Vaskularna malformacija

Oni predstavljaju gusto spletanje dilatiranih žila, u kojima su vene u kontaktu s arterijama bez sudjelovanja kapilarne mreže zbog njezine odsutnosti. Kao rezultat odstupanja, arterijska krv se skreće u sustav dubokih i površnih vena bez oslobađanja hranjivih tvari i uklanjanja ugljičnog dioksida. Veličina vaskularnih malformacija može biti mala i velika.

Uzroci kršenja nisu u potpunosti shvaćeni, ali se vjeruje da nisu povezani sa nasljeđem. Simptomatologija je mutna i nespecifična, zbog čega se AVM otkriva tijekom CT / MRI mozga ili leđne moždine zbog razloga treće strane (na primjer, tijekom moždanog udara ili ozljede). Mehanizmi i posljedice utjecaja AVM na ljudski život su nepredvidivi, pa bolest zahtijeva adekvatan tretman.

Uzroci vaskularnih malformacija

Vaskularna malformacija je kongenitalni defekt vaskularne strukture središnjeg živčanog sustava. Povezan je s fetalnom neravnotežom i ozljedama pri rođenju, ali specifični čimbenici tog pojavljivanja nisu razjašnjeni.

Lokalne anomalije nastajanja arterija i vena mozga javljaju se u embriju najkasnije 1-2 mjeseca trudnoće.

Izravna veza između prisutnosti ove anomalije, kao i dobi ili spola pacijenta, do danas nije pronađena.

Simptomi i klinička slika

AVM se možda neće osjetiti godinama, pa pacijenti često saznaju za svoju dijagnozu slučajno, prolazeći dijagnostičke aktivnosti iz povezanih razloga. Malformacije, koje se povećavaju u volumenu, mogu izazvati prekomjeran pritisak na mozak, i samo u ovom slučaju pojavljuju se neurološki (žarišni) simptomi.

Klinička slika poremećaja nije specifična i stoga zahtijeva dubinsku diferencijalnu dijagnozu.

U običnom životu, AVM se može pojaviti u sljedećim simptomima:

• Intrakranijsku hipertenziju s karakterističnim sindromom tlaka ili pulsiranjem;

• flaccidity, apatija, smanjena učinkovitost;

• poremećaj koordinacije kretanja;

• Vidljivo smanjenje intelektualnih sposobnosti;

• Motorna afazija i drugi govorni poremećaji;

• suzbijanje inervacije pojedinih dijelova tijela;

• nestabilan hod i nagli padovi (često na leđima ili bočnim stranama);

• mišićna hipotonija i konvulzivni napadaji;

• Oštećenje vida (zrikavost, gubitak vidnih polja, djelomična ili potpuna sljepoća);

• Epileptički napadaji različitog trajanja i intenziteta;

Simptomi bolesti u potpunosti ovise o mjestu malformacije (frontalni ili temporalni režanj, mali mozak, baza mozga, kičmena moždina).

Puknuće patološki promijenjenih vaskularnih čvorova također zahtijeva određene akutne manifestacije. Ova komplikacija dovodi do unutarnjeg krvarenja u mozgu ili kralježničnoj moždini, zajedno s iznenadnim prekidom njihove opskrbe krvlju. Kod subarahnoidnog krvarenja i nastanka hematoma u mozgu, manifestacije patologije postaju prepoznatljive.

Pacijent se može žaliti na sljedeće simptome:

• Oštar i iznenadan napad jake glavobolje;

• Mučnina i povraćanje bez objektivnih razloga (erupcija želučanog sadržaja ne donosi olakšanje);

• Fotofobija (bol u očima kada gledate na izvor svjetla ili na osvijetljenu sobu);

• Nepokretnost očiju i oštećenje vida, do potpunog gubitka;

• Kršenja izražajnog i impresivnog govora (pacijent izgovara neartikulirane zvukove i fragmente fraza, ne opaža informacije s usana treće strane);

Ako ste vi ili vaši najmiliji suočeni s kliničkim manifestacijama patologije, odmah potražite stručnu pomoć.

Diferencijalna dijagnoza AVM

Najbolji stručnjaci Odjela za vaskularnu kirurgiju u našem centru organiziraju optimalne dijagnostičke mjere za prepoznavanje bolesti u bilo kojem obliku. Diferencijalna dijagnostika u našem odjelu provodi se u skladu s najvišim medicinskim standardima.

Vaskularne malformacije su određene uporabom takvih studija:

1. Procjena trenutnog stanja pacijenta, analiza njegovih pritužbi, dubinsko proučavanje povijesti;

2. Primarni neurološki pregled, tijekom kojeg se otkrivaju znakovi specifičnog mjesta AVM-a u skladu s kliničkom slikom lezije određenih dijelova mozga ili leđne moždine;

3. Kompjuterizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI), koji omogućuju proučavanje strukture mozga u slojevima, vizualno vidjeti mjesto AVM-a i njegov volumen, ocjenjuju opće stanje organa koji se istražuje;

4. Ultrazvučna dopler sonografija, koja omogućuje promatranje prostornog položaja krvnih žila u zahvaćenom području u realnom vremenu, kao i razlikovanje patologije s drugim modifikacijama njihove anatomske strukture;

5. Angiografija izvedena pomoću kontrastnog sredstva, koje se uvodi u krvotok; pomaže u procjeni stanja vena i arterija pomoću x-zraka.

U slučaju poteškoća u postavljanju dijagnoze, možda će vam trebati dodatni savjet od neurologa i neurokirurga. Obično se odmah dijagnosticira vaskularna malformacija (ako pacijent ima).

Metode liječenja bolesti

Potpuna terapija bolesnika s vaskularnim malformacijama zahtijeva mogućnost provođenja glavnih mogućnosti liječenja - embolizacije, radiokirurgije i operacije. Taktike odabire iskusni stručnjak. Istodobno se procjenjuje potencijalni rizik od komplikacija odabrane metode liječenja u odnosu na rizik od spontanog napredovanja i tijeka bolesti.

Liječenje je usmjereno isključivo na uništavanje malformacija kako bi se uklonila opasnost od krvarenja. Kako će ovaj cilj biti postignut, specijalist odlučuje, na temelju rezultata dijagnoze, individualnih karakteristika i dobne kategorije pacijenta.

