Simptomi i liječenje mozga cavernoma

Prema statističkim podacima, cavernoma je rijetka bolest lokalizirana u području glave i vrata. To dovodi do nemogućnosti socijalne prilagodbe bolesne osobe. Treba objasniti, ako se dijagnosticira kaverna u mozgu, da je to takva vaskularna novotvorina, koja se također naziva "angioma" ili "vaskularna malformacija". Patologija se razvija zbog genetske mutacije tijekom razdoblja gestacije.

Što je to? Uzroci

Pojam "angioma" odnosi se na sve vaskularne tumore koji se sastoje od limfnih prostora ili krvnih žila. Benigna neoplazma koja se sastoji od stanica endotela u krvi smatra se hemangiomom.

Cavernoma ili kavernozan hemangiom je jedan od tipova bolesti, karakteriziran neravnom plavičastom površinom s šupljinama (šupljinama) pravilnog okruglog oblika. Šupljine mogu biti prazne ili ispunjene krvlju, krvnim ugrušcima, ožiljcima. Uz pojedinačne špilje u 10-15% slučajeva postoji više.

Takve su abnormalne formacije podložne čestim krvarenjima, zbog čega tkiva mozga smještena pokraj njih imaju žuti ton. Pregrade između kavernoznih šupljina sastoje se od gustog vlaknastog tkiva.

Kavernozna hemangioma mozga počinje zbog vaskularnih abnormalnosti u maternici, kada se iz nekog razloga pojavi povreda dijelova živčanog sustava. Faktori provokatori mogu biti:

Težak dugotrajan rad.
Višestruka trudnoća.
Ozljede od rođenja.
Prerano rođenje.
Teška intoksikacija.
Kasna trudnoća.
Patologija posteljice.
Infektivne bolesti majke tijekom trudnoće.
Pušenje, ovisnost o alkoholu ili drogama trudnice.
Teški uvjeti okoliša.

Istraživanja su pokazala da bolest nije nasljedna.

simptomatologija

Kavernozne malformacije mogu utjecati na bilo koji dio žila i tkiva, ali su češće u mozgu ili kralježničnoj moždini. Oni izazivaju krvarenja, kojima utvrđuju prisutnost tumora. Kaverna mozga uglavnom teče bez izraženih znakova, a često je otkrivena samo 20-40 godina.

Patologija je lokalizirana u malom mozgu, na gornjim cerebralnim dijelovima mozga, oštećujući spinalni pleksus krvnih žila.

Najčešći znakovi bolesti su:

Konvulzivni (epileptički) napadi.
Glavobolja, prvo neizražena, a zatim dobiva sve veći karakter.
Nesiguran, nestalan hod, narušena koordinacija pokreta.
Utrnulost udova.
Zvoni, zvukovi u ušima.
Ponekad je potreban povraćanje, mučnina.
Pogoršanje vidne oštrine, sluha, poremećaja pažnje, pamćenja, mentalnih sposobnosti.

oblik

Neke manifestacije karakterizira mjesto nastanka malformacija:

Ako se kavernozna angioma mozga promatra u frontalnom režnju, tada, zajedno s općim simptomima, pacijentu je teško kontrolirati svoje psihoemocionalno stanje. Prednji režanj je odgovoran za motivaciju, stavove prema akcijama i njihovu analizu, pa stoga, s ovim oblikom bolesti, pacijent ima problema sa socijalnom adaptacijom, utječe na pamćenje i motoričke sposobnosti. Rukopis postaje nečitak, zabilježen je nehotičan trzaj udova.
U slučaju povreda lijevog temporalnog dijela, uočeni su govorni i slušni poremećaji. Pacijentu je teško uočiti tuđi govor, primljene informacije se ne asimiliraju, a tijekom razgovora ponavljaju se iste fraze i riječi.
Pravni položaj utječe na sposobnost procjene i analize zvukova i zvukova. Teško je osobi prepoznati glasove čak i domorodaca.
Parijetalna lokalizacija se očituje u intelektualnim poremećajima. Pacijent nije u stanju riješiti elementarne matematičke probleme, gubi logično, tehničko razmišljanje.
Poraz malog mozga uzrokuje "pijani" hod, grčeve, izgubljena je razumljivost govora. Pacijent uzima neodgovarajuće držanje tijela, drži glavu pogrešno.
Kavernozna angioma desnog frontalnog režnja karakterizirana je hiperaktivnošću. Osoba je emocionalna, mnogo govori i izgleda neadekvatno. U osnovi, takvi su ljudi u pozitivnom raspoloženju i ne sumnjaju da je njihov pozitivan stav uzrokovan bolešću.
Kada se zarazne bolesti šire iz nosne šupljine u područje mozga dolazi do tromboze. Simptomi uključuju temperaturu, pretjerano znojenje, groznicu. Sve se to manifestira zajedno s općim znakovima vaskularne malformacije.

Što je opasno

Kliničke posljedice cavernoma u potpunosti ovise o njegovom položaju i veličini. Ako je bolest izvan vremena otkrivena, dolazi do upalnog procesa ili distrofnih promjena u tumoru, a onda je to još više:

Razbijanje krvnih žila.
Krvarenje.
Povećanje malformacija.
Lokalni poremećaji cirkulacije.
Gutanje mozga od kisika.
Fatalna.

No, događa se da osoba živi cijeli život s tim problemom, ne znajući za svoje postojanje i osjeća se sjajno. Razvoj ove patologije ne može se predvidjeti, niti je moguće procijeniti kako će se ona manifestirati u budućnosti.

kontraindikacije

U slučaju cavernoma, kao i kod drugih patologija povezanih s krvnim žilama, određena ograničenja nameću se pacijentima. Cavernoma mozga, za što su kontraindikacije masaža, grijanje, fizioterapijski postupci na mjestu nastanka tumora, ne može se samozdraviti.

Pogrešan i nepismen pristup terapiji pogoršava situaciju i može izazvati rupturu i krvarenje krvnih žila, što je izuzetno opasno. Pacijentima se savjetuje da tijekom vremena neprestano prate hemangiom kako ne bi propustili njegovu progresiju i kako bi se na vrijeme spriječile moguće komplikacije.

dijagnostika

Za pravilnu dijagnozu i otkrivanje patologije korištene su instrumentalne metode ispitivanja. Ovisno o pojedinačnim pokazateljima, onkolog ili neurokirurg može preporučiti pacijentu:

Elektroencefalogram koji istražuje biopotencijal mozga. Ako u njemu postoji tumor ili cistična formacija, impulsi se nužno mijenjaju.
CT x-ray, informativni, bezbolni pregled.
MRI je visoko informativna metoda istraživanja koja omogućuje točno utvrđivanje kaverni u spinalnoj i cerebralnoj strukturi.
Angiografija pomaže istražiti krvne žile. Anketa daje točnu sliku njihovog stanja i otkriva patološke promjene.

Pacijentica je također upućena na detaljan test krvi za otkrivanje upalnog procesa i proučavanje cerebrospinalne tekućine kako bi se utvrdilo prisustvo krvarenja u spinalnoj strukturi.

liječenje

Prikupiti konzervativnu metodu liječenja cavernoma je besmisleno. Primarna terapija temelji se na kirurškom uklanjanju. Operacija može biti otežana dubokim položajem neoplazme u tkivima ili odbijanjem liječenja pacijenta koji ne osjeća nelagodu zbog bolesti.

Kavernozna angioma mozga, čije liječenje se mora provesti bez prekida, može:

Biti površan, izazvati česte grčeve.
Biti lokaliziran u posebno opasnom području i biti prilično velik.
Uzrok krvarenja.

Uklanjanje se provodi sljedećim metodama:

Klasična, u kojoj se eliminira kompresija moždanih struktura, simptomi nestaju. Takva intervencija nije indicirana za starije osobe i one s višestrukim malformacijama. Osobe koje pate od epilepsije, nakon operacije zabilježile su značajno poboljšanje. Napadi nestaju ili postaju rijetki, što olakšava daljnju simptomatsku terapiju.
Radio-kirurgija pomoću Gamme i Cyber noža slična je klasičnoj operaciji. Kavernozna angioma mozga izložena je snopu ionizirajućih valova koji ne utječe na zdravo tkivo i ne uzrokuje nuspojave karakteristične za izloženost zračenju. Radiokirurgija traje oko 5 dana na sat za svaku sesiju. Ova tehnika je odabrana za teško dostupne tumore, ili kada se nalaze na vitalnim područjima. U ovom slučaju, rizik od cerebralnog krvarenja je potpuno isključen. Na taj način je nemoguće izliječiti epilepsiju, ali tehnika omogućuje smanjenje broja napada.

