Kako identificirati demijelinizaciju mozga

Demijelinacija mozga je patološki proces karakteriziran uništenjem mijelinske ovojnice oko neurona i putova.

Mijelin je tvar koja obuhvaća duge i kratke procese živčanih stanica. Uz to, električni impuls dostiže brzinu od 100 m / s. Proces demijelinizacije narušava provodljivost signala, uzrokujući smanjenje prijenosa živčanih impulsa.

Demijelinacija je čest proces koji objedinjuje skupinu demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava, što uključuje:

  • mijelopatija;
  • multipla skleroza;
  • Guillain-Barreov sindrom;
  • Devicove bolesti;
  • progresivna multifokalna leukoencefalopatija;
  • Balo skleroza;
  • kralježnica;
  • Charcot amyotrophy.

Razaranje mijelinskih omotača je dva tipa:

  1. Mielinopatija je uništavanje već postojećih mijelinskih proteina na pozadini biokemijskih poremećaja u mijelinu. To jest, patološki elementi u mijelinu su uništeni. Najčešće ima genetsku prirodu.
  2. Mielinoklasti - razaranje normalno nastalog mijelina pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika.

Druga klasifikacija određena je mjestom oštećenja:

  • Uništavanje mijelina u središnjem živčanom sustavu.
  • Uništavanje mijelina u perifernom živčanom sustavu.

razlozi

Sve bolesti koje se temelje na demijelinizaciji su pretežno autoimune. To znači da imunitet bolesne osobe gleda na mijelin kao neprijateljsko sredstvo (antigen) i na njega proizvodi protutijela (mijelin je protein). Kompleks antigen-antitijelo se taloži na površini mijelinskog proteina, nakon čega ga uništavaju zaštitne stanice imunološkog sustava.

Postoje i drugi uzroci patološkog procesa:

  1. Neuroinfekcije koje uzrokuju upalu mozga i leđne moždine: herpes encefalitis, bolest spavanja, guba, dječja paraliza, bjesnoća.
  2. Bolesti endokrinog sustava, praćene metaboličkim poremećajima: dijabetes, hiper-i hipotiroidizam.
  3. Akutna i kronična intoksikacija lijekovima, alkoholom, otrovnim tvarima (olovo, živa, aceton). Intoksikacija se događa i na pozadini unutarnjih bolesti koje razvijaju sindrom trovanja: gripa, upala pluća, hepatitis i ciroza.
  4. Komplicirani rast tumora dovodi do razvoja paraneoplastičnih procesa.

Čimbenici koji dovode do vjerojatnosti razvoja velikih bolesti: česta hipotermija, loša prehrana, stres, pušenje i alkohol, rad u zagađenim i teškim uvjetima.

simptomi

Klinička slika demijelinizacije mozga ne daje specifične simptome. Znakovi patološkog procesa određeni su lokalizacijom fokusa, dijela mozga gdje je mijelin uništen.

Govoreći o uobičajenim bolestima kod kojih je vodeći sindrom demijelinizacija, možemo razlikovati sljedeće bolesti i njihovu kliničku sliku:

Pogođena je piramidalna staza: povećava se podražljivost refleksa tetive, smanjuje se mišićna snaga do paralize, ubrzan umor u mišićima.

Mali mozak je zahvaćen: poremećena je koordinacija pokreta simetričnih mišića, pojavljuje se tremor u udovima i poremećena koordinacija višeg motornog djelovanja.

Prvi simptom je oštećenje vida: njegova točnost se smanjuje (do gubitka). U teškim slučajevima, zdjelični organi su narušeni: umom i mokrenjem više ne kontrolira um.

Poremećaji kretanja: parapareza - smanjenje mišićne snage u rukama ili nogama, tetraparesis - smanjenje mišićne snage svih 4 udova. Kasnije se mozak rasplamsava, pojavljuju se žarišta subkortikalne demijelinacije, što dovodi do sloma mentalnih funkcija: smanjena inteligencija, brzina reakcije, raspon pažnje. Uz kompliciranu dinamiku, kičmena moždina je nekrotizirana, što se očituje u obliku potpunog nestanka pokreta i osjetljivosti na razini zahvaćenog segmenta.

Slabost mišića u nogama se povećava. Slabljenje snage počinje mišićima nogu blizu tijela (kvadriceps, gastrocnemius mišić). Postupno, mlohava paraliza prelazi u ruke. Pojavljuju se parestezije - pacijenti osjećaju peckanje, ukočenost i puzanje guska.

dijagnostika

Magnetska rezonancija je glavni način otkrivanja demijelinizacije. Na slojevima po mozgu, vizualizirani su žarišta oštećenja mijelinskih omotača.

Druga dijagnostička metoda je metoda evociranih potencijala. Uz njegovu pomoć određuje se brzina odgovora živčanog sustava na dolazni stimulus slušnog, vizualnog i taktilnog modaliteta.

Pomoćna metoda je punkcija kičmene moždine i proučavanje cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine. Njime se identificiraju upalni procesi u cerebrospinalnoj tekućini.

Prognoza bolesti je relativno nepovoljna - ovisi o pravovremenosti dijagnoze.

Što znači dijagnoza - demijelinacijska bolest mozga

Sve o demijelinizacijskom procesu u mozgu

Proces demijelinacije mozga je bolest u kojoj atrofira omotač živčanih vlakana. U isto vrijeme, neuralne veze su uništene, poremećene su funkcije moždanog vodiča.

Prihvaćeno je da se odnosi na patološke procese ovog tipa - multiplu sklerozu, Alexanderovu bolest, encefalitis, polradikuloneuritis, panencefalitis i druge bolesti.

Što može uzrokovati demijelinaciju

Uzroci demijelinizacije još nisu u potpunosti identificirani. Moderna medicina omogućuje da se identificiraju tri glavna katalizatora koji povećavaju rizik od razvoja poremećaja.

Vjeruje se da se demijelinizacija događa kao posljedica:

  • Genetski faktor - bolest se razvija na pozadini bolesti koje se prenose nasljeđivanjem. Patološki poremećaji javljaju se na pozadini aminoacidurija, leukodistrofije itd.
  • Stečeni faktori mijelinske ovojnice oštećeni su zbog upalnih bolesti uzrokovanih infekcijom u krvi. Može biti posljedica cijepljenja.
    Rijetko, patološke promjene uzrokuju ozljede, nakon uklanjanja tumora dolazi do demijelinizacije.
  • Na pozadini bolesti - kršenje strukture živčanih vlakana, osobito mijelinske ovojnice, javlja se kao posljedica akutnog transverznog mijelitisa, difuzne i multiple skleroze.
    Problemi metabolizma, nedostatak vitamina određene skupine, mijelinoza i druga stanja katalizatori su oštećenja.

