga. U ovom slučaju postoji velika vjerojatnost oštećenja mentalnog i psihičkog razvoja i pojave drugih neuroloških poremećaja.

Vrste fokalne epilepsije u djece, karakteristični simptomi i metode liječenja

Epilepsija je neurološka bolest koju karakterizira pojava iznenadnih konvulzivnih napadaja. Pojavljuje se zbog povećane razdražljivosti neurona. Bolest poprima različite oblike ovisno o žarištu lezije mozga. Djeca često imaju žarišnu epilepsiju.

Definicija i vrste bolesti

Fokalna epilepsija je vrsta patologije u kojoj je poremećaj lokaliziran u određenom području mozga. Bolest se razlikuje po uzrocima i mjestu neuspjeha. Na mjestu lokalizacije promjena u mozgu postoje temporalna, parijetalna, frontalna i zatiljna epilepsija. Ovisno o uzrocima nastanka, fokalna epilepsija se dijeli na idiopatsku, simptomatsku i kriptogenu:

1. Idiopatska fokalna epilepsija je kongenitalna. U isto vrijeme, nema očiglednog oštećenja strukture mozga. Bolest se manifestira kod djece mlađe od 2 godine.
2. U simptomatskoj epilepsiji mozak je poremećen nakon povreda ili bolesti. Može se pojaviti nekoliko godina nakon bolesti.
3. Uzroci kriptogene fokalne epilepsije nisu pouzdano identificirani. Najčešće se ova vrsta bolesti manifestira kod ljudi starijih od 16 godina. U kriptogenom obliku bolesti pacijent ima simptome drugih vrsta patologije.

Uzroci epilepsije

Patologija se razvija zbog narušene cirkulacije krvi, ozljede i kisikovog izgladnjivanja mozga. Sljedeći uzroci dovode do razvoja patologije u djetinjstvu:

• nasljeđe;
• intrauterina hipoksija;
• fetalna infekcija;
• tumori mozga;
• prijevremenost;
• ciste ili intrakranijalne hematome;
• kongenitalne abnormalnosti (na primjer, Downova bolest);
• ozljeda glave;
• oštećenje mozga s bilirubinom u teškim žuticama novorođenčeta;
• zarazne bolesti moždane ovojnice;
• poremećaj u razvoju mozga.

Simptomi žarišne epilepsije

Glavni simptomi fokalne epilepsije:

• napadi konvulzija u trajanju od 1 do 15 minuta;
• kratki zastoj disanja;
• povećanje salivacije;
• nevoljna fleksija i produljenje udova;
• gubitak svijesti na nekoliko minuta;
• nehotično mokrenje i pražnjenje;
• nedostatak odgovora na vanjske podražaje;
• koncentracija vida u jednoj točki;
• kružni pokreti očne jabučice;
• neartikulirani govor;
• ispuštanje pjene iz usta, grizenje jezika (u adolescenata).

dijagnostika

Na prvu sumnju na dijete pregledao je neurolog i epileptolog. Ispitivanje roditelja provodi se kako bi se utvrdila učestalost napadaja, posebno njihovih manifestacija. Proučavamo povijest tijeka trudnoće, ispostavlja se stupanj utjecaja nasljednosti.

Elektroencefalogram kod djeteta

Glavna dijagnostička metoda je elektroencefalogram. Postupak omogućuje određivanje oštećenog područja mozga. Uz to, bebi se propisuje CT, MRI, analiza sadržaja mikroelemenata u tijelu.

Značajke liječenja

Uspjeh liječenja žarišne forme bolesti ovisi o pravovremenosti terapije. Specijalist propisuje antiepileptičke lijekove. Kako bi se smanjio intenzitet napada, preporučuju se antikonvulzivi za pacijenta. Izbor lijekova i doza ovise o dobi bolesnika, mjestu oštećenja mozga i uzrocima patologije.

U nedostatku pozitivne dinamike provodi se kirurško liječenje. Tijekom terapije pacijentu se propisuje posebna prehrana i dnevni režim. S ranom dijagnozom i pravilnim liječenjem, prognoza u djece je pozitivna. Konačni nestanak napada primjećuje se kod trećine bolesnika.

U idiopatskom obliku ponekad dolazi do spontanog prestanka napadaja u doba adolescencije. Prognoza za simptomatsku žarišnu epilepsiju ovisi o mjestu lezije.

Žarišna epilepsija

Fokalna epilepsija je vrsta epilepsije u kojoj su epileptički napadaji uzrokovani ograničenim i jasno lokaliziranim područjem povećane paroksizmalne aktivnosti mozga. Često je sekundarno. Manifestira se djelomičnim kompleksnim i jednostavnim epi-paroksizmima, čija klinička zavisnost ovisi o mjestu epileptogenog fokusa. Fokalna epilepsija se dijagnosticira prema kliničkim podacima, EEG rezultatima i MRI mozga. Provodi se antiepileptička terapija i liječenje uzročne patologije. Prema indikacijama moguće je kirurško uklanjanje zone epileptičke aktivnosti.

Žarišna epilepsija

Koncept fokalne epilepsije (PE) ujedinjuje sve oblike epileptičkih paroksizama, čija je pojava povezana s prisutnošću u cerebralnim strukturama lokalnog fokusa povećane epi-aktivnosti. Počevši fokalno, epileptička aktivnost može se proširiti iz fokusa uzbude u okolna tkiva mozga, uzrokujući sekundarnu generalizaciju epifristapa. Takve paroksizme PE treba razlikovati od napada generalizirane epilepsije s primarnim difuznim uzorkom uzbude. Osim toga, postoji multifokalni oblik epilepsije u kojem postoji nekoliko lokalnih epileptogenih zona u mozgu.