Dodatne metode

Laserska terapija uklanja tumore u slojevima laserskim izlaganjem. Prednosti ove operacije uključuju isključivanje krvarenja i minimalni rizik od stvaranja ožiljnog tkiva. Kod površne lokalizacije patologije ova se metoda smatra najučinkovitijom.
Dijatermokoagulacija je indicirana u slučajevima gdje je šupljina mozga mala, ali postoji velika vjerojatnost krvarenja. Kauterizacija se provodi izmjeničnom strujom visoke frekvencije.
Krioterapija se sastoji u izlaganju neoplazme ohlađenom plinu. Niske temperature zamrzavaju zahvaćeno tkivo.
Hormonska terapija se koristi kada tumor raste prebrzo. Takvo postupanje nastoji zaustaviti njegov intenzivan rast, pa čak i nazadovanje.
Sclerotherapy je tehnologija koja uključuje uvođenje sclerosing droge u šupljine. Kao rezultat toga, stanice su lijepljene zajedno, veličina je značajno smanjena bez operacije.

Kako bi se brzo oporavio i počeo živjeti pun život, pacijent mora proći rehabilitacijski tečaj. Kvalificirani stručnjaci teško rade s njim: maseri, neurolozi, logopedi. Uz kompetentan pristup liječnika i marljivost oporavljajuće osobe, oporavak će se odvijati brzo.

Pacijentu s dijagnozom cavernoma mozga obično se daju pozitivne prognoze ako se bolest identificira prije komplikacija (rupture, upale, krvarenje). Nakon tečaja operacije i rehabilitacije, vraća se u svoj prethodni život.

Video: Uklanjanje cavernoma mozga

Autor članka: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, refleksolog, funkcionalni dijagnostičar

Značajke liječenja kavernoznih malformacija različite lokalizacije

Pojedinačne kavernozne malformacije velikih hemisfera kortikalne i subkortikalne lokalizacije

Velika većina operacija u kavernoznim malformacijama središnjeg živčanog sustava izvodi se na šupljini, koja se nalazi u korteksu i bijeloj tvari velikih hemisfera, kao što se najčešće javljaju. U ovoj skupini razlikuju se bolesnici s kavernama smještenim u funkcionalno značajnim (elokventnim) područjima, odnosno u područjima mozga čije je oštećenje povezano s visokim rizikom razvoja izraženog neurološkog deficita. Kortikalne zone visokog rizika uključuju senzorimotorni korteks, govorne centre, vizualni korteks i otočić. Mnogi neurokirurzi vjeruju da uz kavrnom ove lokalizacije mogućnost operacije treba uzeti u obzir samo u slučajevima farmakorezistentne epilepsije, ponovljenih krvarenja ili povećanog neurološkog pogoršanja.

Uklanjanje kortikalne i subkortikalne šupljine šupljinom obično nije teško. Kraniotomija se izvodi prema standardnoj proceduri u projekciji cavernoma na svod lubanje. U polovici slučajeva, u bolesnika s površnim kavernama, mogu se uočiti više ili manje izražene promjene mekih i arahnoidnih membrana, kao i površinskih dijelova korteksa u obliku njihove žute boje. U nekim slučajevima, tkivo cavernoma je izravno vidljivo.

Encefalotomija se izvodi na mjestu maksimalne promjene moždane tvari i membrana mozga, ili u dubini brazde koja je najbliža cavernoma. Planiranje pristupa treba biti osobito oprezno s kavrnama koje se nalaze u bijeloj tvari hemisfera i koje imaju male dimenzije. Orijentiri u obliku promjena na površini mozga u takvim slučajevima, u pravilu, nisu prisutni. U tim slučajevima potrebno je koristiti ultrazvučno skeniranje, ako je potrebno - neuronavigaciju. Ako je nemoguće detektirati kavernoznu nakon 1 - 2 encefalotomije, bolje je prekinuti operaciju, jer dodatna ozljeda mozga može dovesti do razvoja neuroloških defekata. Uklanjanje cavernoma može se provesti u drugoj fazi nakon određivanja lokalizacije formacije.

U slučaju lokalizacije cavernomna izvan funkcionalno značajnih zona, izbor obrazovanja u zoni perifokalnih promjena i njegovo uklanjanje jednim blokom uvelike pojednostavljuje i ubrzava operaciju. Operacije uklanjanja šupljina smještene u funkcionalno značajnim kortikalnim i subkortikalnim područjima mozga imaju brojne značajke. U slučaju krvarenja iz cavernoma takve lokalizacije, praćenje bolesnika treba nastaviti 2 do 3 tjedna. Izostanak regresije fokalnih simptoma tijekom tog razdoblja služi kao dodatna osnova za kirurške intervencije. Pri odlučivanju o operaciji ne treba čekati resorpciju hematoma, jer operacija postaje traumatičnija zbog procesa organizacije i glioze. Pristup se planira na temelju minimalnog utjecaja na funkcionalno važno područje. U tu svrhu koriste se preoperativni fMRI, intraoperativna stimulacija motornih zona, buđenje bolesnika s procjenom govorne funkcije i intraoperacijska navigacija. Unutarnja dekompresija cavernoma evakuiranjem hematoma nužan je korak, jer omogućuje smanjenje operativne traume.

Kontrola MRI skeniranja se poželjno izvodi ne ranije od 3 mjeseca nakon operacije kako bi se isključila pogrešna interpretacija podataka zbog prisutnosti svježih postoperativnih promjena. Kod procjene postoperativne MRI potrebno je razmotriti i uporabu hemostatskih materijala tijekom operacije.

Glavni kriterij za učinkovitost operacija za kavernoznu kortikalnu i subkortikalnu lokalizaciju treba smatrati potpunim uklanjanjem malformacija i, kao posljedica toga, nepostojanjem ponovljenih krvarenja, kao i prekidom ili značajnim smanjenjem učestalosti i težine epileptičkih napadaja, u nedostatku pogoršanja neuroloških funkcija. S obzirom na nepostojanje neuroloških simptoma prije operacije u velikom broju pacijenata, kao i benigne prirode bolesti, pojavu ili pogoršanje neurološkog defekta treba smatrati neželjenim ishodom. Prema generaliziranim podacima, neurološki nedostatak nakon uklanjanja kaverne iz funkcionalno značajnih područja korteksa i subkortikalnih područja velikih hemisfera formira se kod trećine bolesnika.

Potpuna ekscizija cavernoma jamstvo je prestanka krvarenja. Djelotvornost u postoperativnom tijeku epilepsije nije tako očita. U međuvremenu, uklanjanje napadaja je jedan od glavnih zadataka u liječenju bolesnika s kortikalnim kavernoznim malformacijama. Dobiveni u različitim godinama i na različitim kliničkim materijalima, podaci općenito svjedoče o pozitivnom učinku operacije na tijek epileptičkog sindroma. 60% bolesnika je potpuno oslobođeno napadaja, a još 20% pacijenata doživljava poboljšanje tijeka bolesti u obliku smanjenja učestalosti i težine epileptičkih napadaja. Praktično svi istraživači bilježe najbolji učinak pri obavljanju operacije u sljedećim razdobljima nakon početka napadaja, kao i kod pacijenata s manjim brojem napadaja. Među ostalim prognostičkim čimbenicima dobrog ishoda kirurškog liječenja epileptičkog sindroma također ukazuju na dob preko 30 godina, medijalnu vremensku lokalizaciju cavernoma, njena veličina je manja od 1,5 cm, odsutnost sekundarne generalizacije napadaja.

Trenutno je metoda izbora u kirurškom liječenju bolesnika s kavernoznim malformacijama, koji se manifestiraju epileptičkim napadima, operacija uklanjanja cavernoma, koja se može dopuniti resekcijom izmijenjene medule s lokalizacijom cavernoma u funkcionalno beznačajnom području mozga. U naprednim operacijama, preporučljivo je koristiti intraoperativni ECOG za procjenu potrebe i opsega izrezivanja perifokalne zone i / ili udaljenih žarišta epileptiformne aktivnosti. Postojanjem poznatih ograničenja, metoda je jedini mogući način intraoperativne funkcionalne procjene stanja mozga i, u određenim situacijama, može utjecati na tijek operacije. Utvrđivanje amigdalogopokampektomije u bolesnika s kavernom zahtijeva daljnje promišljanje. Operacija AHMD može se provesti u slučajevima farmakorezistentne epilepsije s čestim napadajima u bolesnika s cavernomom temporalnog režnja. Preoperativni pregled takvih bolesnika treba provoditi prema pravilima liječenja bolesnika s "klasičnom" epilepsijom. To bi trebalo uključivati pred- i postoperativne neuropsihološke preglede, različite metode za razjašnjavanje ictal fokus (EEG praćenje ili video EEG praćenje za snimanje napada uzorak, ako je potrebno, pregled s implantacijom invazivnih elektroda, MRI s visokom rezolucijom, MEG i PET), korištenje ECOG-a za intraoperativno usavršavanje resekcijske zone. U teškim oblicima epilepsije operacije u dva koraka su također opravdane. Oni se sastoje u uklanjanju cavernoma, te s neučinkovitošću ove operacije, pregledom i kirurškim liječenjem u skladu sa standardima liječenja “klasične” epilepsije.