Simptomi demijelinizacije mozga glave

Znakovi procesa demijelinizacije pojavljuju se gotovo odmah u početnom stadiju poremećaja. Simptomi mogu odrediti prisutnost problema u radu središnjeg živčanog sustava. Dodatni pregled s MRI pomaže u točnoj dijagnozi.

Za poremećaje koje karakteriziraju sljedeći simptomi:

  • Povećan i kronični umor.
  • Poremećaji sitnih motoričkih sposobnosti - tremor, gubitak osjetljivosti udova šaka.
  • Problemi u radu unutarnjih organa - često pate od zdjeličnih organa. Pacijent ima fekalnu inkontinenciju, dobrovoljno mokrenje.
  • Emocionalni poremećaji - multifokalno oštećenje mozga koje ima demijelinizirajuću prirodu, često popraćeno problemima u psihičkom stanju pacijenta: zaboravljivost, halucinacije, smanjenje intelektualnih sposobnosti.
    Do precizne instrumentalne metode za dijagnosticiranje, bilo je slučajeva kada su se pacijenti počeli liječiti zbog demencije i drugih psiholoških patologija.
  • Neurološki poremećaji - fokalne promjene u supstanciji mozga demijelinizirajuće prirode manifestiraju se u kršenju motoričkih funkcija tijela i pokretljivosti, pareza, epileptičkih napadaja. Simptomi ovise o tome koji je dio mozga oštećen.

Što se događa tijekom procesa demijelinizacije

Demijelinacijski žarišta u moždanoj kori, u bijeloj i sivoj tvari, dovode do gubitka važnih tjelesnih funkcija. Ovisno o lokalizaciji lezija postoje specifične manifestacije i poremećaji.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Često se demijelinizacija, koja je posljedica sekundarnih čimbenika: operacije ili upale, razvija u kronični oblik. S razvojem bolesti postupno se razvija progresivna atrofija mišićnog tkiva, paraliza udova i gubitak najvažnijih funkcija tijela.

Pojedinačne žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari u mozgu imaju tendenciju rasta. Kao rezultat toga, postupno napredujuća bolest može dovesti do stanja u kojem pacijent ne može sam progutati, govoriti ili disati. Najteža manifestacija oštećenja ovojnice živčanih vlakana je fatalna.

Kako se nositi s demijelinizacijom mozga

Do danas ne postoji jedinstvena metoda terapije koja je jednako učinkovita za svakog pacijenta s demijelinizacijom mozga. Iako svake godine postoje svi novi lijekovi, sposobnost liječenja bolesti, jednostavno propisivanje određene vrste lijekova ne postoji. U većini slučajeva potrebna je konzervativna kombinirana terapija.

U svrhu liječenja potrebno je unaprijed utvrditi stadij patoloških poremećaja i vrstu bolesti.

MRI u dijagnostici demijelinizacije

Ljudski mozak štiti lubanju, jake kosti ne oštećuju moždano tkivo. Anatomska struktura onemogućuje provjeru pacijentovog stanja i postavlja točnu dijagnozu pomoću normalnog vizualnog pregleda. U tu svrhu namijenjen je postupak magnetske rezonancije.

Skeniranje na skeneru je sigurno i pomaže u uočavanju nepravilnosti u radu različitih dijelova hemisfera. Metoda MRI je posebno učinkovita ako je potrebno pronaći područja demijelinizacije frontalnog režnja mozga, što se ne može postići drugim dijagnostičkim postupcima.

Rezultati ankete su apsolutno točni. Pomažu neurologu ili neurokirurgu da odredi ne samo poremećaje u aktivnosti neuronske veze, već i da utvrdi uzrok takvih promjena. MRI dijagnostika demijelinizirajućih bolesti je „zlatni standard“ u istraživanjima patoloških poremećaja u radu živčanih vlakana.

Metode liječenja tradicionalne medicine

Tradicionalna medicina koristi lijekove koji poboljšavaju funkcije vodiča i blokiraju razvoj degenerativnih promjena u mozgu. Najteže je liječiti stari proces demijelinizacije.

U ovoj dijagnozi, imenovanje beta-interferona pomaže smanjiti rizik od daljnjeg razvoja patoloških promjena i smanjuje vjerojatnost komplikacija za oko 30%. Osim toga, propisani su sljedeći lijekovi:

  • Relaksansi mišića - neaktivne žarišta demijelinizacije ne utječu na rad mišićnog tkiva. Ali može postojati refleksna napetost. Relaksansi za mišiće opuštaju korzet mišića i pomažu u ponovnom uspostavljanju motoričkih funkcija tijela.
  • Protuupalni lijekovi - propisani su za pravodobno prestanak oštećenja živčanih vlakana zbog infektivnog upalnog procesa. U isto vrijeme imenovan je kompleks antibiotika.
  • Nootropni lijekovi - pomažu kod kronične demijelinizirajuće bolesti. Pozitivan učinak na rad mozga i obnovu aktivnosti živčanog vodiča. Zajedno s nootropnim lijekovima, preporuča se uporaba kompleksa aminokiselina i neuroprotektora.

Tradicionalna medicina za demijelinizirajuće bolesti

Tradicionalne metode liječenja usmjerene su na ublažavanje neugodnih simptoma i povoljan preventivni učinak.

Tradicionalno, sljedeće biljke se koriste za liječenje bolesti mozga:

  • Anis lofant - biljka široko koristi u tibetanskoj medicini, zajedno s ginsengom. Prednost anis lofante je dugotrajan učinak uzimanja izvarka. Pripravak je pripravljen kako slijedi. 1 tbsp. l. Ulije se 250 ml zgnječenog lišća, stabljika ili cvijeća. voda.
    Dobiveni sastav stavlja se na malu vatru oko 10 minuta. U ohlađenu juhu doda se žličica meda. Uzmite sastav lizunskog anisa na 2 žlice. l. prije svakog obroka.
  • Kavkaski Diaskorea - korijen se koristi. Možete kupiti već pripremljeni sastav tla ili ga pripremiti sami. Koristi se u obliku čaja. 0,5 čajne žličice kavkaske diaskorei se ulije sa čašom kipuće vode, a zatim tretira u vodenoj kupelji još 15 minuta. Uzmite prije jela 1 tbsp. l.

Narodni lijekovi iz procesa demijelinizacije poboljšavaju cirkulaciju i stabiliziraju metabolizam tijela. Budući da se neki lijekovi ne smiju uzimati istodobno s decoctions od određenih biljaka, morat ćete konzultirati liječnika prije uporabe.