Kirurško liječenje je prilično komplicirana procedura, tijekom koje se AVM uklanja iz mozga kroz otvaranje trepinacije (mehaničko otvaranje kranijalne šupljine).

Radikalna ekstirpacija se koristi u slučajevima velikog volumena AVM zapetljaja.

Radiokirurško liječenje (gdje se deformacija izlučuje gama nožem uz pomoć specifičnog zračenja) prikladno je samo u slučaju malih veličina vaskularne zavojnice.

Endovaskularna metoda nije toliko agresivna i podrazumijeva preklapanje lumena AVM kroz posudu.

Ako zanemarite liječenje, vaskularna malformacija može izazvati ozbiljne komplikacije:

• Krvarenje u mozgu ili leđnoj moždini na pozadini pucanja AVM fokusa;

• uporni pokreti pokreta (pareza udova i drugih dijelova tijela);

• Teški neurološki poremećaji.

Ako liječenje nije bilo moguće zbog velike veličine AVM-a, trebalo bi ga poduzeti kako bi se spriječilo njegovo pucanje.

Preventivne mjere

S namjerom da se spriječi stvaranje vaskularnih malformacija ne može, jer se one još uvijek razvijaju u maternici. Međutim, ako se dijagnosticira AVM, ali liječenje trenutno nije moguće, treba se pozabaviti adekvatnom prevencijom rupture malformacija.

Spriječiti komplikacije na sljedeće načine:

1. Kontrola razine krvnog tlaka, zaustavljanje napada povećanja uz pomoć antihipertenzivnih lijekova;

2. Isključivanje psiho-emocionalnog stresa;

3. Odbijanje teških fizičkih napora.

Naš stručnjak osobno će vas upoznati s drugim mjerama zaštite od komplikacija AVM-a.

Arteriovenska malformacija mozga

Arteriovenska malformacija je bolest u kojoj se formiraju patološke veze između arterija i vena. Pojavljuje se uglavnom unutar živčanog sustava, ali postoje i druge, složenije varijacije, na primjer, malformacija između aorte i plućnog debla.

Bolest pogađa 12 osoba od 100.000 stanovnika, većinom muškaraca. Najčešće se bolest manifestira u razmaku između 20 i 40 godina života.

Arteriovenska malformacija mozga dovodi do smanjene cirkulacije krvi u živčanom tkivu, uzrokujući ishemiju. To pak dovodi do sloma mentalnih funkcija, neuroloških simptoma i jake glavobolje.

Stijenke krvnih žila su tanke, stoga se javljaju prodori: 3-4% godišnje. Vjerojatnost se povećava na 17-18% ako bolesnička anamneza već pokazuje znakove hemoragičnog moždanog udara. Smrt kod hemoragijskog moždanog udara na pozadini malformacija javlja se u 10%. Od svih pacijenata, u pravilu, 50% prima invalidnost.

Vaskularna malformacija dovodi do komplikacija:

Patološki mehanizam defekta vaskularnog sustava je taj da nema kapilara na mjestu malformacije. To znači da ne postoji "filter" između vena i arterija, tako da venska krv izravno prima krv iz arterije. Povećava pritisak u venama i proširuje ih.

razlozi

AVM mozga nastaje kao rezultat intrauterinog defekta tijekom formiranja cirkulacijskog sustava središnjeg živčanog sustava. Razlozi za to su:

1. Teratogeni čimbenici: povećano zračenje, roditelji koji žive u industrijskoj zoni grada.
2. Intrauterine infekcije.
3. Bolesti majke: dijabetes, upalne bolesti dišnog sustava, izlučivanje, probava.
4. Štetne navike i ovisnost majke: pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama.
5. Dugotrajna uporaba farmakoloških lijekova.

simptomi

Malformacija arterijske vene ima dvije vrste protoka:

hemoragije

Nalazi se u 60% svih malformacija. Ova vrsta protoka prevladava kod manjih manžeta, gdje postoje drenažne vene. Također se nalazi u okcipitalnim dijelovima mozga. Dominantni sindrom je arterijska hipertenzija s tendencijom hemoragičnog moždanog udara. Uz latentni tijek, bolest je asimptomatska.

Pogoršanje hemoragijskog tijeka karakterizira naglo povećanje glavobolje, poremećaja svijesti i dezorijentacije. Dio tijela iznenada postaje zanijemio, češće jedna strana lica, noge ili ruke. Govor afazijskog tipa je frustriran, kršena je gramatička komponenta rečenica. Ponekad je razumijevanje govora i pisanja poremećeno. Posljedice hemoragijskog tijeka - moždani udar i dugoročni oporavak neuroloških funkcija.

Vidno polje pada, njegova točnost se smanjuje. Ponekad dolazi do diplopije - dvostrukog vida. Rijetko - vid u potpunosti nestaje u jednom ili oba oka u isto vrijeme. Koordinacija je poremećena: pojavljuje se nestalni hod, pokreti gube točnost.

trom

Torpid - druga verzija toka.

Venska malformacija ovog tipa ima karakterističnu značajku - cluster cephalgia. Odlikuje se akutnim, teškim za nošenje i teškim glavoboljama. Ponekad sindrom boli dosegne takvu visinu da samoubojstva počine samoubojstvo. Cefalgija se pojavljuje povremeno (klaster) boli u glavi i gotovo se ne može djelovati na djelovanje nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Zbog jake iritacije boli nastaje sljedeći kompleksni simptom - manji epileptički napadaji. Pojavljuju se u 20-25% bolesnika. Napad je karakteriziran kontrakcijom očnih mišića i konvulzijama skeletnih mišića. Neki razvijaju veliki epileptički napad s manifestacijom tipične kliničke slike (aura, prekursori, tonički grčevi, klonički konvulzije i izlaz iz države).

Arteriovenska malformacija može replicirati neoplazmu mozga. U ovom slučaju, uočeni su simptomi fokalnih neuroloških nedostataka. Na primjer, ako se malformacija nalazi u frontalnim konvolucijama, bilježi se poremećaj motorne sfere, kao što je pareza ili paraliza. Ako je u parijetalni - osjetljivost je poremećena u udovima.

