Što znači dijagnoza - demijelinacijska bolest mozga

Proces demijelinizacije je patološko stanje u kojem se uništava mijelin bijele tvari živčanog sustava, središnjeg ili perifernog. Mijelin je zamijenjen fibroznim tkivom, što dovodi do prekida prijenosa impulsa duž vodljivih putova mozga. Ova bolest pripada autoimunima, a posljednjih godina postoji tendencija povećanja njegove učestalosti. Povećava se i broj slučajeva otkrivanja ove bolesti u djece i osoba starijih od 45 godina, a sve više bolesti bilježi se u geografskim regijama koje za njih nisu tipične. Istraživanje vodećih znanstvenika iz područja imunologije, neurogenetike, molekularne biologije i biokemije učinilo je razvoj ove bolesti razumljivijim, što omogućuje razvoj novih tehnologija za njegovo liječenje.

uzroci

Demijelinacijska bolest mozga može se razviti iz više razloga, a glavna su navedena u nastavku.

1. Imunološka reakcija na proteine ​​koji su dio mijelina. Ti proteini imunološki sustav počinju doživljavati kao strane i napadnuti, uzrokujući njihovo uništavanje. To je najopasniji uzrok bolesti. Okidač za pokretanje takvog mehanizma može biti infekcija ili prirođene osobine imunološkog sustava: višestruki encefalomijelitis, multipla skleroza, Guillain-Barréov sindrom, reumatske bolesti i infekcije u kroničnom obliku.
2. Neuroinfekcija: Neki virusi mogu zaraziti mijelin, što rezultira demijelinizacijom mozga.
3. Neuspjeh u mehanizmu metabolizma. Taj proces može biti praćen pothranjenošću mijelina i njegovom kasnijom smrću. To je tipično za patologije kao što su bolesti štitnjače, dijabetes.
4. Opijenost kemikalijama različite prirode: jake alkoholne, narkotičke, psihotropne, otrovne tvari, proizvodi boja i lakova, aceton, ulje za sušenje ili trovanje proizvodima vitalne tjelesne aktivnosti: peroksidi, slobodni radikali.
5. Paraneoplastični procesi su patologije koje su komplikacija tumorskih procesa.
   Nedavne studije potvrđuju da u lansiranju mehanizma ove bolesti važnu ulogu igra interakcija čimbenika okoliša i nasljedne predispozicije. Odnos između zemljopisnog položaja i vjerojatnosti pojave bolesti. Osim toga, virusi (rubeole, ospice, Epstein-Barr, herpes), bakterijske infekcije, prehrambene navike, stres, ekologija igraju važnu ulogu.

Klasifikacija ove bolesti provodi se u dvije vrste:

• mijelinoklast - genetska predispozicija za ubrzano uništavanje mijelinske ovojnice;
• mijelinopatija - razaranje mijelinske ovojnice, koja je već nastala kao rezultat bilo kojeg razloga, a ne s mijelinom.

simptomi

Sam proces demijelinizacije mozga ne daje jasne simptome. Oni u potpunosti ovise o tome koje strukture središnjeg ili perifernog živčanog sustava lokaliziraju ovu patologiju. Postoje tri glavne demijelinizirajuće bolesti: multipla skleroza, progresivna multifokalna leukoencefalopatija i akutni diseminirani encefalomijelitis.

Multipla skleroza - najčešća bolest među njima, karakterizira poraz nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava. To je popraćeno širokim rasponom simptoma. Početak bolesti očituje se u mladoj dobi - oko 25 godina i češći je kod žena. Muškarci se rjeđe obolijevaju, ali se bolest manifestira u naprednijem obliku. Simptomi multiple skleroze uvjetno su podijeljeni u 7 glavnih skupina.

