Leukoencefalopatija vaskularne geneze

Mala fokalna leukoencefalopatija vaskularne geneze je dijagnoza koja je češće postavljena muškim pacijentima koji su prešli granicu starosti od 55 godina, ali ne znaju svi što je to.

Kada leukoencefalopatija mozga u svojim subkortikalnim strukturama uništava bijelu tvar.

Ova vrsta bolesti je vrsta encefalopatije, koju je najprije opisao njemački psihijatar i neuropatolog Otto Binswanger 1894. godine, i stoga je dobio ime po njemu.

Nejasan opis bolesti i mali broj pregleda pacijenata s dugotrajnim znakovima demencije onemogućili su prepoznavanje patologije mnogih neuropatologa i psihijatara.

S pojavom kompjutorske i magnetske rezonancije, potvrđene su promjene u bijeloj tvari u mozgu, povezane s stalno povišenim krvnim tlakom, uzrokujući senilnu demenciju.

Liječenje bolesti provode neuropatolozi i psihijatri.

Leucoencephalopathy ima sorte, ali gotovo uvijek se radi o promjenama u bijeloj tvari u mozgu. Vrsta bolesti određuje režim liječenja.

Lekoencefalopatija vaskularne geneze

Vaskularna geneza lekoencefalopatije (mali fokalni) - cerebrovaskularni patološki proces.

Arterijska hipertenzija uzrokuje sklerozu malih cerebralnih krvnih žila - kapilare, njihovu ishemiju, zadebljanje zidova krvnih žila, itd. Kao rezultat, bijela tvar koja prenosi živčane impulse podvrgnuta je atrofičnim promjenama. U ovom slučaju postoji:

• njegovo smanjenje;
• smanjenje gustoće;
• supstitucija fluida;
• pojavu brojnih krvarenja, cista, malih žarišta uništenja.

Komore mozga počinju propadati.

Obično se prvi znaci male fokalne leukoencefalopatije mogu pojaviti u bolesnika koji su navršili šezdeset godina, a nasljedni čimbenik je i ranije.

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija očituje se u virusnim lezijama središnjeg živčanog sustava, što pridonosi narušenom imunitetu.

Slabljenje imunološke obrane dovodi do uništenja bijele tvari u mozgu.

Patološke promjene izazvane su imunodeficijencijom: HIV-om (5%), oboljelima od AIDS-a (50%).

Također, modificirani leukociti s leukemijom gube sposobnost borbe protiv infekcija, što pridonosi razvoju imunološkog nedostatka i, kao rezultat toga, patološkim promjenama u mozgu.

Učinak virusa dovodi do fokalnog oštećenja membrana živčanih vlakana, povećanja i deformacije živčanih stanica. Uključenost u proces sive tvari nije uočena. Došlo je do promjene u strukturi bijele tvari, omekšalo se i postalo želatinozno s pojavom više malih udubljenja na svojoj površini.

Manifestacija kognitivnog oštećenja može varirati od manifestacije blagog oštećenja do izražene demencije. Fokalni neurološki simptomi uključuju: oslabljen govor i smanjeni vid, ponekad dok se potpuno ne izgubi. Ubrzano napredovanje poremećaja kretanja može izazvati tešku invalidnost.

Periventrikularna (fokalna) leukoencefalopatija

Periventrikularna (fokalna) leukoencefalopatija je opsežno oštećenje mozga uzrokovano nedostatkom kisika ili kroničnim poremećajem u opskrbi krvlju.

Patologije su područja malog mozga, moždanog debla i podjela odgovornih za ljudski pokret. Dugotrajni nedostatak kisika dovodi do suhe nekroze (smrti) bijele tvari. Ima brzi razvoj i doprinosi nastanku izraženih poremećaja motoričke aktivnosti.

Periventrikularna leukoencefalopatija može biti potaknuta fetalnom hipoksijom i dovesti do cerebralne paralize (ICP).

Nestanak bijele tvari

Ovu vrstu bolesti uzrokuju mutirani geni.
U pravilu se manifestacija patologije nalazi u dobnoj skupini bolesnika od 2 do 6 godina, ali se može manifestirati iu djetinjstvu iu odraslih.

S potpunim nestankom bijele tvari u posljednjem stadiju bolesti sačuvani su zidovi komora i moždane kore.

razlozi

• s stalno povišenim krvnim tlakom;
• neuroinfekcije: sifilis, tuberkuloza, meningitis, krpeljni encefalitis;
• fetalna hipoksija;
• leukemija;
• sarkoidoza;
• bolesti raka;
• imunodeficijencija uzrokovana HIV infekcijom i tuberkulozom;
• dugotrajnu upotrebu imunosupresiva.

Progresivna leukoencefalopatija vaskularnog porijekla također se može razviti zbog:

• ateroskleroza;
• dijabetes kada se krv zgusne i protok krvi opstruira;
• bolesti i ozljede kralježnice, zbog čega mozak pati od nedostatka kisika i hranjivih tvari.

Pojava male fokalne leukoencefalopatije vaskularne geneze je vjerojatno:

• s prekomjernom težinom pacijenta;
• prisutnost loših navika (zlouporaba alkohola, pušenje);
• abnormalna prehrana;
• nedostatak vježbe.

Da bi se spriječila pojava bolesti, potrebno je unaprijed riješiti sve čimbenike rizika.

simptomi

Simptomatologija patoloških procesa razvija se tijekom nekoliko godina i može se manifestirati u dvije verzije:

• Kontinuirano se razvija, sa stalnim komplikacijama.
• U razdoblju progresije patoloških promjena javljaju se duga razdoblja stabilizacije bez pogoršanja zdravlja pacijenta.

U pravilu se pogoršanje simptoma događa s povišenim krvnim tlakom dugo vremena.

U početnim stadijima, kliničku sliku leukoencefalopatije karakteriziraju:

• mentalna retardacija;
• slabost u udovima;
• smetnja;
• usporavanje reakcije;
• apatija;
• tearfulness;
• nespretnost.

Nadalje, spavanje je poremećeno, tonus mišića se povećava, osoba postaje razdražljiva, sklona depresivnim stanjima, osjećaj straha, fobije.

Ponekad dolazi do smanjenja vida, glavobolje, pogoršanja tijekom kihanja ili kašljanja.

Kao rezultat toga, pacijent postaje potpuno bespomoćan, sklon epifrizusima, ne može se održavati, kontrolirati pražnjenje crijeva i mjehura.