Kavernozne malformacije dubokih dijelova velikih polutki

Kavernomi dubokih dijelova velikih hemisfera obično se nazivaju formacije koje se nalaze u corpus callosum, bazalnim ganglijima, vizualnom brdu, hipotalamičnom području. Takozvani kavernomi lateralnih klijetki, a posebno treća komora, također se trebaju odnositi na dubinu. Mnoge duboke špilje istodobno su se proširile na nekoliko struktura. Najkarakterističnija je raspodjela šupljine bazalnih ganglija na unutarnju kapsulu i otočić, šupljinu stražnjih dijelova optičke humke u stijenci mozga i usne sekcije trupa. Cavernomas glave kaudatne jezgre i posteriornog medijalnog dijela frontalnog režnja može se proširiti na područje hipotalamusa, optičkog trakta i chiasma. Pećinski kavernom često prodire u cingularni girus.

Za razliku od neokorteksa, gdje se mogu razlikovati funkcionalno više ili manje značajne zone, sve duboke formacije su funkcionalno značajne. S tim u vezi, kliničke manifestacije dubokih CM-a i pristupi njihovom kirurškom liječenju razlikuju se od onih s površinskim malformacijama.

Zajednička klinička manifestacija dubokih šupljina je akutni ili subakutni razvoj žarišnih neuroloških simptoma zbog krvarenja iz tih formacija. Najkarakterističniji subakutni razvoj simptoma s povećanjem u nekoliko dana. Ovisno o količini krvarenja, simptomi mogu biti više ili manje izraženi. Često prethodi razdoblju trajne glavobolje. Od fokalnih simptoma tipični su kontralateralna hemipareza i poremećaji osjetljivosti, uključujući hipoesteziju, hiperpatiju i bol u ekstremitetima. Ako je pogođena dominantna hemisfera, mogući su poremećaji govora. Kod nekih bolesnika s kavernima u blizini otočića, cingularni girus, mediobazalni korteks frontalnog režnja može imati epileptičke napade. Cavernomi hipotalamičkog područja često se manifestiraju raznim endokrinološko-metaboličkim poremećajima, karakterističnim simptomom kavernoznog stražnjeg dijela vizualnog humka koji se širi na srednji mozak, su okulomotorni poremećaji u obliku disfunkcije trećeg živca i drugi mezencefalični simptomi. Različite ekstrapiramidalne simptome treba pripisati rijetkim neurološkim poremećajima.

Krvarenja iz duboke šupljine medijalnog mjesta, kao i šupljina corpus callosum, mogu se pojaviti s širenjem krvi u ventrikularni sustav i subarahnoidni prostor, što se manifestira razvojem cerebralne i meningealne simptomatike. Vrlo često, krvarenja iz dubokih šupljina dovode do okluzije putova cerebrospinalne tekućine. U tim slučajevima, intrakranijalna hipertenzija može biti vodeća manifestacija bolesti.

Simptomi nakon debi bolesti variraju od relativno benignog remitirajućeg tijeka s nepredvidivim intervalima do slučajeva prilično čestih ponovljenih krvarenja i brzog povećanja neurološkog defekta kao posljedice značajnog oštećenja moždanih struktura i okluzije cerebrospinalne tekućine. Klinička slika bolesti često ovisi o razdoblju nakon krvarenja. U akutnom razdoblju bolesti stanje može biti vrlo ozbiljno.

Uklanjanje dubokih šupljina, kao i drugih volumetrijskih formacija takve lokalizacije, težak je zadatak i povezan je s visokim rizikom razvoja ili rasta neurološkog defekta. S tim u vezi, indikacije za operaciju razlikuju se od indikacija za operacije s neokortikalnom lokalizacijom šupljine. Prema općem mišljenju, kirurška intervencija je moguća samo u bolesnika s teškim neurološkim simptomima i čestim povratnim krvarenjima koja dovode do pogoršanja. Nema konsenzusa u vezi s vremenom kirurške intervencije nakon krvarenja nastalih s izraženim fokalnim simptomima. Mnogi kirurzi ukazuju da prisutnost hematoma u akutnom i subakutnom razdoblju krvarenja olakšava operaciju. U slučaju odgođene operacije, potonje postaje traumatično zbog razvoja adhezija. Istodobno neki autori smatraju da je za odgovarajuću procjenu mogućnosti neurološkog oporavka potrebno najmanje mjesec dana.

Posebnosti operacija za kavrnom ove lokalizacije uključuju posebnu važnost odabira adekvatnog pristupa, korištenje "unutarnje dekompresije" cavernoma u masama koje sadrže prilično velike hematome, te poželjno uklanjanje kavernoznih kvržica.

Pristupi dubokim kavenima slični su onima koji se rutinski koriste za uklanjanje tumora vizualnog brežuljka, subkortikalnih čvorova i drugih srednjih struktura. Često se koristi transkallezny pristup, koji vam omogućuje da uklonite različite tumore, koji se nalazi u glavi caudate jezgre, medijalnog i srednjeg dijela vizualnog humka, hipotalamus. Ovisno o karakteristikama mjesta nastanka, transklezni pristup može biti homolateralni (na strani mjesta neoplazme) ili kontralateralni. Ovo posljednje ima prednost što bočne dijelove optičkog gomolja čini pristupačnijima. Kod transskalleznom pristupu izravnom pristupu hipotalamičnom području, posteriorno-medijalna podjela vizualnog brežuljka i srednjeg mozga može se provesti kroz otvor Monroe, koji se može značajno proširiti popratnom hidrocefalusom ili kroz vaskularni razmak između luka i vizualne humke. Često je potrebna kombinacija ovih pristupa. Za kavernom posteriornog dijela brdovitog područja (jastučić) i za širenje obrazovanja u srednjem mozgu, okcipitalni međupotvoreni pristup s disekcijom tentorijske grane je poželjniji od izravnog sinusa. S malformacijama koje se nalaze istovremeno u srednjem i vizualnom humku, mogu se koristiti i subtentorijski pristupi - srednji i bočni pristupi ili kombinacija različitih pristupa. Na mjestu cavernoma u subkortikalnim čvorovima koristi se otočić u blizini unutarnje kapsule, kroz sylvijev razmak s disekcijom korteksa otočića. S takvom lokalizacijom šupljine, kao i njihovim položajem u bazalno-medijalnim dijelovima frontalnog režnja (blizu chiazmatske regije), nužno je korištenje navigacije i ultrazvučnog skeniranja.

U početnim fazama uklanjanja važno je isprazniti popratne hematome, čime se stvara dodatni prostor koji pojednostavljuje daljnje uklanjanje malformacija. Pećinu treba ukloniti usitnjavanjem, rezanjem škarama ili dijeljenjem na fragmente bipolarnom koagulacijom. Prilikom uklanjanja malformacija koje se nalaze u blizini velikih arterija - bifurkacije BCA, MCA, PMA - mora se posebno paziti da se ne oštete perforacijske arterije koje mogu biti uključene u strukturu malformacija i sudjeluju u njenoj opskrbi krvlju.

Najpovoljniji ishodi su za špilje koje se nalaze u glavi kaudatne jezgre iu vidnom tuberku bez širenja na područje hipotalamusa i strukture srednjeg mozga. Ishod je povoljan kada se ukloni kavernozni gangliji ispod otočića i operiraju trans-sillivian transinzularnim pristupom, a malformacije vizualnog gomolja protežu se do srednjeg i hipotalamičkog područja. Uklanjanje corpus callosum kao cjeline nije povezano s rizikom od neurološkog deficita. Uzimajući u obzir klinički tijek i ishod operacije, kirurške zahvate za tu lokalizaciju treba smatrati razumnim.