Fokalna epilepsija čini oko 82% svih epileptičkih sindroma. U 75% slučajeva debitira u djetinjstvu. Najčešće se javlja na pozadini poremećaja razvoja mozga, traumatskih, ishemijskih ili infektivnih lezija. Slična sekundarna fokalna epilepsija otkrivena je u 71% svih bolesnika s epilepsijom.

Uzroci i patogeneza fokalne epilepsije

Etiološki čimbenici PE su: malformacije mozga, koje utječu na njegovo ograničeno područje (žarišne kortikalne displazije, arteriovenske malformacije mozga, kongenitalne cerebralne ciste, itd.), Traumatske ozljede mozga, infekcije (encefalitis, apsces mozga, cisticerkoza, neurosifilija), vaskularni poremećaji (hemoragijski moždani udar), metabolička encefalopatija, tumori mozga. Uzrok fokalne epilepsije može se steći ili genetski određenim poremećajima u metabolizmu neurona u određenom području moždane kore, koji nisu popraćeni nikakvim morfološkim promjenama.

Među etiofaktorima pojave fokalne epilepsije u djece, omjer perinatalnih lezija središnjeg živčanog sustava je visok: fetalna hipoksija, intrakranijalna porodna ozljeda, asfiksija novorođenčadi, intrauterine infekcije. Pojava fokalnog epileptičkog fokusa u djetinjstvu povezana je s oslabljenim sazrijevanjem korteksa. U takvim slučajevima epilepsija je privremeno ovisna o dobi.

Epileptogeni fokus djeluje kao patofiziološki supstrat PE, u kojem se razlikuje nekoliko zona. Područje epileptogenog oštećenja odgovara području morfoloških promjena u cerebralnom tkivu, od kojih se većina vizualizira pomoću MRI. Primarna zona je područje moždane kore koja stvara epi-pražnjenja. Područje korteksa, kod kojeg se javlja epipripsa, naziva se simptomatska zona. Postoji i zona iritacije - područje koje je izvor epi-aktivnosti, zabilježeno na EEG-u u interiktalnom jazu, te zona funkcionalnog deficita - područje odgovorno za neurološke poremećaje povezane s epifiškusima.

Klasifikacija fokalne epilepsije

Stručnjaci iz područja neurologije odlučili su razlikovati simptomatske, idiopatske i kriptogene oblike fokalne epilepsije. Kod simptomatskog oblika uvijek se može utvrditi uzrok njegove pojave i identificirati morfološke promjene, koje se u većini slučajeva vizualiziraju tijekom tomografskih studija. Kriptogena fokalna epilepsija je također vjerojatno simptomatska, što implicira njezinu sekundarnu prirodu. Međutim, s ovim oblikom nisu otkrivene morfološke promjene suvremenim metodama neuro-snimanja.

Idiopatska fokalna epilepsija javlja se na pozadini odsutnosti bilo kakvih promjena u središnjem živčanom sustavu koje bi mogle dovesti do razvoja epilepsije. Može se temeljiti na genetski određenom kanalu i membranopatiji, poremećajima sazrijevanja moždane kore. Idiopatska PV je benigna. Ova skupina uključuje benignu rolandičnu epilepsiju, Panayotopulosov sindrom, pedijatrijsku okcipitalnu epilepsiju, benigne epizindrome djeteta.

Simptomi žarišne epilepsije

Vodeći simptomski kompleks PE je ponavljajući parcijalni (žarišni) epileptički paroksizmi. Mogu biti jednostavni (bez gubitka svijesti) i složeni (popraćeni gubitkom svijesti). Jednostavni parcijalni epifriksi po svojoj prirodi su: motorička (motorička), osjetljiva (osjetilna), vegetativna, somatosenzorična, s halucinacijskom (slušna, vizualna, mirisna ili okusna) komponenta, s mentalnim poremećajima. Komplicirani djelomični epifriksi ponekad počinju biti jednostavni, a onda dolazi do poremećaja svijesti. Može ga pratiti automatizam. U razdoblju nakon napada, postoji određena zbrka.

Moguća sekundarna generalizacija parcijalnih napadaja. U takvim slučajevima epifristar počinje kao jednostavna ili složena fokalna, dok se razvija, ekscitacija se difuzno širi na druge dijelove moždane kore i paroksizam poprima generalizirani (kloničko-tonički) karakter. Kod jednog bolesnika s EF, mogu se uočiti parcijalni paroksizmi različitih tipova.

Simptomatsku žarišnu epilepsiju, zajedno s epifiskusima, prati još jedna simptomatologija koja odgovara glavnom oštećenju mozga. Simptomatska epilepsija dovodi do kognitivnog oštećenja i smanjene inteligencije i odgađanja mentalnog razvoja kod djece. Idiopatska fokalna epilepsija odlikuje se svojom benignošću, nije popraćena neurološkim deficitom i oštećenjima mentalnih i intelektualnih sfera.

Značajke klinike ovise o lokalizaciji epileptičkog fokusa

Privremena žarišna epilepsija. Najčešći oblik s lokalizacijom epileptogenog fokusa u temporalnom režnju. Za privremenu epilepsiju, senzorimotorni napadaji sa gubitkom svijesti, prisutnost aure i automatizma su najkarakterističniji. Prosječno trajanje napada je 30-60 s. Oralni automatizmi prevladavaju u djece, u odraslih, automatizmu poput geste. U pola slučajeva paroksizmi temporalnog PE imaju sekundarnu generalizaciju. S lezijom u temporalnom režnju dominantne hemisfere uočena je postafasijska afazija.

