Neuroblastom mozga

Neuroblastom mozga je među najčešćim vrstama raka onkološkog tipa u djece. Kod odrasle osobe gotovo da nema šanse za razvoj, ali postoje iznimke, osobito kod ozljeda glave u djetinjstvu. Karakteristike takvog tumora razlikuju se po svojoj skrivenosti u početnoj fazi. Tek kada tumor počne rasti, to postaje vidljivo za simptomatske manifestacije. Ti simptomi uključuju sljedeće simptome:

oštećenje vida;
slaba koordinacija;
spuštanje stoljeća;
optički živci gube osjetljivost, na primjer, nema brzog odgovora na izloženost svjetlosti;
crvenilo kože zbog abnormalnosti u tijelu i širenja tumora.

U mozgu neuroblastom može zauzeti bilo koji položaj, tj. Njegovo izvorno žarište nije ograničeno. Osobito često oštećenje mozga počinje malim mozgom. Većina otkrivanja ovog tipa tumora javlja se tek nakon metastaze i sekundarnih žarišta. U ovom slučaju, to je jedan od glavnih problema. Najčešće, otkrivanje neuroblastoma moguće je već u nedostatku kirurškog liječenja, budući da se tumor dramatično povećava ne samo zbog živčanog tkiva, već i zbog ostatka.

Neuroblastom mozga je agresivan. Moguće je izraziti tumor po njegovim karakteristikama. Popis značajki:

brzo širenje žarišta;
agresivni razvoj koji je pretjeran čak i za rak;
sposobnost metastaziranja na bilo koji dio tijela zbog cirkulacije krvi;
oštećenje limfnih centara u cijelom tijelu;
S razvojem tumora počinje istiskivati očnu jabučicu, a uzrokuje i odbijanje funkcioniranja limfnih čvorova u vratu.

Glavna poanta bolesti je da su čak i minute dragocjene. U nedostatku primarnih znakova, tumor može doći do druge faze. Jedini čimbenik koji će mu omogućiti da se otkrije bit će malo povećanje limfnih čvorova u vratu. Kasnije, crvenilo će početi u cijelom tijelu. I tek nakon ovog trenutka dijete će pokazati pojavu bolesti s povišenom temperaturom i slabošću.

U prisutnosti genetske predispozicije, dijete mora napraviti potpunu analizu mogućnosti dobivanja bolesti. Neuroblastom mozga je često manifestacija negativnog nasljeđa. Osim toga, liječenje ove vrste bolesti uvelike ovisi o dobi, to jest, ako je dijete mlađe od jedne godine, tada s početnom pravodobnom intervencijom postoji mogućnost potpunog izlječenja. Sa svakim mjesecom povećanja starosti, složenost liječenja i troškovi se povećavaju.

Liječenje početne faze razlikuje se od sljedećih po tome što se broj postupaka i operacija višestruko povećava zbog metastaza i agresivnosti ovog oblika neuroblastoma. Također igra ulogu mogućnost oštećenja funkcionalnih dijelova mozga.

Ovaj maligni tumor opisao je njemački znanstvenik Virkhov 1865. godine. Izvorno ime ove bolesti je glioma. Tumor je dobio svoje pravo ime nakon što je njegovo podrijetlo iz embrionalnih neuroblasta simpatičkog živčanog sustava dokazano 1910. godine. Neuroblastom je vrlo česta u djece: do 14% neoplazmi koje se javljaju u djetinjstvu čine ovaj tumor. Neuroblastom mozga kod odraslih gotovo nikada ne dolazi.

dijagnostika

U svrhu dijagnoze ispituje se glavni tumor: proučava se njegova histologija i metastaze. Tumor se može manifestirati kada je koštana srž uključena u proces, a kateholamini i njihovi derivati otpuštaju se u krv i urin. U 90% bolesnika s ovom bolešću uočena je povišena razina dopamina. Praćenjem razine tih tvari u krvi mogu se izvući zaključci o razvoju bolesti.

Odrediti stupanj razvoja bolesti pomoću posebnih dijagnostičkih metoda. Primarni tumor se određuje ultrazvukom, MRI, CT. S lokalizacijom u prsima - provoditi x-zrake i CT, u peritoneumu - ultrazvuk. Indikativna aspiracijska biopsija koštane srži, koja se provodi na 4-8 mjesta. Koriste se i scintigrafija i osteoscintigrafija. Trepanobiopsija koštane srži izvodi se naknadnim histološkim i imunohistokemijskim studijama. Ako postoje druge lezije sumnjive na tumor, napravite biopsiju.

U dijagnostici ove bolesti odlučujuće su metode istraživanja zračenja. Uz opću kliničku analizu testova, obvezna je biopsija trefina na ilijačnom krilu, grudni koš ili punkcija koštane srži. Za proučavanje dobivenih materijala koristi se protočna citometrija, a provode se i imunološke i citološke studije. Materijal se uzima iz najmanje četiri različite zone.

Ultrazvuk je osnovna studija koja se prvo mora obaviti, osobito ako postoji mogućnost razvoja tumora u zdjeličnoj ili peritonealnoj regiji. Ako se odluči hoće li operaciju provesti hitno, ili odgoditi za kasniji datum, izvodi se kompjutorizirana tomografija i ponavljajuća ehografija. U ovoj studiji, stručnjaci dobivaju podatke o tome koliko je tumor raširen, kako je povezan s strukturama šupljina i jesu li prisutne kalcifikacije, koje je vrlo teško otkriti konvencionalnom difrakcijom X-zraka. Aspiracijska biopsija s potpunim pregledom materijala - završni stadij dijagnoze.
Da bi se utvrdile metastaze ovog tumora, potrebno je pažljivo ispitati kosti kostura, jer su najčešće pogođene. Istovremeno, radioizotopna metoda istraživanja je vrlo indikativna, omogućuje detekciju metastaza u 80% slučajeva, za razliku od 50% slučajeva detekcije u konvencionalnom radiografskom pregledu. Kao rezultat ovog postupka određuje se primarni tumor, rekurentan, prisutnost metastaza u mekim tkivima, kostima i koštanoj srži, limfnim čvorovima.

Simptomi bolesti

Moguće je posumnjati na prisutnost neuroblastoma takvim osnovnim svojstvima.

Oteklina.
Anemija.
Loši apetit, gubitak težine.
Bol u kostima, bolni zglobovi.
Moguća su groznica, groznica, konvulzije.
Povećana jetra.
Pomicanje očne jabučice.
Kašalj.

Hormoni tumora ulaze u krvotok i uzrokuju znojenje, povećani pritisak, probavne smetnje, crvenilo kože. Često neuroblastom ne daje nikakve simptome i detektira se nasumično tijekom liječničkog pregleda, ultrazvučnog pregleda ili radiografskog pregleda, kada im je dodijeljen iz sasvim drugog razloga. Prigovori dolaze samo kada se metastaze već pojavljuju, ili je tumor toliko porastao da ometa pravilno funkcioniranje drugih organa.

Hornerov sindrom je još jedan znak neuroblastoma. Leži u opuštanju očne jabučice, zjenica u mraku se ne širi, a kapci padaju. Modrice se mogu pojaviti i na očnim kapcima, a daljnjim razvojem bolesti - modricama oko očiju.

