Kako identificirati demijelinizaciju mozga

Demijelinacija mozga je patološki proces karakteriziran uništenjem mijelinske ovojnice oko neurona i putova.

Mijelin je tvar koja obuhvaća duge i kratke procese živčanih stanica. Uz to, električni impuls dostiže brzinu od 100 m / s. Proces demijelinizacije narušava provodljivost signala, uzrokujući smanjenje prijenosa živčanih impulsa.

Demijelinacija je čest proces koji objedinjuje skupinu demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava, što uključuje:

• mijelopatija;
• multipla skleroza;
• Guillain-Barreov sindrom;
• Devicove bolesti;
• progresivna multifokalna leukoencefalopatija;
• Balo skleroza;
• kralježnica;
• Charcot amyotrophy.

Razaranje mijelinskih omotača je dva tipa:

1. Mielinopatija je uništavanje već postojećih mijelinskih proteina na pozadini biokemijskih poremećaja u mijelinu. To jest, patološki elementi u mijelinu su uništeni. Najčešće ima genetsku prirodu.
2. Mielinoklasti - razaranje normalno nastalog mijelina pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika.

Druga klasifikacija određena je mjestom oštećenja:

• Uništavanje mijelina u središnjem živčanom sustavu.
• Uništavanje mijelina u perifernom živčanom sustavu.

razlozi

Sve bolesti koje se temelje na demijelinizaciji su pretežno autoimune. To znači da imunitet bolesne osobe gleda na mijelin kao neprijateljsko sredstvo (antigen) i na njega proizvodi protutijela (mijelin je protein). Kompleks antigen-antitijelo se taloži na površini mijelinskog proteina, nakon čega ga uništavaju zaštitne stanice imunološkog sustava.

Postoje i drugi uzroci patološkog procesa:

1. Neuroinfekcije koje uzrokuju upalu mozga i leđne moždine: herpes encefalitis, bolest spavanja, guba, dječja paraliza, bjesnoća.
2. Bolesti endokrinog sustava, praćene metaboličkim poremećajima: dijabetes, hiper-i hipotiroidizam.
3. Akutna i kronična intoksikacija lijekovima, alkoholom, otrovnim tvarima (olovo, živa, aceton). Intoksikacija se događa i na pozadini unutarnjih bolesti koje razvijaju sindrom trovanja: gripa, upala pluća, hepatitis i ciroza.
4. Komplicirani rast tumora dovodi do razvoja paraneoplastičnih procesa.

Čimbenici koji dovode do vjerojatnosti razvoja velikih bolesti: česta hipotermija, loša prehrana, stres, pušenje i alkohol, rad u zagađenim i teškim uvjetima.

simptomi

Klinička slika demijelinizacije mozga ne daje specifične simptome. Znakovi patološkog procesa određeni su lokalizacijom fokusa, dijela mozga gdje je mijelin uništen.

Govoreći o uobičajenim bolestima kod kojih je vodeći sindrom demijelinizacija, možemo razlikovati sljedeće bolesti i njihovu kliničku sliku:

Pogođena je piramidalna staza: povećava se podražljivost refleksa tetive, smanjuje se mišićna snaga do paralize, ubrzan umor u mišićima.

Mali mozak je zahvaćen: poremećena je koordinacija pokreta simetričnih mišića, pojavljuje se tremor u udovima i poremećena koordinacija višeg motornog djelovanja.

Prvi simptom je oštećenje vida: njegova točnost se smanjuje (do gubitka). U teškim slučajevima, zdjelični organi su narušeni: umom i mokrenjem više ne kontrolira um.

Poremećaji kretanja: parapareza - smanjenje mišićne snage u rukama ili nogama, tetraparesis - smanjenje mišićne snage svih 4 udova. Kasnije se mozak rasplamsava, pojavljuju se žarišta subkortikalne demijelinacije, što dovodi do sloma mentalnih funkcija: smanjena inteligencija, brzina reakcije, raspon pažnje. Uz kompliciranu dinamiku, kičmena moždina je nekrotizirana, što se očituje u obliku potpunog nestanka pokreta i osjetljivosti na razini zahvaćenog segmenta.