Frontalna žarišna epilepsija. Epi centar koji se nalazi u frontalnom režnju obično uzrokuje stereotipne kratke paroksizme s tendencijom ka serijalnosti. Aura nije karakteristična. Često se javlja preokret u očima i glavi, neobični motorički fenomeni (složeni automatski gestovi, pedaliranje nogama itd.), Emocionalni simptomi (agresija, vapaj, uznemirenost). S naglaskom na precentralnom gyrusu, pojavljuju se motorički paroksizmi Jackson epilepsije. Kod mnogih bolesnika epifiškice se javljaju tijekom spavanja.

Zatiljna žarišna epilepsija. S lokalizacijom lezije u potiljačnom režnju, epipripupes se često javlja s oštećenjem vida: prolazna amauroza, sužavanje vidnih polja, vizualne iluzije, treptanje iktala itd. Najčešći tip paroksizma su vizualne halucinacije koje traju do 13 minuta.

Parijetalna žarišna epilepsija. Parijetalni režanj je najrjeđa lokalizacija epi-fokusa. To je uglavnom pod utjecajem tumora i kortikalne displazije. U pravilu se bilježe jednostavni somatosenzorni paroksizmi. Nakon napada moguća je kratkotrajna afazija ili Toddova paraliza. Na mjestu zona epiaktivnosti u postcentralnom gyrusu promatraju se senzorni napadi Jacksona.

Dijagnoza fokalne epilepsije

Prvi dio parcijalnog paroksizma razlog je temeljitog pregleda, budući da može biti prva klinička manifestacija teške moždane patologije (tumor, vaskularna malformacija, kortikalna displazija, itd.). Tijekom istraživanja neurolog utvrđuje prirodu, učestalost, trajanje i slijed razvoja epipripsisa. Identificirane tijekom neurološkog pregleda, abnormalnosti ukazuju na simptomatsku prirodu PE-a i pomažu u utvrđivanju približne lokalizacije lezije.

Dijagnoza epileptičke aktivnosti mozga provodi se pomoću elektroencefalografije (EEG). Često je fokalna epilepsija popraćena epi-aktivnostima zabilježenim na EEG čak i tijekom interiktalnog razdoblja. Ako normalan EEG nije informativan, tada se EEG provodi s provokativnim testovima i EEG-om u vrijeme napada. Točna lokacija epi-fokusa uspostavljena je tijekom subduralne kortikografije - EEG uz ugradnju elektroda pod dura mater.

Detekcija morfološkog supstrata koji se nalazi ispod fokalne epilepsije izvodi se pomoću MRI. Kako bi se identificirale najmanje strukturne promjene, istraživanje treba provesti s malom debljinom kriške (1-2 mm). U simptomatskoj epilepsiji MRI mozga može dijagnosticirati osnovnu bolest: fokalne lezije, atrofične i displastične promjene. Ako abnormalnosti na MRI nisu identificirane, tada se uspostavlja dijagnoza idiopatske ili kriptogene fokalne epilepsije. Osim toga, može se izvoditi PET mozak koji otkriva područje hipometabolizma moždanog tkiva koje odgovara epileptogenom fokusu. SPECT na istom mjestu definira zonu hiperperfuzije tijekom napada i hipoperfuziju u razdoblju između paroksizama.

Liječenje fokalne epilepsije

Terapiju fokalne epilepsije provodi epileptolog ili neurolog. To uključuje odabir i kontinuiranu uporabu antikonvulziva. Lijekovi izbora su karbamazepin, valproični derivati ​​to-ti, topiramat, levetiracetam, fenobarbital, itd. Kod simptomatske fokalne epilepsije glavna je točka liječenje osnovne bolesti. Farmakoterapija je obično djelotvorna u okcipitalnoj i parijetalnoj epilepsiji. S temporalnom epilepsijom, često nakon 1-2 godine liječenja, uočena je pojava otpornosti na antikonvulzivnu terapiju. Nedostatak učinka konzervativne terapije je indikacija za kirurško liječenje.

Operacije obavljaju neurokirurzi i mogu biti usmjereni i na uklanjanje fokalnih formacija (ciste, tumori, malformacije) i na resekciju epileptogenog područja. Kirurško liječenje epilepsije preporučljivo je s dobro lokaliziranim fokusom epi-aktivnosti. U takvim slučajevima provodi se fokalna resekcija. Ako su pojedinačne stanice u blizini epileptogene zone također izvor epiaktivnosti, prikazana je produžena resekcija. Kirurško liječenje provodi se uzimajući u obzir pojedinačnu strukturu funkcionalnih područja korteksa, koja se uspostavlja pomoću kortikografije.

Prognoza fokalne epilepsije

Na mnogo načina, predviđanje PV ovisi o njegovoj vrsti. Idiopatska žarišna epilepsija je poznata po benignom tijeku bez razvoja kognitivnog oštećenja. Njegov ishod često postaje spontani prestanak paroksizama kada dijete dosegne adolescenciju. Prognoza simptomatske epilepsije uzrokuje temeljnu moždanu patologiju. To je najnepovoljnije za tumore i teške malformacije mozga. Takva epilepsija kod djece popraćena je mentalnom retardacijom, koja je posebno izražena tijekom ranog depekta epilepsije.

Među bolesnicima koji su podvrgnuti kirurškom liječenju, 60-70% je primijetilo odsutnost ili značajno smanjenje epi-paroksizama nakon operacije. Konačni nestanak epilepsije u dugoročnom razdoblju zabilježen je u 30%.