Demijelinizacija mozga

Proces demijelinizacije je patološko stanje u kojem se uništava mijelin bijele tvari živčanog sustava, središnjeg ili perifernog. Mijelin je zamijenjen fibroznim tkivom, što dovodi do prekida prijenosa impulsa duž vodljivih putova mozga. Ova bolest pripada autoimunima, a posljednjih godina postoji tendencija povećanja njegove učestalosti. Povećava se i broj slučajeva otkrivanja ove bolesti u djece i osoba starijih od 45 godina, a sve više bolesti bilježi se u geografskim regijama koje za njih nisu tipične. Istraživanje vodećih znanstvenika iz područja imunologije, neurogenetike, molekularne biologije i biokemije učinilo je razvoj ove bolesti razumljivijim, što omogućuje razvoj novih tehnologija za njegovo liječenje.

uzroci

Demijelinacijska bolest mozga može se razviti iz više razloga, a glavna su navedena u nastavku.

  1. Imunološka reakcija na proteine ​​koji su dio mijelina. Ti proteini imunološki sustav počinju doživljavati kao strane i napadnuti, uzrokujući njihovo uništavanje. To je najopasniji uzrok bolesti. Okidač za pokretanje takvog mehanizma može biti infekcija ili prirođene osobine imunološkog sustava: višestruki encefalomijelitis, multipla skleroza, Guillain-Barréov sindrom, reumatske bolesti i infekcije u kroničnom obliku.
  2. Neuroinfekcija: Neki virusi mogu zaraziti mijelin, što rezultira demijelinizacijom mozga.
  3. Neuspjeh u mehanizmu metabolizma. Taj proces može biti praćen pothranjenošću mijelina i njegovom kasnijom smrću. To je tipično za patologije kao što su bolesti štitnjače, dijabetes.
  4. Opijenost kemikalijama različite prirode: jake alkoholne, narkotičke, psihotropne, otrovne tvari, proizvodi boja i lakova, aceton, ulje za sušenje ili trovanje proizvodima vitalne tjelesne aktivnosti: peroksidi, slobodni radikali.
  5. Paraneoplastični procesi su patologije koje su komplikacija tumorskih procesa.
    Nedavne studije potvrđuju da u lansiranju mehanizma ove bolesti važnu ulogu igra interakcija čimbenika okoliša i nasljedne predispozicije. Odnos između zemljopisnog položaja i vjerojatnosti pojave bolesti. Osim toga, virusi (rubeole, ospice, Epstein-Barr, herpes), bakterijske infekcije, prehrambene navike, stres, ekologija igraju važnu ulogu.

Klasifikacija ove bolesti provodi se u dvije vrste:

  • mijelinoklast - genetska predispozicija za ubrzano uništavanje mijelinske ovojnice;
  • mijelinopatija - razaranje mijelinske ovojnice, koja je već nastala kao rezultat bilo kojeg razloga, a ne s mijelinom.

simptomi

Sam proces demijelinizacije mozga ne daje jasne simptome. Oni u potpunosti ovise o tome koje strukture središnjeg ili perifernog živčanog sustava lokaliziraju ovu patologiju. Postoje tri glavne demijelinizirajuće bolesti: multipla skleroza, progresivna multifokalna leukoencefalopatija i akutni diseminirani encefalomijelitis.

Multipla skleroza - najčešća bolest među njima, karakterizira poraz nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava. To je popraćeno širokim rasponom simptoma. Početak bolesti očituje se u mladoj dobi - oko 25 godina i češći je kod žena. Muškarci se rjeđe obolijevaju, ali se bolest manifestira u naprednijem obliku. Simptomi multiple skleroze uvjetno su podijeljeni u 7 glavnih skupina.

  1. Poraz piramidalne staze: pareza, klonusa, slabljenje kože i povećani refleks tetive, spastički mišićni tonus, patološki znakovi.
  2. Oštećenje moždanog debla i živaca lubanje: horizontalni, vertikalni ili višestruki nistagmus, slabljenje mišića lica, inter-nuklearna ophthalmoplegia, bulbarni sindrom.
  3. Disfunkcija zdjeličnih organa: urinarna inkontinencija, poriv za mokrenjem, konstipacija, oslabljena potencija.
  4. Oštećenje cerebelara: nistagmus, ataksija trupa, ekstremiteti, asinergija, mišićna hipotenzija, dismetrija.
  5. Oštećenje vida: gubitak oštrine, skotomi, oslabljena percepcija boja, promjene vidnih polja, oslabljena svjetlina, kontrast.
  6. Senzorna oštećenja: distorzija temperature, disestezija, osjetljiva ataksija, osjećaj tlaka u udovima, izobličenje osjetljivosti na vibracije.
  7. Neuropsihološki poremećaji: hipohondrija, depresija, euforija, astenija, intelektualni poremećaji, poremećaji u ponašanju.

dijagnostika

Naj ilustrativnija metoda istraživanja koja može otkriti žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. Tipična slika ove bolesti je identifikacija ovalnih ili okruglih žarišta u rasponu veličina od 3 mm do 3 cm u bilo kojem dijelu mozga. Tipično za lokalizaciju u ovoj patologiji je područje subkortikalnih i periventrikularnih zona. Ako bolest traje dugo, onda se te lezije mogu stopiti. MRI također pokazuje promjene u subarahnoidnim prostorima, povećanje ventrikularnog sustava zbog atrofije mozga.

Relativno nedavno, metoda evociranih potencijala počela se koristiti za dijagnosticiranje dimeilizirajućih bolesti. Ocjenjuju se tri pokazatelja: somatosenzorni, vizualni i auditivni. To omogućuje procjenu oštećenja u provođenju impulsa u moždanom stablu, vizualnim organima i leđnoj moždini.

Elektroneuromografija pokazuje prisutnost degeneracije aksona i omogućuje određivanje destrukcije mijelina. Korištenjem ove metode dobiva se i kvantitativna procjena stupnja autonomnih poremećaja.

Imunološki plan prolazi kroz oligoklonalne imunoglobuline sadržane u cerebrospinalnoj tekućini. Ako je njihova koncentracija visoka, to ukazuje na aktivnost patološkog procesa.

liječenje

Liječenje demijelinizirajućih bolesti je specifično i simptomatsko. Nove studije u medicini postigle su dobar napredak u specifičnim metodama liječenja. Beta-interferoni smatraju se jednim od najučinkovitijih lijekova: uključuju Rebife, Betaferon, Avanex. Kliničke studije betaferona pokazale su da njegova uporaba smanjuje stopu progresije bolesti za 30%, sprječava razvoj invaliditeta i smanjuje učestalost egzacerbacija.

Stručnjaci sve više preferiraju intravenoznu primjenu imunoglobulina (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Dakle, liječenje pogoršanja bolesti. Prije više od 20 godina razvijena je nova, prilično učinkovita metoda za liječenje demijelinizirajućih bolesti - imunofiltracija cerebrospinalne tekućine. Trenutno se provode istraživanja o lijekovima čija je akcija usmjerena na zaustavljanje procesa demijelinizacije.

