Što znači dijagnoza - demijelinacijska bolest mozga

Za normalnu interakciju neurona (živčanih stanica) između sebe i drugih struktura tijela vrlo je važno ne samo njihov unutarnji sadržaj, nego i membranu koja sadrži supstancu mijelin. Njegove komponente su lipidi i proteini.

Ako se takav "omot" neurona iz bilo kojeg razloga uništi, prijenos živčanih impulsa je nemoguć. Te posljedice mogu dovesti do demijelinizacije moždane bolesti koja može uvelike utjecati na um, pa čak i na održivost osobe.

Suština patologije

Većina ljudi ne zna što je to, što je demijelinizacija mozga. Međutim, demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava javljaju se i kod djece i kod odraslih. Zanimljivo je da je učestalost njihovog pojavljivanja povezana s geografskim položajem i rasom: najveći broj pacijenata s takvom dijagnozom odnosi se na bijelce i primjećuje se u Europi i Americi.

Neuroni imaju specifičan oblik koji ih razlikuje od svih drugih tipova stanica. Imaju vrlo duge procese, od kojih su neki prekriveni mijelinskom omotačem, što omogućuje prijenos živčanih impulsa i ubrzava taj proces. Ako se mijelin sruši, dodatak neće uopće moći komunicirati s drugim neuronima putem elektrofizioloških impulsa, ili će taj proces biti iznimno težak.

Nakon toga će patiti struktura ljudskog tijela čija je inervacija povezana s oštećenim živcem. To znači da nestanak mijelinske ovojnice može imati različite simptome i posljedice. Pacijenti sa sličnim dijagnozama, ali različitom lokalizacijom nidusa mogu živjeti različito vrijeme, prognoza ovisi o važnosti zahvaćene strukture.

Vrlo važnu ulogu u uništavanju ljuske ima imunološki sustav, koji iznenada napada žive strukture tijela.

U mnogim slučajevima, to je zbog činjenice da imunološki sustav vrlo brzo reagira na infektivne patogene u meduli, a istovremeno i na strukturne komponente središnjeg živčanog sustava; razvija se takozvana autoimuna reakcija. No postoje i drugi, ne-zarazni uzroci takvih neuspjeha.

razlozi

Neki od uzroka ove bolesti središnjeg živčanog sustava ne ovise o načinu života (primjerice, nasljednost), dok su drugi povezani s odbojnim stavom osobe prema vlastitom zdravlju.

Najvjerojatnije se proces demijelinizacije mozga odvija pod utjecajem više čimbenika istovremeno.

Razvoj ove bolesti može biti povezan sa sljedećim čimbenicima:

1. Nedostaci nasljednih informacija povezanih s formiranjem mijelinske ovojnice.
2. Loše navike koje uzrokuju trovanje neurona dimom, narkotičkim spojevima i alkoholom.
3. Dugotrajno izlaganje stresu.
4. Virusi (rubeole, herpes, ospice)
5. Neuroinfekcije koje utječu na živčane stanice.
6. Cijepljenje protiv hepatitisa.
7. Autoimuna bolest protiv koje se uništava mijelinska ovojnica.
8. Neuspjesi metabolizma.
9. Paraneoplastični proces koji se razvija zbog rasta tumora.
10. Intoksikacija sa svim moćnim štetnim tvarima (uključujući one koje se koriste u svakodnevnom životu - boje, aceton, laneno ulje), kao i toksični proizvodi metabolizma.
11. Neke kongenitalne anomalije, kao što je "prazno tursko sedlo" (više ovdje).

Vrste bolesti

Klasifikacija ove bolesti temelji se na raspoređivanju glavnih uzroka bolesti:

1. Ako je mijelin u tijelu uništen zbog nasljednih razloga, oni govore o mijelinoklaziji.
2. Ako se ljuska proizvodi i funkcionira ispravno, a zatim nestaje zbog djelovanja faktora treće strane, oni kažu o mijelinopatiji.

Osim toga, postoje glavne bolesti koje su uključene u koncept "demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava":

1. Najčešća patologija ove vrste - multipla skleroza - utječe na sve dijelove središnjeg živčanog sustava. Karakteristični simptomi su vrlo raznoliki.
2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
3. Marburgova bolest.
4. Akutni diseminacijski encefalomijelitis.
5. Devikova bolest.

simptomatologija

Simptomi ovise o vrsti bolesti i gdje se nalaze žarišta demijelinizacije mozga.