1. Poraz piramidalne staze: pareza, klonusa, slabljenje kože i povećani refleks tetive, spastički mišićni tonus, patološki znakovi.
2. Oštećenje moždanog debla i živaca lubanje: horizontalni, vertikalni ili višestruki nistagmus, slabljenje mišića lica, inter-nuklearna ophthalmoplegia, bulbarni sindrom.
3. Disfunkcija zdjeličnih organa: urinarna inkontinencija, poriv za mokrenjem, konstipacija, oslabljena potencija.
4. Oštećenje cerebelara: nistagmus, ataksija trupa, ekstremiteti, asinergija, mišićna hipotenzija, dismetrija.
5. Oštećenje vida: gubitak oštrine, skotomi, oslabljena percepcija boja, promjene vidnih polja, oslabljena svjetlina, kontrast.
6. Senzorna oštećenja: distorzija temperature, disestezija, osjetljiva ataksija, osjećaj tlaka u udovima, izobličenje osjetljivosti na vibracije.
7. Neuropsihološki poremećaji: hipohondrija, depresija, euforija, astenija, intelektualni poremećaji, poremećaji u ponašanju.

dijagnostika

Naj ilustrativnija metoda istraživanja koja može otkriti žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. Tipična slika ove bolesti je identifikacija ovalnih ili okruglih žarišta u rasponu veličina od 3 mm do 3 cm u bilo kojem dijelu mozga. Tipično za lokalizaciju u ovoj patologiji je područje subkortikalnih i periventrikularnih zona. Ako bolest traje dugo, onda se te lezije mogu stopiti. MRI također pokazuje promjene u subarahnoidnim prostorima, povećanje ventrikularnog sustava zbog atrofije mozga.

Relativno nedavno, metoda evociranih potencijala počela se koristiti za dijagnosticiranje dimeilizirajućih bolesti. Ocjenjuju se tri pokazatelja: somatosenzorni, vizualni i auditivni. To omogućuje procjenu oštećenja u provođenju impulsa u moždanom stablu, vizualnim organima i leđnoj moždini.

Elektroneuromografija pokazuje prisutnost degeneracije aksona i omogućuje određivanje destrukcije mijelina. Korištenjem ove metode dobiva se i kvantitativna procjena stupnja autonomnih poremećaja.

Imunološki plan prolazi kroz oligoklonalne imunoglobuline sadržane u cerebrospinalnoj tekućini. Ako je njihova koncentracija visoka, to ukazuje na aktivnost patološkog procesa.

liječenje

Liječenje demijelinizirajućih bolesti je specifično i simptomatsko. Nove studije u medicini postigle su dobar napredak u specifičnim metodama liječenja. Beta-interferoni smatraju se jednim od najučinkovitijih lijekova: uključuju Rebife, Betaferon, Avanex. Kliničke studije betaferona pokazale su da njegova uporaba smanjuje stopu progresije bolesti za 30%, sprječava razvoj invaliditeta i smanjuje učestalost egzacerbacija.

Stručnjaci sve više preferiraju intravenoznu primjenu imunoglobulina (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Dakle, liječenje pogoršanja bolesti. Prije više od 20 godina razvijena je nova, prilično učinkovita metoda za liječenje demijelinizirajućih bolesti - imunofiltracija cerebrospinalne tekućine. Trenutno se provode istraživanja o lijekovima čija je akcija usmjerena na zaustavljanje procesa demijelinizacije.

Kao sredstvo specifičnog liječenja korišteni su kortikosteroidi, plazmafereza, citotoksični lijekovi. Nootropi, neuroprotektori, aminokiseline, mišićni relaksanti su također široko korišteni.