Klasifikacija bolesti

Postoje ove vrste malformacija:

1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je kongenitalni defekt koji se javlja kada se formiraju kapilare između arterija i vena. Karakterizira ga kršenje formiranja mišićnog i elastičnog sloja u zidu vena. Zbog toga se vene šire i pritisak raste. Patologiju karakterizira konstantna progresija.
   AVM vena Galen se najprije manifestira u djetetu školske dobi. Vodeći sindrom je hipertenzivna-hidrocefalička. Karakteriziraju ga uobičajeni simptomi u mozgu: glavobolja, vrtoglavica, mučnina, znojenje, manje napade. Također, u klinici AVM Vein Galen, rijetko se promatraju hemoragični udarci, zatajenje srca, mentalna retardacija i nedostatni neurološki simptomi.
2. Malformacija Arnolda Chiarija. U kliničkoj slici ove patologije postoje takvi vodeći sindromi: hipertenzivni i cerebrobulbarni. Prvi se odlikuje cefalgijom, bolovima u vratu i leđima, koji se pogoršavaju mokrenjem i kašljanjem. Često dolazi do povraćanja i povećanja skeletnih mišića vrata.
   Cerebrobulbarni sindrom manifestira se smanjenjem vizualne točnosti, dvostrukog vida, poteškoćama u gutanju, oštećenjima sluha, vrtoglavicom i vizualnim iluzijama. Uz komplicirani tijek, noćna apneja spavanja (iznenadni zastoj disanja tijekom spavanja) i kratkotrajna sinkopalna stanja (gubitak svijesti) dodaju se kliničkoj slici.
3. Kavernozan malformacija, ili kavernozan hemangiom. Prvi se simptomi javljaju nakon 50 godina. Patologija se određuje lokalizacijom defekta. Na primjer, cavernoma moždanog stabla, ili malformacija nalik tumoru, očituje se kliničkom slikom krvarenja i fokalnih neuroloških simptoma. U moždanom stablu su centri koji podržavaju vitalne funkcije disanja i otkucaja srca. S njihovim porazom javljaju se patologije srčanog ritma i disanje tipa apneje.

Dijagnoza i liječenje

Pacijent sa sumnjom na malformaciju provodi se brojnim instrumentalnim metodama, koje su presudne u formulaciji dijagnoze:

Malformacija se liječi kirurški. U razdoblju pogoršanja propisana je operacija uklanjanja grudica krvnih žila. Kod vodećeg hipertenzivnog sindroma provodi se ventrikularna drenaža mozga kako bi se smanjio intrakranijski tlak. Prolaz u lubanju izvodi se na klasičan način: trepanacija. Prvo su spojene krvne žile koje okružuju malformaciju, zatim je sam defekt izoliran i prevučen, a zatim je izrezana malformacija.

Malformacije moždanog stabljike uzrokuju probleme u kirurškom liječenju zbog blizine važnih funkcionalnih centara. U takvom slučaju propisana je radiokirurška ekscizija.

Opasnost od vaskularnih malformacija: kako dijagnosticirati i spriječiti opasnu patologiju

Uz abnormalnosti u razvoju cirkulacijskog sustava kongenitalne etiologije nazvane "malformacije cerebralnih žila", vene, arterije i male žile su pogrešno povezane. Bolest ima brojne simptome koji se pojavljuju pretežno između deset i trideset godina. Međutim, bolest se možda neće osjetiti sve do zrelosti pacijenta i može se naći nakon pedeset godina.

U ovom slučaju postoji najveća vjerojatnost potpunog oporavka. Ova bolest nosi određene prijetnje, može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

U polovici slučajeva uzrokuje hemoragijski moždani udar, u 30% slučajeva pacijenti pate od parcijalnog epileptičnog napadaja jednostavnog ili složenog oblika. Opsežno krvarenje može završiti smrću.

Što je arteriovenska malformacija mozga

Vaskularna malformacija, također poznata kao arteriovenska angiodisplazija (AVD), može se razviti u embriju u maternici, utječući i na mozak i na leđnu moždinu. U cirkulacijskom sustavu mozga između arterija i vena postoji abnormalna mreža krvnih žila - glomerularno tkanje.

Istovremeno je poremećena opskrba krvlju susjednih područja mozga. Poznato je da takva kršenja, ovisno o prostranosti i granama, dovode do raznih bolesti. Patologija se svake godine dijagnosticira u devetnaest od sto tisuća beba, a muški spol je ranjiviji.

Klasifikacija vaskularnih malformacija

U većini slučajeva javlja se malformacija krvnih žila u stražnjim dijelovima moždane hemisfere, iako se strukturne i funkcionalne abnormalnosti arterija i vena mogu pojaviti u drugim dijelovima mozga. Duboka lokalizacija, velike veličine lezija dovode do izraženijih neuroloških manifestacija bolesti. Postoji nekoliko načela za klasifikaciju patologije.

Neodgovarajućom fuzijom u venama, malformacija se naziva venska. Ako se promatraju arterije, a krv iz njih izravno infundira u venske žile, govorimo o ovoj vrsti bolesti kao arteriovenske malformacije. To je potonji tip patologije koji je najčešći u bolesnika. Zbog ekspanzije arterija, stijenke krvnih žila postaju tanje, krv počinje teći kroz izlivene vene, povećavajući protok krvi.

Veće se povećava u promjeru, preopterećene su i pulsiraju. Zbog povećane opskrbe krvi patološkim područjem, moždane stanice ne dobivaju dovoljno kisika i hranjivih tvari, a njihovo funkcioniranje je narušeno.

Prema vrsti morfologije

S morfološkog stajališta, malformacija arterija i vena može biti racemična, fistulna, kavernozna. Angiografska klasifikacija identificira 3 vrste malformacija:

• arteriovenska fistula: dodatne staze povezuju tri odvojene arterije i jednu odvodnu venu;
• arteriovenska fistula: višestruke arteriole povezane su s drenažnom venom;
• višestrukim šantima, koji predstavljaju veliki broj veza između arteriola i venula.

Uz pomoć hamburške klasifikacije moguće je otkriti koje su anomalije vode u krvnim žilama. Mogu biti:

• arterijski;
• venski;
• arteriovenska manevriranje;
• limfa;
• kapilara;
• u kombinaciji.

