Leukoencefalopatija: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Leukoencefalopatija je kronična progresivna patologija uzrokovana uništenjem bijele tvari u mozgu i dovodi do senilne demencije ili demencije. Bolest ima nekoliko ekvivalentnih naziva: Binswanger encefalopatija ili Binswanger bolest. Autor je najprije opisao patologiju 1894. i dao joj svoje ime. Uz vaskularnu leukoencefalopatiju, posljednjih se godina širi i progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) - bolest virusne etiologije.

Smrt živčanih stanica uzrokovana smanjenom opskrbom krvi i hipoksijom mozga dovodi do razvoja mikroangiopatije. Leukoaraioza i lakunarni infarkti mijenjaju gustoću bijele tvari i ukazuju na probleme u tijelu s cirkulacijom krvi.

Klinika leukoencefalopatije ovisi o težini i manifestira se različitim simptomima. Obično se znakovi subkortikalne i frontalne disfunkcije kombiniraju s epipadijem. Tijek patologije je kroničan, karakteriziran čestim promjenama u razdoblju stabilizacije i pogoršanja. Leukoencefalopatija se javlja uglavnom u starijih osoba. Prognoza bolesti je nepovoljna: teška invalidnost se ubrzano razvija.

Oblici leukoencefalopatije

Mala fokalna leukoencefalopatija

Mala fokalna leukoencefalopatija je kronična bolest vaskularnog porijekla, čiji je glavni uzrok hipertenzija. Trajna hipertenzija uzrokuje postupno oštećenje bijele tvari u mozgu.

U najvećoj mjeri, muškarci u dobi od 55 godina i stariji s nasljednom predispozicijom osjetljivi su na razvoj vaskularne geneze leukoencefalopatije. Vaskularna leukoencefalopatija je kronična patologija cerebralnih žila koja dovodi do poraza bijele tvari i razvija se na pozadini perzistentne hipertenzije.

Kod vaskularne encefalopatije preporučujemo detaljne informacije o vezi.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna encefalopatija je virusna lezija središnjeg živčanog sustava, što rezultira uništenjem bijele tvari u imunološki ugroženih pojedinaca. Virusi dalje potiskuju imunološku obranu, razvijaju imunodeficijenciju.

oštećenje bijele tvari u mozgu u leukoencefalopatiji

Ovaj oblik patologije je najopasniji i često završava smrću pacijenta. No, uz stvaranje i poboljšanje antiretrovirusne terapije, učestalost bolesti se smanjila nekoliko puta.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija zahvaća pacijente s kongenitalnom ili stečenom imunodeficijencijom. Patologija se nalazi u 5% bolesnika zaraženih HIV-om i kod 50% oboljelih od AIDS-a.

Simptomi bolesti su različiti. Kognitivno oštećenje varira od blage disfunkcije do teške demencije. Žarišne neurološke simptome karakterizira pogoršanje govora i vida, uključujući sljepoću, a neki poremećaji kretanja brzo napreduju i često dovode do teške invalidnosti.

Periventrikularna leukoencefalopatija

Periventrikularni oblik - poraz subkortikalnih struktura mozga koji se javljaju na pozadini kronične hipoksije i akutne vaskularne insuficijencije. Osjećaji ishemije nasumce su raspršeni u strukturi živčanog sustava i glavne tvari u mozgu. Bolest započinje s porazom motornih jezgri medulla oblongata.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari genetski je određena patologija uzrokovana mutacijom u genima. Klasični oblik bolesti najprije se manifestira u djece od 2 do 6 godina.

U bolesnika koji napreduju: cerebralna ataksija, tetraparesis, mišićna insuficijencija, kognitivni poremećaji, optička atrofija, epifiškusa. U dojenčadi se prekida proces hranjenja, dolazi do povraćanja, povišena temperatura, kasni psihomotorni razvoj, povećava anksioznost, povećava se hipertoničnost ekstremiteta, sindrom napadaja, noćno zadržavanje daha, koma.

razlozi

U većini slučajeva leukoencefalopatija je posljedica perzistentne hipertenzije. Bolesnici su stariji, s popratnom aterosklerozom i angiopatijama.

Ostale bolesti, otežane pojavom leukoencefalopatije:

• Sindrom stečene imunodeficijencije,
• Leukemija i drugi oblici krvi,
• Hodgkinova bolest,
• Plućna tuberkuloza,
• Sarkaidoz,
• Rak unutarnjih organa,
• Produžena uporaba imunosupresiva također izaziva razvoj ove patologije.

Razmotriti razvoj oštećenja mozga na primjeru progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi koji uzrokuju PML su tropski za živčane stanice. Oni sadrže dvolančanu kružnu DNK i selektivno inficiraju astrocite i oligodendrocite, sintetizirajući mijelinska vlakna. Frakcije demijelinizacije pojavljuju se u središnjem živčanom sustavu, živčane stanice rastu i deformiraju se. Siva tvar mozga u patologiji nije uključena i ostaje potpuno nepromijenjena. Bijela tvar mijenja strukturu, postaje meka i želatinasta, na njoj se pojavljuju brojne male šupljine. Oligodendrociti postaju pjenasti, astrociti dobivaju nepravilan oblik.

oštećenje mozga s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Poliomavirusi su mali mikrobi kojima nedostaje superkapsid. Oni su onkogeni, dugo su u domaćinu u latentnom stanju i ne uzrokuju bolest. Smanjenjem imunološke zaštite ti mikrobi postaju uzročnici smrtonosne bolesti. Izolacija virusa je najsloženiji postupak koji se provodi samo u specijaliziranim laboratorijima. Koristeći elektronsku mikroskopiju u sekcijama oligodendrocita, virolozi otkrivaju virione poliamavirusa u obliku kristala.

Poliomavirusi prodiru u ljudsko tijelo i nalaze se u latentnom stanju u unutarnjim organima i tkivima za cijeli život. Perzistencija virusa javlja se u bubrezima, koštanoj srži, slezeni. Smanjenjem imunološke zaštite aktiviraju se i pokazuju njihov patogeni učinak. Oni se prenose leukocitima u središnjem živčanom sustavu i množe se u bijeloj tvari u mozgu. Slični procesi javljaju se u osoba oboljelih od AIDS-a, leukemije ili limfoma, kao i kod transplantacije organa. Izvor zaraze je bolesna osoba. Virusi se mogu prenositi kapljicama u zraku ili fekalno-oralnim putem.

simptomatologija

Bolest se razvija postupno. Isprva, pacijenti postaju nespretni, raspršeni, apatični, suzni i nespretni, njihova mentalna sposobnost se smanjuje, poremećeni su san i pamćenje, zatim nastaje letargija, opći umor, viskoznost misli, tinitus, razdražljivost, nistagmus, mišićni hipertonus, raspon interesa sužava se, neke se riječi izgovaraju s poteškoćama. U uznapredovalim slučajevima javljaju se mono- i hemipareza, neuroza i psihoza, transverzalni mijelitis, konvulzije, oslabljene funkcije mozga i teška demencija.

Vodeći simptomi bolesti su:

1. Pokreti Discordia, nestabilnost hoda, motorna disfunkcija, slabost u udovima,
2. Potpuna jednostrana paraliza ruku i nogu,
3. Poremećaji govora
4. Smanjena oštrina pogleda
5. skotomu,
6. hypoesthesia,
7. Smanjena inteligencija, zbunjenost, emocionalna labilnost, demencija,
8. hemianopsija,
9. disfagija,
10. Epipristupy,
11. Inkontinencija mokraće.