Demijelinizirajuće bolesti, žarišta demijelinizacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijenta ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnoze i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam da napravimo korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavna dijagnostička metoda omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

• Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
• Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Kronične žarišta bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
• Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
• Snažan i dugotrajan stres;
• Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
• Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinacijske lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, bolesti demijelinizacije vrlo su rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci su dominantni među demijelinizirajućim pacijentima.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je u ovom slučaju nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neuronima da djeluju barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak ne uvijek ima jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MR-u nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko komora mozga (periventrikularno), difuzno raspršenih, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova "mlađa" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolji od dugovječnih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je nejasna. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih sorti očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene povezane s dobi koje su povezane s poremećenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti do kraja nisu riješeni. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i leđne moždine. Posebna značajka je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, budući da lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

• Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
• Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
• Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
• Patologija osjetljivosti, površna i duboka;
• Na dijelu zdjeličnih organa - odgoda ili inkontinencija, konstipacija, impotencija;
• Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boje, kontrasta i svjetline.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju pojave prvih poremećaja kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i potkožnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Maligna bolest Marburga povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putevi i jezgre kranijalnih živaca. Smrt pacijenta nastupa u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikina bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su zahvaćeni optički živci i leđna moždina. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, oslabljenom osjetljivošću i poremećajem zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih osoba i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomi su svedeni na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

• Simptomatska terapija;
• Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imuniteta, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), relaksante mišića (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.

Simptomi demijelinizirajuće bolesti mozga

Za normalnu interakciju neurona (živčanih stanica) između sebe i drugih struktura tijela vrlo je važno ne samo njihov unutarnji sadržaj, nego i membranu koja sadrži supstancu mijelin. Njegove komponente su lipidi i proteini.

Ako se takav "omot" neurona iz bilo kojeg razloga uništi, prijenos živčanih impulsa je nemoguć. Te posljedice mogu dovesti do demijelinizacije moždane bolesti koja može uvelike utjecati na um, pa čak i na održivost osobe.

Suština patologije

Većina ljudi ne zna što je to, što je demijelinizacija mozga. Međutim, demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava javljaju se i kod djece i kod odraslih. Zanimljivo je da je učestalost njihovog pojavljivanja povezana s geografskim položajem i rasom: najveći broj pacijenata s takvom dijagnozom odnosi se na bijelce i primjećuje se u Europi i Americi.

Neuroni imaju specifičan oblik koji ih razlikuje od svih drugih tipova stanica. Imaju vrlo duge procese, od kojih su neki prekriveni mijelinskom omotačem, što omogućuje prijenos živčanih impulsa i ubrzava taj proces. Ako se mijelin sruši, dodatak neće uopće moći komunicirati s drugim neuronima putem elektrofizioloških impulsa, ili će taj proces biti iznimno težak.

Nakon toga će patiti struktura ljudskog tijela čija je inervacija povezana s oštećenim živcem. To znači da nestanak mijelinske ovojnice može imati različite simptome i posljedice. Pacijenti sa sličnim dijagnozama, ali različitom lokalizacijom nidusa mogu živjeti različito vrijeme, prognoza ovisi o važnosti zahvaćene strukture.

Vrlo važnu ulogu u uništavanju ljuske ima imunološki sustav, koji iznenada napada žive strukture tijela.

U mnogim slučajevima, to je zbog činjenice da imunološki sustav vrlo brzo reagira na infektivne patogene u meduli, a istovremeno i na strukturne komponente središnjeg živčanog sustava; razvija se takozvana autoimuna reakcija. No postoje i drugi, ne-zarazni uzroci takvih neuspjeha.

razlozi

Neki od uzroka ove bolesti središnjeg živčanog sustava ne ovise o načinu života (primjerice, nasljednost), dok su drugi povezani s odbojnim stavom osobe prema vlastitom zdravlju.

Najvjerojatnije se proces demijelinizacije mozga odvija pod utjecajem više čimbenika istovremeno.

