Tretiranje srca

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (subkortikalna encefalopatija) je spora virusna infekcija središnjeg živčanog sustava koja se razvija u stanju imunodeficijencije. Bolest dovodi do subakutne progresivne demijelinizacije središnjeg živčanog sustava, multifokalnog neurološkog deficita i smrti, obično u roku od godinu dana. Dijagnoza se postavlja na temelju CT podataka s kontrastnim pojačanjem ili MPT, kao i rezultatom PCR CSF. Simptomatsko liječenje.

Kod ICD-10

A81.2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.

Epidemiologija progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Izvor patogena je čovjek. Putovi prijenosa nisu dovoljno proučavani, vjeruje se da se patogen može prenositi kapljicama u zraku i fekalno-oralnim putem. U većini slučajeva infekcija je asimptomatska. Antitijela se nalaze u 80-100% populacije.

Što uzrokuje progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju?

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija uzrokovana je virusom JC obitelji Papovaviridae, rodom Polyomavirusa. Virusni genom je predstavljen kružnom RNA. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE) najvjerojatnije je uzrokovana reaktivacijom raširenog JC virusa iz obitelji papovavirusa, koji obično ulazi u tijelo u djetinjstvu i latentna je u bubrezima i drugim organima i tkivima (npr. Mononuklearnim stanicama CNS-a). Reaktivirani virus ima tropizam za oligodendrocite. Većina bolesnika pokazala je inhibiciju stanične imunosti na pozadini AIDS-a (najčešći faktor rizika), limfne i mijeloproliferativne (leukemija, limfom) ili drugih bolesti i stanja (na primjer, Wiskott-Aldrichov sindrom, transplantacija organa). Rizik razvoja progresivne multifokalne leukoencefalopatije u bolesnika s AIDS-om raste s povećanjem količine virusa; Trenutno je učestalost progresivne multifokalne leukoencefalopatije smanjena zbog raširene prevalencije učinkovitijih antiretrovirusnih lijekova.

Patogeneza progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Oštećenje CNS-a javlja se kod osoba s imunodeficijencijom na pozadini AIDS-a, limfoma, leukemije, sarkoidoze, tuberkuloze i farmakološke imunosupresije. JC virus pokazuje izražen neurotropizam i selektivno inficira neuroglia stanice (astrocite i oligodendrocite), što dovodi do poremećaja sinteze mijelina. U supstanciji mozga, višestruki žarišta demijelinizacije nalaze se u moždanim hemisferama, trupu i malom mozgu s maksimalnom gustoćom na granici sive i bijele tvari.

Simptomi progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Početak bolesti je postupan. Bolest može debitirati s pojavom neugodnosti i nespretnosti u pacijenta, a kasnije se poremećaji kretanja pogoršavaju sve do razvoja hemipareze. Multifokalna lezija moždane kore dovodi do razvoja afazije, dizartrije, hemianopije, kao i do senzornog, cerebelarnog i stabljičnog zatajenja. U nekim slučajevima razvija se transverzni mijelitis. Kod 2/3 bolesnika primjećuje se demencija, mentalni poremećaji i promjene osobnosti. Glavobolja i konvulzivni napadaji karakteristični su za oboljele od AIDS-a. Progresivna progresija bolesti dovodi do smrti, obično 1–9 mjeseci nakon debija. Protok je progresivan. Neurološki simptomi progresivne multifokalne leukoencefalopatije odražavaju difuznu asimetričnu leziju moždane hemisfere. Karakteristične su hemiplegija, hemianopsija ili druge promjene u vidnim poljima, afazija, dizartrija. U kliničkoj slici dominiraju poremećaji viših moždanih funkcija i poremećaji svijesti, nakon čega slijedi debela demencija. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija je fatalna za 1-6 mjeseci.

Dijagnoza progresivne multifokalne leukoencefalopatije

O progresivnoj multifokalnoj leukoencefalopatiji potrebno je razmotriti u slučajevima neobjašnjive progresivne moždane disfunkcije, osobito u bolesnika sa stanjem imunodeficijencije u pozadini. Pojedinačne ili višestruke patološke promjene u bijeloj tvari u mozgu koje su otkrili CT ili MRI s kontrastnim poboljšanjem u korist PMLE. Na T2-ponderiranim slikama detektiran je signal povećanog intenziteta bijele tvari, kontrast se nakuplja oko periferije u 5-15% patološki promijenjenih žarišta. Kod CT se obično identificiraju višestruke asimetrične konfluentne žarišta niske gustoće, koje ne akumuliraju kontrast. Detekcija antigena JC virusa u likvoru pomoću PCR u kombinaciji s karakterističnim promjenama na CTMP potvrđuje dijagnozu progresivne multifokalne leukoencefalopatije. U standardnoj studiji, CSF se često ne mijenja, serološke studije nisu informativne. Ponekad u svrhu diferencijalne dijagnoze izvodi stereotaktičku biopsiju mozga, koja se, međutim, rijetko opravdava.

CT i MRI skeniranje pokazuju žarišta niske gustoće u bijeloj tvari u mozgu; u uzorcima biopsije moždanog tkiva detektiraju se virusne čestice (elektronska mikroskopija), virusni antigen se detektira imunocitokemijskom metodom, virusnim genomom (PCR). JC virus se umnožava u staničnoj kulturi primata.

Liječenje progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Ne postoji učinkovito liječenje uznapredovale multifokalne leukoencefalopatije. Simptomatsko liječenje. Cidofovir i drugi antivirusni lijekovi su u kliničkim ispitivanjima i, očito, ne daju željeni rezultat. Pacijentima zaraženim HIV-om pokazana je agresivna antiretrovirusna terapija koja poboljšava prognozu za bolesnika s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom zbog smanjenja virusnog opterećenja.

Urednik medicinskog stručnjaka

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Obrazovanje: Kijevsko nacionalno medicinsko sveučilište. AA Bogomolets, specijalnost - "Medicina"

Pronašli ste bug? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatija je kronična progresivna patologija uzrokovana uništenjem bijele tvari u mozgu i dovodi do senilne demencije ili demencije. Bolest ima nekoliko ekvivalentnih naziva: Binswanger encefalopatija ili Binswanger bolest. Autor je najprije opisao patologiju 1894. i dao joj svoje ime. Uz vaskularnu leukoencefalopatiju, posljednjih se godina širi i progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) - bolest virusne etiologije.

