O neuroblastomu: dijagnostičke metode, stupnjevi razvoja i komplikacije

1. Ukratko o patologiji 2. Etiologija 3. Patogeneza bolesti 4. Manifestacije neuroblastoma 5. Nespecifične manifestacije 6. Faze razvoja tumora 7. Komplikacije 8. Dijagnoza 9. O metodama liječenja 10. Ishod bolesti

Trenutno se povećava broj karcinoma središnjeg živčanog sustava. Pojavljuje se u svim dobnim skupinama, ima različite histološke karakteristike, karakterizira ih agresivan rast i učestalost recidiva.

Neuroblastom se odnosi na tumore embrionalnog podrijetla. Što to znači? Koji su razlozi za njegov razvoj? Je li moguće potpuno izlječenje? Sve to treba znati, jer je patologija česta pojava.

Ukratko o patologiji

Prema međunarodnoj histološkoj klasifikaciji, tumor je uključen u dio neuroepitelnih tumora. Ta se neoplazma sastoji od zrelih stanica embrija. Normalno, u trenutku rođenja, završava se proces njihovog sazrijevanja, formira se simpatički živčani sustav. S ovom patologijom ne dolazi do diferencijacije stanica, razvija se rak. Stoga je u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) označena kao C47 (Maligna formacija perifernih živaca i autonomni živčani sustav).

• U odraslih se ne pojavljuje neuroblastom, jer se otkriva već u ranom djetinjstvu, a rijetko se može postaviti dijagnoza u adolescenata.
• Svako drugo dijete se dijagnosticira prije navršene dvije godine.
• Neuroblastom se dijagnosticira kod svake sedme bebe s rakom.
• Od ekstrakranijalnog karcinoma živčanog sustava, neuroblastom čini više od 16% slučajeva.

Bolest ima sljedeće osobine: tumorska masa može doseći znatnu veličinu pa čak i metastazirati, ali često spontano počinje regresirati. Stoga, čak i ako se proces odvija, moguće je izlječenje, osobito u pozadini terapije.

Najčešće se nalaze u retroperitonealnom prostoru iu nadbubrežnim žlijezdama. Živčani simpatički trup također može biti zahvaćen na razini stražnjeg medijastinuma, rjeđe u lumbalnoj regiji, zdjelici ili vratu. Ponekad nije moguće utvrditi primarni fokus bolesti, postavljena je dijagnoza zbog identificiranih metastaza.

etiologija

Teško je utvrditi razloge za veliku većinu bolesne djece. Onkolozi vjeruju da su u smislu pojave raka u djece važni bilo koji patogeni procesi koji su aktivni u procesu gestacije. Ti čimbenici uključuju:

• akutne i kronične bolesti;
• profesionalne opasnosti od majke;
• živčanog i fizičkog preopterećenja;
• loše stanje okoliša;
• intrauterine infekcije.

Otprilike 15-20% otkrilo je nasljednu sklonost razvoju onkološke patologije. Također je važna prisutnost genetskih mutacija i urođena slabost imunološkog sustava. Često se opaža na pozadini kongenitalnih anomalija.

Patogeneza bolesti

Stupanj sazrijevanja neuroblasta, koji je trebao biti dovršen prije rođenja djeteta, poremećen je. Oni i dalje rastu i dijele se, tvoreći osnovu za tumorski proces. Ponekad, do dobi od tri mjeseca, dječji organizam samostalno rješava ova odstupanja pokretanjem procesa sazrijevanja i diferencijacije stanica. Tada se rast tumora zaustavlja, nema manifestacija bolesti, opaža se suprotan razvoj formacije.

Ako se to ne dogodi, blastom postaje velik, manifestira se s različitim simptomima, počinje davati metastaze.

Mogu se pojaviti sljedeći histološki tipovi tumora:

• Klasični oblik - tumor se sastoji od nediferenciranih malignih stanica, nema kapsulu, aktivno raste u okolno tkivo i brzo metastazira.
• Ganglioneuroma je benigna varijanta, sastoji se od diferenciranih (zrelih) ganglijskih stanica, ima žarišta kalcifikacija, kapsulu i jasne granice.
• Ganglioneuroblastom je prijelazna varijanta, jer istovremeno sadrži nediferencirane neuroblaste i zrele ganglijske stanice.

Manifestacije neuroblastoma

U početnim stadijima patologije nema specifičnih znakova. Kao klijanje u okolnom tkivu, kompresija susjednih anatomskih struktura i formiranje metastaza, formira se karakteristična klinička slika bolesti. Pojava patologije ovisi o lokalizaciji, prisutnosti metastaza i stupnju oštećenja metaboličkih procesa.

Postoje sljedeće klasične lokalizacije i znakovi neuroblastoma:

• Hornerov sindrom zbog utjecaja tumora na simpatički trup u glavi i vratu. Istovremeno je poremećena simpatička inervacija oka, što se manifestira suženjem zjenice (mioza), snižavanjem gornjeg kapka (ptoza), retrakcijom očne jabučice (enoftalmosom), suhom kožom lica na istoj strani (anhidroza). Na palpaciji vrata liječnik može otkriti tumorske nodule i induraciju. Ako je rast tumora lokaliziran iza očne jabučice, može se primijetiti egzoftalmus.

• Lokalizacija procesa na razini torakalne regije u stražnjem medijastinumu očituje se smanjenim disanjem, gutanjem i pojavom nepravilnosti u radu srca. Djeca često kašlje, povraćaju, u uznapredovalim slučajevima ponekad se promatra deformitet prsnog koša.
• Volumetrijska nodularna formacija guste konzistencije tijekom palpacije trbuha. Čvrsto je zavaren na okolna tkiva. Tako se najčešće manifestira retroperitonealna neuroblastoma. Njegova značajka je brz rast u spinalnom kanalu.

Mogu se pojaviti znakovi kompresije živčanih korijena leđne moždine, što se objašnjava lokalizacijom tumora u blizini kralježnice (bol u leđima, oslabljene motoričke ili senzorne funkcije). U tom slučaju, maligni proces često se širi na leđnu moždinu, što može dovesti do razvoja paralize, disfunkcije zdjeličnih organa.

Još jedna neurološka manifestacija bolesti je cerebelarna ataksija. U isto vrijeme, postoji nestabilnost hodanja, hodanje sa širokim područjem podrške, smanjenje mišićnog tonusa. Ove pojave karakteristične su za lezije malog mozga.

Nespecifične manifestacije

Starija djeca mogu se žaliti na slabost, nedostatak apetita, bol u kostima neizvjesne prirode i lokalizacije, umor, zimicu i bol u mišićima zbog groznice.

Roditelji primjećuju gubitak tjelesne težine djeteta, njegovu osjetljivost na česte prehlade. Postoji tendencija za krvarenje iz nosa, krvarenje i druge manifestacije hemoragičnog sindroma, što se objašnjava oštećenjem koštane srži. Patologija je popraćena povećanom proizvodnjom kateholamina. Stoga, roditelji primjećuju bljedilo, znojenje, povremenu labavu stolicu i povišeni krvni tlak.

Kada se pregleda, pedijatar otkriva regionalno ili difuzno povećanje limfnih čvorova. Moguće oticanje genitalija i donjih ekstremiteta. Također, kada se metastaziraju na koži, nađu se gusti čvorovi plavičasto-ljubičaste ili plavkaste boje, povećava se jetra.

