Razaranje mijelinske ovojnice živčanih stanica (neurona) CNS-a ili perifernog živčanog sustava naziva se demijelinacija. Demijelinizirajuće bolesti javljaju se kao manifestacija genetskih poremećaja ili autoimunih bolesti.
Liječenje demijelinizirajućih bolesti je složeno, ovisi o stadiju bolesti i individualnim karakteristikama organizma. Potpuno je nemoguće izliječiti ih, u slučaju pogoršanja i progresije bolesti propisana je terapija lijekovima. U bolnici Yusupov pacijent može proći fizioterapeutske postupke, masaže i uključiti se u terapijsku gimnastiku sa specijalistima bolnice.
Liječenje demijelinizirajućih bolesti mozga
Demijelinizirajuće bolesti su dvije vrste: razaranje neuronske membrane zbog genetskog defekta biokemijske strukture mijelina i razaranja neuronske membrane zbog utjecaja vanjskih i unutarnjih čimbenika, odgovor imunološkog sustava tijela na proteine koji su dio neuronske membrane. Imunološki sustav ih doživljava kao stranca i napada, uništavajući neuronsku membranu. Ova vrsta bolesti razvija se kod reumatskih bolesti, multiple skleroze, kroničnih infekcija i drugih poremećaja. Određene virusne infekcije također uništavaju mijelinsku ovojnicu, uzrokujući demijelinizaciju mozga. Šećerna bolest, bolesti štitne žlijezde često uzrokuju uništenje mijelinske ovojnice neurona. Patološki učinci na ljusku imaju tumorske procese u tijelu pacijenta, kemijsko trovanje.
Tijek demijelinizirajuće bolesti može biti akutni monofazni, progresivni, remitentni. Vrsta bolesti u uništavanju membrana živčanih stanica središnjeg živčanog sustava (središnji živčani sustav) je monofokalna i difuzna. U monofokalnoj bolesti otkrivena je jedna lezija, a kod difuznog tipa bolesti uočava se više žarišta oštećenja živčanog tkiva.
Liječenje demijelinizirajućih bolesti mozga provodi se u neurološkom odjelu bolnice Yusupov, u bolnici. Neurolog prepisuje liječenje ovisno o vrsti bolesti i ozbiljnosti bolesnikovog stanja. Liječenje se provodi uz upotrebu lijekova koji utječu na aktivnost imunološkog sustava pacijenta. Pacijenti u teškom stanju prolaze likviosorpciju - postupak koji smanjuje intenzitet razaranja neuronske membrane. Za liječenje demijelinizirajućih bolesti mozga, hormonske terapije, lijekova za poboljšanje cerebralne cirkulacije, koriste se citostatički, nootropski, mišićni relaksanti, neuroprotektori i drugi lijekovi. Kod dijagnosticiranja demijelinizirajuće bolesti, liječenje može biti specifično ili simptomatsko.
Demijelinizirajuća bolest: simptomi
Simptomi demijelinizirajućih bolesti ovise o strukturi u kojoj dolazi do razaranja mijelinskih ovojnica - u središnjem živčanom sustavu ili u perifernom živčanom sustavu. Postoje sljedeće demijelinizirajuće bolesti koje pripadaju skupini CNS:
- opticoneuromaitis (Devicova bolest). Karakterizira ga oštećenje optičkih živaca, oštećenje živčanog tkiva kičmene moždine. Češće su žene bolesne nego muškarci. Kada se bolest dijagnosticira infekcija, groznica i autoimune uvjete prije pojave neuroloških simptoma. Porazom optičkih živaca razvija se privremena ili trajna sljepoća (jedno ili oba oka), gubitak osjetljivosti, disfunkcija mjehura, crijeva, pareza ili paraliza udova. Povećanje težine simptoma javlja se unutar dva mjeseca;
- multiple skleroze. Multiplu sklerozu karakteriziraju fokalne lezije mozga i leđne moždine. Bolest se očituje smanjenjem mišićne snage udova, paralizom kranijalnog živca, tremorom, poremećajem osjetljivosti, koordinacijom, nestabilnošću pri hodanju, disfunkcijom zdjeličnih organa, oštećenom vizualnom, spolnom funkcijom, intelektualnim oštećenjima, promjenama u ponašanju. Pacijent može osjetiti stalan osjećaj pečenja u udovima i trupu. Vrlo često, pacijenti su depresivni. Multipla skleroza često pogađa žene;
- akutni diseminirani encefalomijelitis. Razvija se kao akutna ili subakutna upalna demijelinacijska bolest središnjeg živčanog sustava uslijed infekcije ili nakon cijepljenja. Karakterizira ga monofazno oštećenje živčanog sustava s oporavkom u većini slučajeva.
Etiologija demijelinizirajućih bolesti još uvijek nije jasna, često bolesti imaju mješovitu etiologiju. Kako liječiti demijelinizirajuću bolest mozga, liječnik može reći nakon provedenog potpunog pregleda pacijenta, s obzirom na ozbiljnost bolesti.
Dijagnoza demijelinizirajućih bolesti
Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje demijelinizirajućih bolesti je MRI kičmene moždine i mozga, studija pacijentove cerebrospinalne tekućine za prisutnost oligoklonalnih imunoglobulina. Za dijagnozu demijelinizirajućih bolesti provodi se istraživanje metodom evociranih potencijala. Procjenom slušnih, vizualnih i somatosenzornih pokazatelja utvrđuje se stupanj oštećenja živčanog tkiva - prijenos impulsa u moždanu stabljiku, leđnu moždinu, u organ vida.
Dijagnoza multiple skleroze uzrokuje poteškoće zbog sličnosti simptoma sa simptomima drugih bolesti. Za dijagnozu multiple skleroze, laboratorijske i radiološke studije, koristi se klinička slika bolesti, pregledava se likvor, a MRI se opetovano provodi, jer nije uvijek moguće postaviti dijagnozu u jednom pregledu.