Također razlikovati oblik bolesti, na temelju koje su spojeni, kako duboko se nalaze. U obliku stabla, dodatna veza je jednostruka, au slučaju nedodijeljenih, nepravilno oblikovane veze imaju labav karakter. Lezije mogu biti ograničenog ili difuznog tipa. Mogu se nalaziti duboko u moždanom tkivu ili bliže površini.

Prema ISSVA metodi

Koristeći klasifikaciju koju slijedi Međunarodno društvo za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA), moguće je opisati brzinu protoka krvi u različitim angiodisplazijama, kako bi se utvrdilo da li su benigni.

Ako je cirkulacija krvi ubrzana, to znači da je prisutna arterijska, arteriovenska malformacija ili arteriovenska fistula. U slučaju usporavanja protoka krvi, to je kapilarna, venska, limfna ili kombinirana malformacija. Vaskularni tumori su predstavljeni različitim hemangiomima.

Schobingerova klasifikacija opisuje stadije bolesti u razvoju. Ima važnu dijagnostičku vrijednost, pomaže pri pravilnoj navigaciji pri odabiru terapije. razlikuju se:

• prva faza (ostatak), u kojoj se u zahvaćenom području uočava hiperemija i hipertermija, ultrazvuk pokazuje kretanje krvi iz arterija izravno u vene, fokus je sličan benignom vaskularnom tumoru;
• drugi stupanj (progresija), u kojem su gore opisane manifestacije spojene povećanjem krvnih žila u promjeru, dilatacijom i zakrivljenjem vena, povećanom arterijskom pulzacijom;
• treća faza (razaranje), tijekom koje popisa kršenja dopunjuje pogoršanje dotoka krvi u tkiva, erozije, krvarenja;
• posljednji stadij (dekompenzacija) s pojavom znakova kardiovaskularne insuficijencije, povećanje u lijevoj klijetki srca.

Uzroci patologije

Arteriovenska malformacija općenito nije vrlo česta prirođena bolest. Njezini su razlozi još uvijek neobjašnjeni. Stručnjaci su skloni vjerovati da ozljede majke tijekom trudnoće i prisutnost malformacija u embriju mogu utjecati na formiranje krvnih žila. Vjerojatnost pojave bolesti povećava se u muškaraca iu prisutnosti nasljedne predispozicije.

Usput, neke povezane patologije mogu imati iste razloge, na primjer, u sindromu praznog turskog sedla mozga.

Neke vrste malformacija su naslijeđene, na primjer, hemoragijska angiomatoza. Ali postoje pojedinačne povrede. Tendencija malformacija na rast i relaps nakon liječenja je posljedica činjenice da se lezija sastoji od stanica koje nisu izgubile sposobnost rasta.

simptomi

Vaskularne malformacije mozga mogu se razviti u hemoragijskom tipu. Ovaj tip progresije bolesti dijagnosticira se u sedamdeset posto bolesnika. U ovom slučaju, omotač isprepletenih žila male veličine, pacijent pati od visokog krvnog tlaka. Ako patološko područje ne komprimira moždano tkivo, osoba možda nije svjesna postojanja bolesti.

Jačanje manifestacije je sposobno za pucanje krvnih žila s oslabljenom cirkulacijom krvi. Kod manjeg krvarenja, simptomi gotovo da nisu izraženi. Ako je opsežna, zahvaćena su tkiva kritičnih područja mozga, dolazi do moždanog udara.

Kao posljedica oštećenja vidnog živca, talamusa, bazalnih jezgri, hipokampusa, malog mozga, govora, vida, slušne funkcije, pamćenja, može se promatrati koordinacija pokreta, može se razviti potpuna ili djelomična paraliza ili pareza. U ekstremnim slučajevima, sve se završava smrću.

Ako se bolest manifestira u torpidnom tipu, značajan vaskularni pleksus nalazi se u tkivima moždane kore, može se zamijeniti s tumorom. Grane srednje arterije mozga ga hrane krvlju.

Pacijent je bolan i omamljen, mučan. Cephalgia može biti i umjerena i vrlo teška i nevjerojatno je da se lokacija zahvaćenog područja i mjesto glavobolje ne podudaraju. Pacijent pati od grčeva, djelomičnih i ukupnih.

Istovremeno, postoje poremećaji svijesti. Neurološke fokalne manifestacije s vremenom se povećavaju. I mogu biti individualne za svaku osobu, ovisno o mnogim uvjetima. Međutim, ti znakovi nisu dovoljni da liječnik posumnja na malformacije.

U pravilu se arteriovenska malformacija neočekivano otkriva tijekom kompjuterskog ili magnetskog rezonancijskog snimanja, a provodi se radi traženja i dijagnosticiranja druge bolesti.

Vrlo je karakteristična situacija kada vaskularna malformacija mozga nema manifestacija sve do rupture krvnih žila i krvarenja. Statistike ukazuju na tri-postotni rizik takvog scenarija, au slučaju primarnog krvarenja postoji velika vjerojatnost recidiva, koji se javlja u šest posto slučajeva, što postaje sve vjerojatnije tijekom godina.

Male žarišta puknu češće od velikih. No, općenito, nemoguće je točno predvidjeti hoće li posuda puknuti. Ponekad dolazi do naglog rasta abnormalnih krvnih žila, a ponekad i do potpunog nazadovanja.

Najviše od svega, simptomi se javljaju u mladih i srednjih godina, iako je to neobvezno stanje. Malformacija, koja se slučajno otkrije u mozgu starije osobe, najvjerojatnije neće napredovati i dodatno mu smetati. Kod žena može doći do pogoršanja bolesti zbog trudnoće. To je zbog povećanja volumena krvi i intenziviranja protoka krvi.

Dijagnoza bolesti

S karakterističnim znakovima, neuropatolog može dijagnosticirati vaskularne malformacije u mozgu. Da biste to učinili, koristi različite metode istraživačkih plovila, omogućujući određivanje položaja anomalnog zavojnice, njegovih parametara i značajki:

• MRI sužava pretraživanje;
• CT ili CT angiografija otkriva leziju;
• angiografija kontrastnog medija pokazuje vaskularne veze;
• obostrano skeniranje mjeri brzinu protoka krvi.

