CNS demijelinizirajuća bolest

Demijelinizirajuće bolesti mozga i kičmene moždine su patološki procesi koji dovode do uništenja mijelinskog omotača neurona, narušenog prijenosa impulsa između živčanih stanica mozga. Smatra se da je osnova etiologije bolesti interakcija genetske predispozicije organizma i određenih čimbenika okoliša. Oslabljeni prijenos impulsa dovodi do patološkog stanja središnjeg živčanog sustava.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava

Postoje sljedeće vrste demijelinizirajućih bolesti:

• Multipla skleroza odnosi se na demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest demijelinizirajuće multiple skleroze je najčešća patologija. Multipla skleroza je obilježena raznim simptomima. Prvi simptomi pojavljuju se u dobi od 20 do 30 godina, češće su žene bolesne. Multipla skleroza se dijagnosticira prema prvim znakovima koje je prvi opisao psihijatar Charcot - nenamjerni oscilatorni pokreti očiju, drhtanje, pjevanje govora. Također, pacijenti imaju retenciju mokraće ili vrlo često mokrenje, bez abdominalnih refleksa, bljedilo temporalnih polovica diskova vidnog živca;
• ODEM ili akutni diseminirani encefalomijelitis. Ona počinje akutno, popraćena teškim moždanim poremećajima i manifestacijama infekcije. Bolest se često javlja nakon izlaganja bakterijskoj ili virusnoj infekciji, može se razviti spontano;
• difuzna diseminirana skleroza. Karakteriziraju ga lezije kičmene moždine i mozga koje se manifestiraju kao konvulzivni sindrom, apraksija i mentalni poremećaji. Smrt nastupa u razdoblju od 3 do 6-7 godina od trenutka dijagnosticiranja bolesti;
• Devicova bolest, ili akutna opticoneuroma. Bolest počinje kao akutni proces, nastavlja se teško, napreduje, pogađa optičke živce, što uzrokuje potpuni ili djelomični gubitak vida. U većini slučajeva dolazi do smrti;
• Balo-ova bolest, ili koncentrična skleroza, periaksijski koncentrični encefalitis. Početak bolesti je akutan, praćen groznicom. Patološki proces odvija se paralizom, oštećenjem vida, epileptičkim napadajima. Tijek bolesti je brz - smrt nastupa za nekoliko mjeseci;
• leukodistrofije - u ovoj skupini su bolesti koje karakterizira oštećenje bijele tvari u mozgu. Leukodistrofije su nasljedne bolesti, kao posljedica defekta gena, poremećeno je stvaranje mijelinske ovojnice živaca;
• progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju karakteriziraju smanjena inteligencija, napadi, razvoj demencije i drugi poremećaji. Očekivano trajanje života pacijenta nije više od 1 godine. Bolest se razvija kao rezultat smanjenog imuniteta, aktivacije JC virusa (humani poliomavirus 2), koji se često javlja u bolesnika s HIV infekcijom, nakon transplantacije koštane srži, u bolesnika s malignim bolestima krvi (kronična limfocitna leukemija, Hodgkinova bolest);
• difuzni periaksalni leukoencefalitis. Nasljedna bolest često pogađa dječake. Uzrokuje smetnje vida, sluh, govor i druge poremećaje. Brzo napreduje - očekivano trajanje života nešto više od godinu dana;
• osmotski demijelinacijski sindrom - vrlo je rijedak, razvija se kao rezultat neravnoteže elektrolita i niza drugih razloga. Brzi porast razine natrija dovodi do gubitka vode i raznih tvari u moždanim stanicama, uzrokujući uništenje mijelinskih ovojnica živčanih stanica mozga. Pogođena je jedna od posteriornih regija mozga - pons, najosjetljiviji na mijelinolizu;
• Mielopatija je opći pojam za lezije kralježnične moždine, čiji su uzroci različiti. Ova skupina uključuje: spinalnu ukradu, Canavanovu bolest i druge bolesti. Canavanova bolest je genetski, neurodegenerativni, autosomno recesivni poremećaj koji pogađa djecu i uzrokuje oštećenja živčanih stanica u mozgu. Bolest se najčešće dijagnosticira u aškenazi Židovima koji žive u Istočnoj Europi. Leđne moždine (lokomotorna ataksija) je kasni oblik neurosifilisa. Bolest se odlikuje oštećenjem stražnjih stupova kralježnične moždine i korijenima živčanih živaca. Bolest ima tri stupnja razvoja s postupnim povećanjem simptoma oštećenja živčanih stanica. Koordinacija je poremećena pri hodu, pacijent lako gubi ravnotežu, mjehur je često poremećen, pojavljuje se bol u donjem ekstremitetu ili u donjem dijelu trbuha, vidna oštrina se smanjuje. Najteža treća faza karakterizira gubitak osjetljivosti mišića i zglobova, arefleksija tetiva nogu, razvoj astereognoze, bolesnik se ne može pomicati;
• Guillain-Barréov sindrom - pojavljuje se u bilo kojoj dobi, a odnosi se na rijetko patološko stanje koje karakterizira poraz perifernih živaca tijela vlastitim imunološkim sustavom. U teškim slučajevima dolazi do potpune paralize. U većini slučajeva, pacijenti se u potpunosti oporave uz odgovarajuće liječenje;
• živčana amiotropija Charcot-Marie-Tuta. Kronična nasljedna bolest, koju karakterizira progresija, pogađa periferni živčani sustav. U većini slučajeva uništava se mijelinska ovojnica živčanih vlakana, postoje oblici bolesti kod kojih se u središtu nervnog vlakna nalazi patologija aksijalnih cilindara. Kao posljedica poraza perifernih živaca, tetive refleksi nestaju, mišići atrofiraju donji, a zatim i gornji udovi. Bolest je progresivna kronična nasljedna polineuropatija. Ova skupina uključuje: Refsum bolest, Russi-Levi sindrom, hipertrofičnu neuropatiju Dejerine-Sott i druge rijetke bolesti.