Najčešće se simptomi manifestiraju kao:

• gubitak pamćenja, smanjena pažnja, oštar pad raspoloženja, inhibirano razmišljanje - opaženo u 70-90% bolesnika;
• nesukladan, poremećen govor, abnormalni izgovor - 40%;
• spori, smanjeni pokreti - 50%;
• slabost jedne strane tijela - 40%;
• povreda refleksa gutanja - 30%;
• urinarna inkontinencija - 25%;
• demencija - 90%.

Mentalni poremećaji

Uočena je vaskularna leukoencefalopatija u bolesnika s duševnim poremećajima, koji su izraženi:

• U kršenju sjećanja. Osoba postaje nesposobna zapamtiti nove informacije, reproducirati prošle događaje i njihov slijed, izgubiti prethodno stečena znanja i vještine.
• Umanjene intelektualne sposobnosti uključuju smanjenu sposobnost analize svakodnevnih događaja, najvažnije i prognozu njihovog daljnjeg razvoja. Osoba s velikim poteškoćama prenosi moguće nove životne uvjete.
• Smetnja pažnje, u obliku sužavanja volumena, nemogućnost fokusiranja vizije na nekoliko objekata i prebacivanje s jedne teme na drugu.
• Poremećeni govor izravno je povezan s poteškoćama u pamćenju imena prijatelja, raznih imena. Kao rezultat, govor postaje spor, nerazgovjetan, obilježen izrazitim siromaštvom.

Poremećena memorija i pažnja dovode do potpunog gubitka ljudske orijentacije u vremenu i prostoru.

Manifestacija promjena osobnosti izravno ovisi o težini demencije i ima veliku raznolikost.

Razvoj fakultativnih znakova uočen je u 70–80% slučajeva. Karakteriziraju ih zbunjenost, deluzijski poremećaji, depresija, anksiozni poremećaji, psihopatsko ponašanje.

Simptomi demencije ovise o njegovoj vrsti:

• dismnesticheskoe. Odlikuje se smanjenom memorijom i usporavanjem psihomotornih reakcija. Također nemogućnost stjecanja novih znanja s dugim zadržavanjem u pamćenju vještina dovedenih do automatizma. Kućna njega nije teška za pacijente, međutim, teške profesionalne aktivnosti za njih nisu prikladne. Osoba je kritična prema svom stanju (zaborava, tromost, itd.) I doživljava teško vrijeme;
• amnezije. Pacijent nije u stanju zapamtiti što se događa, međutim, prošlost se dobro sjeća;
• pseudo-paralitičku demenciju karakterizira bolesnikovo mirno raspoloženje, blagi poremećaji u pamćenju, naglašeno smanjenje samokritičnosti.

Kliničke manifestacije demencije uvelike variraju.

dijagnostika

Sveobuhvatna dijagnoza patoloških promjena u bijeloj tvari u mozgu uključuje:

• uzimanje povijesti;
• proučavanje kliničke slike bolesti;
• računalna dijagnostika (CT) koja se koristi za proučavanje strukture i obloge mozga i krvnih žila;
• MRI (magnetska rezonancija) je učinkovita metoda za otkrivanje žarišta oštećenja mozga. Na kraju pregleda, ako je pacijent pozitivno dijagnosticiran, MR dobiva sliku leukoencefalopatije vaskularnog porijekla;
• elektroencefalopatija, koja određuje područja moždane aktivnosti, što omogućuje identificiranje infektivnih lezija moždanog tkiva, trofizma i poremećaja prokrvljenosti;
• biopsija ili lančana reakcija polimeraze (PCR), koja omogućuje identifikaciju virusnih lezija;
• neuropsihološko testiranje, koje se koristi za procjenu različitih psiholoških funkcija koje mozak kontrolira.

Nakon toga slijedi postavljanje diferencijalne dijagnoze kod Parkinsonove, Alzheimerove, multiple skleroze, radijacijske encefalopatije, mentalnih poremećaja, normotenzivnog hidrocefalusa.

U slučaju demencije zbog vaskularne leukoencefalopatije, potrebno je identificirati vezu između patoloških promjena u bijeloj tvari u mozgu i stečene demencije.

liječenje

Moderna medicina nema metode koje mogu osobu potpuno osloboditi vaskularne leukoencefalopatije.

Cilj liječenja je:

• usporavanje napredovanja patoloških promjena;
• olakšanje simptoma;
• obnavljanje pacijentovog mentalnog stanja.

Načini liječenja uključuju:

• terapijske intervencije usmjerene na suzbijanje razvoja patologije;
• simptomatsko liječenje;
• korekcija krvnog tlaka, koji u idealnom stanju ne smije prelaziti 120/80 mm Hg. Čl. Treba imati na umu da je pojava hipotenzije također nepoželjna, jer snižavanje krvnog tlaka može samo pogoršati situaciju;
• uklanjanje spontanog pražnjenja crijeva i mjehura;
• rehabilitacija;
• društvena prilagodba.

Stručnjaci pribjegavaju sljedećim lijekovima:

• "Lizinoprilu" s kardioprotektivnim, vazodilatacijskim, hipotenzivnim učincima;
• lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u mozgu: "Kavintonu", "Pentoksifilina", "Klopidogrel";
• nootropi za poticanje mentalne aktivnosti, poboljšanje pamćenja i povećanje sposobnosti učenja: cerebrolizin, piracetam, nootropil;
• angioprotektori koji obnavljaju zidove krvnih žila: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• antidepresivi: Prozac;
• adaptrogeni koji povećavaju ukupni tonus tijela: "ekstrakt aloe";
• vitamini A, E, B;
• u nekim slučajevima, antivirusni lijekovi: "Kipferon", "Acyclovir";
• lijekovi iz skupine inhibitora acetilkolinesteraze koji poboljšavaju kognitivne funkcije: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Refleksna fizioterapija nije isključena: vježbe disanja, masaža, akupunktura, manualne terapije.

Preventivne mjere i prognoze

U pravilu, bolesnici s vaskularnom leukoencefalopatijom ne žive dulje od dvije godine.

Također, ne postoje jasna pravila za prevenciju patologije. Međutim, moguće je smanjiti rizik od pojave patoloških promjena u bijeloj tvari:

• uz stalno praćenje krvnog tlaka;
• odbacivanje loših navika (alkohol, pušenje, droge);
• normalna tjelesna aktivnost;
• brine o stanju imuniteta;
• slijedeći načela zdrave prehrane.

Pravodobno dijagnosticiranje i liječenje vaskularne leukoencefalopatije pomoći će produžiti život pacijenta.