Faze razvoja tumora

Uobičajeno je odrediti stupanj razvoja neuroblastoma:

1. Prva faza podrazumijeva postojanje jedne lezije promjera do 5 cm, bez metastaza i znakova oštećenja limfnog sustava.
2. U drugoj fazi, lezija također nema udaljenih manifestacija, ali može biti i do 10 cm.
3. U trećoj fazi neuroblastoma javljaju se metastatske lezije limfnog sustava na pozadini jednog ili bilateralnog tumora bilo koje veličine.
4. U četvrtoj fazi procesa, postoji nekoliko tumora, znakovi limfnih čvorova i udaljenih metastaza.

Većina oboljele djece ulazi u onkološku kliniku u trećoj ili četvrtoj fazi procesa, što smanjuje njihove šanse za oporavak. Stoga je važno pravovremeno liječenje.

komplikacije

Patologija je sklona ranom i brzom širenju po cijelom tijelu. Udaljene metastaze u dijagnozi otkrivene su u 75% malih bolesnika.

Metastaze se najčešće primjećuju u sljedećim organima:

dijagnostika

Osim povijesti i temeljitog pregleda, potrebno je koristiti i laboratorijske i instrumentalne metode ispitivanja. Glavne među njima su sljedeće metode za dijagnozu neuroblastoma:

• test krvi: anemija;
• analiza urina: derivati ​​kateholamina, koje sintetiziraju tumorske stanice;
• otkrivanje tumorskih biljega u testovima krvi i urina;
• Ultrazvučni pregled trbušne šupljine i zdjeličnih organa.

Radiološka dijagnostika za vizualizaciju procesa i otkrivanje metastaza obuhvaća sljedeće metode: radioizotopno skeniranje kostiju, rendgensko snimanje pluća i trbuha, rendgensko kompjutorsko snimanje i magnetska rezonancija, angiografija (za rješavanje pitanja razine vaskularizacije tumora).

Pijelografija je informativna ako razvoj tumora zahvaća bubrežnu zdjelicu. Potrebna je i punkcija koštane srži (sternum, ilijačno krilo).

O metodama liječenja

Taktika utjecaja na onkološki proces i režim liječenja određena je stupnjem razvoja tumora. Liječenje neuroblastoma bilo koje histološke varijante trebalo bi biti složeno:

• Kirurške metode. Najučinkovitije potpuno uklanjanje obrazovanja, ali u vrijeme postavljanja dijagnoze, svaki drugi pacijent ima periferne metastaze.
• Radioterapija. Primjenjuje se prije i nakon potpune ili djelomične resekcije tumorske mase, a također i ako uklanjanje više nije moguće. Postoje dobna ograničenja, budući da su mogući dugoročni neželjeni učinci. Doze i broj sesija ovise o veličini i mjestu nastanka, prisutnosti metastaza.
• Kemoterapija. Češće se imenuje kombinacija nekoliko lijekova, čiji je odabir određen dobi i stanjem pacijenta. Ova metoda se koristi prije kirurškog zahvata kako bi se smanjio rast tumora i nakon toga, kako bi se smanjio rizik od recidiva s formiranjem metastaza.

• Autotransplantacija koštane srži. Ova vrsta liječenja koristi se u prisutnosti tumorskih metastaza u koštanoj srži. Transplantacija koštane srži pacijenta koristi se tamo gdje nisu pronađene stanice tumora, što dokazuje brzo klijanje okolnih tkiva ili ponavljanje procesa nakon operacije. Prema medicinskim statistikama, stopa preživljavanja je mnogo veća nego kod standardnih tehnika.

Ishod bolesti

Prognoza neuroblastoma često je nepovoljna, jer je otporna na mnoge od najsuvremenijih metoda liječenja. Osim toga, proces često daje metastaze različitim organima.

Ishod ovisi o sljedećim čimbenicima:

1. Dob pacijenta. Neuroblastom u djece uspješno se liječi u dobi od jedne godine i ranim otkrivanjem procesa.
2. Histološka karakterizacija neuroblastoma.
3. Stadij i stupanj klijanja okolnih tkiva. U naprednim slučajevima postoji mala vjerojatnost uspjeha.
4. Proces lokalizacije. Čak je i lagano progresivna patologija, lokalizirana u retroperitonealnom prostoru, vrlo teško liječiti bilo koju vrstu liječenja.
5. Prisutnost metastaza i njihova lokalizacija. Četvrta faza neuroblastoma najčešće dovodi do fatalnog ishoda, osobito u metastazama u kostima.

Skupina s povoljnom prognozom uključuje pacijente koji žive više od dvije godine nakon dijagnoze i liječenja.

Neuroblastom je ozbiljan problem u dječjoj onkologiji. Ova bolest je vrlo podmukla, počinje neprimjetno, brzo metastazira i može biti smrtonosna. Stoga je rana dijagnoza bolesti toliko važna. Za to se koriste najnaprednije dijagnostičke metode. Pravovremeno liječenje, potpuni pregled i adekvatna terapija pomoći će spasiti život djeteta.

Što ugrožava neuroblastom u odraslih

Neuroblastom je smrtonosna bolest koja se najčešće dijagnosticira u djetinjstvu. Kod odraslih je maligni tumor vrlo rijedak.

Sadržaj

razlozi

Uzroci neuroblastoma u odraslih osoba nisu u potpunosti shvaćeni. U 80% slučajeva bolest se može očitovati bez vidljivog razloga.

Preostalih 20% bolesti povezano je s genetskim nasljeđivanjem. Ako je bolest povezana s nasljednom predispozicijom, kod djece se opažaju maligni tumori.

Znanstvenici sugeriraju da je neuroblastom u odrasloj dobi povezan s genetskim promjenama u tijelu, produljenom izloženošću raznim kancerogenim čimbenicima, radioaktivnom zračenju ili kemijskom trovanju.

U tijelu se javljaju mutacije koje potiču pojavu stanica raka. S ovom bolešću, oni se aktivno dijele, što rezultira pojavom raka u mnogim tkivima organa.

Neuroblastom se može promatrati u nadbubrežnim žlijezdama, u zdjelici, u retroperitonealnom prostoru, u vratu i medijastinumu. Također utječe na kosti, limfne čvorove, mozak, jetru i kožu.

simptomi

Stanice raka ulaze u krvotok i uzrokuju da pacijent:

• povećano znojenje;
• bolovi u kostima i zglobovima;
• anemija;
• smanjen apetit;
• gubitak težine;
• bubri;
• groznica;
• visoka temperatura;
• povećana jetra;
• kašalj;
• crvenilo kože;
• povećan tlak.

Neuroblastom također može biti asimptomatski bez izazivanja pritužbi kod pacijenta. Često se slučajno dijagnosticira tijekom rendgenskih, ultrazvučnih ili medicinskih pregleda.

Najčešće se bolest nalazi u odraslih u kasnijim fazama bolesti, kada su prisutne velike metastaze, što ometa rad okolnih organa.

Drugi glavni simptom bolesti je Hornerov sindrom. Pacijent ima opuštene očne jabučice, modrice oko očiju, opuštene očne kapke, nema širenja zjenice u mraku.

dijagnostika

Svrha dijagnoze je proučavanje pacijentove histologije i metastaza. Tijekom bolesti u mokraći i krvi, otkrivene su povišene razine kateholamina i njihovih derivata, kao i visoke razine dopamina. Proučavanje ovih tvari će odrediti stupanj razvoja bolesti.