Slabost mišića u nogama se povećava. Slabljenje snage počinje mišićima nogu blizu tijela (kvadriceps, gastrocnemius mišić). Postupno, mlohava paraliza prelazi u ruke. Pojavljuju se parestezije - pacijenti osjećaju peckanje, ukočenost i puzanje guska.

dijagnostika

Magnetska rezonancija je glavni način otkrivanja demijelinizacije. Na slojevima po mozgu, vizualizirani su žarišta oštećenja mijelinskih omotača.

Druga dijagnostička metoda je metoda evociranih potencijala. Uz njegovu pomoć određuje se brzina odgovora živčanog sustava na dolazni stimulus slušnog, vizualnog i taktilnog modaliteta.

Pomoćna metoda je punkcija kičmene moždine i proučavanje cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine. Njime se identificiraju upalni procesi u cerebrospinalnoj tekućini.

Prognoza bolesti je relativno nepovoljna - ovisi o pravovremenosti dijagnoze.

Demijelinizacija mozga

Proces demijelinizacije je patološko stanje u kojem se uništava mijelin bijele tvari živčanog sustava, središnjeg ili perifernog. Mijelin je zamijenjen fibroznim tkivom, što dovodi do prekida prijenosa impulsa duž vodljivih putova mozga. Ova bolest pripada autoimunima, a posljednjih godina postoji tendencija povećanja njegove učestalosti. Povećava se i broj slučajeva otkrivanja ove bolesti u djece i osoba starijih od 45 godina, a sve više bolesti bilježi se u geografskim regijama koje za njih nisu tipične. Istraživanje vodećih znanstvenika iz područja imunologije, neurogenetike, molekularne biologije i biokemije učinilo je razvoj ove bolesti razumljivijim, što omogućuje razvoj novih tehnologija za njegovo liječenje.

uzroci

Demijelinacijska bolest mozga može se razviti iz više razloga, a glavna su navedena u nastavku.

1. Imunološka reakcija na proteine ​​koji su dio mijelina. Ti proteini imunološki sustav počinju doživljavati kao strane i napadnuti, uzrokujući njihovo uništavanje. To je najopasniji uzrok bolesti. Okidač za pokretanje takvog mehanizma može biti infekcija ili prirođene osobine imunološkog sustava: višestruki encefalomijelitis, multipla skleroza, Guillain-Barréov sindrom, reumatske bolesti i infekcije u kroničnom obliku.
2. Neuroinfekcija: Neki virusi mogu zaraziti mijelin, što rezultira demijelinizacijom mozga.
3. Neuspjeh u mehanizmu metabolizma. Taj proces može biti praćen pothranjenošću mijelina i njegovom kasnijom smrću. To je tipično za patologije kao što su bolesti štitnjače, dijabetes.
4. Opijenost kemikalijama različite prirode: jake alkoholne, narkotičke, psihotropne, otrovne tvari, proizvodi boja i lakova, aceton, ulje za sušenje ili trovanje proizvodima vitalne tjelesne aktivnosti: peroksidi, slobodni radikali.
5. Paraneoplastični procesi su patologije koje su komplikacija tumorskih procesa.
   Nedavne studije potvrđuju da u lansiranju mehanizma ove bolesti važnu ulogu igra interakcija čimbenika okoliša i nasljedne predispozicije. Odnos između zemljopisnog položaja i vjerojatnosti pojave bolesti. Osim toga, virusi (rubeole, ospice, Epstein-Barr, herpes), bakterijske infekcije, prehrambene navike, stres, ekologija igraju važnu ulogu.

