Tretiranje srca

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (subkortikalna encefalopatija) je spora virusna infekcija središnjeg živčanog sustava koja se razvija u stanju imunodeficijencije. Bolest dovodi do subakutne progresivne demijelinizacije središnjeg živčanog sustava, multifokalnog neurološkog deficita i smrti, obično u roku od godinu dana. Dijagnoza se postavlja na temelju CT podataka s kontrastnim pojačanjem ili MPT, kao i rezultatom PCR CSF. Simptomatsko liječenje.

Kod ICD-10

A81.2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.

Epidemiologija progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Izvor patogena je čovjek. Putovi prijenosa nisu dovoljno proučavani, vjeruje se da se patogen može prenositi kapljicama u zraku i fekalno-oralnim putem. U većini slučajeva infekcija je asimptomatska. Antitijela se nalaze u 80-100% populacije.

Što uzrokuje progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju?

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija uzrokovana je virusom JC obitelji Papovaviridae, rodom Polyomavirusa. Virusni genom je predstavljen kružnom RNA. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE) najvjerojatnije je uzrokovana reaktivacijom raširenog JC virusa iz obitelji papovavirusa, koji obično ulazi u tijelo u djetinjstvu i latentna je u bubrezima i drugim organima i tkivima (npr. Mononuklearnim stanicama CNS-a). Reaktivirani virus ima tropizam za oligodendrocite. Većina bolesnika pokazala je inhibiciju stanične imunosti na pozadini AIDS-a (najčešći faktor rizika), limfne i mijeloproliferativne (leukemija, limfom) ili drugih bolesti i stanja (na primjer, Wiskott-Aldrichov sindrom, transplantacija organa). Rizik razvoja progresivne multifokalne leukoencefalopatije u bolesnika s AIDS-om raste s povećanjem količine virusa; Trenutno je učestalost progresivne multifokalne leukoencefalopatije smanjena zbog raširene prevalencije učinkovitijih antiretrovirusnih lijekova.

Patogeneza progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Oštećenje CNS-a javlja se kod osoba s imunodeficijencijom na pozadini AIDS-a, limfoma, leukemije, sarkoidoze, tuberkuloze i farmakološke imunosupresije. JC virus pokazuje izražen neurotropizam i selektivno inficira neuroglia stanice (astrocite i oligodendrocite), što dovodi do poremećaja sinteze mijelina. U supstanciji mozga, višestruki žarišta demijelinizacije nalaze se u moždanim hemisferama, trupu i malom mozgu s maksimalnom gustoćom na granici sive i bijele tvari.

Simptomi progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Početak bolesti je postupan. Bolest može debitirati s pojavom neugodnosti i nespretnosti u pacijenta, a kasnije se poremećaji kretanja pogoršavaju sve do razvoja hemipareze. Multifokalna lezija moždane kore dovodi do razvoja afazije, dizartrije, hemianopije, kao i do senzornog, cerebelarnog i stabljičnog zatajenja. U nekim slučajevima razvija se transverzni mijelitis. Kod 2/3 bolesnika primjećuje se demencija, mentalni poremećaji i promjene osobnosti. Glavobolja i konvulzivni napadaji karakteristični su za oboljele od AIDS-a. Progresivna progresija bolesti dovodi do smrti, obično 1–9 mjeseci nakon debija. Protok je progresivan. Neurološki simptomi progresivne multifokalne leukoencefalopatije odražavaju difuznu asimetričnu leziju moždane hemisfere. Karakteristične su hemiplegija, hemianopsija ili druge promjene u vidnim poljima, afazija, dizartrija. U kliničkoj slici dominiraju poremećaji viših moždanih funkcija i poremećaji svijesti, nakon čega slijedi debela demencija. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija je fatalna za 1-6 mjeseci.

Dijagnoza progresivne multifokalne leukoencefalopatije

O progresivnoj multifokalnoj leukoencefalopatiji potrebno je razmotriti u slučajevima neobjašnjive progresivne moždane disfunkcije, osobito u bolesnika sa stanjem imunodeficijencije u pozadini. Pojedinačne ili višestruke patološke promjene u bijeloj tvari u mozgu koje su otkrili CT ili MRI s kontrastnim poboljšanjem u korist PMLE. Na T2-ponderiranim slikama detektiran je signal povećanog intenziteta bijele tvari, kontrast se nakuplja oko periferije u 5-15% patološki promijenjenih žarišta. Kod CT se obično identificiraju višestruke asimetrične konfluentne žarišta niske gustoće, koje ne akumuliraju kontrast. Detekcija antigena JC virusa u likvoru pomoću PCR u kombinaciji s karakterističnim promjenama na CTMP potvrđuje dijagnozu progresivne multifokalne leukoencefalopatije. U standardnoj studiji, CSF se često ne mijenja, serološke studije nisu informativne. Ponekad u svrhu diferencijalne dijagnoze izvodi stereotaktičku biopsiju mozga, koja se, međutim, rijetko opravdava.

CT i MRI skeniranje pokazuju žarišta niske gustoće u bijeloj tvari u mozgu; u uzorcima biopsije moždanog tkiva detektiraju se virusne čestice (elektronska mikroskopija), virusni antigen se detektira imunocitokemijskom metodom, virusnim genomom (PCR). JC virus se umnožava u staničnoj kulturi primata.

Liječenje progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Ne postoji učinkovito liječenje uznapredovale multifokalne leukoencefalopatije. Simptomatsko liječenje. Cidofovir i drugi antivirusni lijekovi su u kliničkim ispitivanjima i, očito, ne daju željeni rezultat. Pacijentima zaraženim HIV-om pokazana je agresivna antiretrovirusna terapija koja poboljšava prognozu za bolesnika s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom zbog smanjenja virusnog opterećenja.

Urednik medicinskog stručnjaka

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Obrazovanje: Kijevsko nacionalno medicinsko sveučilište. AA Bogomolets, specijalnost - "Medicina"

Pronašli ste bug? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatija je kronična progresivna patologija uzrokovana uništenjem bijele tvari u mozgu i dovodi do senilne demencije ili demencije. Bolest ima nekoliko ekvivalentnih naziva: Binswanger encefalopatija ili Binswanger bolest. Autor je najprije opisao patologiju 1894. i dao joj svoje ime. Uz vaskularnu leukoencefalopatiju, posljednjih se godina širi i progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) - bolest virusne etiologije.

Smrt živčanih stanica uzrokovana smanjenom opskrbom krvi i hipoksijom mozga dovodi do razvoja mikroangiopatije. Leukoaraioza i lakunarni infarkti mijenjaju gustoću bijele tvari i ukazuju na probleme u tijelu s cirkulacijom krvi.

Klinika leukoencefalopatije ovisi o težini i manifestira se različitim simptomima. Obično se znakovi subkortikalne i frontalne disfunkcije kombiniraju s epipadijem. Tijek patologije je kroničan, karakteriziran čestim promjenama u razdoblju stabilizacije i pogoršanja. Leukoencefalopatija se javlja uglavnom u starijih osoba. Prognoza bolesti je nepovoljna: teška invalidnost se ubrzano razvija.

Mala fokalna leukoencefalopatija

Mala fokalna leukoencefalopatija je kronična bolest vaskularnog porijekla, čiji je glavni uzrok hipertenzija. Trajna hipertenzija uzrokuje postupno oštećenje bijele tvari u mozgu.

U najvećoj mjeri, muškarci u dobi od 55 godina i stariji s nasljednom predispozicijom osjetljivi su na razvoj vaskularne geneze leukoencefalopatije. Vaskularna leukoencefalopatija je kronična patologija cerebralnih žila koja dovodi do poraza bijele tvari i razvija se na pozadini perzistentne hipertenzije.