Kavernozne cerebelarne malformacije

Cerebelarni cavernomi čine 4 - 8% svih šupljina i, u pravilu, lokalizirani su u njenim hemisferama. Cavernomi crva i noge malog mozga su rjeđi.

Klinički simptomi u kavernoznim malformacijama malog mozga, kao iu slučaju kavrnoma druge lokalizacije, uzrokovani su krvarenjima iz malformacija. Tipičan akutni ili subakutni razvoj bolesti u obliku glavobolje, mučnine, povraćanja u kombinaciji sa matičnim cerebelarnim simptomima je dovoljan. Cerebralni simptomi su osobito karakteristični za krvarenja s širenjem krvi u IV klijetku ili uz nastanak velikih hematoma. Žarišni simptomi u cavernomu malog mozga najčešće su predstavljeni vrtoglavicom, drhtavošću pri hodu i nedostatkom koordinacije u ekstremitetima. Ponekad se pacijenti žale na duhove, ali to je prilično neizvjesno, jer obično nije povezano s oštećenjem okulomotornog sustava, već s vestibularnim poremećajima, što se očituje pojavom nistagmusa. Simptomi koji nastaju nakon krvarenja iz kavernoznog malog mozga mogu u potpunosti regresirati, ali često traju dugo.

Indikacije za uklanjanje kavernozne šupljine malog mozga treba smatrati krvarenjima koja se manifestiraju teškim cerebralnim i / ili žarišnim simptomima, osobito rekurentnim, kao i progradientnim rastom fokalnih simptoma. Stvaranje velikih hematoma koje uzrokuju okluziju cerebrospinalnog trakta, indikacija je za hitnu intervenciju. Za velike malformacije s klinički kompenziranom ili subkompenziranom okluzijom cerebrospinalne tekućine, također je poželjno ukloniti formaciju.

Kirurško liječenje treba izbjegavati kada se klinička slika izbriše, simptomi se potpuno povuku nakon jednog krvarenja, osobito u bolesnika sa srednjim kavrnama i medijalnim hemisferama malog mozga, kao i kod pacijenata starije dobne skupine i sa somatskom anamnezom.

Tehnika uklanjanja šupljine malog mozga nema značajnih razlika od uklanjanja šupljine drugog mjesta. Kao i kod uklanjanja drugih lezija malog mozga u sjedećem položaju, posebnu pozornost treba posvetiti prevenciji zračne embolije. Također treba uzeti u obzir rizik od cerebralnog edema i naglog razvoja okluzije puteva cerebrospinalne tekućine, što može biti posljedica poremećaja venskog odljeva. U postoperativnom razdoblju treba po potrebi ugraditi vanjsku ventrikularnu drenažu. Kada cavernomas parastvolovogo mjesto postoji rizik od oštećenja na žile opskrbljuju debla, s razvojem odgovarajućih komplikacija.

Kavernozne malformacije i hematomi moždanog stabla

Posebno mjesto među šupljinama središnjeg živčanog sustava zauzimaju debla, s jedne strane, zbog opasnosti same bolesti, as druge strane zbog složenosti operacija na stablu mozga. U moždanom stablu, kavernomi se najčešće nalaze na razini mosta. Drugi najčešći je srednji mozak. Manje često se kavenomi matičnih stanica mogu identificirati u meduli. Kao i kavrnom druge lokalizacije, kavernom debla, osobito prilično velikih, može se proširiti i na susjedne formacije - optičku tuberkulozu, srednji dio malog mozga. Vrlo rijetki slučajevi su kraniospinalne lokalizacijske šupljine.

U većini slučajeva, čak i kod malih krvarenja, otkrivaju se jasni žarišni simptomi. Razlog tome je vrlo blizak položaj vodiča i jezgara u moždanom stablu. Fokalni neurološki simptomi krvarenja, uz vrlo rijetke iznimke, razvijaju se u pozadini netaknute svijesti, kod polovice pacijenata - na pozadini glavobolje. Struktura fokalnog sindroma najčešće uključuje znakove oštećenja i FMN jezgri i putova. Sindromi lezije mosta prevladavaju s obzirom na najčešću lokalizaciju malformacija u samom dijelu moždanog stabla. Valja napomenuti da klasični sindromi lezije mozga opisani u poremećajima moždane cirkulacije nisu tipični za bolesnike s ovim oblikom patologije.

Ozbiljnost stanja pacijenata najviše je određena simptomima kao što su vrtoglavica, poremećeno kretanje očne jabučice, periferna pareza facijalnog živca, bulbarni ili pseudobulbarni poremećaji, pareza ekstremiteta i ataksija trupa. Osim fokalnih simptoma, mogu se razviti hipertenzivni simptomi kao posljedica okluzije cerebrospinalne tekućine, osobito kada je riječ o kavernozumu srednjeg mozga.

U malom postotku bolesnika s kavernoznim malformacijama nema očigledne klinike za krvarenje, ili se može pratiti samo u prvoj fazi bolesti. Valoviti tijek bolesti u obliku ponavljajućih epizoda početka i naknadne djelomične regresije simptoma lezije mozga u mnogim godinama često se smatra poremećajem cirkulacije u vertebrobazilarnom sustavu ili demijelinacijskom procesu. Postupno pogoršanje neuroloških simptoma u tim slučajevima najvjerojatnije je posljedica promjena koje se javljaju u kavernoznoj malformaciji - trombozi njezinih šupljina, oslabljenom venskom odljevu i povećanju veličine.

Kod malformacija srednjeg mozga u području krova i / ili gume, najčešće se javljaju simptomi parcijalne živčane lezije ili Parinotov sindrom, koji se kombiniraju s znakovima lezije medijske petlje u obliku kontralateralnog fokusa poremećaja osjetljivosti (uglavnom površinski) ili se bilježi kontralateralni tremor (zbog lezija jezgre ili vlakna gornjeg dijela malog mozga u području od križa Wernekinga do crvene jezgre). Izolirana lezija trećeg živca je iznimno rijetka.

S lokalizacijom malformacija isključivo u stijenci mozga, dominiraju piramidalni simptomi i trunkalna ataksija zbog poraza kortikopontinskih putova.

S lokalizacijom malformacija u području moždanog mosta, struktura neurološkog sindroma u velikoj mjeri ovisi o topografiji unutar moždanog mosta, a to su: lezija baze, gume ili oba dijela mosta; mjesto u odnosu na središnju i duljinu mosta (kaudalno, rostralno). Vrlo je rijetko vidjeti izolirani poraz FMN jezgri ili dugih vodiča. U pravilu, njihov poraz je kombiniran. Porazom gume mosta prevladavaju povrede pokreta očne jabučice, bilo zbog oštećenja vlakana medijalnog uzdužnog snopa, tako i zbog "središta" vodoravnog pogleda, ili samo zbog jezgre VI živca. Bliska anatomska i funkcionalna povezanost horizontalnog sustava regulacije pogleda i vestibularne jezgre objašnjava čestu kombinaciju horizontalnih poremećaja kretanja očne jabučice sa sustavnom vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem. Horizontalni poremećaji u kretanju očnih jabučica često se kombiniraju s disfunkcijom mišića lica (oštećenje jezgre ili korijena VII živca), kao i kontralateralno do središta, poremećaji površinske i duboke osjetljivosti (oštećenje spinotalamičkog trakta i medijalna petlja). Znakovi izoliranog poraza VII živca se promatraju iznimno rijetko, kao iznimka, češće se kombiniraju sa simptomima poraza bilo VI živca ili vlakana medijalnog uzdužnog snopa i "središta" vodoravnog pogleda. Porazom osnove mosta dominiraju piramidalni simptomi, a uz potpuni poraz mosta, bruto simptomi se otkrivaju i na bazi mosta i na gumi.

Kod poraza medulle oblongata, u klinici dominira izraženi bulbarni sindrom, najčešće u kombinaciji s znakovima lezije medijske petlje u obliku povrede površinske osjetljivosti i umjereno jake ataksije trupa.

Klinička dobrobit pacijenta je vodeći pokazatelj koji opravdava odbacivanje kirurškog liječenja i izbor konzervativnog liječenja u bolesnika s malim hematomima, čak iu slučajevima akutnih i subakutalnih krvarenja. U takvim situacijama mnogo ovisi o odluci samog pacijenta, informiranoj o mogućim komplikacijama operacije io mogućem daljnjem tijeku bolesti ako se operacija prekine. Prilikom odabira bolesnika za kirurško liječenje treba uzeti u obzir težinu bolesnikovog stanja u vrijeme operacije, količinu krvarenja (hematom), broj prethodnih krvarenja, lokalizaciju malformacije i njezinu blizinu površini moždanog stabla.