Kao sredstvo specifičnog liječenja korišteni su kortikosteroidi, plazmafereza, citotoksični lijekovi. Nootropi, neuroprotektori, aminokiseline, mišićni relaksanti su također široko korišteni.

Demijelinizirajuće bolesti, žarišta demijelinizacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijenta ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnoze i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam da napravimo korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavna dijagnostička metoda omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

  • Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
  • Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Kronične žarišta bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
  • Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
  • Snažan i dugotrajan stres;
  • Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
  • Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinacijske lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, bolesti demijelinizacije vrlo su rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci su dominantni među demijelinizirajućim pacijentima.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je u ovom slučaju nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neuronima da djeluju barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak ne uvijek ima jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MR-u nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko komora mozga (periventrikularno), difuzno raspršenih, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova "mlađa" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolji od dugovječnih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je nejasna. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih sorti očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene povezane s dobi koje su povezane s poremećenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti do kraja nisu riješeni. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i leđne moždine. Posebna značajka je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, budući da lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

  • Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
  • Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
  • Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
  • Patologija osjetljivosti, površna i duboka;
  • Na dijelu zdjeličnih organa - odgoda ili inkontinencija, konstipacija, impotencija;
  • Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boje, kontrasta i svjetline.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju pojave prvih poremećaja kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i potkožnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Maligna bolest Marburga povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putevi i jezgre kranijalnih živaca. Smrt pacijenta nastupa u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikina bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su zahvaćeni optički živci i leđna moždina. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, oslabljenom osjetljivošću i poremećajem zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih osoba i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomi su svedeni na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

  • Simptomatska terapija;
  • Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imuniteta, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), relaksante mišića (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.

Demijelinacija mozga: simptomi, liječenje

Mijelin je masti poput tvari koja tvori ovojnicu živčanih vlakana. Ova školjka služi kao izolacija, ne dopuštajući širenju uzbuđenja na susjedna vlakna. Istovremeno, u mijelinskim koricama - prostorima u kojima nema mijelina - postoje posebni prozori. Njihova prisutnost uvelike ubrzava prijenos živčanih impulsa. U slučaju poremećaja mijelinacije živčanih vlakana, poremećena je provodljivost živčanog tkiva i pojavljuju se različiti neurološki poremećaji.

Kada se procesi demijelinizacije odvijaju u mozgu, poremećena je percepcija, koordinacija pokreta i mentalne funkcije. U teškim slučajevima, ovaj proces može dovesti do invalidnosti i smrti pacijenta. Trenutno su poznata tri demijelinacijska oboljenja mozga:

  • Multipla skleroza.
  • Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
  • Akutni diseminacijski encefalomijelitis.

Uzroci demijelinizacijskih procesa

Demijelinacijski procesi smatraju se autoimunim oštećenjem mozga. Među razlozima zbog kojih imunološki sustav doživljava vlastito tkivo kao stranog može biti:

  • Reumatske bolesti.
  • Kongenitalni poremećaji u strukturi mijelina.
  • Urođena ili stečena patologija imunološkog sustava.
  • Infektivne lezije živčanog sustava.
  • Metaboličke bolesti.
  • Tumorski i paraneoplastični procesi.
  • Opijenosti.

Kod svih ovih bolesti, mijelinska ovojnica živčanog tkiva se uništava i zamjenjuje formacijama vezivnog tkiva.

Multipla skleroza

To je najčešća demijelinizirajuća bolest. Njegova je osobitost to što su žarišta demijelinizacije smještena u nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava odjednom, stoga su simptomi različiti. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u dobi od oko 25 godina, češće u žena. Kod muškaraca je multipla skleroza rjeđa, ali napreduje brže.

simptomi

Simptomi multiple skleroze ovise o tome koji su dijelovi središnjeg živčanog sustava najviše pogođeni bolešću. U tom smislu postoji nekoliko skupina:

  • Piramidalni simptomi uključuju pareze ekstremiteta, grčeve mišića, konvulzije, povećane reflekse tetive i slabljenje kože.
  • Matične simptome - nistagmus (treperenje oka) u različitim smjerovima, smanjujući ozbiljnost izraza lica, poteškoće pri fokusiranju očiju.
  • Simptomi zdjelice - disfunkcija zdjeličnih organa, javlja se s oštećenjem jezgara leđne moždine.
  • Cerebelarni simptomi - nekoordiniranost, nestalni hod, vrtoglavica.
  • Vizualno - gubitak vidnih polja, smanjena osjetljivost na cvijeće, smanjen kontrast percepcije, skotomi (tamne točke pred očima).
  • Senzorni poremećaji - parestezije (gusice), poremećaj vibracija i osjetljivost na temperaturu, osjećaj pritiska u udovima.
  • Mentalni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo raspoloženje.

Ovi se simptomi rijetko javljaju zajedno, jer se bolest razvija postupno tijekom mnogih godina.

dijagnostika

Najčešća metoda za dijagnosticiranje multiple skleroze je MR. To vam omogućuje da identificirate žarišta demijelinizacije mozga. Na slikama izgledaju kao svjetlije ovalne mrlje na pozadini mozga. Tipično mjesto nalazi se u blizini moždanih komora i niže u blizini korteksa. Uz dugi tijek bolesti, lezije se spajaju, povećava se veličina komora mozga (znak atrofije).

Metoda evociranih potencijala omogućuje određivanje stupnja poremećaja provodljivosti živaca. Istovremeno se procjenjuju kožni, vizualni i slušni potencijali.

Elektroneuromiografija - metoda slična EKG-u, omogućuje vam da odredite fokus uništenja mijelina, vidite njihove granice i procijenite stupanj oštećenja živaca.

Imunološke metode određuju prisutnost antitijela u cerebrospinalnoj tekućini i virusnim antigenima.

Uz ove metode mogu se primijeniti i druge, na primjer, dopustiti da se utvrdi prisutnost trovanja.

liječenje

Potpuni lijek za multiplu sklerozu nije moguć, ali postoje vrlo učinkovite metode patogenetskog i simptomatskog liječenja. Konkretno, uporaba interferona - Rebifa, Betaferona se dobro pokazala. U pozadini ovih lijekova, brzina progresije bolesti se usporava, učestalost pogoršanja pogoršava, a stanja koja dovode do invaliditeta rijetko se razvijaju.

Za uklanjanje patoloških kompleksa antigen-antitijelo koristi se plazmafereza i imunofiltracija cerebrospinalne tekućine.

Nootropni lijekovi (piracetam), neuroprotektori, aminokiseline (glicin), sedativi propisani su za održavanje kognitivnih funkcija.