Kod vaskularne encefalopatije preporučujemo detaljne informacije o vezi.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna encefalopatija je virusna lezija središnjeg živčanog sustava, što rezultira uništenjem bijele tvari u imunološki ugroženih pojedinaca. Virusi dalje potiskuju imunološku obranu, razvijaju imunodeficijenciju.

oštećenje bijele tvari u mozgu u leukoencefalopatiji

Ovaj oblik patologije je najopasniji i često završava smrću pacijenta. No, uz stvaranje i poboljšanje antiretrovirusne terapije, učestalost bolesti se smanjila nekoliko puta.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija zahvaća pacijente s kongenitalnom ili stečenom imunodeficijencijom. Patologija se nalazi u 5% bolesnika zaraženih HIV-om i kod 50% oboljelih od AIDS-a.

Simptomi bolesti su različiti. Kognitivno oštećenje varira od blage disfunkcije do teške demencije. Žarišne neurološke simptome karakterizira pogoršanje govora i vida, uključujući sljepoću, a neki poremećaji kretanja brzo napreduju i često dovode do teške invalidnosti.

Periventrikularna leukoencefalopatija

Periventrikularni oblik - poraz subkortikalnih struktura mozga koji se javljaju na pozadini kronične hipoksije i akutne vaskularne insuficijencije. Osjećaji ishemije nasumce su raspršeni u strukturi živčanog sustava i glavne tvari u mozgu. Bolest započinje s porazom motornih jezgri medulla oblongata.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari genetski je određena patologija uzrokovana mutacijom u genima. Klasični oblik bolesti najprije se manifestira u djece od 2 do 6 godina.

U bolesnika koji napreduju: cerebralna ataksija, tetraparesis, mišićna insuficijencija, kognitivni poremećaji, optička atrofija, epifiškusa. U dojenčadi se prekida proces hranjenja, dolazi do povraćanja, povišena temperatura, kasni psihomotorni razvoj, povećava anksioznost, povećava se hipertoničnost ekstremiteta, sindrom napadaja, noćno zadržavanje daha, koma.

U većini slučajeva leukoencefalopatija je posljedica perzistentne hipertenzije. Bolesnici su stariji, s popratnom aterosklerozom i angiopatijama.

Ostale bolesti, otežane pojavom leukoencefalopatije:

• Sindrom stečene imunodeficijencije,
• Leukemija i drugi oblici krvi,
• Hodgkinova bolest,
• Plućna tuberkuloza,
• Sarkaidoz,
• Rak unutarnjih organa,
• Produžena uporaba imunosupresiva također izaziva razvoj ove patologije.

Razmotriti razvoj oštećenja mozga na primjeru progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi koji uzrokuju PML su tropski za živčane stanice. Oni sadrže dvolančanu kružnu DNK i selektivno inficiraju astrocite i oligodendrocite, sintetizirajući mijelinska vlakna. Frakcije demijelinizacije pojavljuju se u središnjem živčanom sustavu, živčane stanice rastu i deformiraju se. Siva tvar mozga u patologiji nije uključena i ostaje potpuno nepromijenjena. Bijela tvar mijenja strukturu, postaje meka i želatinasta, na njoj se pojavljuju brojne male šupljine. Oligodendrociti postaju pjenasti, astrociti dobivaju nepravilan oblik.

oštećenje mozga s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Poliomavirusi su mali mikrobi kojima nedostaje superkapsid. Oni su onkogeni, dugo su u domaćinu u latentnom stanju i ne uzrokuju bolest. Smanjenjem imunološke zaštite ti mikrobi postaju uzročnici smrtonosne bolesti. Izolacija virusa je najsloženiji postupak koji se provodi samo u specijaliziranim laboratorijima. Koristeći elektronsku mikroskopiju u sekcijama oligodendrocita, virolozi otkrivaju virione poliamavirusa u obliku kristala.

Poliomavirusi prodiru u ljudsko tijelo i nalaze se u latentnom stanju u unutarnjim organima i tkivima za cijeli život. Perzistencija virusa javlja se u bubrezima, koštanoj srži, slezeni. Smanjenjem imunološke zaštite aktiviraju se i pokazuju njihov patogeni učinak. Oni se prenose leukocitima u središnjem živčanom sustavu i množe se u bijeloj tvari u mozgu. Slični procesi javljaju se u osoba oboljelih od AIDS-a, leukemije ili limfoma, kao i kod transplantacije organa. Izvor zaraze je bolesna osoba. Virusi se mogu prenositi kapljicama u zraku ili fekalno-oralnim putem.

Bolest se razvija postupno. Isprva, pacijenti postaju nespretni, raspršeni, apatični, suzni i nespretni, njihova mentalna sposobnost se smanjuje, poremećeni su san i pamćenje, zatim nastaje letargija, opći umor, viskoznost misli, tinitus, razdražljivost, nistagmus, mišićni hipertonus, raspon interesa sužava se, neke se riječi izgovaraju s poteškoćama. U uznapredovalim slučajevima javljaju se mono- i hemipareza, neuroza i psihoza, transverzalni mijelitis, konvulzije, oslabljene funkcije mozga i teška demencija.

Vodeći simptomi bolesti su:

1. Pokreti Discordia, nestabilnost hoda, motorna disfunkcija, slabost u udovima,
2. Potpuna jednostrana paraliza ruku i nogu,
3. Poremećaji govora
4. Smanjena oštrina pogleda
5. skotomu,
6. hypoesthesia,
7. Smanjena inteligencija, zbunjenost, emocionalna labilnost, demencija,
8. hemianopsija,
9. disfagija,
10. Epipristupy,
11. Inkontinencija mokraće.

Psihosindrom i fokalni neurološki simptomi brzo napreduju. U uznapredovalim slučajevima, pacijentima se dijagnosticira parkinsonski i pseudobulbarni sindrom. Na objektivnom pregledu, stručnjaci uočavaju povredu intelektualno-mentičke funkcije, afaziju, apraksiju, agnozu, "senilni hod", posturalnu nestabilnost s čestim padovima, hiperrefleksiju, patološke znakove, poremećaje zdjelice. Mentalni poremećaji obično se kombiniraju s tjeskobom, bolovima u leđima, mučninom, nestalnim hodom, obamrlost ruku i nogu. Često pacijenti ne doživljavaju svoju bolest, pa se njihovi rođaci obraćaju liječnicima.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija očituje se u flacidnoj parezi i paralizi, tipičnoj homonimnoj hemianopiji, omamljivanju, promjeni osobnosti, simptomima oštećenja kranijalnih živaca i ekstrapiramidnim poremećajima.

Dijagnoza leukoencefalopatije uključuje različite postupke:

• Savjetovanje s neurologom,
• Klinički test krvi,
• Otkrivanje alkohola, kokaina i amfetamina u krvi,
• dopler,
• EEG,
• CT, MRI,
• Biopsija mozga,
• PCR,
• Lumbalna punkcija.

Koristeći CT i MRI, može se otkriti hiperintenzivne lezije u bijeloj tvari u mozgu. Kada se sumnja na infektivni oblik, elektronska mikroskopija omogućuje otkrivanje čestica virusa u tkivu mozga. Imunocitokemijska metoda - detekcija antigena virusa. Lumbalna punkcija se izvodi s povećanjem proteina u CSF-u. S tom patologijom u njoj se također otkriva limfocitna pleocitoza.

Rezultati ispitivanja psihološkog stanja, pamćenja i koordinacije pokreta mogu potvrditi ili pobiti dijagnozu leukoencefalopatije.

Liječenje leukoencefalopatije je dugotrajno, složeno, individualno, što od pacijenta zahtijeva mnogo snage i strpljenja.

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere usmjerene su na obuzdavanje daljnjeg napredovanja patologije i obnavljanje funkcija subkortikalnih struktura mozga. Liječenje leukoencefalopatije je simptomatsko i etiotropno.

1. Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilin",
2. Nootropi - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektori - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencefalopatija infektivne geneze zahtijeva antivirusno liječenje. Koristi "aciklovir", lijekovi iz skupine interferona - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Za ublažavanje upalnog procesa propisuju se glukokortikoidi - "deksametazon", za prevenciju tromboznih razgradnji - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepresivi - Prozac,
7. Vitamini skupine B, A, E,
8. Adaptogens - staklasto tijelo, ekstrakt aloe.

Osim toga, propisane su fizioterapija, refleksologija, respiratorna gimnastika, masaža zona ovratnika, manualna terapija, akupunktura. Za liječenje djece lijekovi se obično zamjenjuju homeopatskim i fitoterapijskim lijekovima.

Leukoencefalopatija, zajedno sa senilnim oblikom s progresivnom demencijom, nedavno je postala komplikacija AIDS-a, koja je povezana s ozbiljno oslabljenim imunitetom pacijenata zaraženih HIV-om. U nedostatku pravodobne i adekvatne terapije, takvi bolesnici ne žive 6 mjeseci od početka kliničkih simptoma patologije. Leukoencefalopatija uvijek završava smrću pacijenta.

Binswanger-ova bolest - hipertenzivni leukoencefalopatija (video)

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija - virusna forma (video)

Korak 1: platite za konzultacije putem obrasca → Korak 2: nakon uplate, postavite svoje pitanje u donji obrazac ↓ Korak 3: Možete dodatno zahvaliti stručnjaku s drugom uplatom za proizvoljni iznos

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) je brzo progresivna demijelinizirajuća infektivna bolest središnjeg živčanog sustava s asimetričnim oštećenjem mozga. Ona je uzrokovana aktivacijom ljudskog poliomavirusa 2, čiji je nosilac oko 80% populacije.

Ljudski poliomavirus 2 (JC virus) je jedan od šest tipova ljudskih poliomavirusa i nazvan je po inicijalima pacijenta (John Cunningham), u kojem je prvi put otkriven 1971. godine. Značajna supresija imunološkog sustava prethodi njegovoj aktivaciji u ljudskom tijelu: velika većina PML je manifestacija sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS), u drugim slučajevima - nakon imunosupresivne i imunomodulatorne terapije, na primjer, kao dio liječenja s monoklonskim antitijelima ili nakon presađivanja organa hematološke neoplazme, kao što je Hodgkinova bolest, kronična limfocitna leukemija. Osobito često bolest nakon transplantacije koštane srži. Problem je pojava PML-a kod bolesnika s multiplom sklerozom koji se liječe natalizumabom.

Do danas nije pronađen učinkovit tretman PML-a (osim kada je imunosupresija postignuta pomoću monoklonskih antitijela).

Epidemologiya

Prije epidemije HIV-a, to je bila iznimno rijetka bolest. Za 26 godina od 1954. do 1984. opisano je samo 230 slučajeva PML-a. Učestalost je iznosila 1: 1 000 000. U 1990-im se incidencija povećala na 1: 200 000. Istodobno, incidencija među HIV-om zaraženih osoba dosegnula je 3,3 na 1000 pacijenata. Nakon uvođenja visoko aktivne antiretrovirusne terapije (HAART), incidencija PML-a je oko 1,3 slučaja na 1000 osoba zaraženih HIV-om godišnje.

Patogeneza i patološke promjene

JC infekcija je asimptomatska. Do infekcije dolazi, u pravilu, čak iu djetinjstvu, patogen ostaje u tijelu do kraja života. Moguće mjesto postojanja virusa - bubrezi i / ili koštana srž. Ako je imunološki sustav oslabljen, leukociti se prenose u središnji živčani sustav i započinje njegova replikacija u bijeloj tvari hemisfera, moždanom stablu, cerebelumu i leđnoj moždini. Bolest je demijelinizirajuća, neuropatološki se utvrđuju višestruki neyelinizacijski žarišta, hiperkromne i povećane jezgre oligodendrocita, povećani i deformirani astrociti. Siva tvar mozga ostaje gotovo nepromijenjena. Smatra se da je histopatološka bolest dokazana u slučaju otkrivanja JC-proteina proizvedenog virusom (pri provođenju imunohistokemije) ili detekcije genoma JC-virusa tijekom hibridizacije tkiva.

simptomi

Početak je obično subakutan i izražen je u ubrzanom napredovanju psihosindroma, disociran s fokalnim neurološkim simptomima - prvenstveno mono- ili hemiparezom, poremećajima govora i oštećenjem vida - kao što su hemi- i kvadrant anopsije. Ataksija, vrtoglavica, glavobolje, poremećaji osjetljivosti i epileptički napadaji javljaju se mnogo rjeđe. Mentalni poremećaji izraženi su u progresivnim kognitivnim oštećenjima, a za razliku od demencije u HIV infekciji, praćeni su fokalnim neurološkim poremećajima. Opisan je čisto spinalni tijek bolesti (žarišta samo u kralježnici) bez mentalnih poremećaja.

dijagnostika

Magnetska rezonancija (MRI) preferirana je tehnika u usporedbi s kompjutorskom tomografijom. U T2-ponderiranim slikama definiraju se hiperintenzivni žarišta - asimetrično raspoređeni u bijeloj tvari frontalnog i parijetalno-okcipitalnog dijela, kao iu korteksu, moždanom stablu i cerebelumu, bez ili uz lagano hvatanje kontrastnog sredstva; nema povećanja volumena tkiva. U T1-ponderiranim slikama, ovi žarišta su hipointenzivni. Jedna trećina bolesnika također pokazuje infracrmalne žarišta, koja se također mogu odrediti izolirano.

Promjene u cerebrospinalnoj tekućini nisu specifične i karakteristične su za one s bolestima povezanim s virusom imunodeficijencije. Izravno otkrivanje JC virusa PCR ispitivanjem je moguće u 74-90%. Opterećenje JC virusa također se može odrediti analogno s HIV-om. Istraživanja su pokazala da je smanjenje virusnog opterećenja, ili čak njihov nestanak zbog terapije, povezano s poboljšanom prognozom bolesti i ukupnim preživljavanjem.

Elektroencefalografija: nespecifična inhibicija aktivnosti.

Biopsija moždanog tkiva: provedena s ponovljenim negativnim PCR i progresivnom bolešću.

Za konačnu dijagnozu potrebno je: prisutnost bolesti koja uzrokuje imunosupresiju; tipične promjene u MR i pozitivnoj PCR; ponekad biopsija moždanog tkiva.

Diferencijalna dijagnoza

Ako se sumnja na PML, treba isključiti češću encefalopatiju od PML-a, kao što je toksoplazmoza, kriptokokoza. Zatim se postavlja diferencijalna dijagnoza s limfomom CNS-a, demencijom HIV-a i leukodistrofijom; u djece s subakutnim sklerozirajućim panencefalitisom. Ako se sumnja na PML u bolesnika s multiplom sklerozom koji se liječe natalizumabom, nužno je isključiti drugo pogoršanje osnovne bolesti - s fokusom na MRI koji uzima kontrastno sredstvo.

liječenje

Specifična terapija nije poznata. Kako bi potvrdili učinak liječenja različitim antivirusnim lijekovima, nema dovoljno randomiziranih ispitivanja. Najučinkovitiji tretman je vraćanje aktivnosti imunološkog sustava. U bolesnika s imunosupresivnom terapijom treba ga prekinuti kad god je to moguće ili smanjiti dozu. Pacijenti koji primaju monoklonska antitijela naznačeni su izmjenom plazme. U bolesnika s početkom PML-a nakon presađivanja organa, pod određenim uvjetima, transplantirani organ mora biti uklonjen. Raspravlja se o mogućnosti korištenja atipičnih neuroleptika: poznata im je sposobnost blokiranja receptora - 5-HT2A - ti isti receptori su meta JC virusa; Da bismo potvrdili tu pretpostavku, još nema kontroliranih studija.