Genetske demijelinizirajuće bolesti

Kada dođe do oštećenja živčanog tkiva, tijelo reagira reakcijom - uništenjem mijelina. Bolesti koje prate uništenje mijelina podijeljene su u dvije skupine - mijelinoplastika i mijelinopatija. Mijelinoklazija je razaranje membrane pod utjecajem vanjskih čimbenika. Mijelinopatija je genetski određeno razaranje mijelina povezano s biokemijskim defektom u strukturi ovojnice neurona. U isto vrijeme, takva raspodjela u skupine smatra se uvjetnom - prve manifestacije mijelinoklazme mogu ukazivati ​​na osjetljivost osobe na bolest, a prve manifestacije mijelinopatije mogu biti povezane s oštećenjem uzrokovanim vanjskim čimbenicima. Multipla skleroza smatra se bolešću ljudi s genetskom predispozicijom za uništavanje omotača neurona, uz kršenje metabolizma, nedostatak imunološkog sustava i prisutnost spore infekcije. Genetske demijelinizirajuće bolesti uključuju: Charcot-Marie-Tut neuronsku amiotrofiju, Dejerin-Sottovu hipertrofičnu neuropatiju, difuznu periaksijalnu leukoencefalitis, Canavanovu bolest i mnoge druge bolesti. Genetske demijelinizirajuće bolesti su rjeđe nego demijelinizirajuće bolesti s autoimunim karakterom.

Demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava: ICD kod 10

ICD 10 demijelinizirajuće bolesti mozga imaju kodove:

• G35-G37 - demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava;
• G35 - multipla skleroza;
• G37 - druge demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolesti su različite;
• G37.9 - Nespecifična demijelinacijska bolest središnjeg živčanog sustava.

Bolesti živčanog sustava drže se u ICD 10 pod šifrom G00-G99. Stručnjaci vjeruju da klasifikacija prema ICD-u 10 nije dovoljno savršena. Stvorena je još jedna skala invaliditeta koja se koristi kod multiple skleroze - EDSS. Ova ljestvica procjenjuje sva stanja pri multiploj sklerozi - hod, ravnotežu, paralizu, brigu o sebi i druge čimbenike. Za korištenje ljestvice, liječnik će procijeniti stanje pacijenta.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava: klasifikacija

Demijelinizirajuće bolesti (DZH) boginje, druge bolesti).

Subakutni oblici bolesti manifestiraju se kao bolesti:

• multiple skleroze. Klinički oblici - cerebrospinalni i spinalni, optički, cerebralni, stabljiki, cerebelarni;
• kronični oblici DZ - Dawsonov encefalitis, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderova periaksijalna difuzna leukoencefalitis;
• DZ s pretežno perifernim oštećenjem živaca - infektivna polradikuloneuropatija, infektivno-alergijski primarni poliradikuloneuritis Guillain-Barre, toksična polineuropatija, dijabetička i dismetabolička polineuropatija.

Liječenje demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava

Liječenje demijelinizirajuće bolesti ovisi o vrsti bolesti i stupnju njezine ozbiljnosti, to je dug i složen proces. Osim liječenja, pacijentu se propisuje dijeta, preporuča se slijediti strogu dnevnu rutinu, san i budnost, redovito se podvrgava tijeku masaže, fizikalnoj terapiji. Svaki pacijent s demijelinizacijskom bolešću zahtijeva individualni pristup, potporna terapija za pacijente s demijelinizacijskom bolešću traje mnogo godina.

Što će liječnik Yusupovskogo bolnici

Odjel za neurologiju bolnice Yusupov zapošljava visoko kvalificirane liječnike koji su specijalizirani za liječenje demijelinizirajućih bolesti. Liječnici stalno razmjenjuju znanja sa stručnjacima iz drugih klinika u zemlji i inozemstvu. Oni prisustvuju konferencijama gdje se upoznaju sa suvremenim metodama liječenja multiple skleroze i drugih bolesti demijelinizacijske skupine.

Stručnjaci bolnice Yusupov će dijagnosticirati demijelinizirajuće bolesti kralježnice, mozga, propisati učinkovitu terapiju lijekovima. U bolnici možete dobiti tečaj masaže, napraviti terapeutske vježbe sa specijalistom. Psiholozi bolnice rade s pacijentom i njegovom rodbinom. U bolnici Yusupov, pacijent se može promatrati dugi niz godina, pravodobno dobiti potrebnu medicinsku skrb. Prijavite se za savjetovanje putem telefona.