Postoje značajne razlike u ishodu kirurškog liječenja u glavnim skupinama - hematomima bez MR znakova malformacije i kavernoznim malformacijama. U slučajevima hematoma, prvi mjesec od trenutka krvarenja je subakutni hematom, što upućuje na najpovoljniji ishod kirurške intervencije. Odgoda operacije dovodi do stvaranja kroničnog hematoma, razvoja rukotvornih promjena, smanjenja volumena hematoma, što stvara dodatne poteškoće tijekom njegovog uklanjanja i utječe na ishod operacije. Vjerujemo da je u bolesnika s recidivirajućim krvarenjima preporučljivo izvesti operaciju u razdoblju trajanja hematoma. Kod resorbiranja krvarenja iz operacije treba se suzdržati i učiniti ga samo pod uvjetom razvoja sljedećeg, bez gubljenja vremena.

Izbor kirurškog pristupa temelji se na temeljitoj studiji topografije obrazovanja prema podacima MRI. Uklanjanje hematoma i / ili malformacija vrši se sa strane najbližeg prianjanja na površinu moždanog stabla.

Najčešće se koristi medijska subokcipitalna kraniotomija s pristupom kroz IV ventrikul. To je zbog činjenice da se većina hematoma i kavernoznih malformacija nalaze subependymatically, u području mosta mosta mosta. Kada se ventro-lateralno mjesto patološke formacije često koristi retro-sigmoidni subokcipitalni pristup, koji, međutim, ne dopušta u svim slučajevima dovoljno revidirati šupljinu hematoma ili izložiti kavernoznu malformaciju dobro. U takvim je slučajevima opravdana uporaba retrolabirint prestigoid ili sub-temporalnog pristupa, jer oni pružaju širi kut gledanja kirurškog polja i, posljedično, veću mogućnost radikalnog uklanjanja malformacije i kronične kapsule hematoma. Posljednjih godina postoje zasebna izvješća o mogućnosti korištenja, na ventralnoj formaciji obrazovanja na razini mosta, transsfenoidnog pristupa i uklanjanja cavernoma s endoskopom, kao i transoralnog transkranijalnog pristupa. Prilikom uklanjanja hematoma i / ili cavernoma srednjeg mozga, koristi se subtentorijski-supracerebelarni ili okcipitalni interhemisferični pristup s rezom malog mozga. Također se može koristiti subhoroidni pristup. U nekim slučajevima, na primjer, tijekom uklanjanja malformacija u prednjim dijelovima moždanog debla, može se koristiti pterionalni pristup.

Do danas se većina operacija moždanog debla provodi uz obvezno intraoperativno neurofiziološko praćenje, što značajno smanjuje rizik od oštećenja najvažnijih struktura moždanog debla tijekom operacije. Dvije najčešće korištene metode su mapiranje romboidne jame i registracija “motornih evociranih potencijala”.

Nakon temeljitog pregleda dna, često je moguće pronaći područje gdje je formacija najbliža ependimi, koja se može dramatično razrijediti, a za približavanje CM ili otvaranje šupljine hematoma dovoljno je otopiti mozak tankim granama anatomske pincete. Uz dublji raspored vaskularnih malformacija, potrebno je secirati medulu na malom području. Relativno je sigurna disekcija dna IV ventrikula u središnjoj liniji između jezgara facijalnih živaca. Kada se malformacija nalazi ispod stria medullaris, preporuča se disekcija dna IV ventrikula u području medijana posteriornog proreza kaudalnog oblika prema obexu ili uzduž intramedularne i lateralne brazde.

Pri uklanjanju kaverne i hematoma debla, uske lopatice koriste se samo za uzgoj cerebralnih tonzila. Osiguranje pristupa vaskularnoj malformaciji vrši se pomoću alata kojima kirurg manipulira: tanak usis, pinceta s uskim granama, mikrosisors, itd. Budući da u pećinama praktički nema protoka krvi, oni se mogu i trebaju ukloniti usitnjavanjem, što smanjuje traumu operacije.

Kada se hematomi zatvore nakon uklanjanja njihovog sadržaja - krvni ugrušci različitih stupnjeva lize i organizacije - preporučljivo je mobilizirati kapsulu, rezati je na fragmente i ukloniti, ako je moguće, u potpunosti.

Porast simptoma (lezija FMN-a ili vodiča) odmah nakon operacije bilježi se, prema različitim podacima, u 29% -67% slučajeva, ali u otprilike polovici bolesnika ti se simptomi djelomično ili potpuno regresiraju, što ukazuje na postojan neurološki defekt u oko 15% - 30% operiranih. Poboljšanje stanja pacijenata odmah nakon operacije najčešće se primjećuje nakon uklanjanja hematoma. Kada se kavernozne malformacije uklone izvan stupnja krvarenja, ishod u većini slučajeva nije zadovoljavajući: simptomi se povećavaju kod 73% bolesnika.

Malformacije kavernoznih kralježničnih moždina

Kavernozne malformacije kičmene moždine su rijetke - 5% - 8% svih šupljina. Spinalni CM se češće nalaze intramedularno (do 85%), ali poznati su i slučajevi ekstramedularne, uključujući ekstraduralne, lokalizacije. Najkarakterističnija lokalizacija malformacija na razini cervikalnih i prsnih i spinalnih segmenata.

Klinički simptomi bolesti mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi. Za manifestaciju bolesti najtipičniji akutni razvoj segmentnih, vodljivih, rjeđe - radikularnih simptoma različite težine. Ovi se simptomi pojavljuju, u pravilu, na pozadini intenzivne boli. Slučajevi subakutnog razvoja bolesti su rjeđi. Ovisno o položaju CM u odnosu na središnju os, simptomi mogu biti bilateralni ili lateralizirani. U budućnosti su moguće različite varijante tečaja, uključujući ponovljene epizode pogoršanja s naknadnom djelomičnom obnovom oštećenih funkcija, ili postupno povećanje neuroloških poremećaja. Puna regresija simptoma je rijetka. U značajnom dijelu bolesnika, osobito u dugoj povijesti, nastaju trajni izraženi senzorimotorni poremećaji i zdjelična disfunkcija. Pažnja se također posvećuje činjenici da uporna radikularna ili središnja bol može biti glavna pritužba pacijenata.

Opis slučajeva asimptomatske šupljine kralježnice je rijedak. U pravilu, oni se otkrivaju MRI u spinalnoj fazi kod pacijenata s višestrukim, uključujući obiteljske, kavernom.

Prilikom odlučivanja o taktici liječenja simptomatskih kičmenih šupljina, većina neurokirurga skloni su kirurškim intervencijama, budući da dostupne informacije o prirodnom tijeku bolesti upućuju na to da spiralna kaverna u većini slučajeva prije ili kasnije dovodi do razvoja trajne invalidnosti. Izbor u korist operacije je specifičniji kod pacijenata koji su podvrgnuti ponovnom krvarenju, kao iu prisutnosti dovoljno izraženih segmentnih i vodljivih poremećaja.

Ovisno o mjestu cavernoma, starosti pacijenta i iskustvu kirurga, mogu se koristiti različite opcije pristupa: laminektomija, laminotomija, laminoplastika. U slučaju šupljine kičmene moždine, u pravilu je dovoljna izloženost trajnosti na jednoj ili dvije razine, zbog čega je laminektomija glavna opcija pristupa. Pri uklanjanju ekstramedularnih lezija preporučuje se hemilaminektomija.

Kada se u stražnjem subarahnoidnom prostoru otkrije cavernoma, počinje njegovo uklanjanje. U slučaju kavrnoma koje se nalaze duboko u leđnoj moždini, prisutnost jasnih lokalnih promjena na njegovoj površini ukazuje na blizinu malformacija i omogućuje mijelotomiju na tom području. U nedostatku jasnih smjernica, što je tipično za lateralizirane šupljine, preporučljivo je pristupiti kroz izlaznu zonu stražnjih korijena odgovarajuće strane. Srednja mijelotomija se rijetko koristi. Uklanjanje cavernoma poželjno je započeti njegovom unutarnjom dekompresijom, a uz prisutnost hematoma - njegovim pražnjenjem.