Pacijentima se preporučuje poštivanje dnevnog režima, umjerena tjelesna aktivnost na otvorenom, liječenje u lječilištu.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Za razliku od multiple skleroze, ona se razvija uz značajno potiskivanje imunološkog sustava. Njegov uzrok je aktivacija poliomavirusa (distribuirana u 80% ljudi). Oštećenje mozga je asimetrično, među simptomima - gubitak osjetljivosti, oštećenje pokreta u udovima, do hemipareze, hemianopije (gubitak vida na jednom oku). Kršenja se uvijek razvijaju s jedne strane. Karakterizira ga brz razvoj demencije i promjena osobnosti. Bolest se smatra neizlječivom.

Akutno širenje encefalomijelitisa

To je polietiološka bolest koja pogađa mozak i leđnu moždinu. Demijelinacijski žarišta su raspršena u mnogim dijelovima središnjeg živčanog sustava. Simptomi - pospanost, glavobolja, konvulzivni sindrom, poremećaji uzrokovani porazom određene regije središnjeg živčanog sustava. Liječenje bolesti ovisi o uzroku koji je uzrokovao u ovom slučaju. Nakon oporavka mogu ostati neurološki defekti - pareza, paraliza, oštećenje vida, sluh, koordinacija.

Demijelinacijska bolest mozga

Demijelinacijska bolest mozga je patologija koju karakterizira oštećenje ovojnice živčanih vlakana i kršenje njihove vodljivosti.

Živčana vlakna su dugi procesi neurona obloženih mijelinom koji imaju bazu lipida. U procesu demijelinizacije, te se membrane uništavaju ili u središnjem živčanom sustavu ili u perifernoj. Na mjestu uništenog mijelinskog tkiva raste vlakno, koje nije u stanju provoditi živčane impulse.

Demijelinaciju mozga karakterizira pojava lezija koje imaju okrugli ili ovalni oblik. Ograničenja demijelinizacije mozga - to je lezija membrana živčanih vlakana koja daje specifičnu kliničku sliku koja ovisi o lokalizaciji samog neurona i njegovih procesa.

Uzroci razvoja

Trenutno, specifični razlozi za razvoj demijelinizacije nisu utvrđeni. Mnogi stručnjaci vjeruju da su takve bolesti nasljedne. Često bolest kod žena srednjih godina. Nedavno je veliki broj slučajeva zabilježen kod djece.

Pogledajmo što je to demijelinizacija i kako se to događa. Prema patogenezi, demijelinizacija mozga je autoimuni proces. Postoje određeni faktori koji uzrokuju da tijelo doživljava mijelinske stanice kao strane. Imunološki sustav se aktivira i počinje uništavati vlastite stanice. Vlakno tkivo raste na mjestu ozljede. U svojoj srži, fokus demijelinizacije je dio oštećenog živčanog tkiva koji se nalazi u specifičnoj strukturi mozga, što uzrokuje kliničke manifestacije lezije.

Proces demijelinizacije može se podijeliti u 2 tipa:

  • Mieloklastija - uništavanje mijelina s defektima u strukturi i genetski je određeno;
  • Mielopatija - uništenje normalnog mijelina pod utjecajem nekih čimbenika.

Glavni čimbenici koji mogu dovesti do demijelinizirane bolesti mozga su:

  • Autoimuni mehanizam uzrokuje najnapredniji tip razvoja demijelinizacije. Ovaj mehanizam je opisan u pojavnosti multiple skleroze, Guillain-Barre sindroma, reumatskih bolesti;
  • Zarazne bolesti koje uključuju oštećenje živčanog tkiva (uključujući virusna sredstva);
  • Poremećaji metabolizma u tijelu, što rezultira razvojem distrofičnih promjena u živčanom tkivu (encefalopatska stanja u dijabetes melitusu);
  • Toksični mehanizam (tvari koje utječu na lipidno tkivo - organofosfor, toluen, benzen, aceton i druge). Utvrđeno je da takva lezija može biti uzrokovana ketonskim tijelima tijekom razvoja ketoacidoze u bolesnika sa šećernom bolešću;
  • S kolapsom tumora tijekom uništavanja okolnog mekog tkiva.

simptomi

Pojava simptoma demijelinizacije ovisi o mjestu lezije u mozgu i kršenju njegove funkcionalne sposobnosti.

Razmotrite najčešće lezije i njihovu kliničku manifestaciju:

  • Piramidalne staze - pareza i paraliza udova, hipertoničnost mišića, hiperrefleksija, pojava patoloških refleksa;
  • Stabljika - respiratorni poremećaji, poremećena vegetativna funkcija (vaskularni spazam, povišeni ili smanjeni krvni tlak), diskoordinacija mimičkih mišića;
  • Donji segmenti kičmene moždine - disfunkcija zdjeličnih organa;
  • Mali mozak - kršenje koordinacije, orijentacija u prostoru;
  • Optički živac - kršenje vizualne percepcije prije djelomičnog ili potpunog gubitka vida;
  • Kognitivni simptomi u višestrukim lezijama živčanog tkiva.

Što se tiče naše kliničke slike, razmatramo nekoliko najčešćih demielinizirajućih bolesti.

Multipla skleroza je bolest središnjeg živčanog sustava koju karakterizira pojavljivanje višestrukih žarišta demijelinizacije mozga, što dovodi do razvoja različitih neuroloških simptoma. Klinički se manifestira u obliku jednostruke ili dvostrane pareze ili paralize, narušenog mokrenja i defekacije. Manifestacije bolesti ovise o veličini lezija, njihovoj lokalizaciji i progresiji demijelinizacije živčanih vlakana.

Opticcomyelitis je bolest karakterizirana selektivnim oštećenjem optičkog živca i segmentima leđne moždine. Klinička slika dijalizacije izražena je u kršenju vizualnih funkcija (djelomični gubitak vida do potpune sljepoće) i para- i tetraparesis, ovisno o zahvaćenom segmentu. Leukoencefalapatija je demijelinizirajuća bolest s fulminantnim tijekom.

Centri demijelinizacije mozga nalaze se asimetrično. Utvrđeno je da je bolest uzrokovana virusima čiji su nositelji većina populacije. Glavni poticaj za razvoj lezija je kršenje imunološkog sustava. Glavni klinički simptomi nastaju zbog raspršenja demijelinacijskih žarišta i manifestiraju se kao monopareza ili hemipareza. Razvoj mentalnih poremećaja praćenih demencijom vrlo je specifičan za ovu bolest.

Dijagnostičke metode

Za otkrivanje izvora demijelinizacije mozga potrebno je provesti instrumentalne studije. Najčešća i informativna metoda je magnetska rezonancija (MRI). MRI jasno prikazuje sve strukture moždanog tkiva i omogućuje detekciju žarišta demijelinizacije bijele tvari do 3 mm. Po veličini, lokaciji, mjestu lezija, liječenju i prognozi za pacijenta može se prilagoditi.