Razvoj ove bolesti može biti povezan sa sljedećim čimbenicima:

1. Nedostaci nasljednih informacija povezanih s formiranjem mijelinske ovojnice.
2. Loše navike koje uzrokuju trovanje neurona dimom, narkotičkim spojevima i alkoholom.
3. Dugotrajno izlaganje stresu.
4. Virusi (rubeole, herpes, ospice)
5. Neuroinfekcije koje utječu na živčane stanice.
6. Cijepljenje protiv hepatitisa.
7. Autoimuna bolest protiv koje se uništava mijelinska ovojnica.
8. Neuspjesi metabolizma.
9. Paraneoplastični proces koji se razvija zbog rasta tumora.
10. Intoksikacija sa svim moćnim štetnim tvarima (uključujući one koje se koriste u svakodnevnom životu - boje, aceton, laneno ulje), kao i toksični proizvodi metabolizma.
11. Neke kongenitalne anomalije, kao što je "prazno tursko sedlo" (više ovdje).

Vrste bolesti

Klasifikacija ove bolesti temelji se na raspoređivanju glavnih uzroka bolesti:

1. Ako je mijelin u tijelu uništen zbog nasljednih razloga, oni govore o mijelinoklaziji.
2. Ako se ljuska proizvodi i funkcionira ispravno, a zatim nestaje zbog djelovanja faktora treće strane, oni kažu o mijelinopatiji.

Osim toga, postoje glavne bolesti koje su uključene u koncept "demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava":

1. Najčešća patologija ove vrste - multipla skleroza - utječe na sve dijelove središnjeg živčanog sustava. Karakteristični simptomi su vrlo raznoliki.
2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
3. Marburgova bolest.
4. Akutni diseminacijski encefalomijelitis.
5. Devikova bolest.

simptomatologija

Simptomi ovise o vrsti bolesti i gdje se nalaze žarišta demijelinizacije mozga.

Posebno, multiplu sklerozu karakterizira sljedeći skup značajki:

1. Promjene u omjeru intenziteta tetive i nekih kožnih refleksa, pareza, grčeva mišića.
2. Promjena karakteristika vida (izobličenje polja, jasnoća, kontrast, izgled goveda)
3. Promjene osjetljivosti različitih analizatora.
4. Znaci disfunkcije moždanog debla i živaca, anatomski povezani s mozgom (bulbarni sindrom, disfunkcija mimičkih mišića, nistagmus).
5. Disfunkcija zdjeličnih organa (impotencija, konstipacija, urinarna inkontinencija).
6. Neuropsihološke promjene (smanjenje inteligencije, depresivna stanja, euforija).

Marburgova bolest (diseminirani encefalomijelitis) je prolazna, smrtonosna bolest koja može ubiti osobu za nekoliko mjeseci. Postoji klasifikacija po kojoj ova bolest pripada obliku multiple skleroze. Podsjeća na zaraznu bolest u kojoj se pojavljuju sljedeći simptomi:

1. Ubrzana demijelinacijska patologija utječe na moždano deblo i živce povezane s njim.
2. Povećan intrakranijski tlak.
3. Oslabljena motorička funkcija i osjetljivost.
4. Često se javlja glavobolja, praćena povraćanjem.
5. Ima grčeva.

Devikova bolest je proces demijelinizacije koji uglavnom pokriva optičke živce, kao i supstancu kralježnične moždine. Bolest se smatra opasnijom za odrasle i manje opasna za djecu, osobito ako na vrijeme počnete liječenje hormonskim lijekovima. Manifestacije ove patologije su sljedeće:

1. Problemi s vidom dovode do potpune sljepoće.
2. Paraliza.
3. Disfunkcija zdjeličnih organa.

Druga patologija, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, karakterizirana je kombinacijom imunoloških promjena uzrokovanih vanjskim čimbenicima i pojavom demijeliniziranih žarišta. Sumnja na takvu bolest može se temeljiti na sljedećim osnovama:

1. Smanjeni vizualni kapacitet.
2. Smanjena inteligencija.
3. Gubitak koordinacije
4. Konvulzije.
5. Pareza.

Kao što znate, takvi problemi uvelike smanjuju kvalitetu života.

dijagnostika

Samo prema kliničkim simptomima, liječnik neće moći odrediti točnu dijagnozu, a još više - odabrati ispravan tretman. Stoga su potrebne takve dijagnostičke studije koje omogućuju identifikaciju patoloških procesa koji se javljaju u mozgu.