Osnovno istraživanje, koje se provodi u prvom redu, je ultrazvuk. Omogućuje utvrđivanje prisutnosti tumora u trbušnoj šupljini ili u području zdjelice. Da bi se odredila lokalizacija formacija, njihova struktura, prisutnost kalcifikata, kompjutorizirana tomografija ili ehografija. Ako je formacija lokalizirana u prsima, pacijentu se propisuju rendgenski snimci.

Važna dijagnostička metoda je aspiracijska biopsija. Ovo je završni stadij dijagnostičkih studija koje vam omogućuju točno određivanje prisutnosti primarnog tumora, prisutnost metastaza, stupanj razvoja obrazovanja.

Koštana srž se uzima na 4-8 mjesta. Uzorci materijala šalju se u laboratorij za histološke i citološke studije. Oni također mogu uzeti punkciju koštane srži.

liječenje

Nakon pregleda pacijenta, kirurg, kemoterapeut i radiolog određuju taktiku liječenja. Razvoj neuroblastoma je teško predvidjeti, jer ne samo da može aktivno rasti, nego i samouništiti. Stoga je, ovisno o dijagnostičkim podacima, propisano nekoliko metoda liječenja.

Ako se tumor pronađe u početnom stadiju razvoja, izvodi se kirurško uklanjanje. Ako se nakon kirurške intervencije javi ponovna pojava bolesti ili nastane metastaza iz preostalih stanica, pacijentu se preporučuje kemoterapija.

Učinkoviti lijekovi kod primjene kemoterapije su: Vincristin, Ciklofosfamid, Melfalan, Tenipozid itd.

Radioterapija je propisana individualnim karakteristikama tijeka bolesti. U obzir se uzima tolerancija kralježnične moždine i dob bolesnika.

U uznapredovalom stadiju bolesti moguće je izvršiti transplantaciju.

pogled

Prognoza neuroblastoma ovisi o morfologiji raka, stadiju bolesti i prisutnosti feritina u krvnom serumu. Na ishod bolesti je prisutnost metastaza u susjednim organima i okolnim tkivima.

Ako se tijek bolesti ne započne, a diferencirane stanice se nalaze u uzorcima tkiva, postoji velika vjerojatnost oporavka.

Vjerojatnost preživljavanja se povećava ako se u medijastinumu nađe neuroblastom. Nepovoljna prognoza preživljavanja bolesnika ako je tumor lokaliziran u retroperitonealnom prostoru.

Ova patološka progresija tumora polako napreduje i praktički se ne može liječiti. U fazi 4 neuroblastoma, ako se otkriju koštane metastaze, rizik od smrti je visok.

Prema statistikama, stopa preživljavanja je do 90% u bolesnika kojima je dijagnosticirana bolest prve faze i liječenje je započelo odmah. Kod bolesti stupnja 2 stopa preživljavanja je do 80%. U fazi 3 - 40-70%, u fazi 4 - 20%.

opasnost

Neuroblastom je maligna formacija koja utječe na simpatički živčani sustav. Može metastazirati u različite dijelove tijela i utjecati na tkiva ljudskih organa.

sympathicoblastoma

Neuroblastom je maligna neoplazma simpatičkog živčanog sustava embrionalnog podrijetla. Razvija se kod djece, obično se nalazi u nadbubrežnim žlijezdama, retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vratu ili zdjelici. Manifestacije ovise o lokalizaciji. Najčešći simptomi su bol, groznica i gubitak težine. Neuroblastom je sposoban za regionalne i udaljene metastaze s oštećenjem kostiju, jetre, koštane srži i drugih organa. Dijagnoza se postavlja na temelju podataka iz pregleda, ultrazvuka, CT, MRI, biopsije i drugih metoda. Liječenje - kirurško uklanjanje neoplazije, radioterapija, kemoterapija, transplantacija koštane srži.

sympathicoblastoma

Neuroblastom je nediferencirani maligni tumor koji potječe od embrionalnih neuroblasta simpatičkog živčanog sustava. Neuroblastom je najčešći oblik ekstrakranijalnog karcinoma u male djece. To je 14% od ukupnog broja malignih neoplazmi u djece. Može biti prirođena. Često u kombinaciji s malformacijama. Maksimalna incidencija je 2 godine. U 90% slučajeva neuroblastom se dijagnosticira prije dobi od 5 godina. Kod adolescenata se vrlo rijetko otkriva, kod odraslih se ne razvija. U 32% slučajeva nalazi se u nadbubrežnim žlijezdama, u 28% u retroperitonealnom prostoru, u 15% u medijastinumu, u 5,6% u zdjelici, au 2% u vratu. U 17% slučajeva nije moguće odrediti lokalizaciju primarnog čvora.

U 70% bolesnika s neuroblastomom, prilikom postavljanja dijagnoze, otkrivene su limfogene i hematogene metastaze. Najčešće su pogođeni regionalni limfni čvorovi, koštana srž i kosti, rjeđe jetra i koža. Rijetko se u središtu nalaze sekundarni žarišta u mozgu. Jedinstvena značajka neuroblastoma je sposobnost povećanja razine diferencijacije stanica s transformacijom u ganglioneuromu. Znanstvenici vjeruju da u nekim slučajevima neuroblastom može biti asimptomatski i dovesti do samo-regresije ili sazrijevanja u benigni tumor. Međutim, često se primjećuju brzi agresivni rast i rane metastaze. Liječenje neuroblastoma provode stručnjaci iz područja onkologije, endokrinologije, pulmologije i drugih područja medicine (ovisno o lokalizaciji neoplazije).

Uzroci neuroblastoma

Mehanizam neuroblastoma još nije jasan. Poznato je da se tumor razvija iz embrionalnih neuroblasta, koji do rođenja djeteta nisu sazrijeli do živčanih stanica. Prisutnost embrionalnih neuroblasta kod novorođenčeta ili malog djeteta ne mora nužno dovesti do stvaranja neuroblastoma - mala područja takvih stanica često se otkrivaju u djece mlađe od 3 mjeseca. Nakon toga, embrionalne neuroblaste može se transformirati u zrelo tkivo ili nastaviti dijeliti i dovesti do neuroblastoma.

Kao glavni uzrok razvoja neuroblastoma, znanstvenici ukazuju na stečene mutacije koje se javljaju pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika, ali do sada nije bilo moguće utvrditi te čimbenike. Postoji povezanost između rizika tumora, poremećaja u razvoju i poremećaja kongenitalnog imuniteta. U 1-2% slučajeva neuroblastom je nasljedan i prenosi se autosomno dominantno. Za obiteljski oblik neoplazije tipična je rana dob početka bolesti (vrhunac incidencije pada na 8 mjeseci) i istovremena ili gotovo istovremena formacija nekoliko žarišta.

Patognomonski genetski defekt u neuroblastomu je gubitak dijela kratkog kraka prvog kromosoma. Ekspresija ili amplifikacija N-myc onkogena pronađena je kod trećine bolesnika u tumorskim stanicama, a takvi se slučajevi smatraju prognostički nepovoljnima zbog brzog širenja procesa i otpornosti neoplazije na djelovanje kemoterapije. Mikroskopija neuroblastoma otkrila je okrugle male stanice s tamnim točkicama. Karakterizira ga prisutnost žarišta kalcifikacije i krvarenja u tumorskom tkivu.