Psihosindrom i fokalni neurološki simptomi brzo napreduju. U uznapredovalim slučajevima, pacijentima se dijagnosticira parkinsonski i pseudobulbarni sindrom. Na objektivnom pregledu, stručnjaci uočavaju povredu intelektualno-mentičke funkcije, afaziju, apraksiju, agnozu, "senilni hod", posturalnu nestabilnost s čestim padovima, hiperrefleksiju, patološke znakove, poremećaje zdjelice. Mentalni poremećaji obično se kombiniraju s tjeskobom, bolovima u leđima, mučninom, nestalnim hodom, obamrlost ruku i nogu. Često pacijenti ne doživljavaju svoju bolest, pa se njihovi rođaci obraćaju liječnicima.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija očituje se u flacidnoj parezi i paralizi, tipičnoj homonimnoj hemianopiji, omamljivanju, promjeni osobnosti, simptomima oštećenja kranijalnih živaca i ekstrapiramidnim poremećajima.

dijagnostika

Dijagnoza leukoencefalopatije uključuje različite postupke:

• Savjetovanje s neurologom,
• Klinički test krvi,
• Otkrivanje alkohola, kokaina i amfetamina u krvi,
• dopler,
• EEG,
• CT, MRI,
• Biopsija mozga,
• PCR,
• Lumbalna punkcija.

Koristeći CT i MRI, može se otkriti hiperintenzivne lezije u bijeloj tvari u mozgu. Kada se sumnja na infektivni oblik, elektronska mikroskopija omogućuje otkrivanje čestica virusa u tkivu mozga. Imunocitokemijska metoda - detekcija antigena virusa. Lumbalna punkcija se izvodi s povećanjem proteina u CSF-u. S tom patologijom u njoj se također otkriva limfocitna pleocitoza.

Rezultati ispitivanja psihološkog stanja, pamćenja i koordinacije pokreta mogu potvrditi ili pobiti dijagnozu leukoencefalopatije.

liječenje

Liječenje leukoencefalopatije je dugotrajno, složeno, individualno, što od pacijenta zahtijeva mnogo snage i strpljenja.

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere usmjerene su na obuzdavanje daljnjeg napredovanja patologije i obnavljanje funkcija subkortikalnih struktura mozga. Liječenje leukoencefalopatije je simptomatsko i etiotropno.

1. Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilin",
2. Nootropi - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektori - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencefalopatija infektivne geneze zahtijeva antivirusno liječenje. Koristi "aciklovir", lijekovi iz skupine interferona - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Za ublažavanje upalnog procesa propisuju se glukokortikoidi - "deksametazon", za prevenciju tromboznih razgradnji - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepresivi - Prozac,
7. Vitamini skupine B, A, E,
8. Adaptogens - staklasto tijelo, ekstrakt aloe.

Osim toga, propisane su fizioterapija, refleksologija, respiratorna gimnastika, masaža zona ovratnika, manualna terapija, akupunktura. Za liječenje djece lijekovi se obično zamjenjuju homeopatskim i fitoterapijskim lijekovima.

Leukoencefalopatija, zajedno sa senilnim oblikom s progresivnom demencijom, nedavno je postala komplikacija AIDS-a, koja je povezana s ozbiljno oslabljenim imunitetom pacijenata zaraženih HIV-om. U nedostatku pravodobne i adekvatne terapije, takvi bolesnici ne žive 6 mjeseci od početka kliničkih simptoma patologije. Leukoencefalopatija uvijek završava smrću pacijenta.

Progresivna vaskularna leukoencefalopatija mozga

Klasična leukoencefalopatija je kronična progresivna bolest središnjeg živčanog sustava uzrokovana infekcijom ljudskim poliomavirusom tipa 2, koja zahvaća pretežno bijelu tvar u mozgu i koja je praćena demijelinizacijom - uništavanjem mijelinske ovojnice živčanih vlakana. Pojavljuje se kod osoba s imunodeficijencijama.

Teška leukoencefalopatija očituje se mentalnim, neurološkim poremećajima i simptomima opijenosti u pozadini reprodukcije virusa. Klinika također pokazuje moždane i meningealne simptome.

Virus koji je uzrokovao bolest prvi je put identificiran 1971. godine. Kao samostalna bolest 1958. izolirana je progresivna leukoencefalopatija. Virus JC, nazvan po prvom pacijentu, John Cunninghamu, čini oko 80% svjetske populacije. Međutim, zbog normalnog funkcioniranja imunološkog sustava, infekcija se ne manifestira i nastavlja se u latentnom stanju.

Sredinom 20. stoljeća stopa incidencije bila je 1 slučaj na milijun stanovnika. Do kraja 90-ih, incidencija se smanjila na jedan slučaj na 200 tisuća stanovnika. Nakon uvođenja nove metode liječenja za HAART (visoko aktivna antiretrovirusna terapija), progresivna leukoencefalopatija u mozgu postala je uobičajena u jednom od 1000 bolesnika zaraženih HIV-om.

Osim virusne leukoencefalopatije, postoje i druge vrste lezija bijele tvari s njihovom prirodom i kliničkom slikom. O njima se govori u odjeljku "klasifikacija".

razlozi

Osnova razvoja leukoencefalopatije je reaktivacija virusa uslijed pogoršanja imunološkog sustava. U 80% bolesnika s dijagnozom leukoencefalopatije imaju AIDS ili su nositelji HIV infekcije. 20% preostalih pacijenata pati od malignih tumora, Hodgkinova i ne-Hodgkinovog limfoma.

JC virus je oportunistička infekcija. To znači da se kod zdravih ljudi ne manifestira, već počinje razmnožavati pod uvjetom smanjenog imuniteta. Virus se prenosi kapljicama u zraku i fekalno-oralnim putem, što ukazuje na njegovu prevalenciju među svjetskom populacijom.

Inicijalna infekcija u zdravom organizmu ne uzrokuje simptome, a stanje nositelja je latentno. U tijelu zdrave osobe, točnije u bubrezima, koštanoj srži i slezeni, virus je u stanju upornosti, tj. Jednostavno se "čuva" u zdravom tijelu.

Kada se rad imunološkog sustava pogorša, na primjer, osoba se zarazi HIV-om, opća i specifična otpornost imunoloških mehanizama pada. Počinje reaktivacija virusa. Aktivno umnožava i ulazi u krvotok, odakle se prenosi kroz krvno-moždanu barijeru u bijelu materiju mozga. Živi u oligodendrocitima i astrocitima, koji kao rezultat njegovog života uništavaju. JC virus ulazi u stanicu putem vezanja na stanične receptore - serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Nakon uništenja oligodendrocita započinje aktivni proces demijelinizacije i razvija se multifokalna encefalopatija mozga.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija pod mikroskopom očituje se uništavanjem oligodendrocita. U stanicama se nalaze ostaci virusa i povećane jezgre. Astrociti se povećavaju. Na dijelu mozga otkrivaju se žarišta demijelinizacije. U tim područjima postoje male šupljine.

klasifikacija

Bijela tvar se uništava ne samo kao posljedica virusne infekcije ili imunosupresije.

Discirculatory leukoencephalopathy

Encefalopatija u općem smislu je postupno uništavanje moždane tvari kao posljedica poremećaja cirkulacije, često na pozadini vaskularne patologije: arterijska hipertenzija i ateroskleroza. Encefalopatija je praćena velikim promjenama tvari. Spektar lezije također uključuje bijelu tvar mozga. Najčešće je to difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga uništavanje bijele tvari u većini dijelova mozga.

Leukoencefalopatija mozga vaskularne geneze popraćena je stvaranjem malih infarkta bijele tvari. U procesu razvoja bolesti pojavljuju se žarišta demijelinizacije, oligodendrociti i astrociti umiru. U tim istim područjima, ciste i edemi oko krvnih žila nalaze se na mjestu mikroinfarktacije kao posljedica upale.