Također, arteriovenska malformacija potvrđena je pomoću općih ispitivanja krvi i urina, biokemijskog testa krvi, koagulograma. Pacijent dodatno pregledava oftalmologa.

liječenje

Rješavanje vaskularnih malformacija mozga moguće je na različite načine. Prilikom odabira strategije liječenja, uzimaju se u obzir vrste anomalija, njihov položaj i veličina AVM-a. Također se uzima u obzir jesu li ranije bili slučajevi rupture i krvarenja krvnih žila. Procjenjuju se pojedinačne karakteristike tijela i simptomi pacijenta, uzima se u obzir učinak poremećaja na život i zdravlje.

U nekim situacijama stalno se prate vaskularne malformacije, provodeći konzervativno liječenje, povremeno pregledavajući tijelo pacijenta. No, češće se mora obratiti na kiruršku metodu liječenja. Tijekom rada, sve dodatne posude moraju biti uklonjene ili isključene iz mreže. Danas se smatra da je pogrešno povezati arterije ili pojedine vaskularne rane. To samo pogoršava patologiju i pogoršava stanje pacijenta.

Operacija se provodi na tri glavna načina. Svaka od njih ima svoje indikacije i kontraindikacije, tako da samo visokokvalificirani stručnjak može odabrati onaj pravi. AVM moždane žile mogu se ukloniti otvorenom operacijom.

Izvodi se u plitkim i manjim anomalijama i smatra se vrlo djelotvornim. Potpuna ekscizija je ponekad nemoguća na ovaj način (raspršeni žarišta ili locirani duboko u tkivu mozga). U ovom slučaju, on se kombinira s intravaskularnom kirurgijom. U isto vrijeme, potreban je koordiniran rad takvih uskih stručnjaka kao što su vaskularni kirurg, trauma kirurg, neurokirurg.

Minimalno invazivna metoda smatra se potpunom endovaskularnom embolizacijom s kontrolom X-zraka. Suština ove metode je u tome što se mekani kateter stavlja u nenormalne posude i zatvara, "zatvara" njihovim specijalnim pripravcima, isključujući žile iz općeg protoka krvi.

Nekoliko je takvih manipulacija uvijek neophodno, jer se angiodisplazija vraća. Ovaj se tretman koristi kao glavni, samo ako nema uvjeta za potpunu resekciju.

Laserska terapija koristi se za plitke lezije male veličine kod djece (manje od tri centimetra). Radiokirurgija pomoću gama noža je lokalno precizno izlaganje glomerularnog glomerula zračenju njihovim uništavanjem.

Zdrave zone oko njih nisu zahvaćene, jer su zrake usmjerene na zahvaćeno područje. Tretman se provodi u nekoliko faza, a učinkovitost se povećava sa svakom ponovnom upotrebom. Ova metoda je prikladna kada simptomi nisu jako izraženi, nema očite opasnosti da će se posude rasprsnuti.

Uz pomoć stereotaktičke radijacijske terapije, u devedeset pet posto slučajeva patologija se može potpuno ukloniti, ali to je dugotrajan proces, koji se ponekad proteže i mjesecima. Neinvazivna je, nema kontraindikacija, anestezija nije potrebna. No zbog trajanja liječenja postoji opasnost od krvarenja u tkivu oko nidusa.

Terapija lijekovima uključuje lijekove koji inhibiraju vaskularni rast, smanjuju bol i oticanje bez utjecaja na patološki fokus. Ovaj razred lijekova još uvijek aktivno istražuju istraživači.

Paralelno s tim, pacijentu se savjetuje da promijeni svoj način rada i jelovnik, da se riješi navika koje su štetne za zdravlje. Vrlo je važno prestati pušiti, iz prehrane ukloniti sve masne, slane, dimljene.

Preporučuje se da ne dobivate na težini. Možete jesti ribu, jela od povrća, više voća, bobice. Umjesto životinjskih masti, bolje je koristiti biljna ulja kako bi se značajno smanjio unos soli. Alkohol je dopušten samo u malim dozama. Ali to je apsolutno zabranjeno ako pacijent ima nervozne i mentalne poremećaje.

Alternativna medicina može se rješavati samo uz glavni tretman, kako bi se ublažili simptomi i održalo opće stanje tijela. Folk lijekovi uspješno normaliziraju krvni tlak, vaskularni ton. Hirudoterapija je učinkovita ako postoje aterosklerotski poremećaji u krvnim žilama.

Moguće komplikacije i prognoza

Često pacijenti podcjenjuju prijetnju svojim životima, što je vaskularna malformacija. Odbijanje kirurške intervencije može dovesti do krvarenja u mozgu, gubitka kognitivnih i drugih važnih funkcija mozga i smrti. Nesigurnost simptoma i nepredvidljivost pogoršanja bolesti komplicira situaciju. Uz uporni porast krvnih žila, manifestacije patologije se povećavaju, postoji rizik od krvarenja.

Stanje se može pogoršati pod utjecajem stresa, traume, trudnoće. U patologiji se povećava mogućnost rupture abnormalnih žila uslijed njihove ekspanzije u području arteriovenske ušća. Za bebe, aneurizme su vrlo rijetke.

Ako su manifestacije bolesti odsutne, primijenite lijekove. U akutnim slučajevima, pacijentu hitno treba operacija, jer postoji osamdeset posto šanse za umiranje zbog intracerebralnog krvarenja.

Također postoji opasnost od cerebralnih disfunkcija zbog hemoragijskog, ishemijskog moždanog udara, suženja lumena mozga, vjerojatnosti gubitka vida, sluha, gubitka sposobnosti da služe u svakodnevnom životu, paralize, probavnih poremećaja. Sve to dovodi do invalidnosti. U najtežim slučajevima smrt je moguća.

Prilikom predviđanja ishoda uzeti u obzir kada je bolest dijagnosticirana, kako se pravilno i potpuno liječi. U djetinjstvu, anomalija može brzo rasti i teško je odoljeti resekciji.

Terapija je u ovom slučaju usmjerena na sprečavanje ponovljenih lezija u obliku krvarenja. Ako se patologija odvijala bez očitih manifestacija prije pedesete obljetnice, potpuno očuvanje je moguće uz očuvanje svih funkcija tijela. Bolest se ne ponavlja ako je moguće potpuno zbrinuti bolesne žile. Ako je to iz nekog razloga teško, bolest će se vratiti.