Posebno, multiplu sklerozu karakterizira sljedeći skup značajki:

1. Promjene u omjeru intenziteta tetive i nekih kožnih refleksa, pareza, grčeva mišića.
2. Promjena karakteristika vida (izobličenje polja, jasnoća, kontrast, izgled goveda)
3. Promjene osjetljivosti različitih analizatora.
4. Znaci disfunkcije moždanog debla i živaca, anatomski povezani s mozgom (bulbarni sindrom, disfunkcija mimičkih mišića, nistagmus).
5. Disfunkcija zdjeličnih organa (impotencija, konstipacija, urinarna inkontinencija).
6. Neuropsihološke promjene (smanjenje inteligencije, depresivna stanja, euforija).

Marburgova bolest (diseminirani encefalomijelitis) je prolazna, smrtonosna bolest koja može ubiti osobu za nekoliko mjeseci. Postoji klasifikacija po kojoj ova bolest pripada obliku multiple skleroze. Podsjeća na zaraznu bolest u kojoj se pojavljuju sljedeći simptomi:

1. Ubrzana demijelinacijska patologija utječe na moždano deblo i živce povezane s njim.
2. Povećan intrakranijski tlak.
3. Oslabljena motorička funkcija i osjetljivost.
4. Često se javlja glavobolja, praćena povraćanjem.
5. Ima grčeva.

Devikova bolest je proces demijelinizacije koji uglavnom pokriva optičke živce, kao i supstancu kralježnične moždine. Bolest se smatra opasnijom za odrasle i manje opasna za djecu, osobito ako na vrijeme počnete liječenje hormonskim lijekovima. Manifestacije ove patologije su sljedeće:

1. Problemi s vidom dovode do potpune sljepoće.
2. Paraliza.
3. Disfunkcija zdjeličnih organa.

Druga patologija, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, karakterizirana je kombinacijom imunoloških promjena uzrokovanih vanjskim čimbenicima i pojavom demijeliniziranih žarišta. Sumnja na takvu bolest može se temeljiti na sljedećim osnovama:

1. Smanjeni vizualni kapacitet.
2. Smanjena inteligencija.
3. Gubitak koordinacije
4. Konvulzije.
5. Pareza.

Kao što znate, takvi problemi uvelike smanjuju kvalitetu života.

dijagnostika

Samo prema kliničkim simptomima, liječnik neće moći odrediti točnu dijagnozu, a još više - odabrati ispravan tretman. Stoga su potrebne takve dijagnostičke studije koje omogućuju identifikaciju patoloških procesa koji se javljaju u mozgu.

1. Magnetska rezonancija je vrlo informativna. Pruža mogućnost da se vidi jesu li pojedini žarišta ili višestruki, njihova lokacija. Vrlo često, MR slike pokazuju promjene u frontalnim režnjevima, lokaliziranim periventrikularno ili subkortikalno.
2. Elektroneuromografija ne samo da određuje lokalizaciju žarišta, već i stupanj dezintegracije živčane strukture.
3. Nedavno je razvijena metoda evociranih potencijala koja omogućuje procjenu procesa provodenja živčanih impulsa bilježenjem električne aktivnosti moždanih struktura.

Metode liječenja

Liječenje takvih složenih bolesti uključuje dva glavna pristupa: kontrolu patoloških pojava u središnjem živčanom sustavu i borbu protiv autoimunih procesa (patogenetska terapija) i ublažavanje simptoma.

interferon

Prvi smjer liječenja uključuje imenovanje lijekova koji sadrže interferon. Utjecaj na imunitet uključuje eliminaciju onih imunih kompleksa i antitijela koja su u krvi pacijenta.

Lijekovi se mogu davati intravenozno, subkutano, au slučaju njihove dugotrajne uporabe, rizik od naglog napredovanja je doista smanjen.

Zamjena plazme

Drugi način za uklanjanje mijelin-opasnih antitijela je filtriranje cerebrospinalne tekućine. Tijekom svakog od osam uzastopnih postupaka, kroz posebne filtre prolazi oko 150 mg CSF. S istom svrhom, plazmafereza se također koristi za uklanjanje antitijela koja cirkuliraju u pacijentovim krvnim žilama i kreću u mozak.

hormoni

Hormonska terapija također pomaže ukloniti agresivne biokemijske spojeve iz krvi koji uništavaju neuronsku membranu. Ako je autoimunizacija izražena, preporučljivo je koristiti citostatike.

nootropici

Simptomatsko liječenje uključuje upotrebu nootropnih lijekova koji štite živčani sustav od patoloških učinaka bolesti. Ovi lijekovi se uzimaju dugo vremena, ali nemaju negativan učinak na tijelo.