Dijagnoza opticoneuromelitisa izvodi se pomoću MRI, laboratorijskih testova i konzultacija s neuro-oftalmologom.
Dijagnoza akutnog diseminiranog encefalomijelitisa provodi se ispitivanjem cerebrospinalne tekućine u kojoj je pacijentu dijagnosticirana pleocitoza, visoka koncentracija bazičnog mijelinskog proteina. MRI pokazuje opsežne lezije u mozgu i kralježničnoj moždini.
Demijelinacijska bolest mozga: prognoza
Demijelinizirajuće bolesti nisu pogodne za liječenje, mehanizam razvoja bolesti je još uvijek nepoznat. Prognoza ovisi o obliku bolesti. Najopasniji i zloćudniji oblik bolesti, koji dovodi do invalidnosti, čija je brzina razvoja nepredvidiva, je primarna progresivna multipla skleroza. Debitacija bolesti mozga koja smanjuje mozak najčešće se javlja nakon 40 godina, nakon 7 godina, 25% bolesnika treba podršku, podršku tijekom kretanja.
Sekundarna progresivna multipla skleroza javlja se u bolesnika s remitentnom multiplom sklerozom. Bolest počinje napredovati, ako se pacijent nakon nekoliko godina nađe u invalidskim kolicima, a nakon pet do deset godina, u nedostatku adekvatnog liječenja, nastupi smrt.
Devika sindrom često dovodi do smrti. Akutni demijelinizirajući encefalomijelitis može biti smrtonosan u teškim slučajevima, u određenom dijelu bolesnika završava s gotovo potpunim oporavkom, a ponekad ostaju rezidualni učinci.
Dijagnostiku bolesti moguće je dovršiti na visokotehnološkoj dijagnostičkoj opremi poznatih svjetskih proizvođača u bolnici Yusupov.
Profesori, neurolozi najviše kategorije nakon dijagnoze, propisat će adekvatno i učinkovito liječenje. Prijavite se za savjetovanje putem telefona.
Demijelinizirajuće bolesti mozga
Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava skupina su bolesti koje dovode do uništenja bijele tvari kičmene moždine i mozga.
Trenutno su bolesti središnjeg živčanog sustava uobičajene kao i patologija kardiovaskularnog, respiratornog i drugih sustava ljudskog tijela. A ako se ranije proces demijelinizacije mozga smatrao čisto senilnom patologijom, sada je vjerojatnije da će se ljudi zrele i mlađe dobi razboljeti. Uzroci bolesti središnjeg živčanog sustava više su nego dovoljni, ali su bili prisutni prije mnogo godina, kada se demijelinizacija odnosila uglavnom na starije osobe. Je li istina da se učestalost povećala zbog izloženosti štetnim čimbenicima? Ili su dijagnostičke metode ispitivanja dosegle novu razinu, što je omogućilo otkrivanje patoloških promjena u mozgu u vremenu? Sve bolesti središnjeg živčanog sustava, kao i druga patološka stanja, imaju svoju nomenklaturu u međunarodnoj klasifikaciji bolesti: ICD-10 / G00-G99, gdje je blok od G35 do G37 čak 15! bolesti povezane s demijelinizacijom. Upravo se ti zapisi mogu vidjeti u bolesnikovoj anamnezi s određenim CNS poremećajem.
Zašto dolazi do demijelinizacije
Proces demijelinizacije ima isti mehanizam pojavljivanja kao i druge autoimune bolesti. Pod utjecajem čimbenika izvana (npr. Stresa) počinju se formirati antitijela koja imaju destruktivno djelovanje na živčano tkivo. Na mjestu reakcije antitijela i antigena (u ovom slučaju, ove bijele tvari u mozgu ili leđnoj moždini) počinje upala koja dovodi do stanjivanja, a zatim potpunog uništenja mijelinske ovojnice, što rezultira poremećenim prijenosom živčanih impulsa. Ovaj tip reakcije se promatra u pravom autoimunom procesu.
Tijekom infektivnog procesa, kompleks AT + AG nastaje zbog sličnosti proteinske komponente mikroorganizma i čovjeka, zbog čega se uništavaju ne samo bakterije, već i vlastite stanice tijela.
Ako se autoimuni proces detektira na vrijeme i propisuje odgovarajući tretman, proces demijelinizacije može se usporiti i neurološki deficit se može spriječiti zbog nepotpunog cijepanja mijeliniziranih vlakana.
etiologija
Uzroci bolesti središnjeg živčanog sustava su različiti i često se međusobno kombiniraju:
- Genetska predispozicija za mijelinsku mutaciju, autoimune reakcije;
- Prenesena virusna infekcija (CMV, herpes simplex virus, rubeola);
- Popratna patologija;
- Kronični žarišta infekcije (sinusitis, otitis media, tonzilitis);
- Udisanje otrovnih para;
- Prisutnost loših navika;
- Zlouporaba droga;
- Dugotrajne stresne situacije;
- Iracionalan unos hrane (visoki sadržaj bjelančevina u dnevnoj prehrani);
- Loša socijalna i okolišna situacija.
Naravno, svi ovi čimbenici mogu potaknuti razvoj demijelinizacije, ali ne uvijek se osoba razboli. To je zbog osobitosti tijela da se odupre zaraznim i stresnim agensima, ozbiljnosti tijeka infekcije, njezinom trajanju. A, ako postoji opterećeno nasljedstvo, potrebno je pratiti njihovo zdravlje, kako bi se izbjegle daljnje komplikacije.
simptomatologija
Klinička slika nije uvijek odmah vidljiva, znakovi bolesti mogu biti zamagljeni, što otežava dijagnosticiranje.