Leucoencefalopatija mozga - što je to? Simptomi, liječenje, prognoza

Ivan Drozdov 07/07/2017 0 Comments

Leukoencefalopatija je progresivni oblik encefalopatije, također nazvan Binswanger bolest, koja utječe na bijelu tvar subkortikalnih tkiva mozga. Bolest se opisuje kao vaskularna demencija, stariji ljudi su joj osjetljiviji nakon 55 godina. Poraz bijele tvari dovodi do ograničenja i kasnijeg gubitka funkcije mozga, a pacijent umire nakon kratkog vremena. U ICD-10 Binswanger-ovoj bolesti dodijeljen je kôd.67.3.

Vrste leukoencefalopatije

Razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

1. Leukoencefalopatija vaskularne geneze (mala žarišna) je kronično patološko stanje u kojem se polako djeluju strukture hemisfera mozga. U kategoriju rizika spadaju starije osobe starije od 55 godina (uglavnom muškarci). Uzrok bolesti je nasljedna sklonost, kao i kronična hipertenzija, koja se manifestira čestim napadima povećanja krvnog tlaka. Posljedica razvoja ove vrste leukoencefalopatije u starosti mogu biti demencija i smrt.
2. Progresivna leukoencefalopatija (multifokalna) je akutno stanje u kojem se, zbog smanjenja imuniteta (uključujući napredovanje virusa imunodeficijencije), razrjeđuje bijela supstanca mozga. Bolest se brzo razvija, a ako nije osigurana potrebna medicinska njega, pacijent umire.
3. Periventrikularna leukoencefalopatija - subkortikalna tkiva mozga podliježu štetnom učinku zbog produljenog nedostatka kisika i razvoja ishemije. Patološki žarišta najčešće su koncentrirana u malom mozgu, moždanom stablu i strukturama odgovornim za funkcije pokreta.

Uzroci bolesti

Ovisno o obliku bolesti, leukoencefalopatija se može pojaviti iz više razloga koji nisu međusobno povezani. Dakle, bolest vaskularne geneze očituje se u starosti pod utjecajem sljedećih patoloških uzroka i čimbenika:

• hipertenzija;
• dijabetes i drugi poremećaji endokrinih funkcija;
• ateroskleroza;
• prisutnost loših navika;
• nasljedstvo.

Uzroci negativnih promjena koje se javljaju u moždanim strukturama u periventrikularnoj leukoencefalopatiji su stanja i bolesti koje izazivaju kisik - gladovanje mozga:

• kongenitalne malformacije uzrokovane genetskim abnormalnostima;
• porodne ozljede koje nastaju zbog preplitanja vrpce, nepravilnog prikazivanja;
• kao posljedica deformacije kralješaka zbog promjena uzrokovanih starošću ili ozljeda i smanjenog protoka krvi u glavnim arterijama.

Multifokalna encefalopatija pojavljuje se u pozadini znatno smanjenog imuniteta ili njegove potpune odsutnosti. Razlozi za razvoj ove države mogu biti:

• HIV infekcija;
• tuberkuloze;
• maligni tumori (leukemija, limfogranulomatoza, sarkodioz, karcinom);
• uzimanje moćnih kemikalija;
• primanje imunosupresiva korištenih tijekom transplantacije organa.

Utvrđivanje pouzdanog razloga za pojavu leukoencefalopatije omogućuje liječnicima propisivanje adekvatnog liječenja i neznatno produljenje života pacijenta.

Simptomi i znakovi leukoencefalopatije

Stupanj i priroda manifestacije simptoma leukoencefalopatije izravno ovise o obliku bolesti i mjestu lezije. Znakovi karakteristični za ovu bolest su:

• trajne glavobolje;
• slabost u udovima;
• mučnina;
• anksioznost, besplatnu anksioznost, strah i niz drugih neuropsihijatrijskih poremećaja, dok pacijent ne doživljava stanje kao patološko i odbija liječničku pomoć;
• nestabilan i nestalan hod, smanjena koordinacija;
• poremećaji vida;
• smanjena osjetljivost;
• kršenje konverzacijskih funkcija, refleks gutanja;
• grčevi i grčevi mišića koji prolaze s vremenom u epileptičkim napadajima;
• demencija u početnom stadiju očituje se u smanjenju pamćenja i inteligencije;
• nevoljno mokrenje, pokretanje crijeva.

Ozbiljnost opisanih simptoma ovisi o stanju ljudskog imuniteta. Primjerice, kod bolesnika s smanjenim imunitetom ima izraženijih znakova oštećenja moždane tvari nego kod pacijenata s normalnim imunološkim sustavom.

Opišite nam svoj problem ili podijelite svoje životno iskustvo u liječenju bolesti ili zatražite savjet! Recite nam nešto o sebi ovdje na web-lokaciji. Vaš problem neće biti zanemaren, a vaše će iskustvo nekome pomoći!

dijagnostika

Ako se sumnja na jedan od tipova leukoencefalopatije, rezultati instrumentalne i laboratorijske pretrage temeljni su za dijagnozu. Nakon početnog pregleda od strane neurologa i liječnika infektivne bolesti, pacijentu se dodjeljuje niz instrumentalnih pregleda:

• Elektroencefalogram ili dopler - za proučavanje stanja krvnih žila u mozgu;
• MRI - za otkrivanje višestrukih lezija bijele moždane tvari;
• CT - metoda nije toliko informativna kao prethodna, ali vam ipak omogućuje da identificirate patološke abnormalnosti u moždanim strukturama u obliku žarišta infarkta.

Laboratorijska ispitivanja za dijagnosticiranje leukoencefalopatije uključuju:

• PCR dijagnostika je metoda "lančane reakcije polimeraze" koja na razini DNA omogućuje otkrivanje virusnih patogena u moždanim stanicama. Za analizu, pacijent uzima krv, sadržaj informacija u rezultatu nije manji od 95%. Time se eliminira potreba za biopsijom i otvorenom intervencijom u strukturi mozga.
• Biopsija - tehnika uključuje uzorkovanje moždanog tkiva kako bi se identificirale strukturne promjene u stanicama, stupanj razvoja ireverzibilnih procesa, kao i brzina bolesti. Opasnost od biopsije je potreba za izravnom intervencijom u tkivu mozga za uzorkovanje materijala i razvoj komplikacija.
• Lumbalna punkcija - izrađuje se za proučavanje cerebrospinalne tekućine, odnosno stupnja povećanja razine proteina u njemu.

Na temelju rezultata cjelovitog pregleda neurolog zaključuje o prisutnosti bolesti, kao io obliku i brzini njegovog napredovanja.

Liječenje leukoencefalopatije

Leukoencefalopatija nije lijek. Prilikom dijagnosticiranja leukoencefalopatije, liječnik propisuje potporno liječenje usmjereno na otklanjanje uzroka bolesti, ublažavanje simptoma, sprečavanje razvoja patološkog procesa i održavanje funkcija za koje su odgovorna područja pogođena mozgom.