Fokalna epilepsija u djece: novi pristupi dijagnostici i liječenju

Prema definiciji Međunarodne antiepileptičke lige (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005, epileptički napad je prolazna klinička manifestacija patološke prekomjerne ili sinkrone neuronske aktivnosti mozga.

Da bi se ispravno dijagnosticirala epilepsija, najprije se mora ustanoviti vrsta epileptičkog napadaja sukladno modernoj međunarodnoj klasifikaciji epileptičkih napadaja, koristeći novu definiciju pojma "epilepsija".

Prvi stupanj dijagnoze je prikupljanje informacija o samom napadu, njegovoj fenomenologiji, vjerojatnosti njezine provokacije; optimalno s videom samog napada.

Drugi stadij dijagnoze - nakon utvrđivanja činjenice epileptičkog napadaja potrebno je utvrditi njegovu vrstu, prema klasifikaciji. Godine 1981. usvojena je klasifikacija epileptičkih napadaja, ali se nastavljaju razgovori o njegovom poboljšanju. U 2016. godini predstavljena je ažurirana radna klasifikacija epileptičkih napadaja, koja se može koristiti u praksi, ali će biti konačno usvojena kasnije, a očekuje se 2017.

Klasifikacija epileptičkih napadaja (ILAE, 2016.), osnovna shema:

• motora;
• podvozje;
• bilateralni tonik-klon.

3. S nepoznatim početkom:

Za sve napade potrebno je naznačiti razinu oštećenja svijesti: napad bez oštećenja svijesti, s oslabljenom sviješću, s nepoznatom sviješću.

Klasifikacija fokalnih epileptičkih napadaja (ILAE, 2016):

• tonik;
• oslabljen;
• mioklona;
• klonički;
• epileptički grčevi;
• gipermotornaya.

• dodir;
• kognitivni (halucinacije, deja vu, iluzije, oslabljena pažnja, afazija, opsesivne misli)
  emocionalno (uznemirenost, agresija, suza, smijeh)
• vegetativni (brady-, tahikardija, asistolija, osjećaj hladnoće ili topline, crvenilo ili bljedilo kože, gastrointestinalni poremećaji, vrućica, hiper, hipoventilacija, mučnina, povraćanje, piloerekcija, itd.)
• automatizmi (agresivnost, ručno (u rukama), orofacijalni, seksualni, vokalizacijski, složeni pokreti u obliku hodanja ili trčanja, svlačenja).

3. Bilateralni tonik-klon (u posljednjoj klasifikaciji - sa sekundarnom generalizacijom).

Za fokalne napade, za svaku vrstu napada, potrebno je uočiti stupanj svijesti: napad bez poremećaja svijesti, s kršenjem svijesti, s nepoznatom sviješću.

U 2016. ILAE je napravio neke promjene u terminologiji napadaja. Stoga se preporuča zamijeniti izraz "parcijalni" napad s "fokalnim" (s / bez poremećaja svijesti i nepoznatom sviješću), "kompleksnim parcijalnim" napadima - s "žarišnom i oslabljenom sviješću".

Gotovo 60% epileptičkih napadaja je lokalno i samo 23% su generalizirani tonički-klonički. Prema suvremenim istraživanjima, epilepsija je sustavna bolest mozga povezana s kršenjem neuronskih veza, a ne samo lokalna disfunkcija mozga. Pri privlačenju mnogih neuronskih veza, epileptički napadaji mogu nastati iz neokortikalnih, thalamokortikalnih, limbičkih i stabljičnih dijelova.

Treća faza dijagnoze. Osim utvrđivanja vrste napada, potrebno je provesti i aktualnu dijagnozu napada, odnosno utvrditi mjesto epileptičkog fokusa, ako su ti napadi lokalni. Napadi koji proizlaze iz prekomjerne patološke pobude određene skupine neurona u različitim režnjevima mozga imaju svoje osobine.

Privremeni epileptički napadaji: dnevni, pojavljuju se s učestalošću od nekoliko puta mjesečno, rijetko komplicirani epileptičkim statusom, očiglednim pojavama - često s aurom (vegetativno, psihotično, često s oslabljenom sviješću, automatizmom (oralni, verbalni), motorni fenomeni su tekući, mogu biti distonijske instalacije, postiktalni poremećaji svijesti.

Frontalni epileptički napadaji imaju sljedeće karakteristike: česte klasterske napade, kratkotrajno strujanje (20-40 sekundi), često razvoj u snu, često sa sekundarnom generalizacijom na epistatičku struju, polimorfne aure s naglim početkom, rane promjene u dominantnom motorističkom pokretu - pareza, paraliza, disografija itd., mogu nastaviti s poremećajem svijesti, oporavkom nakon napada brzo. Tonični frontalni napadi najčešće se dijagnosticiraju (oko 64%), zatim klonički (36%) i epileptički spazam (36%).

Za fokalne epileptičke napadaje s žarištima u stražnjem koritu, vizualnom, somatosenzornom, vegetativnom, gustatornom auru, karakteristične su štetne napade i opsoklonus oka, treptanje, anosognozija, akaculija, apraksija, aleksija.