Rane manifestacije mogu biti stalni umor, neopravdane jednom ili drugom vježbom. Osoba se umara čak i kad se odmara, što bi trebalo upozoriti neurologa. Naravno, ako osoba nije dovoljno spavala dugo, jela i slabo radila, to ne znači specifičan slučaj demijelinizacije živčanih struktura. Ali ako, nakon normalizacije dnevnog režima, umor ne prođe dugo vremena, to može nagovijestiti drugačije.
Simptomi mogu nalikovati vegetativno-vaskularnoj distoniji, u kojoj će se promatrati funkcionalni poremećaji gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog sustava, gubitak pamćenja i druge kognitivne funkcije. Štoviše, vrijedno je napomenuti da IRR nije dijagnoza, već kompleks simptoma, koji može ukazivati na progresivnu bolest mijelinskog tkiva, ali može biti posljedica neurotskog stanja (neuroza).
U poziciji Romberg često se ljulja s jedne na drugu stranu, a test sličan prstima pravilno se izvodi uz lagani poraz. Ponekad - konvulzije, halucinacije, dodavanje mentalnih poremećaja.
U nastavku se razmatraju najčešći oblici demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava.
Multipla skleroza
Multipla skleroza je kronična autoimuna bolest koja pogađa bijelu tvar kičmene moždine i mozga.
Osobe mlađe i zrele dobi uglavnom boluju. Najčešće, patologija je promatrana u žena, a prvi debi bolesti pada na 20-25 godina. Razlozi su opterećeni nasljednošću, infekcijom, nepovoljnim socijalnim i okolišnim uvjetima. Zanimljivo je da nedostatak sunčeve svjetlosti doprinosi razvoju multiple skleroze (MS).
Prvi simptomi mogu biti oštećenje vida (osobito dvostruki vid), netolerancija topline (bolesnici se ne osjećaju dobro u vrućim kupkama), izobličenje osjetljivosti (manje iritirajuće tvari mogu uzrokovati jake bolove), slabost mišića, ukočenost udova, drhtav hod, osjećaj pečenja u kralježnici. U nekim slučajevima dolazi do inkontinencije fecesa i urina. Što su žarišta brža, to je više pacijenata sklonih depresiji, njihove kognitivne funkcije se smanjuju, njihova mentalna aktivnost se usporava.
Slika MRI pokazuje žarišta demijelinizacije, a kod MS su višestruki, a stare žarišta skleroziraju (mijelinsko tkivo zamijenjeno je vezivnim tkivom). Pomoću kontrastnog sredstva možete pronaći "mlade" žarišta demijeliniziranog tkiva, koji će bolje apsorbirati kontrast, što će biti prikazano na slici kao pojačano slikanje pojedinih područja mozga.
Prognoza je povoljna, ako bolest započinje poremećajem psihoemocionalne pozadine i poremećajem u vizualnoj sferi, to ukazuje da MS ima lagano progresivni oblik.
Multipla skleroza zbog sličnosti manifestacija mora se razlikovati od akutnog diseminiranog encefalomijelitisa.
Akutno diseminirani encefalomijelitis
Za razliku od multiple skleroze, encefalomijelitis je prolazan, uz kompetentnu terapiju, žarišta demijelinacije prolaze kroz obrnuti proces. Smatra se da je glavni uzrok pojave prijenosne virusne infekcije, a na MRI će se promatrati žarišta demijelinizacije bez promjena vezivnog tkiva. Ako se snimanje magnetskom rezonancijom obavlja za pola godine, tada neće biti nikakvih lezija ili će ostati, što ukazuje na novi debi encefalomijelitisa, a ne na multiplu sklerozu, budući da će se nakon toga pojaviti ožiljci u MS. Za pouzdanost MR se ponavlja nakon nekoliko mjeseci. Velika količina proteina u cerebrospinalnoj tekućini i neujednačena količina limfocita u njemu govore u prilog encefalomijelitisu.
Marburgova bolest
To je najopasniji oblik, neki znanstvenici vjeruju da je riječ o fulminantnom obliku multiple skleroze. Simptomatologija se trenutno povećava i uključuje motoričke i senzorne poremećaje, promjene u svijesti. Često se promatraju groznica, vrućica, grčevi, jaka glavobolja i povraćanje. Utječe na moždano deblo, što dovodi do smrti nakon nekog vremena od početka bolesti (oko nekoliko mjeseci).
Devikina bolest
U ovoj bolesti, zahvaća se kičmena moždina i optički živci. Kako osoba napreduje, nastaju sljepoća, paraliza i drugi poremećaji središnjeg živčanog sustava. Sve ove manifestacije moguće su u roku od mjesec dana nakon početka bolesti. Prognoza je uglavnom nepovoljna zbog struje munje. Liječenje je simptomatsko.
Guillain-Barreov sindrom
Uključuje polineuropatiju, bol u mišićima i zglobovima, parezu, paralizu. Izražena vegetativno-vaskularna distonija u obliku fluktuacija krvnog tlaka, znojenje, aritmije. Češće muškarci obolijevaju, ali liječenje dobro uklanja negativne simptome i omogućuje vam da se vratite punom životu.
liječenje
Može biti simptomatsko i patogenetsko.
Patogenetska terapija temelji se na načelu usporavanja i ograničavanja razaranja mijelina, uništavanja antitijela i formiranja imunoloških kompleksa. U tu svrhu koristi se skupina interferona, jedan od njezinih predstavnika je Betaferon. Njegova uporaba je opravdana kod osoba s multiplom sklerozom, jer smanjuje rizik od invaliditeta, produžuje remisiju i smanjuje vjerojatnost novog debija bolesti. Kompleks je dodijelio imunoglobuline (Sandoglobulin) 5 dana. Koristi se i filtracija cerebrospinalne tekućine koja omogućuje uklanjanje autoantitijela, plazmafereze, hormonske terapije i citostatičnih lijekova (metotreksat) iz ljudskog tijela. Glukokortikoidi, kao što su prednizon ili deksametazon, imaju snažan protuupalni učinak, inhibiraju proizvodnju antitijela na moždano tkivo.