Nootropici ne samo da stimuliraju razmišljanje i optimiziraju osnovne mentalne procese, već također sprečavaju smrt neurona i srodnih stanica zbog nedostatka kisika. Pod njihovim utjecajem poboljšava se venska cirkulacija i pravodobno istjecanje krvi iz mozga, smanjuje se osjetljivost moždanih struktura na toksične tvari.

Unatoč brojnim pozitivnim učincima, nootropi još uvijek imaju kontraindikacije: ne mogu se uzimati u anemiji srpastih stanica, ovisnosti o drogama, neurozama, cerebrovaskularnoj insuficijenciji i nekim drugim uvjetima.

Relaksansi mišića

S tim patologijama može doći do situacije kada neuroni s uništenom membranom prestanu slati signale kako bi opustili mišiće, a oni su u stalnoj napetosti. Kako bi se uklonio ovaj problem, propisani su relaksanti mišića.

Protuupalni lijekovi

Da bi se smanjio intenzitet upale i usporila nasilna reakcija tijela na vlastita upalna tkiva, potrebni su protuupalni lijekovi. Pod njihovim utjecajem vaskularna mreža u CNS-u prestaje biti toliko propusna za autoantitijela i imunološke komplekse.

Narodne metode

Liječenje korištenjem popularnih, netradicionalnih metoda može biti samo pomoćno. Takve bolesti se ne mogu prevladati uz pomoć bilja, kućnih procedura. Ali neki načini za jačanje imunološkog sustava mogu biti prikladni. U tom slučaju, potrebno je posavjetovati se s liječnikom.

zaključak

Takve patološke promjene u središnjem živčanom sustavu mogu potaknuti mnoge čimbenike, ali osoba treba zapamtiti da u nekim slučajevima može spriječiti razvoj opasne bolesti. Na primjer, izbjegavanje prekomjernog hlađenja i komunikacija s ljudima zaraženim infekcijom može smanjiti rizik od nasilnih imunoloških reakcija koje mogu uzrokovati uništenje struktura vlastitog organizma. Prakticirajući učvršćivanje tijela i elementarne tjelesne vježbe, ponekad se može povećati otpornost na mnoge negativne učinke.

Demijelinizirajuće bolesti, žarišta demijelinizacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijenta ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnoze i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam da napravimo korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavna dijagnostička metoda omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

• Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
• Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Kronične žarišta bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
• Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
• Snažan i dugotrajan stres;
• Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
• Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinacijske lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, bolesti demijelinizacije vrlo su rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci su dominantni među demijelinizirajućim pacijentima.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je u ovom slučaju nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neuronima da djeluju barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak ne uvijek ima jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MR-u nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko komora mozga (periventrikularno), difuzno raspršenih, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova "mlađa" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolji od dugovječnih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je nejasna. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih sorti očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene povezane s dobi koje su povezane s poremećenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti do kraja nisu riješeni. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i leđne moždine. Posebna značajka je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, budući da lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

• Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
• Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
• Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
• Patologija osjetljivosti, površna i duboka;
• Na dijelu zdjeličnih organa - odgoda ili inkontinencija, konstipacija, impotencija;
• Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boje, kontrasta i svjetline.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju pojave prvih poremećaja kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i potkožnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Maligna bolest Marburga povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putevi i jezgre kranijalnih živaca. Smrt pacijenta nastupa u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikina bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su zahvaćeni optički živci i leđna moždina. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, oslabljenom osjetljivošću i poremećajem zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih osoba i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomi su svedeni na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

• Simptomatska terapija;
• Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imuniteta, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), relaksante mišića (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.

Demijelinacija mozga: simptomi, liječenje

Mijelin je masti poput tvari koja tvori ovojnicu živčanih vlakana. Ova školjka služi kao izolacija, ne dopuštajući širenju uzbuđenja na susjedna vlakna. Istovremeno, u mijelinskim koricama - prostorima u kojima nema mijelina - postoje posebni prozori. Njihova prisutnost uvelike ubrzava prijenos živčanih impulsa. U slučaju poremećaja mijelinacije živčanih vlakana, poremećena je provodljivost živčanog tkiva i pojavljuju se različiti neurološki poremećaji.