Četvrta faza dijagnoze. Vrste epileptičkih napadaja osnova su za utvrđivanje oblika epilepsije prema klasifikaciji iz 1989. Prema definiciji iz 2005. epilepsija je poremećaj mozga koji karakterizira postojana sklonost epileptičkim napadajima, kao i neurobiološke, pozitivne, psihološke i socijalne posljedice ovog stanja. Ova definicija epilepsije uključuje razvoj barem jednog epileptičkog napadaja. Termin "poremećaj" nije dovoljno jasan pacijentima i ozbiljnost stanja, stoga su ILAE i Međunarodni ured za epilepsiju (IBE) nedavno donijeli zajedničku odluku o liječenju epilepsije kao bolesti. Godine 2014. usvojena je nova praktična definicija epilepsije prema kojoj je epilepsija bolest mozga koja odgovara na sljedeća stanja:

1. najmanje dva neprovocirana ili refleksna epileptička napadaja s intervalom od najmanje 24 sata;
2. jedan neprovocirani epileptički napad i vjerojatnost rekurentnih napadaja, što odgovara ukupnom riziku od recidiva (> 60%) nakon dva neprovocirana napadaja u sljedećih 10 godina
3. dijagnoza epileptičkog sindroma (npr. Westov sindrom).

Kriteriji za "završetak" epilepsije uključuju postizanje određene dobi u bolesnika s oblikom epilepsije, ovisno o dobi, ili odsutnost epileptičkih napadaja tijekom 10 godina u bolesnika koji nisu primali antikonvulzivne lijekove više od 5 godina. Radna skupina radila je na pojmu "lijek", što ukazuje da rizik od epileptičkih napadaja nije veći od rizika zdravih ljudi, međutim, u bolesnika s epilepsijom u povijesti, takav nizak rizik nikada nije dosegnut. Izraz "remisija" nije dobro shvaćen i ne ukazuje na odsutnost bolesti. Radna skupina je predložila pojam "završetak" epilepsije, što ukazuje da pacijent nema epilepsiju, ali je nemoguće isključiti pojavu napadaja u budućnosti. Rizik od ponavljajućih napadaja ovisi o obliku epilepsije, dobi, etiologiji, liječenju i drugim čimbenicima. Na primjer, u juvenilnoj miokloničnoj epilepsiji, rizik od rekurentnih napadaja ostaje visok desetljećima. Strukturne lezije mozga, kongenitalne defekte praćene su stalnom sklonošću epileptičkim napadajima. U studiji koja je obuhvatila 347 djece bez napadaja najmanje 5 godina (bez uzimanja antikonvulzivnih lijekova), u 6% djece zabilježeni su kasni recidivi.

Uzroci epilepsije

Više od polovice djece s epilepsijom pati od idiopatskog oblika bolesti u kojem nema drugih utvrđenih uzroka od genetskih. U klasifikaciji AT Berg i koautori (2010), umjesto izraza "idiopatski", predlaže se "genetski", što je rezultat već poznatih i sumnjivih gena. Mnogi geni su već poznati (autosomno dominantna noćna frontalna epilepsija, itd.).

Epilepsija, čiji je uzrok poznat i nije povezan s genetskim čimbenicima, naziva se simptomatska (strukturna / metabolička), prema terminologiji AT Berg i sur. (2010). U ovom slučaju, epilepsija je sekundarni rezultat određene utvrđene strukturne ili metaboličke bolesti:

• oštećenje mozga zbog kronične hipoksije i asfiksije rađanja, trauma rođenja, subduralne hematome, kongenitalne TORCH infekcije;
• metaboličke bolesti (metabolički poremećaji aminokiselina, ugljikohidrata itd.), koje prate multiorganske simptome, osim epilepsije;
  mitohondrijske bolesti;
• kongenitalne malformacije mozga;
• kromosomski sindromi: Angelman, Downov sindrom, krhki X kromosom i drugi;
• nasljedni neurotični sindromi (Phakomatozy): tubularna skleroza i drugi;
• traumatska ozljeda mozga;
• vaskularne arteriovenske malformacije mozga;
• pretrpio moždani udar.

Postoji još jedna skupina epilepsije s nepoznatom etiologijom (ranije nazvanom kriptogena epilepsija), čiji uzrok još nije utvrđen, može biti genetski ili strukturno-metabolički.

Prognoza ovisi o volumenu i uzroku oštećenja mozga. Dakle, teške prenatalne lezije mogu biti teško liječiti.

Međunarodna klasifikacija epilepsijskih i epileptičkih sindroma ILAE 1989 (skraćena verzija)

Lokalizacija (žarišna, parcijalna) epilepsija i sindromi

1. Idiopatski (genetski):

• benigna epilepsija djetinjstva s centralnim temporalnim adhezijama na elektroencefalogramu (EEG) (rolandska)
• benigna pedijatrijska epilepsija s okcipitalnim napadima (Gasto sindrom)
• benigna djelomična ocipitalna epilepsija s ranim debutom (Panayotopoulosov sindrom)
  primarna epilepsija kod čitanja;
• autosomno dominantna frontalna epilepsija.

2. Simptomatski (strukturni / metabolički):

• kronična progresivna parcijalna epilepsija djetinjstva (Kozhevnikova)
  Rasmussenov sindrom;
• epilepsiju, koju karakteriziraju napadaji uzrokovani specifičnim precipitacijskim čimbenicima;
• epilepsija temporalnog režnja;
• frontalna epilepsija;
• parijetalna epilepsija;
• okcipitalna epilepsija.

3. Kriptogeno (nepoznato).

1. Idiopatska (genetska) epilepsija

Benigna epilepsija u djetinjstvu s centro-temporalnim šiljcima na EEG-u (rolandska epilepsija)

Učestalost u populaciji je 21 na 100 tisuća.

