Što znači dijagnoza - demijelinacijska bolest mozga

1. Definicija 2. Domaće analogije 3. Etiologija i uzroci procesa 4. Klasifikacija 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Multipla skleroza 8. Devicova opticomyelitis 9. Baloova koncentrična skleroza, ili periaksijski koncentrični leukoencefalitis 10. OREM, također poznat kao akutni diseminirani encefalomijelitis, ili Marburgova bolest 11. Guillain-Barreov sindrom 12. Liječenje

Povijest proučavanja demijelinizacijskih bolesti potječe od iznimnog francuskog neurologa Jean-Martina Charcota. Neposredno prije ukidanja kmetstva u Ruskom carstvu, 1856. godine, izdvojio je posebne znakove bolesti, koji se zvao "multipla skleroza". Kasnije se ispostavilo da su osnova te i brojne druge bolesti specifične promjene u bijeloj tvari.

Ovaj poraz nazvan je demijelinacija. Što je to? To je patološki proces u kojem počinje razaranje mijelinske ovojnice putova središnjeg živčanog sustava. Multipla skleroza bila je i ostaje glavna bolest u ovoj skupini s najvećom učestalošću pojavljivanja. Njegova prevalencija u svijetu i priroda oštećenja živčanog sustava predmet su istraživanja u mnogim zemljama. Govorit ćemo o tome što je demijelinacijska patologija središnjeg živčanog sustava, kako ona počinje, koje bolesti predstavlja u odraslih i djece i kako se liječi.

definicija

Kao što je gore spomenuto, demijelinizirajuće bolesti su skupina bolesti uzrokovane uništenjem bijele tvari u mozgu i kralježničnoj moždini (točnije mijelinskom omotaču živčanih stanica) i pridruženim nizom kliničkih znakova uzrokovanih pogoršanjem nervnih impulsa.

Ove promjene odnose se samo na mijelinsku ovojnicu živčanih vlakana. Ne smijemo zaboraviti da su putovi mozga i kičmene moždine, zapravo - to biološke žice. Potrebna im je pouzdana izolacija.

Analogija kućanstva

Zamislite da je debeli kabel, koji se sastoji od nekoliko stotina pojedinačnih žica, koji napajaju cijeli blok ili susjedstvo, na primjer, izgubio izolaciju na nekoliko mjesta, "pojeli su miševi". Kao rezultat toga, u mnogim stanovima bit će različitih "simptoma" lezije. Ponekad će ugasiti svjetlo, isključiti televizore, hladnjake, klima uređaje. U ostalim stanovima jednostavno će biti mračno, električne peći i grijači neće se uključiti. U podrumu se diže voda jer je pumpa isključena, a iz kutije transformatora se čuje pucketanje, a miris poput ozona.

Ovi višestruki znakovi, koji na prvi pogled nisu međusobno povezani i na vrijeme, ipak imaju zajedničku prirodu i preciznu lokalizaciju lezije, koja se sastoji od „žarišne“ odsutnosti izolacije u jednom kabelu. Upravo je to patologija središnjeg živčanog sustava, koja je demijelinizirajuća u prirodi.

Proces disocijacije znakova bolesti u mjestu i vremenu naziva se "diseminacija". Taj je izraz također uveo Charcot, pokušavajući shvatiti kako se oštećenje živčanog sustava razvija kod multiple skleroze. Stoga je moderno ime za multiplu sklerozu - SD (sclerosis spreadinatus). Prisutnost diseminacije je vrlo važna, jer pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze.

Etiologija i uzroci procesa

Uzroci demijelinizirajućih bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Glavni "stup", multipla skleroza, može biti uzrokovan i imunološkim poremećajima i različitim infekcijama, ekološkom situacijom, zemljopisnom širinom prebivališta, kao i genetskom predispozicijom za "neuspjehe" u imunološkom sustavu kada je zahvaćena "nasljedna šifra".

Zanimljivo je da takva patologija kao multipla skleroza „voli“ sjeverne geografske širine. Što je dalje od ekvatora, to je veća učestalost. Ponekad se izazivajući faktor naziva snažnim i dugotrajnim stresom, dugim iskustvom pušenja, pa čak i cijepljenjem protiv virusnog hepatitisa.

Ponekad se promjene bijele tvari događaju u starijoj dobi, ovisno o tipu demencije. U drugim slučajevima, debi bolesti može biti autoimuna bolest, u kojem slučaju dolazi do sekundarne demijelinizacije, kao kod Devicove bolesti.