1. Magnetska rezonancija je vrlo informativna. Pruža mogućnost da se vidi jesu li pojedini žarišta ili višestruki, njihova lokacija. Vrlo često, MR slike pokazuju promjene u frontalnim režnjevima, lokaliziranim periventrikularno ili subkortikalno.
2. Elektroneuromografija ne samo da određuje lokalizaciju žarišta, već i stupanj dezintegracije živčane strukture.
3. Nedavno je razvijena metoda evociranih potencijala koja omogućuje procjenu procesa provodenja živčanih impulsa bilježenjem električne aktivnosti moždanih struktura.

Metode liječenja

Liječenje takvih složenih bolesti uključuje dva glavna pristupa: kontrolu patoloških pojava u središnjem živčanom sustavu i borbu protiv autoimunih procesa (patogenetska terapija) i ublažavanje simptoma.

interferon

Prvi smjer liječenja uključuje imenovanje lijekova koji sadrže interferon. Utjecaj na imunitet uključuje eliminaciju onih imunih kompleksa i antitijela koja su u krvi pacijenta.

Lijekovi se mogu davati intravenozno, subkutano, au slučaju njihove dugotrajne uporabe, rizik od naglog napredovanja je doista smanjen.

Zamjena plazme

Drugi način za uklanjanje mijelin-opasnih antitijela je filtriranje cerebrospinalne tekućine. Tijekom svakog od osam uzastopnih postupaka, kroz posebne filtre prolazi oko 150 mg CSF. S istom svrhom, plazmafereza se također koristi za uklanjanje antitijela koja cirkuliraju u pacijentovim krvnim žilama i kreću u mozak.

hormoni

Hormonska terapija također pomaže ukloniti agresivne biokemijske spojeve iz krvi koji uništavaju neuronsku membranu. Ako je autoimunizacija izražena, preporučljivo je koristiti citostatike.

nootropici

Simptomatsko liječenje uključuje upotrebu nootropnih lijekova koji štite živčani sustav od patoloških učinaka bolesti. Ovi lijekovi se uzimaju dugo vremena, ali nemaju negativan učinak na tijelo.

Nootropici ne samo da stimuliraju razmišljanje i optimiziraju osnovne mentalne procese, već također sprečavaju smrt neurona i srodnih stanica zbog nedostatka kisika. Pod njihovim utjecajem poboljšava se venska cirkulacija i pravodobno istjecanje krvi iz mozga, smanjuje se osjetljivost moždanih struktura na toksične tvari.

Unatoč brojnim pozitivnim učincima, nootropi još uvijek imaju kontraindikacije: ne mogu se uzimati u anemiji srpastih stanica, ovisnosti o drogama, neurozama, cerebrovaskularnoj insuficijenciji i nekim drugim uvjetima.

Relaksansi mišića

S tim patologijama može doći do situacije kada neuroni s uništenom membranom prestanu slati signale kako bi opustili mišiće, a oni su u stalnoj napetosti. Kako bi se uklonio ovaj problem, propisani su relaksanti mišića.

Protuupalni lijekovi

Da bi se smanjio intenzitet upale i usporila nasilna reakcija tijela na vlastita upalna tkiva, potrebni su protuupalni lijekovi. Pod njihovim utjecajem vaskularna mreža u CNS-u prestaje biti toliko propusna za autoantitijela i imunološke komplekse.