Glavni lijekovi koji se propisuju pacijentima s leukoencefalopatijom su:

1. Lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u moždanim strukturama - Pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropni lijekovi koji djeluju stimulativno na strukture mozga - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivni lijekovi koji pomažu u obnavljanju tonusa krvnih žila - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi u kojima prevladavaju vitamini skupina E, A i B.
5. Adaptogeni koji pomažu tijelu da se odupre takvim negativnim čimbenicima kao što su stres, virusi, umor, klimatske promjene - Staklasti humor, Eleutherococcus, korijen ginsenga, ekstrakt aloe.
6. Antikoagulansi, koji omogućuju normalizaciju vaskularne permeabilnosti zbog razrjeđivanja krvi i prevencije tromboze, - Heparin.
7. Antiretrovirusni lijekovi u slučajevima kada je leukoencefalopatija uzrokovana virusom imunodeficijencije (HIV) - mirtazipin, aciklovir, ziprasidon.

Osim liječenja, liječnik propisuje i niz postupaka i tehnika koje pomažu u obnavljanju oštećenih moždanih funkcija:

• fizioterapiju;
• refleksna;
• terapijske vježbe;
• tretmani za masažu;
• ručna terapija;
• akupunktura;
• predavanja s specijaliziranim specijalistima - rehabilitatorima, logopedima, psiholozima.

Unatoč opsežnom tijeku terapije lijekovima i radu s pacijentom velikog broja specijalista, prognoza za preživljavanje s dijagnosticiranom leukoencefalopatijom je razočaravajuća.

Slobodno postavite svoja pitanja ovdje na stranici. Odgovorit ćemo vam! Postavite pitanje >>

Bez obzira na oblik i brzinu patološkog procesa, leukoencefalopatija je uvijek fatalna, a očekivani životni vijek varira u sljedećem vremenskom intervalu:

• tijekom mjeseca - s akutnim tijekom bolesti i odsutnošću odgovarajućeg liječenja;
• do 6 mjeseci - od trenutka otkrivanja prvih simptoma oštećenja moždanih struktura u odsustvu potpornog liječenja;
• od 1 do 1,5 godina - u slučaju primanja antiretrovirusnih lijekova odmah nakon pojave prvih simptoma bolesti.

Što je leukoencefalopatija u mozgu: vrste, dijagnoza i liječenje

Leukoencefalopatija mozga - to je patologija u kojoj dolazi do poraza bijele tvari, što uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nozoloških oblika uzrokovanih različitim uzrocima. Zajednička im je prisutnost leukoencefalopatije.

Izazvati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedostatak kisika u mozgu.

Druga imena bolesti: encefalopatija, Binswanger bolest. Po prvi put, patologiju je krajem 19. stoljeća opisao njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao u njegovu čast. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mala žarišna točka

To je leukoencefalopatija vaskularne geneze, kronične patologije koja se razvija na pozadini visokog tlaka. Ostala imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malom žarišnom leukoencefalopatijom imaju discirculatory encephalopathy - polagano progresivnu difuznu vaskularnu leziju mozga. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada je u njoj nema.

Najčešće se mala fokalna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

U rizičnu skupinu ubrajaju se pacijenti koji boluju od patologija kao što su:

• ateroskleroza (kolesterolni plakovi blokiraju lumen krvnih žila, što rezultira kršenjem dovoda krvi u mozak);
• dijabetes melitus (u ovoj patologiji krv se zgusne, protok se usporava);
• kongenitalne i stečene patologije kralježnice u kojima dolazi do pogoršanja u dotoku krvi u mozak;
• pretilosti;
• alkoholizam;
• ovisnost o nikotinu.

Također, razvoj patologije dovodi do pogrešaka u prehrani i hipodinamskog načina života.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

To je najopasniji oblik bolesti, koji često postaje uzrok smrti. Patologija ima virusnu prirodu.

Njen patogen je humani poliomavirus 2. Ovaj virus je uočen u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse koji ulaze u tijelo, dodatno slabe imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se kod 5% HIV pozitivnih bolesnika i kod polovice oboljelih od AIDS-a. Prethodno je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila češća, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika se smanjila. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestira simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• jednostrana hemianopsija;
• sindrom omamljivanja svijesti;
• defekt osobnosti;
• FMN oštećenje;
• ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji središnjeg živčanog sustava mogu značajno varirati od male disfunkcije do teške demencije. Mogu postojati poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često pacijenti razviju teške poremećaje mišićno-koštanog sustava, koji postaju uzrok gubitka učinkovitosti i invaliditeta.

Kategorija rizika uključuje sljedeće kategorije građana:

• bolesnika s HIV-om i AIDS-om;
• liječenje monoklonskim antitijelima (propisuju se za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• podvrgavanje transplantaciji unutarnjih organa i primanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
• koji boluju od malignog granuloma.

Periventrikularni (fokalni) oblik

Razvija se kao posljedica kroničnog kisikovog gladovanja i dotoka krvi u mozak. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, nego iu sivoj tvari.

Tipično, patološki žarišta su lokalizirana u malom mozgu, moždanom stablu i frontalnom korteksu moždane hemisfere. Sve te moždane strukture odgovorne su za kretanje, stoga se s razvojem ovog oblika patologije promatraju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tijekom poroda i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova se patologija naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To se dijagnosticira kod djece. Prvi simptomi patologije uočeni su u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti su naveli:

• poremećaj kretanja povezan s lezijom malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, mentalna retardacija i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptički napadaji.

Djeca do jedne godine imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, temperaturom, mentalnom retardacijom, prekomjernom razdražljivošću, povećanim mišićnim tonusom u rukama i nogama, konvulzijama, apneji za vrijeme spavanja i komi.

Klinička slika

Znakovi leukoencefalopatije obično se postupno povećavaju. Na početku bolesti, pacijent može biti raspršen, nezgodan, ravnodušan prema onome što se događa. On postaje plačljiv, teško izgovarajući teške riječi, njegova mentalna sposobnost se smanjuje.

S vremenom se problemi spavanja pridružuju, mišićni tonus se povećava, pacijent postaje razdražljiv, ima nehotičan pokret očiju, a u ušima ima buke.

Ako ne počnete liječiti leukoencefalopatiju u ovoj fazi, ona napreduje: postoje psihoneuroze, teške demencije i konvulzije.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja koji se manifestiraju kao slaba koordinacija pokreta, slabost u rukama i nogama;
• može postojati jednostrana paraliza ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napad;
• slabljenje intelekta i slaba demencija;
• mučnina;
• glavobolje.

Svi znakovi oštećenja živčanog sustava napreduju vrlo brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i Parkinsonov sindrom, što se očituje u kršenju hoda, pisanja i drhtanja tijela.