Klasifikacija neuroblastoma

Postoji nekoliko klasifikacija neuroblastoma, koje se temelje na veličini i učestalosti novotvorine. Ruski stručnjaci obično koriste klasifikaciju, koja se u pojednostavljenom obliku može predstaviti na sljedeći način:

• Stupanj I - otkriven je jedan čvor veličine ne više od 5 cm, nema limfogenih i hematogenih metastaza.
• II. Stupanj - određena je jedna novotvorina u veličini od 5 do 10 cm, a nema znakova oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa.
• Stadij III - tumor promjera manjeg od 10 cm detektira se s zahvaćanjem regionalnih limfnih čvorova, ali bez oštećenja udaljenih organa, ili tumora promjera većeg od 10 cm bez oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa.
• Utvrđena je IVA faza - neoplazija bilo koje veličine s udaljenim metastazama. Za procjenu uključenosti limfnih čvorova nije moguće.
• Faza IVB - otkrivene su višestruke novotvorine sa sinkronim rastom. Ne može se utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza u limfnim čvorovima i udaljenim organima.

Simptomi neuroblastoma

Neuroblastom karakterizira značajna raznolikost manifestacija, što se objašnjava različitim lokalizacijama tumora, uključivanjem nekih obližnjih organa i disfunkcijom udaljenih organa pogođenih metastazama. U početnim stadijima klinička slika neuroblastoma nije specifična. U 30-35% bolesnika javlja se lokalna bol, u 25-30% se povećava tjelesna temperatura. 20% bolesnika gubi na tjelesnoj težini ili zaostaje za starosnom normom.

Kada se neuroblastom nalazi u retroperitonealnom prostoru, prvi simptom bolesti mogu biti čvorovi određeni palpacijom trbušne šupljine. Nakon toga, neuroblastom se može proširiti kroz intervertebralni foramen i uzrokovati kompresiju kičmene moždine s razvojem kompresijske mijelopatije, koja se očituje usporenom nižom paraplegijom i poremećajem funkcija zdjeličnih organa. Lokalizacijom neuroblastoma u zoni medijastinuma uočavaju se poteškoće s disanjem, kašalj, disfagija i česta regurgitacija. U procesu rasta, neoplazija uzrokuje deformaciju prsnog koša.

Kada se tumor nalazi u području zdjelice, javljaju se poremećaji kretanja crijeva i mokrenja. Lokalizacijom neuroblastoma u vratu, opipljivi tumor obično postaje prvi znak bolesti. Može se otkriti Hornerov sindrom, uključujući ptozu, miozu, endoftalmos, slabljenje reakcije zjenice na svjetlo, abnormalno znojenje, crvenilo kože lica i konjunktive na zahvaćenoj strani.

Kliničke manifestacije udaljenih metastaza u neuroblastomu također su vrlo različite. Kod limfogenog širenja otkriveno je povećanje limfnih čvorova. Uz poraz kostura, bol u kostima. S metastazama neuroblastoma u jetru, opaža se naglo povećanje u organu, vjerojatno s razvojem žutice. Uz zahvaćenost koštane srži javljaju se anemija, trombocitopenija i leukopenija, koje se manifestiraju kao letargija, slabost, povećano krvarenje, sklonost infekcijama i drugi simptomi slični akutnoj leukemiji. S porazom kože na koži bolesnika s neuroblastom plavičastim, plavkastim ili crvenkastim gustim čvorovima.

Neuroblastom također karakteriziraju metabolički poremećaji u obliku povećanih razina kateholamina i (rjeđe) vazoaktivnih intestinalnih peptida. Bolesnici s takvim poremećajima doživljavaju napadaje, uključujući blanširanje kože, hiperhidrozu, proljev i povišeni intrakranijalni tlak. Nakon uspješnog liječenja neuroblastoma, napadaji postaju manje izraženi i postupno nestaju.

Dijagnoza neuroblastoma

Dijagnoza je izložena uzimajući u obzir podatke laboratorijskih ispitivanja i instrumentalnih studija. Popis laboratorijskih metoda koje se koriste u dijagnostici neuroblastoma uključuju određivanje razine kateholamina u mokraći, razinu feritina i membranski vezanih glikolipida u krvi. Osim toga, u postupku pregleda pacijentima se propisuje test za određivanje razine neuronske specifične enolaze (NSE) u krvi. Ova analiza nije specifična za neuroblastom, budući da se povećanje broja NSE-a može primijetiti iu Ewingovom limfomu i sarkomu, ali ima određenu prognostičku vrijednost: što je niža razina NSE, bolja je bolja.

Ovisno o lokaciji neuroblastoma, plan instrumentalnog pregleda može uključivati ​​CT, MRI i ultrazvuk retroperitonealnog prostora, radiografiju i CT prsa, MRI mekih tkiva vrata i druge dijagnostičke postupke. Ako sumnjate na udaljenu metastazu neuroblastoma, scintigrafiju skeletne kosti radioaktivnog tkiva, ultrazvuk jetre, biopsiju trefina ili aspiracijsku biopsiju koštane srži, propisane su biopsije čvorova kože i druge studije.

Liječenje neuroblastoma

Liječenje neuroblastoma može se provesti uz uporabu kemoterapije, radijacijske terapije i kirurških intervencija. Taktika liječenja određuje se prema stadiju bolesti. U stadiju I i II neuroblastoma provode se kirurške intervencije, ponekad na pozadini preoperativne kemoterapije pomoću doksorubicina, cisplatina, vinkristina, ifosfamida i drugih lijekova. U fazi III neuroblastoma, prijeoperacijska kemoterapija postaje nezamjenjiv element liječenja. Svrha kemoterapijskih lijekova omogućuje regresiju tumora za kasniju radikalnu operaciju.

U nekim slučajevima, uz kemoterapiju, radioterapija se koristi za neuroblastome, međutim, ova metoda je sada sve manje uključena u terapijski režim zbog velikog rizika od razvoja dugotrajnih komplikacija u male djece. Odluka o potrebi radioterapije u neuroblastomu se uzima pojedinačno. Kada se ozljeda kralježnice uzima u obzir dobna razina tolerancije leđne moždine, ako je potrebno, koristite zaštitnu opremu. Tijekom ozračivanja gornjeg dijela trupa štite ramenske zglobove, a ozračivanje zglobova zdjelice i kuka i, ako je moguće, jajnika. U IV. Fazi neuroblastoma propisana je kemoterapija visoke doze, izvodi se presađivanje koštane srži, moguće u kombinaciji s kirurškom i radioterapijom.

Predviđanje neuroblastoma

Prognozu za neuroblastom određuje dob djeteta, stadij bolesti, obilježja morfološke strukture tumora i razina serumskog feritina. Uzimajući u obzir sve te čimbenike, stručnjaci razlikuju tri skupine bolesnika s neuroblastomom: s povoljnom prognozom (dvogodišnje preživljavanje je više od 80%), s srednjom prognozom (dvogodišnje preživljavanje kreće se od 20 do 80%) i s nepovoljnom prognozom (dvogodišnje preživljenje je manje od 20%).

Najznačajniji čimbenik je dob pacijenta. Kod bolesnika mlađih od 1 godine povoljnija je prognoza neuroblastoma. Kao sljedeći najvažniji prognostički znak, stručnjaci ukazuju na lokalizaciju neoplazije. Najnepovoljniji ishodi zabilježeni su u neuroblastomima u retroperitonealnom prostoru, a najmanje u medijastinumu. Detekcija diferenciranih stanica u uzorku tkiva ukazuje na prilično visoku vjerojatnost oporavka.