Funkcionalni rezultati poslovanja ovise o mnogim čimbenicima. Prema mnogim neurokirurzima najbolji rezultati postižu se posteriornim položajem šupljine, a postoperativno pogoršanje značajno je povezano s prednjim rasporedom malformacija. Pokazalo se da ishod operacije ovisi o trajanju simptoma - rezultati operacija su lošiji ako trajanje bolesti prelazi 3 godine. Općenito, poboljšanje neuroloških funkcija nakon uklanjanja intramedularne šupljine opaženo je u oko 60% bolesnika. Istodobno, mnogi autori primjećuju da se u određenom broju slučajeva povećavaju neurološki simptomi nakon operacije. Postoperativno pogoršanje može biti i reverzibilno i nepovratno. Prema rezultatima naknadnih pregleda, perzistentni neurološki defekt ustraje u oko 9% operiranih bolesnika.

Mišljenje koje imate nakon čitanja materijala na webu i čitanja posebne literature ne može se smatrati konačnim bez savjeta stručnjaka.

POKRIVENOSTI (MALFORMACIJE U POKRETU)

Različite vaskularne malformacije koje se formiraju u različitim dijelovima mozga i kičmene moždine. Ove formacije obično su jasno razgraničene od okolnih tkiva i predstavljaju kombinaciju vaskularnih šupljina različitih veličina i oblika koji sadrže produkte krvi. Ova tvorba se ne može manifestirati na bilo koji način tijekom cijelog života, stoga liječnik i pacijent moraju pažljivo odmjeriti indikacije za uklanjanje šupljine.

Opće informacije. patološki anatomija

Jedno od područja rada Instituta za liječenje vaskularne patologije središnjeg živčanog sustava je liječenje bolesnika s cavernomama. Ove formacije pripadaju skupini vaskularnih malformacija, što uključuje i AVM, telangiektaziju i venske angiome. Među klinički manifestiranim malformacijama različitih vrsta kaverna (kavernoznih angioma) čine oko 30%, a na drugom su mjestu nakon AVM.

Uklanjanje cavernoma. Intraoperativna fotografija

Makroskopski su kavernom formacije s neravnom površinom, plavkaste boje, koja se sastoji od šupljina ispunjenih krvlju (kaverne). Cavernomi su, u pravilu, zaobljeni i prilično jasno razgraničeni od okolnog tkiva. Kaverne se čvrsto uklapaju jedna u drugu ili se lako odvajaju od glavnog konglomerata. Veličina kavernoznih šupljina i njihov odnos sa stromom mogu biti različiti. Neke formacije se sastoje uglavnom od šupljina s tankim, brzo urušavajućim zidovima, druge - od tromboznih šupljina i vezivnog tkiva. Tkanine koje okružuju pećinu najčešće su grubo modificirane. Tipična žuta boja mozga i meninge, što ukazuje na krvarenje. Ova značajka pomaže u otkrivanju kaverne tijekom operacije. Kod operacije u supstanciji mozga na granici s cavernoma, može se vidjeti mnogo malih arterijskih žila. Međutim, nema očitih znakova rane krvi, iako nema dokaza da su kavernozne šupljine potpuno izolirane od cirkulacijskog sustava mozga. U blizini cavernoma često jedan, rijetko se nalazi nekoliko velikih vena, koje ponekad imaju izgled tipične venske angiome. Histološko ispitivanje šupljine su tankostijene šupljine nepravilnog oblika, čije stijenke formira endotel. Šupljine se mogu tijesno smjestiti ili razdvojiti vlaknima kolagena ili vlaknastim tkivom. Kaverne se mogu napuniti tekućom krvlju ili trombozom. Mjesta kalcifikacije i hijalinoze mogu se naći u tkivu cavernoma. Česti znak je prisutnost u stromi nastanka znakova rekurentnih hemoragija u obliku ostataka hematoma različitih receptura, kao i fragmenti kapsule, tipični za kronični hematom. Ponekad postoji kombinacija šupljine s drugim vaskularnim malformacijama - AVM i telangiektazije. U praksi, obvezni znak šupljine je prisutnost naslaga hemosiderina u susjednoj srži. Male posude u okolnim tkivima normalno su formirane arteriole i kapilare, a vene vidljive tijekom operacija imaju normalnu strukturu.

Dimenzije i lokalizacija

Spinalna cavernoma na razini Th2

Dimenzije šupljine mogu biti vrlo različite - od mikroskopskih do diva. Najčešći su kavenomi veličine od 2-3 cm, a Cavernomas se može nalaziti u bilo kojem dijelu CNS-a. Do 80% šupljina se nalazi supratentorijalno. Tipična lokalizacija supratentorijske šupljine su frontalni, temporalni i parijetalni režnjevi mozga (65%). Cavernomas bazalnih ganglija je rijedak, a optički brdašac je 15% opažanja. Rijetko su pronađeni kavernomi lateralne i treće komore, područje hipotalamusa, corpus callosum i intrakranijalni dijelovi kranijalnih živaca. U posteriornoj kranijalnoj jami, kavernom se najčešće nalazi u moždanom deblu, uglavnom na poklopcu mosta. Izolirani kavrnomni oblici srednjeg mozga su vrlo rijetki, a kavrnomni oblici oblaka medule su najmanje znakovi. Cerebelarni cavernomas (8% svih šupljina) češće se nalazi u njenim hemisferama, rjeđe u crvu. Cavernomi srednjih hemisfera malog mozga, kao i crva, mogu se proširiti na IV ventrikul i na moždano stablo. Kaveni kičmene moždine u našim serijama iznosili su 2,5% svih šupljina. Uzimajući u obzir položaj šupljine sa stajališta složenosti pristupa i rizika od kirurške intervencije, uobičajeno je podijeliti supratentorijske šupljine na površne i duboke. Među površinskim šupljinama razlikuju se one koje se nalaze u funkcionalno važnim zonama (govor, senzorimotor, vizualni korteks, otok) i izvan tih zona. Sve duboke špilje treba smatrati smještenim u funkcionalno značajnim zonama. Prema našim podacima, kavernom funkcionalno značajnih područja velikih hemisfera čine 20% supratentorijskih šupljina. Za šupljinu stražnje kranijalne jame, sve lokalizacije, s iznimkom šupljine lateralnih regija cerebelarnih polutki, treba smatrati funkcionalno značajnim. Čarobni CNS mogu biti pojedinačni ili višestruki. Potonji se otkriva u 10-20% bolesnika. Prema našim podacima, bolesnici s višestrukim kavernama činili su 12,5% bolesnika. Pojedinačni kavernom tipični su za sporadični oblik bolesti, a višestruki kavernomi su nasljedni. Broj slučajeva višestrukih šupljina u nasljednom obliku dostiže 85%. Broj šupljina u jednoj osobi varira od dva do deset ili više. U nekim slučajevima broj šupljina je toliko velik da ga je teško računati.

rasprostranjenost

Cavernomi mogu ostati asimptomatski tijekom života osobe, stoga je prilično teško dobiti predodžbu o učestalosti patologije. Prema nekim istraživanjima, kavernomi se nalaze u 0,3% - 0,5% populacije. Nije moguće procijeniti koliko se tih šupljina očituje klinički, jer takvih studija nema. Međutim, može se sa sigurnošću reći da veliki broj šupljina ostaje asimptomatskim. Cavernomi se nalaze u dva glavna oblika - sporadični i nasljedni. Donedavno se smatralo da je sporadični oblik bolesti najčešći. Novija istraživanja su pokazala da omjer sporadičnih i obiteljskih šupljina ovisi o kvaliteti pregleda srodnika bolesnika s klinički manifestiranom patologijom - što je šira pokrivenost ispitanika, to je veći postotak nasljednih oblika. Prema nekim podacima, učestalost nasljednih oblika dostiže 50%. Čarobni CNS mogu se klinički očitovati u bilo kojoj dobi - od dojenčadi do naprednog. Među ispitanicima u dva slučaja, prvi simptomi bolesti pojavili su se u prvim tjednima života, te u nekoliko bolesnika starijih od 60 godina. Najčešći je razvoj bolesti u dobi od 20-40 godina. Prema našim podacima, s nasljednim oblikom patologije, prvi znakovi bolesti javljaju se kod djece češće nego kod sporadičnih kavrama. Omjer muškaraca i žena među pacijentima s kavernima je otprilike isti.