Smrt živčanih stanica uzrokovana smanjenom opskrbom krvi i hipoksijom mozga dovodi do razvoja mikroangiopatije. Leukoaraioza i lakunarni infarkti mijenjaju gustoću bijele tvari i ukazuju na probleme u tijelu s cirkulacijom krvi.

Klinika leukoencefalopatije ovisi o težini i manifestira se različitim simptomima. Obično se znakovi subkortikalne i frontalne disfunkcije kombiniraju s epipadijem. Tijek patologije je kroničan, karakteriziran čestim promjenama u razdoblju stabilizacije i pogoršanja. Leukoencefalopatija se javlja uglavnom u starijih osoba. Prognoza bolesti je nepovoljna: teška invalidnost se ubrzano razvija.

Mala fokalna leukoencefalopatija

Mala fokalna leukoencefalopatija je kronična bolest vaskularnog porijekla, čiji je glavni uzrok hipertenzija. Trajna hipertenzija uzrokuje postupno oštećenje bijele tvari u mozgu.

U najvećoj mjeri, muškarci u dobi od 55 godina i stariji s nasljednom predispozicijom osjetljivi su na razvoj vaskularne geneze leukoencefalopatije. Vaskularna leukoencefalopatija je kronična patologija cerebralnih žila koja dovodi do poraza bijele tvari i razvija se na pozadini perzistentne hipertenzije.

Kod vaskularne encefalopatije preporučujemo detaljne informacije o vezi.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna encefalopatija je virusna lezija središnjeg živčanog sustava, što rezultira uništenjem bijele tvari u imunološki ugroženih pojedinaca. Virusi dalje potiskuju imunološku obranu, razvijaju imunodeficijenciju.

oštećenje bijele tvari u mozgu u leukoencefalopatiji

Ovaj oblik patologije je najopasniji i često završava smrću pacijenta. No, uz stvaranje i poboljšanje antiretrovirusne terapije, učestalost bolesti se smanjila nekoliko puta.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija zahvaća pacijente s kongenitalnom ili stečenom imunodeficijencijom. Patologija se nalazi u 5% bolesnika zaraženih HIV-om i kod 50% oboljelih od AIDS-a.

Simptomi bolesti su različiti. Kognitivno oštećenje varira od blage disfunkcije do teške demencije. Žarišne neurološke simptome karakterizira pogoršanje govora i vida, uključujući sljepoću, a neki poremećaji kretanja brzo napreduju i često dovode do teške invalidnosti.

Periventrikularna leukoencefalopatija

Periventrikularni oblik - poraz subkortikalnih struktura mozga koji se javljaju na pozadini kronične hipoksije i akutne vaskularne insuficijencije. Osjećaji ishemije nasumce su raspršeni u strukturi živčanog sustava i glavne tvari u mozgu. Bolest započinje s porazom motornih jezgri medulla oblongata.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari genetski je određena patologija uzrokovana mutacijom u genima. Klasični oblik bolesti najprije se manifestira u djece od 2 do 6 godina.

U bolesnika koji napreduju: cerebralna ataksija, tetraparesis, mišićna insuficijencija, kognitivni poremećaji, optička atrofija, epifiškusa. U dojenčadi se prekida proces hranjenja, dolazi do povraćanja, povišena temperatura, kasni psihomotorni razvoj, povećava anksioznost, povećava se hipertoničnost ekstremiteta, sindrom napadaja, noćno zadržavanje daha, koma.

U većini slučajeva leukoencefalopatija je posljedica perzistentne hipertenzije. Bolesnici su stariji, s popratnom aterosklerozom i angiopatijama.

Ostale bolesti, otežane pojavom leukoencefalopatije:

• Sindrom stečene imunodeficijencije,
• Leukemija i drugi oblici krvi,
• Hodgkinova bolest,
• Plućna tuberkuloza,
• Sarkaidoz,
• Rak unutarnjih organa,
• Produžena uporaba imunosupresiva također izaziva razvoj ove patologije.

Razmotriti razvoj oštećenja mozga na primjeru progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi koji uzrokuju PML su tropski za živčane stanice. Oni sadrže dvolančanu kružnu DNK i selektivno inficiraju astrocite i oligodendrocite, sintetizirajući mijelinska vlakna. Frakcije demijelinizacije pojavljuju se u središnjem živčanom sustavu, živčane stanice rastu i deformiraju se. Siva tvar mozga u patologiji nije uključena i ostaje potpuno nepromijenjena. Bijela tvar mijenja strukturu, postaje meka i želatinasta, na njoj se pojavljuju brojne male šupljine. Oligodendrociti postaju pjenasti, astrociti dobivaju nepravilan oblik.

oštećenje mozga s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Poliomavirusi su mali mikrobi kojima nedostaje superkapsid. Oni su onkogeni, dugo su u domaćinu u latentnom stanju i ne uzrokuju bolest. Smanjenjem imunološke zaštite ti mikrobi postaju uzročnici smrtonosne bolesti. Izolacija virusa je najsloženiji postupak koji se provodi samo u specijaliziranim laboratorijima. Koristeći elektronsku mikroskopiju u sekcijama oligodendrocita, virolozi otkrivaju virione poliamavirusa u obliku kristala.

Poliomavirusi prodiru u ljudsko tijelo i nalaze se u latentnom stanju u unutarnjim organima i tkivima za cijeli život. Perzistencija virusa javlja se u bubrezima, koštanoj srži, slezeni. Smanjenjem imunološke zaštite aktiviraju se i pokazuju njihov patogeni učinak. Oni se prenose leukocitima u središnjem živčanom sustavu i množe se u bijeloj tvari u mozgu. Slični procesi javljaju se u osoba oboljelih od AIDS-a, leukemije ili limfoma, kao i kod transplantacije organa. Izvor zaraze je bolesna osoba. Virusi se mogu prenositi kapljicama u zraku ili fekalno-oralnim putem.