Gotovo svaki pacijent ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanje.

Obično ljudi ne razumiju da su bolesni, te ih stoga rođaci često dovode liječniku.

dijagnostika

Za dijagnosticiranje leukoencefalopatije, liječnik će propisati opsežan pregled. Trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• potpuna krvna slika;
• test krvi na lijekove, psihotropne lijekove i alkohol;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija, što omogućuje identificiranje patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvuk, koji vam omogućuje da identificirate kršenje cirkulacije krvi kroz žile;
• PCR, koji omogućuje detekciju patogena DNA u mozgu;
• biopsija mozga;
• spinalna punkcija, koja pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija temelj leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju, koja će omogućiti otkrivanje čestica patogena u moždanom tkivu.

Pomoću imunocitokemijske analize moguće je detektirati antigene mikroorganizma. U ovoj cerebralnoj spinalnoj tekućini uočena je limfocitna pleocitoza.

Također pomažu u postavljanju dijagnostičkih testova za psihičko stanje, pamćenje, koordinaciju kretanja.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofiju;
• limfom središnjeg živčanog sustava;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• multiple skleroze.

terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali budite sigurni da se obratite bolnici za odabir lijeka. Cilj terapije je usporiti napredovanje bolesti i aktivirati moždane funkcije.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju, odabire se pojedinačno.

Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini koji sadrže vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je aloe vera, staklasto;
• glukokortikosteroidi koji pomažu zaustaviti upalni proces (prednizon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (heparin, varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapiju;
• refleksna;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• biljna medicina;
• masaža područja vrata;
• ručna terapija.

Teškoća u terapiji leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološke žarišta.

Prognoza leukoencefalopatije

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek fatalna. Koliko ljudi žive s leukoencefalopatijom ovisi o tome je li antivirusna terapija započela na vrijeme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, očekivano trajanje života pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka otkrivanja povreda moždanih struktura.

Kada se provodi antivirusna terapija, očekivano trajanje života se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, koja je završena smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

prevencija

Specifična prevencija leukoencefalopatije ne postoji.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačati svoj imunitet otvrdnjivanjem i uzimanjem vitaminsko-mineralnih kompleksa;
• normalizirajte svoju težinu;
• voditi aktivan životni stil;
• redovito posjećujete na otvorenom;
• prestati koristiti droge i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte povremeni seks;
• u slučaju intimne intime, koristite kondom;
• jesti uravnoteženu prehranu, voće i povrće trebali bi prevladati u prehrani;
• naučiti kako se nositi sa stresom;
• izdvojiti dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavanje pretjeranog fizičkog napora;
• u otkrivanju dijabetesa, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzeti lijekove propisane od strane liječnika kako bi se nadoknadila bolest.

Sve ove mjere smanjit će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest i dalje javlja, potrebno je što je prije moguće potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će povećati očekivano trajanje života.

Žarišna leukoencefalopatija vaskularne geneze

Leukoencefalopatija mozga je patološki proces u kojem trpi bijela tvar i postupno se razvija demencija. Različiti čimbenici mogu uzrokovati ovaj problem. Najčešće razvoj leukoencefalopatije javlja se u mozgu starijih osoba.

uzroci

Leukoencefalopatija mozga u većini slučajeva razvija se na pozadini perzistentne arterijske hipertenzije. Bolest pogađa starije osobe kojima je već dijagnosticirana ateroskleroza i angiopatija. To jest, posude su oštećene.

Druge bolesti također dovode do razvoja patologije. Oštećenje bijele tvari rezultatima:

• sindrom stečene imunodeficijencije;
• onkološke patologije cirkulacijskog sustava;
• Hodgkinova bolest;
• plućna tuberkuloza;
• sarkaidoza;
• maligni procesi u drugim organima;
• produljena upotreba imunosupresiva.

U procesu razvoja patološkog procesa dolazi do promjene strukture bijele tvari: poprima mekani i želatinozni oblik, a na površini se formiraju šupljine. Na bolest ne utječe siva tvar. Njegovo stanje ostaje nepromijenjeno.

Vrste bolesti

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije:

1. Progresivna vaskularna leukoencefalopatija ili mala fokalna.

Progresivna vaskularna encefalopatija nastaje kao rezultat povećanog tlaka u arterijama. Ova se patologija naziva i "mala fokalna leukoencefalopatija vaskularnog porijekla".

Obično je ovaj problem otkriven kod osoba starijih od 55 godina. Značajno povećavaju šanse za razvoj nasljedne predispozicije i čimbenika u obliku:

• dijabetes;
• vaskularna ateroskleroza;
• konzumiranje alkohola;
• pušenje;
• težine.

Negativna prehrana i niska tjelesna aktivnost također imaju negativan učinak na krvne žile.

2. Periventrikularni oblik.

Periventrikularna leukoencefalopatija nastaje kao posljedica nedovoljne opskrbe kisikom u mozgu dugo vremena. U isto vrijeme patološke žarišne lezije nalaze se iu bijeloj i sivoj tvari.

Mali mozak, moždano deblo, frontalni dio korteksa obično su pod utjecajem patologije. Ta su područja odgovorna za kontrolu motoričke funkcije, stoga, kada su oštećena, razvijaju se poremećaji u kretanju.

Obično se patološki proces dijagnosticira u djece pogođene hipoksijom tijekom poroda. Često dovodi do razvoja cerebralne paralize.

3. Progresivna multifokalna encefalopatija.

Multifokalna encefalopatija smatra se najopasnijom vrstom bolesti. U većini slučajeva pacijent umire. Patologija izaziva virusne bolesti. Uzročnik ove vrste leukoencefalopatije je ljudski poliomavirus. Ona je u tijelu većine populacije planeta, ne otkriva se sama. Njegov razvoj počinje kada osoba ima sekundarnu ili primarnu imunodeficijenciju. Imunološki sustav tako postaje bespomoćan protiv virusa.

Progresivna leukoencefalopatija obično se otkriva kod ljudi kojima je dijagnosticiran HIV ili AIDS. Patologija razlikuje poliformalnu kliničku sliku. Pacijenti imaju:

• paraliza i pareza;
• djelomična sljepoća;
• zapanjujuća svijest;
• defekti osobnosti;
• lezije kranijalnih živaca.

U tom obliku mogu se uočiti različiti stupnjevi poremećaja živčanog sustava: od lagane nelagode do izražene demencije. Postupno, pacijent potpuno gubi radnu sposobnost i postaje onesposobljen zbog disfunkcija mišićno-koštanog sustava.