Prevencija komplikacija

Arteriovenska malformacija je prilično ozbiljna bolest. Kako bi se smanjio rizik od rupture AVM-a i ponovnog krvarenja, liječnici preporučuju pacijentima da slijede ova pravila:

• ne dizati utege, ne preopterećivati ​​se fizički;
• naučite svladati stres, ne brinite, opustite se;
• održavati krvni tlak na normalnoj razini. Uzimajte sredstva za snižavanje tlaka, koje je odabrao liječnik, pri prvim simptomima hipertenzije: cefalgija, letargija, obamrlost prstiju, ispiranje kože na licu, hipertermija;
• prilagodite jelovnik dodavanjem više biljnih ulja, sireva, oraha, kiselog kupusa, plodova mora;
• odustati od cigareta i alkohola.

Vaskularne malformacije: vrste, uzroci, dijagnoza i liječenje

Iz ovog članka naučit ćete: što je vaskularna malformacija, zašto postoji patologija, njezine glavne vrste. Kako se manifestira bolest, suvremene mogućnosti dijagnoze i liječenja.

Autor članka: Alina Yachnaya, onkološki kirurg, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Malformacija je povreda intrauterinog razvoja organa s patologijom njegove strukture i funkcije. Ovaj članak daje informacije o vaskularnim malformacijama.

Patološke promjene u arterijama i venama javljaju se tijekom formiranja embrija i mogu utjecati na bilo koji dio tijela. U suvremenoj medicini koristi se pojam "arteriovenska angiodisplazija ili AVD", što je sinonim za vaskularnu malformaciju.

Patološke promjene uključuju formiranje dodatnih veznih krvnih žila između arterijskih, venskih i limfnih komponenti sustava opskrbe krvlju u različitim kombinacijama, što dovodi do gubitka krvi i pothranjenosti u području ispod lezije ("niže" - to jest, kako se tekućina kreće). Kliničke manifestacije patologije ovise o veličini glavnih vaskularnih debla, razvoju mreže koja ih povezuje.

Kliknite na sliku za povećanje

Bolest je karakterizirana dugim razdobljem asimptomatskog tijeka, kada kardiovaskularni sustav kompenzira nastali defekt.

Malformacije mozga i leđne moždine najčešće su zastupljene u smislu pojave. Kliničke manifestacije javljaju se u dobi od 20 do 40 godina, žene su bolesne dvaput češće.

Lezije ekstremiteta čine 5–20% svih angiodisplazija, a lokalizacija u području glave i vrata - 5–14%.

Većinom nedostataka vaskularnog porijekla - venskih ili limfnih oblika, dominira ne-stabljika (bez velike vezne posude), s malom vaskularnom mrežom.

Manifestacija bolesti i ozbiljnost tijeka bolesti povezani s pogođenim područjem. Opasne su opsežne malformacije krvnih žila s oštećenjem organa središnjeg živčanog sustava (mozga, leđne moždine) i unutarnjih organa (crijeva). Teška komplikacija bolesti - krvarenje, u nekim slučajevima sa smrtnim ishodom.

Vaskularne malformacije s primarnom manifestacijom u djetinjstvu odlikuju se lošom prognozom u smislu izlječenja i pune kompenzacije patologije. Bolest, najprije dijagnosticirana nakon 40-50 godina, ima najpovoljniju prognozu za potpuni oporavak.

Primarnu dijagnozu vaskularnih malformacija može napraviti svaki liječnik, ali moderni pristupi liječenju zahtijevaju sudjelovanje brojnih liječnika: vaskularnih i endovaskularnih kirurga, specijalista u plastičnim i neurokirurškim područjima.

Patologija se formira u prenatalnom razvoju, ali se najčešće manifestira u odrasloj dobi.

Uzroci i mehanizmi razvoja patologije

Unatoč rijetkosti, vaskularne malformacije mogu biti vrlo teške, značajno narušavajući kvalitetu života, stoga je sada u tijeku rad na identifikaciji uzroka pojave.

Glavni uzročni čimbenici:

1. Genetski. Povezano s pojavom patoloških promjena u brojnim genima, često je nasljedno. Najpoznatija od ovih malformacija je Oslerov sindrom (višestruke "vene pauka" na koži i sluznici).
2. Random. Vaskularne malformacije koje nisu dio poznatih sindroma češće su jednog karaktera.

Bez obzira na uzrok, mehanizam za razvoj malformacija je isti: tijekom intrauterinog stvaranja sustava opskrbe krvlju, nastaju dodatne veze između krvnih žila s formiranjem zona patološkog krvnog iscjedka (“središnja zona”). Ovisno o vremenu pojavljivanja patologije, komunikacija može biti labava (nenormalna) u prirodi, ako se kvar dogodio u prvim tjednima nakon začeća, ili stabljike - to je razvoj defekta na kraju prvog - početka drugog tromjesečja.

Sposobnost angiodisplazija da se poveća ili ponovi s vremenom nakon liječenja povezana je sa očuvanjem stanica patološke posude funkcije rasta koja je svojstvena stanicama embrija.

Klasifikacija i tipovi vaskularnih malformacija

Postoji nekoliko klasifikacija nasljednih angiodisplazija, u kliničkoj praksi sve se koristi kao komplementarno jedna drugoj i omogućava razvijanje individualnog plana liječenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacija.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obilaznica (slovo W na slici) je obično tri odvojene arterije (slovo A na slici) i jedina drenažna vena (slovo B na slici).
Tip 2 (arteriovenska fistula): premosnica (III) višestrukih arteriola (A) i drenažna vena (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): višestruki šantovi (W) između arteriola (A) i venula (B).

Hamburška klasifikacija

Procjenjuje vodeći tip vaskularnih poremećaja:

1. Arterijska.
2. Venska.
3. Arteovenska arterija.
4. Limfna.
5. Mikrovaskularno (kapilara).
6. U kombinaciji.

Uključuje podklasifikaciju koja se temelji na tipu priključnih plovila i dubini lokacije:

• stabljike i ne-stabljike (jednostruki ili labavi tip vaskularnih veza);
• razgraničeni i difuzni oblici (prema vrsti oštećenja tkiva);
• duboki i površni oblici.

Klasifikacija Međunarodnog društva za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA)

Procjenjuje brzinu protoka krvi u patološkim formacijama i ističe benigne vaskularne tumore (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerova klasifikacija

Odražava stupnjeviti razvoj patologije, koristi se za odabir optimalnog liječenja.