Uzroci bolesti

Neuroblastom mozga je jedna od onih bolesti čiji uzroci nisu jasni. U 80% slučajeva bolest se javlja sporadično, to jest bez ikakvog razloga, a preostalih 20% može se pripisati obiteljskoj predispoziciji. Kod nasljedne bolesti, tumor se pojavljuje u ranijoj dobi, a priroda primarnog tumora je višestruka.

Prema mnogim znanstvenicima, nastanku neuroblastoma prethodi nepotpuno sazrijevanje embrionalnih neuroblasta u živčanim stanicama ili u stanicama kore nadbubrežne žlijezde. Oni se dijele i rastu umjesto da i dalje sazrijevaju. Do tri mjeseca u djeteta se mogu naći neuroblasti, ali s vremenom tvore živčane stanice i neuroblastom se ne pojavljuje. Ali u nekim slučajevima, neuroblasti ne zaustavljaju rast i formiraju tumor koji je sklon metastaziranju na različite organe. Tijekom vremena, vjerojatnost da takve stanice sazriju, smanjuje se, a izgled tumora postaje vjerojatniji. U nekim slučajevima, neuroblastom se javlja kao rezultat DNA mutacije.

liječenje

Na izbor taktike liječenja utječu čimbenici:

prognostički znakovi
odgovor tumora na liječenje.

Taktike liječenja, najracionalnije za određenog pacijenta, biraju kirurg, radiolog i kemoterapeut. Uz povoljnu prognozu, odabrano liječenje nije tako agresivno kao kod negativnih prognostičkih znakova. Međutim, unatoč stalnom razvoju medicinskog znanja, razvoj neuroblastoma je prilično teško predvidjeti: on može ubrzati i usporiti njegov razvoj, aktivno metastazirati i samouništiti.

Liječenje bolesti provodi se metodama: kirurškom, kemoterapijom i zračenjem. Transplantacija koštane srži je također široko korištena. Ako je to moguće i bolest se otkrije dovoljno rano, obavite kirurško uklanjanje primarnog tumora. Neuroblastom se odlikuje svojstvom da ne daje relaps ako postoje preostale stanice nakon operacije. Kod liječenja kemopreparaturama koriste se sljedeći lijekovi: ciklofosfamid, tenipozid, cisplatin, vinkristin, doksorubicin, melfalan, te također karboplatin i ifosfamid.

Radioterapija nije uvijek moguća, vrlo je opasna za djetetovo tijelo. U osnovi, provodi se za tumore koji se ne mogu kirurški ukloniti, za metastaze, kao prevenciju recidiva, te u slučajevima kada kemoterapija nije uspjela dati rezultate. Jedna od varijacija radijacijske terapije je uvođenje izotopa joda u tumor, koji ga selektivno akumulira. U prvim fazama izvodi se kemoterapija, a zatim kirurško uklanjanje tumora. U kasnijim fazama, kada tumor nije podvrgnut kirurškom uklanjanju, provodi se liječenje kemoterapijom, a nakon smanjenja veličine kirurški se uklanja. U četvrtoj fazi - kemoterapija visoke doze, zatim kirurgija, a pored toga - transplantacija koštane srži.

Prognoza neuroblastoma izravno je povezana s dobi djeteta. Dakle, do jedne godine je najpovoljnija dob. Slijedom toga, prognoza ovisi o tome gdje se nalazi primarni tumor i o stadiju bolesti.

Liječenje neuroblastoma u Izraelu

Njemački znanstvenik Rudolf Karlovič Virkhov opisao je 1865. maligni tumor i dao mu ime "glioma". 45 godina kasnije, američki biolog, James Wright, dokazao je da se ova neoplazma razvija iz embrionalnih neuroblasta i dala mu današnje ime - neuroblastom - prilično uobičajenu, agresivnu bolest koja se u većini slučajeva dijagnosticira kod djece mlađe od 5 godina.

Neuroblastom je na četvrtom mjestu među najčešćim malignim tumorima djetinjstva: on čini 7-11% svih tumora u djece. Ovisno o dobi, učestalost neuroblastoma se smanjuje. Najosjetljiviji na ovu bolest su djeca do jedne godine. Najmanji rizik od bolesti kod djece starije od 10 godina. Liječenje neuroblastoma u Izraelu je skup postupaka koji vam omogućuju učinkovito rješavanje ove bolesti.

Dijagnosticira se uglavnom kod djece mlađe od 15 godina (u 90% slučajeva u djece mlađe od 5 godina).
Mnogi ljudi vjeruju da je neuroblastom tumor na mozgu, ali uglavnom se ovaj tip raka razvija u vratu, retroperitonealnom prostoru, u medijastinumu karlične šupljine ili u nadbubrežnim žlijezdama iu drugim organima.
Neuroblastom u odraslih je iznimno rijedak.
Karakterizira ga brza metastaza i visok stupanj agresivnosti.
Pojavljuje se s istom učestalošću kao u dječaka i djevojčica.
Za razliku od drugih malignih neoplazmi, neuroblastom je sklon spontanoj regresiji.
Ima sposobnost transformacije u ganglioneuroma (benigni tumor).

Do danas nisu utvrđeni uzroci razvoja neuroblastoma. U 80 slučajeva od 100 neuroblastoma nastaje spontano, a samo u 20 slučajeva je nasljedno. Znanstvenici sugeriraju da se neuroblastom javlja kada fetalni neuroblasti ne sazrijevaju, već nastavljaju rasti i dijeliti se. Dokazano je da se kod dojenčadi mlađe od 3 mjeseca često otkrivaju male nakupine neuroblasta, ali većina ih sazrijeva u živčane stanice, bez stvaranja neuroblastoma.
Kako dijete odrasta, vjerojatnost sazrijevanja neuroblasta se smanjuje, a povećava vjerojatnost razvoja neuroblastoma.

Neuroblastom se klasificira prema međunarodnom sustavu stadiranja - INSS.

Faza I. Makroskopski lokalizirani potpuno uklonjeni tumor bez utjecaja na limfne čvorove.
Faza IIa. Djelomično uklonjen unilateralni tumor bez oštećenja limfnih čvorova.
Faza IIb. Moguće je potpuno ukloniti tumor ili samo njegov dio, a na limfnim čvorovima postoje metastaze.
Faza III. Nije potpuno uklonjen tumor s bilateralnom lezijom limfnih čvorova ili oštećenjem s suprotne strane.
Faza IV. Tumor je ušao u koštanu srž, uklonjene limfne čvorove, kosti, jetru, kožu i druge organe.
Stupanj IVS. Tumor I, II ili IIb s tumorskim stanicama koje ulaze u jetru, koštanu srž i / ili kožu kod djece mlađe od 1 godine.

Klinička slika (simptomi neuroblastoma)

Uobičajeni simptomi

Kronični umor
Gubitak težine
umor
groznica

Neuroblastom retroperitonealnog prostora

Povećanje abdomena
Bol, nelagodnost u želucu
Smanjena osjetljivost, paraliza udova

Neuroblastom nadbubrežne žlijezde

Disfunkcija mjehura
Hipertenzija, česta proljev

Medijastinalni neuroblastom

kašalj
Kršenje čina gutanja
Oštećenje dišnog sustava
Deformacija prsnog koša

Neuroblastom u vratu

Udubljenje očne jabučice
Kapci su spušteni
Nema odgovora učenika
Crni krugovi ispod očiju
Modrice na kapcima

Neuroblastoma koštane srži

anemija
Krvarenje sluznice
Modrice na koži

Neuroblastom mozga

glavobolje
Poremećaji funkcija organa koji su pritisnuti tumorima (smanjen vid, smanjena memorija, oštećenje govora, kašnjenje u razvoju).