Kada se procesi demijelinizacije odvijaju u mozgu, poremećena je percepcija, koordinacija pokreta i mentalne funkcije. U teškim slučajevima, ovaj proces može dovesti do invalidnosti i smrti pacijenta. Trenutno su poznata tri demijelinacijska oboljenja mozga:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomijelitis.

Uzroci demijelinizacijskih procesa

Demijelinacijski procesi smatraju se autoimunim oštećenjem mozga. Među razlozima zbog kojih imunološki sustav doživljava vlastito tkivo kao stranog može biti:

• Reumatske bolesti.
• Kongenitalni poremećaji u strukturi mijelina.
• Urođena ili stečena patologija imunološkog sustava.
• Infektivne lezije živčanog sustava.
• Metaboličke bolesti.
• Tumorski i paraneoplastični procesi.
• Opijenosti.

Kod svih ovih bolesti, mijelinska ovojnica živčanog tkiva se uništava i zamjenjuje formacijama vezivnog tkiva.

Multipla skleroza

To je najčešća demijelinizirajuća bolest. Njegova je osobitost to što su žarišta demijelinizacije smještena u nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava odjednom, stoga su simptomi različiti. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u dobi od oko 25 godina, češće u žena. Kod muškaraca je multipla skleroza rjeđa, ali napreduje brže.

simptomi

Simptomi multiple skleroze ovise o tome koji su dijelovi središnjeg živčanog sustava najviše pogođeni bolešću. U tom smislu postoji nekoliko skupina:

• Piramidalni simptomi uključuju pareze ekstremiteta, grčeve mišića, konvulzije, povećane reflekse tetive i slabljenje kože.
• Matične simptome - nistagmus (treperenje oka) u različitim smjerovima, smanjujući ozbiljnost izraza lica, poteškoće pri fokusiranju očiju.
• Simptomi zdjelice - disfunkcija zdjeličnih organa, javlja se s oštećenjem jezgara leđne moždine.
• Cerebelarni simptomi - nekoordiniranost, nestalni hod, vrtoglavica.
• Vizualno - gubitak vidnih polja, smanjena osjetljivost na cvijeće, smanjen kontrast percepcije, skotomi (tamne točke pred očima).
• Senzorni poremećaji - parestezije (gusice), poremećaj vibracija i osjetljivost na temperaturu, osjećaj pritiska u udovima.
• Mentalni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo raspoloženje.

Ovi se simptomi rijetko javljaju zajedno, jer se bolest razvija postupno tijekom mnogih godina.

dijagnostika

Najčešća metoda za dijagnosticiranje multiple skleroze je MR. To vam omogućuje da identificirate žarišta demijelinizacije mozga. Na slikama izgledaju kao svjetlije ovalne mrlje na pozadini mozga. Tipično mjesto nalazi se u blizini moždanih komora i niže u blizini korteksa. Uz dugi tijek bolesti, lezije se spajaju, povećava se veličina komora mozga (znak atrofije).

Metoda evociranih potencijala omogućuje određivanje stupnja poremećaja provodljivosti živaca. Istovremeno se procjenjuju kožni, vizualni i slušni potencijali.

Elektroneuromiografija - metoda slična EKG-u, omogućuje vam da odredite fokus uništenja mijelina, vidite njihove granice i procijenite stupanj oštećenja živaca.

Imunološke metode određuju prisutnost antitijela u cerebrospinalnoj tekućini i virusnim antigenima.

Uz ove metode mogu se primijeniti i druge, na primjer, dopustiti da se utvrdi prisutnost trovanja.

liječenje

Potpuni lijek za multiplu sklerozu nije moguć, ali postoje vrlo učinkovite metode patogenetskog i simptomatskog liječenja. Konkretno, uporaba interferona - Rebifa, Betaferona se dobro pokazala. U pozadini ovih lijekova, brzina progresije bolesti se usporava, učestalost pogoršanja pogoršava, a stanja koja dovode do invaliditeta rijetko se razvijaju.

Za uklanjanje patoloških kompleksa antigen-antitijelo koristi se plazmafereza i imunofiltracija cerebrospinalne tekućine.

Nootropni lijekovi (piracetam), neuroprotektori, aminokiseline (glicin), sedativi propisani su za održavanje kognitivnih funkcija.