Dijagnosticira se u 15-25% sve djece školske dobi s epilepsijom. Bolest debitira u dobi od 4 do 10 godina s maksimalno 9 godina. Dječaci su češće bolesni nego djevojčice. Klinički se manifestiraju karakteristični znakovi: početak sa senzomotornom aurom, „grleni“ zvukovi ili anarthria, hemifacijalni kratki motorički napadi noću kada zaspavaju i budi se, u 20% - također facijalno-bradični grčevi, u 25% slučajeva u otvoru opažaju sekundarne generalizirane napadaje. Trajanje napada: jednostavno - 30-60 sekundi, sekundarno generalizirano - do 1-2 minute s učestalošću napada 2-6 puta godišnje (u dobi do 6 godina u početku bolesti - česti napadi). Ovaj oblik je benigni, to jest, osim epileptičkih napadaja, nema promjena u neurološkom statusu, kognitivnoj sferi - dijete može učiti u srednjoj školi. Bolest ima benigni tijek; remisija se obično javlja u 98% bolesnika prije puberteta.

Epileptiformne promjene između napada u 90% slučajeva;

Tipično: benigne epileptiformne promjene u djetinjstvu (DEZD) u centralno-temporalnim tragovima (kao QRST na EKG-u), ali u dobi od 3-5 godina - u stražnje-okcipitalnim vodovima;
u 30% djece bilježe se samo noćni EEG fenomeni (tijekom sporog spavanja - kompleksi vršnih valova). EEG normalizacija javlja se mnogo kasnije od kliničke remisije.

U liječenju se koristi samo monoterapija s jednim od lijekova prvog reda: valproinska kiselina, karbamazepin, lamotrigin, okskarbazepin, gabapentin, topiramat, levetiracetam. Međutim, postoje dokazi o mogućoj sekundarnoj bilateralnoj sinkronizaciji, posebno s karbamazepinom i okskarbazepinom.

Benigna djelomična ocipitalna epilepsija s ranim debutom (Panayotopoulosov sindrom)

Napadi se rijetko javljaju (do 5-7 tijekom života), uglavnom tijekom spavanja, manifestiraju se odstupanjem očiju u stranu, narušenom sviješću o vrsti dezorijentacije, aktivnom povraćanju, nakon čega dolazi do napada glavobolje. U polovice djece napadaji mogu biti dugotrajni nekoliko sati s gubitkom svijesti (nesvjestice), praćeni povraćanjem, odstupanjem oka, kloničnim hemisudomama i postiktalnom glavoboljom.

Pedijatrijska okcipitalna epilepsija s kasnim debutom (Gastho sindrom)

Napadi se bilježe češće nego s Panayotopulosovim sindromom (1 put tjedno - 1 put mjesečno). Bolest počinje u dobi od 3-15 godina, s maksimalno 8 godina. Klinička jezgra - jednostavni djelomični osjetilni napadi - vizualne halucinacije u perifernom vidnom polju, hemianoptičke halucinacije, iluzije s osjećajem boli u očima, treptanjem, okretanjem očiju i glavom u suprotnom smjeru od epileptičkog fokusa. Trajanje napada je od sekunde do nekoliko minuta. Po završetku napada karakteristične su pritužbe na jaku glavobolju s povraćanjem (u 50% bolesnika). Može postojati sekundarna generalizacija s toničko-kloničkim konvulzijama. U Panayotopoulos i Gasto sindromima nema promjena u procjeni neurološkog statusa i kognitivne sfere djeteta.

• DEZD u okcipitalnoj vodi kod 90% bolesnika između napada;
• glavna pozadina nepromijenjena;
• 30% djece može imati promjene u vremenskim tragovima;
• Tipično: nestanak patološkog uzorka pri otvaranju očiju visoke fotosenzitivnosti;
• Noćni EEG-video nadzor: u fazi sporog sna - povećanje DEZD-kompleksa (rana dijagnoza bolesti) normalizacija EEG-slike do dobi od 15 godina.

U liječenju se princip MONOTERAPIJE primjenjuje na jedan od sljedećih lijekova: karbamazepin, preparati valproične kiseline, okskarbazepin, topiramat, lamotrigin.

Ovi oblici epilepsije također se smatraju benignim. Potpuna remisija u Panayotopoulos sindromu javlja se prije dobi od 9 godina, a kod Gastó sindroma 15 godina.

Autosomno dominantna frontalna epilepsija

Geni CHRNA4, CHRNA2 i CHRNB2 su lokalizirani na lokusima 20q13, 8q, 1p21. Ovaj oblik idiopatske epilepsije počinje češće u dobi od 7-12 godina. Odlikuje se noćnim napadima (nakon zaspanja, 2-3 sata prije buđenja). Početak se događa s vokalizacijom (obično vrisak), s otvorenim očima. Po prirodi napada jednostavna i složena djelomična.

Polimorfizam klinike napada karakterističan je - složeni motorički čin: dijete sjeda, grebu nos, glavu, pravi grimase, žvače pokrete, ulazi na sve četiri, ljulja, stvara pedaluvale ili boksne pokrete. U 70% slučajeva može biti aure (neugodni zvukovi, generalizirana zimica, vrtoglavica) - dijete se budi. Trajanje napada - do 1 min. Noćenje može biti nekoliko napada. U tom obliku epilepsije postoji sklonost ka serijalnosti i "jakom jazu" (nema napadaja 2-3 mjeseca). Istraživanje ne otkriva promjene u neurološkom statusu, inteligenciji i govoru.

• glavna pozadina je nepromijenjena;
• sposoban za spavanje bez epileptičkih fenomena;
• Glavna dijagnostička tehnika je noćni EEG video nadzor, tijekom kojeg se bilježi regionalna aktivnost u frontalnim, frontalno-temporalnim stijenkama.