Dijagnoza neuroblastoma u Izraelu

Kao iu slučaju drugih vrsta raka, rana dijagnoza neuroblastoma sugerira mogućnost potpunog oporavka pacijenta. Dijagnoza i liječenje neuroblastoma u Izraelu kombinacija je suvremenih metoda istraživanja i novih tehnologija liječenja. Izraelske klinike koriste sljedeće dijagnostičke metode:

Analiza urina za prisutnost tumorskih biljega
Potpuna krvna slika
Ultrazvučni pregled trbušnih organa
Rendgenski snimak prsa
MR
PET, CT ili PET-CT
Scintigrafija zahvaćenih organa
Biopsija koštane srži i sumnjivih tkiva

Na temelju ovih dijagnostičkih metoda, izraelski stručnjaci postavljaju točnu dijagnozu i određuju daljnji plan liječenja.

Načini liječenja neuroblastoma u Izraelu

U procesu liječenja ove bolesti koriste se kemoterapija, radioterapija, kirurško uklanjanje, transplantacija matičnih stanica i drugi tretmani.
Količina tretmana, korištene metode i prognoza ovise uglavnom o stadiju razvoja neuroblastoma, dobi i općem stanju pacijenta. U gotovo svim slučajevima razvoja neuroblastoma provodi se neurokirurška operacija kao glavna metoda liječenja.

Kirurško liječenje. Kirurško uklanjanje tumora provodi se u I. i II. Stadiju bolesti s malom veličinom malignog tumora i bez metastaza. S obzirom na to da nema ponovnog pojavljivanja neuroblastoma, kirurško liječenje je dostatno.
Kemoterapija. Može se izvesti prije i nakon operacije. Glavni zadatak kemoterapije je smanjiti veličinu tumora i spriječiti recidiv.
Radioterapija. Koristi se kao alternativa kemoterapiji ili paralelno s njom.
Transplantacija koštane srži. Ovaj se postupak provodi ako je tumor izuzetno agresivan i dosegne veliku veličinu.

U kasnijim fazama, liječenje neuroblastoma u Izraelu uključuje individualno odabranu kombinaciju tretmana. Ali, nažalost, čak ni kombinacija gore navedenih metoda liječenja nije uvijek učinkovita u suzbijanju naprednog oblika bolesti.

Što ugrožava neuroblastom u odraslih

Neuroblastom je smrtonosna bolest koja se najčešće dijagnosticira u djetinjstvu. Kod odraslih je maligni tumor vrlo rijedak.

Sadržaj

razlozi

Uzroci neuroblastoma u odraslih osoba nisu u potpunosti shvaćeni. U 80% slučajeva bolest se može očitovati bez vidljivog razloga.

Preostalih 20% bolesti povezano je s genetskim nasljeđivanjem. Ako je bolest povezana s nasljednom predispozicijom, kod djece se opažaju maligni tumori.

Znanstvenici sugeriraju da je neuroblastom u odrasloj dobi povezan s genetskim promjenama u tijelu, produljenom izloženošću raznim kancerogenim čimbenicima, radioaktivnom zračenju ili kemijskom trovanju.

U tijelu se javljaju mutacije koje potiču pojavu stanica raka. S ovom bolešću, oni se aktivno dijele, što rezultira pojavom raka u mnogim tkivima organa.

Neuroblastom se može promatrati u nadbubrežnim žlijezdama, u zdjelici, u retroperitonealnom prostoru, u vratu i medijastinumu. Također utječe na kosti, limfne čvorove, mozak, jetru i kožu.

simptomi

Stanice raka ulaze u krvotok i uzrokuju da pacijent:

povećano znojenje;
bolovi u kostima i zglobovima;
anemija;
smanjen apetit;
gubitak težine;
bubri;
groznica;
visoka temperatura;
povećana jetra;
kašalj;
crvenilo kože;
povećan tlak.

Neuroblastom također može biti asimptomatski bez izazivanja pritužbi kod pacijenta. Često se slučajno dijagnosticira tijekom rendgenskih, ultrazvučnih ili medicinskih pregleda.

Najčešće se bolest nalazi u odraslih u kasnijim fazama bolesti, kada su prisutne velike metastaze, što ometa rad okolnih organa.

Drugi glavni simptom bolesti je Hornerov sindrom. Pacijent ima opuštene očne jabučice, modrice oko očiju, opuštene očne kapke, nema širenja zjenice u mraku.

dijagnostika

Svrha dijagnoze je proučavanje pacijentove histologije i metastaza. Tijekom bolesti u mokraći i krvi, otkrivene su povišene razine kateholamina i njihovih derivata, kao i visoke razine dopamina. Proučavanje ovih tvari će odrediti stupanj razvoja bolesti.

Osnovno istraživanje, koje se provodi u prvom redu, je ultrazvuk. Omogućuje utvrđivanje prisutnosti tumora u trbušnoj šupljini ili u području zdjelice. Da bi se odredila lokalizacija formacija, njihova struktura, prisutnost kalcifikata, kompjutorizirana tomografija ili ehografija. Ako je formacija lokalizirana u prsima, pacijentu se propisuju rendgenski snimci.

Važna dijagnostička metoda je aspiracijska biopsija. Ovo je završni stadij dijagnostičkih studija koje vam omogućuju točno određivanje prisutnosti primarnog tumora, prisutnost metastaza, stupanj razvoja obrazovanja.

Koštana srž se uzima na 4-8 mjesta. Uzorci materijala šalju se u laboratorij za histološke i citološke studije. Oni također mogu uzeti punkciju koštane srži.

liječenje

Nakon pregleda pacijenta, kirurg, kemoterapeut i radiolog određuju taktiku liječenja. Razvoj neuroblastoma je teško predvidjeti, jer ne samo da može aktivno rasti, nego i samouništiti. Stoga je, ovisno o dijagnostičkim podacima, propisano nekoliko metoda liječenja.

Ako se tumor pronađe u početnom stadiju razvoja, izvodi se kirurško uklanjanje. Ako se nakon kirurške intervencije javi ponovna pojava bolesti ili nastane metastaza iz preostalih stanica, pacijentu se preporučuje kemoterapija.

Učinkoviti lijekovi kod primjene kemoterapije su: Vincristin, Ciklofosfamid, Melfalan, Tenipozid itd.

Radioterapija je propisana individualnim karakteristikama tijeka bolesti. U obzir se uzima tolerancija kralježnične moždine i dob bolesnika.

U uznapredovalom stadiju bolesti moguće je izvršiti transplantaciju.

pogled

Prognoza neuroblastoma ovisi o morfologiji raka, stadiju bolesti i prisutnosti feritina u krvnom serumu. Na ishod bolesti je prisutnost metastaza u susjednim organima i okolnim tkivima.

Ako se tijek bolesti ne započne, a diferencirane stanice se nalaze u uzorcima tkiva, postoji velika vjerojatnost oporavka.

Vjerojatnost preživljavanja se povećava ako se u medijastinumu nađe neuroblastom. Nepovoljna prognoza preživljavanja bolesnika ako je tumor lokaliziran u retroperitonealnom prostoru.