Očigledna je povezanost s prenesenom infekcijom (intestinalnom, respiratornom) u slučaju teškog oštećenja čitavog živčanog sustava - uzlaznog akutnog encefalomeloradikuloneuritisa ili Guillain-Barre sindroma, koji se može pojaviti na način uzlazne Landryjeve paralize.

Uočena je povećana učestalost ove bolesti u osoba s kroničnim alkoholizmom, očito zbog toksičnog oštećenja živaca.

Naposljetku, postoje bolesti kod kojih se razaranje vlakana bijele tvari događa bez očiglednog razloga, na primjer u Balo-ovoj koncentričnoj sklerozi.

Osim toga, proces uništavanja mijelina aktivno se javlja tijekom tercijarnog perioda sifilisa, u slučaju spinalne srži i progresivne paralize.

Iz toga možemo zaključiti da je dijagnoza demijelinizirajućih bolesti na anamnestičkim podacima gotovo nemoguća, a možete se usredotočiti samo na simptome, prirodu lezije živčanog sustava i instrumentalne metode. I samo u rijetkim slučajevima, infekcija ili imunološki poremećaji mogu pridonijeti razvoju ovih polietioloških i multifaktorijskih bolesti.

klasifikacija

Brojni, uključujući multifokalne lezije mijelina u različitim odjelima, kao i brojni klinički znakovi, zahtijevali su novi pristup. Sadašnja klasifikacija ICD-10 ima ovu skupinu u dijelu živčanih bolesti, ali naglašava multiplu sklerozu "G35", kao najčešću bolest, ovaj se kod također koristi češće od drugih. Ostatak bolesti ICD ima u zasebnoj podskupini, ali čak iu specijaliziranim neurološkim bolnicama, te se dijagnoze koriste vrlo rijetko. I općenito, stručnjaci znaju da je ICD-10 prilično nesavršen.

Posebna klasifikacija glavnog "predstavnika" - multiple skleroze - također je vrlo opsežna. Toliko, tako da postoji klasifikacija klasifikacija posvećenih samo ovoj bolesti. Procijenite sami: možete pronaći slične skupine znakova na morfologiji i lokalizaciji promjena u supstanciji mozga, stupnju razaranja mijelinske ovojnice (stupanj težine). Može se klasificirati prema protoku (remitentni, intermitentni, progresivni, drugi tipovi). Naposljetku, postoji vrlo velika skala EDSS kod multiple skleroze, koja procjenjuje gotovo sve (ravnotežu, samopomoć, paralizu, hod, poremećaje zdjelice), a za rad s ovom ljestvicom liječnik mora položiti poseban ispit.

patogeneza

Razaranje mijelina podupire patogenezu svih bolesti. Te se promjene postupno nakupljaju, što dovodi do kliničkih manifestacija. Ipak, postoje određene i obvezne veze u razvoju svih bolesti ove skupine, ali ćemo razmotriti patogenezu na primjeru MS:

Zanimljivo je da je kod ovih bolesti moguć povratni proces proizvodnje mijelina - remijelinizacija ili postupno vraćanje omotača živčanih vlakana. Ali to se događa vrlo sporo i potpuno se zaustavlja tijekom dugog trajanja bolesti.

klinika

Simptomi demijelinizirajućih bolesti toliko su raznovrsni da će njihova detaljna prezentacija uzeti vrlo veliku količinu. Osim toga, u odraslih i djece mogu postojati značajne razlike u prirodi tijeka bolesti. Stoga se ograničavamo na jednostavno nabrajanje skupina simptoma karakterističnih za različite bolesti.

Multipla skleroza

Početni znakovi identificirali su "otkrivača" bolesti. Oni su poznati kao "Charcot trijada": nistagmus, pjevani govor, namjerni tremor. Okulomotorni simptomi u obliku duhova u očima, vanjske i unutarnje oftalmoplegije već su uočljivi u ranim stadijima bolesti. Pacijenti primjećuju promjene u funkciji zdjeličnih organa: postoje imperativne želje ili zadržavanje urina.

Također, u neurološkim klasicima postoji dodatak "Charcot triadi" - bijeljenje temporalnih polovica diskova optičkog živca i odsutnost abdominalnih refleksa.