Klasifikacija ove bolesti provodi se u dvije vrste:

• mijelinoklast - genetska predispozicija za ubrzano uništavanje mijelinske ovojnice;
• mijelinopatija - razaranje mijelinske ovojnice, koja je već nastala kao rezultat bilo kojeg razloga, a ne s mijelinom.

simptomi

Sam proces demijelinizacije mozga ne daje jasne simptome. Oni u potpunosti ovise o tome koje strukture središnjeg ili perifernog živčanog sustava lokaliziraju ovu patologiju. Postoje tri glavne demijelinizirajuće bolesti: multipla skleroza, progresivna multifokalna leukoencefalopatija i akutni diseminirani encefalomijelitis.

Multipla skleroza - najčešća bolest među njima, karakterizira poraz nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava. To je popraćeno širokim rasponom simptoma. Početak bolesti očituje se u mladoj dobi - oko 25 godina i češći je kod žena. Muškarci se rjeđe obolijevaju, ali se bolest manifestira u naprednijem obliku. Simptomi multiple skleroze uvjetno su podijeljeni u 7 glavnih skupina.

1. Poraz piramidalne staze: pareza, klonusa, slabljenje kože i povećani refleks tetive, spastički mišićni tonus, patološki znakovi.
2. Oštećenje moždanog debla i živaca lubanje: horizontalni, vertikalni ili višestruki nistagmus, slabljenje mišića lica, inter-nuklearna ophthalmoplegia, bulbarni sindrom.
3. Disfunkcija zdjeličnih organa: urinarna inkontinencija, poriv za mokrenjem, konstipacija, oslabljena potencija.
4. Oštećenje cerebelara: nistagmus, ataksija trupa, ekstremiteti, asinergija, mišićna hipotenzija, dismetrija.
5. Oštećenje vida: gubitak oštrine, skotomi, oslabljena percepcija boja, promjene vidnih polja, oslabljena svjetlina, kontrast.
6. Senzorna oštećenja: distorzija temperature, disestezija, osjetljiva ataksija, osjećaj tlaka u udovima, izobličenje osjetljivosti na vibracije.
7. Neuropsihološki poremećaji: hipohondrija, depresija, euforija, astenija, intelektualni poremećaji, poremećaji u ponašanju.

dijagnostika

Naj ilustrativnija metoda istraživanja koja može otkriti žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. Tipična slika ove bolesti je identifikacija ovalnih ili okruglih žarišta u rasponu veličina od 3 mm do 3 cm u bilo kojem dijelu mozga. Tipično za lokalizaciju u ovoj patologiji je područje subkortikalnih i periventrikularnih zona. Ako bolest traje dugo, onda se te lezije mogu stopiti. MRI također pokazuje promjene u subarahnoidnim prostorima, povećanje ventrikularnog sustava zbog atrofije mozga.

Relativno nedavno, metoda evociranih potencijala počela se koristiti za dijagnosticiranje dimeilizirajućih bolesti. Ocjenjuju se tri pokazatelja: somatosenzorni, vizualni i auditivni. To omogućuje procjenu oštećenja u provođenju impulsa u moždanom stablu, vizualnim organima i leđnoj moždini.

Elektroneuromografija pokazuje prisutnost degeneracije aksona i omogućuje određivanje destrukcije mijelina. Korištenjem ove metode dobiva se i kvantitativna procjena stupnja autonomnih poremećaja.

Imunološki plan prolazi kroz oligoklonalne imunoglobuline sadržane u cerebrospinalnoj tekućini. Ako je njihova koncentracija visoka, to ukazuje na aktivnost patološkog procesa.

liječenje

Liječenje demijelinizirajućih bolesti je specifično i simptomatsko. Nove studije u medicini postigle su dobar napredak u specifičnim metodama liječenja. Beta-interferoni smatraju se jednim od najučinkovitijih lijekova: uključuju Rebife, Betaferon, Avanex. Kliničke studije betaferona pokazale su da njegova uporaba smanjuje stopu progresije bolesti za 30%, sprječava razvoj invaliditeta i smanjuje učestalost egzacerbacija.