Pacijentima se preporučuje poštivanje dnevnog režima, umjerena tjelesna aktivnost na otvorenom, liječenje u lječilištu.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Za razliku od multiple skleroze, ona se razvija uz značajno potiskivanje imunološkog sustava. Njegov uzrok je aktivacija poliomavirusa (distribuirana u 80% ljudi). Oštećenje mozga je asimetrično, među simptomima - gubitak osjetljivosti, oštećenje pokreta u udovima, do hemipareze, hemianopije (gubitak vida na jednom oku). Kršenja se uvijek razvijaju s jedne strane. Karakterizira ga brz razvoj demencije i promjena osobnosti. Bolest se smatra neizlječivom.

Akutno širenje encefalomijelitisa

To je polietiološka bolest koja pogađa mozak i leđnu moždinu. Demijelinacijski žarišta su raspršena u mnogim dijelovima središnjeg živčanog sustava. Simptomi - pospanost, glavobolja, konvulzivni sindrom, poremećaji uzrokovani porazom određene regije središnjeg živčanog sustava. Liječenje bolesti ovisi o uzroku koji je uzrokovao u ovom slučaju. Nakon oporavka mogu ostati neurološki defekti - pareza, paraliza, oštećenje vida, sluh, koordinacija.

Demijelinacijska bolest mozga i središnjeg živčanog sustava: uzroci razvoja i prognoze

Svaka bolest koja izaziva demijelinizaciju je ozbiljna patologija, često pitanje života i smrti. Ignoriranje prvih simptoma dovodi do razvoja paralize, višestrukih problema u mozgu, unutarnjih organa i često smrti.

Da bi se isključila nepovoljna prognoza, preporučuje se da se slijedi sve liječničke upute, da se provede pravodobno ispitivanje.

demijelinacije

Što je demijelinizacija mozga postat će jasna ako kratko govorite o anatomiji i fiziologiji živčane stanice.

Živčani impulsi putuju od jednog neurona do drugog, do organa kroz dugi proces koji se zove akson. Mnogi od njih su pokriveni mijelinskim omotačem (mijelin), koji omogućuje brz prijenos impulsa. Na 30% se sastoji od proteina, a ostatak u sastavu - lipida.

Razvojni mehanizam

U nekim situacijama dolazi do razaranja mijelinske ovojnice, što ukazuje na demijelinizaciju. Dva glavna čimbenika dovode do razvoja ovog procesa. Prvi je povezan s genetskom predispozicijom. Bez utjecaja očitih čimbenika, neki geni iniciraju sintezu antitijela i imunih kompleksa. Proizvedena antitijela mogu prodrijeti u hemato-encefalitičku barijeru i uzrokovati razaranje mijelina.

U srcu drugog procesa je infekcija. Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju proteine ​​mikroorganizama. Međutim, u nekim slučajevima, proteini patoloških bakterija i živčanih stanica percipiraju se kao identični. Pojavljuje se konfuzija i tijelo inficira vlastite neurone.

U početnim fazama poraza, proces se može zaustaviti i preokrenuti. S vremenom, uništenje ljuske dolazi do te mjere da potpuno nestaje, zabijajući aksone. Tvar za prijenos impulsa nestaje.

razlozi

Temelj patoloških promjena u demijelinizaciji su sljedeći glavni razlozi:

• Genetski. Kod nekih bolesnika zabilježena je mutacija gena odgovornih za proteine ​​mijelinskog omotača, imunoglobulina i šestog kromosoma.
• Infektivni procesi. Pokrenuta je Lyme bolest, rubeole, citomegalovirus infekcije.
• Opijenosti. Dugotrajno korištenje alkohola, droga, psihotropnih tvari, izlaganje kemijskim elementima.
• Metabolički poremećaji. Zbog dijabetesa dolazi do kvara živčanih stanica, što dovodi do smrti mijelinske ovojnice.
• Neoplazme.
• Stres.

U posljednje vrijeme sve više znanstvenika vjeruje da je mehanizam podrijetla i razvoja kombiniran. Na pozadini nasljedne uvjetovanosti pod utjecajem okoliša i patologije razvijaju se demijelinizirajuće bolesti mozga.