pogled

Negativan. Ako ne možete vratiti ili poboljšati funkciju imunološkog sustava, smrt nastupa od 3 do 20 mjeseci nakon dijagnoze PML-a.

književnost

• Maschke, MArent, G. i Maschke, M. HIV-injekcija i AIDS: neurološka manifestacija. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" str. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progresivna multifokalna leukoencefalopatija i patogeneza. U: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

reference

1. A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Infekcija mozga sa JC virusom.
2. Ert Weissert R. Progresivni multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Uzgoj papova sličnog virusa iz ljudskog mozga s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. Er Berger JR. Kliničke značajke PML-a. Cleve Clin J Med. u 2011. godini; 78: S8-12
5. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (pregled literature)
6. Et Kean i sur. PLoS Pathog. 2009
7. Li Egli i sur. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. Stich O., Herpers M., Keil A. i sur. Mielitis JC virusa bez cerebralnog zahvata mijeloidne leukemije. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. Eman Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija u 47 HIV-seropozitivnih bolesnika: neuro-slikovno s kliničkom i patološkom korelacijom. Radiologije. 1993 Apr; 187 (1): 233-40
10. T Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticirana DNA specifičnom za JC iz cerebrospinalne tekućine. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. Ive Progresivni multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Provjereno 23. rujna 2015.
12. Ve Stüve O, Marra CM, Cravens PD i sur. Potencijalni rizik od progresivne multifokalne leukoencefalopatije s terapijom natalizumabom: moguće intervencije. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira poraz bijele tvari supkortikalnih struktura mozga.

Od samog početka, ova je patologija opisana kao vaskularna demencija.

Ova bolest najčešće pogađa starije osobe.

Među vrstama bolesti, mogu se identificirati:

1. Mala fokalna leukoencefalopatija vaskularne geneze. Budući da je inherentno kronični patološki proces cerebralnih žila, dovodi do postupnog uništavanja bijele tvari u moždanim hemisferama. Razlog za razvoj ove patologije je ustrajno povećanje krvnog tlaka i hipertenzije. U rizičnu skupinu za incidenciju spadaju muškarci stariji od 55 godina, kao i osobe s nasljednim predispozicijama. S vremenom takva patologija može dovesti do razvoja senilne demencije.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod ovom patologijom podrazumijevaju se oštećenja virusa na središnji živčani sustav, što za posljedicu ima postojano rješavanje bijele tvari. Poticaj za razvoj bolesti može dati imunodeficijenciju tijela. Ovaj oblik leukoencefalopatije je jedan od najagresivnijih i može biti fatalan.
3. Periventrikularni oblik. To je lezija subkortikalnih struktura mozga, u pozadini kroničnog kisikovog gladovanja i ishemije. Omiljeno mjesto lokalizacije patološkog procesa u vaskularnoj demenciji je moždano deblo, mali mozak i hemisferna područja odgovorna za motoričku funkciju. Patološki plakovi nalaze se u subkortikalnim vlaknima, a ponekad u dubokim slojevima sive tvari.

uzroci

Najčešće, uzrok razvoja leukoencefalopatije može biti stanje akutne imunodeficijencije ili u pozadini infekcije ljudskim poliomavirusom.

Čimbenici rizika za ovu bolest uključuju:

• HIV infekcija i AIDS;
• maligne bolesti krvi (leukemija);
• hipertenzija;
• stanja imunodeficijencije s imunosupresivnom terapijom (nakon transplantacije);
• maligne neoplazme limfnog sustava (limfogranulomatoza);
• tuberkuloze;
• maligne neoplazme organa i tkiva cijelog organizma;
• sarkaidoz.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolesti odgovarat će kliničkoj slici lezije određenih moždanih struktura.

Među najkarakterističnijim simptomima ove patologije su:

• nedostatak koordinacije pokreta;
• slabljenje motoričke funkcije (hemipareza);
• povreda govorne funkcije (afazija);
• pojava poteškoća u izgovoru riječi (dizartrija);
• smanjena oštrina vida;
• smanjena osjetljivost;
• smanjenje intelektualnih sposobnosti ljudi s povećanjem demencije (demencije);
• zamagljivanje svijesti;
• promjene osobnosti u obliku razlika emocija;
• kršenje čina gutanja;
• postupno povećanje opće slabosti;
• epileptički napadaji nisu isključeni;
• glavobolja stalne prirode.

Težina simptoma može varirati ovisno o imunološkom statusu osobe. Kod osoba s manje oslabljenim imunitetom ne može biti tako izražene simptomatske slike bolesti.

Jedan od prvih znakova bolesti je pojava slabosti u jednom ili svim udovima u isto vrijeme.

dijagnostika

Za točnost dijagnoze i određivanje točne lokalizacije patološkog procesa, potrebno je provesti sljedeće serije dijagnostičkih mjera:

• dobivanje savjeta od neuropatologa a također i infektologa;
• provoditi elektroencefalografija;
• kompjutorska tomografija mozga;
• magnetska rezonancija mozga;
• Da bi se otkrio virusni faktor, izvršena je dijagnostička biopsija mozga.

Magnetska rezonancija omogućuje vam uspješnu identifikaciju više žarišta bolesti u bijeloj tvari u mozgu.

Međutim, kompjutorska tomografija je donekle inferiorna u odnosu na MRI u smislu informativnosti i može prikazati samo žarišta bolesti u obliku žarišta infarkta.

U ranim stadijima bolesti, to mogu biti pojedinačne lezije ili jedna lezija.

Laboratorijski testovi

Prema laboratorijskim dijagnostičkim metodama uključiti PCR metodu, koja omogućuje otkrivanje virusne DNA u moždanim stanicama.

Ova se metoda dokazala samo s najbolje strane, budući da je njezin sadržaj gotovo 95%.

Uz pomoć PCR dijagnostike moguće je izbjeći izravnu intervenciju u moždanom tkivu u obliku biopsije.

Biopsija može biti učinkovita ako je potrebna točna potvrda prisutnosti ireverzibilnih procesa i određivanje stupnja njihove progresije.

Druga metoda je lumbalna punkcija, koja se do danas rijetko koristi zbog niskog sadržaja informacija.

Jedini pokazatelj može biti blago povećanje razine proteina u cerebrospinalnoj tekućini pacijenta.

- Ozbiljna nasljedna bolest koja uvijek završava smrću. U članku se nalaze metode održavanja terapije.

Liječenje multiple skleroze s narodnim lijekovima - učinkoviti savjeti i recepti za liječenje teške bolesti kod kuće.

Terapija održavanja

Nemoguće je potpuno se oporaviti od ove patologije, stoga će sve terapijske mjere biti usmjerene na obuzdavanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva posljedica oštećenja mozga na mozgu, liječenje bi prije svega trebalo biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Teškoća u ovom stadiju može biti prevladavanje krvno-moždane barijere, kroz koju ne mogu prodrijeti potrebne ljekovite tvari.

Da bi lijek prolazio kroz ovu barijeru, mora biti lipofilna u svojoj strukturi (masno topljiva).

Danas, nažalost, većina antivirusnih lijekova je topiva u vodi, a to stvara poteškoće u njihovoj upotrebi.

Tijekom godina, medicinski stručnjaci su testirali različite lijekove koji imaju različite stupnjeve učinkovitosti.

Popis tih lijekova uključuje:

• aciklovir;
• Peptid T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Lijek cidofovir, koji se primjenjuje intravenski, može poboljšati aktivnost mozga.

Lijek citarabin se dobro pokazao. Uz njegovu pomoć moguće je stabilizirati stanje pacijenta i poboljšati njegovo opće stanje.