Stručnjaci sve više preferiraju intravenoznu primjenu imunoglobulina (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Dakle, liječenje pogoršanja bolesti. Prije više od 20 godina razvijena je nova, prilično učinkovita metoda za liječenje demijelinizirajućih bolesti - imunofiltracija cerebrospinalne tekućine. Trenutno se provode istraživanja o lijekovima čija je akcija usmjerena na zaustavljanje procesa demijelinizacije.

Kao sredstvo specifičnog liječenja korišteni su kortikosteroidi, plazmafereza, citotoksični lijekovi. Nootropi, neuroprotektori, aminokiseline, mišićni relaksanti su također široko korišteni.

Simptomi i liječenje demijelinizirajućih bolesti mozga

Jedna od najopasnijih patologija koja pogađa živčani sustav je demijelinacijska bolest mozga. Kao rezultat toga dolazi do uništenja mijelina s njegovom zamjenom vlaknastim tkivom. Može se dogoditi u bilo kojem dijelu mozga (frontalni, okcipitalni, temporalni režnjevi). Takvi procesi dovode do smanjenja prijenosa živčanih impulsa. Demijelinizacija se odnosi na bolesti autoimune prirode, a nedavno je došlo do povećanja ove patologije kod djece i osoba starijih od 45 godina. Koji su uzroci, priroda i liječenje ove patologije mozga?

Glavni uzroci demijelinizirajuće bolesti

Jedan od glavnih razloga zbog kojih se demijelinizacija mozga počinje razvijati u tijelu može se pripisati:

1. Reakcija ljudskog imunološkog sustava na protein koji čini mijelin. Kao rezultat nepovratnih procesa koji se javljaju u tijelu, takav protein počinje imunološki sustav percipirati kao strani. Stanice ga počinju napadati i postupno uništavaju. Taj je razlog najopasniji. Ovaj mehanizam može biti potaknut gutanjem organizma ili karakteristikama imuniteta osobe, koje su nasljedne. To su multipla skleroza, višestruki encefalomijelitis, itd.
2. Proces demijelinizacije može započeti kao odgovor na prisutnost neuroinfekcije koja specifično cilja mijelin.

1. Povreda metaboličkih procesa u tijelu. Kao rezultat, mijelin počinje patiti od nedostatka tvari koje je potrebno i postupno kolapsirati. To je moguće u bolesnika koji imaju povijest dijabetesa i probleme povezane s radom štitne žlijezde.
2. Utjecaj na tijelo toksina i kemikalija, uključujući: alkohol, psihotropne lijekove, aceton, otpadne tvari iz tijela.
3. Paraneoplastični procesi koji se javljaju kao komplikacija raka.

Kao rezultat znanstvenih istraživanja, bilo je moguće utvrditi da nasljednost i nepovoljni uvjeti okoliša imaju posebnu ulogu u oštećenju mijelina (omotač živčanih vlakana). Tu su i informacije o odnosu između vjerojatnosti pojave ove bolesti s geografskim položajem osobe, gdje postoje žarišta demijelinizacije.

Postoje dvije vrste demijelinizacije mozga:

1. Mijelinoplastika - karakterizirana nasljednom predispozicijom za brzo uništavanje ljuske mijelinske tvari.
2. Mijelinopatija je proces uništavanja mijelinske ovojnice koja ima druge uzroke.

simptomi

Neki posebni simptomi demijelinizirajuće bolesti mozga se ne razlikuju. Svi su oni izravno povezani s onim dijelovima živčanog sustava u kojima su lokalizirani i mjestom gdje se nalaze demijelinacijski žarišta. Ukupno postoje 3 glavne demijelinizirajuće bolesti u medicini:

1. Akutna diseminacijska encefalomijelitis distrofična priroda.
2. Multipla skleroza (u bilo kojem obliku njezine manifestacije).
3. Multifokalna leukoencefalopatija.