Mala fokalna leukoencefalopatija, vjerojatno vaskularne geneze, popraćena je gliozom - zamjenom normalnog radnog živčanog tkiva s analogom vezivnog tkiva. Glioza je žarišta malog ili nikakvog nefunkcionalnog tkiva.

Podvrsta discirculacijske encefalopatije je mikroangiopatska leukoencefalopatija. Bijelo tkivo se uništava zbog poraza ili začepljenja malih žila: arteriola i kapilara.

Mala fokalna i periventrikularna leukoencefalopatija

Suvremeni naziv patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolest je praćena formiranjem žarišta mrtvog tkiva u bijeloj tvari u mozgu. Pojavljuje se u djece i jedan je od uzroka cerebralne paralize. Leukoencefalopatija mozga kod djece se obično nalazi u mrtvorođenom.

Leukomalacija, ili omekšavanje bijele tvari, nastaje zbog hipoksije i cerebralne ishemije. Obično je povezana s niskim krvnim tlakom kod djeteta, respiratornim zatajenjem odmah nakon rođenja ili komplikacijama u obliku infekcije. Periventrikularna leukoencefalopatija mozga kod djeteta može se razviti zbog nedonoščadi ili loših navika majke, zbog čega je dijete imalo intoksikaciju tijekom razdoblja intrauterinog razvoja.

Kod mrtvog djeteta može doći do kombinirane varijante - multifokalne i periventrikularne leukoencefalopatije vaskularne geneze. To je kombinacija vaskularnih poremećaja, kao što su prirođeni defekti srca i respiratorni poremećaji nakon rođenja.

Toksična leukoencefalopatija

Razvija se kao posljedica uzimanja otrovnih tvari, na primjer, ubrizgavanja droga ili zbog trovanja proizvodima razgradnje. Može se pojaviti i kao posljedica bolesti jetre, u koje u mozak ulaze proizvodi metabolizma otrovnih tvari koje uništavaju bijelu tvar. Raznolikost - posteriorna reverzibilna leukoencefalopatija. To je sekundarna reakcija na poremećenu cirkulaciju, obično na pozadini iznenadne promjene krvnog tlaka, nakon čega slijedi stagnacija krvi u mozgu. Kao rezultat toga dolazi do hiperperfuzije. Razvijen edem mozga, lokaliziran u vratu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To je genetski određena bolest uzrokovana mutacijom gena EIF skupine. Normalno, oni kodiraju sintezu proteina, ali nakon mutacije, njihova funkcija je izgubljena i količina sintetiziranog proteina je smanjena za 70%. Nalazi se kod djece.

Klasifikacija ljestvice:

• Mala fokalna nespecifična leukoencefalopatija. U bijeloj tvari nastaju mali žarišta ili mikroinfarkti.
• Multifokalna leukoencefalopatija. Isto kao i prijašnje, ali žarišta dosežu velike veličine i mnogo ih je.
• Difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga blaga lezija bijele tvari u cijelom području mozga.

simptomi

Klinička slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije sastoji se od neuroloških, mentalnih, infektivnih i cerebralnih simptoma. Sindrom intoksikacije prati glavobolje, umor, razdražljivost i vrućica. Neurološki simptomi leukoencefalopatije:

1. iritacija membrana mozga: fotofobija, glavobolje, mučnina i povraćanje, ukočenost vratnih mišića i specifična pojava udarca psa;
2. slabljenje ili potpuni nestanak mišićne snage na udovima jedne strane tijela;
3. jednostrani gubitak vida ili smanjenje njegove točnosti;
4. poremećaj svijesti i kome.

Neuropsihijatrijski poremećaji uključuju demenciju. Kod pacijenata se disipira pažnja, volumen kratkotrajne memorije se smanjuje. Pacijenti postaju apatični, letargični, ravnodušni. Tijekom vremena potpuno su izgubili interes za vanjski svijet. U 20% bolesnika dolazi do konvulzivnih napadaja.

Klinička slika može se nadopuniti upalom moždanog tkiva i žarišnim simptomima. Tako, na primjer, pojedinačne nespecifične žarišta leukoencefalopatije u frontalnim režnjevima mogu biti popraćena dezinhibicijom ponašanja i poteškoćama u kontroli emocionalnih reakcija. Rođaci i rođaci često se žale na pacijentove čudne i impulzivne radnje koje nemaju adekvatno objašnjenje.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari klinički je podijeljena u sljedeće faze:

Dječja varijanta dijagnosticira se prije prve godine života. Nakon rođenja objektivno se otkrivaju neurološka oštećenja i pridružene stečene ili prirođene lezije unutarnjih organa.

Djeca se pojavljuju u dobi od 2 do 6 godina. Nastaje zbog vanjskih čimbenika, češće je to neuroinfekcija ili stres. Kliničku sliku karakterizira naglo povećanje deficita neuroloških simptoma, smanjenje krvnog tlaka i smanjena svijest, čak i komatozno stanje.

Kasna leukoencefalopatija se dijagnosticira nakon 16 godina. To se manifestira uglavnom neurološkim simptomima: poremećeno je funkcioniranje malog mozga i piramidalne trakture. Kasnije se razvija epilepsija. Do starosti nastaje demencija. Psihijatrijski poremećaji također su zabilježeni u bolesnika: depresija, involucijska psihoza, migrena i naglo smanjenje libida. Kod žena, kasniju verziju prate hormonalni poremećaji. Fiksna dismenoreja, neplodnost, rana menopauza. Dijagnoza je otežana činjenicom da kod žena dolazi do izražaja neurološki poremećaji, a ne cerebralni i neurološki simptomi.

Znakovi vaskularne leukoencefalopatije:

1. Neuropsihološki poremećaji. To uključuje poremećaje u ponašanju, kognitivna oštećenja, poremećaje emocionalne i voljne naravi.
2. Poremećaji kretanja Poremećeni su teški, svjesni pokreti, također se mogu primijetiti žarišni simptomi u obliku hemipareze ili hemiplegije.
3. Vegetativni poremećaji: gubitak apetita, hiperhidroza, proljev ili konstipacija, kratkoća daha, palpitacije, vrtoglavica.

dijagnostika

Osnova dijagnoze klasične leukoencefalopatije je detekcija DNA virusa lančanom reakcijom polimeraze. Dijagnoza uključuje i snimanje magnetskom rezonancijom i istraživanje cerebrospinalne tekućine. Međutim, promjene u cerebrospinalnoj cerebrospinalnoj tekućini su nespecifične i često odražavaju tipične promjene upale.

MRI pokazuje žarišta povećanog intenziteta, koja se nalaze asimetrično u području bijele tvari frontalnog i zatiljnog režnja. MR slika periventrikularne male fokalne leukoencefalopatije: na T1 način, žarišta niskog intenziteta. Foci se također nalaze u moždanoj kori, stablu i malom mozgu.

Metode liječenja

Ne postoji tretman za uklanjanje uzroka bolesti. Glavni cilj terapije je utjecati na patološki proces uz pomoć glukokortikoida i citotoksičnih sredstava. Liječenje je također dopunjeno lijekovima koji stimuliraju imunološki sustav. Druga linija terapije je uklanjanje simptoma.

pogled

Prognoza je nepovoljna. Koliko živi: od trenutka postavljanja dijagnoze pacijenti žive u prosjeku od 3 do 20 mjeseci.

prevencija

Ljudima koji su u obitelji imali neurodegenerativne bolesti pokazana je preventivna dijagnostika za prisutnost JC virusa. Međutim, zbog visoke učestalosti virusa, teško je odrediti prognozu za razvoj bolesti. U 2013. godini Uprava za hranu i lijekove uspostavila je upitnik za sumnju na rano oštećenje vida, osjetljivost, emocije, govor i hod, a ako je rezultat testa pozitivan, pošaljite osobu na pregled.