Prosječno petogodišnje preživljavanje bolesnika s stupnjem neuroblastoma I je oko 90%, II. Stupanj - od 70 do 80%, III stupanj - od 40 do 70%. U bolesnika s IV. Stupnjem ovaj se pokazatelj značajno razlikuje s dobi. U skupini djece mlađe od 1 godine s IV stupnjem neuroblastoma, 60 godina se može koristiti za život 60% bolesnika, u skupini djece od 1 do 2 godine - 20%, u skupini djece iznad 2 godine - 10%. Preventivne mjere nisu razvijene. Ako postoje slučajevi neuroblastoma u obitelji, preporučuje se genetsko savjetovanje.

Vrste neuroblastoma

Maligni tumor nastao iz živčanih stanica simpatičkog sustava najčešće pogađa vrlo nezreli organizam. Neuroblastom i retinoblastom nalaze se u djece mlađe od 1 do 5 godina i mogu se formirati u embrionalnom razvoju. Njezini uzroci su genetska predispozicija, genetske mutacije, u odrasloj dobi - pogrešan način života. Znanstvenici su pokazali da se maligni tumor stvara od nezrelih neuroblasta. Ovisno o tome gdje se tumor nalazi i koja je vrsta živčanih stanica uključena, postoje različiti tipovi neuroblastoma: retroperitonealni prostor, slabo diferenciran, u djece, u odraslih.

Ovaj tumor je jedan od najvećih i nepredvidivih: može se dramatično razviti, formirati metastaze i samouništiti.

Vrste neuroblastoma

S obzirom da se neuroblastom razvija iz stanica simpatičkog živčanog sustava, on se može formirati po cijelom tijelu duž kralježnice. Postoje takve vrste neuroblastoma:

• Melulloblastom se formira u malom mozgu, brzo se širi (metastaze), prvi simptomi - koordinacija kretanja, poremećaj ravnoteže;
• retinoblastom, oštećena mrežnica, sljepoća, metastaze u mozgu;
• neurofibrosarkom, lokaliziran u trbušnoj šupljini, utječe na limfne čvorove, kosti;
• simpatiblastom, nastao u nadbubrežnim žlijezdama (retroperitonealni prostor), može se pojaviti u plućima.

Ako tumor ubrzano raste, zahvaća se kičmena moždina i paraliza udova. Ti se simptomi manifestiraju:

• bubri;
• stvaranje otoka;
• anemija;
• bol u kostima i zglobovima;
• nedostatak apetita;
• smanjena tjelesna težina;
• temperatura raste;
• povećava se jetra;
• ten se mijenja;
• napadi groznice, grčevi;
• kašalj, deformiran prsni koš;
• pomaknuta očna jabučica.

Neuroblastomske stanice ispuštaju produkte svoje vitalne aktivnosti u tijelo, što uzrokuje: proljev, znojenje, visoki tlak, crvenilo kože.

Klasificirati 4 stupnja razvoja ovog malignog tumora:

I - tumor se nalazi u organu u kojem je nastao;
II - nalazi se na jednoj strani kralježnice, zahvaća limfne čvorove;
III - proteže se s obje strane kralježnice;
IV - metastaze u cijelom tijelu: limfni čvorovi, pluća, kosti;
MVS - kombinira stupanj I-II, ima metastaze u jetru, koštanu srž, kosti ostaju nepromijenjene. U ovoj fazi često je fiksirana regresija tumora, njezina degeneracija u benigni ili potpuni nestanak.

Dijagnosticirati neuroblastom na različite načine:

• MR;
• CT (kompjutorska tomografija);
• ultrazvuk;
• ultrazvučni pregled;
• X-zrake;
• biopsija dijelova tijela, koštane srži;
• scintigrafija (povećana količina izotopa zbog tumorskih stanica);
• test krvi (visoka razina kateholamina, dopamina itd.);
• palpacija, tehnike snimanja.

Liječenje ovog tumora nastaje putem radioterapije, kemoterapije i kirurške intervencije.

Neuroblastom u djece

Gotovo 40% ove bolesti zabilježeno je kod novorođenčadi i dojenčadi, 90% su djeca mlađa od 6 godina. Gotovo svake godine za 1 ml novorođenčeta jednoga s neuroblastomom. U djece, tumor se možda neće dugo manifestirati (asimptomatski). Otkrivanje može biti u kasnijim fazama. Simptomatologija neuroblastoma kod djece je različita, sve ovisi o tome koji je organ lokaliziran (volumen trbuha se povećava, vrat bubri, poremećeno je mokrenje, teško disanje, Hornerov sindrom, zastoj očne jabučice). Liječnici putem isključivanja točno utvrđuju dijagnozu i propisuju liječenje (kemoterapija, transplantacija koštane srži, radijacijska terapija, kirurgija). Bolesna djeca podijeljena su u tri kategorije:

• pod nadzorom;
• prosječan rizik;
• visokog rizika

Tijekom ranog djetinjstva ovaj se tumor može povući nakon kemoterapije ili spontano.

Neuroblastom u odraslih

Tumor živčanih stanica simpatičkog sustava u odrasloj dobi je vrlo rijedak. Neuroblastom mozga u metastazama vrlo brzo kod odraslih, s naglim pogoršanjem ljudskog zdravlja. Ako se otkrije u ranoj fazi, može se predvidjeti pozitivan rezultat liječenja.

Retroperitonealna neuroblastoma

Tumor na ovom području tijela utječe na bubrege s nadbubrežnim žlijezdama, gušteračom, duodenalnom i debelom crijevom, abdominalnom aortom i šupljinom vene, torakalnim kanalom, deblima, limfnim čvorovima i krvnim žilama. S obzirom na važnost svih ovih organa, u ovom području tijela, smatra se visoko-malignom patologijom.

Neuroblastom niskog stupnja

Postoje tumori različitih stupnjeva diferencijacije. Ganlioneuroma je benigna, ganglioneuroblastoma je srednja, neuroblastom je slabo diferenciran, ima male okrugle stanice, čije su jezgre tamno pjegave. Krvarenja i kalcifikacije mogu se naći u malignom tumoru.

Neuroblastom - tajanstveni maligni tumor djetinjstva

Što je neuroblastom?

Neuroblastom je vrsta raka koji nastaje u nekim vrlo ranim oblicima živčanih stanica koje se nalaze u embriju ili fetusu.

Pojam "neuro" odnosi se na živce, dok se "blastom" odnosi na rak koji utječe na nezrele ili razvijajuće stanice.

Ovaj tip raka je najčešći u dojenčadi i male djece. Rijetko se događa kod djece starije od 10 godina, a vrlo je rijetko u odraslih.

Neuroblastome su rak koji počinje u ranim živčanim stanicama (zvanim neuroblasts) simpatičkog živčanog sustava, tako da se mogu naći bilo gdje unutar ovog sustava.

Na slici: Neuroblastom na staničnoj razini

Mnogi se pitaju možete li dobiti neuroblastom. Ne, ona apsolutno nije zarazna.

lokalizacija

U 35% slučajeva bolest se nalazi u nadbubrežnim žlijezdama, u 25% slučajeva - u živčanim ganglijima trbušne šupljine. Većina ostatka počinje u simpatičkim ganglijama u blizini kralježnice u prsima, vratu ili zdjelici.

ponašanje

Neuroblastome se ponašaju različito u svakom slučaju. Neki rastu i šire se brzo, dok drugi rastu sporo. Ponekad kod vrlo male djece stanice raka umiru bez razloga, a tumor nestaje sam od sebe. U drugim slučajevima, stanice ponekad samostalno sazrijevaju u normalnim ganglijskim stanicama i zaustavljaju podjelu. To čini tumor ganglioneuroma.