Demijelinacijska bolest mozga

Abnormalno stanje tijela u kojem se uništava bijela tvar (mijelin) mozga naziva se proces demijelinizacije. Ovaj problem je vrlo opasan. Bolest utječe na rad cijelog organizma, jer se odnosi na autoimune patologije. Posljednjih godina povećao se broj slučajeva otkrivanja demijelinizirajućih bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava

Bolesti živčanog sustava (ICD-10 prema međunarodnoj klasifikaciji), koje se kombiniraju na sličan način kao i na mijelin, posljedica su nekoliko uzroka, od alergijskih na virusna sredstva. Ovu skupinu patologija karakterizira činjenica da radno sposobni muškarci i žene, koji kasnije postanu invalidi, često pate od demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava. U pravilu, demijelinizacija mozga dovodi do trajnog smanjenja inteligencije. Sljedeće demijelinizirajuće bolesti mozga su češće:

• multipla skleroza;
• multifokalna leukoencefalopatija;
• akutni encefalomijelitis.

Multipla skleroza

Što je multipla skleroza, posljednjih godina često prepoznaje mlade od 15 do 40 godina. Značajka ove bolesti je istodobno oštećenje nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava, što dovodi do različitih simptoma kod pacijenata. Bolest se izmjenjuje s razdobljima remisije i pogoršanja. Osnova multiple skleroze je pojava žarišta destrukcije mijelina u leđnoj moždini i mozgu, koji se nazivaju plakovima. Njihove su veličine male, ali ponekad nastaju veliki spojevi. Često ova patologija dovodi do Marburgove bolesti ili ateroskleroze.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Bolest se odnosi na virusnu infekciju živčanog sustava koja se razvija kada je pacijent imunokompromitiran. Patologija brzo napreduje i može dovesti pacijenta do smrti u roku od godinu dana. Često je uzrok multifokalne leukoencefalopatije reaktivirani virus koji ulazi u tijelo u djetinjstvu i nalazi se u bubregu ili tkivu u latentnom stanju. Bolest se razvija kada je osoba ugrožena: AIDS, presađivanje organa, limfom, leukemija, Wiskott-Aldrichov sindrom i druge bolesti.

Akutni encefalomijelitis

Diseminirani encefalomijelitis je bolest u kojoj se pojavljuju razni upalni procesi u leđnoj moždini i mozgu. Patologiju karakteriziraju lezije koje su raspršene po živčanom tkivu. Sam naziv (encefalitis i mijelitis) ukazuje na ozbiljnost bolesti, a prognoza za oporavak pacijenta ovisi o aktivnosti procesa, adekvatnosti i pravodobnosti liječenja i početnom stanju tijela. Ishod akutnog encefalomijelitisa može biti oporavak, nesposobnost ili čak smrt pacijenta.

Simptomi multiple skleroze

Kronična multipla skleroza je demijelinizirajuća bolest mozga u kojoj tijelo tretira svoje tkivo kao strano. Imunitet s antitijelima počinje se boriti protiv njih. Pojavljuje se demijelinizacijski proces, tijekom kojeg živčana vlakna postaju goli, a pacijent očituje početne simptome: pojavu urinarne retencije, slabiji hod ili vid.

Kasnije dolazi do djelomičnog obnavljanja mijelinske ovojnice, a prvi znaci bolesti nestaju. Pacijent misli da su problemi nestali sami i ne traže liječničku pomoć. To je lukavost multiple skleroze ili druge demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. U pravilu, kada pacijent ode liječniku, njegov autoimuni proces postoji 4-5 godina.

Najčešći znakovi početne faze multiple skleroze su sljedeća stanja:

• utrnulost udova;
• amiotrofija mišića ruku;
• neravnoteža;
• dvostruki vid i zamagljen vid;
• nedostatak koordinacije pokreta;
• nejasan govor;
• kognitivno oštećenje;
• iznenadna paraliza udova.

Uzroci bolesti mozga

Bilo koja demijelinacijska CNS bolest može se manifestirati iz različitih razloga. Najpoznatiji među njima su:

1. Neuspjeh metabolizma. To je tipično za bolesti poput dijabetesa, bolesti štitnjače.
2. Paraneoplastični procesi, koji su prva manifestacija malignog tumora.
3. Opijenost kemijskim komponentama: narkotik, psihotrop, alkohol, lak i drugo.
4. Reakcija imunosti na proteine ​​koji su dio mijelina.

Brojne studije posljednjih godina potvrđuju da se demijelinizirajuće bolesti mozga mogu razviti kao posljedica negativnih učinaka na okoliš, slabe nasljednosti, loše prehrane, produljenog stresa ili bakterijske kontaminacije. Zarazne bolesti igraju važnu ulogu u širenju patologije: herpes, ospice, rubeola, Epstein-Barr virus.

Liječenje demijelinizirajuće bolesti

Danas je teško izliječiti degenerativne i demijelinacijske patologije središnjeg živčanog sustava. Čak i uz razvoj moderne medicine, ne postoje lijekovi koji mogu definitivno i brzo spasiti bolesnika od bolesti. Cilj terapije je spriječiti stvaranje dugoročnih neuroloških učinaka. Prije određivanja točne dijagnoze, liječnik šalje pacijenta na diferencijalnu dijagnozu, tijekom koje se, sa sličnim simptomima, mora razlikovati jedna demijelinacijska bolest mozga od druge.

Što su demijelinizirajuće bolesti?