Ako se bolest pojavila u odnosu na HIV infekciju, treba dati antiretrovirusnu terapiju (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognoza je razočaravajuća

Nažalost, nemoguće je oporaviti se od leukoencefalopatije, u nedostatku navedenog liječenja, pacijenti žive ne više od šest mjeseci od trenutka pojavljivanja prvih znakova oštećenja CNS-a.

Antiretrovirusna terapija može povećati trajanje života od jedne do jedne i pol godine nakon što se pojave prvi znakovi oštećenja moždanih struktura.

Bilo je slučajeva akutnog tijeka bolesti. S ovim tečajem, smrt se dogodila unutar 1 mjeseca od početka bolesti.

U 100% slučajeva tijek patološkog procesa je fatalan.

Umjesto izlaza

Budući da se leukoencefalopatija javlja u pozadini ukupne imunodeficijencije, sve mjere za njezinu prevenciju trebale bi biti usmjerene na održavanje tjelesne obrane i sprječavanje HIV infekcije.

Ove mjere uključuju:

• selektivnost pri odabiru seksualnog partnera.
• odbijanja uporabe opojnih droga, a posebice iz njihovog oblika ubrizgavanja.
• korištenje kontracepcije tijekom spolnog odnosa.

Težina patološkog procesa ovisi o stanju obrane tijela. Što se općenito smanjuje opći imunitet, to je bolest akutnija.

I konačno, možemo reći da medicinski stručnjaci trenutno aktivno rade na stvaranju učinkovitih metoda za liječenje različitih oblika patologije.

No, kao što praksa pokazuje, najbolji lijek za ovu bolest je njezina prevencija. Leukoencefalopatija mozga, odnosi se na bolesti koje nalikuju na zanemareni mehanizam, za zaustavljanje koje nije moguće.

Zašto je nemoguće izliječiti leukoencefalopatiju mozga: značajke tijeka i uzroke bolesti

Leukoencefalopatija mozga može utjecati na osobu bilo koje dobi. Najčešće je početak i razvoj ove bolesti povezan s dosljedno povišenim tlakom, epizodama kisikovog gladovanja i širenjem poliomavirusa.

Lijekovi koji mogu zaustaviti razvoj bolesti, trenutno ne postoje.

opis

Leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira trajno uništavanje bijele tvari u mozgu. Bolest se brzo razvija i gotovo uvijek dovodi do smrti.

Patologiju je najprije opisao Ludwig Binswanger 1964., stoga se ponekad naziva Binswanger-ovom bolešću.

razlozi

Uobičajeno je razlikovati 3 glavna uzroka koji dovode do leukonencefalopatije. To su hipoksija, stalno visoki krvni tlak i virusi. Njegove pojave izazivaju sljedeće bolesti i stanja:

• endokrini poremećaji;
• hipertenzija;
• ateroskleroza;
• maligni tumori;
• tuberkuloze;
• HIV i AIDS;
• patologija kralježnice;
• genetski faktor;
• loše navike;
• rođenja;
• uzimanje lijekova koji smanjuju imunološki odgovor tijela.

Provocirajuće djelovanje štetnih čimbenika dovodi do demijelinizacije snopova živčanih vlakana. Bijela tvar se smanjuje u volumenu, omekšava, mijenja strukturu. U njemu se pojavljuju krvarenja, lezije, ciste.

Često polimiavirusi uzrokuju demijelinizaciju. U neaktivnom stanju, oni su stalno prisutni u životu osobe, ostajući u bubrezima, koštanoj srži i slezeni. Slabljenje imuniteta dovodi do aktivacije virusa. Leukociti ih prebacuju u središnji živčani sustav, gdje pronalaze povoljno okruženje u mozgu, smještaju se u njega i uništavaju ga.

Obično je samo bijela materija nepovratna. Međutim, postoje dokazi da je periventrikularni izgled leukoencefalopatije vjerojatno također dovesti do poraza sive tvari.

klasifikacija

Utvrđivanje uzroka patologije i priroda njezina tijeka omogućuje odabir nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

cirkulatorni

Glavni uzrok nastanka i razvoja male žarišne leukoencefalopatije vaskularne geneze je oštećenje moždanih žila uzrokovano hipertenzijom, ozljedama, pojavom aterosklerotskih naslaga, endokrinih bolesti, bolesti kralježnice. Cirkulacija krvi je poremećena zbog zadebljanja krvi i začepljenja krvnih žila. Pogoršanje stanja je alkoholizam i pretilost. Smatra se da se bolest razvija u prisutnosti otežavajućih nasljednih čimbenika.

Ta se patologija naziva i progresivnom vaskularnom leukoencefalopatijom. Prvo, pojavljuju se mali žarišta vaskularnih lezija, zatim se povećavaju veličina, što uzrokuje pogoršanje pacijenta. S vremenom su vidljivi znakovi patologije, koji su uočljivi i drugima. Memorija propada, inteligencija se smanjuje, javljaju se psiho-emocionalni poremećaji.

Pacijent se žali na mučninu, glavobolju, stalan umor. Vaskularnu malu fokalnu encefalopatiju karakteriziraju udarni tlakovi. Osoba ne može gutati, žvakati hranu s poteškoćama. Pojavljuje se tremor koji razlikuje Parkinsonovu bolest. Izgubljena sposobnost kontrole mokrenja i pražnjenja crijeva.

Fokalna encefalopatija vaskularne geneze je zabilježena uglavnom u muškaraca nakon 55 godina. Ranije je ova povreda bila uključena u popis ICD-a, ali je kasnije isključena.

Progresivni multifokalni

Glavna značajka ove vrste povreda je pojava velikog broja lezija. Ljudski poliomavirus 2 (JC poliomavirus) uzrokuje upalu. Nalazi se u 80% stanovnika Zemlje. U latentnom stanju, on živi u tijelu nekoliko godina, ali kada je imunitet oslabljen, on se aktivira i, uzimajući u središnji živčani sustav, uzrokuje upalu.

Čimbenici koji doprinose bolesti su AIDS, HIV infekcija, dugotrajna upotreba imunosupresiva i lijekovi za liječenje raka. Progresivna multifokalna encefalopatija dijagnosticira se kod polovice oboljelih od AIDS-a i 5% osoba s HIV infekcijom.

Poraz je često asimetričan. Znakovi PML-a su paraliza, pareza, ukočenost mišića, tremor nalik Parkinsonu. Lice ima oblik maske. Mogući gubitak vida. Pojava teškog kognitivnog oštećenja, smanjena pažnja.

Multifokalna leukoencefalopatija se ne liječi. Za poboljšanje stanja pacijenta uklanjaju lijekove koji potiskuju imunološki sustav. Ako je bolest uzrokovana presađivanjem organa, mora se ukloniti.

Periventrikularna

Leukopatija mozga kod djeteta uzrokuje hipoksiju, koja se dogodila tijekom poroda. Instrumentalne dijagnostičke metode omogućuju vam da vidite područja smrti tkiva, uglavnom u blizini moždanih komora. Periventrikularna vlakna odgovorna su za lokomotornu aktivnost, a njihov poraz dovodi do cerebralne paralize. Lezije se pojavljuju simetrično, u teškim slučajevima nalaze se u svim središnjim dijelovima mozga. Leziju karakterizira prolazak 3 faze:

• izgled;
• razvoj koji dovodi do strukturnih promjena;
• stvaranje ciste ili ožiljka.

Periventrikularna leukoencefalopatija karakterizira 3 stupnja bolesti. Blagi stupanj karakteriziraju manje ozbiljnosti simptoma. Obično prolaze tjedan dana nakon rođenja. Za umjerenu razinu karakteristično je povećanje intrakranijalnog tlaka i pojavljuju se konvulzije. S teškim, dijete je u komi.