Simptomatski su propisani antidepresivi (amitriptilin), nootropi (Piracetam), antikonvulzivi (lijekovi bazirani na valproičnoj kiselini), neuroprotektori (glicin), relaksanti mišića (mydocalm). Dodatno - vitaminski kompleksi s visokim sadržajem B vitamina.
Demijelinacijska bolest mozga i središnjeg živčanog sustava: uzroci razvoja i prognoze
Svaka bolest koja izaziva demijelinizaciju je ozbiljna patologija, često pitanje života i smrti. Ignoriranje prvih simptoma dovodi do razvoja paralize, višestrukih problema u mozgu, unutarnjih organa i često smrti.
Da bi se isključila nepovoljna prognoza, preporučuje se da se slijedi sve liječničke upute, da se provede pravodobno ispitivanje.
demijelinacije
Što je demijelinizacija mozga postat će jasna ako kratko govorite o anatomiji i fiziologiji živčane stanice.
Živčani impulsi putuju od jednog neurona do drugog, do organa kroz dugi proces koji se zove akson. Mnogi od njih su pokriveni mijelinskim omotačem (mijelin), koji omogućuje brz prijenos impulsa. Na 30% se sastoji od proteina, a ostatak u sastavu - lipida.
Razvojni mehanizam
U nekim situacijama dolazi do razaranja mijelinske ovojnice, što ukazuje na demijelinizaciju. Dva glavna čimbenika dovode do razvoja ovog procesa. Prvi je povezan s genetskom predispozicijom. Bez utjecaja očitih čimbenika, neki geni iniciraju sintezu antitijela i imunih kompleksa. Proizvedena antitijela mogu prodrijeti u hemato-encefalitičku barijeru i uzrokovati razaranje mijelina.
U srcu drugog procesa je infekcija. Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju proteine mikroorganizama. Međutim, u nekim slučajevima, proteini patoloških bakterija i živčanih stanica percipiraju se kao identični. Pojavljuje se konfuzija i tijelo inficira vlastite neurone.
U početnim fazama poraza, proces se može zaustaviti i preokrenuti. S vremenom, uništenje ljuske dolazi do te mjere da potpuno nestaje, zabijajući aksone. Tvar za prijenos impulsa nestaje.
razlozi
Temelj patoloških promjena u demijelinizaciji su sljedeći glavni razlozi:
- Genetski. Kod nekih bolesnika zabilježena je mutacija gena odgovornih za proteine mijelinskog omotača, imunoglobulina i šestog kromosoma.
- Infektivni procesi. Pokrenuta je Lyme bolest, rubeole, citomegalovirus infekcije.
- Opijenosti. Dugotrajno korištenje alkohola, droga, psihotropnih tvari, izlaganje kemijskim elementima.
- Metabolički poremećaji. Zbog dijabetesa dolazi do kvara živčanih stanica, što dovodi do smrti mijelinske ovojnice.
- Neoplazme.
- Stres.
U posljednje vrijeme sve više znanstvenika vjeruje da je mehanizam podrijetla i razvoja kombiniran. Na pozadini nasljedne uvjetovanosti pod utjecajem okoliša i patologije razvijaju se demijelinizirajuće bolesti mozga.
Primijećeno je da se najčešće javljaju u Europljanima, nekim dijelovima Sjedinjenih Država, središtu Rusije i Sibira. Oni su rjeđi među stanovništvom Azije, Afrike i Australije.
klasifikacija
Opisujući demijelinaciju, liječnici govore o mijelinoklaziji, poremećajima neuronske membrane zbog genetskih faktora.
Lezija koja nastaje zbog bolesti drugih organa ukazuje na mijelinopatiju.
Patološki žarišta javljaju se u mozgu, kralježnici, perifernim dijelovima živčanog sustava. Oni mogu imati generalizirani karakter - u ovom slučaju oštećenje utječe na membrane u različitim dijelovima tijela. Kod izolirane lezije u ograničenom području.
bolest
U medicinskoj praksi postoji nekoliko bolesti koje karakteriziraju demijelinizacijski procesi mozga.
To uključuje multiplu sklerozu - u ovom obliku najčešće se javljaju. Ostale manifestacije uključuju patologiju Marburga, Devika, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju, Guillain-Barréov sindrom.
Multipla skleroza
Približno 2 milijuna ljudi pati od multiple skleroze. U više od polovice slučajeva patologija se razvija u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Polako napreduje, tako da se prvi znakovi mogu naći tek nakon nekoliko godina. Nedavno je dijagnosticirana u djece od 10 do 12 godina. Pojavljuje se češće kod žena, stanovnika gradova. Boli više ljudi koji žive daleko od ekvatora.
Dijagnoza bolesti provodi se magnetskom rezonancijom. Istovremeno se otkriju višestruki žarišta demijelinizacije. Uglavnom se nalaze u bijeloj tvari u mozgu. Istodobno postoje i svježe i stare ploče. To je znak kontinuiranog procesa koji objašnjava progresivnu prirodu patologije.
Bolesnici razvijaju paralizu, povećavaju se refleksi tetiva, javljaju se lokalni napadi. Fino motorike trpe, gutanje, glas, govor, osjetljivost, sposobnost održavanja ravnoteže su poremećeni. Ako je zahvaćen vidni živac, smanjuje se vid, percepcija boje.
Osoba postaje razdražljiva, sklona depresiji, apatiji. Ponekad, naprotiv, postoje napadi euforije. Poremećaji kognitivne sfere postupno se povećavaju.
Prognoza se smatra relativno povoljnom ako bolest u početnim stadijima utječe samo na osjetilne i optičke živce. Poraz motornih neurona dovodi do sloma funkcija mozga i njegovih odjela: cerebeluma, piramidnog i ekstrapiramidnog sustava.