Narodne metode

Liječenje korištenjem popularnih, netradicionalnih metoda može biti samo pomoćno. Takve bolesti se ne mogu prevladati uz pomoć bilja, kućnih procedura. Ali neki načini za jačanje imunološkog sustava mogu biti prikladni. U tom slučaju, potrebno je posavjetovati se s liječnikom.

zaključak

Takve patološke promjene u središnjem živčanom sustavu mogu potaknuti mnoge čimbenike, ali osoba treba zapamtiti da u nekim slučajevima može spriječiti razvoj opasne bolesti. Na primjer, izbjegavanje prekomjernog hlađenja i komunikacija s ljudima zaraženim infekcijom može smanjiti rizik od nasilnih imunoloških reakcija koje mogu uzrokovati uništenje struktura vlastitog organizma. Prakticirajući učvršćivanje tijela i elementarne tjelesne vježbe, ponekad se može povećati otpornost na mnoge negativne učinke.

Kako identificirati demijelinizaciju mozga

Demijelinacija mozga je patološki proces karakteriziran uništenjem mijelinske ovojnice oko neurona i putova.

Mijelin je tvar koja obuhvaća duge i kratke procese živčanih stanica. Uz to, električni impuls dostiže brzinu od 100 m / s. Proces demijelinizacije narušava provodljivost signala, uzrokujući smanjenje prijenosa živčanih impulsa.

Demijelinacija je čest proces koji objedinjuje skupinu demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava, što uključuje:

• mijelopatija;
• multipla skleroza;
• Guillain-Barreov sindrom;
• Devicove bolesti;
• progresivna multifokalna leukoencefalopatija;
• Balo skleroza;
• kralježnica;
• Charcot amyotrophy.

Razaranje mijelinskih omotača je dva tipa:

1. Mielinopatija je uništavanje već postojećih mijelinskih proteina na pozadini biokemijskih poremećaja u mijelinu. To jest, patološki elementi u mijelinu su uništeni. Najčešće ima genetsku prirodu.
2. Mielinoklasti - razaranje normalno nastalog mijelina pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika.

Druga klasifikacija određena je mjestom oštećenja:

• Uništavanje mijelina u središnjem živčanom sustavu.
• Uništavanje mijelina u perifernom živčanom sustavu.

razlozi

Sve bolesti koje se temelje na demijelinizaciji su pretežno autoimune. To znači da imunitet bolesne osobe gleda na mijelin kao neprijateljsko sredstvo (antigen) i na njega proizvodi protutijela (mijelin je protein). Kompleks antigen-antitijelo se taloži na površini mijelinskog proteina, nakon čega ga uništavaju zaštitne stanice imunološkog sustava.

Postoje i drugi uzroci patološkog procesa:

1. Neuroinfekcije koje uzrokuju upalu mozga i leđne moždine: herpes encefalitis, bolest spavanja, guba, dječja paraliza, bjesnoća.
2. Bolesti endokrinog sustava, praćene metaboličkim poremećajima: dijabetes, hiper-i hipotiroidizam.
3. Akutna i kronična intoksikacija lijekovima, alkoholom, otrovnim tvarima (olovo, živa, aceton). Intoksikacija se događa i na pozadini unutarnjih bolesti koje razvijaju sindrom trovanja: gripa, upala pluća, hepatitis i ciroza.
4. Komplicirani rast tumora dovodi do razvoja paraneoplastičnih procesa.

Čimbenici koji dovode do vjerojatnosti razvoja velikih bolesti: česta hipotermija, loša prehrana, stres, pušenje i alkohol, rad u zagađenim i teškim uvjetima.

simptomi

Klinička slika demijelinizacije mozga ne daje specifične simptome. Znakovi patološkog procesa određeni su lokalizacijom fokusa, dijela mozga gdje je mijelin uništen.

Govoreći o uobičajenim bolestima kod kojih je vodeći sindrom demijelinizacija, možemo razlikovati sljedeće bolesti i njihovu kliničku sliku:

Pogođena je piramidalna staza: povećava se podražljivost refleksa tetive, smanjuje se mišićna snaga do paralize, ubrzan umor u mišićima.

Mali mozak je zahvaćen: poremećena je koordinacija pokreta simetričnih mišića, pojavljuje se tremor u udovima i poremećena koordinacija višeg motornog djelovanja.