Daljnjim razvojem pojavljuju se različiti znakovi:

• pareza facijalnog živca ili trigeminalna neuralgija;
• poremećaji ravnoteže, sluha, vrtoglavice;
• cerebelarni poremećaji: asinkerija Babinskoga, adiadohokineza, namjerni tremor, poremećaj u Rombergovom položaju,
• piramidalni simptomi: razne paralize i pareze, slabost u udovima, povećan ton piramidalnog tipa;
• poremećaji osjetljivosti (taktilni, bol, temperatura).

Mentalni poremećaji, u obliku euforije, suze, rijetko se promatraju. Često se razvija depresija, što značajno pogoršava tijek bolesti.

Važno je da se s porazom bijele tvari nikada ne pojave epipripsi. Stoga, ako pacijent s demijelinizirajućom bolešću ima epizindrom, onda može postojati sekundarni encefalitis koji uključuje moždanu moždinu.

Tomogram MRI predstavlja karakterističnu sliku demijelinacijskih žarišta, prema kojima se postavlja konačna dijagnoza. Vidljiva je karakteristična periventrikularna lokacija (u blizini ventrikula).

Opticomyelitis Devika

Simptomi ove bolesti upućuju na to da se oštećenje ovojnice živčanih vlakana događa u području optičkog živca. U početku dolazi do smanjenja oštrine vida, čak i do potpunog gubitka. Nakon nekog vremena (godinu ili dvije) pojavljuju se teške lezije kičmene moždine, u obliku mijelitisa, s paralizom ispod lezije, poremećajem zdjelice i dubokim invaliditetom. U rijetkim slučajevima može doći do nekroze kralježnične moždine bez mogućnosti oporavka. Bolest je rijetka, dijagnosticirana samo u odraslih, nije zabilježen niti jedan slučaj djece.

Balo koncentrična skleroza ili periaksijski koncentrični leukoencefalitis

Za razliku od Devikove bolesti, vlakna u hemisferama su oštećena, bolest prolazi zloslutno i brzo dovodi do smrti. Bolesni Male, Filipinci. U cijeloj povijesti nije otkriveno više od 70 slučajeva. Zanimljivo je da mozak nije zahvaćen.

Počinje naglo s vrućicom. Zatim se brzo razvijaju paralize i pareza, epilepsija, mentalni poremećaji, smanjuje se oštrina vida, pojavljuju se sljepoća i brze promjene osobnosti. Smrt dolazi za nekoliko mjeseci. Kod ICD-10 G37.5

MRI jasno pokazuje koncentrične kružnice, slične rezu drvenog čvora.

WECM, to je akutni diseminirani encefalomijelitis ili Marburgova bolest.

U nekim slučajevima, OREM i Marburgova bolest se smatraju različitim bolestima: OREM može napredovati povoljnije, ali kronično se ponavlja.

Kao što se vidi na MR, vidljive su velike, konfluentne lezije s dobrim nakupljanjem kontrasta. Kod multiple skleroze obično nema tendencije njihovog spajanja. Dijagnostika se temelji na ovoj pojavi, kao i na tijeku bolesti.

Guillainov sindrom - Barre

liječenje

Terapija ovih bolesti je komplicirana i dugotrajna. Dakle, liječenje Guillainovog sindroma - Barre uključuje plazmaferezu, uvođenje imunoglobulina. Najrazvijeniji tretman za multiplu sklerozu. Primjenjuju se sljedeće terapije:

Osim toga, potrebno je simptomatsko liječenje: potrebna je paraliza i pareza, poremećaji spastičnosti, liječenje i prevencija poremećaja mokrenja i infekcije mokraće. Važnu ulogu imaju rehabilitacija, revitalizacija bolesnika.

Suvremeni koncept multiple skleroze je bolest koja neizbježno dovodi do invalidnosti. Međutim, razdoblje dugotrajne remisije, koje može odgoditi razvoj invaliditeta, ako se pravilno liječenje započne pravodobno, može trajati nekoliko desetaka godina. To znači da s razvojem znakova bolesti u 20 godina, ponekad možete zadržati aktivan i ispunjen život do 60 godina s minimalnim znakovima invalidnosti (na primjer, nemogućnost brzog trčanja).

U zaključku možemo reći da je skupina demijelinizirajućih bolesti vrlo raznolika. Vrlo zanimljiva perspektiva revitalizacije procesa remijelinacije pomoću staničnih tehnologija. Dakle, prema suvremenim istraživanjima, autotransplantacija matičnih stanica može u potpunosti izliječiti laboratorijsku životinju od znakova multiple skleroze. Vrijeme je za ljude.