Bolest se razvija postupno. Isprva, pacijenti postaju nespretni, raspršeni, apatični, suzni i nespretni, njihova mentalna sposobnost se smanjuje, poremećeni su san i pamćenje, zatim nastaje letargija, opći umor, viskoznost misli, tinitus, razdražljivost, nistagmus, mišićni hipertonus, raspon interesa sužava se, neke se riječi izgovaraju s poteškoćama. U uznapredovalim slučajevima javljaju se mono- i hemipareza, neuroza i psihoza, transverzalni mijelitis, konvulzije, oslabljene funkcije mozga i teška demencija.

Vodeći simptomi bolesti su:

1. Pokreti Discordia, nestabilnost hoda, motorna disfunkcija, slabost u udovima,
2. Potpuna jednostrana paraliza ruku i nogu,
3. Poremećaji govora
4. Smanjena oštrina pogleda
5. skotomu,
6. hypoesthesia,
7. Smanjena inteligencija, zbunjenost, emocionalna labilnost, demencija,
8. hemianopsija,
9. disfagija,
10. Epipristupy,
11. Inkontinencija mokraće.

Psihosindrom i fokalni neurološki simptomi brzo napreduju. U uznapredovalim slučajevima, pacijentima se dijagnosticira parkinsonski i pseudobulbarni sindrom. Na objektivnom pregledu, stručnjaci uočavaju povredu intelektualno-mentičke funkcije, afaziju, apraksiju, agnozu, "senilni hod", posturalnu nestabilnost s čestim padovima, hiperrefleksiju, patološke znakove, poremećaje zdjelice. Mentalni poremećaji obično se kombiniraju s tjeskobom, bolovima u leđima, mučninom, nestalnim hodom, obamrlost ruku i nogu. Često pacijenti ne doživljavaju svoju bolest, pa se njihovi rođaci obraćaju liječnicima.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija očituje se u flacidnoj parezi i paralizi, tipičnoj homonimnoj hemianopiji, omamljivanju, promjeni osobnosti, simptomima oštećenja kranijalnih živaca i ekstrapiramidnim poremećajima.

Dijagnoza leukoencefalopatije uključuje različite postupke:

• Savjetovanje s neurologom,
• Klinički test krvi,
• Otkrivanje alkohola, kokaina i amfetamina u krvi,
• dopler,
• EEG,
• CT, MRI,
• Biopsija mozga,
• PCR,
• Lumbalna punkcija.

Koristeći CT i MRI, može se otkriti hiperintenzivne lezije u bijeloj tvari u mozgu. Kada se sumnja na infektivni oblik, elektronska mikroskopija omogućuje otkrivanje čestica virusa u tkivu mozga. Imunocitokemijska metoda - detekcija antigena virusa. Lumbalna punkcija se izvodi s povećanjem proteina u CSF-u. S tom patologijom u njoj se također otkriva limfocitna pleocitoza.

Rezultati ispitivanja psihološkog stanja, pamćenja i koordinacije pokreta mogu potvrditi ili pobiti dijagnozu leukoencefalopatije.

Liječenje leukoencefalopatije je dugotrajno, složeno, individualno, što od pacijenta zahtijeva mnogo snage i strpljenja.

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere usmjerene su na obuzdavanje daljnjeg napredovanja patologije i obnavljanje funkcija subkortikalnih struktura mozga. Liječenje leukoencefalopatije je simptomatsko i etiotropno.

1. Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilin",
2. Nootropi - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektori - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencefalopatija infektivne geneze zahtijeva antivirusno liječenje. Koristi "aciklovir", lijekovi iz skupine interferona - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Za ublažavanje upalnog procesa propisuju se glukokortikoidi - "deksametazon", za prevenciju tromboznih razgradnji - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepresivi - Prozac,
7. Vitamini skupine B, A, E,
8. Adaptogens - staklasto tijelo, ekstrakt aloe.

Osim toga, propisane su fizioterapija, refleksologija, respiratorna gimnastika, masaža zona ovratnika, manualna terapija, akupunktura. Za liječenje djece lijekovi se obično zamjenjuju homeopatskim i fitoterapijskim lijekovima.

Leukoencefalopatija, zajedno sa senilnim oblikom s progresivnom demencijom, nedavno je postala komplikacija AIDS-a, koja je povezana s ozbiljno oslabljenim imunitetom pacijenata zaraženih HIV-om. U nedostatku pravodobne i adekvatne terapije, takvi bolesnici ne žive 6 mjeseci od početka kliničkih simptoma patologije. Leukoencefalopatija uvijek završava smrću pacijenta.

Binswanger-ova bolest - hipertenzivni leukoencefalopatija (video)

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija - virusna forma (video)

Korak 1: platite za konzultacije putem obrasca → Korak 2: nakon uplate, postavite svoje pitanje u donji obrazac ↓ Korak 3: Možete dodatno zahvaliti stručnjaku s drugom uplatom za proizvoljni iznos

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) je brzo progresivna demijelinizirajuća infektivna bolest središnjeg živčanog sustava s asimetričnim oštećenjem mozga. Ona je uzrokovana aktivacijom ljudskog poliomavirusa 2, čiji je nosilac oko 80% populacije.

Ljudski poliomavirus 2 (JC virus) je jedan od šest tipova ljudskih poliomavirusa i nazvan je po inicijalima pacijenta (John Cunningham), u kojem je prvi put otkriven 1971. godine. Značajna supresija imunološkog sustava prethodi njegovoj aktivaciji u ljudskom tijelu: velika većina PML je manifestacija sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS), u drugim slučajevima - nakon imunosupresivne i imunomodulatorne terapije, na primjer, kao dio liječenja s monoklonskim antitijelima ili nakon presađivanja organa hematološke neoplazme, kao što je Hodgkinova bolest, kronična limfocitna leukemija. Osobito često bolest nakon transplantacije koštane srži. Problem je pojava PML-a kod bolesnika s multiplom sklerozom koji se liječe natalizumabom.