Neuroblastom se također može širiti kroz tkiva izvan izvornog mjesta, na primjer: u koštanoj srži, kostima, limfnim čvorovima, jetri i koži.

Uzroci bolesti

Kao iu većini slučajeva raka, uzroci ove bolesti nisu poznati.

Znakovi i simptomi

Simptomi bolesti variraju ovisno o tome gdje je tumor otkriven.

Prvi simptomi su nejasni, na primjer:

• umor,
• gubitak apetita
• bol u kostima.

Specifičniji simptomi neuroblastoma pojavit će se ovisno o tome gdje se tumor nalazi:

Ako se tumor nalazi u trbušnoj šupljini, trbuh djeteta može biti otečen, pacijent se može žaliti na zatvor ili ima poteškoća s mokrenjem.

Oštećenje grudnog koša može dovesti do kratkog daha i otežanog gutanja hrane ili vode.

Lezija vrata ponekad utječe na disanje i gutanje.

Ponekad se na koži pojave naslage neuroblastoma, koje se manifestiraju kao male modrice.

Ako se tumor pritisne na leđnu moždinu, djeca mogu osjetiti slabost u nogama i nesigurno hodati. Ako vaše dijete još ne hoda, možete primijetiti smanjenje pokreta nogu. Također se mogu žaliti na zatvor i poteškoće s mokrenjem.

Vrlo rijetko, djeca mogu osjetiti oštre pokrete očiju i mišića, kao i opću nestabilnost povezanu s neuroblastomom.

Kako je dijagnosticirana neuroblastoma

Za dijagnozu neuroblastoma mogu biti potrebni različiti testovi i studije.

To uključuje:

Test krvi i urina

Računalna ili magnetska rezonantna tomografija, kao i specijalno skeniranje nuklearne medicine nazvano MIBG skeniranje

U suvremenim zapadnim zemljama, VMA i HVA testovi se također provode kako bi se utvrdilo ima li vaše dijete neuroblastom, i koji je točan položaj izvornog tumorskog mjesta u tijelu. Test također otkriva je li se neuroblastom proširio na druga područja.

Ispitivanja za VMA i HVA

Tijekom tih testova provodit će se test urina. U devet slučajeva od deset u mokraći pacijenta neuroblastom će sadržavati vanilil alindičnu kiselinu (VMA) ili homovil lilinsku kiselinu (HVA). Mjerenje VMA i HVA u urinu može potvrditi dijagnozu. Vaše dijete će također provjeriti razinu VMA i HVA tijekom i nakon liječenja. Razina tih tvari opada ako tretman daje pozitivan učinak. Budući da se te kemikalije proizvode u tumorskim stanicama i mogu se koristiti za mjerenje aktivnosti tumora, ponekad se nazivaju tumorskim markerima.

MIBG Scan

Većina djece također se podvrgava scintigrafiji MIBG (metaiodobenzil gvanidin). MIBG je tvar koja se apsorbira u stanicama neuroblastoma. To se radi ubrizgavanjem. Pridržavanje male količine radioaktivnog joda MIBG-u omogućava da se tumori vide pomoću skenera zračenja. MIBG se također može koristiti kao tretman.

biopsija

Mali uzorak stanica obično se uzima iz tumora tijekom operacije pod općom anestezijom. Potom se te stanice pregledavaju pod mikroskopom i provode razne biokemijske studije u laboratoriju. Među njima, testiraju se prisutnost "bioloških markera" u tumorskim stanicama. Jedan od tih “markera” naziva se MYCN. Prisutnost određene količine MYCN-a u stanicama može značiti da je neuroblastom agresivniji. U takvoj situaciji liječenje bi trebalo biti intenzivnije.

Faze neuroblastoma

Stadij raka je izraz koji se koristi za opisivanje njegove veličine i distribucije izvan svog izvornog mjesta. Poznavanje specifičnog tipa i stadija raka pomaže liječnicima da odaberu najbolji tretman za pacijenta.

Uobičajeni intermedijerni sustav za neuroblastom opisan je u nastavku.

Faza 1

Rak se nalazi u jednom dijelu tijela, a nema dokaza da se rak proširio. Tumor se može potpuno kirurški ukloniti, ili mikroskopski tumori koji ostanu nakon operacije mogu ostati. Predviđanja liječenja u ovoj fazi su najpovoljnija. Petogodišnje preživljavanje je 100%.

Stupanj 2A

Rak je lokaliziran i nije se počeo širiti na druge organe, ali ga je vrlo teško kirurški potpuno ukloniti. Prema statistikama, 94% bolesnika može se izliječiti u ovoj fazi bolesti.

Faza 2B

Rak je lokaliziran i počeo se širiti u obližnje limfne čvorove.

Faza 3

Rak se proširio na okolne organe i strukture, ali se nije proširio na udaljena područja tijela. U petogodišnjem razdoblju nakon dijagnoze, 60% pacijenata preživljava u ovoj fazi.

Faza 4

Neuroblastomska faza 4 je najopasnija. Rak se proširio na udaljene limfne čvorove, kosti ili koštanu srž, jetru, kožu ili druge organe. Stopa preživljavanja pacijenata u ovoj fazi je samo 20% u petogodišnjem razdoblju.

Stadij 4S

(koji se nazivaju i posebni neuroblastom)

Ova faza se promatra kod djece mlađe od godinu dana. Rak je lokaliziran (kao u fazi 1, 2A ili 2B), ali se počinje širiti u jetru, kožu ili koštanu srž. Prognoza za ovaj opseg bolesti je 74% preživljavanje u petogodišnjem razdoblju nakon otkrivanja bolesti.

U novije vrijeme novi sustav klasifikacije neuroblastoma postaje sve rašireniji. Razvijen je od strane International Neuroblastoma Risk Group (INRG).

Stadij L1

Tumor je lokaliziran i nije se proširio na važna područja (vitalne strukture) u blizini. Može se kirurški ukloniti.

Faza L2

Tumor je lokaliziran, ali ima “određene faktore rizika” i ne može se sigurno kirurški ukloniti.

Faza M

Tumor se proširio na druge dijelove tijela.

MS Stage

Ova faza je dodijeljena samo djeci do 18 mjeseci. Rak se proširio na kožu, koštanu srž ili jetru.

Liječenje neuroblastoma

Starost pacijenta, kao i veličina i položaj tumora, njegova agresivnost (uključujući MYCN status) i distribucija utječu na liječenje neuroblastoma.

Kirurško liječenje

Kod tumora koji se ne šire (lokalizirani tumori) obično se propisuje kirurško liječenje. U ranim stadijima bolesti, ako nema dokaza da se tumor proširio na limfne čvorove ili bilo koji drugi dio tijela, izvršit će se operacija uklanjanja tumora.

Liječenje je obično moguće za djecu s lokaliziranim tumorima. Međutim, ako se tumor klasificira kao visoko rizičan, na temelju rezultata biopsije bit će potrebno daljnje liječenje kemoterapijom i eventualno zračenje. Ako je tumor dosegnuo veliku veličinu ili se nalazi na teško dostupnom mjestu, može se propisati tijek kemoterapije kako bi se smanjila veličina tumora prije operacije.

kemoterapija

Ako se u trenutku postavljanja dijagnoze bolest proširila po cijelom tijelu ili je prema rezultatima biopsije naznačena kao visoko aktivna, potrebna je intenzivna kemoterapija.