Demijelinizirajuće bolesti čine veliku skupinu patologija neurološke prirode. Dijagnosticiranje i liječenje podataka o bolestima prilično je složeno, ali rezultati brojnih znanstvenih istraživanja mogu krenuti naprijed u smjeru povećanja učinkovitosti. Uspjeh je postignut u metodama rane dijagnoze, a suvremene sheme i metode liječenja nude nadu za produženje života, za potpuni ili djelomični oporavak.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

U ljudskom tijelu, živčani sustav se formira iz dva dijela - središnjeg (mozak i kičmena moždina) i perifernog (više živčanih grana i čvorova). Prilagođeni mehanizam regulacije djeluje na ovaj način: impuls koji nastaje u receptorima perifernog sustava pod utjecajem vanjskih čimbenika prenosi se na živčane centre kičmene moždine, odakle se šalju u nervne centre mozga. Kontrolni puls nakon obrade signala u mozgu se ponovno šalje nizvodno u leđnu moždinu, odakle se distribuira u radne organe.

Normalno funkcioniranje cijelog organizma u velikoj mjeri ovisi o brzini i kvaliteti prijenosa električnih signala duž živčanih vlakana, kako u uzlaznom tako i silaznom smjeru. Kako bi se osigurala električna izolacija, aksoni većine neurona prekriveni su lipidno-proteinskim mijelinskim omotačem. Nastaju glijalne stanice, au perifernom dijelu Schwannove stanice, au CNS-oligodendrocitima.

Osim električnih izolacijskih funkcija, mijelinska ovojnica osigurava povećanu brzinu prijenosa impulsa zbog prisutnosti Ranvier-ovih presretanja u njoj za cirkulaciju ionske struje. Na kraju, brzina signala u mijeliniranim vlaknima raste 7-9 puta.

Što je proces demijelinizacije?

Pod utjecajem niza čimbenika može započeti proces razaranja mijelina, koji se naziva demijelinizacija. Kao posljedica oštećenja zaštitnog omotača, živčana vlakna gole, brzina prijenosa signala usporava. Kako se patologija razvija, sami živci počinju propadati, što dovodi do potpunog gubitka prijenosnog kapaciteta. Ako se u prvoj fazi bolesti može liječiti i obnoviti mijelinizacija aksona, tada se u uznapredovaloj fazi formira ireverzibilni defekt, iako nam neke moderne tehnike dopuštaju da se raspravljamo s tim mišljenjem.

Etiološki mehanizam demijelinizacije povezan je s anomalijama u funkcioniranju autoimunog sustava. U određenom trenutku počinje opažati protein mijelina kao strani, stvarajući antitijela na njega. Razbijajući hemato-encefalnu barijeru, oni stvaraju upalni proces na mijelinskoj ovojnici, što dovodi do njegovog uništenja.

U etiologiji procesa postoje 2 glavna područja:

1. Mijelinoklazija - kršenje autoimunog sustava događa se pod utjecajem egzogenih čimbenika. Mijelin se uništava zbog djelovanja odgovarajućih antitijela koja se pojavljuju u krvi.
2. Mijelinopatija - kršenje proizvodnje mijelina, postavljeno na genetskoj razini. Kongenitalna anomalija biokemijske strukture tvari dovodi do činjenice da se percipira kao patogeni element? i uzrokuje aktivan odgovor imunološkog sustava.

Istaknuti su sljedeći razlozi koji mogu pokrenuti proces demijelinizacije:

• Oštećenje imunološkog sustava, koje može biti uzrokovano bakterijskom i virusnom infekcijom (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, rubeola), prekomjerni psihološki stres i teški stres, opijenost tijela, kemijsko trovanje, okolišni čimbenici, loša prehrana.
• CNS. Neki uzročnici (često virusni), koji prodiru u mijelin, dovode do činjenice da sami mijelinski proteini postaju meta imunološkog sustava.
• Poremećaj metaboličkog procesa koji može poremetiti strukturu mijelina. Ovaj fenomen je uzrokovan dijabetesom i abnormalnostima štitnjače.
• Paraneoplastični poremećaji. Pojavljuju se kao rezultat razvoja tumora raka.

POMOĆ! Posebno treba istaknuti mehanizam demijelinizacije povezan s infektivnom lezijom. Normalno, reakcija imunološkog sustava usmjerena je na suzbijanje samo patogenih organizama. Međutim, neki od njih imaju visok stupanj sličnosti s mijelinskim proteinom, a autoimuni sustav ih zbunjuje, počinjući se boriti protiv vlastitih stanica, uništavajući mijelinsku ovojnicu.

Vrste demijelinacijskih bolesti

S obzirom na strukturiranje ljudskog živčanog sustava, razlikuju se 2 vrste patologija:

1. Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava. Takve bolesti imaju kod ICD 10 od G35 do G37. Oni uključuju oštećenje organa središnjeg živčanog sustava, tj. mozga i leđne moždine. Patologija ove vrste uzrokuje pojavu gotovo svih varijanti neurološkog tipa simptoma. Njegovo otkrivanje otežano je odsustvom bilo kakvog dominantnog simptoma, što je rezultiralo nejasnom kliničkom slikom. Etiološki mehanizam se najčešće temelji na principima mijelinoklasta, a lezija je difuzna u prirodi s formiranjem višestrukih lezija. Istovremeno, razvoj zona je spor, što uzrokuje postupno povećanje simptoma. Najkarakterističniji primjer je multipla skleroza.
2. Demijelinizirajuća bolest perifernog sustava. Ova vrsta patologije razvija se s porazom živčanih procesa i čvorova. Najčešće su povezane s problemima kralježnice, a progresija bolesti se promatra kada su vlakna prignječena za kralješke (osobito s intervertebralnom hernijom). Kod povrede živaca, njihov promet je poremećen, što uzrokuje smrt malih neurona, koji su odgovorni za bol. Do smrti alfa neurona periferne su lezije reverzibilne i mogu se obnoviti.