Marburgova bolest
Akutni tijek demijelinizacije, koji dovodi do smrti, karakterizira Marburgovu bolest. Prema nekim istraživačima, patologija je varijanta multiple skleroze. U prvim fazama oštećenja nastaju pretežno na moždanom stablu, kao i na stazama provođenja, zbog svoje prolaznosti.
Bolest se počinje manifestirati kao normalna upala, praćena groznicom. Mogu se pojaviti napadaji. U kratkom vremenu u zahvaćenom području nalazi se mijelinska tvar. Pojavljuju se poremećaji u kretanju, boli osjetljivost, povećava se intrakranijski tlak, proces prati povraćanje. Pacijent se žali na jake glavobolje.
Devikina bolest
Patologija je povezana s demijelinizacijom kičmene moždine i procesima vizualnog živca. Paraliza se ubrzano razvija, primjećuju se poremećaji osjetljivosti i poremećaju organi koji se nalaze u području zdjelice. Oštećenje optičkog živca dovodi do sljepoće.
Prognoza je loša, posebno za odrasle.
Progresivna multifokalna leukoencefalopatija
Uglavnom, stariji ljudi pokazuju znakove demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava koji karakterizira progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.
Oštećenje živčanih vlakana dovodi do pareze, pojave nevoljnih pokreta, smanjene koordinacije, smanjenja inteligencije u kratkom vremenu. U teškim slučajevima razvija se demencija.
Guillain-Barreov sindrom
Guillain-Barreov sindrom ima sličan razvoj. To utječe na više perifernih živaca. Pacijenti, uglavnom muškarci, imaju parezu. Oni pate od jakih bolova u mišićima, kostima i zglobovima. Znaci aritmije, promjene tlaka, prekomjerno znojenje govore o disfunkciji vegetativnog sustava.
simptomi
Glavne manifestacije demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava su:
- Poremećaji kretanja. Postoje pareza, tremor, nevoljni pokreti, povećana mišićna rigidnost. Promatrana koordinacija koordinacije, gutanje.
- Neurološki. Mogu se pojaviti epileptički napadi.
- Gubitak senzacije Pacijent percipira temperaturu, vibracije, tlak pogrešno.
- Unutarnji organi. Postoji urinarna inkontinencija, pokretanje crijeva.
- Psiho-emocionalni poremećaji. Pacijenti su primijetili sužavanje intelekta, halucinacije, povećanu zaboravljivost.
- Uočavanje. Otkriveno je oštećenje vida, poremećena je percepcija boja i svjetline. Često se pojavljuju prvi.
- Opća dobrobit. Osoba se brzo umori, postane pospana.
dijagnostika
Glavna metoda za detekciju žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. To vam omogućuje da napravite točnu sliku bolesti. Uvođenje kontrastnog sredstva jasno ih ocrtava, omogućujući vam da izolirate nove lezije bijele tvari u mozgu.
Ostale metode ispitivanja uključuju uzorke krvi, proučavanje cerebrospinalne tekućine.
liječenje
Glavni cilj liječenja je usporiti uništavanje mijelinskih ovojnica živčanih stanica, normalizirati funkcioniranje imunološkog sustava, boriti se protiv antitijela koja inficiraju mijelin.
Imunostimulirajući i antivirusni učinci imaju interferone. Oni aktiviraju fagocitozu, čine tijelo otpornijim na infekcije. Dodijeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularna primjena je indicirana.
Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) kompenziraju prirodna ljudska antitijela, povećavaju sposobnost pacijenta da se odupre virusima. Imenovan uglavnom u razdoblju pogoršanja, intravenozno.
Deksametazon i prednisalon propisuju se za hormonsku terapiju. Oni dovode do smanjenja proizvodnje antimijelinskih proteina i sprečavaju razvoj upale.
U cilju suzbijanja imunoloških procesa u teškim slučajevima koriste se citostatiki. Ova skupina uključuje, na primjer, ciklofosfamid.
Osim liječenja lijekovima, koristi se i plazmafereza. Svrha ovog postupka je pročišćavanje krvi, uklanjanje antitijela i otrova iz njega.
Spinalna tekućina se čisti. Tijekom postupka tekućina se propušta kroz filtre kako bi se očistila od antitijela.
Suvremeni istraživači tretiraju matične stanice, pokušavajući primijeniti znanje i iskustvo genske biologije. Međutim, u većini slučajeva nemoguće je potpuno zaustaviti demijelinizaciju.
Važan dio liječenja je simptomatski. Cilj terapije je poboljšati kvalitetu i trajanje života pacijenta. Propisuju se nootropni lijekovi (Piracetam). Njihovo djelovanje povezano je s povećanom mentalnom aktivnošću, povećanom pažnjom i pamćenjem.
Antikonvulzivni lijekovi smanjuju grčeve mišića i povezanu bol. To su Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za ublažavanje ukočenosti propisani su mišićni relaksanti (Mydocalm).
Karakteristični psiho-emocionalni simptomi oslabljeni su pri uzimanju antidepresiva, sedativa.
pogled
Demijelinizirajuće bolesti koje se nalaze u početnim fazama razvoja mogu se zaustaviti ili usporiti. Procesi koji duboko utječu na središnji živčani sustav imaju manje povoljan tijek i prognozu. U slučaju patologije Marburga i Devika, smrt nastupa za nekoliko mjeseci. U Guillain-Barre sindromu, prognoza je vrlo dobra.
Nasljedna predispozicija, infekcije i poremećaji metabolizma dovode do oštećenja mijelinskog omotača stanica mozga, kralježnične moždine i perifernih živaca. Proces prati razvoj ozbiljnih bolesti, od kojih su mnoge smrtonosne. Za zaustavljanje oštećenja mozga propisane lijekove, osmišljen kako bi se smanjila brzina i razvoj demijelinizacije. Glavni cilj simptomatskog liječenja je ublažiti simptome, poboljšati mentalnu aktivnost, smanjiti bol, nehotične pokrete.