Do danas nije pronađen učinkovit tretman PML-a (osim kada je imunosupresija postignuta pomoću monoklonskih antitijela).

Epidemologiya

Prije epidemije HIV-a, to je bila iznimno rijetka bolest. Za 26 godina od 1954. do 1984. opisano je samo 230 slučajeva PML-a. Učestalost je iznosila 1: 1 000 000. U 1990-im se incidencija povećala na 1: 200 000. Istodobno, incidencija među HIV-om zaraženih osoba dosegnula je 3,3 na 1000 pacijenata. Nakon uvođenja visoko aktivne antiretrovirusne terapije (HAART), incidencija PML-a je oko 1,3 slučaja na 1000 osoba zaraženih HIV-om godišnje.

Patogeneza i patološke promjene

JC infekcija je asimptomatska. Do infekcije dolazi, u pravilu, čak iu djetinjstvu, patogen ostaje u tijelu do kraja života. Moguće mjesto postojanja virusa - bubrezi i / ili koštana srž. Ako je imunološki sustav oslabljen, leukociti se prenose u središnji živčani sustav i započinje njegova replikacija u bijeloj tvari hemisfera, moždanom stablu, cerebelumu i leđnoj moždini. Bolest je demijelinizirajuća, neuropatološki se utvrđuju višestruki neyelinizacijski žarišta, hiperkromne i povećane jezgre oligodendrocita, povećani i deformirani astrociti. Siva tvar mozga ostaje gotovo nepromijenjena. Smatra se da je histopatološka bolest dokazana u slučaju otkrivanja JC-proteina proizvedenog virusom (pri provođenju imunohistokemije) ili detekcije genoma JC-virusa tijekom hibridizacije tkiva.

simptomi

Početak je obično subakutan i izražen je u ubrzanom napredovanju psihosindroma, disociran s fokalnim neurološkim simptomima - prvenstveno mono- ili hemiparezom, poremećajima govora i oštećenjem vida - kao što su hemi- i kvadrant anopsije. Ataksija, vrtoglavica, glavobolje, poremećaji osjetljivosti i epileptički napadaji javljaju se mnogo rjeđe. Mentalni poremećaji izraženi su u progresivnim kognitivnim oštećenjima, a za razliku od demencije u HIV infekciji, praćeni su fokalnim neurološkim poremećajima. Opisan je čisto spinalni tijek bolesti (žarišta samo u kralježnici) bez mentalnih poremećaja.

dijagnostika

Magnetska rezonancija (MRI) preferirana je tehnika u usporedbi s kompjutorskom tomografijom. U T2-ponderiranim slikama definiraju se hiperintenzivni žarišta - asimetrično raspoređeni u bijeloj tvari frontalnog i parijetalno-okcipitalnog dijela, kao iu korteksu, moždanom stablu i cerebelumu, bez ili uz lagano hvatanje kontrastnog sredstva; nema povećanja volumena tkiva. U T1-ponderiranim slikama, ovi žarišta su hipointenzivni. Jedna trećina bolesnika također pokazuje infracrmalne žarišta, koja se također mogu odrediti izolirano.

Promjene u cerebrospinalnoj tekućini nisu specifične i karakteristične su za one s bolestima povezanim s virusom imunodeficijencije. Izravno otkrivanje JC virusa PCR ispitivanjem je moguće u 74-90%. Opterećenje JC virusa također se može odrediti analogno s HIV-om. Istraživanja su pokazala da je smanjenje virusnog opterećenja, ili čak njihov nestanak zbog terapije, povezano s poboljšanom prognozom bolesti i ukupnim preživljavanjem.

Elektroencefalografija: nespecifična inhibicija aktivnosti.

Biopsija moždanog tkiva: provedena s ponovljenim negativnim PCR i progresivnom bolešću.

Za konačnu dijagnozu potrebno je: prisutnost bolesti koja uzrokuje imunosupresiju; tipične promjene u MR i pozitivnoj PCR; ponekad biopsija moždanog tkiva.

Diferencijalna dijagnoza

Ako se sumnja na PML, treba isključiti češću encefalopatiju od PML-a, kao što je toksoplazmoza, kriptokokoza. Zatim se postavlja diferencijalna dijagnoza s limfomom CNS-a, demencijom HIV-a i leukodistrofijom; u djece s subakutnim sklerozirajućim panencefalitisom. Ako se sumnja na PML u bolesnika s multiplom sklerozom koji se liječe natalizumabom, nužno je isključiti drugo pogoršanje osnovne bolesti - s fokusom na MRI koji uzima kontrastno sredstvo.

liječenje

Specifična terapija nije poznata. Kako bi potvrdili učinak liječenja različitim antivirusnim lijekovima, nema dovoljno randomiziranih ispitivanja. Najučinkovitiji tretman je vraćanje aktivnosti imunološkog sustava. U bolesnika s imunosupresivnom terapijom treba ga prekinuti kad god je to moguće ili smanjiti dozu. Pacijenti koji primaju monoklonska antitijela naznačeni su izmjenom plazme. U bolesnika s početkom PML-a nakon presađivanja organa, pod određenim uvjetima, transplantirani organ mora biti uklonjen. Raspravlja se o mogućnosti korištenja atipičnih neuroleptika: poznata im je sposobnost blokiranja receptora - 5-HT2A - ti isti receptori su meta JC virusa; Da bismo potvrdili tu pretpostavku, još nema kontroliranih studija.

pogled

Negativan. Ako ne možete vratiti ili poboljšati funkciju imunološkog sustava, smrt nastupa od 3 do 20 mjeseci nakon dijagnoze PML-a.

književnost

• Maschke, MArent, G. i Maschke, M. HIV-injekcija i AIDS: neurološka manifestacija. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" str. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progresivna multifokalna leukoencefalopatija i patogeneza. U: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

reference

1. A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Infekcija mozga sa JC virusom.
2. Ert Weissert R. Progresivni multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Uzgoj papova sličnog virusa iz ljudskog mozga s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. Er Berger JR. Kliničke značajke PML-a. Cleve Clin J Med. u 2011. godini; 78: S8-12
5. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (pregled literature)
6. Et Kean i sur. PLoS Pathog. 2009
7. Li Egli i sur. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. Stich O., Herpers M., Keil A. i sur. Mielitis JC virusa bez cerebralnog zahvata mijeloidne leukemije. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. Eman Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija u 47 HIV-seropozitivnih bolesnika: neuro-slikovno s kliničkom i patološkom korelacijom. Radiologije. 1993 Apr; 187 (1): 233-40
10. T Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticirana DNA specifičnom za JC iz cerebrospinalne tekućine. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. Ive Progresivni multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Provjereno 23. rujna 2015.
12. Ve Stüve O, Marra CM, Cravens PD i sur. Potencijalni rizik od progresivne multifokalne leukoencefalopatije s terapijom natalizumabom: moguće intervencije. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira poraz bijele tvari supkortikalnih struktura mozga.