Ultrazvučni pregled krvnih žila je ispuštanje krvi iz arterije u venski sloj.

Vaskularna malformacija izgleda kao benigni vaskularni tumor

Posude su povećane u promjeru

Vene su proširene, krivudave

Utvrđeno povećanim pulsiranjem arterija

Malnutricija tkiva ulceracijom i krvarenjem

Uništavanje koštanih struktura (s lokalizacijom u kostima)

Kardiovaskularna insuficijencija s povećanjem lijeve klijetke

Karakteristični simptomi

Kompleks simptoma u angiodisplaziji je raznolik, ovisi o lokalizaciji patoloških promjena, uključuje:

• promjene kože - od crvenila i zadebljanja do ulceracije;
• bolni sindrom;
• povreda osjetljivosti;
• infektivne lezije u području patologije;
• krvarenja;
• poremećaji središnjeg živčanog sustava (pareza, paraliza, oštećenje koordinacije, govor);
• znakovi kardiovaskularne insuficijencije (faza dekompenzacije).

U rijetkim slučajevima, malformacija cerebralnih žila, komplicirana krvarenjem, je fatalna.

Kod novorođenčadi se angiodisplazija može manifestirati kao “crvena točka”, što otežava dijagnozu. Da bi se odredio tip patološkog procesa, potrebno je dodatno ispitivanje (ultrazvuk, ponekad i biopsija tkiva).

dijagnostika

Potpuno ispitivanje pacijenta (ili njegovih roditelja) i temeljito ispitivanje omogućuju da se posumnja na arteriovensku angiodisplaziju u slučajevima njezina površinskog položaja ili prijelaz u fazu aktivnog rasta.

Sumnja na patološke malformacije cerebralnih žila uzrokovat će pritužbe:

• povećanje bolnog sindroma;
• ponavljajući hod, vid ili oštećenje sluha;
• epizode vrtoglavice, napadaja ili gubitka svijesti.

Ako imate bilo kakvih nedoumica, liječnik će propisati kompleks studija kako bi se pojasnio uzrok patologije. Za angiodisplazije razvijen je "zlatni standard" dijagnostike:

Jasno određuje vrstu protoka krvi u malformaciji (brz, spor ili odsutan)

Zahtijeva visoku razinu stručnog usavršavanja

Studija je neinformativna s dubokim položajem patologije ili lokalizacije u kostima, organima središnjeg živčanog sustava.

Glavna metoda istraživanja malformacija moždanih žila i unutarnjih organa

Izlaganje zračenju ne dopušta sigurnu uporabu kod djece

Može zamijeniti dijagnostičku rendgensku angiografiju

Minus istraživanja je visoka doza zračenja, što otežava korištenje u širokoj praksi

Scintigrafija cijelog tijela s označenim crvenim krvnim zrncima je metoda izbora za praćenje bolesnika s liječenom angiodisplazijom ekstremiteta.

Kako bi se smanjila količina izloženosti zračenju, prikazane su visoko selektivne studije (pregled posuda za uzorke)

Metode liječenja

Glavni cilj liječenja arteriovenskih angiodisplazija je potpuno uklanjanje ili obustava svih veznih žila ("središnji fokus"). Vezivanje nosivih arterija ili pojedinačnih vaskularnih šantova dovodi do progresije bolesti i danas je grubo kršenje protokola liječenja.

Kirurške metode

1. Otvorene ili abdominalne operacije s ekscizijom cjelokupnog volumena lezije, uključujući okolna tkiva, „zlatni standard“ ozdravljenja. Uobičajeni procesi ili lokalizacija patologije (lica, vrata) ne dopuštaju uvijek radikalnu (s potpunom ekscizijom) operaciju. U takvim slučajevima kombinacija s endovaskularnom (intravaskularnom) metodom omogućuje povećanje postotka potpunog uklanjanja patoloških tkiva.

Često zahtijevaju sudjelovanje nekoliko stručnjaka: vaskularnog i plastičnog profila, traumatologa i neurokirurga.

Medicinske metode

Primjena u liječenju lijekova s ​​inhibicijskim rastom krvnih žila (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) pokazala se učinkovitom u smanjivanju bolova i edema, bez odgovora primarnog patološkog fokusa. Istraživanja u ovom području liječenja su u tijeku.

pogled

Prognoza ovisi o vremenu dijagnoze, cjelovitosti liječenja. U slučaju manifestacije i progresije bolesti kod djece, tijek vaskularnih malformacija je agresivan, brzo prelazi u stupanj nemogućnosti potpunog izlučivanja. Liječenje u takvim slučajevima je pomoćne prirode, s ciljem prevencije sekundarnih promjena u tkivu (ulkusa, krvarenja).

Asimptomatski tijek bolesti do 40-50 godina odlikuje se dobrom prognozom u smislu potpunog izlječenja i očuvanja kvalitete života.

Može se govoriti o trajnom izlječenju u slučajevima pojedinačnih ne-ekstenzivnih lezija, kada je moguće potpuno izlučivanje izoštravanja. Ako je operacija u potpunosti tehnički nemoguća, uvijek postoji povratak bolesti.

Pojam malformacija, vrste i načini liječenja. informacije

Malformacija (Malformacija, lat. Malus - loša i formatija - formacija, formacija) - svako odstupanje od normalnog fizičkog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira velikim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni defekt, kao i neke bolesti ili ozljede.

Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalni spoj arterija, vena ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venska angioma) ili arterije koje se izravno pretvaraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Ove malformacije su kongenitalne, a točan uzrok njihovog nastanka nije poznat.

Skala vaskularnih malformacija je vrlo različita. Malformacije velikih razmjera mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, što dovodi do krvarenja i epileptičkih napadaja.

Najčešće postoji takav tip vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga isprepletenost savijenih tankostijenih krvnih žila, međusobno povezanih arterija i vena. Na temelju brojnih istraživanja, te su žile formirane iz arteriovenskih fistula, koje se s vremenom povećavaju. Kao rezultat toga, bolesti koje dovode do arterija proširuju se, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz izlivene vene i arterijsku krv.

U medicinskoj praksi postoje male i velike malformacije. Kod visoko razvijenih malformacija, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani učinak. Vene koje potječu od malformacija imaju izgled ogromnih pulsirajućih žila.