4. Leukoencefalopatija s progresivnom bijelom tvari.

Takva se dijagnoza obično postavlja djeci mlađoj od 6 godina kao rezultat mutacija gena. Pacijenti pate:

• nedostatak koordinacije pokreta, jer je pogođen mali mozak;
• pareza udova;
• kognitivno oštećenje;
• atrofični procesi u optičkom živcu;
• epileptički napadaji.

Ako je patologija nastala u dojenčadi, tada će biti pretjerano uzbudljiva, patiti od grčeva, povraćanja, visoke temperature, dolazi do zaostajanja u mentalnom razvoju.

Simptomi bolesti

Znakovi leukoencefalopatije razvijaju se postupno. Prvo, pacijent ima odsutnost, nespretnost, ravnodušnost, suznost, poteškoće u izgovaranju riječi i smanjenje mentalne sposobnosti.

Nakon pojave prvih znakova, patološki proces nastavlja napredovati. Povećava se tonus mišića, poremećaji spavanja, razdražljivost, tinitus i nistagmus.

U nedostatku potrebnog liječenja u ovoj fazi, pacijent će patiti od psihoneuroze, napadaja i izražene demencije.

Za takve simptome potrebno je kontaktirati stručnjaka:

1. Slabost mišića i smanjena osjetljivost.
2. Govorni i vizualni poremećaji.
3. Utrnulost različitih dijelova tijela.
4. Povreda refleksa gutanja.
5. Inkontinencija.
6. Napadi epilepsije.
7. Glavobolja i mučnina.
8. Povreda intelektualnih sposobnosti i slaba demencija.

Sve ove pojave ukazuju na zahvaćanje središnjeg živčanog sustava, a poremećaji vrlo brzo napreduju. U takvom stanju teško je osobi razumjeti da je bolestan, pa rodbina mora obratiti pozornost na to.

dijagnostika

Da bi se potvrdilo postojanje prekršaja potrebno je proći niz dijagnostičkih ispitivanja. Prije svega, osoba mora posjetiti neurologa. Nakon otkrivanja znakova leukoencefalopatije, pacijent će biti propisan:

• potpuna krvna slika;
• studija o prisutnosti lijekova, alkohola, psihotropnih lijekova u krvi;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija. Ovi postupci omogućuju procjenu stanja mozga i određivanje prisutnosti patoloških žarišta;
• elektroencefalografija za potvrdu smanjenja aktivnosti mozga;
• Doppler ultrazvuk, koji će odrediti dotok krvi u mozak;
• lančana reakcija polimeraze za detekciju patogenih DNA;
• biopsija mozga;
• leđna stanica za određivanje razine proteina.

Moguće je potvrditi da pacijent pati od leukoencefalopatije virusnog podrijetla, koristeći elektronsku mikroskopiju. Određuje patogen u moždanom tkivu.

Procjena stanja mozga provodi se pomoću posebnih psiholoških testova.

Nemoguće je bez diferencijalne dijagnoze s toksoplazmozom, multiplom sklerozom, limfomom, HIV-demencijom.

liječenje

Potpuno se riješiti ove bolesti je nemoguće. Uz pomoć brojnih terapijskih tehnika samo smanjuje brzinu razvoja patološkog procesa. Terapija se odabire zasebno za svakog pacijenta, koristeći kompleks terapijskih simptomatskih i etiotropskih tehnika.

Postizanje smanjenja manifestacija patološkog procesa:

1. Znači poboljšati cirkulaciju krvi u mozgu u obliku Vinpocetina, Actovegina, Trentale.
2. Neurometabolički stimulansi: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotektori (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Multivitaminski kompleksi koji sadrže vitamine B, retinol, tokoferol.
5. Adaptogens. U obliku ekstrakta aloe, staklastog tijela.
6. Kortikosteroidi. Oni doprinose ublažavanju upalnog procesa u mozgu. Prednizolon i deksametazon imaju slična svojstva.
7. Antidepresivi.
8. Antikoagulanti smanjuju rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
9. Antivirusni lijekovi, ako je bolest virusne geneze.

Uz terapiju lijekovima može se preporučiti i provođenje tečaja:

• fizioterapiju;
• refleksna;
• akupunkturna terapija;
• upotreba homeopatskih i fitoterapeutskih sredstava;
• ručna terapija.

Da bi se olakšalo stanje, potrebno je izvesti respiratornu gimnastiku i masirati područje vrata.

Liječenje bolesti je vrlo teško, budući da većina antivirusnih i protuupalnih lijekova ne može prodrijeti kroz barijeru između krvi i tkiva koja štiti središnji živčani sustav. Stoga ne doprinose eliminaciji patoloških žarišta.

Prognoza leukoencefalopatije

Koliko ljudi žive s leukoencefalopatijom ovisi o fazi u kojoj su počeli podržavati terapiju i stupnju oštećenja mozga. Od bilo kojeg od ovog oblika bolesti je nemoguće oporaviti. Patološki proces uvijek dovodi do smrti pacijenta. Ako ne provodite antivirusnu terapiju, bolesnik će živjeti ne duže od šest mjeseci od trenutka otkrivanja povreda u bijelom moždanom tkivu.

Uz pomoć usklađenosti s preporukama liječnika i primjenom propisanih lijekova može se blago povećati očekivani životni vijek. Ako pacijent redovito pije sve lijekove, živjet će nešto više od godinu dana od trenutka dijagnoze.

Postoje slučajevi kada su ljudi umrli u roku od mjesec dana nakon početka patologije. To se može dogoditi tijekom akutnog tijeka.

komplikacije

Oštećenje funkcija subkortikalnih struktura i drugih područja mozga u slučaju leukoencefalopatije postupno dovodi do ozbiljnih komplikacija:

• oštećena je motorna funkcija;
• osjetljivost se smanjuje;
• može doći do potpunog gubitka vida ili gubitka sluha;
• paralizira različite dijelove tijela;
• razvijaju se infekcije i septičke komplikacije;
• javlja se uporna demencija.

Prije ili kasnije, bolest dovodi do smrti pacijenta.

Je li prevencija moguća?