Od samog početka, ova je patologija opisana kao vaskularna demencija.

Ova bolest najčešće pogađa starije osobe.

Među vrstama bolesti, mogu se identificirati:

1. Mala fokalna leukoencefalopatija vaskularne geneze. Budući da je inherentno kronični patološki proces cerebralnih žila, dovodi do postupnog uništavanja bijele tvari u moždanim hemisferama. Razlog za razvoj ove patologije je ustrajno povećanje krvnog tlaka i hipertenzije. U rizičnu skupinu za incidenciju spadaju muškarci stariji od 55 godina, kao i osobe s nasljednim predispozicijama. S vremenom takva patologija može dovesti do razvoja senilne demencije.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod ovom patologijom podrazumijevaju se oštećenja virusa na središnji živčani sustav, što za posljedicu ima postojano rješavanje bijele tvari. Poticaj za razvoj bolesti može dati imunodeficijenciju tijela. Ovaj oblik leukoencefalopatije je jedan od najagresivnijih i može biti fatalan.
3. Periventrikularni oblik. To je lezija subkortikalnih struktura mozga, u pozadini kroničnog kisikovog gladovanja i ishemije. Omiljeno mjesto lokalizacije patološkog procesa u vaskularnoj demenciji je moždano deblo, mali mozak i hemisferna područja odgovorna za motoričku funkciju. Patološki plakovi nalaze se u subkortikalnim vlaknima, a ponekad u dubokim slojevima sive tvari.

uzroci

Najčešće, uzrok razvoja leukoencefalopatije može biti stanje akutne imunodeficijencije ili u pozadini infekcije ljudskim poliomavirusom.

Čimbenici rizika za ovu bolest uključuju:

• HIV infekcija i AIDS;
• maligne bolesti krvi (leukemija);
• hipertenzija;
• stanja imunodeficijencije s imunosupresivnom terapijom (nakon transplantacije);
• maligne neoplazme limfnog sustava (limfogranulomatoza);
• tuberkuloze;
• maligne neoplazme organa i tkiva cijelog organizma;
• sarkaidoz.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolesti odgovarat će kliničkoj slici lezije određenih moždanih struktura.

Među najkarakterističnijim simptomima ove patologije su:

• nedostatak koordinacije pokreta;
• slabljenje motoričke funkcije (hemipareza);
• povreda govorne funkcije (afazija);
• pojava poteškoća u izgovoru riječi (dizartrija);
• smanjena oštrina vida;
• smanjena osjetljivost;
• smanjenje intelektualnih sposobnosti ljudi s povećanjem demencije (demencije);
• zamagljivanje svijesti;
• promjene osobnosti u obliku razlika emocija;
• kršenje čina gutanja;
• postupno povećanje opće slabosti;
• epileptički napadaji nisu isključeni;
• glavobolja stalne prirode.

Težina simptoma može varirati ovisno o imunološkom statusu osobe. Kod osoba s manje oslabljenim imunitetom ne može biti tako izražene simptomatske slike bolesti.

Jedan od prvih znakova bolesti je pojava slabosti u jednom ili svim udovima u isto vrijeme.

dijagnostika

Za točnost dijagnoze i određivanje točne lokalizacije patološkog procesa, potrebno je provesti sljedeće serije dijagnostičkih mjera:

• dobivanje savjeta od neuropatologa a također i infektologa;
• provoditi elektroencefalografija;
• kompjutorska tomografija mozga;
• magnetska rezonancija mozga;
• Da bi se otkrio virusni faktor, izvršena je dijagnostička biopsija mozga.

Magnetska rezonancija omogućuje vam uspješnu identifikaciju više žarišta bolesti u bijeloj tvari u mozgu.

Međutim, kompjutorska tomografija je donekle inferiorna u odnosu na MRI u smislu informativnosti i može prikazati samo žarišta bolesti u obliku žarišta infarkta.

U ranim stadijima bolesti, to mogu biti pojedinačne lezije ili jedna lezija.

Laboratorijski testovi

Prema laboratorijskim dijagnostičkim metodama uključiti PCR metodu, koja omogućuje otkrivanje virusne DNA u moždanim stanicama.

Ova se metoda dokazala samo s najbolje strane, budući da je njezin sadržaj gotovo 95%.

Uz pomoć PCR dijagnostike moguće je izbjeći izravnu intervenciju u moždanom tkivu u obliku biopsije.

Biopsija može biti učinkovita ako je potrebna točna potvrda prisutnosti ireverzibilnih procesa i određivanje stupnja njihove progresije.

Druga metoda je lumbalna punkcija, koja se do danas rijetko koristi zbog niskog sadržaja informacija.

Jedini pokazatelj može biti blago povećanje razine proteina u cerebrospinalnoj tekućini pacijenta.

- Ozbiljna nasljedna bolest koja uvijek završava smrću. U članku se nalaze metode održavanja terapije.

Liječenje multiple skleroze s narodnim lijekovima - učinkoviti savjeti i recepti za liječenje teške bolesti kod kuće.

Terapija održavanja

Nemoguće je potpuno se oporaviti od ove patologije, stoga će sve terapijske mjere biti usmjerene na obuzdavanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva posljedica oštećenja mozga na mozgu, liječenje bi prije svega trebalo biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Teškoća u ovom stadiju može biti prevladavanje krvno-moždane barijere, kroz koju ne mogu prodrijeti potrebne ljekovite tvari.