Primijećeno je da se najčešće javljaju u Europljanima, nekim dijelovima Sjedinjenih Država, središtu Rusije i Sibira. Oni su rjeđi među stanovništvom Azije, Afrike i Australije.

klasifikacija

Opisujući demijelinaciju, liječnici govore o mijelinoklaziji, poremećajima neuronske membrane zbog genetskih faktora.

Lezija koja nastaje zbog bolesti drugih organa ukazuje na mijelinopatiju.

Patološki žarišta javljaju se u mozgu, kralježnici, perifernim dijelovima živčanog sustava. Oni mogu imati generalizirani karakter - u ovom slučaju oštećenje utječe na membrane u različitim dijelovima tijela. Kod izolirane lezije u ograničenom području.

bolest

U medicinskoj praksi postoji nekoliko bolesti koje karakteriziraju demijelinizacijski procesi mozga.

To uključuje multiplu sklerozu - u ovom obliku najčešće se javljaju. Ostale manifestacije uključuju patologiju Marburga, Devika, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju, Guillain-Barréov sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijuna ljudi pati od multiple skleroze. U više od polovice slučajeva patologija se razvija u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Polako napreduje, tako da se prvi znakovi mogu naći tek nakon nekoliko godina. Nedavno je dijagnosticirana u djece od 10 do 12 godina. Pojavljuje se češće kod žena, stanovnika gradova. Boli više ljudi koji žive daleko od ekvatora.

Dijagnoza bolesti provodi se magnetskom rezonancijom. Istovremeno se otkriju višestruki žarišta demijelinizacije. Uglavnom se nalaze u bijeloj tvari u mozgu. Istodobno postoje i svježe i stare ploče. To je znak kontinuiranog procesa koji objašnjava progresivnu prirodu patologije.

Bolesnici razvijaju paralizu, povećavaju se refleksi tetiva, javljaju se lokalni napadi. Fino motorike trpe, gutanje, glas, govor, osjetljivost, sposobnost održavanja ravnoteže su poremećeni. Ako je zahvaćen vidni živac, smanjuje se vid, percepcija boje.

Osoba postaje razdražljiva, sklona depresiji, apatiji. Ponekad, naprotiv, postoje napadi euforije. Poremećaji kognitivne sfere postupno se povećavaju.

Prognoza se smatra relativno povoljnom ako bolest u početnim stadijima utječe samo na osjetilne i optičke živce. Poraz motornih neurona dovodi do sloma funkcija mozga i njegovih odjela: cerebeluma, piramidnog i ekstrapiramidnog sustava.

Marburgova bolest

Akutni tijek demijelinizacije, koji dovodi do smrti, karakterizira Marburgovu bolest. Prema nekim istraživačima, patologija je varijanta multiple skleroze. U prvim fazama oštećenja nastaju pretežno na moždanom stablu, kao i na stazama provođenja, zbog svoje prolaznosti.

Bolest se počinje manifestirati kao normalna upala, praćena groznicom. Mogu se pojaviti napadaji. U kratkom vremenu u zahvaćenom području nalazi se mijelinska tvar. Pojavljuju se poremećaji u kretanju, boli osjetljivost, povećava se intrakranijski tlak, proces prati povraćanje. Pacijent se žali na jake glavobolje.

Devikina bolest

Patologija je povezana s demijelinizacijom kičmene moždine i procesima vizualnog živca. Paraliza se ubrzano razvija, primjećuju se poremećaji osjetljivosti i poremećaju organi koji se nalaze u području zdjelice. Oštećenje optičkog živca dovodi do sljepoće.

Prognoza je loša, posebno za odrasle.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Uglavnom, stariji ljudi pokazuju znakove demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava koji karakterizira progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.

Oštećenje živčanih vlakana dovodi do pareze, pojave nevoljnih pokreta, smanjene koordinacije, smanjenja inteligencije u kratkom vremenu. U teškim slučajevima razvija se demencija.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom ima sličan razvoj. To utječe na više perifernih živaca. Pacijenti, uglavnom muškarci, imaju parezu. Oni pate od jakih bolova u mišićima, kostima i zglobovima. Znaci aritmije, promjene tlaka, prekomjerno znojenje govore o disfunkciji vegetativnog sustava.

simptomi

Glavne manifestacije demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava su:

• Poremećaji kretanja. Postoje pareza, tremor, nevoljni pokreti, povećana mišićna rigidnost. Promatrana koordinacija koordinacije, gutanje.
• Neurološki. Mogu se pojaviti epileptički napadi.
• Gubitak senzacije Pacijent percipira temperaturu, vibracije, tlak pogrešno.
• Unutarnji organi. Postoji urinarna inkontinencija, pokretanje crijeva.
• Psiho-emocionalni poremećaji. Pacijenti su primijetili sužavanje intelekta, halucinacije, povećanu zaboravljivost.
• Uočavanje. Otkriveno je oštećenje vida, poremećena je percepcija boja i svjetline. Često se pojavljuju prvi.
• Opća dobrobit. Osoba se brzo umori, postane pospana.

dijagnostika

Glavna metoda za detekciju žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. To vam omogućuje da napravite točnu sliku bolesti. Uvođenje kontrastnog sredstva jasno ih ocrtava, omogućujući vam da izolirate nove lezije bijele tvari u mozgu.

Ostale metode ispitivanja uključuju uzorke krvi, proučavanje cerebrospinalne tekućine.

liječenje

Glavni cilj liječenja je usporiti uništavanje mijelinskih ovojnica živčanih stanica, normalizirati funkcioniranje imunološkog sustava, boriti se protiv antitijela koja inficiraju mijelin.

Imunostimulirajući i antivirusni učinci imaju interferone. Oni aktiviraju fagocitozu, čine tijelo otpornijim na infekcije. Dodijeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularna primjena je indicirana.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) kompenziraju prirodna ljudska antitijela, povećavaju sposobnost pacijenta da se odupre virusima. Imenovan uglavnom u razdoblju pogoršanja, intravenozno.

Deksametazon i prednisalon propisuju se za hormonsku terapiju. Oni dovode do smanjenja proizvodnje antimijelinskih proteina i sprečavaju razvoj upale.

U cilju suzbijanja imunoloških procesa u teškim slučajevima koriste se citostatiki. Ova skupina uključuje, na primjer, ciklofosfamid.

Osim liječenja lijekovima, koristi se i plazmafereza. Svrha ovog postupka je pročišćavanje krvi, uklanjanje antitijela i otrova iz njega.

Spinalna tekućina se čisti. Tijekom postupka tekućina se propušta kroz filtre kako bi se očistila od antitijela.

Suvremeni istraživači tretiraju matične stanice, pokušavajući primijeniti znanje i iskustvo genske biologije. Međutim, u većini slučajeva nemoguće je potpuno zaustaviti demijelinizaciju.

Važan dio liječenja je simptomatski. Cilj terapije je poboljšati kvalitetu i trajanje života pacijenta. Propisuju se nootropni lijekovi (Piracetam). Njihovo djelovanje povezano je s povećanom mentalnom aktivnošću, povećanom pažnjom i pamćenjem.

Antikonvulzivni lijekovi smanjuju grčeve mišića i povezanu bol. To su Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za ublažavanje ukočenosti propisani su mišićni relaksanti (Mydocalm).

Karakteristični psiho-emocionalni simptomi oslabljeni su pri uzimanju antidepresiva, sedativa.

pogled

Demijelinizirajuće bolesti koje se nalaze u početnim fazama razvoja mogu se zaustaviti ili usporiti. Procesi koji duboko utječu na središnji živčani sustav imaju manje povoljan tijek i prognozu. U slučaju patologije Marburga i Devika, smrt nastupa za nekoliko mjeseci. U Guillain-Barre sindromu, prognoza je vrlo dobra.

Nasljedna predispozicija, infekcije i poremećaji metabolizma dovode do oštećenja mijelinskog omotača stanica mozga, kralježnične moždine i perifernih živaca. Proces prati razvoj ozbiljnih bolesti, od kojih su mnoge smrtonosne. Za zaustavljanje oštećenja mozga propisane lijekove, osmišljen kako bi se smanjila brzina i razvoj demijelinizacije. Glavni cilj simptomatskog liječenja je ublažiti simptome, poboljšati mentalnu aktivnost, smanjiti bol, nehotične pokrete.

Sljedeći su izvori korišteni za pripremu članka:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolesti živčanog sustava: klinika, dijagnostika i suvremene tehnologije liječenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mogućnosti diferencijalne terapije u akutnom i subakutnom razdoblju // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya. V. Rana dijagnostika demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava na temelju optičke koherentne tomografije fundusa // Časopis Praktična medicina - 2013.

Totolyan N. A. Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza idiopatskih upalnih demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava // Knjižnica elektroničkih disertacija - 2004.