Sljedeći su izvori korišteni za pripremu članka:
Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolesti živčanog sustava: klinika, dijagnostika i suvremene tehnologije liječenja // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mogućnosti diferencijalne terapije u akutnom i subakutnom razdoblju // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya. V. Rana dijagnostika demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava na temelju optičke koherentne tomografije fundusa // Časopis Praktična medicina - 2013.
Totolyan N. A. Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza idiopatskih upalnih demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava // Knjižnica elektroničkih disertacija - 2004.
Klasifikacija demijelinizirajućih bolesti
Demijelinizirajuća bolest čini raznoliku kliničku i morfološku skupinu, čiji je glavni predstavnik multipla skleroza. Bolest uglavnom pogađa mlade ljude i ima progresivni, pretežno dugotrajni kronični tijek. Glavna morfološka značajka je demijelinizacija, koja je posljedica gubitka oligodendroglije ili izravnog oštećenja mijelina.
Što je to?
Demijelinizirajuća bolest mozga nastaje sekundarno zbog infekcija - upalnih, virusnih bolesti ili cijepljenja, a ponekad je to posljedica metaboličkog ili genetski utvrđenog kršenja metabolizma mijelina. Drugi uzroci su hipoksično-ishemijsko oštećenje, trovanje.
Faktor rizika za demijelinizaciju mozga je febrilna bolest, simptomi bolesti mogu biti vrlo ozbiljni. Kod ovih bolesti mijelin se postupno uništava (= lipoprotein, koji se formira uz pomoć proteina i masnih tvari, čiji je zadatak ubrzati provodljivost kisika). Demijelinizirajuća bolest je relativno duga i postupno se poboljšava. Demijelinizirajuće bolesti javljaju se kao posljedica uništenja mijelina, kako u središnjem živčanom sustavu tako iu PNS-u.
Najčešće bolesti su demijelinizirajuće bolesti:
- multipla skleroza;
- difuzna skleroza, također poznata kao Schilderova bolest;
- polineuropatija koja utječe na PNS;
- amiotrofna lateralna skleroza;
- ODEM = akutni diseminirani encefalomijelitis.
U skladu s ICD-10, demijelinizirajuće bolesti identificirane su sljedećim kodom: G00-G99 - bolesti živčanog sustava → G35-G37 - demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava.
Multipla skleroza
Skleroza multipleks cerebrospinalis (multipla cerebrospinalna skleroza, multipla skleroza) je kronična demijelinizirajuća bolest u kojoj imunološki sustav osobe napada centralni živčani sustav. U našim geografskim uvjetima je prilično česta bolest. MS pogađa oko 60-100 / 100.000 (i još više) ljudi, osobito mladih i ljudi srednjih godina. Ponekad se može razviti u kontrastu - kod djeteta (MRI pokazuje manifestacije nepotpune mijelinizacije) ili, naprotiv, u starosti. Bolest je češća u dobi od 20-40 godina, zahvaća više žena (omjer žena i muškaraca je 2: 1). Točan uzrok demijelinizirajuće bolesti je još uvijek neodređen, ali se u ovom trenutku MS smatra kroničnim upalnim autoimunim poremećajem, koji potiče od kršenja stanične imunosti. Na razvoj demijelinizirajuće bolesti utječe nekoliko čimbenika - genetski, okolišni.
Myelinacija je proces stvaranja mijelinskih ljusaka na živčanim vlaknima. Mijelin se počinje nakupljati tijekom prenatalnog perioda - oko 5 mjeseci razvoja, završava - do 2. godine života.
simptomi
Multipla skleroza je nepredvidiva, manifestira se pojedinačno u svakoj osobi. Uz blaži oblik, znaci mogu nestati neko vrijeme. U drugim slučajevima, demijelinizirajuća bolest brzo se napada, ostavljajući trajne učinke. Prevladavajući klinički znakovi ovise o mjestu žarišta demijelinizacije mozga. Na početku bolesti pojavljuje se sljedeća klinička slika:
- Optički retrobulbarni neuritis je jednostrano oštećenje vida koje se obično brzo i potpuno korigira. Ponekad ostaje središnje govedo (mjesto na mrežnici koje nije fiziološki osjetljivo na upadnu svjetlost, također poznato kao slijepa točka).
- Osjetljivi simptomi - uglavnom parestezije (neugodni trnci, svrbež, peckanje kože bez trajnih posljedica) u gornjim i donjim udovima, uglavnom asimetrični. Slabost ili obamrlost jednog ili više udova prvi je znak ove bolesti u oko polovice bolesnika. Kod mlađih bolesnika sekundarni simptom može biti trigeminalna neuralgija.
- Vestibularni sindrom (neravnoteža vestibularnog aparata) - uglavnom središnji, ponekad s teškom vrtoglavicom. Nistagmus (oscilatorno kretanje žarulja oka) čest je i bez subjektivnih vestibularnih simptoma. Česti simptomi su diplopija (dvostruki vid) i internuklearna oftalmoplegija (oštećenje živaca cervikalne regije - okcipitalna). Ponekad, MS može započeti sa slikom akutnog diseminiranog encefalitisa (akutna upala mozga).
- Spastički motorički simptomi - nema izražene paralize ili spastičnosti na početku bolesti (povećana napetost mišićnih vlakana s više ili manje čestim trzanjem mišića). Simptomi su popraćeni povećanim umorom, nesigurnošću u hodanju, slabošću, nespretnošću. Tijekom pregleda otkrivena je hiperrefleksija (povišeni refleksi) sa spazmodičnim piramidalnim fenomenima, a često - prigušeni abdominalni refleksi.