Što je leukoencefalopatija u mozgu: vrste, dijagnoza i liječenje

Leukoencefalopatija mozga - to je patologija u kojoj dolazi do poraza bijele tvari, što uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nozoloških oblika uzrokovanih različitim uzrocima. Zajednička im je prisutnost leukoencefalopatije.

Izazvati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedostatak kisika u mozgu.

Druga imena bolesti: encefalopatija, Binswanger bolest. Po prvi put, patologiju je krajem 19. stoljeća opisao njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao u njegovu čast. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mala žarišna točka

To je leukoencefalopatija vaskularne geneze, kronične patologije koja se razvija na pozadini visokog tlaka. Ostala imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malom žarišnom leukoencefalopatijom imaju discirculatory encephalopathy - polagano progresivnu difuznu vaskularnu leziju mozga. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada je u njoj nema.

Najčešće se mala fokalna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

U rizičnu skupinu ubrajaju se pacijenti koji boluju od patologija kao što su:

• ateroskleroza (kolesterolni plakovi blokiraju lumen krvnih žila, što rezultira kršenjem dovoda krvi u mozak);
• dijabetes melitus (u ovoj patologiji krv se zgusne, protok se usporava);
• kongenitalne i stečene patologije kralježnice u kojima dolazi do pogoršanja u dotoku krvi u mozak;
• pretilosti;
• alkoholizam;
• ovisnost o nikotinu.

Također, razvoj patologije dovodi do pogrešaka u prehrani i hipodinamskog načina života.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

To je najopasniji oblik bolesti, koji često postaje uzrok smrti. Patologija ima virusnu prirodu.

Njen patogen je humani poliomavirus 2. Ovaj virus je uočen u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse koji ulaze u tijelo, dodatno slabe imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se kod 5% HIV pozitivnih bolesnika i kod polovice oboljelih od AIDS-a. Prethodno je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila češća, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika se smanjila. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestira simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• jednostrana hemianopsija;
• sindrom omamljivanja svijesti;
• defekt osobnosti;
• FMN oštećenje;
• ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji središnjeg živčanog sustava mogu značajno varirati od male disfunkcije do teške demencije. Mogu postojati poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često pacijenti razviju teške poremećaje mišićno-koštanog sustava, koji postaju uzrok gubitka učinkovitosti i invaliditeta.

Kategorija rizika uključuje sljedeće kategorije građana:

• bolesnika s HIV-om i AIDS-om;
• liječenje monoklonskim antitijelima (propisuju se za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• podvrgavanje transplantaciji unutarnjih organa i primanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
• koji boluju od malignog granuloma.

Periventrikularni (fokalni) oblik

Razvija se kao posljedica kroničnog kisikovog gladovanja i dotoka krvi u mozak. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, nego iu sivoj tvari.

Tipično, patološki žarišta su lokalizirana u malom mozgu, moždanom stablu i frontalnom korteksu moždane hemisfere. Sve te moždane strukture odgovorne su za kretanje, stoga se s razvojem ovog oblika patologije promatraju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tijekom poroda i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova se patologija naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To se dijagnosticira kod djece. Prvi simptomi patologije uočeni su u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti su naveli:

• poremećaj kretanja povezan s lezijom malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, mentalna retardacija i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptički napadaji.

Djeca do jedne godine imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, temperaturom, mentalnom retardacijom, prekomjernom razdražljivošću, povećanim mišićnim tonusom u rukama i nogama, konvulzijama, apneji za vrijeme spavanja i komi.

Klinička slika

Znakovi leukoencefalopatije obično se postupno povećavaju. Na početku bolesti, pacijent može biti raspršen, nezgodan, ravnodušan prema onome što se događa. On postaje plačljiv, teško izgovarajući teške riječi, njegova mentalna sposobnost se smanjuje.

S vremenom se problemi spavanja pridružuju, mišićni tonus se povećava, pacijent postaje razdražljiv, ima nehotičan pokret očiju, a u ušima ima buke.

Ako ne počnete liječiti leukoencefalopatiju u ovoj fazi, ona napreduje: postoje psihoneuroze, teške demencije i konvulzije.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja koji se manifestiraju kao slaba koordinacija pokreta, slabost u rukama i nogama;
• može postojati jednostrana paraliza ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napad;
• slabljenje intelekta i slaba demencija;
• mučnina;
• glavobolje.

Svi znakovi oštećenja živčanog sustava napreduju vrlo brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i Parkinsonov sindrom, što se očituje u kršenju hoda, pisanja i drhtanja tijela.

Gotovo svaki pacijent ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanje.

Obično ljudi ne razumiju da su bolesni, te ih stoga rođaci često dovode liječniku.

dijagnostika

Za dijagnosticiranje leukoencefalopatije, liječnik će propisati opsežan pregled. Trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• potpuna krvna slika;
• test krvi na lijekove, psihotropne lijekove i alkohol;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija, što omogućuje identificiranje patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvuk, koji vam omogućuje da identificirate kršenje cirkulacije krvi kroz žile;
• PCR, koji omogućuje detekciju patogena DNA u mozgu;
• biopsija mozga;
• spinalna punkcija, koja pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija temelj leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju, koja će omogućiti otkrivanje čestica patogena u moždanom tkivu.

Pomoću imunocitokemijske analize moguće je detektirati antigene mikroorganizma. U ovoj cerebralnoj spinalnoj tekućini uočena je limfocitna pleocitoza.

Također pomažu u postavljanju dijagnostičkih testova za psihičko stanje, pamćenje, koordinaciju kretanja.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofiju;
• limfom središnjeg živčanog sustava;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• multiple skleroze.

terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali budite sigurni da se obratite bolnici za odabir lijeka. Cilj terapije je usporiti napredovanje bolesti i aktivirati moždane funkcije.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju, odabire se pojedinačno.

Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini koji sadrže vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je aloe vera, staklasto;
• glukokortikosteroidi koji pomažu zaustaviti upalni proces (prednizon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (heparin, varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapiju;
• refleksna;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• biljna medicina;
• masaža područja vrata;
• ručna terapija.

Teškoća u terapiji leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološke žarišta.

Prognoza leukoencefalopatije

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek fatalna. Koliko ljudi žive s leukoencefalopatijom ovisi o tome je li antivirusna terapija započela na vrijeme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, očekivano trajanje života pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka otkrivanja povreda moždanih struktura.

Kada se provodi antivirusna terapija, očekivano trajanje života se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, koja je završena smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

prevencija

Specifična prevencija leukoencefalopatije ne postoji.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačati svoj imunitet otvrdnjivanjem i uzimanjem vitaminsko-mineralnih kompleksa;
• normalizirajte svoju težinu;
• voditi aktivan životni stil;
• redovito posjećujete na otvorenom;
• prestati koristiti droge i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte povremeni seks;
• u slučaju intimne intime, koristite kondom;
• jesti uravnoteženu prehranu, voće i povrće trebali bi prevladati u prehrani;
• naučiti kako se nositi sa stresom;
• izdvojiti dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavanje pretjeranog fizičkog napora;
• u otkrivanju dijabetesa, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzeti lijekove propisane od strane liječnika kako bi se nadoknadila bolest.

Sve ove mjere smanjit će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest i dalje javlja, potrebno je što je prije moguće potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će povećati očekivano trajanje života.

Leucoencephalopathy mozga koliko živi

Leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira poraz bijele tvari supkortikalnih struktura mozga.

Od samog početka, ova je patologija opisana kao vaskularna demencija.

Ova bolest najčešće pogađa starije osobe.