Klasifikacija bolesti uzduž tečaja uključuje akutni, remitentni i akutni monofazni oblik. Prema stupnju oštećenja razlikuju se monofokalna (pojedinačna lezija), multifokalna (mnoge lezije) i difuzne (ekstenzivne lezije bez jasnih granica lezija) vrsta patologije.

Uzroci patologije

Demijelinizirajuće bolesti uzrokovane su oštećenjem mijelinske ovojnice živčanih aksona. Gornji endogeni i egzogeni faktori koji uzrokuju proces demijelinizacije postaju glavni uzroci bolesti. Po prirodi izazivačkih čimbenika, bolesti se dijele na primarne (polinefalitis, encefalomialo-polradikuloneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) i sekundarni oblik (cjepivo, parainfekcija nakon gripe, ospice i neke druge bolesti).

simptomi

Simptomi bolesti i MR znakovi ovise o lokalizaciji lezije. Općenito, simptomi se mogu podijeliti u nekoliko kategorija:

• Poremećaji motoričkih funkcija - pareza i paraliza, abnormalni refleksi.
• Znakovi lezije malog mozga su povreda orijentacije i koordinacije, paraliza spastične prirode.
• Oštećenja moždanog debla - povreda govora i sposobnosti gutanja, nepokretnost očne jabučice.
• Povreda osjetljivosti kože.
• Promjene u urogenitalnom sustavu i zdjeličnim organima - urinarna inkontinencija, urinarni problemi.
• Oftalmološki problemi - djelomični ili potpuni gubitak vida, pogoršanje vidne oštrine.
• Kognitivno oštećenje - gubitak pamćenja, smanjena brzina razmišljanja i pažnje.

Demijelinizirajuća bolest mozga uzrokuje sve veći, uporni defekt neurološkog tipa, koji dovodi do promjene u ljudskom ponašanju, pogoršanja općeg blagostanja, smanjenja učinka. Zapuštena faza je puna tragičnih posljedica (zatajenje srca, zastoj disanja).

Najčešće bolesti uzrokovane demijelinizacijskim procesom

Mogu se razlikovati sljedeće uobičajene demijelinacijske patologije:

• Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demijenizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest ima opsežnu simptomatologiju, a prvi znakovi nalaze se kod mladih ljudi (22-25 godina). Češće se nalaze kod žena. Početni znaci su drhtanje oka, oštećenje govora, problemi s mokrenjem.
• Akutni difuzni encefalomijelitis (ODEM). Karakteriziraju ga cerebralni poremećaji. Najčešći uzrok je virusna infekcija.
• Difuzna diseminirana skleroza. Mozak i kičmena moždina su pogođeni. Smrt nastupa nakon 5-8 godina bolesti.
• Akutna opticoneuroma (Devicova bolest). Ima akutni tijek s oštećenjem oka. Ima visok rizik od smrti.
• Koncentrična skleroza (Balo bolest). Vrlo akutni tijek s paralizom i epilepsijom. Smrt je utvrđena nakon 6-9 mjeseci.
• Leukodistrofija - skupina patologija, zbog razvoja procesa u bijeloj meduli. Mehanizam je povezan s mijelinopatijom.
• Leukoencephalopathy. Prognoza preživljavanja je 1-1,5 godina. Razvija se uz značajno smanjenje imuniteta, posebice kod HIV-a.
• Periaksalni leukoencefalitis difuznog tipa. Odnosi se na nasljedne patologije. Bolest ubrzano napreduje, a očekivani životni vijek ne prelazi 2 godine.
• Mijelopatija - kralježnica, Canavanova bolest i neke druge bolesti s lezijama kralježnične moždine.
• Guillain-Barreov sindrom. To je predstavnik bolesti perifernog sustava. Može uzrokovati paralizu. S pravodobnim otkrivanjem može se liječiti.
• Amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je bolest kroničnog tipa s oštećenjem perifernog sustava. Vodi do mišićne distrofije.
• Polinereopatija - Refsumova bolest, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova neuropatija. Ova skupina se sastoji od bolesti s nasljednom etiologijom.

Ove bolesti ne iscrpljuju veliki popis demijelinacijskih patologija. Svi su oni vrlo opasni za ljude i zahtijevaju učinkovite mjere za produženje života.

Suvremene dijagnostičke metode

Glavna metoda dijagnostičkih ispitivanja za otkrivanje demijelinizirajućih bolesti je magnetska rezonancija (MRI). Tehnika je potpuno bezopasna i može se koristiti za pacijente bilo koje dobi. S pažnjom, MR se koristi za pretilost i mentalne poremećaje. Povećanje kontrasta koristi se kako bi se pojasnila aktivnost patologije (novije žarišta brže akumuliraju kontrastnu tvar).

Prisustvo procesa demijelonizacije može se identificirati provođenjem imunoloških studija. Da bi se odredio stupanj disfunkcije provođenja, koriste se posebne tehnike snimanja.

Postoji li učinkovit tretman?

Učinkovitost liječenja demijeliniziranih bolesti ovisi o vrsti patologije, lokalizaciji i opsegu lezije, zanemarivanju bolesti. Uz pravovremeno liječenje liječnik može postići pozitivne rezultate. U nekim slučajevima liječenje ima za cilj usporavanje procesa i produljenje života.