Ova patološka progresija tumora polako napreduje i praktički se ne može liječiti. U fazi 4 neuroblastoma, ako se otkriju koštane metastaze, rizik od smrti je visok.

Prema statistikama, stopa preživljavanja je do 90% u bolesnika kojima je dijagnosticirana bolest prve faze i liječenje je započelo odmah. Kod bolesti stupnja 2 stopa preživljavanja je do 80%. U fazi 3 - 40-70%, u fazi 4 - 20%.

opasnost

Neuroblastom je maligna formacija koja utječe na simpatički živčani sustav. Može metastazirati u različite dijelove tijela i utjecati na tkiva ljudskih organa.

sympathicoblastoma

Neuroblastom je maligna neoplazma simpatičkog živčanog sustava embrionalnog podrijetla. Razvija se kod djece, obično se nalazi u nadbubrežnim žlijezdama, retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vratu ili zdjelici. Manifestacije ovise o lokalizaciji. Najčešći simptomi su bol, groznica i gubitak težine. Neuroblastom je sposoban za regionalne i udaljene metastaze s oštećenjem kostiju, jetre, koštane srži i drugih organa. Dijagnoza se postavlja na temelju podataka iz pregleda, ultrazvuka, CT, MRI, biopsije i drugih metoda. Liječenje - kirurško uklanjanje neoplazije, radioterapija, kemoterapija, transplantacija koštane srži.

sympathicoblastoma

Neuroblastom je nediferencirani maligni tumor koji potječe od embrionalnih neuroblasta simpatičkog živčanog sustava. Neuroblastom je najčešći oblik ekstrakranijalnog karcinoma u male djece. To je 14% od ukupnog broja malignih neoplazmi u djece. Može biti prirođena. Često u kombinaciji s malformacijama. Maksimalna incidencija je 2 godine. U 90% slučajeva neuroblastom se dijagnosticira prije dobi od 5 godina. Kod adolescenata se vrlo rijetko otkriva, kod odraslih se ne razvija. U 32% slučajeva nalazi se u nadbubrežnim žlijezdama, u 28% u retroperitonealnom prostoru, u 15% u medijastinumu, u 5,6% u zdjelici, au 2% u vratu. U 17% slučajeva nije moguće odrediti lokalizaciju primarnog čvora.

U 70% bolesnika s neuroblastomom, prilikom postavljanja dijagnoze, otkrivene su limfogene i hematogene metastaze. Najčešće su pogođeni regionalni limfni čvorovi, koštana srž i kosti, rjeđe jetra i koža. Rijetko se u središtu nalaze sekundarni žarišta u mozgu. Jedinstvena značajka neuroblastoma je sposobnost povećanja razine diferencijacije stanica s transformacijom u ganglioneuromu. Znanstvenici vjeruju da u nekim slučajevima neuroblastom može biti asimptomatski i dovesti do samo-regresije ili sazrijevanja u benigni tumor. Međutim, često se primjećuju brzi agresivni rast i rane metastaze. Liječenje neuroblastoma provode stručnjaci iz područja onkologije, endokrinologije, pulmologije i drugih područja medicine (ovisno o lokalizaciji neoplazije).

Uzroci neuroblastoma

Mehanizam neuroblastoma još nije jasan. Poznato je da se tumor razvija iz embrionalnih neuroblasta, koji do rođenja djeteta nisu sazrijeli do živčanih stanica. Prisutnost embrionalnih neuroblasta kod novorođenčeta ili malog djeteta ne mora nužno dovesti do stvaranja neuroblastoma - mala područja takvih stanica često se otkrivaju u djece mlađe od 3 mjeseca. Nakon toga, embrionalne neuroblaste može se transformirati u zrelo tkivo ili nastaviti dijeliti i dovesti do neuroblastoma.

Kao glavni uzrok razvoja neuroblastoma, znanstvenici ukazuju na stečene mutacije koje se javljaju pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika, ali do sada nije bilo moguće utvrditi te čimbenike. Postoji povezanost između rizika tumora, poremećaja u razvoju i poremećaja kongenitalnog imuniteta. U 1-2% slučajeva neuroblastom je nasljedan i prenosi se autosomno dominantno. Za obiteljski oblik neoplazije tipična je rana dob početka bolesti (vrhunac incidencije pada na 8 mjeseci) i istovremena ili gotovo istovremena formacija nekoliko žarišta.

Patognomonski genetski defekt u neuroblastomu je gubitak dijela kratkog kraka prvog kromosoma. Ekspresija ili amplifikacija N-myc onkogena pronađena je kod trećine bolesnika u tumorskim stanicama, a takvi se slučajevi smatraju prognostički nepovoljnima zbog brzog širenja procesa i otpornosti neoplazije na djelovanje kemoterapije. Mikroskopija neuroblastoma otkrila je okrugle male stanice s tamnim točkicama. Karakterizira ga prisutnost žarišta kalcifikacije i krvarenja u tumorskom tkivu.

Klasifikacija neuroblastoma

Postoji nekoliko klasifikacija neuroblastoma, koje se temelje na veličini i učestalosti novotvorine. Ruski stručnjaci obično koriste klasifikaciju, koja se u pojednostavljenom obliku može predstaviti na sljedeći način:

Stupanj I - otkriven je jedan čvor veličine ne više od 5 cm, nema limfogenih i hematogenih metastaza.
II. Stupanj - određena je jedna novotvorina u veličini od 5 do 10 cm, a nema znakova oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa.
Stadij III - tumor promjera manjeg od 10 cm detektira se s zahvaćanjem regionalnih limfnih čvorova, ali bez oštećenja udaljenih organa, ili tumora promjera većeg od 10 cm bez oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa.
Utvrđena je IVA faza - neoplazija bilo koje veličine s udaljenim metastazama. Za procjenu uključenosti limfnih čvorova nije moguće.
Faza IVB - otkrivene su višestruke novotvorine sa sinkronim rastom. Ne može se utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza u limfnim čvorovima i udaljenim organima.

Simptomi neuroblastoma

Neuroblastom karakterizira značajna raznolikost manifestacija, što se objašnjava različitim lokalizacijama tumora, uključivanjem nekih obližnjih organa i disfunkcijom udaljenih organa pogođenih metastazama. U početnim stadijima klinička slika neuroblastoma nije specifična. U 30-35% bolesnika javlja se lokalna bol, u 25-30% se povećava tjelesna temperatura. 20% bolesnika gubi na tjelesnoj težini ili zaostaje za starosnom normom.

Kada se neuroblastom nalazi u retroperitonealnom prostoru, prvi simptom bolesti mogu biti čvorovi određeni palpacijom trbušne šupljine. Nakon toga, neuroblastom se može proširiti kroz intervertebralni foramen i uzrokovati kompresiju kičmene moždine s razvojem kompresijske mijelopatije, koja se očituje usporenom nižom paraplegijom i poremećajem funkcija zdjeličnih organa. Lokalizacijom neuroblastoma u zoni medijastinuma uočavaju se poteškoće s disanjem, kašalj, disfagija i česta regurgitacija. U procesu rasta, neoplazija uzrokuje deformaciju prsnog koša.