Elektromiografija se koristi za dijagnozu lezija perifernog živčanog sustava. Metoda se temelji na registraciji impulsa i otkrivanju povreda njihove vodljivosti.

Ako se sumnja na autoimuni mehanizam za razvoj bolesti, provode se studije likera o sadržaju specifičnih antitijela.

liječenje

Nemoguće je potpuno zaustaviti proces demijelinizacije. U ovom stadiju moguće je samo spriječiti daljnje širenje žarišta i smanjiti pojavu simptoma. Liječenje demijenizirajućih bolesti mozga nije specifično.

Glavni tretman je usmjeren na uklanjanje simptoma i propisani su sljedeći lijekovi:

  • Relaksansi mišića koriste se za ublažavanje povećanog tonusa mišića i olakšavaju kretanje;
  • Lijekovi koji povećavaju otpornost neurona na oštećenje iz skupine nootropnih lijekova;
  • Kortikosteroidni protuupalni lijekovi za ublažavanje upalnih procesa.

Valja napomenuti posebnu ulogu u liječenju demijelinizirajućih bolesti lijekova interferona-β-interferona. Liječenje multiple skleroze s ovim lijekovima pokazalo je dobre rezultate. Smanjuju stupanj oštećenja mijelina, čime se smanjuje brzina razvoja bolesti i invalidnost pacijenta.

Filtracija spinalne tekućine s uklanjanjem antigena i uvođenjem imunoglobulina također se široko koristi.

Kako bi se postigao stabilan proces remisije, pacijentima se preporuča promatranje zdravog načina života, umjerena tjelesna aktivnost i periodično liječenje u bolnici pod nadzorom stručnjaka.

Demijelinacijska bolest mozga - simptomi, vrste i liječenje

Demijelinacija je patološki proces kada se deformira mijelinska ovojnica koja deformira živčana vlakna.

Budući da ova membrana obavlja funkciju zaštite živčanih vlakana, održavajući električnu ekscitaciju kroz vlakno bez gubitka, demijelinacija dovodi do povrede.

Funkcionalnost živčanih vlakana i patologija središnjeg (CNS) i perifernog živčanog sustava i mozga.

Ako se ova vlakna oštete, mogu se razviti višestruki patološki procesi, čije je opće ime demijelinacijska bolest mozga.

Uništavanje ljuske može biti izazvano pojedinačnim virusnim ili zaraznim bolestima, kao i alergijskim procesima ljudskog tijela.

U većini slučajeva, proces demijelinizacije dovodi do daljnjeg invaliditeta.

Takvo patološko stanje tijela, najčešće, dijagnosticira se u djetinjstvu i kod ljudi do četrdeset i pet godina. Bolest ima karakter aktivnog napredovanja čak iu onim geografskim područjima u kojima nije bila tipična.

U velikoj većini slučajeva, proces prenošenja demijelinizirajućih bolesti događa se s nasljednom predispozicijom.

Razvojni mehanizam demijelinizacije

Temeljni mehanizam za razvoj demijelinizacije je autoimuni proces, kada se antitijela na stanice živčanog tkiva počinju sintetizirati u zdravom organizmu.

Kao rezultat toga dolazi do upalnog procesa koji dovodi do ireverzibilnog prekida neurona i dovodi do uništenja mijelinske ovojnice živca.

Ovaj proces dovodi do prekida prijenosa živčanih pobuđenja duž živčanih vlakana, što narušava normalne procese u tijelu.

Središnji živčani sustav

klasifikacija

Klasifikacija tijekom demijelinizacije odvija se u dvije vrste:

  • Poraz mijelina, posljedica kršenja gena, nazvan je mijelinoklazija;
  • Deformacija integriteta mijelinskih omotača pod utjecajem faktora koji nisu povezani s mijelinom (mielinopatija).

Također, proces klasifikacije odvija se prema mjestu patološkog procesa.

Među njima se ističu:

  • Deformacija membrana u središnjem živčanom sustavu;
  • Uništavanje mijelinskih omotača u perifernim strukturama živčanog sustava.

Konačna podjela demijelinizacije javlja se u prevalenciji.

Razlikuju se sljedeće podvrste:

  • Izolirano kada se na jednom mjestu pojavi povreda mijelinskih ovojnica;
  • Generalizirano kada se demijelinizirajuća bolest odnosi na mnoštvo membrana u različitim dijelovima živčanog sustava.
Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Uzroci demijelinizacije

Primijećeno je da demijelinacija ima veći broj zabilježenih lezija, prema geografskom položaju i rasi. Bolest je zabilježena uglavnom kod ljudi bijele rase nego u crnaca i drugih rasnih predstavnika.

Što se tiče geografije, demijelinacija je registrirana uglavnom u Sibiru, središnjem dijelu Ruske Federacije, u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi.

U nastavku su navedeni najčešći uzroci rizika:

  • Nasljedna predispozicija;
  • Poraz mijelinskog omotača autoimunim agensima;
  • Neuspjeh u procesu razmjene;
  • Jaki i produljeni psiho-emocionalni stres;
  • Otrovne lezije tijela u parovima benzina, otapala ili teških metala;
  • Poraz tjelesnih bolesti virusnog podrijetla, koje utječu na stanice koje doprinose stvaranju mijelinske ovojnice;
  • Bakteriološke infekcije;
  • Loše ekološko stanje okoliša;
  • Uz visok unos proteina i životinjskih masti;
  • Primarne tumorske formacije živčanog sustava i metastaze u živčanim tkivima.

Napredovanje autoimunog procesa može početi samo od sebe, pod nepovoljnim uvjetima okoline. U ovom slučaju, nasljednost je izvorni faktor.

Ako osoba ima određene gene, ili normalni geni mutiraju, tada se može pojaviti veliki broj sintetiziranih antitijela koja prodiru kroz krvno-moždanu barijeru i dovode do upalnih procesa i mijelinske deformacije.

Jedan od najrazvijenijih načina za napredovanje demijelinizacije je infektivna lezija tijela.

U prisutnosti infektivnih agensa u ljudskom tijelu dolazi do stvaranja antitijela na virus, što je normalna reakcija zdravog organizma. Ponekad su parazitske bakterije slične mijelinskoj ovojnici, a tijelo napada oboje, uzimajući ih kao izvanzemaljce.

Poremećaji provodljivosti živčanih ekscitacija koje se mogu nastaviti, uključuju upalne autoimune bolesti.

Parcijalno uništenje mijelinskog omotača uzrokuje stanje u kojem se impulsi ne provode u potpunosti, ali obavljaju dio njihovih funkcija.