Među vrstama bolesti, mogu se identificirati:

1. Mala fokalna leukoencefalopatija vaskularne geneze. Budući da je inherentno kronični patološki proces cerebralnih žila, dovodi do postupnog uništavanja bijele tvari u moždanim hemisferama. Razlog za razvoj ove patologije je ustrajno povećanje krvnog tlaka i hipertenzije. U rizičnu skupinu za incidenciju spadaju muškarci stariji od 55 godina, kao i osobe s nasljednim predispozicijama. S vremenom takva patologija može dovesti do razvoja senilne demencije.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod ovom patologijom podrazumijevaju se oštećenja virusa na središnji živčani sustav, što za posljedicu ima postojano rješavanje bijele tvari. Poticaj za razvoj bolesti može dati imunodeficijenciju tijela. Ovaj oblik leukoencefalopatije je jedan od najagresivnijih i može biti fatalan.
3. Periventrikularni oblik. To je lezija subkortikalnih struktura mozga, u pozadini kroničnog kisikovog gladovanja i ishemije. Omiljeno mjesto lokalizacije patološkog procesa u vaskularnoj demenciji je moždano deblo, mali mozak i hemisferna područja odgovorna za motoričku funkciju. Patološki plakovi nalaze se u subkortikalnim vlaknima, a ponekad u dubokim slojevima sive tvari.

uzroci

Najčešće, uzrok razvoja leukoencefalopatije može biti stanje akutne imunodeficijencije ili u pozadini infekcije ljudskim poliomavirusom.

Čimbenici rizika za ovu bolest uključuju:

• HIV infekcija i AIDS;
• maligne bolesti krvi (leukemija);
• hipertenzija;
• stanja imunodeficijencije s imunosupresivnom terapijom (nakon transplantacije);
• maligne neoplazme limfnog sustava (limfogranulomatoza);
• tuberkuloze;
• maligne neoplazme organa i tkiva cijelog organizma;
• sarkaidoz.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolesti odgovarat će kliničkoj slici lezije određenih moždanih struktura.

Među najkarakterističnijim simptomima ove patologije su:

• nedostatak koordinacije pokreta;
• slabljenje motoričke funkcije (hemipareza);
• povreda govorne funkcije (afazija);
• pojava poteškoća u izgovoru riječi (dizartrija);
• smanjena oštrina vida;
• smanjena osjetljivost;
• smanjenje intelektualnih sposobnosti ljudi s povećanjem demencije (demencije);
• zamagljivanje svijesti;
• promjene osobnosti u obliku razlika emocija;
• kršenje čina gutanja;
• postupno povećanje opće slabosti;
• epileptički napadaji nisu isključeni;
• glavobolja stalne prirode.

Težina simptoma može varirati ovisno o imunološkom statusu osobe. Kod osoba s manje oslabljenim imunitetom ne može biti tako izražene simptomatske slike bolesti.

Jedan od prvih znakova bolesti je pojava slabosti u jednom ili svim udovima u isto vrijeme.

dijagnostika

Za točnost dijagnoze i određivanje točne lokalizacije patološkog procesa, potrebno je provesti sljedeće serije dijagnostičkih mjera:

• dobivanje savjeta od neuropatologa a također i infektologa;
• provoditi elektroencefalografija;
• kompjutorska tomografija mozga;
• magnetska rezonancija mozga;
• Da bi se otkrio virusni faktor, izvršena je dijagnostička biopsija mozga.

Magnetska rezonancija omogućuje vam uspješnu identifikaciju više žarišta bolesti u bijeloj tvari u mozgu.

Međutim, kompjutorska tomografija je donekle inferiorna u odnosu na MRI u smislu informativnosti i može prikazati samo žarišta bolesti u obliku žarišta infarkta.

U ranim stadijima bolesti, to mogu biti pojedinačne lezije ili jedna lezija.

Laboratorijski testovi

Prema laboratorijskim dijagnostičkim metodama uključiti PCR metodu, koja omogućuje otkrivanje virusne DNA u moždanim stanicama.

Ova se metoda dokazala samo s najbolje strane, budući da je njezin sadržaj gotovo 95%.

Uz pomoć PCR dijagnostike moguće je izbjeći izravnu intervenciju u moždanom tkivu u obliku biopsije.

Biopsija može biti učinkovita ako je potrebna točna potvrda prisutnosti ireverzibilnih procesa i određivanje stupnja njihove progresije.

Druga metoda je lumbalna punkcija, koja se do danas rijetko koristi zbog niskog sadržaja informacija.

Jedini pokazatelj može biti blago povećanje razine proteina u cerebrospinalnoj tekućini pacijenta.

- Ozbiljna nasljedna bolest koja uvijek završava smrću. U članku se nalaze metode održavanja terapije.

Liječenje multiple skleroze s narodnim lijekovima - učinkoviti savjeti i recepti za liječenje teške bolesti kod kuće.

Terapija održavanja

Nemoguće je potpuno se oporaviti od ove patologije, stoga će sve terapijske mjere biti usmjerene na obuzdavanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva posljedica oštećenja mozga na mozgu, liječenje bi prije svega trebalo biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Teškoća u ovom stadiju može biti prevladavanje krvno-moždane barijere, kroz koju ne mogu prodrijeti potrebne ljekovite tvari.

Da bi lijek prolazio kroz ovu barijeru, mora biti lipofilna u svojoj strukturi (masno topljiva).

Danas, nažalost, većina antivirusnih lijekova je topiva u vodi, a to stvara poteškoće u njihovoj upotrebi.

Tijekom godina, medicinski stručnjaci su testirali različite lijekove koji imaju različite stupnjeve učinkovitosti.

Popis tih lijekova uključuje:

• aciklovir;
• Peptid T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Lijek cidofovir, koji se primjenjuje intravenski, može poboljšati aktivnost mozga.

Lijek citarabin se dobro pokazao. Uz njegovu pomoć moguće je stabilizirati stanje pacijenta i poboljšati njegovo opće stanje.

Ako se bolest pojavila u odnosu na HIV infekciju, treba dati antiretrovirusnu terapiju (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognoza je razočaravajuća

Nažalost, nemoguće je oporaviti se od leukoencefalopatije, u nedostatku navedenog liječenja, pacijenti žive ne više od šest mjeseci od trenutka pojavljivanja prvih znakova oštećenja CNS-a.

Antiretrovirusna terapija može povećati trajanje života od jedne do jedne i pol godine nakon što se pojave prvi znakovi oštećenja moždanih struktura.

Bilo je slučajeva akutnog tijeka bolesti. S ovim tečajem, smrt se dogodila unutar 1 mjeseca od početka bolesti.

U 100% slučajeva tijek patološkog procesa je fatalan.

Umjesto izlaza

Budući da se leukoencefalopatija javlja u pozadini ukupne imunodeficijencije, sve mjere za njezinu prevenciju trebale bi biti usmjerene na održavanje tjelesne obrane i sprječavanje HIV infekcije.

Ove mjere uključuju:

• selektivnost pri odabiru seksualnog partnera.
• odbijanja uporabe opojnih droga, a posebice iz njihovog oblika ubrizgavanja.
• korištenje kontracepcije tijekom spolnog odnosa.

Težina patološkog procesa ovisi o stanju obrane tijela. Što se općenito smanjuje opći imunitet, to je bolest akutnija.

I konačno, možemo reći da medicinski stručnjaci trenutno aktivno rade na stvaranju učinkovitih metoda za liječenje različitih oblika patologije.

No, kao što praksa pokazuje, najbolji lijek za ovu bolest je njezina prevencija. Leukoencefalopatija mozga, odnosi se na bolesti koje nalikuju na zanemareni mehanizam, za zaustavljanje koje nije moguće.

Moderna medicina omogućuje nam precizno dijagnosticiranje većine postojećih patoloških procesa. Takva bolest kao što je leukoencefalopatija prethodno je dijagnosticirana uglavnom kod osoba s virusom imunodeficijencije (HIV infekcija), a sada se nalazi češće. Zbog toga pacijenti koji ne znaju za svoju bolest mogu produžiti svoj život. Inače će postupno napredovati, lišavajući osobu priliku da vodi uobičajen način života.