Kemoterapija matičnim stanicama visoke doze

Ako je neuroblastom prodro u nekoliko dijelova tijela i agresivan, onda se nakon uobičajenih kemoterapija koristi kemoterapija visoke doze uz podršku matičnih stanica.

Visoke doze zračenja uništavaju preostale stanice neuroblastoma, ali također uništavaju koštanu srž tijela, gdje se proizvode krvne stanice. Kako bi se izbjegli mogući problemi s proizvodnjom krvnih stanica, matične stanice se ubrizgavaju u dijete. Matične stanice se prikupljaju od pacijenta putem infuzije prije davanja kemoterapije, zatim se zamrznu i pohrane.

Nakon kemoterapije, vlastite matične stanice vraćaju se pacijentu putem infuzije IV. Oni prodiru u koštanu srž, gdje prerastu u zrele krvne stanice unutar 2-3 tjedna.

Tretiranje s monoklonskim antitijelima

Monoklonska antitijela mogu uništiti određene tipove stanica raka, dok uzrokuju malo štete normalnim stanicama. Nova metoda liječenja monoklonskih antitijela, nazvana anti-GD2, testirana je u osoba s visokorizičnim neuroblastomom.

Djeca u Velikoj Britaniji s neuroblastom visokog rizika primaju anti-GD2 kao dio kliničkog ispitivanja. Tijekom kliničkih ispitivanja pojavili su se snažni dokazi da takvo liječenje bolesti može biti obećavajuće zajedno s drugim tretmanima.

To je nestandardni tretman za osobe s neuroblastomom, jer ima vrlo neugodne nuspojave. Njegove koristi još uvijek treba u potpunosti testirati i potvrditi.

radioterapija

Vanjska terapija zračenjem propisana je kada se progresivni tumor širi na nekoliko dijelova tijela. U liječenju, koristi visoko-energetske zrake za uništavanje stanica raka, dok u normalnim stanicama čini što je moguće manje štete. Radioterapija se provodi uz pomoć uređaja koji nisu u kontaktu s tijelom.

Interna radioterapija ponekad se može propisati radioaktivnim MIBG-om. Radioaktivni MIBG sličan je MIBG-u koji je korišten u istraživanju za dijagnosticiranje neuroblastoma (vidi gore), iako su ovdje veće doze zračenja.

Liječenje novorođenčeta

Djeca mlađa od 18 mjeseci s neuroblastom često imaju tumore niskog rizika. Većina djece u ovoj dobnoj skupini potpuno je izliječena.

Djeca sa stadijem 4S imaju dobru prognozu za oporavak. Tumori se ili spontano povlače ili nakon kemoterapije, što se propisuje samo ako tumori uzrokuju simptome. Oni potpuno nestaju ili se pretvaraju u ne-zloćudni (benigni) tumor, nazvan ganglioneuroma.

Mnoga djeca nakon početnih dijagnostičkih testova i srednjih studija jednostavno zahtijevaju pažljivo praćenje nekoliko godina.

Ganglioneuromas su obično bezopasne i neće uzrokovati nikakve probleme ili je potrebno liječenje.

Uzroci i vrste neuroblastoma

Koja je to bolest - neuroblastom? Ova dječja bolest je maligna neoplazma. Ova bolest ne ugrožava odrasle osobe, budući da neuroblastom nastaje na razini embriogeneze, razvijajući se iz zametnih stanica djetetova budućeg živčanog sustava.

Što je neuroblastom?

Najčešći maligni tumor dijagnosticiran u djece neonatalnog razdoblja (novorođenče) i ranog djetinjstva razvija se iz neuroblasta, koji su iz nekog razloga ostali u embrionalnom stanju. Iako je sazrijevanje tih stanica narušeno, oni ipak ne gube sposobnost rasta i podjele, što dovodi do pojave tumora. Prisutnost takvih nezrelih neuroblasta je u većini slučajeva neuroblastoma.

Neuroblastom (Neuroblastoma) odnosi se na periferne neuroblastične tumore, prema ICD-10 njegov kod je C47, što znači maligna neoplazma živaca i autonomni živčani sustav.

Ova bolest čini oko 15% svih registriranih novotvorina u djece. Većinom neuroblastom (neoplazija) nalazimo u djece mlađe od 5 godina, iako postoje poznati slučajevi njezine detekcije i kasnije u razdoblju od 11-15 godina. Kako dijete stari, postotak vjerojatnosti pojave ove bolesti se smanjuje. Često se javlja remisija u neuroblastomu.

Vrste neuroblastoma

Neuroblastom (sympathoblastoma) je izuzetno maligni tumor, obično lokaliziran u retroperitonealnom prostoru.

Neurofibroblastom je benigni tumor koji se sastoji od vezivnog vlaknastog tkiva. Postoje čvrsti fibromi (prevladavaju vlaknaste strukture) i meki, gdje ima više staničnih elemenata (fibroblasti). Prognoza liječenja je često povoljna, recidivi su rijetki.

Ganglioneuroblastom je zreli tumor koji potječe iz živčanih ganglija. Najčešće se razvija u nadbubrežnoj žlijezdi medule. Sastoji se uglavnom od diferenciranih ganglijskih stanica i živčanih vlakana, uglavnom bez duktilnih.

Nefroblastom je maligni tumor koji se formira iz zrelih tkiva bubrega. To je uobičajena dijagnoza za novotvorine u urogenitalnom traktu u djece. Uz pravodobno liječenje, prognoza je povoljna.

Leukoblastoma - u povijesti bolesti obično se naziva leukemija, je kancerogena krvna bolest i maligna je vrsta raka.

Značajke bolesti

Čak i kod malih nakupina nezrelih živčanih stanica, nije činjenica da dijete mlađe od 3 mjeseca može razviti neuroblastom. Jedna od značajki ove patologije je da se neke nezrele stanice počinju potpuno razvijati, čak i bez ikakve vanjske intervencije. Možda je postotak neuroblastoma među drugim razvojnim abnormalnostima mnogo veći nego što statistika kaže, ali ponekad je tijek bolesti asimptomatski i moguća je regresija bolesti, pa nije poznato je li se bolest uopće dogodila. Ali to nije jedino obilježje ove bolesti.

Ostale značajke ove maligne neoplazme uključuju:

• Metastazirajte na mjesta koja ona preferira. Sustav koštane srži, limfati i kosti obično pate od metastaza. Ponekad se metastaze mogu naći u jetri i koži;
• Sposobnost da rastu i daju metastaze i iznenada prestanu rasti i čak nestaju (ta sposobnost ne ovisi o broju metastaza i volumenu samog tumora). Bilo koji drugi maligni tumor nije sposoban za to;
• Maligna neoplazma, na samom početku pripisana nediferenciranim (ili slabo diferenciranim) tumorima, može pokazati želju za diferencijacijom, ili početi sazrijevati (rijetko) i otići u benigni - ganglioneuroma (zapravo, zreli neuroblastom).

U stvari, to je jedan od najtajanstvenijih i nepredvidivih tumora. Razlozi "zamrzavanja" klijanja zametnih stanica i pojava tumora na mjestu njihove akumulacije nisu precizno definirani. Pretpostavlja se da se većina (80%) svih neuroblastoma javlja bez očiglednog razloga, a samo mali dio naslijedi autosomno dominantan. Rizik od neuroblastoma povećava se u djece s prirođenim malformacijama i imunodeficijencijom.