Ako ne liječite ovo stanje, nedostatak mijelina će dovesti do potpunog uništenja membrane i nemogućnosti prijenosa signala kroz živčana vlakna.

Demijelinacija mozga - simptomi

Kliničke manifestacije demijelinizacije ovise o mjestu lezije, stupnju njegovog razvoja, kao io sposobnosti tijela da samostalno obnavlja mijelinsku ovojnicu.

Deformacija mijelinskog omotača u određenim lokalnim područjima određena je parcijalnom paralizom. S djelomičnom demijelinacijom dolazi do povrede osjetljivosti područja na koje je zahvaćeni živac vodio.

Kada se mijelinska ovojnica generaliziranog tipa uništi, uočavaju se sljedeći simptomi:

  • Stalni umor;
  • Niska fizička izdržljivost;
  • pospanost;
  • Odstupanja u funkcioniranju intelekta;
  • Teško je osobi progutati;
  • Nestabilan hod, moguće posrtanje;
  • Propadanje vida;
  • Tremor ruku - drhtanje s ispruženim rukama, može ukazivati ​​na napredovanje žarišta demijelinizacije;
  • Problemi probavnog sustava - fekalna inkontinencija, nekontrolirano izlučivanje urina;
  • Oštećenje pamćenja;
  • Pojava halucinacija je moguća;
  • konvulzije;
  • Neobični osjećaji u određenim dijelovima tijela.

Ako nađete jedan od gore navedenih simptoma, odmah se obratite kvalificiranom neurologu.

Kako zaustaviti demijelinizaciju?

Praktički je nemoguće u potpunosti zaustaviti proces demijelinizacije, ali se napredovanje bolesti može unaprijed spriječiti.

Dijagnosticiranje i liječenje takvih patoloških stanja je do sada složen i praktički neistražen proces. Međutim, postignut je veliki napredak u istraživanjima u području imunologije, biologije i molekularne genetike, koja se provode već duže vrijeme.

Ogromni napori znanstvenika omogućili su proučavanje osnovnih mehanizama progresije demijelinizirajućih bolesti i čimbenika koji izazivaju njegov početak.

Zahvaljujući tome izumljene su nove metode liječenja.

Glavni način dijagnosticiranja bolesti bio je proučavanje organizma na MRI, koji pomaže identificirati žarišta demijelinizacije čak iu početnim fazama razvoja.

Značajke multiple skleroze

Osobitost multiple skleroze posljedica je činjenice da je često registrirani oblik razaranja mijelinske ovojnice. Ovaj oblik skleroze nije povezan s uobičajenim pojmom "skleroza", što ukazuje na slabljenje pamćenja i intelektualne aktivnosti.

Prema statistikama, ova bolest pogađa oko dva milijuna ljudi na planetu. Većina pacijenata pripada mlađoj skupini i onima srednje dobi (od dvadeset do četrdeset godina), uglavnom ženskim.

Glavni mehanizam je uništavanje živčanih vlakana antitijelima koje proizvodi tijelo.

Posljedica toga je razgradnja mijelinskih omotača, uz njezinu daljnju zamjenu vezivnim tkivima. "Raspršeno" obilježava činjenicu da demijelinacija može napredovati u bilo kojem dijelu živčanog sustava, bez praćenja jasne ovisnosti o mjestu lezije.

Čimbenici koji izazivaju ovu bolest nisu definitivno određeni.

Liječnici sugeriraju da na njegov razvoj utječe kompleks čimbenika, uključujući: genetsku predispoziciju, vanjske čimbenike, kao i poraz tijela s virusnim ili bakteriološkim bolestima.

Primijećeno je da je dominantna registracija multiple skleroze veća u zemljama gdje je manje sunčeve svjetlosti.

Najčešće je zahvaćeno nekoliko mjesta živčanog sustava, a procesi se također razvijaju u leđnoj moždini i mozgu. Karakteristična značajka multiple skleroze je fiksacija plakova različitih stupnjeva recepture tijekom pregleda na magnetsku rezonanciju (MRI).

Otkrivanje mladih i starih plakova ukazuje na progresivnu upalu i objašnjava razliku u simptomima koji se zamjenjuju stupnjem razvoja bolesti.

Bolesnike koji su pod utjecajem multiple skleroze s progresivnom demijelinizacijom karakterizira depresija, smanjena emocionalna pozadina, sklonost tugi ili potpuno suprotan osjećaj euforije.

Kako broj žarišta i njihova dimenzija raste, tako se javljaju promjene u motoričkom aparatu i osjetljivosti, kao i pad intelektualne aktivnosti i razmišljanja.

Predikcija kod multiple skleroze povoljnija je ako se patologija pojavi s odstupanjima u osjetljivosti i oštećenju vida.

Ako se prvo pojave poremećaji lokomotornog sustava, gubitak koordinacije, tada se predviđanje pogoršava, što ukazuje na poraz subkortikalnih puteva i malog mozga.

Devikina bolest

S progresijom ove bolesti uočava se demijelinizacija koja utječe na vidni aparat i leđnu moždinu. Ta se bolest počinje razvijati brzo i brzo, što dovodi do ozbiljnog oštećenja vida i potpune sljepoće.

Oštećenje kičmene moždine očituje se u gubitku osjetljivosti, poremećaju funkcioniranja zdjeličnih organa, kao i djelomičnoj ili potpunoj paralizi.

Tijekom dva mjeseca mogu se razviti potpuni simptomi.

Prognoza Devićeve bolesti je nepovoljna, posebno za odraslu dobnu skupinu.

Povoljna prognoza u djece, s pravodobnim imenovanjem imunosupresiva i glukokortikosteroida.

Točne metode liječenja za danas nisu završene. Glavni cilj terapije je ublažiti simptome, koristiti hormone i održavati terapiju.

Što je posebni Guillain-Barre sindrom?

Ovaj sindrom karakterizira karakteristična lezija perifernog živčanog sustava, slična progresivnom oštećenju više živaca. Ova bolest zahvaća pretežno muškarce, bez dobne granice.

Simptomi se mogu svesti na bol u udovima, zglobovima, bolovima u leđima, punu ili parcijalnu paralizu.

Tu je česta povreda ritma srčanih kontrakcija, povećano znojenje, odstupanja krvnog tlaka, što ukazuje na kršenje vaskularnog sustava.

Predviđanje s ovim sindromom je povoljno, ali jedna petina pacijenata još uvijek pokazuje znakove oštećenja živčanog sustava.

Marburgova bolest

Ova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije. To je zbog činjenice da počinje neočekivano napredovati, simptomi se ubrzavaju i pojačavaju, što za nekoliko mjeseci dovodi do smrti.

Početak bolesti nalikuje jednostavnom porazu tijela s zaraznom bolešću, može se manifestirati groznica, a tijelo će imati konvulzije.