Demijelinizirajuće bolesti, žarišta demijelinizacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijenta ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnoze i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam da napravimo korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavna dijagnostička metoda omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

• Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
• Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Kronične žarišta bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
• Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
• Snažan i dugotrajan stres;
• Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
• Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinacijske lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, bolesti demijelinizacije vrlo su rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci su dominantni među demijelinizirajućim pacijentima.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je u ovom slučaju nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neuronima da djeluju barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak ne uvijek ima jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MR-u nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko komora mozga (periventrikularno), difuzno raspršenih, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova "mlađa" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolji od dugovječnih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je nejasna. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih sorti očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene povezane s dobi koje su povezane s poremećenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti do kraja nisu riješeni. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i leđne moždine. Posebna značajka je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, budući da lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

• Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
• Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
• Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
• Patologija osjetljivosti, površna i duboka;
• Na dijelu zdjeličnih organa - odgoda ili inkontinencija, konstipacija, impotencija;
• Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boje, kontrasta i svjetline.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju pojave prvih poremećaja kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i potkožnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Maligna bolest Marburga povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putevi i jezgre kranijalnih živaca. Smrt pacijenta nastupa u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikina bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su zahvaćeni optički živci i leđna moždina. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, oslabljenom osjetljivošću i poremećajem zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih osoba i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomi su svedeni na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

• Simptomatska terapija;
• Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imuniteta, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), relaksante mišića (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.

Što su demijelinizirajuće bolesti?

Demijelinizirajuće bolesti čine veliku skupinu patologija neurološke prirode. Dijagnosticiranje i liječenje podataka o bolestima prilično je složeno, ali rezultati brojnih znanstvenih istraživanja mogu krenuti naprijed u smjeru povećanja učinkovitosti. Uspjeh je postignut u metodama rane dijagnoze, a suvremene sheme i metode liječenja nude nadu za produženje života, za potpuni ili djelomični oporavak.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

U ljudskom tijelu, živčani sustav se formira iz dva dijela - središnjeg (mozak i kičmena moždina) i perifernog (više živčanih grana i čvorova). Prilagođeni mehanizam regulacije djeluje na ovaj način: impuls koji nastaje u receptorima perifernog sustava pod utjecajem vanjskih čimbenika prenosi se na živčane centre kičmene moždine, odakle se šalju u nervne centre mozga. Kontrolni puls nakon obrade signala u mozgu se ponovno šalje nizvodno u leđnu moždinu, odakle se distribuira u radne organe.

Normalno funkcioniranje cijelog organizma u velikoj mjeri ovisi o brzini i kvaliteti prijenosa električnih signala duž živčanih vlakana, kako u uzlaznom tako i silaznom smjeru. Kako bi se osigurala električna izolacija, aksoni većine neurona prekriveni su lipidno-proteinskim mijelinskim omotačem. Nastaju glijalne stanice, au perifernom dijelu Schwannove stanice, au CNS-oligodendrocitima.

Osim električnih izolacijskih funkcija, mijelinska ovojnica osigurava povećanu brzinu prijenosa impulsa zbog prisutnosti Ranvier-ovih presretanja u njoj za cirkulaciju ionske struje. Na kraju, brzina signala u mijeliniranim vlaknima raste 7-9 puta.

Što je proces demijelinizacije?

Pod utjecajem niza čimbenika može započeti proces razaranja mijelina, koji se naziva demijelinizacija. Kao posljedica oštećenja zaštitnog omotača, živčana vlakna gole, brzina prijenosa signala usporava. Kako se patologija razvija, sami živci počinju propadati, što dovodi do potpunog gubitka prijenosnog kapaciteta. Ako se u prvoj fazi bolesti može liječiti i obnoviti mijelinizacija aksona, tada se u uznapredovaloj fazi formira ireverzibilni defekt, iako nam neke moderne tehnike dopuštaju da se raspravljamo s tim mišljenjem.

Etiološki mehanizam demijelinizacije povezan je s anomalijama u funkcioniranju autoimunog sustava. U određenom trenutku počinje opažati protein mijelina kao strani, stvarajući antitijela na njega. Razbijajući hemato-encefalnu barijeru, oni stvaraju upalni proces na mijelinskoj ovojnici, što dovodi do njegovog uništenja.