Najčešća od ovih bolesti je multipla skleroza, koja, za razliku od drugih bolesti, može istodobno utjecati na nekoliko dijelova CNS-a. Raspon simptoma ove bolesti je prilično opsežan. Prvi znakovi bolesti počinju se pojavljivati ​​kod mladih u dobi od 20-25 godina. Najčešće se bolest dijagnosticira kod žena oko 25 godina. Kod muškaraca je broj pacijenata manji, ali bolest ima progresivni oblik. Svi simptomi karakteristični za bolest mogu se podijeliti u 7 skupina:

1. Neuropsihološki poremećaji: poremećaji u ponašanju, osjećaji euforije, depresija, astenija, hipohondrija.
2. Poraz piramidalne staze distrofne prirode. To su: spastički mišićni tonus, smanjeni refleksi kože, pareza, povećanje refleksa tetiva.
3. Distrofne lezije kranijalnih živaca i moždanog debla: slabljenje mišića lica, horizontalni nistagmus.

1. Kršenje organa zdjelice: oslabljena potencija, učestalo mokrenje, mnogi imaju urinarnu inkontinenciju.
2. Desenzitizacija kao posljedica demijelinizacije: disestezija, poremećaji povezani s osjetljivošću na vibracije, pacijent ne uočava visoku ili nisku temperaturu, osjećaj suženja u udovima.
3. Oštećenje vida: promjene u kutu gledanja, sljepoća boja, nemogućnost uočavanja detalja svjetline i kontrasta.
4. Distrofna lezija malog mozga: dismetrija, asinergija, nistagmus, mišićna hipotonija, tjelesna ataksija.

Saznajte više o ataksiji i njenom liječenju od iskusnog neurologa Mikhail Moiseyevicha Shperlinga u našem videu:

Dijagnoza demijelinizacije mozga

Najučinkovitija metoda dijagnosticiranja patologije danas je uporaba magnetske rezonancije. Moguće je identificirati žarišta dimelinizacije, koja mogu biti ovalna ili okrugla. Njihov promjer može varirati od 3 mm do 3 cm, mogu se nalaziti u bilo kojem dijelu mozga, ali se najčešće dijagnosticiraju u frontalnom režnju. Ako bolest dovoljno dugo napreduje, a liječenje se ne provodi, takvi žarišta se eventualno mogu stopiti. Tomografija otkriva prisutnost promjena u subarahnoidnim prostorima, povećanim komorama, što je moguće zbog atrofije mozga.

Relativno novi način dijagnosticiranja demijelinizacije je metoda evociranih potencijala. Ova studija omogućuje kvalitativnu procjenu slušnih, vizualnih i somatosenzornih parametara, kao i razmatranje kršenja u ponašanju živčanih impulsa.

Elektroneuromiografija pomaže vidjeti prisutnost degeneracije aksona i procijeniti razinu oštećenja.

Kako dijagnosticirati multiplu sklerozu i druge demijelinizirajuće bolesti pomoću MR-a, kaže Kapitonov Ivan Vladimirovič - liječnik centra MRT24:

Imunološka ispitivanja provode se na oligoklonalnim imunoglobulinima, koji se nalaze u cerebrospinalnoj tekućini. Ako se utvrdi da su visoko koncentrirani, donosi se zaključak o aktivnosti demijelinizacije mozga.

Tradicionalni tretmani

Za liječenje patoloških procesa koriste se lijekovi čija je akcija usmjerena na poboljšanje funkcija živčanih impulsa i blokiranje promjena u mozgu. Najteže je liječiti staru demijelinaciju.

Beta-interferoni mogu značajno smanjiti rizik od razvoja patologije i pojave komplikacija za oko 30%. Osim toga, pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

• Relaksansi mišića, čija je akcija usmjerena na vraćanje bolesnikovih motoričkih funkcija.