Lezije se brzo razvijaju, što dovodi do ozbiljnog oštećenja lokomotornog sustava, gubitka osjeta i gubitka svijesti. Inherentni meningealni sindrom s povraćanjem i nasilnim glavoboljama. Često se povećava pritisak unutar lubanje.

Nije povoljna prognoza zbog poraza velikog dijela moždanog stabla, koji koncentrira glavne putove i nuklearne živce lubanje.

U roku od nekoliko mjeseci nastupi smrt.

Što je posebno u progresivnoj multifokalnoj leukoencefalopatiji?

Smanjenje ove bolesti zvuči kao PMLE, a karakterizira ga demijelinacija mozga, češće zabilježena kod ljudi u starijoj dobi i popraćena velikim brojem središnjeg živčanog sustava.

Simptomatologija se očituje u parezi, konvulzijama, gubitku prostora, gubitku vida i intelektualnoj aktivnosti, što dovodi do demencije teških oblika.

Posebnost ove bolesti je u činjenici da postoji demijelinacija zajedno s oštećenjem imunološkog sustava.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

dijagnostika

Prvi znak koji se može otkriti tijekom početnog pregleda je povreda govornog aparata, kršenje motoričke koordinacije i osjetljivosti.

Za konačnu dijagnozu koristi se magnetska rezonancija (MRI). Samo na temelju ove studije liječnik može dati konačnu dijagnozu. MRI je najtočnija metoda za dijagnosticiranje mnogih bolesti.

Također, laboratoriju se daje krvni test. Odstupanja u broju limfocita ili trombocita mogu ukazivati ​​na pogoršanje bolesti.

Najpreciznija metoda dijagnostike je MR s uvođenjem kontrastnog sredstva.

Upravo kroz ovo istraživanje može se identificirati i jedan fokus demijelinizacije i višestruko oštećenje mozga i živaca.

Mogu li nestati žarišta na MRI?

Ako se tijekom prvog snimanja s magnetnom rezonancijom otkriju žarišta, a na slijedećem pasusu uočava se da je jedan od žarišta nestao, onda je to karakteristično za multiplu sklerozu.

Na MRI ekranu, žarišta su prikazana kao bijele točke, koje se ne mogu koristiti za određivanje upalnog procesa, demijelinacije, remijelinacije ili koji se drugi proces odvija u tkivima.

Ako fokus nestane tijekom ponovnog ispitivanja, to ukazuje na to da nije došlo do oštećenja dubokog tkiva, što je dobar znak.

Liječenje demijelinizirajuće bolesti mozga

Za liječenje bolesti u ovoj skupini koriste se dvije metode: patogenetsko liječenje i simptomatska terapija.

Primjenjuje se simptomatsko liječenje kako bi se uklonili bolesni simptomi.

Sastoji se od nootropika (Piracetam), lijekova protiv bolova, lijekova protiv grčeva, neuroprotektora (Semax, Glycine), kao i relaksanata mišića (Mydocalm).

B vitamini se koriste za poboljšanje prijenosa živčanih uzbuđenja. Možda imenovanje antidepresiva za depresiju.

Liječenje usmjereno na sprječavanje daljnjeg uništenja mijelinske ovojnice naziva se patogenetskim. Također uklanja antitijela i imunološke komplekse koji utječu na membranu.

Najčešći lijekovi su:

  • Betaferon. To je interferon koji se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Istraživanja su pokazala da se s produljenom terapijom rizik od progresije multiple skleroze smanjuje tri puta, rizik od invaliditeta, broj relapsa se smanjuje. Lijek se primjenjuje subkutano dnevno, svaki drugi dan. Slični lijekovi su Avonex i Copaxone;
  • Citostaticima. (Ciklofosfamid, Metotreksat) - koristi se u razdoblju teških oblika patološkog procesa s izraženom lezijom autoimunih kompleksa;
  • Filtracija ravnoteže (cerebrospinalna tekućina). Ovaj postupak uklanja antitijela. Tijek terapije sastoji se od osam postupaka u kojima se kroz specijalizirane filtre prolazi do sto pedeset mililitara tekućine;
  • Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) koriste se za smanjenje proizvodnje autoimunih antitijela i smanjenje formiranja imunih kompleksa. Pripravci se koriste za pogoršanje demijelinizacije tijekom pet dana. Lijekovi se daju intravenozno, u dozi od 0,4 grama po kilogramu težine pacijenta. Ako nema rezultata, terapija se nastavlja s dozom od 0,2 grama po kilogramu težine;
  • Plasmapheresis. Pomaže u uklanjanju antitijela i imunih kompleksa iz cirkulacije;
  • Glukokortikoidi (deksametazon, prednizolon) - pomažu u smanjenju aktivnosti imunološkog sustava, suzbijaju stvaranje antitijela protiv mijelinskih proteina, a također pomažu u ublažavanju upalnih procesa. Nanesite ne više od sedam dana u velikim dozama.
deksametazon

Svaki tretman za demijelinizaciju propisuje liječnik na temelju individualnih pokazatelja pacijenta.

Kakav način života voditi nakon dijagnoze?

Prilikom dijagnosticiranja demijelinizacije, kako biste izbjegli opterećenja, morate slijediti sljedeći popis radnji:

  • Izbjegavajte zarazne bolesti i pažljivo pratite svoje zdravlje. S bolešću uporno i učinkovito liječi;
  • Vodite aktivniji životni stil. Da se bavimo sportom, fizičkom kulturom, da posvetimo više vremena hodanju, da se učvrste. Učinite sve da ojačate tijelo;
  • Jedite ispravno i uravnoteženo. Povećati količinu konzumiranog svježeg povrća i voća, morskih plodova, biljnih sastojaka i svega što je zasićeno velikom količinom vitamina i minerala;
  • Isključuju alkoholna pića, cigarete i lijekove;
  • Izbjegavajte stresne situacije i psiho-emocionalni stres.

Kakva je prognoza?

Predviđanje tijekom demijelinizacije nije povoljno. Ako ne provodite pravovremeni tijek terapije, bolest može napredovati do kroničnog oblika, što dovodi do paralize, atrofije mišića i demencije. Potonje može biti fatalno.

S rastom žarišta u mozgu, doći će do povrede funkcioniranja tijela, odnosno kršenja respiratornih procesa, gutanja i govornog aparata.

Poraz multiple skleroze dovodi do invalidnosti. Važno je razumjeti da je nemoguće izliječiti multiplu sklerozu, može se samo spriječiti njen razvoj.

Ako primijetite bilo kakve znakove demijelinizacije, obratite se svom liječniku.

Nemojte samozapošljavati i biti zdravi!

Vam Se Sviđa Kod Epilepsije