Opasno doba za neuroblastom i mjesta njegovog razvoja

Vrhunac ove bolesti je 2 godine. U većini slučajeva neuroblastom se dijagnosticira do 5 godina. Već u adolescenciji, vrlo rijetko se otkriva, ali u odraslih se uopće ne razvija.

Obično se pojavljuje u nadbubrežnim žlijezdama, medijastinumu, vratu, retroperitonealnom prostoru ili u području zdjelice. Ako uzmemo frekvenciju na jednom ili drugom mjestu, u 32% slučajeva nalazimo u nadbubrežnim žlijezdama, u 28% slučajeva u retroperitonealnom prostoru (simpatoblastom), u medijastinumu u 15% slučajeva, u 5,6% slučajeva u području zdjelice, au vratu - 2%.

Kod više od polovice bolesnika, tijekom dijagnoze nalaze se limfogene i hematogene metastaze. Obično utječe na koštanu srž, kosti, limfne čvorove, barem - kožu i jetru. Vrlo je rijetko pronaći sekundarne žarišta u mozgu. U 17% slučajeva nemoguće je odrediti središte primarnog čvora.

Uzroci nastanka neuroblastoma

Poznato je samo da tumor nastaje na mjestu nerazvijenih živčanih stanica. No, prisutnost neobrađenih neuroblasta ne mora nužno dovesti do stvaranja tumora.

Kao čimbenici koji doprinose razvoju tumora znanstvenici se pozivaju na stečene mutacije koje nastaju zbog utjecaja različitih štetnih čimbenika. No, sami faktori još nisu precizno određeni. U 2% slučajeva ova je bolest nasljedna, a zatim tipično rana manifestacija bolesti (vrh se javlja nakon 8 mjeseci) i zapravo istodobno stvaranje nekoliko žarišta bolesti. Postoji i određena povezanost između mogućnosti tumora i razvojnih abnormalnosti i kongenitalnih imunoloških poremećaja.

Simptomi bolesti

Vanjski znakovi ovise o mjestu tumora. Općenito, neuroblastom karakteriziraju različiti simptomi, što se može objasniti različitom lokalizacijom samog tumora ili njegovim metastazama. Ali u ranim fazama slika nije specifična:

• U 30-35% bolesnika može doći do lokalne boli;
• Na 25-30% - temperatura raste;
• Na 20% - postoji gubitak težine ili zaostajanje u odnosu na starosnu normu.

Ako se neuroblastom nalazi u retroperitonealnom prostoru, tada prvi simptomi mogu biti čvorovi (koji se određuju palpacijom trbušne šupljine), koji se kasnije mogu proširiti i uzrokovati kompresiju kičmene moždine.

Ako se tumor nalazi u zoni medijastinuma, tada može biti poteškoća s disanjem, kašljanje, česta regurgitacija. Tijekom rasta, neoplazija može uzrokovati deformaciju prsnog koša. Položaj tumora u zdjelici prepun je mokrenja i pražnjenja crijeva. Ako je tumor lokaliziran u vratu, može se pojaviti Hornerov sindrom, koji uključuje ptozu, miozu, inhibiciju odgovora učenika na svjetlo, endoftalmus.

Kliničke manifestacije metastaza također imaju velik broj simptoma, koji ovise o mjestu metastaza.

klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta klasifikacija, ali ruski znanstvenici koriste sljedeće, sastavljene uzimajući u obzir veličinu i opseg tumora:

• Faza 1 - postoji samo jedan čvor, ne veći od 5 cm, metastaze su potpuno odsutne;
• 2 - jedan je čvor, promjera 5 do 10 cm, metastaze su također odsutne;
• 3 - postoji samo jedan čvor, ne veći od 10 cm, s lezijom limfnih čvorova, ali bez hvatanja udaljenih organa ili tumora više od 10 cm, ali bez oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa;
• Faza 4A - postoji tumor bilo koje veličine s metastazama u udaljenim dijelovima tijela, nemoguće je procijeniti stupanj zahvaćenosti limfnih čvorova;
• Faza 4B - višestruke novotvorine s istovremenim rastom. Ne može se utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza u limfnim čvorovima ili udaljenim organima.

Postavljanje dijagnoze

Dijagnoza neuroblastoma postavlja se uzimajući u obzir podatke vanjskog pregleda. Koriste podatke CT, MRI i ultrazvuk retroperitonealnog prostora, radiografiju i CT CT-a, MRI vrata i druge dijagnostike. Dodijeliti i druge specifične postupke pod pretpostavkom udaljenih metastaza.

Popis laboratorijskih metoda koje se koriste za dijagnosticiranje ove bolesti također uključuje: određivanje razine feritina, membranskih glikolipida u krvi i razine kateholamina u urinu. Drugi test je određivanje razine neurospecifične enolaze (NSE) u krvi.

liječenje

Za liječenje tumora predlažu se radioterapija i kemoterapija, transplantacija koštane srži, kirurško uklanjanje tumora. Imenovanje različitih tretmana ovisi o stadiju bolesti. Primjerice, kirurški zahvati provode se u fazama 1 i 2 bolesti, ponekad nakon tečaja kemoterapije. U trećoj fazi, kemoterapija prije operacije je obavezan element liječenja kako bi se povratila neoplazma.

Ponekad se terapija zračenjem koristi s kemoterapijom. No, zbog visokog rizika od komplikacija u djece, sve je manje uključen u program liječenja. Odluka o njezinu imenovanju donosi se pojedinačno.

Liječenje ove bolesti provode stručnjaci iz različitih područja medicine: endokrinolozi, pulmolozi, onkolozi i drugi, ovisno o lokaciji neoplazije.

pogled

Prognoza za takve pacijente u velikoj mjeri ovisi o dobi pacijenta, vrsti i stadiju raka, strukturnim značajkama tumora i drugim čimbenicima. S obzirom na sve čimbenike, liječnici razlikuju tri skupine bolesnika sa sljedećom dijagnozom:

1. Uz povoljnu prognozu: 2-godišnja stopa preživljavanja je više od 89%;
2. Uz srednju prognozu: preživljavanje (2 godine) je 20-80%;
3. Uz lošu prognozu: preživljavanje je ispod 20%.

Najznačajniji čimbenik u takvim predviđanjima je dob pacijenta. Kod mlađih od godinu dana prognoza je povoljna. Sljedeći čimbenik važnosti je mjesto tumora: najpovoljnija mjesta su područje medijastinuma, nepovoljno - retroperitonealni prostor.

Veliku ulogu u prognozi ima i stadij same bolesti: u fazi 1, 5-godišnje preživljavanje je oko 90%, u fazi 2 - 70-80%, stadij 3 - 40-70%. U stupnju 4 postotak preživljavanja varira ovisno o dobi: što je dijete starije, to je niži postotak preživljavanja.

Srodni videozapisi:

Preporuke i prevencija liječenja

Što prije takav tumor bude otkriven i što je manja dob malog pacijenta, veća je vjerojatnost uspješnog ishoda liječenja. Također, sigurna prognoza ovisi o mjestu tumora. Nažalost, nema preporuka za prevenciju ove bolesti, jer razlozi za pojavu ovog tumora nisu u potpunosti razjašnjeni.

Jedina točka koja se može pratiti je obiteljska predispozicija. Stoga, ako je jedna od rodbine imala takvu patologiju u dijagnozi, onda bi genetika trebala biti uključena u planiranje trudnoće.