Liječenje je složena, obično učinkovita polieterapija: karbamazepin, valproična kiselina, topiramat, lamotrigin, levetiracetam ili kombinacija osnovnih lijekova.

Za ovaj oblik epilepsije potrebna je diferencijalna dijagnoza sa simptomatskom frontalnom epilepsijom, pri čemu EEG usporava osnovni ritam, neurološki status - bez fokalnih promjena, uz neuroimaging - organske promjene u supstanciji mozga. Diferencijalna dijagnoza također bi trebala biti napravljena od parasomnija u kojima ne postoje epileptički obrasci na EEG-u.

2. Simptomatska (strukturna / metabolička) epilepsija

Frontalna epilepsija

Od svih simptomatskih i vjerojatno simptomatskih (kriptogenih) epilepsija, simptomatska frontalna epilepsija je 20%. Može početi u bilo kojoj dobi, ovisno o uzroku. Ovisno o lokalizaciji epileptogenog fokusa, razlikuje se 7 oblika frontalne epilepsije, a svaka se manifestira vlastitim tipovima napadaja. Općenito je karakteriziran lokalnim jednostavnim ili kompleksnim napadajima koji se javljaju u frontalnom korteksu - kontralateralne klonične konvulzije, jednostruke, bilateralne toničke konvulzije koje završavaju Toddovom paralizom, složeni automatizmi koji izgledaju kao pokreti udova, njišuće ​​se tijelo, pokreti pedala nogu. Epileptička pražnjenja u dodatnom frontalnom motornom području manifestiraju se složenim fokalnim napadima u obliku toničkih konvulzija ruku, klasičnim "mačevalačkim položajem", advergijom glave, bilateralnim proširenjem tijela, vrata, vokalizacijom. Djelovanje u području okretanja glave i očiju manifestira se odbijanjem očiju u suprotnom smjeru, treptanjem. Svijest se sprema ili nije potpuno izgubljena. Napadi s fokusom u središnjoj zoni (područje korteksa u brazdi Rolanda) karakterizirani su Jacksonovim marševima ili strogo lokaliziranim kloničnim ili toničkim konvulzijama, konvulzijama lica, gubitkom tonusa mišića. Ako je koža nadražena, može doći do motoričkog napada bez oštećenja svijesti, grčeva lica s gutanjem, pokreta za žvakanje, salivacije s osjećajem drugačijeg okusa i grlenih simptoma. Napada noću, vrlo često, kratkoročno.

U neurološkom statusu otkriva se pareza, ataksija, intelektualni i govorni poremećaji.

• glavna pozadinska aktivnost je usporena;
• regionalna antiaktivnost (oštri valovi, oštro-spori kompleksi, vršni valovi)
  bifrontalna ili difuzna aktivnost;
• sekundarna bilateralna sinkronizacija (znak pogoršanja bolesti, pojava kognitivnog oštećenja).

Liječenje je komplicirano. Vrlo često napadaju otporne na adekvatnu terapiju. Potrebno je započeti s monoterapijom lijekovima prve linije u adekvatnoj dozi, a zatim preći na kombinaciju lijekova s ​​različitim mehanizmima djelovanja, prema Protokolu za liječenje jednolične epilepsije kod djece lijekova prve linije - karbamazepin (sa sekundarnom bilateralnom sinkronizacijom kontraindiciranom), okskarbazepin, topiramat, drugi lijekovi valproična kiselina, lamotrigin, treća - kombinacija lijekova.

Privremena epilepsija

Česti oblik svih simptomatskih epilepsija (30-35%). Debi se slavi u različitim dobima (obično u školi). Najčešći uzroci: učinci hipoksično-ishemijske encefalopatije u obliku glioze, kongenitalne malformacije (kortikalna displazija), arahnoidne ciste, učinci transferiranog encefalitisa, stvaranje hipokampalne skleroze. Napadi mogu biti kod jednog pacijenta s / bez narušene svijesti. Dugi napadi - 1-2 minute. Vegetativne manifestacije, mentalni i senzorni simptomi prisutni tijekom cijelog napada ili samo na početku u obliku aure, fokalni napad nastavlja s oslabljenom svijesti s bilateralnim toničko-kloničkim napadima. Postoje dva oblika temporalne epilepsije, ovisno o epileptogenom fokusu: medijalna (amigdala-hipokampalna) i lateralna (neokortikalna) epilepsija.

Medijalna (amigdala-hipokampalna) epilepsija čini 65% svih privremenih epilepsija i zbog prisutnosti fokusa u srednjim regijama temporalnog režnja. Razlog je hipokampalna atrofija, često u bolesnika koji su doživjeli složene febrilne napadaje prije dobi od 3 godine, osobito kod dugotrajnih unilateralnih napada (u 40% slučajeva). Nakon pet-šestogodišnjeg razdoblja remisije počinju fokalni česti rezistentni napadi, odnosno razvija se kronična epilepsija.

Klinička osnova ovog podtipa epilepsije:

• fokalni napadaji bez poremećaja svijesti - izolirana aura (vegetovisceralna, mirisna i ukusna halucinacija), mentalni fenomeni - stanje spavanja, depersonalizacija, derealizacija, strah, afekt, radosti, mentalni algoritmi sa sačuvanom sviješću, distonijski položaj kontralateralne ruke Automatizmi;
• fokalni napadaji s izoliranom deaktivacijom svijesti i automatizmom bez napadaja (dijalektički napadaji).