Etiologija i patogeneza

Višestruki kavernomi kod pacijenta
s obiteljskim oblikom bolesti

Cavernomas može biti sporadičan i nasljedan. Etiopatogeneza bolesti najbolje se proučava za nasljedni oblik patologije. Autosomno dominantan način nasljeđivanja je sada dokazan i identificirana su tri gena čije mutacije dovode do stvaranja šupljine: CCM1 / Krit1 (lokus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (lokus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (lokus q25.2-q27) ). Studije dekodiranja molekularnih mehanizama realizacije ovih gena pokazale su da je stvaranje šupljine povezano s oštećenjem formiranja endotelnih stanica. Vjeruje se da proteini kodirani s tri gena djeluju u jednom kompleksu. Etiologija sporadičnih šupljina ostaje nejasna. Dokazano je da neke kaverne mogu biti inducirane radiom. Tu je i imunološka upalna teorija o nastanku bolesti. Glavni mehanizam za razvoj bilo kakvih kliničkih simptoma u bolesnika s cavernomama je jednokratno ili ponovljeno makro ili mikro krvarenje. Kriteriji za dijagnosticiranje "krvarenja cavernoma" ostaju predmetom rasprave. Važnost ovog pitanja je zbog činjenice da je učestalost krvarenja jedan od glavnih čimbenika u određivanju indikacija za kiruršku intervenciju, kao i za procjenu učinkovitosti različitih metoda liječenja, posebno radiohirurgije. Ovisno o korištenim kriterijima, učestalost krvarenja varira široko - od 20% do 55%. Prema različitim izvorima, učestalost krvarenja je od 0,1% do 2,7% po kaverni godišnje.

Klinička slika bolesti

Klinička slika bolesti uvelike ovisi o lokalizaciji formacija. Najčešća klinička obilježja šupljine su epileptički napadi i akutni ili subakutni fokalni neurološki simptomi. Potonje se može pojaviti kao pozadina cerebralnih simptoma iu njegovoj odsutnosti. U nekim slučajevima razlog za anketu su nespecifični subjektivni simptomi, najčešće - glavobolje. Kod mnogih bolesnika sve su te manifestacije moguće u različitim kombinacijama. Epileptični napadaji karakteristični su za bolesnike s supratentorijalnim kavernama, u kojima se javljaju u 76% slučajeva, te s lokalizacijom šupljine u neokorteksu, u 90% slučajeva. Tijek epileptičkog sindroma varira od ekstremno rijetkih napadaja do formiranja farmakorezistentne epilepsije s čestim napadajima. Žarišni simptomi su tipični za šupljinu dubokih dijelova moždane hemisfere, moždanog debla i malog mozga. Najsnažnija slika može se razviti u slučaju kavrnoma diencefalne regije i moždanog debla, koje karakterizira nastanak naizmjeničnih sindroma, uključujući izražene okulomotorne poremećaje, pseudobulbarne ili bulbarne simptome. Ponavljana krvarenja u ovom području dovode do trajnog invaliditeta. Uz određenu lokalizaciju šupljine, klinička slika može biti posljedica okluzije CSF putova. Asimptomatske kavrnome se u pravilu pronalaze pri ispitivanju za bilo koju drugu bolest, tijekom preventivnih pregleda, kao i pri ispitivanju srodnika bolesnika s klinički manifestiranim kavernom.

Instrumentalna dijagnostika šupljine

MRI traktografija kod pacijenta s
duboki cavernoma

Najpreciznija metoda instrumentalne dijagnostike šupljine je MR, koja ima 100% osjetljivost i 95% specifičnost u odnosu na ovu patologiju. Modeli, ponderirani nehomogenostima magnetskog polja, imaju najveću osjetljivost, posebno u odnosu na male šupljine. Raširena upotreba takvih režima dovela je do značajnog povećanja broja dijagnosticiranih slučajeva s višestrukim kavrnama. Istodobno, pitanje histološke prirode takozvane šupljine tipa IV i dalje ostaje kontroverzno. Moguće je da su to telangiektazije. Funkcionalna MRI može se koristiti za preoperativni pregled bolesnika s formacijama smještenim u funkcionalno značajnim područjima korteksa, ali primjena metode značajno je ograničena zbog artefakata povezanih s prisutnošću hemisiderina u okolnom tkivu. Traktografija se može koristiti pri planiranju uklanjanja dubokih špilja i izračunavanju doze zračenja u stereotaktičnoj radiokirurgiji. Sadržaj informacije angiografije u dijagnostici šupljine bio je i ostaje minimalan. Metoda se može koristiti za diferencijalnu dijagnozu cavernoma s AVM i perifernom aneurizmom. Kompjutorizirana tomografija napravila je temeljne promjene u dijagnozi šupljine, jer je omogućila otkrivanje malformacija koje nisu otkrivene tijekom angiografije. Istodobno, prema podacima CT-a, rijetko je moguće napraviti definitivnu dijagnozu. Trenutno se CT može koristiti kao brza metoda za dijagnosticiranje krvarenja iz cavernoma, kada MRI nije moguć.

Indikacije za operaciju

Uklanjanje cavernoma je priznato učinkovito liječenje bolesti. Istovremeno, određivanje indikacija za operaciju je težak zadatak. To je prvenstveno zbog činjenice da bolest ima općenito dobroćudni tijek. Velika većina pacijenata u vrijeme liječenja nemaju objektivne simptome oštećenja središnjeg živčanog sustava, a slučajevi trajne nesposobnosti uglavnom se javljaju kod ponovljenih krvarenja iz šupljih dubinskih struktura i moždanog debla, koje je teško pristupiti operaciji. S druge strane, predviđanje tijeka bolesti u svakom pojedinom slučaju je nemoguće, a uspješna operacija može osloboditi pacijenta od rizika povezanih s tom bolešću. Glavni kriterij u određivanju indikacija za operaciju, razmatra se lokalizacija cavernoma i klinički tijek bolesti. Na temelju tih čimbenika operacija se prikazuje u sljedećim slučajevima:

kavernomi površinskog položaja izvan funkcionalno značajnih područja, koji se manifestiraju krvarenjem ili epileptičkim napadajima;

kortikalne i subkortikalne kavrnome smještene u funkcionalno značajnim zonama, duboke kavrnomne velike polutke, kavernom moždanog stabla, kavernomi srednjih hemisfera malog mozga, koje se manifestiraju ponovljenim krvarenjima s nastankom upornih neuroloških poremećaja ili teškim epileptičkim sindromom.

Osim ovih kriterija, postoje i brojni uvjeti koji određuju indikacije za operaciju: veličina cavernoma, trajanje krvarenja, starost bolesnika, komorbiditeti, itd. U svakom slučaju, indikacije za uklanjanje cavernoma su relativne, stoga je nužan uvjet za donošenje odluke svijest pacijenta o prirodi bolesti i opcijama. njegovom tijeku, svrsi operacije i njezinim mogućim ishodima. U slučaju teško dostupnih šupljina moguće je radiokirurško liječenje, iako su informacije o njegovoj učinkovitosti kontradiktorne. Kod primjene ove metode bolesnik mora biti obaviješten o riziku od komplikacija.

Kirurške intervencije: tehnika i rezultati

Planiranje pristupa i provođenje kirurške intervencije za uklanjanje špilja velikih hemisfera općenito je u skladu s općim principima koji se koriste u kirurgiji mozga. U slučaju površinske subkortikalne lokalizacije, potraga za malformacijama uvelike olakšava prisutnost post-hemoragijskih promjena u površinskom korteksu i membranama mozga. Cavernoma se u pravilu jasno razgraničava od medule, što pojednostavljuje njeno izlučivanje. U slučaju lokalizacije cavernoma izvan funkcionalno važnih zona, alokacija malformacija u području perifokalnih promjena i njeno uklanjanje jednim blokom uvelike olakšavaju i ubrzavaju operaciju. Kako bi se poboljšali ishodi liječenja epilepsije, u nekim slučajevima, također se koristi metoda ekscizije medule makroskopski izmijenjena proizvodima za raspadanje krvi oko cavernoma, iako su informacije o učinkovitosti ove tehnike kontradiktorne, operacije uklanjanja šupljine smještene u funkcionalno značajnim kortikalnim i subkortikalnim dijelovima mozga, kao iu dubokim strukturama velikih polutki, imaju brojne značajke. U slučaju krvarenja iz cavernoma takve lokalizacije, praćenje bolesnika treba nastaviti 2-3 tjedna. Izostanak regresije žarišnih simptoma tijekom tog razdoblja daje dodatnu logiku za kiruršku intervenciju. Pri odlučivanju o operaciji ne treba čekati resorpciju hematoma, jer operacija postaje traumatičnija zbog procesa organizacije i glioze. Unutarnja dekompresija šupljine evakuiranjem hematoma nužan je korak u uklanjanju šupljine iz funkcionalno značajnih područja, jer omogućuje smanjenje operativne traume. Resekcija perifokalnih post-hemoragijskih promjena je nepraktična.