U etiologiji procesa postoje 2 glavna područja:

1. Mijelinoklazija - kršenje autoimunog sustava događa se pod utjecajem egzogenih čimbenika. Mijelin se uništava zbog djelovanja odgovarajućih antitijela koja se pojavljuju u krvi.
2. Mijelinopatija - kršenje proizvodnje mijelina, postavljeno na genetskoj razini. Kongenitalna anomalija biokemijske strukture tvari dovodi do činjenice da se percipira kao patogeni element? i uzrokuje aktivan odgovor imunološkog sustava.

Istaknuti su sljedeći razlozi koji mogu pokrenuti proces demijelinizacije:

• Oštećenje imunološkog sustava, koje može biti uzrokovano bakterijskom i virusnom infekcijom (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, rubeola), prekomjerni psihološki stres i teški stres, opijenost tijela, kemijsko trovanje, okolišni čimbenici, loša prehrana.
• CNS. Neki uzročnici (često virusni), koji prodiru u mijelin, dovode do činjenice da sami mijelinski proteini postaju meta imunološkog sustava.
• Poremećaj metaboličkog procesa koji može poremetiti strukturu mijelina. Ovaj fenomen je uzrokovan dijabetesom i abnormalnostima štitnjače.
• Paraneoplastični poremećaji. Pojavljuju se kao rezultat razvoja tumora raka.

POMOĆ! Posebno treba istaknuti mehanizam demijelinizacije povezan s infektivnom lezijom. Normalno, reakcija imunološkog sustava usmjerena je na suzbijanje samo patogenih organizama. Međutim, neki od njih imaju visok stupanj sličnosti s mijelinskim proteinom, a autoimuni sustav ih zbunjuje, počinjući se boriti protiv vlastitih stanica, uništavajući mijelinsku ovojnicu.

Vrste demijelinacijskih bolesti

S obzirom na strukturiranje ljudskog živčanog sustava, razlikuju se 2 vrste patologija:

1. Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava. Takve bolesti imaju kod ICD 10 od G35 do G37. Oni uključuju oštećenje organa središnjeg živčanog sustava, tj. mozga i leđne moždine. Patologija ove vrste uzrokuje pojavu gotovo svih varijanti neurološkog tipa simptoma. Njegovo otkrivanje otežano je odsustvom bilo kakvog dominantnog simptoma, što je rezultiralo nejasnom kliničkom slikom. Etiološki mehanizam se najčešće temelji na principima mijelinoklasta, a lezija je difuzna u prirodi s formiranjem višestrukih lezija. Istovremeno, razvoj zona je spor, što uzrokuje postupno povećanje simptoma. Najkarakterističniji primjer je multipla skleroza.
2. Demijelinizirajuća bolest perifernog sustava. Ova vrsta patologije razvija se s porazom živčanih procesa i čvorova. Najčešće su povezane s problemima kralježnice, a progresija bolesti se promatra kada su vlakna prignječena za kralješke (osobito s intervertebralnom hernijom). Kod povrede živaca, njihov promet je poremećen, što uzrokuje smrt malih neurona, koji su odgovorni za bol. Do smrti alfa neurona periferne su lezije reverzibilne i mogu se obnoviti.

Klasifikacija bolesti uzduž tečaja uključuje akutni, remitentni i akutni monofazni oblik. Prema stupnju oštećenja razlikuju se monofokalna (pojedinačna lezija), multifokalna (mnoge lezije) i difuzne (ekstenzivne lezije bez jasnih granica lezija) vrsta patologije.

Uzroci patologije

Demijelinizirajuće bolesti uzrokovane su oštećenjem mijelinske ovojnice živčanih aksona. Gornji endogeni i egzogeni faktori koji uzrokuju proces demijelinizacije postaju glavni uzroci bolesti. Po prirodi izazivačkih čimbenika, bolesti se dijele na primarne (polinefalitis, encefalomialo-polradikuloneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) i sekundarni oblik (cjepivo, parainfekcija nakon gripe, ospice i neke druge bolesti).

simptomi

Simptomi bolesti i MR znakovi ovise o lokalizaciji lezije. Općenito, simptomi se mogu podijeliti u nekoliko kategorija:

• Poremećaji motoričkih funkcija - pareza i paraliza, abnormalni refleksi.
• Znakovi lezije malog mozga su povreda orijentacije i koordinacije, paraliza spastične prirode.
• Oštećenja moždanog debla - povreda govora i sposobnosti gutanja, nepokretnost očne jabučice.
• Povreda osjetljivosti kože.
• Promjene u urogenitalnom sustavu i zdjeličnim organima - urinarna inkontinencija, urinarni problemi.
• Oftalmološki problemi - djelomični ili potpuni gubitak vida, pogoršanje vidne oštrine.
• Kognitivno oštećenje - gubitak pamćenja, smanjena brzina razmišljanja i pažnje.