Lateralna (neokortikalna) epilepsija karakterizira:

• slušne halucinacije
• vizualne svijetle halucinacije (panoramski pogledi)
• autonomni napadaji (nesistemska vrtoglavica, "temporalna sinkopa" - spori pad bez pokusa s montažom distonoga ekstremiteta, automatizam)
• paroksizmalna osjetilna afazija.

Uz česte napade, s naglim promjenama u mozgu, djeca imaju neurološki deficit, kontralateralni fokus (parezu), emocionalne i intelektualne poremećaje.

• 50% pacijenata ima normalan EEG uzorak između napada;
  potreban standard istraživanja - invazivne elektrode;
• 30% pacijenata ima epipathe između napada;
• s medijalnom epilepsijom - promjene u antero-kvadratnim potezima;
• EEG žarišta ne mogu se podudarati s morfološkim fokusom na snimanje magnetskom rezonancijom (MRI) - stvaranje "zrcalnog" fokusa;
• karakterističan EEG fenomen u otvaranju - nastavak regionalnog usporavanja aktivnosti;
• provokacija - ponekad nedostatak sna;
• noćni EEG ukazuje na 65% promjena između napada.

Na interiktalnom EEG - prednjem temporalnom fokusu adhezija, paroksizmalni theta ritam.

Značajke promjena na MRI mozga u medijalnoj epilepsiji - atrofija hipokampusa, pojačani signal na T 2 iz hipokampusa. Hipokampalna skleroza napreduje.

Kirurško liječenje. Prognoza nakon kirurškog liječenja je dobra. Liječenje lijekovima je teško i nije uvijek učinkovito; često koriste polieterapiju.

Parijetalna epilepsija

Napadi su subjektivni, stoga ih je teško otkriti, osobito u male djece. Karakteristični somatosenzorni napadi u obliku osjetljivog marsa u Jacksonu, često povezani s motoričkim fenomenima. Somatosenzorni simptomi mogu biti pozitivni i negativni, mogu postojati bolovi u trbuhu, mučnina, iluzija kretanja, nedostatak tjelesnog osjećaja (asmatognoza), vrtoglavica, dezorijentacija u prostoru. Može se razviti poremećena percepcija i govor (s uključivanjem dominantne hemisfere), posturalni ili rotacijski pokreti, s širenjem impulsa, vizualni simptomi (okcipitalno-temporalni parietalni), kontralateralni ili ipsilateralni pokreti s distoničnim položajem udova u suprotnom smjeru ili prema uključenoj hemisferi. Vizualne iluzije (makropsija, mikropsija, metamorfoza) ukazuju na prisutnost pražnjenja u stražnjim dijelovima parietalnog korteksa i parietemporoskopskih režnjeva.

Zatiljna epilepsija

U 5% djece bilježe se svi simptomatski i kriptogeni oblici.

Pojavljuju se epileptička pražnjenja u primarnom vidnom korteksu:

• okulomotorni poremećaji (nistagmus, odstupanje očiju u suprotnom smjeru, bilateralna mioza)
• lokalni napadi bez poremećaja svijesti u vidu vizualnih halucinacija, iluzija, paroksizmalne amauroze, sužavanje vidnih polja;
• lokalni napadi s oslabljenom sviješću i bilateralni toničko-klonički napadaji;
• autonomni poremećaji na kraju napada (glavobolja, povraćanje)
• acalculia, apraxia.
• Neurološki nedostatak ovisi o uzroku epilepsije. Često se javljaju okulomotorni poremećaji (poremećaj konvergencije, strabizam).

• između napada može biti normalno;
• usporavanje glavne pozadine;
• jednostrano suzbijanje alfa ritma s bruto organskim promjenama;
• EEG obrasci se ne mijenjaju pri otvaranju očiju (diferencijalna dijagnoza s idiopatskom okcipitalnom epilepsijom)
• širenje epiaktivnosti na vremenske vodove;
• provokacija - fotostimulacija.

Maligni migracijski žarišta ranog djetinjstva (Coppola sindrom - Dulac)

Relativno nov oblik fokalne epilepsije.

• etiologija nepoznata (vjerojatno genetskog podrijetla);
• u dobi od 6 mjeseci;
• normalan razvoj za debi;
• motorička i intelektualna regresija;

• žarišni motor;
• bilateralni tonik-klon;
• vegetativno (apneja, cijanoza)
• u obliku serija i klastera (2-5 dana), kratkih remisija.

progresivna mikrocefalija;
na EEG-u - tipični fokalni uzorak u različitim vodovima;
MRI je normalna.

Liječenje: lijekovi prve linije - topiramat, lamotrigin, drugi - valproinska kiselina, levetiracetam.

nalazi

Upotreba nove definicije epilepsije i nova klasifikacija napadaja omogućuju da se uzmu u obzir većina vrsta epileptičkih napadaja i izraz "epilepsija" uskladi s terminologijom koju koristi većina liječnika koji se bave epilepsijom.

Posljednjih godina sintetizirano je mnogo novih antiepileptičkih lijekova kako bi se poboljšala kvaliteta skrbi o pacijentima: u razdoblju od 2007. do 2012. godine. - ako su karbarbazepin acetat (eslikarbazepin acetat), lakosamid (lakozamid), perampanel (perampanel), retigabin (retigabin), rufinamid (rufinamid), stiripentol (stiripentol), 2016. - brivaracetam (brivaracetam). No u razdoblju djetinjstva antiepileptici sa širokim spektrom djelovanja ostaju zlatni standard - valproinska kiselina, lamotrigin, topiramat i karbamazepin, koji su osnovni.