Uklonite male kavernom s
pomoću neuronavigacije

Kako bi se poboljšao ishod uklanjanja kaverne, koriste se različite instrumentalne tehnike operacije. U nedostatku jasnih anatomskih obilježja, preporučljivo je koristiti metode intraoperativne navigacije. Ultrazvučno skeniranje u većini slučajeva omogućuje vizualizaciju šupljine i planiranje pristupne staze. Značajna prednost metode je pružanje informacija u realnom vremenu. Ultrazvučno snimanje kaviteta može biti teško s malim formacijama. Neuronavigacija bez okvira prema preoperativnoj MRI omogućuje planiranje što je moguće točnijeg pristupa i kraniotomiju potrebne (minimalno moguće za datu situaciju) veličine. Tehnika treba koristiti za traženje malih šupljina. Stimulaciju motorne zone s procjenom motorne reakcije i M-odgovora treba koristiti u svim slučajevima mogućeg intraoperativnog oštećenja motornog korteksa ili piramidalnog trakta. Tehnika omogućuje planiranje najnežnijeg pristupa šupljini i procjenu mogućnosti izrezivanja zone perifokalnih promjena u supstanciji mozga. Preporuča se intraoperativna uporaba ECOG-a za procjenu potrebe za izrezivanjem udaljenih žarišta epileptiformne aktivnosti u bolesnika s dugom poviješću epilepsije i farmakorezistentnih napadaja. U slučaju epileptičkih lezija srednjih temporalnih struktura, metoda amigloalogipokpektpektomije pod ECoH pokazala je visoku učinkovitost.
Kod bilo koje lokalizacije cavernoma treba težiti potpunom uklanjanju malformacija zbog visoke učestalosti ponovljenih krvarenja iz djelomično uklonjenih kaverna. Potrebno je sačuvati venske angiome koje se nalaze u neposrednoj blizini šupljine, jer je njihovo izrezivanje povezano s razvojem poremećaja venskog odljeva iz medule u blizini šupljine.
U većini slučajeva, kavrnome, čak i vrlo velikih veličina, može se potpuno ukloniti, a ishodi operacija su obično povoljni: u većine bolesnika ne dolazi do neuroloških poremećaja. U bolesnika s epileptičkim napadajima, poboljšanje je zabilježeno u 75% slučajeva, au 62% slučajeva napadaji se ne vraćaju nakon uklanjanja cavernoma. Rizik razvoja postoperativnih neuroloških komplikacija uvelike ovisi o lokalizaciji formacije. Učestalost razvoja defekata u špiljama u funkcionalno neznatnim dijelovima velikih polutki iznosi 3%. Kod kortikalnih i subkortikalnih kavenima funkcionalno značajnih područja, ta se brojka povećava na 11%. Rizik pojave ili pogoršanja neurološkog nedostatka u slučaju uklanjanja duboke duboke lokalizacije doseže 50%. Treba napomenuti da je neurološki defekt koji se javlja nakon operacije često reverzibilan. Postoperativna smrtnost iznosi 0,5%.

Cavernomas moždanog debla

Liječenje kavernoznih angioma moždanog stabla ima brojne značajke koje opravdavaju dodjelu ove patologije u neovisnu skupinu. Prije svega, anatomija i funkcionalni značaj debla iznimno otežavaju kirurške intervencije na ovom području. Zbog kompaktne lokacije velikog broja različitih, uključujući vitalnih, formacija u moždanom deblu, bilo koja, čak i minimalna krvarenja iz kavernoznog debla uzrokuju neurološke poremećaje, što razlikuje tijek bolesti od kliničkih manifestacija u špiljama velikih hemisfera. Mala veličina kavernoznog debla često komplicira histološku provjeru patologije, pa stoga priroda bolesti češće nego s kavrnama druge lokalizacije ostaje neprepoznata.Prema MRI i operacijama, postoje tri varijante patoloških formacija, ujedinjenih zajedničkim nazivom "cavernomas trupa": - subakutni: i kronične hematome, s uklanjanjem kojih je samo u 15% slučajeva moguće provjeriti kavernozno tkivo. Moguće je da se te hematome temelje na malformacijama koje nisu kavernozne, moguće telangiektazije, tipične kaverne u kombinaciji s akutnim, subakutnim ili kroničnim hematomima, tipičnim kavernom koji imaju heterogenu strukturu i okruženi su hemosidarinskim prstenom bez znakova krvarenja. Šupljina trupa razlikuje dvije glavne opcije. Varijanta slična moždanom udaru karakterizira akutni razvoj obilježenih simptoma stabljike, često uslijed intenzivne glavobolje. Ova varijanta nastaje, u pravilu, u hematomima trupa bez MRI znakova cavernoma. Pseudotumorsku inačicu karakterizira sporo povećanje simptoma stabljike, ponekad i do nekoliko mjeseci. Takav tijek je tipičan za pacijente s tipičnom MR slikom šupljine. U oba slučaja, tijek kliničkih simptoma postupno se stabilizira i ubuduće može u potpunosti ili djelomično nazadovati. Analiza rezultata kirurških intervencija pokazala je da oni jasno ovise o vrsti otkrivenog obrazovanja. Dakle, pri uklanjanju subakutnih i kroničnih hematoma trupa simptomi su se smanjili u 80% odnosno 60% slučajeva. Pri odstranjivanju šupljine s znakovima krvarenja, klinički ishod je bio manje zadovoljavajući, a ako je uklonjen šupljinom bez znakova krvarenja, ishod je uglavnom bio nezadovoljavajući. Identifikacija ovih obrazaca bila je osnova za određivanje indikacija za kiruršku intervenciju.

Indikacije za uklanjanje kaverne. Kirurško liječenje kavernoznog stabla mozga

Glavne indikacije za kirurško liječenje kavernozne šupljine su prisutnost subakutnog ili kroničnog hematoma, re-hemoragija i stalno povećanje simptoma lezije trupa. U hematomima trupa optimalno razdoblje intervencije je 2-4 tjedna od trenutka krvarenja i formiranja hematoma. Konzervativno davanje treba dati prednost u slučajevima kada se neurološki simptomi u vrijeme liječenja značajno povuku, kao i sa malom količinom hematoma (manje od 3 ml), s dubokim položajem malformacija i, prema tome, visokim rizikom povećanja simptoma nakon operacije.

Izbor kirurškog pristupa uvijek se temelji na temeljitoj studiji topografije obrazovanja prema podacima MRI. Uklanjanje hematoma i / ili cavernoma vrši se sa strane najbližeg prianjanja na površinu moždanog stabla. Najčešće se koristi medijska subokcipitalna kraniotomija s pristupom kroz IV ventrikul. To je zbog činjenice da se većina hematoma i malformacija nalazi subependymatically, u području mosta guma. Čak i kod velikih hematoma koje zauzimaju gotovo cijeli promjer debla, ovaj pristup je najprihvatljiviji, zbog jednostavnosti njegove primjene, i manje traumatičan od drugih pristupa. U slučaju kavrnoma i hematoma smještenih u ventralno-lateralnim dijelovima mosta, s našeg gledišta, najoptimalniji su retrolabirint, preshimozni i subvisualni pristup, jer oni pružaju širi kut gledanja operativnog polja i, prema tome, veću mogućnost radikalnog uklanjanja malformacije i kapsule kroničnog hematoma., Uklanjanje hematoma i malformacija srednjeg mozga moguće je kroz subtentorijski supracerebelarni ili subokcipitalni pristup. Važan stadij operacije je određivanje projekcije položaja FMN jezgri na dnu romboidne jame (mapiranje) registriranjem motoričkih odgovora. Informacije o lokaciji glavnih nuklearnih struktura moždanog stabla omogućuju kirurgu da manipulira što je moguće dalje od tih struktura. Tijekom operacija na moždanom deblu, lopatice se ne koriste - kirurg stvara alat s kojim izvodi operaciju - usisavanje, klešta, škare, itd. Tijekom operacije, kavernozan angioma se dijeli na dijelove i uklanja u dijelovima. Kod kroničnih hematoma, kapsulu treba što je moguće radikalnije ukloniti. U slučaju nepotpunog uklanjanja cavernoma ili kapsule kroničnog hematoma moguća su ponovljena krvarenja. Češće se javljaju nakon uklanjanja kroničnih hematoma. To je zbog činjenice da kod nedovoljne revizije zidova hematoma u njemu mogu ostati fragmenti male malformacije, što je bio uzrok prvog krvarenja. U budućnosti, ova malformacija se može pretvoriti u veću pećinu.

Predavanje akademika A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"

Izbor Urednika