Metode liječenja tradicionalne medicine

Terapija lijekovima temelji se na takvim tehnikama:

• Spriječiti uništavanje mijelina blokiranjem stvaranja antitijela i citokina pomoću interferona. Glavni lijekovi - Betaferon, Relief.
• Učinci na receptore kako bi se usporila proizvodnja antitijela pomoću imunoglobulina (Bioven, Venoglobulin). Ova tehnika se koristi u liječenju akutnog stadija bolesti.
• Instrumentalne metode - pročišćavanje krvne plazme i eliminacija imunom filtracijom.
• Simptomatska terapija - propisani su lijekovi iz nootropne skupine, neuroprotektori, antioksidanti, mišićni relaksanti.

Tradicionalna medicina za demijelinizirajuće bolesti

Tradicionalna medicina za liječenje patologije nudi takva sredstva: mješavinu luka i meda u omjeru rane; sok od crnog ribiza; alkoholna tinktura propolisa; ulje češnjaka; sjemenke mordovnika; medicinska zbirka cvijeća i lišća gloga, korijen valerijane, rue. Naravno, sami folk lijekovi nisu u stanju ozbiljno utjecati na patološki proces, ali zajedno s lijekovima pomažu povećati učinkovitost kompleksne terapije.

Coimbra protokol za autoimune demijelinizacijske bolesti

Potrebno je napomenuti još jednu metodu liječenja bolesti o kojoj je riječ, posebice multipla skleroza.

VAŽNO! Ova metoda se koristi samo za autoimune bolesti!

Ova metoda se sastoji u uzimanju visokih doza vitamina D3 - "Dr. Coimbra protokol". Ova metoda je nazvana po imenu poznatog brazilskog znanstvenika, profesora neurologije, voditelja istraživačkog instituta u gradu São Paulo (Brazil) Sisero Galli Coimbra. Brojne studije autora metode dokazale su da ovaj vitamin, odnosno, hormon može zaustaviti uništavanje mijelinske ovojnice. Dnevne doze vitamina postavljaju se pojedinačno, uzimajući u obzir otpornost organizma. Prosječna početna doza se bira oko 1000 IU / dan za svaki kilogram tjelesne težine. Uz vitamin D3, uzimaju se vitamin B2, magnezij, omega-3, kolin i drugi dodaci. Obvezna hidratacija (unos tekućine) do 2,5-3 litre dnevno i dijeta koja isključuje hranu bogatu kalcijem (osobito mliječni proizvodi). Doze vitamina D povremeno se podešavaju od strane liječnika, ovisno o razini paratiroidnog hormona.

POMOĆ! Više o funkcioniranju protokola pročitajte ovdje.

Demijelinizirajuće bolesti su teški testovi za ljude. Teško ih je dijagnosticirati, a još ih je teže liječiti. U nekim slučajevima bolest se smatra neizlječivom, a terapija je usmjerena samo na maksimalno produljenje života. S pravovremenim i adekvatnim liječenjem, prognoza preživljavanja je u većini slučajeva povoljna.

Demijelinizirajuće bolesti, žarišta demijelinizacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijenta ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnoze i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam da napravimo korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavna dijagnostička metoda omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

• Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
• Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Kronične žarišta bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
• Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
• Snažan i dugotrajan stres;
• Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
• Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinacijske lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, bolesti demijelinizacije vrlo su rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci su dominantni među demijelinizirajućim pacijentima.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je u ovom slučaju nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neuronima da djeluju barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak ne uvijek ima jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MR-u nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko komora mozga (periventrikularno), difuzno raspršenih, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova "mlađa" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolji od dugovječnih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je nejasna. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih sorti očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene povezane s dobi koje su povezane s poremećenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti do kraja nisu riješeni. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i leđne moždine. Posebna značajka je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, budući da lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

• Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
• Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
• Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
• Patologija osjetljivosti, površna i duboka;
• Na dijelu zdjeličnih organa - odgoda ili inkontinencija, konstipacija, impotencija;
• Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boje, kontrasta i svjetline.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju pojave prvih poremećaja kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i potkožnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Maligna bolest Marburga povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putevi i jezgre kranijalnih živaca. Smrt pacijenta nastupa u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikina bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su zahvaćeni optički živci i leđna moždina. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, oslabljenom osjetljivošću i poremećajem zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih osoba i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomi su svedeni na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

• Simptomatska terapija;
• Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imuniteta, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), relaksante mišića (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.

Demijelinacijska bolest mozga i središnjeg živčanog sustava: uzroci razvoja i prognoze

Svaka bolest koja izaziva demijelinizaciju je ozbiljna patologija, često pitanje života i smrti. Ignoriranje prvih simptoma dovodi do razvoja paralize, višestrukih problema u mozgu, unutarnjih organa i često smrti.

Da bi se isključila nepovoljna prognoza, preporučuje se da se slijedi sve liječničke upute, da se provede pravodobno ispitivanje.

demijelinacije

Što je demijelinizacija mozga postat će jasna ako kratko govorite o anatomiji i fiziologiji živčane stanice.

Živčani impulsi putuju od jednog neurona do drugog, do organa kroz dugi proces koji se zove akson. Mnogi od njih su pokriveni mijelinskim omotačem (mijelin), koji omogućuje brz prijenos impulsa. Na 30% se sastoji od proteina, a ostatak u sastavu - lipida.