Postoji leukoencefalopatija u obliku oštećenja bijele medule i uglavnom pogađa starije osobe. Porijeklo bolesti je prilično zbunjeno, ali nedavne studije su pokazale da nastaje zbog aktivacije poliomavirusa.

Uzroci razvoja i oblika bolesti

Znanstvenici su uspjeli dokazati da se leukoencefalopatija manifestira u osoba s poliomavirusom. Međutim, to nije baš dobra vijest jer su zaražene 80% svjetske populacije. Virus se očituje, unatoč depresivnoj statistici, iznimno rijetko. Da bi došlo do njegove aktivacije, nužna je kombinacija niza čimbenika, od kojih je glavni oslabljeni imunitet. Stoga se ranije taj problem uglavnom odnosio na osobe zaražene HIV-om.

Među ostalim razlozima koji mogu utjecati na razvoj leukoenfealopatija mogu se razlikovati:

• Hodgkinovu bolest;
• AIDS i HIV infekcija;
• Bolesti krvne grupe leukemije;
• Onkološka patologija;
• Hipertenzija (visoki krvni tlak);
• Reumatoidni artritis;
• tuberkuloze;
• Uporaba monokanalnih antitijela;
• sarkoidoza;
• Upotreba lijekova s ​​imunosupresivnim učincima, koji se imenuju nakon transplantacije tkiva ili organa;
• Sistemski eritematozni lupus.

Do danas su klasificirani sljedeći oblici leukoencefalopatije:

• Mala žarišna točka. Kronične bolesti cerebralnih (cerebralnih žila) su karakteristične za to. Imaju progresivni tijek, stoga se bijela tvar s vremenom oštećuje. Mali fokalni tip leukoencefalopatije, vjerojatno vaskularne geneze, uglavnom se manifestira kod muškaraca nakon 60 godina koji boluju od hipertenzije. Osim njih, u rizičnu skupinu spadaju i osobe s nasljednim predispozicijama. U većini slučajeva fokalna patologija vaskularne geneze ostavlja određene posljedice, primjerice, demenciju (demenciju);
• Progresivni vaskularni leukoencefalopatija multifokalni (multifokalni) tip. Obično je to posljedica utjecaja virusnih infekcija na živčani sustav. Zbog toga je oštećena bijela moždana materija. Taj se proces odvija uglavnom u kontekstu razvoja HIV infekcije. Među posljedicama progresivne multifokalne leukoencefalopatije možemo razlikovati neposrednu smrt;
• Periventrikularna leukoencefalopatija. Nastaje zbog stalnog nedostatka hranjivih tvari zbog ishemije mozga. Ovaj oblik patologije utječe na mali mozak, moždano deblo i podjele koje su odgovorne za ljudski pokret. Ona se manifestira uglavnom kod novorođenčadi zbog hipoksije koja se dogodila tijekom fetalnog razvoja. Cerebralna paraliza može se razlikovati od najopasnijih komplikacija.

Znakovi

Manifestacije patološkog procesa izravno ovise o lokalizaciji lezije i njenim varijantama. U početku simptomi nisu osobito izraženi. Pacijenti osjećaju opću slabost i pogoršanje mentalnih sposobnosti na pozadini brzog umora, ali često krive simptome umora.

Neuropsihijatrijske manifestacije pojavljuju se u svakoj različito. U nekim slučajevima, proces traje 2-3 dana, au drugim 2-3 tjedna. Nezavisno detektirati prisutnost leukoencefalopatije, fokusirajući se na njezine najosnovnije znakove:

• Pojava epileptičkih napadaja;
• Povećana glavobolja;
• Neuspjeh u koordinaciji pokreta;
• Razvoj govornih defekata;
• Smanjenje motoričkih sposobnosti;
• Zamagljen vid;
• desenzitizacija;
• Depresija svijesti;
• Emocije su česte;
• Smanjena mentalna aktivnost;
• Problemi pri gutanju zbog kvarova refleksa gutanja.

Bilo je situacija kada su stručnjaci dijagnosticirali lezije samo u leđnoj moždini. U ovom slučaju, pacijenti su pokazivali samo spinalne znakove povezane s poremećajem mišićno-koštanog sustava. Kognitivno oštećenje bilo je uglavnom odsutno.

dijagnostika

Kod otkrivanja 2-3 znaka preporuča se pronaći dijagnosticiranog iskusnog neurologa. Liječnik će ispitati pacijenta i provesti pregled, a zatim propisati takve metode ispitivanja:

• Magnetska rezonancija (MRI). Koristi se za identifikaciju žarišta patologije i određivanje njihove lokalizacije. MRI se također koristi tijekom terapije za praćenje napretka bolesti;
• Lančana reakcija polimeraze (PCR). Ova metoda molekularno genetičkih istraživanja može zamijeniti biopsiju mozga i dati prilično točne podatke o prisutnosti i progresiji bolesti.

Fokusirajući se na podatke, liječnik će napraviti režim liječenja. Međutim, potrebno je redovito ispitivati ​​kako bi se pratio razvoj patološkog procesa.

Tijek terapije

Unatoč stupnju razvoja moderne medicine, znanstvenici nisu mogli pronaći učinkovit lijek za leukoencefalopatiju. Bilo koji od njegovih oblika postupno će napredovati i potpuno zaustaviti bolest neće raditi. Tijek liječenja, kojeg je sastavio neurolog, usmjeren je na održavanje stanja pacijenta. Cilj mu je usporiti razvoj patologije, ublažiti simptome i vratiti mentalne sposobnosti. Kortikosteroidi se koriste za sprečavanje upalnih procesa. Ako postoji virus imunodeficijencije, liječnik će propisati antiretrovirusne lijekove.

Samoliječenje protiv leukoencefalopatije je zabranjeno jer se doze odabiru pojedinačno.

Postupno, neki lijekovi mogu biti potpuno otkazani ili zamijenjeni drugim lijekovima s modificiranom dozom.

Prognoza i prevencija

Prognoza za leukoencefalopatiju je izuzetno razočaravajuća. U većini slučajeva život pacijenta kreće se od 1 mjeseca do 2 godine. Kako bi se spriječio razvoj patološkog procesa, preporučuje se pridržavanje sljedećih pravila prevencije:

• Prije spolnog odnosa, mora se paziti na dostupnost kontracepcijskog sredstva;
• Trebate odabrati samo redovite seksualne partnere, a ne mijenjati ih svaki mjesec;
• Loše navike, kao što su pušenje cigareta i upotreba droga i alkoholnih pića, treba odbaciti;
• Dijeta treba biti puno povrća i voća, a poželjno je dodatno koristiti vitaminske komplekse;
• Poželjno je izbjegavati stresne situacije, kao i fizičko i mentalno preopterećenje.

Ne postoji lijek i pouzdano sredstvo za prevenciju leukoencefalopatije, ali prema određenim pravilima moguće je smanjiti šanse njegovog pojavljivanja na minimum. Ako se bolest dogodi, morate odmah proći dijagnozu i započeti s terapijom održavanja kako biste produžili život.

Leukoencefalopatija mozga - to je patologija u kojoj dolazi do poraza bijele tvari, što uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nozoloških oblika uzrokovanih različitim uzrocima. Zajednička im je prisutnost leukoencefalopatije.

Izazvati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedostatak kisika u mozgu.