Da bi lijek prolazio kroz ovu barijeru, mora biti lipofilna u svojoj strukturi (masno topljiva).

Danas, nažalost, većina antivirusnih lijekova je topiva u vodi, a to stvara poteškoće u njihovoj upotrebi.

Tijekom godina, medicinski stručnjaci su testirali različite lijekove koji imaju različite stupnjeve učinkovitosti.

Popis tih lijekova uključuje:

• aciklovir;
• Peptid T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Lijek cidofovir, koji se primjenjuje intravenski, može poboljšati aktivnost mozga.

Lijek citarabin se dobro pokazao. Uz njegovu pomoć moguće je stabilizirati stanje pacijenta i poboljšati njegovo opće stanje.

Ako se bolest pojavila u odnosu na HIV infekciju, treba dati antiretrovirusnu terapiju (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognoza je razočaravajuća

Nažalost, nemoguće je oporaviti se od leukoencefalopatije, u nedostatku navedenog liječenja, pacijenti žive ne više od šest mjeseci od trenutka pojavljivanja prvih znakova oštećenja CNS-a.

Antiretrovirusna terapija može povećati trajanje života od jedne do jedne i pol godine nakon što se pojave prvi znakovi oštećenja moždanih struktura.

Bilo je slučajeva akutnog tijeka bolesti. S ovim tečajem, smrt se dogodila unutar 1 mjeseca od početka bolesti.

U 100% slučajeva tijek patološkog procesa je fatalan.

Umjesto izlaza

Budući da se leukoencefalopatija javlja u pozadini ukupne imunodeficijencije, sve mjere za njezinu prevenciju trebale bi biti usmjerene na održavanje tjelesne obrane i sprječavanje HIV infekcije.

Ove mjere uključuju:

• selektivnost pri odabiru seksualnog partnera.
• odbijanja uporabe opojnih droga, a posebice iz njihovog oblika ubrizgavanja.
• korištenje kontracepcije tijekom spolnog odnosa.

Težina patološkog procesa ovisi o stanju obrane tijela. Što se općenito smanjuje opći imunitet, to je bolest akutnija.

I konačno, možemo reći da medicinski stručnjaci trenutno aktivno rade na stvaranju učinkovitih metoda za liječenje različitih oblika patologije.

No, kao što praksa pokazuje, najbolji lijek za ovu bolest je njezina prevencija. Leukoencefalopatija mozga, odnosi se na bolesti koje nalikuju na zanemareni mehanizam, za zaustavljanje koje nije moguće.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija je rijetka demijelinizirajuća bolest uzrokovana reaktivacijom JC virusa koji se nalazi u tijelu većine ljudi. Patologija se javlja na pozadini suzbijanja imuniteta u bolesnika s AIDS-om, hemoblastozom, nasljednim imunodeficijencijama, u bolesnika koji primaju imunosupresivnu terapiju. Dijagnostika se temelji na kliničkim podacima, rezultatima tomografije mozga, PCR studijama na virusnoj DNA, histologiji uzoraka cerebralne biopsije. Specifična terapija nije razvijena.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) povezana je s JC-virusom (JCV), pojavljuje se kod imunokompromitiranih pacijenata, od kojih je 85% zaraženo HIV-om. Bolest pripada oportunističkim infekcijama, nositelji virusa su 90% čovječanstva. Do 90-ih godina 20. stoljeća učestalost PML-a nije premašila 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika. Sa sve većim brojem oboljelih od AIDS-a, ta se brojka povećala na 1 na 20 tisuća ljudi. Danas je progresivna leukoencefalopatija uočena u 5% oboljelih od AIDS-a. Neki autori navode smanjenje incidencije tijekom proteklog desetljeća zbog uspješne primjene antiretrovirusne terapije. Istovremeno se povećava prevalencija PML-a među osobama s autoimunim bolestima, što je posljedica primjene agresivne imunoterapije u liječenju.

Uzroci PML-a

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija nastaje kao rezultat reaktivacije JC poliomavirusa. Virus je široko rasprostranjen. Izvor zaraze je muškarac, a infekcija se odvija kroz zračni, prehrambeni put. Velika većina ljudi zaražena je u djetinjstvu, zdravi su nositelji. Tijekom života virus je latentan, postojan u bubrezima, slezeni, koštanoj srži. Ponovno aktiviranje patogena događa se na pozadini oštro smanjenog imuniteta. Rizična skupina za razvoj bolesti uključuje sljedeća stanja:

• HIV infekcija u obliku AIDS-a. U pratnji inhibicije stanične imunosti. To je najčešći uzrok PML-a.
• Hematoloških zloćudnih bolesti. Mieloproliferativni (leukemija) i limfoproliferativni (limfomski) procesi dovode do razvoja imunodeficijencije.
• Autoimuna patologija: sistemski eritematozni lupus, skleroderma, reumatoidni artritis. Imunodeficijencija se formira na pozadini aktivnog imunosupresivnog liječenja, osobito s preparatima monoklonskih antitijela.
• Nasljedne bolesti s imunodeficijencijom: Di Georgiejev sindrom, Wiskott-Aldrich, ataksija-telangiektazija.
• Imunosupresija na pozadini presađivanja organa.
• Sekundarna imunodeficijencija kao rezultat citostatske terapije za rak.

patogeneza

Poremećaj staničnog imuniteta izaziva preraspodjelu DNA slijeda JC virusa, što dovodi do njegove aktivacije. Virus ima tropizam za stanične elemente neuroglije (oligodendrociti, astrociti), čiji je poraz popraćen razaranjem mijelina. Kao rezultat toga, multifokalna progresivna demijelinacija pojavljuje se u supstanciji mozga s rastom i fuzijom lezija. Mikroskopski otkriveno povećanje astrocita, deformacija njihovih jezgri, bojenje oligodendrocita otkriva nuklearne inkluzije - nakupine JCV čestica. Citotoksični T limfociti igraju primarnu ulogu u imunološkom antivirusnom odgovoru, ubijajući stanice inficirane s aktivnim virusom. Smanjena proizvodnja specifičnih T-limfocita zbog imunodeficijencije uzrokuje razvoj PML-a.