Demijelinizirajuća bolest mozga uzrokuje sve veći, uporni defekt neurološkog tipa, koji dovodi do promjene u ljudskom ponašanju, pogoršanja općeg blagostanja, smanjenja učinka. Zapuštena faza je puna tragičnih posljedica (zatajenje srca, zastoj disanja).

Najčešće bolesti uzrokovane demijelinizacijskim procesom

Mogu se razlikovati sljedeće uobičajene demijelinacijske patologije:

• Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demijenizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest ima opsežnu simptomatologiju, a prvi znakovi nalaze se kod mladih ljudi (22-25 godina). Češće se nalaze kod žena. Početni znaci su drhtanje oka, oštećenje govora, problemi s mokrenjem.
• Akutni difuzni encefalomijelitis (ODEM). Karakteriziraju ga cerebralni poremećaji. Najčešći uzrok je virusna infekcija.
• Difuzna diseminirana skleroza. Mozak i kičmena moždina su pogođeni. Smrt nastupa nakon 5-8 godina bolesti.
• Akutna opticoneuroma (Devicova bolest). Ima akutni tijek s oštećenjem oka. Ima visok rizik od smrti.
• Koncentrična skleroza (Balo bolest). Vrlo akutni tijek s paralizom i epilepsijom. Smrt je utvrđena nakon 6-9 mjeseci.
• Leukodistrofija - skupina patologija, zbog razvoja procesa u bijeloj meduli. Mehanizam je povezan s mijelinopatijom.
• Leukoencephalopathy. Prognoza preživljavanja je 1-1,5 godina. Razvija se uz značajno smanjenje imuniteta, posebice kod HIV-a.
• Periaksalni leukoencefalitis difuznog tipa. Odnosi se na nasljedne patologije. Bolest ubrzano napreduje, a očekivani životni vijek ne prelazi 2 godine.
• Mijelopatija - kralježnica, Canavanova bolest i neke druge bolesti s lezijama kralježnične moždine.
• Guillain-Barreov sindrom. To je predstavnik bolesti perifernog sustava. Može uzrokovati paralizu. S pravodobnim otkrivanjem može se liječiti.
• Amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je bolest kroničnog tipa s oštećenjem perifernog sustava. Vodi do mišićne distrofije.
• Polinereopatija - Refsumova bolest, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova neuropatija. Ova skupina se sastoji od bolesti s nasljednom etiologijom.

Ove bolesti ne iscrpljuju veliki popis demijelinacijskih patologija. Svi su oni vrlo opasni za ljude i zahtijevaju učinkovite mjere za produženje života.

Suvremene dijagnostičke metode

Glavna metoda dijagnostičkih ispitivanja za otkrivanje demijelinizirajućih bolesti je magnetska rezonancija (MRI). Tehnika je potpuno bezopasna i može se koristiti za pacijente bilo koje dobi. S pažnjom, MR se koristi za pretilost i mentalne poremećaje. Povećanje kontrasta koristi se kako bi se pojasnila aktivnost patologije (novije žarišta brže akumuliraju kontrastnu tvar).

Prisustvo procesa demijelonizacije može se identificirati provođenjem imunoloških studija. Da bi se odredio stupanj disfunkcije provođenja, koriste se posebne tehnike snimanja.

Postoji li učinkovit tretman?

Učinkovitost liječenja demijeliniziranih bolesti ovisi o vrsti patologije, lokalizaciji i opsegu lezije, zanemarivanju bolesti. Uz pravovremeno liječenje liječnik može postići pozitivne rezultate. U nekim slučajevima liječenje ima za cilj usporavanje procesa i produljenje života.