Kada se tumor nalazi u području zdjelice, javljaju se poremećaji kretanja crijeva i mokrenja. Lokalizacijom neuroblastoma u vratu, opipljivi tumor obično postaje prvi znak bolesti. Može se otkriti Hornerov sindrom, uključujući ptozu, miozu, endoftalmos, slabljenje reakcije zjenice na svjetlo, abnormalno znojenje, crvenilo kože lica i konjunktive na zahvaćenoj strani.

Kliničke manifestacije udaljenih metastaza u neuroblastomu također su vrlo različite. Kod limfogenog širenja otkriveno je povećanje limfnih čvorova. Uz poraz kostura, bol u kostima. S metastazama neuroblastoma u jetru, opaža se naglo povećanje u organu, vjerojatno s razvojem žutice. Uz zahvaćenost koštane srži javljaju se anemija, trombocitopenija i leukopenija, koje se manifestiraju kao letargija, slabost, povećano krvarenje, sklonost infekcijama i drugi simptomi slični akutnoj leukemiji. S porazom kože na koži bolesnika s neuroblastom plavičastim, plavkastim ili crvenkastim gustim čvorovima.

Neuroblastom također karakteriziraju metabolički poremećaji u obliku povećanih razina kateholamina i (rjeđe) vazoaktivnih intestinalnih peptida. Bolesnici s takvim poremećajima doživljavaju napadaje, uključujući blanširanje kože, hiperhidrozu, proljev i povišeni intrakranijalni tlak. Nakon uspješnog liječenja neuroblastoma, napadaji postaju manje izraženi i postupno nestaju.

Dijagnoza neuroblastoma

Dijagnoza je izložena uzimajući u obzir podatke laboratorijskih ispitivanja i instrumentalnih studija. Popis laboratorijskih metoda koje se koriste u dijagnostici neuroblastoma uključuju određivanje razine kateholamina u mokraći, razinu feritina i membranski vezanih glikolipida u krvi. Osim toga, u postupku pregleda pacijentima se propisuje test za određivanje razine neuronske specifične enolaze (NSE) u krvi. Ova analiza nije specifična za neuroblastom, budući da se povećanje broja NSE-a može primijetiti iu Ewingovom limfomu i sarkomu, ali ima određenu prognostičku vrijednost: što je niža razina NSE, bolja je bolja.

Ovisno o lokaciji neuroblastoma, plan instrumentalnog pregleda može uključivati CT, MRI i ultrazvuk retroperitonealnog prostora, radiografiju i CT prsa, MRI mekih tkiva vrata i druge dijagnostičke postupke. Ako sumnjate na udaljenu metastazu neuroblastoma, scintigrafiju skeletne kosti radioaktivnog tkiva, ultrazvuk jetre, biopsiju trefina ili aspiracijsku biopsiju koštane srži, propisane su biopsije čvorova kože i druge studije.

Liječenje neuroblastoma

Liječenje neuroblastoma može se provesti uz uporabu kemoterapije, radijacijske terapije i kirurških intervencija. Taktika liječenja određuje se prema stadiju bolesti. U stadiju I i II neuroblastoma provode se kirurške intervencije, ponekad na pozadini preoperativne kemoterapije pomoću doksorubicina, cisplatina, vinkristina, ifosfamida i drugih lijekova. U fazi III neuroblastoma, prijeoperacijska kemoterapija postaje nezamjenjiv element liječenja. Svrha kemoterapijskih lijekova omogućuje regresiju tumora za kasniju radikalnu operaciju.

U nekim slučajevima, uz kemoterapiju, radioterapija se koristi za neuroblastome, međutim, ova metoda je sada sve manje uključena u terapijski režim zbog velikog rizika od razvoja dugotrajnih komplikacija u male djece. Odluka o potrebi radioterapije u neuroblastomu se uzima pojedinačno. Kada se ozljeda kralježnice uzima u obzir dobna razina tolerancije leđne moždine, ako je potrebno, koristite zaštitnu opremu. Tijekom ozračivanja gornjeg dijela trupa štite ramenske zglobove, a ozračivanje zglobova zdjelice i kuka i, ako je moguće, jajnika. U IV. Fazi neuroblastoma propisana je kemoterapija visoke doze, izvodi se presađivanje koštane srži, moguće u kombinaciji s kirurškom i radioterapijom.

Predviđanje neuroblastoma

Prognozu za neuroblastom određuje dob djeteta, stadij bolesti, obilježja morfološke strukture tumora i razina serumskog feritina. Uzimajući u obzir sve te čimbenike, stručnjaci razlikuju tri skupine bolesnika s neuroblastomom: s povoljnom prognozom (dvogodišnje preživljavanje je više od 80%), s srednjom prognozom (dvogodišnje preživljavanje kreće se od 20 do 80%) i s nepovoljnom prognozom (dvogodišnje preživljenje je manje od 20%).

Najznačajniji čimbenik je dob pacijenta. Kod bolesnika mlađih od 1 godine povoljnija je prognoza neuroblastoma. Kao sljedeći najvažniji prognostički znak, stručnjaci ukazuju na lokalizaciju neoplazije. Najnepovoljniji ishodi zabilježeni su u neuroblastomima u retroperitonealnom prostoru, a najmanje u medijastinumu. Detekcija diferenciranih stanica u uzorku tkiva ukazuje na prilično visoku vjerojatnost oporavka.

Prosječno petogodišnje preživljavanje bolesnika s stupnjem neuroblastoma I je oko 90%, II. Stupanj - od 70 do 80%, III stupanj - od 40 do 70%. U bolesnika s IV. Stupnjem ovaj se pokazatelj značajno razlikuje s dobi. U skupini djece mlađe od 1 godine s IV stupnjem neuroblastoma, 60 godina se može koristiti za život 60% bolesnika, u skupini djece od 1 do 2 godine - 20%, u skupini djece iznad 2 godine - 10%. Preventivne mjere nisu razvijene. Ako postoje slučajevi neuroblastoma u obitelji, preporučuje se genetsko savjetovanje.

Pojam neuroblastoma, metode njegove dijagnoze i liječenja

Roditelji često moraju naučiti o takvoj dijagnozi kao što je neuroblastom, što je to i kako se tretira, što postaje jasno nakon ankete. Novi rast ovog tipa javlja se isključivo u djetinjstvu, razvoj tumora počinje u procesu stvaranja embrija. Nastaje od neuroblasta, to su stanice budućih neurona. Postoji neuspjeh, oni ostaju nerazvijeni, gube sposobnost rasta i podjele.

Opće informacije

Unatoč uspjehu medicine, liječenje u djece nakon 1 godine života ometa prisutnost metastaza. Bolest pogađa pacijente mlađe od 15 godina. Što je dijete starije, to su manje šanse za razvoj takve bolesti.

Neuroblastom nadbubrežne žlijezde javlja se češće od drugih formacija ovog tipa. Razvoj nastaje zbog patoloških promjena u embriogenezi. Osobitost ovog tumora je da se formira u desnoj ili lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi, razvija se brzo i maligna je. Pronalaženje problema u prvoj fazi može biti teško.