Simptomi PML-a

Prvi dio bolesti je subakutni (2-3 dana) ili postupno (1-3 tjedna) karakter. U prvi plan dolaze patofiziološki simptomi i fokalni neurološki deficit. U tipičnoj izvedbi, progresivna multifokalna leukoencefalopatija javlja se bez neuroinfekcija karakterističnih za cerebralne simptome, meningealni sindrom. Promatraju se promjene u ponašanju, agresivnost, emocionalna labilnost, sumnja, progresivno slabljenje kognitivne sfere (pamćenje, razmišljanje, pažnja). Fokalni nedostatak predstavlja mišićna slabost udova jedne polovice tijela (hemipareza), afazija, hemianopija, ataksija, parestezija u paretičnim udovima. U početku, hemipareza može biti odsutna, kasnije opažena u 75% bolesnika. U 20% slučajeva dolazi do paroksizmalne epilepsije. Mentalni poremećaji javljaju se u 38% bolesnika. Napredovanje kognitivnog nedostatka dovodi do demencije.

U rijetkim slučajevima, multifokalna leukoencefalopatija javlja se u atipičnom obliku. Atipične opcije uključuju JC-meningoencefalitis, JC-encefalopatiju, neuropatiju granularnih stanica. Meningoencephalitic oblik karakterizira prisutnost meningealnih simptoma. Kada JC-encefalopatija nema fokalni neurološki deficit. Klinika varijante granularnih stanica predstavljena je izoliranim cerebelarnim sindromom.

dijagnostika

Progresivnu leukoencefalopatiju dijagnosticiraju stručnjaci iz područja neurologije na temelju kliničkih podataka, rezultata neuroimaging studije, detekcije specifične DNA. Dijagnostički algoritam uključuje:

• Pregled neurologa. U klasičnoj verziji, hemipareza, hemihipestezija, drhtavica, nestabilnost u Rombergovom položaju, diskoordinacija, senzomotorna afazija i kognitivno oštećenje određeni su u neurološkom statusu. Moguća je promatrana mentalna labilnost, psihopatološki simptomi, neadekvatno ponašanje.
• Pregled oftalmologa. Većina pacijenata ima dijagnozu smanjenog vida, perimetrija otkriva istoimenu hemianopiju.
• MRI mozga. Otkrivena je difuzna multifokalna demijelinacija, žarišta su različite veličine, asimetrično smještena u bijeloj tvari, talamusu, bazalnoj jezgri.
• PCR ispitivanje. Svrha je otkrivanja JCS DNA u cerebrospinalnoj tekućini dobivenoj lumbalnom punkcijom. Specifičnost analize je 90-100%, osjetljivost 70-90%. Provođenje antiretrovirusne terapije za bolesnike s AIDS-om smanjuje osjetljivost studije na 58%, a negativni rezultat ne isključuje prisutnost bolesti.
• Biopsija moždanog tkiva. Invazivna tehnika provodi se u dijagnostički teškim slučajevima. Histološko ispitivanje uzoraka cerebralnog tkiva omogućuje nam da potvrdimo morfološke promjene specifične za leukoencefalopatiju.

Točna dijagnoza "progresivne multifokalne leukoencefalopatije" vrijedi kada se klasične kliničke manifestacije, MRI promjene kombiniraju s pozitivnim rezultatom PCR-a ili potvrđuju histološkim podacima. Prisutnost samo kliničkih i MR znakova omogućuje liječenje dijagnoze kao vjerojatne. Diferencijalna dijagnostika provodi se primarnom neuro-AIDS-om, neuro-reumatizmom, virusnim encefalitisom.

PML tretman

Trenutno ne postoje lijekovi za liječenje progresivne leukoencefalopatije s dokazanom djelotvornošću. Posebna terapija je u razvoju. Pokušaji liječenja interferonom, imunostimulansima, citarabinom i njihovim kombinacijama bili su neuspješni. Klinička ispitivanja lijeka cidofovir, koji pokazuju djelotvornost anti-JC u pokusima s miševima, nisu uspjela. Nedavno je predloženo potpuno novo liječenje antidepresivima mirtazapinom, koje blokira širenje JCV-a preko vezanja receptora kroz koje virus inficira neuroglia stanice. Metoda zahtijeva klinička ispitivanja.

Prognoza i prevencija

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija stalno se pogoršava rezultatom kome. Očekivano trajanje života varira od 1 mjeseca. (akutni oblik) do 10-12 mjeseci. od trenutka bolesti. Prevencija uključuje mjere prevencije HIV infekcije, pažljivo liječenje autoimunih bolesti i praćenje neuroloških simptoma u bolesnika liječenih monoklonskim lijekovima.

Što je leukoencefalopatija u mozgu: vrste, dijagnoza i liječenje

Leukoencefalopatija mozga - to je patologija u kojoj dolazi do poraza bijele tvari, što uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nozoloških oblika uzrokovanih različitim uzrocima. Zajednička im je prisutnost leukoencefalopatije.

Izazvati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedostatak kisika u mozgu.

Druga imena bolesti: encefalopatija, Binswanger bolest. Po prvi put, patologiju je krajem 19. stoljeća opisao njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao u njegovu čast. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mala žarišna točka

To je leukoencefalopatija vaskularne geneze, kronične patologije koja se razvija na pozadini visokog tlaka. Ostala imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malom žarišnom leukoencefalopatijom imaju discirculatory encephalopathy - polagano progresivnu difuznu vaskularnu leziju mozga. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada je u njoj nema.

Najčešće se mala fokalna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

U rizičnu skupinu ubrajaju se pacijenti koji boluju od patologija kao što su:

• ateroskleroza (kolesterolni plakovi blokiraju lumen krvnih žila, što rezultira kršenjem dovoda krvi u mozak);
• dijabetes melitus (u ovoj patologiji krv se zgusne, protok se usporava);
• kongenitalne i stečene patologije kralježnice u kojima dolazi do pogoršanja u dotoku krvi u mozak;
• pretilosti;
• alkoholizam;
• ovisnost o nikotinu.