- Cerebelarni poremećaji su čest cerebralni simptom, različitog intenziteta, od blage ataksije (gubitak koordinacije pokreta) jednog ekstremiteta do teške šetne ataksije, poremećaja ravnoteže, koji također mogu biti povezani s spinalnom ataksijom (neravnoteža ravnoteže pogoršava se u mraku i sa zatvorenim očima).
- Poremećaji sfinktera, osobito uretralnog, često mokrenje, koje se mora obaviti odmah (mjehur ima mali kapacitet, često se skuplja kada se sadržaj nakuplja). Kasnije se dodaje zadržavanje ili inkontinencija. Mogu se pojaviti i seksualni poremećaji (impotencija).
- Mentalni simptomi - afektivnost, depresivni sindromi, euforija. Intelekt nije oštećen. Uobičajeni umor.
Ostale manifestacije su vrlo različite. Postoje različite varijante opasnog malignog oblika, u kojem je pacijent nekoliko godina u krevetu. Smrt može doći. Kod benignih oblika dugi niz godina, pacijent je pokretan, ima samo manje simptome. Međutim, u većini slučajeva dinamika se progresivno smanjuje tijekom nekoliko godina, pri čemu prevladavaju spastički i cerebelarni simptomi s teškom ataksijom, namjernim tremorom i kombiniranim spastično-ataksičnim manifestacijama.
Promjene i poremećaji vaskularne geneze često dovode do mentalnih poremećaja. No, subkortikalne lokalizacije ne moraju nužno imati simptome - mogu se pojaviti u latentnom stanju. Discirculacijski žarišta (multifokalna lezija) imaju izražene simptome.
dijagnostika
Proces demijelinizacije mozga zahtijeva temeljitu dijagnozu:
- MR magnetski tomogram pokazuje hipersignalne žarišta u bijeloj tvari mozga i kičmene moždine u T2 slikama i hipo-signalne žarišta na T1 (broj korelira s težinom bolesti);
- pregled cerebrospinalne tekućine - intratekalna IgG sinteza, prisutnost najmanje 2 oligoklonska pojasa u alkalnom dijelu spektra koji nisu prisutni u serumu, pleiocitoza mononuklearnih stanica (do 100/3), prevalencija limfocita;
- proučavanje evociranih potencijala (vizualnih i somatosenzornih) - povećanje latencije vala;
- oftalmološki pregled (u slučaju retrobulbarnog neuritisa) - u akutnom stadiju javlja se edem papilitisa, a kasnije - njegovo privremeno blijeđenje (manifestacija atrofije);
- Histologija - ukazuje na prisutnost upalnih promjena u glavi, degenerativne procese, degeneraciju neurona (glioza).
liječenje
Terapija se fokusira na učinak na imunoreaktivni proces. Nažalost, uzrok multiple skleroze se ne može eliminirati. Stoga je liječenje usmjereno na poboljšanje zdravlja pacijenta, olakšavajući njegovo stanje. Korištene metode mogu se podijeliti u 3 skupine:
- Kortikoid - dominantno sredstvo u razdoblju pogoršanja. Primjenjuju se uglavnom tijekom napadaja, uglavnom intravenski u infuzijama. Upotrebljava se metilprednizolon. Ako je terapijski učinak nedovoljan, ciklofosfamid se može koristiti jednom.
- Tijekom perioda profilakse relapsa, doze održavanja Prednisona ili drugih imunosupresiva (Azathioprine, Cyclophosphamide) koriste se za usporavanje daljnjeg napada i stabilizaciju procesa. Ova vrsta liječenja uglavnom se koristi u ranim fazama paroksizmalne forme. Dugotrajna primjena kortikosteroida puna je brojnih mogućih nuspojava, tako da se uvijek primjenjuju u jednoj dnevnoj dozi svaki drugi dan (alternativna metoda).
- Simptomatsko liječenje vođeno je kliničkim manifestacijama. Uz spastičnost koriste se mišićni relaksanti (baklofen, tizanidin, tetrazepam). Cerebralni simptomi poboljšavaju fizostigmin, tremor - klonazepam, ponekad u kombinaciji s trimepranolom. Paresteziju mogu olakšati karbamazepin, amitriptilin ili hidantoini. Melipramin ili Ditropan mogu se koristiti protiv poremećaja mokrenja. Dio tretmana je dobro odabrana rehabilitacija. Redovito ciljano liječenje je važno ako postoje određeni provokativni čimbenici i poboljšana prognoza.
Schilderova difuzna skleroza
Demijelinizirajuća bolest je također poznata kao Schilderova bolest. Utječe na djecu i mlade, ima ne-nasljedni, progresivni (brzo razvijajući) tečaj. Maksimalno vrijeme preživljavanja je 10 godina.
Osnova demijelinizirajuće bolesti je značajan fokus uništenja mijelina, u cijelom mozgu, u pravilu se širi preko corpus callosum (kaudalno tijelo odgovorno za prianjanje na hemisfere mozga). Osim toga, u deblu, leđnoj moždini i optičkim živcima postoje brojne pojedinačne male demijelinizirajuće lezije.
simptomi
Razvoj Schilderove bolesti dovodi do sljedećih manifestacija:
- hemiplegija (paraliza cijele lijeve ili desne strane tijela) ili kvadriplegija (potpuna ili djelomična paraliza svih 4 udova i torza);
- istoimena hemianopsija (zamagljivanje polovice vidnog polja);
- kortikalna sljepoća, gluhoća;
- pseudobulbarni sindrom.
Dijagnoza i liječenje su isti kao kod multiple skleroze.
Polineuropatija koja utječe na PNS
Polineuropatija je skupina demijelinizirajućih bolesti perifernih živaca koji pogađaju oba spola. Utjecaji endogenih i egzogenih čimbenika su uključeni u pojavu bolesti:
- upala;
- poremećaji metabolizma;
- toksični, imunopatogeni učinci;
- nedostatak vitamina, hranjivih tvari;
- degenerativni, paraneoplastični čimbenici, itd.