Nadbubrežni neuroblastom ima nekoliko stupnjeva razvoja:

U primarnom stadiju javlja se mali tumor do 4-5 cm, obično ne uzrokuje metastaze, kirurški se uklanja.
Zatim slijedi lokalizacija malignog tumora, koji je djelomično uklonjen. U ovoj fazi metastaze pogađaju limfne čvorove.
U trećem stadiju, neuroblastom se širi na obje strane, dosežu impresivnu veličinu do 10 cm, a utječe i na limfni sustav.
U fazi 4, tumor daje metastaze najbližim organima, koštanoj srži, ima mnogo sinkronih tumora.

Prema statistikama, ganglioneuroblastom retroperitonealnog prostora zauzima 2. mjesto po učestalosti tumora ovog tipa. Novi rast odnosi se na maligni tip neurogene prirode. Taj se problem suočavaju pacijenti u dobi od 4 do 10 godina.

Faze razvoja ganglioneuroblastoma:

lokaliziran samo unutar jednog organa - stupanj 1;
napušta granice jednog organa, ne uzrokuje razvoj metastaza - stupanj 2;
utječe na limfne čvorove na dvije strane kralježnice - stadij 3;
metastaze zahvaćaju sve obližnje organe i limfni sustav - stupanj 4.

Olfaktorni neuroblastom je maligni tumor, koji je u početku lokaliziran u nosnoj šupljini, a zatim se širi na orbite, a baza lubanje je najrjeđa, nalazi se samo u 3% slučajeva, u djece nakon 10-11 godina. Takva vrsta neoplazme uzrokuje metastaze, kako u proksimalnim tako iu udaljenim organima. U zadnjoj fazi zahvaćen je sustav kostiju, jetre i pluća.

Neuroblastom mozga je maligna tumorska tvorba koja se javlja u djece, ali ponekad se odrasli također suočavaju s tim problemom nakon 20 godina. Bolest se također javlja zbog kršenja embriogeneze i ako postoji genetska predispozicija.

Neuroblastoma mcb ima šifru 10: C47 - formiranje malignog tipa autonomnog živčanog sustava i perifernih živaca. Kada se takva dijagnoza pronađe kod djeteta, roditelji ne shvaćaju odmah što je neuroblastom i koliko je važno pravovremeno liječenje.

razlozi

Kao i drugi onkološki tumori, neuroblastom nastaje zbog genetskih promjena. Međutim, nije u potpunosti poznato zašto postoje slične mutacije. Neki stručnjaci vjeruju da su uzroci neuroblastoma izravno povezani s učincima kancerogenih čimbenika. To može biti kemijska administracija ili izloženost zračenju.

Kao rezultat mutacija, formiraju se stanice raka, koje su sposobne brzo dijeliti i širiti se na druga tkiva organa. Većina pacijenata sa sličnom dijagnozom su dojenčad. Sve zato što se razvoj neuroblastoma javlja u maternici ili odmah nakon rođenja.

Kada se dijete rodi, većina neuroblasta je već u potpunosti formirana, neki od njih ostaju u nerazvijenom stanju. U normalnom tijeku procesa oni nestaju, au slučaju mutacija se transformiraju u kancerogeni tumor.

Rizik od bolesti je kompliciran nasljednom predispozicijom. Međutim, ova vjerojatnost je minimalna, javlja se u ne više od 2% slučajeva.

Retroperitonealni neuroblastom se obično otkrije čak iu maternici tijekom ultrazvučnog pregleda. Uzrok nastanka su i mutacije embriogeneze. U pedijatrijskih bolesnika maligni tumori mogu sami nestati. Stanice raka sazrijevaju u vremenu, a zatim dolazi do remisije.

Bolest je podijeljena u sljedeće faze:

Stadij I - lokalizirana neuroblastoma, resektabilna;
Faza IIA - uklanjanje fragmenta tumora je moguće;
Faza IIB - neoplazma samo s jedne strane, djelomično operabilna;
Faza III - razvoj metastaza u najbliže organe i limfne čvorove;
Stadij IV - metastaze se razvijaju u udaljenim organima. U IV stupnju neuroblastoma, formacija postaje praktički neoperabilna.

Bez obzira na podrijetlo neuroblastoma, liječenje mora početi što je prije moguće. U početnom stadiju obrazovanja bolest je potpuno eliminirana.

dijagnostika

Nakon početka neuroblastoma trbušne šupljine, kao i druge lokalizacije, potrebno je provesti sljedeće dijagnostičke studije:

Analiza urina za određivanje kateholamina. Aktivnim razvojem bolesti koncentracija tih tvari u urinu bit će visoka.
Krvni test za određivanje tumorskog markera - NSE. Povećani sadržaj takve tvari ukazuje ne samo na prisutnost neuroblastoma, već i na druge maligne tumore. Što je manji postotak tog tumorskog markera, prognoza je povoljnija.
Feritin je još jedan važan tumorski marker. Visoka koncentracija ove tvari u krvi se promatra kada se dijagnosticira neuroblastom u fazi 4 ili 3. U početnim fazama može postojati blagi višak norme. Kada bolest pređe u fazu remisije, indikator je potpuno normaliziran.

Druge metode istraživanja neuroblastoma medijastinuma i trbušne šupljine:

Ultrazvuk omogućuje brzo i bezbolno otkrivanje problema.
Rendgenska snimka prsnog koša izvodi se ako se sumnja na neuroblastom u ovom području.
U teškim situacijama, kada je potrebna pažljiva dijagnoza, MRI se izvodi.
Biopsija sumnjivih lezija u malignoj bolesti potrebna je kako bi se identificirala faza i vrsta bolesti.

Ako se u odraslih ili djece pronađe mali tumor, provodi se biopsija same neoplazme. U prisutnosti metastaza postoji potreba za proučavanjem koštane srži.

simptomi

Koji simptomi nastaju nakon formiranja neuroblastoma ovisi o mjestu bolesti i starosti pacijenta. Najčešće je tumor lokaliziran u abdomenu, tako da je aktivan rast popraćen povećanjem njegove veličine.

Pacijent ima opću nelagodu u trbušnoj šupljini, želudac se izbočuje. Ako je neuroblastom lokaliziran na vratu ili u orbitalnoj regiji, uočit će se i izbočina.

Kada se neoplazma širi i metastazira sustav kostiju, dijete rijetko izlazi iz kreveta i osjeća bol kada se kreće. Udovi su paralizirani ako bolest u 3. ili 4. fazi razvoja zahvaća kičmenu moždinu.

Pojavljuju se najčešći znakovi neuroblastoma:

bol u trbuhu;
oticanje udova;
povrede probavnog trakta;
kod sondiranja možete otkriti brtvu.

Kada je tumor lokaliziran u medijastinumu, mogu se pojaviti sljedeće abnormalnosti:

oštra bol u prsima;
nerazumni periodični kašalj;
šištanje u plućima;
gutanje hrane je teško.

Kada dođe do recidiva, pojavljuju se sljedeći simptomi:

čvorići na tijelu;
oštar gubitak težine;
zatvor ili proljev;
modrice pod očima;
nedostatak koordinacije prostora;
paraliza ili obamrlost udova;
tjelesna temperatura nešto viša od normalne;
pojavljuje se povećano otkucaje srca.

Budući da se metastaze neuroblastoma manifestiraju višestrukim čvorovima u cijelom tijelu, postoji potreba za provođenjem histoloških studija. Rezultat, koji će pokazati histologiju, bit će važan za daljnje liječenje.

liječenje

Metode za pravilno liječenje bolesti istražuju vodeći stručnjaci s područja onkologije. Strategija terapijske terapije ovisit će o sljedećim čimbenicima:

procjenu prognoze koja je utvrđena tijekom dijagnoze;
odgovor tumora na terapiju.