Također, razvoj patologije dovodi do pogrešaka u prehrani i hipodinamskog načina života.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

To je najopasniji oblik bolesti, koji često postaje uzrok smrti. Patologija ima virusnu prirodu.

Njen patogen je humani poliomavirus 2. Ovaj virus je uočen u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse koji ulaze u tijelo, dodatno slabe imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se kod 5% HIV pozitivnih bolesnika i kod polovice oboljelih od AIDS-a. Prethodno je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila češća, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika se smanjila. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestira simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• jednostrana hemianopsija;
• sindrom omamljivanja svijesti;
• defekt osobnosti;
• FMN oštećenje;
• ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji središnjeg živčanog sustava mogu značajno varirati od male disfunkcije do teške demencije. Mogu postojati poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često pacijenti razviju teške poremećaje mišićno-koštanog sustava, koji postaju uzrok gubitka učinkovitosti i invaliditeta.

Kategorija rizika uključuje sljedeće kategorije građana:

• bolesnika s HIV-om i AIDS-om;
• liječenje monoklonskim antitijelima (propisuju se za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• podvrgavanje transplantaciji unutarnjih organa i primanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
• koji boluju od malignog granuloma.

Periventrikularni (fokalni) oblik

Razvija se kao posljedica kroničnog kisikovog gladovanja i dotoka krvi u mozak. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, nego iu sivoj tvari.

Tipično, patološki žarišta su lokalizirana u malom mozgu, moždanom stablu i frontalnom korteksu moždane hemisfere. Sve te moždane strukture odgovorne su za kretanje, stoga se s razvojem ovog oblika patologije promatraju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tijekom poroda i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova se patologija naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To se dijagnosticira kod djece. Prvi simptomi patologije uočeni su u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti su naveli:

• poremećaj kretanja povezan s lezijom malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, mentalna retardacija i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptički napadaji.

Djeca do jedne godine imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, temperaturom, mentalnom retardacijom, prekomjernom razdražljivošću, povećanim mišićnim tonusom u rukama i nogama, konvulzijama, apneji za vrijeme spavanja i komi.

Klinička slika

Znakovi leukoencefalopatije obično se postupno povećavaju. Na početku bolesti, pacijent može biti raspršen, nezgodan, ravnodušan prema onome što se događa. On postaje plačljiv, teško izgovarajući teške riječi, njegova mentalna sposobnost se smanjuje.

S vremenom se problemi spavanja pridružuju, mišićni tonus se povećava, pacijent postaje razdražljiv, ima nehotičan pokret očiju, a u ušima ima buke.

Ako ne počnete liječiti leukoencefalopatiju u ovoj fazi, ona napreduje: postoje psihoneuroze, teške demencije i konvulzije.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja koji se manifestiraju kao slaba koordinacija pokreta, slabost u rukama i nogama;
• može postojati jednostrana paraliza ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napad;
• slabljenje intelekta i slaba demencija;
• mučnina;
• glavobolje.

Svi znakovi oštećenja živčanog sustava napreduju vrlo brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i Parkinsonov sindrom, što se očituje u kršenju hoda, pisanja i drhtanja tijela.

Gotovo svaki pacijent ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanje.

Obično ljudi ne razumiju da su bolesni, te ih stoga rođaci često dovode liječniku.

dijagnostika

Za dijagnosticiranje leukoencefalopatije, liječnik će propisati opsežan pregled. Trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• potpuna krvna slika;
• test krvi na lijekove, psihotropne lijekove i alkohol;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija, što omogućuje identificiranje patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvuk, koji vam omogućuje da identificirate kršenje cirkulacije krvi kroz žile;
• PCR, koji omogućuje detekciju patogena DNA u mozgu;
• biopsija mozga;
• spinalna punkcija, koja pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija temelj leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju, koja će omogućiti otkrivanje čestica patogena u moždanom tkivu.

Pomoću imunocitokemijske analize moguće je detektirati antigene mikroorganizma. U ovoj cerebralnoj spinalnoj tekućini uočena je limfocitna pleocitoza.

Također pomažu u postavljanju dijagnostičkih testova za psihičko stanje, pamćenje, koordinaciju kretanja.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofiju;
• limfom središnjeg živčanog sustava;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• multiple skleroze.

terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali budite sigurni da se obratite bolnici za odabir lijeka. Cilj terapije je usporiti napredovanje bolesti i aktivirati moždane funkcije.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju, odabire se pojedinačno.

Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini koji sadrže vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je aloe vera, staklasto;
• glukokortikosteroidi koji pomažu zaustaviti upalni proces (prednizon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (heparin, varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapiju;
• refleksna;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• biljna medicina;
• masaža područja vrata;
• ručna terapija.

Teškoća u terapiji leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološke žarišta.

Prognoza leukoencefalopatije

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek fatalna. Koliko ljudi žive s leukoencefalopatijom ovisi o tome je li antivirusna terapija započela na vrijeme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, očekivano trajanje života pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka otkrivanja povreda moždanih struktura.

Kada se provodi antivirusna terapija, očekivano trajanje života se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, koja je završena smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

prevencija

Specifična prevencija leukoencefalopatije ne postoji.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačati svoj imunitet otvrdnjivanjem i uzimanjem vitaminsko-mineralnih kompleksa;
• normalizirajte svoju težinu;
• voditi aktivan životni stil;
• redovito posjećujete na otvorenom;
• prestati koristiti droge i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte povremeni seks;
• u slučaju intimne intime, koristite kondom;
• jesti uravnoteženu prehranu, voće i povrće trebali bi prevladati u prehrani;
• naučiti kako se nositi sa stresom;
• izdvojiti dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavanje pretjeranog fizičkog napora;
• u otkrivanju dijabetesa, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzeti lijekove propisane od strane liječnika kako bi se nadoknadila bolest.

Sve ove mjere smanjit će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest i dalje javlja, potrebno je što je prije moguće potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će povećati očekivano trajanje života.