Prvi simptom je oštećenje vida: njegova točnost se smanjuje (do gubitka). U teškim slučajevima, zdjelični organi su narušeni: umom i mokrenjem više ne kontrolira um.

Poremećaji kretanja: parapareza - smanjenje mišićne snage u rukama ili nogama, tetraparesis - smanjenje mišićne snage svih 4 udova. Kasnije se mozak rasplamsava, pojavljuju se žarišta subkortikalne demijelinacije, što dovodi do sloma mentalnih funkcija: smanjena inteligencija, brzina reakcije, raspon pažnje. Uz kompliciranu dinamiku, kičmena moždina je nekrotizirana, što se očituje u obliku potpunog nestanka pokreta i osjetljivosti na razini zahvaćenog segmenta.

Slabost mišića u nogama se povećava. Slabljenje snage počinje mišićima nogu blizu tijela (kvadriceps, gastrocnemius mišić). Postupno, mlohava paraliza prelazi u ruke. Pojavljuju se parestezije - pacijenti osjećaju peckanje, ukočenost i puzanje guska.

dijagnostika

Magnetska rezonancija je glavni način otkrivanja demijelinizacije. Na slojevima po mozgu, vizualizirani su žarišta oštećenja mijelinskih omotača.

Druga dijagnostička metoda je metoda evociranih potencijala. Uz njegovu pomoć određuje se brzina odgovora živčanog sustava na dolazni stimulus slušnog, vizualnog i taktilnog modaliteta.

Pomoćna metoda je punkcija kičmene moždine i proučavanje cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine. Njime se identificiraju upalni procesi u cerebrospinalnoj tekućini.

Prognoza bolesti je relativno nepovoljna - ovisi o pravovremenosti dijagnoze.

Demijelinacija mozga: simptomi, liječenje

Mijelin je masti poput tvari koja tvori ovojnicu živčanih vlakana. Ova školjka služi kao izolacija, ne dopuštajući širenju uzbuđenja na susjedna vlakna. Istovremeno, u mijelinskim koricama - prostorima u kojima nema mijelina - postoje posebni prozori. Njihova prisutnost uvelike ubrzava prijenos živčanih impulsa. U slučaju poremećaja mijelinacije živčanih vlakana, poremećena je provodljivost živčanog tkiva i pojavljuju se različiti neurološki poremećaji.

Kada se procesi demijelinizacije odvijaju u mozgu, poremećena je percepcija, koordinacija pokreta i mentalne funkcije. U teškim slučajevima, ovaj proces može dovesti do invalidnosti i smrti pacijenta. Trenutno su poznata tri demijelinacijska oboljenja mozga:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomijelitis.

Uzroci demijelinizacijskih procesa

Demijelinacijski procesi smatraju se autoimunim oštećenjem mozga. Među razlozima zbog kojih imunološki sustav doživljava vlastito tkivo kao stranog može biti:

• Reumatske bolesti.
• Kongenitalni poremećaji u strukturi mijelina.
• Urođena ili stečena patologija imunološkog sustava.
• Infektivne lezije živčanog sustava.
• Metaboličke bolesti.
• Tumorski i paraneoplastični procesi.
• Opijenosti.

Kod svih ovih bolesti, mijelinska ovojnica živčanog tkiva se uništava i zamjenjuje formacijama vezivnog tkiva.

Multipla skleroza

To je najčešća demijelinizirajuća bolest. Njegova je osobitost to što su žarišta demijelinizacije smještena u nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava odjednom, stoga su simptomi različiti. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u dobi od oko 25 godina, češće u žena. Kod muškaraca je multipla skleroza rjeđa, ali napreduje brže.

simptomi

Simptomi multiple skleroze ovise o tome koji su dijelovi središnjeg živčanog sustava najviše pogođeni bolešću. U tom smislu postoji nekoliko skupina:

• Piramidalni simptomi uključuju pareze ekstremiteta, grčeve mišića, konvulzije, povećane reflekse tetive i slabljenje kože.
• Matične simptome - nistagmus (treperenje oka) u različitim smjerovima, smanjujući ozbiljnost izraza lica, poteškoće pri fokusiranju očiju.
• Simptomi zdjelice - disfunkcija zdjeličnih organa, javlja se s oštećenjem jezgara leđne moždine.
• Cerebelarni simptomi - nekoordiniranost, nestalni hod, vrtoglavica.
• Vizualno - gubitak vidnih polja, smanjena osjetljivost na cvijeće, smanjen kontrast percepcije, skotomi (tamne točke pred očima).
• Senzorni poremećaji - parestezije (gusice), poremećaj vibracija i osjetljivost na temperaturu, osjećaj pritiska u udovima.
• Mentalni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo raspoloženje.

Ovi se simptomi rijetko javljaju zajedno, jer se bolest razvija postupno tijekom mnogih godina.

dijagnostika

Najčešća metoda za dijagnosticiranje multiple skleroze je MR. To vam omogućuje da identificirate žarišta demijelinizacije mozga. Na slikama izgledaju kao svjetlije ovalne mrlje na pozadini mozga. Tipično mjesto nalazi se u blizini moždanih komora i niže u blizini korteksa. Uz dugi tijek bolesti, lezije se spajaju, povećava se veličina komora mozga (znak atrofije).

Metoda evociranih potencijala omogućuje određivanje stupnja poremećaja provodljivosti živaca. Istovremeno se procjenjuju kožni, vizualni i slušni potencijali.

Elektroneuromiografija - metoda slična EKG-u, omogućuje vam da odredite fokus uništenja mijelina, vidite njihove granice i procijenite stupanj oštećenja živaca.

Imunološke metode određuju prisutnost antitijela u cerebrospinalnoj tekućini i virusnim antigenima.

Uz ove metode mogu se primijeniti i druge, na primjer, dopustiti da se utvrdi prisutnost trovanja.

liječenje

Potpuni lijek za multiplu sklerozu nije moguć, ali postoje vrlo učinkovite metode patogenetskog i simptomatskog liječenja. Konkretno, uporaba interferona - Rebifa, Betaferona se dobro pokazala. U pozadini ovih lijekova, brzina progresije bolesti se usporava, učestalost pogoršanja pogoršava, a stanja koja dovode do invaliditeta rijetko se razvijaju.

Za uklanjanje patoloških kompleksa antigen-antitijelo koristi se plazmafereza i imunofiltracija cerebrospinalne tekućine.

Nootropni lijekovi (piracetam), neuroprotektori, aminokiseline (glicin), sedativi propisani su za održavanje kognitivnih funkcija.

Pacijentima se preporučuje poštivanje dnevnog režima, umjerena tjelesna aktivnost na otvorenom, liječenje u lječilištu.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Za razliku od multiple skleroze, ona se razvija uz značajno potiskivanje imunološkog sustava. Njegov uzrok je aktivacija poliomavirusa (distribuirana u 80% ljudi). Oštećenje mozga je asimetrično, među simptomima - gubitak osjetljivosti, oštećenje pokreta u udovima, do hemipareze, hemianopije (gubitak vida na jednom oku). Kršenja se uvijek razvijaju s jedne strane. Karakterizira ga brz razvoj demencije i promjena osobnosti. Bolest se smatra neizlječivom.

Akutno širenje encefalomijelitisa

To je polietiološka bolest koja pogađa mozak i leđnu moždinu. Demijelinacijski žarišta su raspršena u mnogim dijelovima središnjeg živčanog sustava. Simptomi - pospanost, glavobolja, konvulzivni sindrom, poremećaji uzrokovani porazom određene regije središnjeg živčanog sustava. Liječenje bolesti ovisi o uzroku koji je uzrokovao u ovom slučaju. Nakon oporavka mogu ostati neurološki defekti - pareza, paraliza, oštećenje vida, sluh, koordinacija.