U slučaju negativne prognoze, potrebno je provesti intenzivno liječenje, u drugom slučaju će biti potrebna manje agresivna terapija. Takva vrsta neoplazme je nepredvidljiva, pozitivni rezultati mogu se procijeniti ako je neuroblastom potpuno uklonjen u fazi 1 razvoja.

Postoji potreba za kemoterapijom, radioterapijom. Najučinkovitiji lijekovi za kemoterapiju su:

Uobičajena i učinkovita metoda liječenja je operacija. Kirurg pokušava neutralizirati što je više moguće stanica raka i brzo se pomiče.

Ako postoji primarni stadij razvoja tumora, tada se ne provodi kemoterapija. U drugim slučajevima, takve mjere su potrebne kako bi se spriječile moguće posljedice neoplazme. Mogu se pojaviti sljedeće nuspojave:

opća slabost, gubitak vitalnosti;
gubitak osjeta;
kršenje memorijskih funkcija;
srednjoškolsko obrazovanje onkologije.

Ponekad se kemoterapija koristi za bolesnike s neoperabilnim tumorima. Tada postaje jasno je li moguće izvršiti operaciju. Suvremene metode liječenja također sugeriraju uklanjanje metastaza.

Metoda radioterapije u neuroblastomu rijetko se koristi za novorođenčad i djecu ispod 1 godine. Jer nakon takvog liječenja nastaju nepovratne komplikacije. Takva terapija se propisuje samo u sljedećim slučajevima:

niska učinkovitost kemoterapije;
tumor impresivne veličine s metastazama, neoperativan, otporan na suvremene lijekove.

Ako je pacijent izložen zračenju, radioterapija negativno utječe na stanje zaštitnih funkcija tijela. Primjena imunoterapije u neuroblastomu uključuje uvođenje u tijelo posebnih stanica koje napadaju tumor. Prema podacima o preživljavanju, pacijenti koji su, osim kemoterapije, bili podvrgnuti transplantaciji koštane srži, imaju veću vjerojatnost uspješnog oporavka.

Neuroblastom - znakovi i uzroci, liječenje i komplikacije neuroblastoma

Neuroblastom je vrsta raka koji se razvija iz postganglionskih simpatičkih neurona - živčanih stanica koje se nalaze u različitim dijelovima tijela.

Neuroblastom se često javlja u nadbubrežnim žlijezdama, žlijezde koje su po podrijetlu slične živčanim stanicama.

Neuroblastome se također pojavljuju u prsima, vratu, abdomenu i zdjelici - gdje god se nalaze nakupine živčanih stanica.

Prema američkim stručnjacima, udio neuroblastoma čini 8-10% solidnih tumora u djece. Ovo je treći najčešći tip raka u djetinjstvu u Sjedinjenim Državama (nakon leukemije i tumora mozga). Učestalost je 1 slučaj na 10.000 djece mlađe od 15 godina. Djevojke pate od neuroblastoma 30% češće od dječaka. U SAD-u se oko 75% slučajeva neuroblastoma javlja u djece mlađe od 5 godina; oko 97% slučajeva - za djecu mlađu od 10 godina. U rijetkim slučajevima, neuroblastom se otkriva tijekom fetalnog ultrazvuka.

Neki oblici neuroblastoma mogu sami nestati, drugi zahtijevaju složeno i dugotrajno liječenje. Izbor liječenja neuroblastoma u svakom slučaju ovisit će o mnogim čimbenicima.

Uzroci neuroblastoma

Kao iu drugim slučajevima raka, neuroblastom nastaje kao rezultat genetske mutacije koja dovodi do novih, malignih stanica. To se može dogoditi pod utjecajem raznih kancerogenih čimbenika - zračenja, kemikalija itd. Stanice raka koje se pojavljuju mogu se nekontrolirano podijeliti, formirajući maligni tumor. Maligni tumor, za razliku od benignog, može prodrijeti u druge organe i tkiva - to se zove metastaza.

Neuroblastom nastaje u neuroblastima - nezrelim živčanim stanicama, koje se formiraju u fetusu kao normalan dio njegovog razvoja. Nakon toga, neuroblasti se transformiraju u živčana vlakna i stanice koje tvore nadbubrežne žlijezde. Većina neuroblasta već je zrela u vrijeme rođenja, ali neke studije pokazuju da novorođenčad imaju mali broj nezrelih neuroblasta. U budućnosti će neuroblasti sazrijeti ili nestati. Ali neki od njih mogu tvoriti tumor - neuroblastom.

Nije u potpunosti shvaćeno što uzrokuje genetsku mutaciju koja dovodi do neuroblastoma. Istraživači vjeruju da se ova mutacija događa već tijekom fetalnog razvoja ili ubrzo nakon rođenja, jer je velika većina pacijenata djeca prvih godina života.

Čimbenici rizika za neuroblastom

Jedini poznati faktor rizika za neuroblastom danas je obiteljska anamneza raka. No taj je razlog povezan s malim postotkom neuroblastika. U drugim slučajevima, točan uzrok ne može se utvrditi.

Znakovi neuroblastoma

Moguće manifestacije neuroblastoma ovise o tome na koji dio tijela tumor utječe. To može uključivati:

1. Neuroblastom u trbušnoj šupljini (najčešći oblik):

• Bol i nelagoda u trbuhu.
• Opipljivo obrazovanje pod kožom.
• Promjene u crijevnom motilitetu.
• Edem donjih ekstremiteta.

2. Neuroblastom u prsima:

• Šištanje.
• Bol u prsima.
• Kronični kašalj.
• Kršenje gutanja.

Drugi mogući simptomi neuroblastoma su:

• Sumnjivi čvorići ispod kože.
• Neobjašnjivi gubitak težine.
• Povećana temperatura.
• Tamni krugovi oko očiju.
• Hornerov sindrom (ptoza, mioza i anhidroza).
• Zadržavanje stolice i / ili urina.
• Bol u leđima.
• paraplegija.
• Ataksija.

Ako primijetite sumnjive simptome ili promjene u ponašanju djeteta, pokažite ga stručnjaku!

Komplikacije neuroblastoma

• širenje raka (metastaze). Neuroblastom može metastazirati na druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove, koštanu srž, jetru, kosti i kožu.
• Kompresija kičmene moždine. Tumor može rasti i komprimirati pacijentovu kralježničnu moždinu, što se manifestira bolom i paralizom.
• Paraneoplastični sindrom (PNS). Neuroblastomas izlučuje posebne kemikalije koje iritiraju zdravo tkivo i uzrokuju brojne karakteristične simptome. U PNS-u je moguć sindrom opsoklonusa-mioklonusa koji se manifestira trzanjem udova i kaotičnim pokretima očiju. Može se pojaviti i proljev.