- nasljedna: motorička i senzorna neuropatija;
- metabolički: dijabetes, uremija, poremećaji jetre, porfirija, hipotiroidizam;
- nedostatak prehrane: nedostatak vitamina B12, B1, alkohola, pothranjenosti, malapsorpcije;
- otrovni: alkohol, droge, organske industrijske tvari (benzen, toluen, akrilamid, ugljični disulfid), metali (živa, olovo);
- upalni i autoimuni: Guillain-Barreov sindrom, akutna i kronična upalna demijelinacijska neuropatija, Lymeova bolest;
- autoimune bolesti: poliarteritis nodosa, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza;
- paraneoplastični: rak, limfoproliferativni poremećaji, mijelom, gamopatija.
Dugi živci su uglavnom pogođeni, u distalnim ekstremitetima prevladavaju kliničke manifestacije (na suprotnoj strani lezije). Simptomi mogu biti simetrični i asimetrični. Često su simptomi pretežno osjetljivi, motorički, vegetativni u odnosu na tri glavna tipa živčanih vlakana.
simptomi
Prvi simptomi uključuju osjećaj pečenja, peckanje, osjećaj zategnutosti, hladnoće, bol i smanjenje osjetljivosti. Ovi znakovi obično počinju na nogama, odakle se protežu do gležnjeva. Kasnije, kada lezije rastu u volumenu, manifestacije dolaze do područja tibije, koje se pojavljuju na prstima.
Među motoričkim manifestacijama najčešće su konvulzije, tremor mišića (trzanje), slabost mišića, atrofija, povećani umor i nestabilan hod.
Poremećaj autonomnih živaca dovodi do povrede znojenja, cirkulacije krvi, srčanog ritma. Smanjeni su refleksi, oslabljen miris, poraz duboke osjetljivosti itd.
dijagnostika
Polineuropatija se može razviti akutno i kronično. Demijelinizirajuća bolest zahtijeva cjeloviti stručni pregled. Potrebno je pregledati krv, urin (isključiti uzroke dijabetesa, poremećaje jetre, bubrega, itd.). Izvršena je rendgenska snimka prsnog koša, EMG, proučavanje cerebrospinalne tekućine (lumbalna punkcija), pregled članova obitelji i biopsija živaca i mišića.
liječenje
Moguće je liječiti polineuropatiju nakon određivanja uzroka. Temelj terapije je eliminacija uzročnog faktora. Značajan dio procesa liječenja je podržavajući, usmjeren na regeneraciju perifernih živaca, ali ne utječe na temeljne uzroke, a ne na liječenje demijelinizirajuće bolesti. Neugodne probleme eliminiraju antidepresivi, sedativi. Da bi se smanjila iritacija živaca, koristi se karbamazepin ili fenitoin.
Amiotrofna lateralna skleroza (las)
Bolest je također poznata kao Lou Gehrigova bolest ili bolest motornog neurona.
LAS počinje tiho. Pacijent ima poteškoća s uobičajenim radnjama (pisanje, zakopčavanje). Kasnije, problemi s hodanjem, grčevi u mišićima, teško gutanje. Na kraju, pacijent je potpuno paraliziran, ovisan o umjetnom disanju, prehrani. Uz smrtonosni LAS, pacijent postupno gubi živčane stanice. U 5-10% slučajeva bolest ima nasljedni oblik.
Demijelinacijsku bolest karakterizira selektivno uznemiravanje središnjih i perifernih motoričkih neurona (motorički neuron je živčana stanica koja izravno inervira skeletne mišiće). Govorimo o postupnom nestajanju motoričkih neurona kičmene moždine, u moždanom stablu, degeneraciji kortikospinalnog puta. Za pozitivan zaključak u otkrivanju bolesti potreban je gubitak oko 40% motornih živaca. Do tada, bolest nema očitih simptoma. Nažalost, uzrok ovog poremećaja još nije poznat. To je kombinirana lezija motoričkih neurona I i II.
simptomi
Tipične manifestacije: mišićna atrofija, fašioza, tendinokokna hiperrefleksija, spastičnost. Bolest počinje oko 40-50 godina (češće - do 60 godina). Razvija se nespretnost ruku, dodaju se kasnije poteškoće s hodanjem. Uskoro dolazi do atrofije mišića. Mogu postojati grčevi u mišićima, bolovi. Ponekad bolest počinje s bulbarnim sindromom, poteškoćama s govorom, gutanjem.
liječenje
Nema liječenja demijelinizirajućeg poremećaja, terapija je samo simptomatska, ali ne i vrlo djelotvorna, ne ciljana. Neka odgađanja tijeka bolesti dokazana su primjenom lijeka Riluzole (Rilutek). Progresija je vrlo brza, obično unutar 5 godina od početka bolesti.
ODEM = akutni diseminirani encefalomijelitis
Bolest mozga i leđne moždine koja se javlja nakon akutnih virusnih infekcija (ospica, rubeola itd.) Ili određenih vrsta cijepljenja (npr. Protiv bjesnoće, velikih boginja itd.). To je prije imunološka komplikacija infekcije od izravnog oštećenja CNS virusa.
Klinička slika se ne razlikuje od drugih encefalomijelitisa. Likrološki podaci su ili normalni ili pokazuju disocijaciju citološkog proteina.
zaključak
Tema demijelinizirajućih bolesti odražava medicinski i društveni značaj ovih bolesti, zamke dijagnoze, nove trendove liječenja u situaciji stalnog porasta broja pacijenata s takvim problemima. To je stalna tema većine kongresa, budući da su demijelinizacijski poremećaji jedna od najozbiljnijih bolesti središnjeg živčanog sustava, s teškim posljedicama, zahtijevajući specijalizirani pristup, bez korištenja tradicionalnih terapijskih metoda.