Razvojni mehanizam

U nekim situacijama dolazi do razaranja mijelinske ovojnice, što ukazuje na demijelinizaciju. Dva glavna čimbenika dovode do razvoja ovog procesa. Prvi je povezan s genetskom predispozicijom. Bez utjecaja očitih čimbenika, neki geni iniciraju sintezu antitijela i imunih kompleksa. Proizvedena antitijela mogu prodrijeti u hemato-encefalitičku barijeru i uzrokovati razaranje mijelina.

U srcu drugog procesa je infekcija. Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju proteine ​​mikroorganizama. Međutim, u nekim slučajevima, proteini patoloških bakterija i živčanih stanica percipiraju se kao identični. Pojavljuje se konfuzija i tijelo inficira vlastite neurone.

U početnim fazama poraza, proces se može zaustaviti i preokrenuti. S vremenom, uništenje ljuske dolazi do te mjere da potpuno nestaje, zabijajući aksone. Tvar za prijenos impulsa nestaje.

razlozi

Temelj patoloških promjena u demijelinizaciji su sljedeći glavni razlozi:

• Genetski. Kod nekih bolesnika zabilježena je mutacija gena odgovornih za proteine ​​mijelinskog omotača, imunoglobulina i šestog kromosoma.
• Infektivni procesi. Pokrenuta je Lyme bolest, rubeole, citomegalovirus infekcije.
• Opijenosti. Dugotrajno korištenje alkohola, droga, psihotropnih tvari, izlaganje kemijskim elementima.
• Metabolički poremećaji. Zbog dijabetesa dolazi do kvara živčanih stanica, što dovodi do smrti mijelinske ovojnice.
• Neoplazme.
• Stres.

U posljednje vrijeme sve više znanstvenika vjeruje da je mehanizam podrijetla i razvoja kombiniran. Na pozadini nasljedne uvjetovanosti pod utjecajem okoliša i patologije razvijaju se demijelinizirajuće bolesti mozga.

Primijećeno je da se najčešće javljaju u Europljanima, nekim dijelovima Sjedinjenih Država, središtu Rusije i Sibira. Oni su rjeđi među stanovništvom Azije, Afrike i Australije.

klasifikacija

Opisujući demijelinaciju, liječnici govore o mijelinoklaziji, poremećajima neuronske membrane zbog genetskih faktora.

Lezija koja nastaje zbog bolesti drugih organa ukazuje na mijelinopatiju.

Patološki žarišta javljaju se u mozgu, kralježnici, perifernim dijelovima živčanog sustava. Oni mogu imati generalizirani karakter - u ovom slučaju oštećenje utječe na membrane u različitim dijelovima tijela. Kod izolirane lezije u ograničenom području.

bolest

U medicinskoj praksi postoji nekoliko bolesti koje karakteriziraju demijelinizacijski procesi mozga.

To uključuje multiplu sklerozu - u ovom obliku najčešće se javljaju. Ostale manifestacije uključuju patologiju Marburga, Devika, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju, Guillain-Barréov sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijuna ljudi pati od multiple skleroze. U više od polovice slučajeva patologija se razvija u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Polako napreduje, tako da se prvi znakovi mogu naći tek nakon nekoliko godina. Nedavno je dijagnosticirana u djece od 10 do 12 godina. Pojavljuje se češće kod žena, stanovnika gradova. Boli više ljudi koji žive daleko od ekvatora.

Dijagnoza bolesti provodi se magnetskom rezonancijom. Istovremeno se otkriju višestruki žarišta demijelinizacije. Uglavnom se nalaze u bijeloj tvari u mozgu. Istodobno postoje i svježe i stare ploče. To je znak kontinuiranog procesa koji objašnjava progresivnu prirodu patologije.

Bolesnici razvijaju paralizu, povećavaju se refleksi tetiva, javljaju se lokalni napadi. Fino motorike trpe, gutanje, glas, govor, osjetljivost, sposobnost održavanja ravnoteže su poremećeni. Ako je zahvaćen vidni živac, smanjuje se vid, percepcija boje.

Osoba postaje razdražljiva, sklona depresiji, apatiji. Ponekad, naprotiv, postoje napadi euforije. Poremećaji kognitivne sfere postupno se povećavaju.

Prognoza se smatra relativno povoljnom ako bolest u početnim stadijima utječe samo na osjetilne i optičke živce. Poraz motornih neurona dovodi do sloma funkcija mozga i njegovih odjela: cerebeluma, piramidnog i ekstrapiramidnog sustava.

Marburgova bolest

Akutni tijek demijelinizacije, koji dovodi do smrti, karakterizira Marburgovu bolest. Prema nekim istraživačima, patologija je varijanta multiple skleroze. U prvim fazama oštećenja nastaju pretežno na moždanom stablu, kao i na stazama provođenja, zbog svoje prolaznosti.

Bolest se počinje manifestirati kao normalna upala, praćena groznicom. Mogu se pojaviti napadaji. U kratkom vremenu u zahvaćenom području nalazi se mijelinska tvar. Pojavljuju se poremećaji u kretanju, boli osjetljivost, povećava se intrakranijski tlak, proces prati povraćanje. Pacijent se žali na jake glavobolje.

Devikina bolest

Patologija je povezana s demijelinizacijom kičmene moždine i procesima vizualnog živca. Paraliza se ubrzano razvija, primjećuju se poremećaji osjetljivosti i poremećaju organi koji se nalaze u području zdjelice. Oštećenje optičkog živca dovodi do sljepoće.