Dijagnoza neuroblastoma

Analize i postupci za dijagnozu neuroblastoma uključuju:

• Analize urina i krvi. Rezultati testa pomoći će eliminirati druge uzroke simptoma koji su se pojavili u djetetu. Visoka razina kateholamina, koje proizvode stanice neuroblastoma, može se naći u analizi urina.
• Vizualizacija. X-ray, ultrazvuk, kompjutorizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI) pružaju mogućnost skeniranja tijela pacijenta i uočavanja tumora.
• Uzorkovanje tumora. Ako je formacija pronađena, liječnik će morati uzeti komad tkiva za analizu. Ovaj se postupak naziva biopsija. Posebni laboratorijski testovi mogu odrediti vrstu stanica koje čine tumor, kao i specifične genetske karakteristike stanica raka. Zahvaljujući tim podacima liječnik će razviti optimalni plan liječenja.
• Biopsija koštane srži. Ovaj postupak se provodi radi otkrivanja tumorskih metastaza u koštanoj srži. Koštana srž je spužvasto tkivo koje se nalazi unutar velikih kostiju. Sudjeluje u stvaranju krvnih stanica. Neuroblastom ponekad metastazira u kost i koštanu srž. Biopsija koštane srži izvodi se debelom iglom koja se ubacuje u kost.

Određivanje stupnja neuroblastoma

Nakon potvrde dijagnoze, potrebno je razjasniti stadij raka i prisutnost metastaza u udaljenim organima. Stadij raka određuje prognozu i pristup liječenju. To je vrlo važno, jer u trenutku postavljanja dijagnoze, prema američkim liječnicima, oko 70% bolesnika s neuroblastomom već ima metastaze. Djeca koja su otkrila neuroblastom u prvoj godini života imaju bolju prognozu. Kada se otkrije neuroblastom u fazi I, stopa preživljavanja je više od 95%, a samo 20% u posljednjem stadiju IV.

Da bi se pojasnila stadij bolesti, koriste se rendgenski snimci, izotopna skeniranja kostiju, CT i MRI, kao i brojne druge metode.

Na temelju rezultata određuje se stadij bolesti:

• Faza I. U prvoj fazi neuroblastom je ograničen na određeno područje. U ovom slučaju, tumor se može lako ukloniti kirurški.
• Faza IIA. U ovoj fazi neuroblastom je još uvijek ograničen na određeno područje, ali ga se ne može potpuno ukloniti operacijom.
• Faza IIB. Neuroblastom je ograničen na određeno područje, koje se može (ili ne može) kirurški ukloniti. Susjedni limfni čvorovi već sadrže stanice raka.
• Faza III. U trećoj fazi, tumor doseže značajnu veličinu, ne može se kirurški ukloniti. Nema metastaza.
• Faza IV. Najnapredniji stadij raka. U ovoj fazi neuroblastom daje metastaze udaljenim dijelovima tijela.
• IVS stupnja. Ova faza je posebna kategorija za neuroblastom koji se ponaša drugačije od drugih oblika tumora. Stadiji neuroblastoma javljaju se u djece mlađe od 1 godine. Metastazira u različite organe, uglavnom u jetru, kožu i koštanu srž. Usprkos mnogim zahvaćenim organima, mogućnost oporavka je visoka. Stadij neuroblastoma IVS ponekad odlazi bez liječenja, sam po sebi.

Metode liječenja neuroblastoma

Plan liječenja neuroblastoma u velikoj mjeri ovisi o dobi djeteta, stadiju raka, prisutnosti metastaza, mjestu primarnog tumora, histološkim rezultatima, prisutnosti genetskih abnormalnosti, itd. Na temelju svih ovih podataka, američki stručnjaci klasificiraju rak prema riziku (visoki, srednji, niski). Propisano liječenje ovisit će o stupnju rizika.

1. Kirurško liječenje neuroblastoma.

Kirurško uklanjanje je glavni tretman za neuroblastom. Kod neuroblastoma s niskim rizikom može biti dovoljno samo kirurško liječenje. Sposobnost potpunog uklanjanja tumora ovisi o njegovoj veličini i položaju. Tumor može biti mali, ali njegov položaj, recimo, u blizini leđne moždine, čini operaciju vrlo rizičnom. Kod srednjeg i visokog rizika neuroblastoma kirurg će pokušati ukloniti većinu tumora. Nakon toga propisana je kemoterapija ili zračenje kako bi se ubio ostatak tumora.

2. Kemoterapija neuroblastoma.

Kemoterapija koristi posebne lijekove koji ubijaju stanice raka. Za liječenje neuroblastoma propisati karboplatin, cisplatin, etopozid, adriamicin, ciklofosfamid. Kemoterapijski lijekovi imaju štetan učinak na stanice koje se brzo razmnožavaju - stanice raka. No, zajedno s njima, folikuli dlaka i stanice gastrointestinalnog trakta pate, što dovodi do uobičajenih nuspojava - gubitka kose, mučnine, proljeva itd.

Djeca s neuroblastomom niskog rizika koji se ne može ukloniti, američki liječnici preporučuju kemoterapiju. Ponekad se kemoterapija može primijeniti prije operacije (neoadjuvant) kako bi se smanjila veličina tumora i olakšala operacija. U drugim slučajevima, kemoterapija ostaje jedina mogućnost liječenja.

Kod neuroblastoma s umjerenim rizikom, kirurško liječenje se često preporuča u kombinaciji s tijekom kemoterapije. Kod visokog rizika pacijenti obično primaju velike doze lijekova za kemoterapiju kako bi ubili bilo koje stanice raka koje mogu metastazirati.

3. Radijacijska terapija neuroblastoma.

Radioterapija koristi zrake visoke energije koje destabiliziraju i uništavaju stanice raka. Zrake mogu oštetiti bilo koje stanice na koje padaju, tako da će dijete tijekom postupka biti zaštićeno okolnim tkivom. Ali nemoguće je potpuno izbjeći učinke zračenja. Nuspojave zračenja mogu biti vrlo ozbiljne, uključujući i rizik od raka u budućnosti.

Pacijenti s neuroblastomom niskog i srednjeg rizika mogu dobiti zračenje ako operacija i kemoterapija nisu pomogli. Kod visokog rizika, zračenje se može koristiti nakon kemoterapije i operacije kako bi se smanjila mogućnost ponovnog pojavljivanja raka.

4. Terapija matičnim stanicama.

Zapadni stručnjaci preporučuju transplantaciju matičnih stanica (autogena transplantacija matičnih stanica) djeci s visokim rizikom. Koštana srž svake osobe proizvodi matične stanice koje sazrijevaju i razvijaju se u punopravne krvne stanice - crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite.

Dijete se podvrgava postupku tijekom kojeg se krv filtrira kako bi se prikupile matične stanice. Nakon toga, visoke doze kemoterapije ubijaju preostale stanice raka u djetetovom tijelu. Matične stanice se uvode u krvotok, odakle migriraju u kosti i počinju proizvoditi nove, zdrave krvne stanice.

5. Najnovije metode liječenja neuroblastoma.

Novije metode uključuju upotrebu monoklonskih antitijela i cjepiva koja potiču imunološki odgovor organizma na tumor. Moderni ciljani lijekovi mogu selektivno djelovati na stanice raka, prepoznajući njihove jedinstvene proteine.

Imunoterapija koja koristi ch14.18, monoklonsko antitijelo protiv disialoganglioida GD2 povezanog s rakom, jedna je od najnovijih metoda u borbi protiv neuroblastoma. Nedavne studije su pokazale da imunoterapija pomoću ch14.18, GM-CSF i interleukina-2 ima značajne prednosti u odnosu na standardnu terapiju.

Izbor Urednika

Neuroblastom mozga