Simptomi se ne pojavljuju odmah, neki od njih mogu se vidjeti samo 6 mjeseci nakon rođenja djeteta. Najčešće pareza i paraliza privlače pozornost. Promatrani strabizam, letargija, hiperaktivnost.

Liječenje uključuje masažu, fizioterapiju, posebne vježbe.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

Glavni uzrok ove bolesti su mutacije gena koje inhibiraju sintezu proteina. Najčešće se javlja kod djece, uglavnom u dobi od dvije do šest godina. Izazovni čimbenici uključuju ozbiljan psihički stres uzrokovan ozljedom ili teškom bolešću.

Bolest karakteriziraju pareza, grčevi, slabost i mišićna rigidnost, letargija i poremećaji razmišljanja. Dojenčad ima problema sa sisanjem, često povraćanjem, temperaturom, znakovima jakog uzbuđenja. Noću mogu postojati slučajevi apneje. U žena je oštećena funkcija jajnika, javlja se hormonska neravnoteža. U teškom stanju pacijent padne u komu. Studija pokazuje da je u takvom stanju moguće potpuno nestajanje bijele tvari, ostaje samo korteks i stijenke komora.

simptomi

Bolest se u većini slučajeva razvija dovoljno brzo. U prvi mah pozornost privlači odsutnost, emocionalna labilnost, ravnodušnost, sklonost depresiji i pojava fobija. Pacijent gubi sposobnost izgovaranja riječi, koncentriranja i skretanja pažnje, brzo se umara, ne može analizirati ni uobičajene događaje toga dana, zaboravlja imena rođaka.

Progresivna bolest dovodi do poremećaja spavanja, razdražljivosti, povećanog tonusa mišića, pojave nevoljnih pokreta glave, očiju. Pacijentov hod je poremećen.

U sljedećoj fazi dolazi do povrede pokreta, gutanja, usporavanja izvođenja svih akcija, paralize, gubitka osjetljivosti, obamrlosti, tremora, epileptičkih napadaja. Kognitivne sposobnosti se pogoršavaju, razvija se demencija. Mogući gubitak govora. Oštro pogoršanje vida može dovesti do sljepoće. Često ljudi pate od urinarne inkontinencije, fecesa.

dijagnostika

Konzultacije s neuropatologom i specijalistom za zarazne bolesti nužne su pri najmanjoj sumnji na encefalopatiju bilo kojeg podrijetla.

Elektroencefalografija je obvezna - određuje električnu aktivnost mozga, otkriva znakove i žarišta konvulzivne aktivnosti. Magnetska rezonancija će pružiti točne informacije o krvnim žilama, lokalizaciji lezija, njihovom broju, obilježjima. Gotovo svi pacijenti dobivaju biopsiju - uzimaju uzorak moždanog tkiva. Biološki test se koristi u provođenju PCR-a i omogućuje vam otkrivanje virusa. Za otkrivanje proteina u cerebrospinalnoj tekućini omogućuje se lumbalna punkcija.

Kao jedna od dijagnostičkih mjera savjetuje se psihijatar. On razjašnjava mentalne poremećaje pacijenta uz pomoć neuropsihološkog testiranja.

Laboratorijski testovi čine kompletnu krvnu sliku, test na narkotičke i toksične tvari.

liječenje

Do danas nema načina da se spriječi uništavanje bijele tvari središnjeg živčanog sustava. Glavni razlog - nemogućnost utjecaja na upalu. Lijekovi ne prodiru u krvno-moždanu barijeru (prirodnu prepreku između moždanog tkiva i krvi).

Propisana terapija ima sveobuhvatnu podršku. Njezini ciljevi su usporiti stopu razvoja bolesti, normalizirati psiho-emocionalno stanje osobe, ublažiti simptome:

1. Lijekovi koji stimuliraju i normaliziraju cirkulaciju - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropni lijekovi - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Pripravci za zaštitu krvnih žila - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Proizvodi za zaštitu od virusa - aciklovir, kipferon, cikloferon.
5. Lijekovi koji sadrže steroidne hormone - Deksametazon.
6. Lijekovi koji poboljšavaju zgrušavanje krvi - Heparin, Fragmin.
7. Antidepresivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminski kompleksi s vitaminima A, B, E.
9. Lijekovi koji mogu povećati otpornost organizma na štetne učinke okoliša - ekstrakt aloe, preparati ginsenga.

Tretmani uključuju homeopatske lijekove, biljne lijekove. Osim toga, provodi se masaža, uglavnom na području vrata, fizioterapeutske metode, refleksoterapija, akupunktura.

pogled

Leukoencefalopatija se ne liječi. Koliko ljudi živi s tom patologijom, ovisi o karakteristikama njenog tijeka i pridržavanju medicinskih pregleda. Stalnom upotrebom propisanih lijekova, provedbom preventivnih mjera, provedbom fizioterapeutskog tretmana produžava se život pacijenta na godinu i pol nakon pojave prvih simptoma.

Bez podrške lijekova, životni vijek je šest mjeseci. Nedostatak pravovremenog i pravilnog liječenja akutno razvijajuće bolesti smanjuje prognozu života na mjesec dana.

prevencija

S obzirom da leukoencefalopatija nastaje zbog povećanog tlaka i hipoksije, glavne preventivne mjere usmjerene su na sprječavanje pogoršanja tih čimbenika. Preporučuje se normaliziranje tjelesne težine, bavljenje sportom, jačanje imunološkog sustava, sprečavanje prekomjernog fizičkog i emocionalnog stresa, promatranje dnevnog režima, korištenje propisanih lijekova. Da bi se spriječila infekcija AIDS-om, treba izbjegavati neobavezni seks.

Smanjenjem rizika od hipertenzije, dijabetesa, HIV infekcije, osoba time smanjuje vjerojatnost razvoja encefalopatije.

Moderna medicina omogućuje uspostavu točne dijagnoze, identifikaciju uzroka leukoencefalopatije, ali nije u njezinoj moći da zaustavi razvoj ove bolesti i spriječi njezino pojavljivanje. Većina suvremenih lijekova pomaže u kratkotrajnom ublažavanju stanja pacijenta, ublažavanju nekih simptoma. Međutim, njihova je upotreba opravdana, jer omogućuju osobi da živi još nekoliko godina.

Fokalne promjene u bijeloj tvari u mozgu. MRI dijagnostika

Diferencijalna dijagnostika bijelih stvari

Diferencijalni dijagnostički niz bolesti bijele tvari je vrlo dug. Zabilježene MRI mogu odražavati normalne promjene povezane s dobi, ali većina žarišta u bijeloj tvari se javlja tijekom života i kao posljedica hipoksije i ishemije.

Multipla skleroza smatra se najčešćom upalnom bolešću, koju karakterizira oštećenje bijele tvari u mozgu. Najčešće virusne bolesti koje dovode do pojave sličnih žarišta su progresivna multifokalna leukoencefalopatija i infekcija herpes virusom. Karakteriziraju ih simetrična patološka područja koja se moraju razlikovati od trovanja.

Složenost diferencijalne dijagnoze u nekim slučajevima zahtijeva dodatne konzultacije s neuroradiologom kako bi se dobilo drugo mišljenje.

GDJE SE SVE BOLESTI PUTU U BIJELOJ STVARI?