Specifične preventivne metode kojima bi se izbjegao razvoj leukoencefalopatije, br. Pomoću takvih preporuka moguće je samo neznatno smanjiti rizik razvoja patološkog procesa u bijeloj tvari u mozgu:

1. Potrebno je ojačati živčani sustav kroz otvrdnjavanje i korištenje vitaminskih kompleksa.
2. Ako postoji problem pretilosti, treba ga hitno riješiti.
3. Poželjno je voditi aktivan životni stil.
4. Korisno je redovito hodati na svježem zraku.
5. Važno je izbjegavati uporabu droga i alkohola, pušenje.
6. Slijedite kulturu seksualnog života. Time će se izbjeći HIV infekcija.
7. Za svaki spolni kontakt koristite zaštitnu opremu.
8. Slijedite načela pravilne prehrane. Prehrana treba biti zasićena svim potrebnim vitaminima i mineralima.
9. Jačanje živčanog sustava, povećanje otpornosti na stres.
10. Izbjegavajte preopterećenje, spavajte najmanje osam sati dnevno.
11. Normalizira fizičku aktivnost. Izbjegavajte povećano opterećenje i fizičku neaktivnost.
12. Ako počnete razvijati bilo kakve vaskularne bolesti i patologije povezane s poremećajima metabolizma, potrebno je proći kompenzacijsko liječenje.

S tim mjerama možete smanjiti vjerojatnost da će doći do leukoencefalopatije. No, ako se patološki proces još počeo razvijati, na prvim pojavama potrebno je potražiti pomoć stručnjaka. Zahvaljujući potpornom liječenju, možete malo poboljšati kvalitetu života i njegovo trajanje.

Progresivna vaskularna leukoencefalopatija mozga

Klasična leukoencefalopatija je kronična progresivna bolest središnjeg živčanog sustava uzrokovana infekcijom ljudskim poliomavirusom tipa 2, koja zahvaća pretežno bijelu tvar u mozgu i koja je praćena demijelinizacijom - uništavanjem mijelinske ovojnice živčanih vlakana. Pojavljuje se kod osoba s imunodeficijencijama.

Teška leukoencefalopatija očituje se mentalnim, neurološkim poremećajima i simptomima opijenosti u pozadini reprodukcije virusa. Klinika također pokazuje moždane i meningealne simptome.

Virus koji je uzrokovao bolest prvi je put identificiran 1971. godine. Kao samostalna bolest 1958. izolirana je progresivna leukoencefalopatija. Virus JC, nazvan po prvom pacijentu, John Cunninghamu, čini oko 80% svjetske populacije. Međutim, zbog normalnog funkcioniranja imunološkog sustava, infekcija se ne manifestira i nastavlja se u latentnom stanju.

Sredinom 20. stoljeća stopa incidencije bila je 1 slučaj na milijun stanovnika. Do kraja 90-ih, incidencija se smanjila na jedan slučaj na 200 tisuća stanovnika. Nakon uvođenja nove metode liječenja za HAART (visoko aktivna antiretrovirusna terapija), progresivna leukoencefalopatija u mozgu postala je uobičajena u jednom od 1000 bolesnika zaraženih HIV-om.

Osim virusne leukoencefalopatije, postoje i druge vrste lezija bijele tvari s njihovom prirodom i kliničkom slikom. O njima se govori u odjeljku "klasifikacija".

razlozi

Osnova razvoja leukoencefalopatije je reaktivacija virusa uslijed pogoršanja imunološkog sustava. U 80% bolesnika s dijagnozom leukoencefalopatije imaju AIDS ili su nositelji HIV infekcije. 20% preostalih pacijenata pati od malignih tumora, Hodgkinova i ne-Hodgkinovog limfoma.

JC virus je oportunistička infekcija. To znači da se kod zdravih ljudi ne manifestira, već počinje razmnožavati pod uvjetom smanjenog imuniteta. Virus se prenosi kapljicama u zraku i fekalno-oralnim putem, što ukazuje na njegovu prevalenciju među svjetskom populacijom.

Inicijalna infekcija u zdravom organizmu ne uzrokuje simptome, a stanje nositelja je latentno. U tijelu zdrave osobe, točnije u bubrezima, koštanoj srži i slezeni, virus je u stanju upornosti, tj. Jednostavno se "čuva" u zdravom tijelu.

Kada se rad imunološkog sustava pogorša, na primjer, osoba se zarazi HIV-om, opća i specifična otpornost imunoloških mehanizama pada. Počinje reaktivacija virusa. Aktivno umnožava i ulazi u krvotok, odakle se prenosi kroz krvno-moždanu barijeru u bijelu materiju mozga. Živi u oligodendrocitima i astrocitima, koji kao rezultat njegovog života uništavaju. JC virus ulazi u stanicu putem vezanja na stanične receptore - serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Nakon uništenja oligodendrocita započinje aktivni proces demijelinizacije i razvija se multifokalna encefalopatija mozga.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija pod mikroskopom očituje se uništavanjem oligodendrocita. U stanicama se nalaze ostaci virusa i povećane jezgre. Astrociti se povećavaju. Na dijelu mozga otkrivaju se žarišta demijelinizacije. U tim područjima postoje male šupljine.

klasifikacija

Bijela tvar se uništava ne samo kao posljedica virusne infekcije ili imunosupresije.

Discirculatory leukoencephalopathy

Encefalopatija u općem smislu je postupno uništavanje moždane tvari kao posljedica poremećaja cirkulacije, često na pozadini vaskularne patologije: arterijska hipertenzija i ateroskleroza. Encefalopatija je praćena velikim promjenama tvari. Spektar lezije također uključuje bijelu tvar mozga. Najčešće je to difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga uništavanje bijele tvari u većini dijelova mozga.

Leukoencefalopatija mozga vaskularne geneze popraćena je stvaranjem malih infarkta bijele tvari. U procesu razvoja bolesti pojavljuju se žarišta demijelinizacije, oligodendrociti i astrociti umiru. U tim istim područjima, ciste i edemi oko krvnih žila nalaze se na mjestu mikroinfarktacije kao posljedica upale.

Mala fokalna leukoencefalopatija, vjerojatno vaskularne geneze, popraćena je gliozom - zamjenom normalnog radnog živčanog tkiva s analogom vezivnog tkiva. Glioza je žarišta malog ili nikakvog nefunkcionalnog tkiva.

Podvrsta discirculacijske encefalopatije je mikroangiopatska leukoencefalopatija. Bijelo tkivo se uništava zbog poraza ili začepljenja malih žila: arteriola i kapilara.

Mala fokalna i periventrikularna leukoencefalopatija

Suvremeni naziv patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolest je praćena formiranjem žarišta mrtvog tkiva u bijeloj tvari u mozgu. Pojavljuje se u djece i jedan je od uzroka cerebralne paralize. Leukoencefalopatija mozga kod djece se obično nalazi u mrtvorođenom.

Leukomalacija, ili omekšavanje bijele tvari, nastaje zbog hipoksije i cerebralne ishemije. Obično je povezana s niskim krvnim tlakom kod djeteta, respiratornim zatajenjem odmah nakon rođenja ili komplikacijama u obliku infekcije. Periventrikularna leukoencefalopatija mozga kod djeteta može se razviti zbog nedonoščadi ili loših navika majke, zbog čega je dijete imalo intoksikaciju tijekom razdoblja intrauterinog razvoja.