Metode liječenja tradicionalne medicine

Terapija lijekovima temelji se na takvim tehnikama:

• Spriječiti uništavanje mijelina blokiranjem stvaranja antitijela i citokina pomoću interferona. Glavni lijekovi - Betaferon, Relief.
• Učinci na receptore kako bi se usporila proizvodnja antitijela pomoću imunoglobulina (Bioven, Venoglobulin). Ova tehnika se koristi u liječenju akutnog stadija bolesti.
• Instrumentalne metode - pročišćavanje krvne plazme i eliminacija imunom filtracijom.
• Simptomatska terapija - propisani su lijekovi iz nootropne skupine, neuroprotektori, antioksidanti, mišićni relaksanti.

Tradicionalna medicina za demijelinizirajuće bolesti

Tradicionalna medicina za liječenje patologije nudi takva sredstva: mješavinu luka i meda u omjeru rane; sok od crnog ribiza; alkoholna tinktura propolisa; ulje češnjaka; sjemenke mordovnika; medicinska zbirka cvijeća i lišća gloga, korijen valerijane, rue. Naravno, sami folk lijekovi nisu u stanju ozbiljno utjecati na patološki proces, ali zajedno s lijekovima pomažu povećati učinkovitost kompleksne terapije.

Coimbra protokol za autoimune demijelinizacijske bolesti

Potrebno je napomenuti još jednu metodu liječenja bolesti o kojoj je riječ, posebice multipla skleroza.

VAŽNO! Ova metoda se koristi samo za autoimune bolesti!

Ova metoda se sastoji u uzimanju visokih doza vitamina D3 - "Dr. Coimbra protokol". Ova metoda je nazvana po imenu poznatog brazilskog znanstvenika, profesora neurologije, voditelja istraživačkog instituta u gradu São Paulo (Brazil) Sisero Galli Coimbra. Brojne studije autora metode dokazale su da ovaj vitamin, odnosno, hormon može zaustaviti uništavanje mijelinske ovojnice. Dnevne doze vitamina postavljaju se pojedinačno, uzimajući u obzir otpornost organizma. Prosječna početna doza se bira oko 1000 IU / dan za svaki kilogram tjelesne težine. Uz vitamin D3, uzimaju se vitamin B2, magnezij, omega-3, kolin i drugi dodaci. Obvezna hidratacija (unos tekućine) do 2,5-3 litre dnevno i dijeta koja isključuje hranu bogatu kalcijem (osobito mliječni proizvodi). Doze vitamina D povremeno se podešavaju od strane liječnika, ovisno o razini paratiroidnog hormona.

POMOĆ! Više o funkcioniranju protokola pročitajte ovdje.

Demijelinizirajuće bolesti su teški testovi za ljude. Teško ih je dijagnosticirati, a još ih je teže liječiti. U nekim slučajevima bolest se smatra neizlječivom, a terapija je usmjerena samo na maksimalno produljenje života. S pravovremenim i adekvatnim liječenjem, prognoza preživljavanja je u većini slučajeva povoljna.

Demijelinacija mozga: simptomi, liječenje

Mijelin je masti poput tvari koja tvori ovojnicu živčanih vlakana. Ova školjka služi kao izolacija, ne dopuštajući širenju uzbuđenja na susjedna vlakna. Istovremeno, u mijelinskim koricama - prostorima u kojima nema mijelina - postoje posebni prozori. Njihova prisutnost uvelike ubrzava prijenos živčanih impulsa. U slučaju poremećaja mijelinacije živčanih vlakana, poremećena je provodljivost živčanog tkiva i pojavljuju se različiti neurološki poremećaji.

Kada se procesi demijelinizacije odvijaju u mozgu, poremećena je percepcija, koordinacija pokreta i mentalne funkcije. U teškim slučajevima, ovaj proces može dovesti do invalidnosti i smrti pacijenta. Trenutno su poznata tri demijelinacijska oboljenja mozga:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomijelitis.

Uzroci demijelinizacijskih procesa

Demijelinacijski procesi smatraju se autoimunim oštećenjem mozga. Među razlozima zbog kojih imunološki sustav doživljava vlastito tkivo kao stranog može biti:

• Reumatske bolesti.
• Kongenitalni poremećaji u strukturi mijelina.
• Urođena ili stečena patologija imunološkog sustava.
• Infektivne lezije živčanog sustava.
• Metaboličke bolesti.
• Tumorski i paraneoplastični procesi.
• Opijenosti.

Kod svih ovih bolesti, mijelinska ovojnica živčanog tkiva se uništava i zamjenjuje formacijama vezivnog tkiva.