Druga imena bolesti: encefalopatija, Binswanger bolest. Po prvi put, patologiju je krajem 19. stoljeća opisao njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao u njegovu čast. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mala žarišna točka

To je leukoencefalopatija vaskularne geneze, kronične patologije koja se razvija na pozadini visokog tlaka. Ostala imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malom žarišnom leukoencefalopatijom imaju discirculatory encephalopathy - polagano progresivnu difuznu vaskularnu leziju mozga. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada je u njoj nema.

Najčešće se mala fokalna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

U rizičnu skupinu ubrajaju se pacijenti koji boluju od patologija kao što su:

• ateroskleroza (kolesterolni plakovi blokiraju lumen krvnih žila, što rezultira kršenjem dovoda krvi u mozak);
• dijabetes melitus (u ovoj patologiji krv se zgusne, protok se usporava);
• kongenitalne i stečene patologije kralježnice u kojima dolazi do pogoršanja u dotoku krvi u mozak;
• pretilosti;
• alkoholizam;
• ovisnost o nikotinu.

Također, razvoj patologije dovodi do pogrešaka u prehrani i hipodinamskog načina života.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

To je najopasniji oblik bolesti, koji često postaje uzrok smrti. Patologija ima virusnu prirodu.

Njen patogen je humani poliomavirus 2. Ovaj virus je uočen u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse koji ulaze u tijelo, dodatno slabe imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se kod 5% HIV pozitivnih bolesnika i kod polovice oboljelih od AIDS-a. Prethodno je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila češća, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika se smanjila. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestira simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• jednostrana hemianopsija;
• sindrom omamljivanja svijesti;
• defekt osobnosti;
• FMN oštećenje;
• ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji središnjeg živčanog sustava mogu značajno varirati od male disfunkcije do teške demencije. Mogu postojati poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često pacijenti razviju teške poremećaje mišićno-koštanog sustava, koji postaju uzrok gubitka učinkovitosti i invaliditeta.

Kategorija rizika uključuje sljedeće kategorije građana:

• bolesnika s HIV-om i AIDS-om;
• liječenje monoklonskim antitijelima (propisuju se za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• podvrgavanje transplantaciji unutarnjih organa i primanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
• koji boluju od malignog granuloma.

Periventrikularni (fokalni) oblik

Razvija se kao posljedica kroničnog kisikovog gladovanja i dotoka krvi u mozak. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, nego iu sivoj tvari.

Tipično, patološki žarišta su lokalizirana u malom mozgu, moždanom stablu i frontalnom korteksu moždane hemisfere. Sve te moždane strukture odgovorne su za kretanje, stoga se s razvojem ovog oblika patologije promatraju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tijekom poroda i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova se patologija naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To se dijagnosticira kod djece. Prvi simptomi patologije uočeni su u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti su naveli:

• poremećaj kretanja povezan s lezijom malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, mentalna retardacija i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptički napadaji.

Djeca do jedne godine imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, temperaturom, mentalnom retardacijom, prekomjernom razdražljivošću, povećanim mišićnim tonusom u rukama i nogama, konvulzijama, apneji za vrijeme spavanja i komi.

Klinička slika

Znakovi leukoencefalopatije obično se postupno povećavaju. Na početku bolesti, pacijent može biti raspršen, nezgodan, ravnodušan prema onome što se događa. On postaje plačljiv, teško izgovarajući teške riječi, njegova mentalna sposobnost se smanjuje.

S vremenom se problemi spavanja pridružuju, mišićni tonus se povećava, pacijent postaje razdražljiv, ima nehotičan pokret očiju, a u ušima ima buke.

Ako ne počnete liječiti leukoencefalopatiju u ovoj fazi, ona napreduje: postoje psihoneuroze, teške demencije i konvulzije.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja koji se manifestiraju kao slaba koordinacija pokreta, slabost u rukama i nogama;
• može postojati jednostrana paraliza ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napad;
• slabljenje intelekta i slaba demencija;
• mučnina;
• glavobolje.

Svi znakovi oštećenja živčanog sustava napreduju vrlo brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i Parkinsonov sindrom, što se očituje u kršenju hoda, pisanja i drhtanja tijela.

Gotovo svaki pacijent ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanje.

Obično ljudi ne razumiju da su bolesni, te ih stoga rođaci često dovode liječniku.

dijagnostika

Za dijagnosticiranje leukoencefalopatije, liječnik će propisati opsežan pregled. Trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• potpuna krvna slika;
• test krvi na lijekove, psihotropne lijekove i alkohol;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija, što omogućuje identificiranje patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvuk, koji vam omogućuje da identificirate kršenje cirkulacije krvi kroz žile;
• PCR, koji omogućuje detekciju patogena DNA u mozgu;
• biopsija mozga;
• spinalna punkcija, koja pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija temelj leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju, koja će omogućiti otkrivanje čestica patogena u moždanom tkivu.

Pomoću imunocitokemijske analize moguće je detektirati antigene mikroorganizma. U ovoj cerebralnoj spinalnoj tekućini uočena je limfocitna pleocitoza.

Također pomažu u postavljanju dijagnostičkih testova za psihičko stanje, pamćenje, koordinaciju kretanja.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofiju;
• limfom središnjeg živčanog sustava;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• multiple skleroze.

terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali budite sigurni da se obratite bolnici za odabir lijeka. Cilj terapije je usporiti napredovanje bolesti i aktivirati moždane funkcije.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju, odabire se pojedinačno.

Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini koji sadrže vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je aloe vera, staklasto;
• glukokortikosteroidi koji pomažu zaustaviti upalni proces (prednizon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (heparin, varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapiju;
• refleksna;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• biljna medicina;
• masaža područja vrata;
• ručna terapija.

Teškoća u terapiji leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološke žarišta.

Prognoza leukoencefalopatije

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek fatalna. Koliko ljudi žive s leukoencefalopatijom ovisi o tome je li antivirusna terapija započela na vrijeme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, očekivano trajanje života pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka otkrivanja povreda moždanih struktura.

Kada se provodi antivirusna terapija, očekivano trajanje života se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, koja je završena smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

prevencija

Specifična prevencija leukoencefalopatije ne postoji.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačati svoj imunitet otvrdnjivanjem i uzimanjem vitaminsko-mineralnih kompleksa;
• normalizirajte svoju težinu;
• voditi aktivan životni stil;
• redovito posjećujete na otvorenom;
• prestati koristiti droge i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte povremeni seks;
• u slučaju intimne intime, koristite kondom;
• jesti uravnoteženu prehranu, voće i povrće trebali bi prevladati u prehrani;
• naučiti kako se nositi sa stresom;
• izdvojiti dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavanje pretjeranog fizičkog napora;
• u otkrivanju dijabetesa, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzeti lijekove propisane od strane liječnika kako bi se nadoknadila bolest.

Sve ove mjere smanjit će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest i dalje javlja, potrebno je što je prije moguće potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će povećati očekivano trajanje života.

Preporučujemo da se ne liječite, bolje je da se obratite svom liječniku. Svi materijali na stranici su samo za referencu!

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoencefalopatija je progresivni oblik encefalopatije, također nazvan Binswanger bolest, koja utječe na bijelu tvar subkortikalnih tkiva mozga. Bolest se opisuje kao vaskularna demencija, stariji ljudi su joj osjetljiviji nakon 55 godina. Poraz bijele tvari dovodi do ograničenja i kasnijeg gubitka funkcije mozga, a pacijent umire nakon kratkog vremena. U ICD-10 Binswanger-ovoj bolesti dodijeljen je kôd.67.3.