Arteriovenske malformacije mogu se formirati u svim dijelovima moždane hemisfere, u moždanom stablu iu leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima hemisfere mozga. Kod muškaraca su arteriovenske malformacije češće i mogu se pojaviti u različitim članovima obitelji tijekom jedne ili nekoliko generacija.

Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se javljaju u dobi od 10 do 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
U oko 30% slučajeva javljaju se parcijalni napadaji (napadaji kod kojih se patološka aktivacija izolirane skupine neurona pojavljuje u jednoj od moždanih hemisfera), au 50% slučajeva dolazi do intrakranijalnog krvarenja. Krvarenje je najčešće intracerebralna i samo mali dio krvi prodire u subarahnoidni prostor (šupljinu između arahnoida i pia matera).

Ponovljeni krvarenja u prvim tjednima bolesti su iznimno rijetka, pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavanje fibrinolitičke aktivnosti krvi).

U medicinskoj praksi postoje slučajevi masivnog krvarenja, koje brzo dovodi do smrti, i male (oko 1 cm u promjeru). U potonjem slučaju to je praćeno samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatsko.

Dijagnoza AVM-a utvrđena je magnetskom rezonancijom (MRI), angiografijom kompjutorske tomografije (CT angiografija) i cerebralnom angiografijom. AVM može iritirati okolni mozak i uzrokovati grčeve, glavobolje. Neobrađen AVM može rasti i puknuti, što dovodi do intracerebralnog krvarenja i nezamjenjivog uništenja mozga.

Postoje tri vrste liječenja malformacija: izravno mikrohirurško uklanjanje, stereotaktička radiokirurgija i embolizacija (začepljenje krvnih žila) primjenom neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurško liječenje često uklanja sve malformacije, u nekim slučajevima se koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, primjena stereotaktičke radiokirurgije moguća je samo s malformacijama ne većim od 3,5 cm, a upala u stijenci žile koja uzrokuje zračenje dovodi do postepenog (do 2 godine) zatvaranja malformacija. Tijekom embolizacije, tanki kateter je umetnut u lumen posude za hranjenje, a ljepilo ili male čestice su umetnute. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacija ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktičku radiokirurgiju.

Druga vrsta malformacija je Chiari anomalija, kongenitalni poremećaj moždane strukture, koji je karakteriziran niskim položajem cerebralnih tonzila.

Ta je bolest nazvana po austrijskom patologu Hansu Chiariju, koji je 1891. godine opisao nekoliko tipova razvojnih abnormalnosti moždanog debla i cerebeluma. Najčešće su anomalije Chiari I i tipa II, pa ćemo ih u budućnosti samo raspravljati.

Uz Chiari anomalije, niske tonzile malog mozga ometaju slobodnu cirkulaciju spinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju veliki okcipitalni foramen dok čep zatvara usko grlo. Kao posljedica toga, poremećen je odljev cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) i razvija se hidrocefalus (vodena srž mozga).

Chiari tip I malformacija karakterizira pomicanje cerebralnih tonzila kroz velike foramene u gornju leđnu moždinu. Ovaj tip malformacije popraćen je hidromijelom (širenje središnjeg kanala kralježnične moždine) i obično se manifestira u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Najčešći simptom je glavobolja. Osobito karakteristična bol u okcipitalnom području, pogoršana kašljanjem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i povreda osjetljivosti ruku; nestalan hod; dvostruki vid, zamućen govor, teško gutanje, povraćanje, zujanje u ušima.

Kod adolescenata su glavni simptomi kršenje fleksije i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku.

Liječenje: neurokirurška operacija za dekompresiju stražnje lubanje.

U prisutnosti hidrocefalusa izvodi se operacija bajpasa.

Chiari malarija tipa II, također nazvana malformacija Arnolda Chiarija.

Ta je bolest nazvana po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je opisao bolest 1984. godine.
Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 opažanja na 100 tisuća stanovnika.

Kod anomalije Arnolda Chiarija javlja se kongenitalno povećanje promjera velikog okcipitalnog foramena. Donji dio cerebeluma (tonzile malog mozga) može pasti u povećani otvor i prouzročiti međusobnu kompresiju malog mozga i leđne moždine. Mogući su i hidrocefalus (povećan tlak tekućine u kranijalnoj šupljini), kardiovaskularne abnormalnosti, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, poremećaji razvoja mokraćnog sustava.

Iako uzrok Chiarijeve malformacije nije precizno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje ukazuju na dislokaciju malog mozga zbog povećanog tlaka u gornjim područjima.

Dijagnoza se utvrđuje rezultatima magnetske rezonancije. Po potrebi se izvodi kompjutorska tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka. Magnetska rezonancija omogućuje neurokirurzima točno određivanje količine premještanja malog mozga, kako bi se odredio oblik malformacije i stupanj progresije bolesti.

Simptomi za anomalije Arnolda Chiarija - vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave); buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) u jednom ili oba uha (može se povećati kada se glava okrene); glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod potiljka); nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice). U težim slučajevima može doći do: prolazne sljepoće, dvostrukog vida ili drugih poremećaja vida (može se pojaviti s okretanjem glave); tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja; smanjenje osjetljivosti dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova; nevoljno ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može biti uzrokovan okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

Liječenje chiari malformacija i prateće syringomyelia (kronična progresivna bolest živčanog sustava u kojoj se šupljine oblikuju u leđnoj moždini) moguće je, nažalost, samo operacijom. Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili ugradnje šantarnog šanta. Lokalna dekompresija provodi se pod općom anestezijom i sastoji se u uklanjanju dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka, do mjesta gdje se spuštaju krajnici malog mozga. Ova učinkovita operacija proširuje veliki okcipitalni otvor i eliminira kompresiju moždanog debla, kralježnične moždine i tonzile cerebelara. Tijekom operacije, dura mater otvara i debelu membranu koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Dio otvorenog tkiva (umjetnog ili uzetog od samog pacijenta) umetnut je u otvorenu traku za više slobodnog prolaza CSF-a.

Rjeđe se izvode operacije za odvod cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnice u prsni koš ili trbušnu šupljinu pomoću posebne šuplje cijevi s ventilom (šantom) ili u intratekalni prostor. Ponekad se ove operacije izvode u fazama.