Multipla skleroza

To je najčešća demijelinizirajuća bolest. Njegova je osobitost to što su žarišta demijelinizacije smještena u nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava odjednom, stoga su simptomi različiti. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u dobi od oko 25 godina, češće u žena. Kod muškaraca je multipla skleroza rjeđa, ali napreduje brže.

simptomi

Simptomi multiple skleroze ovise o tome koji su dijelovi središnjeg živčanog sustava najviše pogođeni bolešću. U tom smislu postoji nekoliko skupina:

• Piramidalni simptomi uključuju pareze ekstremiteta, grčeve mišića, konvulzije, povećane reflekse tetive i slabljenje kože.
• Matične simptome - nistagmus (treperenje oka) u različitim smjerovima, smanjujući ozbiljnost izraza lica, poteškoće pri fokusiranju očiju.
• Simptomi zdjelice - disfunkcija zdjeličnih organa, javlja se s oštećenjem jezgara leđne moždine.
• Cerebelarni simptomi - nekoordiniranost, nestalni hod, vrtoglavica.
• Vizualno - gubitak vidnih polja, smanjena osjetljivost na cvijeće, smanjen kontrast percepcije, skotomi (tamne točke pred očima).
• Senzorni poremećaji - parestezije (gusice), poremećaj vibracija i osjetljivost na temperaturu, osjećaj pritiska u udovima.
• Mentalni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo raspoloženje.

Ovi se simptomi rijetko javljaju zajedno, jer se bolest razvija postupno tijekom mnogih godina.

dijagnostika

Najčešća metoda za dijagnosticiranje multiple skleroze je MR. To vam omogućuje da identificirate žarišta demijelinizacije mozga. Na slikama izgledaju kao svjetlije ovalne mrlje na pozadini mozga. Tipično mjesto nalazi se u blizini moždanih komora i niže u blizini korteksa. Uz dugi tijek bolesti, lezije se spajaju, povećava se veličina komora mozga (znak atrofije).

Metoda evociranih potencijala omogućuje određivanje stupnja poremećaja provodljivosti živaca. Istovremeno se procjenjuju kožni, vizualni i slušni potencijali.

Elektroneuromiografija - metoda slična EKG-u, omogućuje vam da odredite fokus uništenja mijelina, vidite njihove granice i procijenite stupanj oštećenja živaca.

Imunološke metode određuju prisutnost antitijela u cerebrospinalnoj tekućini i virusnim antigenima.

Uz ove metode mogu se primijeniti i druge, na primjer, dopustiti da se utvrdi prisutnost trovanja.

liječenje

Potpuni lijek za multiplu sklerozu nije moguć, ali postoje vrlo učinkovite metode patogenetskog i simptomatskog liječenja. Konkretno, uporaba interferona - Rebifa, Betaferona se dobro pokazala. U pozadini ovih lijekova, brzina progresije bolesti se usporava, učestalost pogoršanja pogoršava, a stanja koja dovode do invaliditeta rijetko se razvijaju.

Za uklanjanje patoloških kompleksa antigen-antitijelo koristi se plazmafereza i imunofiltracija cerebrospinalne tekućine.

Nootropni lijekovi (piracetam), neuroprotektori, aminokiseline (glicin), sedativi propisani su za održavanje kognitivnih funkcija.

Pacijentima se preporučuje poštivanje dnevnog režima, umjerena tjelesna aktivnost na otvorenom, liječenje u lječilištu.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Za razliku od multiple skleroze, ona se razvija uz značajno potiskivanje imunološkog sustava. Njegov uzrok je aktivacija poliomavirusa (distribuirana u 80% ljudi). Oštećenje mozga je asimetrično, među simptomima - gubitak osjetljivosti, oštećenje pokreta u udovima, do hemipareze, hemianopije (gubitak vida na jednom oku). Kršenja se uvijek razvijaju s jedne strane. Karakterizira ga brz razvoj demencije i promjena osobnosti. Bolest se smatra neizlječivom.

Akutno širenje encefalomijelitisa

To je polietiološka bolest koja pogađa mozak i leđnu moždinu. Demijelinacijski žarišta su raspršena u mnogim dijelovima središnjeg živčanog sustava. Simptomi - pospanost, glavobolja, konvulzivni sindrom, poremećaji uzrokovani porazom određene regije središnjeg živčanog sustava. Liječenje bolesti ovisi o uzroku koji je uzrokovao u ovom slučaju. Nakon oporavka mogu ostati neurološki defekti - pareza, paraliza, oštećenje vida, sluh, koordinacija.