Vrste leukoencefalopatije

Razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

1. Leukoencefalopatija vaskularne geneze (mala žarišna) je kronično patološko stanje u kojem se polako djeluju strukture hemisfera mozga. U kategoriju rizika spadaju starije osobe starije od 55 godina (uglavnom muškarci). Uzrok bolesti je nasljedna sklonost, kao i kronična hipertenzija, koja se manifestira čestim napadima povećanja krvnog tlaka. Posljedica razvoja ove vrste leukoencefalopatije u starosti mogu biti demencija i smrt.
2. Progresivna leukoencefalopatija (multifokalna) je akutno stanje u kojem se, zbog smanjenja imuniteta (uključujući napredovanje virusa imunodeficijencije), razrjeđuje bijela supstanca mozga. Bolest se brzo razvija, a ako nije osigurana potrebna medicinska njega, pacijent umire.
3. Periventrikularna leukoencefalopatija - subkortikalna tkiva mozga podliježu štetnom učinku zbog produljenog nedostatka kisika i razvoja ishemije. Patološki žarišta najčešće su koncentrirana u malom mozgu, moždanom stablu i strukturama odgovornim za funkcije pokreta.

Uzroci bolesti

Ovisno o obliku bolesti, leukoencefalopatija se može pojaviti iz više razloga koji nisu međusobno povezani. Dakle, bolest vaskularne geneze očituje se u starosti pod utjecajem sljedećih patoloških uzroka i čimbenika:

• hipertenzija;
• dijabetes i drugi poremećaji endokrinih funkcija;
• ateroskleroza;
• prisutnost loših navika;
• nasljedstvo.

Uzroci negativnih promjena koje se javljaju u moždanim strukturama u periventrikularnoj leukoencefalopatiji su stanja i bolesti koje izazivaju kisik - gladovanje mozga:

• kongenitalne malformacije uzrokovane genetskim abnormalnostima;
• porodne ozljede koje nastaju zbog preplitanja vrpce, nepravilnog prikazivanja;
• kao posljedica deformacije kralješaka zbog promjena uzrokovanih starošću ili ozljeda i smanjenog protoka krvi u glavnim arterijama.

Multifokalna encefalopatija pojavljuje se u pozadini znatno smanjenog imuniteta ili njegove potpune odsutnosti. Razlozi za razvoj ove države mogu biti:

• HIV infekcija;
• tuberkuloze;
• maligni tumori (leukemija, limfogranulomatoza, sarkodioz, karcinom);
• uzimanje moćnih kemikalija;
• primanje imunosupresiva korištenih tijekom transplantacije organa.

Utvrđivanje pouzdanog razloga za pojavu leukoencefalopatije omogućuje liječnicima propisivanje adekvatnog liječenja i neznatno produljenje života pacijenta.

Simptomi i znakovi leukoencefalopatije

Stupanj i priroda manifestacije simptoma leukoencefalopatije izravno ovise o obliku bolesti i mjestu lezije. Znakovi karakteristični za ovu bolest su:

• trajne glavobolje;
• slabost u udovima;
• mučnina;
• anksioznost, besplatnu anksioznost, strah i niz drugih neuropsihijatrijskih poremećaja, dok pacijent ne doživljava stanje kao patološko i odbija liječničku pomoć;
• nestabilan i nestalan hod, smanjena koordinacija;
• poremećaji vida;
• smanjena osjetljivost;
• kršenje konverzacijskih funkcija, refleks gutanja;
• grčevi i grčevi mišića koji prolaze s vremenom u epileptičkim napadajima;
• demencija u početnom stadiju očituje se u smanjenju pamćenja i inteligencije;
• nevoljno mokrenje, pokretanje crijeva.

Ozbiljnost opisanih simptoma ovisi o stanju ljudskog imuniteta. Primjerice, kod bolesnika s smanjenim imunitetom ima izraženijih znakova oštećenja moždane tvari nego kod pacijenata s normalnim imunološkim sustavom.

dijagnostika

Ako se sumnja na jedan od tipova leukoencefalopatije, rezultati instrumentalne i laboratorijske pretrage temeljni su za dijagnozu. Nakon početnog pregleda od strane neurologa i liječnika infektivne bolesti, pacijentu se dodjeljuje niz instrumentalnih pregleda:

• Elektroencefalogram ili dopler - za proučavanje stanja krvnih žila u mozgu;
• MRI - za otkrivanje višestrukih lezija bijele moždane tvari;
• CT - metoda nije toliko informativna kao prethodna, ali vam ipak omogućuje da identificirate patološke abnormalnosti u moždanim strukturama u obliku žarišta infarkta.

Laboratorijska ispitivanja za dijagnosticiranje leukoencefalopatije uključuju:

• PCR dijagnostika je metoda "lančane reakcije polimeraze" koja na razini DNA omogućuje otkrivanje virusnih patogena u moždanim stanicama. Za analizu, pacijent uzima krv, sadržaj informacija u rezultatu nije manji od 95%. Time se eliminira potreba za biopsijom i otvorenom intervencijom u strukturi mozga.
• Biopsija - tehnika uključuje uzorkovanje moždanog tkiva kako bi se identificirale strukturne promjene u stanicama, stupanj razvoja ireverzibilnih procesa, kao i brzina bolesti. Opasnost od biopsije je potreba za izravnom intervencijom u tkivu mozga za uzorkovanje materijala i razvoj komplikacija.
• Lumbalna punkcija - izrađuje se za proučavanje cerebrospinalne tekućine, odnosno stupnja povećanja razine proteina u njemu.

Na temelju rezultata cjelovitog pregleda neurolog zaključuje o prisutnosti bolesti, kao io obliku i brzini njegovog napredovanja.

Liječenje leukoencefalopatije

Leukoencefalopatija nije lijek. Prilikom dijagnosticiranja leukoencefalopatije, liječnik propisuje potporno liječenje usmjereno na otklanjanje uzroka bolesti, ublažavanje simptoma, sprečavanje razvoja patološkog procesa i održavanje funkcija za koje su odgovorna područja pogođena mozgom.

Glavni lijekovi koji se propisuju pacijentima s leukoencefalopatijom su:

1. Lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u moždanim strukturama - Pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropni lijekovi koji djeluju stimulativno na strukture mozga - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivni lijekovi koji pomažu u obnavljanju tonusa krvnih žila - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi u kojima prevladavaju vitamini skupina E, A i B.
5. Adaptogeni koji pomažu tijelu da se odupre takvim negativnim čimbenicima kao što su stres, virusi, umor, klimatske promjene - Staklasti humor, Eleutherococcus, korijen ginsenga, ekstrakt aloe.
6. Antikoagulansi, koji omogućuju normalizaciju vaskularne permeabilnosti zbog razrjeđivanja krvi i prevencije tromboze, - Heparin.
7. Antiretrovirusni lijekovi u slučajevima kada je leukoencefalopatija uzrokovana virusom imunodeficijencije (HIV) - mirtazipin, aciklovir, ziprasidon.

Osim liječenja, liječnik propisuje i niz postupaka i tehnika koje pomažu u obnavljanju oštećenih moždanih funkcija:

• fizioterapiju;
• refleksna;
• terapijske vježbe;
• tretmani za masažu;
• ručna terapija;
• akupunktura;
• predavanja s specijaliziranim specijalistima - rehabilitatorima, logopedima, psiholozima.

Unatoč opsežnom tijeku terapije lijekovima i radu s pacijentom velikog broja specijalista, prognoza za preživljavanje s dijagnosticiranom leukoencefalopatijom je razočaravajuća.

Bez obzira na oblik i brzinu patološkog procesa, leukoencefalopatija je uvijek fatalna, a očekivani životni vijek varira u sljedećem vremenskom intervalu:

• tijekom mjeseca - s akutnim tijekom bolesti i odsutnošću odgovarajućeg liječenja;
• do 6 mjeseci - od trenutka otkrivanja prvih simptoma oštećenja moždanih struktura u odsustvu potpornog liječenja;
• od 1 do 1,5 godina - u slučaju primanja antiretrovirusnih lijekova odmah nakon pojave prvih simptoma bolesti.