Prognoza je loša, posebno za odrasle.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Uglavnom, stariji ljudi pokazuju znakove demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava koji karakterizira progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.

Oštećenje živčanih vlakana dovodi do pareze, pojave nevoljnih pokreta, smanjene koordinacije, smanjenja inteligencije u kratkom vremenu. U teškim slučajevima razvija se demencija.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom ima sličan razvoj. To utječe na više perifernih živaca. Pacijenti, uglavnom muškarci, imaju parezu. Oni pate od jakih bolova u mišićima, kostima i zglobovima. Znaci aritmije, promjene tlaka, prekomjerno znojenje govore o disfunkciji vegetativnog sustava.

simptomi

Glavne manifestacije demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava su:

• Poremećaji kretanja. Postoje pareza, tremor, nevoljni pokreti, povećana mišićna rigidnost. Promatrana koordinacija koordinacije, gutanje.
• Neurološki. Mogu se pojaviti epileptički napadi.
• Gubitak senzacije Pacijent percipira temperaturu, vibracije, tlak pogrešno.
• Unutarnji organi. Postoji urinarna inkontinencija, pokretanje crijeva.
• Psiho-emocionalni poremećaji. Pacijenti su primijetili sužavanje intelekta, halucinacije, povećanu zaboravljivost.
• Uočavanje. Otkriveno je oštećenje vida, poremećena je percepcija boja i svjetline. Često se pojavljuju prvi.
• Opća dobrobit. Osoba se brzo umori, postane pospana.

dijagnostika

Glavna metoda za detekciju žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. To vam omogućuje da napravite točnu sliku bolesti. Uvođenje kontrastnog sredstva jasno ih ocrtava, omogućujući vam da izolirate nove lezije bijele tvari u mozgu.

Ostale metode ispitivanja uključuju uzorke krvi, proučavanje cerebrospinalne tekućine.

liječenje

Glavni cilj liječenja je usporiti uništavanje mijelinskih ovojnica živčanih stanica, normalizirati funkcioniranje imunološkog sustava, boriti se protiv antitijela koja inficiraju mijelin.

Imunostimulirajući i antivirusni učinci imaju interferone. Oni aktiviraju fagocitozu, čine tijelo otpornijim na infekcije. Dodijeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularna primjena je indicirana.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) kompenziraju prirodna ljudska antitijela, povećavaju sposobnost pacijenta da se odupre virusima. Imenovan uglavnom u razdoblju pogoršanja, intravenozno.

Deksametazon i prednisalon propisuju se za hormonsku terapiju. Oni dovode do smanjenja proizvodnje antimijelinskih proteina i sprečavaju razvoj upale.

U cilju suzbijanja imunoloških procesa u teškim slučajevima koriste se citostatiki. Ova skupina uključuje, na primjer, ciklofosfamid.

Osim liječenja lijekovima, koristi se i plazmafereza. Svrha ovog postupka je pročišćavanje krvi, uklanjanje antitijela i otrova iz njega.

Spinalna tekućina se čisti. Tijekom postupka tekućina se propušta kroz filtre kako bi se očistila od antitijela.

Suvremeni istraživači tretiraju matične stanice, pokušavajući primijeniti znanje i iskustvo genske biologije. Međutim, u većini slučajeva nemoguće je potpuno zaustaviti demijelinizaciju.

Važan dio liječenja je simptomatski. Cilj terapije je poboljšati kvalitetu i trajanje života pacijenta. Propisuju se nootropni lijekovi (Piracetam). Njihovo djelovanje povezano je s povećanom mentalnom aktivnošću, povećanom pažnjom i pamćenjem.

Antikonvulzivni lijekovi smanjuju grčeve mišića i povezanu bol. To su Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za ublažavanje ukočenosti propisani su mišićni relaksanti (Mydocalm).

Karakteristični psiho-emocionalni simptomi oslabljeni su pri uzimanju antidepresiva, sedativa.

pogled

Demijelinizirajuće bolesti koje se nalaze u početnim fazama razvoja mogu se zaustaviti ili usporiti. Procesi koji duboko utječu na središnji živčani sustav imaju manje povoljan tijek i prognozu. U slučaju patologije Marburga i Devika, smrt nastupa za nekoliko mjeseci. U Guillain-Barre sindromu, prognoza je vrlo dobra.

Nasljedna predispozicija, infekcije i poremećaji metabolizma dovode do oštećenja mijelinskog omotača stanica mozga, kralježnične moždine i perifernih živaca. Proces prati razvoj ozbiljnih bolesti, od kojih su mnoge smrtonosne. Za zaustavljanje oštećenja mozga propisane lijekove, osmišljen kako bi se smanjila brzina i razvoj demijelinizacije. Glavni cilj simptomatskog liječenja je ublažiti simptome, poboljšati mentalnu aktivnost, smanjiti bol, nehotične pokrete.

Sljedeći su izvori korišteni za pripremu članka:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolesti živčanog sustava: klinika, dijagnostika i suvremene tehnologije liječenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mogućnosti diferencijalne terapije u akutnom i subakutnom razdoblju // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya. V. Rana dijagnostika demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava na temelju optičke koherentne tomografije fundusa // Časopis Praktična medicina - 2013.

Totolyan N. A. Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza idiopatskih upalnih demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava // Knjižnica elektroničkih disertacija - 2004.