Žarišne promjene vaskularne geneze

• ateroskleroza
• hiperhomocistinemija
• Amiloidna angiopatija
• Mikroangiopatija dijabetičara
• hipertenzija
• migrena

Upalne bolesti

• Multipla skleroza
• Vaskulitis: sistemski eritematozni lupus, Behcetova bolest, Sjogrenova bolest
• sarkoidoza
• Upalna bolest crijeva (Crohnova bolest, ulcerozni kolitis, celijakija)

Zarazne bolesti

• HIV, sifilis, borelioza (lajmska bolest)
• Progresivna multifokalna leukoncefalopatija
• Akutno diseminirani (diseminirani) encefalomijelitis (ODEM)

Intoksikacija i metabolički poremećaji

• Trovanje ugljičnim monoksidom, nedostatak vitamina B12
• Središnja Pontin mijelinoliza

Traumatski procesi

• Povezan s radioterapijom
• Žarišta nakon konzultacija

Urođene bolesti

• Uzrokovan smanjenim metabolizmom (simetrične prirode, zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s toksičnom encefalopatijom)

Može biti normalno

• Periventrikularni leucoarea, stupanj 1 na ljestvici Fazekas

MRI MOZGA: VIŠESTRUKE FOKALNE PROMJENE

Na slikama se određuju višestruke točke i "uočene" žarišta. Neke od njih bit će detaljnije obrađene.

Slivno područje tipa srčanog udara

• Glavna razlika između srčanog udara (moždani udar) ovog tipa je predispozicija za lokalizaciju žarišta samo u jednoj hemisferi na granici velikih krvnih bazena. MRI pokazuje srčani udar u dubokom bazenu.

Ostry diseminirani encefalomijelitis (ODEM)

• Glavna razlika: pojavljivanje multifokalnih područja u bijeloj tvari i na području bazalnih ganglija 10-14 dana nakon infekcije ili cijepljenja. Kao i kod multiple skleroze, mogu se utjecati na ODEM, kralježničnu moždinu, lučna vlakna i corpus callosum; u nekim slučajevima, žarišta mogu akumulirati kontrast. Razlika od MS smatra se trenutkom kada su oni veliki i javljaju se uglavnom kod mladih pacijenata. Bolest je monofazna.

• Karakterizira ga prisutnost malih žarišta veličine 2-3 mm, koji imitiraju one u MS-u, kod bolesnika s osipom na koži i sindromom nalik gripi. Ostale značajke su hiperintenzivni signal iz leđne moždine i pojačanje kontrasta u zoni korijena sedmog para kranijalnih živaca.

Sarkoidoza mozga

• Distribucija fokalnih promjena u sarkoidozi vrlo je slična onoj kod multiple skleroze.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML)

• Demijelinizirajuća bolest uzrokovana virusom Johna Cannighema kod pacijenata s oslabljenim imunitetom. Ključna značajka su lezije bijele tvari u području lučnih vlakana, koje nisu pojačane kontrastom, imaju volumni učinak (za razliku od lezija uzrokovanih HIV-om ili citomegalovirusom). Patološka područja u PML-u mogu biti jednostrana, ali češće se pojavljuju na obje strane i asimetrična.

• Glavna značajka: hiperintenzivni signal na T2 VI i hypointense na FLAIR

• Za područja vaskularne prirode, tipična su duboka lokalizacija u bijeloj tvari, nedostatak uključenosti corpus callosum, kao i juxtaventricular i juxtacortical regije.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA JAČANJA VIŠE FOKUSA U KONTRASTI

Na MR-tomogramima prikazane su višestruke patološke zone, akumulirajući kontrastno sredstvo. Neki od njih su detaljnije opisani u nastavku.

• Većina vaskulitisa karakterizirana je pojavom točkastih fokalnih promjena koje su pojačane kontrastom. Oštećenje moždanih žila uočeno je u sistemskom eritematoznom lupusu, paraneoplastičnom limbičkom encefalitisu, b. Behcet, sifilis, Wegenerova granulomatoza, b. Sjogren, kao i kod primarnog angiitisa CNS-a.

• Češće se javlja u bolesnika turskog podrijetla. Tipična manifestacija ove bolesti je zahvaćanje moždanog stabla s pojavom patoloških područja, otežano kontrastom u akutnoj fazi.

• Karakterizira ga teški perifokalni edem.

Infarkt bolesti srca

• Periferni srčani napadi marginalne zone mogu se povećati s kontrastom u ranoj fazi.

PERIVASKULARNI PROSTOR VIRKHOV-ROBINA

Lijevo od T2-ponderiranog tomograma vidljivi su višestruki žarišta visokog intenziteta u području bazalnih ganglija. Na desnoj strani u FLAIR modu, signal od njih je potisnut i izgleda tamno. U svim drugim sekvencama karakteriziraju iste karakteristike signala kao i cerebrospinalna tekućina (osobito hipo-signalni signal na T1 VI). Takav intenzitet signala u kombinaciji s lokalizacijom opisanog procesa su tipični znakovi Virchow-Robinovih prostora (oni su kriburiri).

Prostori Virchow-Robina okruženi su prodornim leptomenskim krvnim žilama i sadrže tekućinu. Njihova tipična lokalizacija smatra se područjem bazalnih ganglija, također karakteriziranim položajem u blizini prednje komisure iu središtu moždanog stabla. Na MRI, signal iz Virkhov-Robinovih prostora u svim sekvencama sličan je signalu iz cerebrospinalne tekućine. U FLAIR modu i na tomogramima ponderiranim protonskom gustoćom, daju hipointenzivni signal, za razliku od žarišta različite prirode. Prostori Virchow-Robina su mali, s iznimkom prednje komisure, gdje perivaskularni prostori mogu biti veći.

Na MR-tomogramu mogu se naći produženi perivaskularni prostori Virchow-Robin i difuzno hiperintenzivno područje u bijeloj tvari. Ova MR slika savršeno ilustrira razlike između prostora Virchow-Robina i lezija bijele tvari. U ovom slučaju, promjene su izražene u velikoj mjeri; termin "etat crible" se ponekad koristi za opisivanje. Prostori Virchow-Robina rastu s godinama, kao i s hipertenzijom kao posljedicom atrofičnog procesa u okolnom moždanom tkivu.

PROMJENE NORMALNOG DOBA U BIJELOJ MJERI

Očekivane starosne promjene uključuju:

• Periventrikularne "kape" i "pruge"
• Umjereno izražena atrofija s ekspanzijom fisura i komora mozga
• Točkasta (a ponekad i difuzna) povreda normalnog signala iz moždanog tkiva u dubokim dijelovima bijele tvari (1. i 2. stupanj po Fazekasovoj skali)

Periventrikularne "kape" su područja koja daju hiperintenzivni signal, koji se nalazi oko prednjeg i stražnjeg roga bočnih komora, zbog blanširanja mijelina i ekspanzije perivaskularnih prostora. Periventrikularne "trake" ili "obruči" su tanki dijelovi linearnog oblika, smješteni paralelno s tijelima lateralnih komora, uzrokovani subependymal gliosis.

Uzorci normalne starosti prikazani su na magnetskim rezonantnim tomogramima: proširene brazde, periventrikularne "kape" (žuta strelica), "pruge" i točkasti žarišta u dubokoj bijeloj tvari.

Klinički značaj promjena u mozgu uzrokovanih starenjem nije dobro pokriven. Međutim, postoji veza između žarišta i nekih faktora rizika za cerebrovaskularne poremećaje. Jedan od najznačajnijih čimbenika rizika je hipertenzija, osobito u starijih osoba.

Stupanj uključenosti bijele tvari u skladu sa skalom Fazekas:

1. Jednostavna grafika stupnjeva, Fazekas 1
2. Srednje - drenažne parcele, Fazekas 2 (promjene sa strane duboke bijele tvari mogu se smatrati dobnom normom)
3. Teško izražena područja drenaže, Fazekas 3 (uvijek patološka)

DISCIRKULATORNA ENCEFALOPATIJA NA MRI

Fokalne promjene u bijeloj tvari vaskularne geneze su najčešći nalazi MRI kod starijih bolesnika. Pojavljuju se u vezi s poremećenom cirkulacijom krvi kroz male žile, što je uzrok kroničnih hipoksičnih / distrofičnih procesa u tkivu mozga.

Na tomografskom nizu MRI: više hiperintenzivnih područja u bijeloj tvari u mozgu kod pacijenta koji boluje od hipertenzije.