Kod mrtvog djeteta može doći do kombinirane varijante - multifokalne i periventrikularne leukoencefalopatije vaskularne geneze. To je kombinacija vaskularnih poremećaja, kao što su prirođeni defekti srca i respiratorni poremećaji nakon rođenja.

Toksična leukoencefalopatija

Razvija se kao posljedica uzimanja otrovnih tvari, na primjer, ubrizgavanja droga ili zbog trovanja proizvodima razgradnje. Može se pojaviti i kao posljedica bolesti jetre, u koje u mozak ulaze proizvodi metabolizma otrovnih tvari koje uništavaju bijelu tvar. Raznolikost - posteriorna reverzibilna leukoencefalopatija. To je sekundarna reakcija na poremećenu cirkulaciju, obično na pozadini iznenadne promjene krvnog tlaka, nakon čega slijedi stagnacija krvi u mozgu. Kao rezultat toga dolazi do hiperperfuzije. Razvijen edem mozga, lokaliziran u vratu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To je genetski određena bolest uzrokovana mutacijom gena EIF skupine. Normalno, oni kodiraju sintezu proteina, ali nakon mutacije, njihova funkcija je izgubljena i količina sintetiziranog proteina je smanjena za 70%. Nalazi se kod djece.

Klasifikacija ljestvice:

• Mala fokalna nespecifična leukoencefalopatija. U bijeloj tvari nastaju mali žarišta ili mikroinfarkti.
• Multifokalna leukoencefalopatija. Isto kao i prijašnje, ali žarišta dosežu velike veličine i mnogo ih je.
• Difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga blaga lezija bijele tvari u cijelom području mozga.

simptomi

Klinička slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije sastoji se od neuroloških, mentalnih, infektivnih i cerebralnih simptoma. Sindrom intoksikacije prati glavobolje, umor, razdražljivost i vrućica. Neurološki simptomi leukoencefalopatije:

1. iritacija membrana mozga: fotofobija, glavobolje, mučnina i povraćanje, ukočenost vratnih mišića i specifična pojava udarca psa;
2. slabljenje ili potpuni nestanak mišićne snage na udovima jedne strane tijela;
3. jednostrani gubitak vida ili smanjenje njegove točnosti;
4. poremećaj svijesti i kome.

Neuropsihijatrijski poremećaji uključuju demenciju. Kod pacijenata se disipira pažnja, volumen kratkotrajne memorije se smanjuje. Pacijenti postaju apatični, letargični, ravnodušni. Tijekom vremena potpuno su izgubili interes za vanjski svijet. U 20% bolesnika dolazi do konvulzivnih napadaja.

Klinička slika može se nadopuniti upalom moždanog tkiva i žarišnim simptomima. Tako, na primjer, pojedinačne nespecifične žarišta leukoencefalopatije u frontalnim režnjevima mogu biti popraćena dezinhibicijom ponašanja i poteškoćama u kontroli emocionalnih reakcija. Rođaci i rođaci često se žale na pacijentove čudne i impulzivne radnje koje nemaju adekvatno objašnjenje.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari klinički je podijeljena u sljedeće faze:

Dječja varijanta dijagnosticira se prije prve godine života. Nakon rođenja objektivno se otkrivaju neurološka oštećenja i pridružene stečene ili prirođene lezije unutarnjih organa.

Djeca se pojavljuju u dobi od 2 do 6 godina. Nastaje zbog vanjskih čimbenika, češće je to neuroinfekcija ili stres. Kliničku sliku karakterizira naglo povećanje deficita neuroloških simptoma, smanjenje krvnog tlaka i smanjena svijest, čak i komatozno stanje.

Kasna leukoencefalopatija se dijagnosticira nakon 16 godina. To se manifestira uglavnom neurološkim simptomima: poremećeno je funkcioniranje malog mozga i piramidalne trakture. Kasnije se razvija epilepsija. Do starosti nastaje demencija. Psihijatrijski poremećaji također su zabilježeni u bolesnika: depresija, involucijska psihoza, migrena i naglo smanjenje libida. Kod žena, kasniju verziju prate hormonalni poremećaji. Fiksna dismenoreja, neplodnost, rana menopauza. Dijagnoza je otežana činjenicom da kod žena dolazi do izražaja neurološki poremećaji, a ne cerebralni i neurološki simptomi.

Znakovi vaskularne leukoencefalopatije:

1. Neuropsihološki poremećaji. To uključuje poremećaje u ponašanju, kognitivna oštećenja, poremećaje emocionalne i voljne naravi.
2. Poremećaji kretanja Poremećeni su teški, svjesni pokreti, također se mogu primijetiti žarišni simptomi u obliku hemipareze ili hemiplegije.
3. Vegetativni poremećaji: gubitak apetita, hiperhidroza, proljev ili konstipacija, kratkoća daha, palpitacije, vrtoglavica.

dijagnostika

Osnova dijagnoze klasične leukoencefalopatije je detekcija DNA virusa lančanom reakcijom polimeraze. Dijagnoza uključuje i snimanje magnetskom rezonancijom i istraživanje cerebrospinalne tekućine. Međutim, promjene u cerebrospinalnoj cerebrospinalnoj tekućini su nespecifične i često odražavaju tipične promjene upale.

MRI pokazuje žarišta povećanog intenziteta, koja se nalaze asimetrično u području bijele tvari frontalnog i zatiljnog režnja. MR slika periventrikularne male fokalne leukoencefalopatije: na T1 način, žarišta niskog intenziteta. Foci se također nalaze u moždanoj kori, stablu i malom mozgu.

Metode liječenja

Ne postoji tretman za uklanjanje uzroka bolesti. Glavni cilj terapije je utjecati na patološki proces uz pomoć glukokortikoida i citotoksičnih sredstava. Liječenje je također dopunjeno lijekovima koji stimuliraju imunološki sustav. Druga linija terapije je uklanjanje simptoma.

pogled

Prognoza je nepovoljna. Koliko živi: od trenutka postavljanja dijagnoze pacijenti žive u prosjeku od 3 do 20 mjeseci.

prevencija

Ljudima koji su u obitelji imali neurodegenerativne bolesti pokazana je preventivna dijagnostika za prisutnost JC virusa. Međutim, zbog visoke učestalosti virusa, teško je odrediti prognozu za razvoj bolesti. U 2013. godini Uprava za hranu i lijekove uspostavila je upitnik za sumnju na rano oštećenje vida, osjetljivost, emocije, govor i hod, a ako je rezultat testa pozitivan, pošaljite osobu na pregled.