Na gore prikazanim MR-tomogramima, vizualiziraju se povrede MR signala u dubokim predjelima velikih polutki. Važno je napomenuti da nisu jukstaventrikularni, jukstakortični i nisu lokalizirani u području corpus callosum. Za razliku od multiple skleroze, oni ne utječu na ventrikule mozga ili korteksa. S obzirom da je vjerojatnost razvoja hipoksično-ishemijskih lezija a priori veća, možemo zaključiti da su prikazani žarišta vjerojatnije da imaju vaskularno porijeklo.

Samo u prisutnosti kliničkih simptoma, koji izravno ukazuju na upalne, infektivne ili druge bolesti, kao i na toksičnu encefalopatiju, moguće je razmotriti fokalne promjene bijele tvari u vezi s tim stanjima. Smatra se da je sumnja na multiplu sklerozu kod bolesnika sa sličnim abnormalnostima na MRI, ali bez kliničkih znakova, neutemeljena.

Na predstavljenim Mogramskim tomogramima patološka područja u kralježničnoj moždini nisu otkrivena. Kod bolesnika s vaskulitisom ili ishemičkim bolestima, leđna moždina je obično nepromijenjena, dok se kod bolesnika s multiplom sklerozom u više od 90% slučajeva utvrdi da postoje patološke abnormalnosti u leđnoj moždini. Ako je diferencijalna dijagnoza lezija vaskularne prirode i multipla skleroza teška, na primjer, u starijih bolesnika sa sumnjom na MS, MR može biti korisna.

Vratimo se opet u prvi slučaj: na MR-tomogramima su otkrivene žarišne promjene, a sada su mnogo očiglednije. Rasprostranjena je duboka podjela hemisfera, ali lučna vlakna i corpus callosum ostaju netaknuti. Ishemijski poremećaji u bijeloj tvari mogu se manifestirati kao lakarni infarkti, infarkti graničnog područja ili difuzno hiperintenzivne zone u dubokoj bijeloj tvari.

Lakunarni infarkti su posljedica skleroze arteriola ili malih penetrirajućih medularnih arterija. Infarkt granične zone posljedica je ateroskleroze većih krvnih žila, primjerice tijekom opstrukcije karotide ili kao posljedica hipoperfuzije.

Strukturalni poremećaji arterija mozga prema tipu ateroskleroze uočeni su u 50% bolesnika starijih od 50 godina. Također se mogu naći u bolesnika s normalnim krvnim tlakom, ali su više karakteristični za hipertenzivne bolesnike.

SARKOIDOZ CENTRALNI NERVSKI SUSTAV

Distribucija patoloških područja na prikazanim MR-tomogramima izrazito podsjeća na multiplu sklerozu. Osim uplitanja duboke bijele tvari, vizualiziraju se i jukstacortični žarišta, pa čak i Dawsonovi prsti. Kao rezultat, napravljen je zaključak o sarkoidozi. Nije uzalud sarkoidoza nazvana "velikim imitatorom", jer premašuje čak i neurosifilis u svojoj sposobnosti da simulira manifestacije drugih bolesti.

Na T1 ponderiranim tomogramima s pojačanjem kontrasta s preparatima gadolinija izvedenim za istog pacijenta kao u prethodnom slučaju, vizualiziraju se točkasta područja akumulacije kontrasta u bazalnim jezgrama. Slična mjesta su uočena kod sarkoidoze, a mogu se otkriti i kod sistemskog eritematoznog lupusa i drugih vaskulitisa. U ovom slučaju, poboljšanje kontrasta leptomeninga (žuta strelica), koje nastaje kao rezultat granulomatozne upale meke i arahnoidne membrane, smatra se tipičnim za sarkoidozu.

Druga tipična manifestacija u ovom slučaju je linearno pojačanje kontrasta (žuta strelica). Nastaje kao posljedica upale u prostorima Virchow-Robina, a također se smatra jednim od oblika leptomensko-kontrastnog poboljšanja. To objašnjava zašto patološke zone u sarkoidozi imaju sličnu raspodjelu kod multiple skleroze: u prostorima Virhova-Robina postoje male prodorne vene na koje utječe MS.

Bolest lajma (borelioza)

Na fotografiji desno: tipičan izgled kožnog osipa koji se javlja kada krpelj ugrize (s lijeve strane) spirohete nosača.

Lajmska bolest, ili borelioza, uzrokuje spirohete (Borrelia Burgdorferi), koje nose krpelji, infekcija se događa transmisivnim putem (kada krpelj sranje). Na prvom mjestu s boreliozom pojavljuje se osip na koži. Nakon nekoliko mjeseci spirohete mogu zaraziti središnji živčani sustav, što rezultira pojavom patoloških područja u bijeloj tvari, slično onima kod multiple skleroze. Klinički se Lymeova bolest manifestira akutnim simptomima iz središnjeg živčanog sustava (uključujući parezu i paralizu), au nekim slučajevima može doći do transverznog mijelitisa.

Ključni znak Lymeove bolesti je prisutnost malih, 2-3 mm žarišta koje simuliraju sliku multiple skleroze u bolesnika s osipom na koži i sindromom nalik gripi. Druge značajke uključuju hiperintenzivni signal iz leđne moždine i kontrastno pojačavanje sedmog para kranijalnih živaca (korijen ulazne zone).

PROGRESSIVE MULTI-FOCAL LEUKE ENTEPHALOPATHY CONDITIONED NATALIZUMAB RECEPTION

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) je demijelinizirajuća bolest uzrokovana virusom Johna Cunninghama u bolesnika s oslabljenim imunitetom. Natalizumab je pripravak monokloanalnih antitijela na integrin alfa-4, odobren za liječenje multiple skleroze, jer ima pozitivan učinak klinički i na MRI studije.

Relativno rijetka, ali istodobno ozbiljna nuspojava uzimanja ovog lijeka je povećan rizik od razvoja PML-a. Dijagnoza PML-a temelji se na kliničkim manifestacijama, otkrivanju virusne DNA u središnjem živčanom sustavu (posebice u cerebrospinalnoj tekućini), te na metodama slikovne obrade podataka, osobito MRI.

U usporedbi s pacijentima čiji je PML posljedica drugih uzroka, kao što je HIV, promjene na MRI s PML-om povezane s natalizumabom mogu se opisati kao homogene i uz prisutnost fluktuacija.

Ključne dijagnostičke značajke za ovaj oblik PML-a:

• Žarišne ili multifokalne zone u subkortikalnoj bijeloj tvari, smještene supratentorijalno uz sudjelovanje lučnih vlakana i sive tvari korteksa; rjeđe pogađa stražnju lobanju i duboku sivu tvar
• Karakteriziran je hiperintenzivnim T2 signalom
• Na T1, područja mogu biti hipo-ili izo-intenzivna ovisno o ozbiljnosti demijelinizacije.
• U približno 30% bolesnika s PML, fokalne promjene su pojačane kontrastom. Visoki intenzitet signala na DWI, posebno uz rub žarišta, odražava aktivni infektivni proces i oticanje stanica.

MRI pokazuje znakove PML-a zbog natalizumaba. Slike ljubaznošću Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgija.

Diferencijalna dijagnostika između progresivne MS i PML-a zbog natalizumaba može biti vrlo složena. Sljedeći poremećaji karakteristični su za PML povezanu s natalizumabom:

• U otkrivanju promjena u PML-u, FLAIR ima najveću osjetljivost.
• T2-ponderirane sekvence omogućuju vizualizaciju određenih aspekata lezija u PML, na primjer, mikrocita
• T1 VIs sa ili bez kontrasta korisni su za određivanje stupnja demijelinizacije i otkrivanje znakova upale.
• DWI: za određivanje aktivne infekcije

Diferencijalna dijagnoza MS i PML