• Protuupalni lijekovi su neophodni za zaustavljanje oštećenja živčanih vlakana, koja su se pojavila zbog razvoja upalnog procesa zarazne prirode. Zajedno s takvim lijekovima prikazana je uporaba antibiotika.
• Nootropni lijekovi indicirani su za kroničnu demijelinizaciju. Takvi lijekovi pozitivno djeluju na obnovu vodljive aktivnosti i na rad mozga u cjelini. Istodobno se preporuča uporaba neuroprotektora i kompleksa aminokiselina.

Ako liječenje nije započelo na vrijeme, tada je gotovo nemoguće obnoviti normalno funkcioniranje mozga i izgubljene funkcije tijela.

O tome kako nootropni lijekovi utječu na naš mozak govori neurolog, profesor dr. Sc. Snaider Natalia Alekseevna:

Liječenje demijelinizacije narodnih lijekova

Korištenje narodnih metoda za demijelinizaciju pomaže u ublažavanju nekih simptoma i pomaže u sprečavanju bolesti. U tu svrhu najčešće se koriste sljedeća postrojenja:

• Korijen bijele Dioscoree. Pola čajne žličice drobljenog i osušenog korijena izlije se uz čašu kipuće vode i čuva se u vodenoj kupelji najmanje 15 minuta. Nakon toga juha se filtrira i uzima prije konzumacije 1 žlice.

• Anis lofant Također se koristi za pravljenje izvarka, za koji se 1 žlica osušenog lišća, cvijeća i drugih dijelova biljke ulije sa 1 šalicom ne-tople vode i kuha 10 minuta. Nakon hlađenja juha se filtrira, dodajući joj 1 žličicu meda. Juha uzeti na prazan želudac 2 žlice.

Ali prije nego što počnete liječenje demijelinizacijom koristeći tradicionalne metode i sredstva, posavjetujte se sa svojim liječnikom, jer postoje kontraindikacije za korištenje ovih recepata.

• Koje su vaše šanse da se brzo oporavite nakon moždanog udara - da prođete test;
• Može li glavobolja uzrokovati moždani udar - proći test;
• Imate li migrenu? - položiti test.

video

Kako ublažiti glavobolju - 10 brzih metoda uklanjanja migrene, vrtoglavice i lumbaga

Demijelinacija mozga: simptomi, liječenje

Mijelin je masti poput tvari koja tvori ovojnicu živčanih vlakana. Ova školjka služi kao izolacija, ne dopuštajući širenju uzbuđenja na susjedna vlakna. Istovremeno, u mijelinskim koricama - prostorima u kojima nema mijelina - postoje posebni prozori. Njihova prisutnost uvelike ubrzava prijenos živčanih impulsa. U slučaju poremećaja mijelinacije živčanih vlakana, poremećena je provodljivost živčanog tkiva i pojavljuju se različiti neurološki poremećaji.

Kada se procesi demijelinizacije odvijaju u mozgu, poremećena je percepcija, koordinacija pokreta i mentalne funkcije. U teškim slučajevima, ovaj proces može dovesti do invalidnosti i smrti pacijenta. Trenutno su poznata tri demijelinacijska oboljenja mozga:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomijelitis.

Uzroci demijelinizacijskih procesa

Demijelinacijski procesi smatraju se autoimunim oštećenjem mozga. Među razlozima zbog kojih imunološki sustav doživljava vlastito tkivo kao stranog može biti:

• Reumatske bolesti.
• Kongenitalni poremećaji u strukturi mijelina.
• Urođena ili stečena patologija imunološkog sustava.
• Infektivne lezije živčanog sustava.
• Metaboličke bolesti.
• Tumorski i paraneoplastični procesi.
• Opijenosti.

Kod svih ovih bolesti, mijelinska ovojnica živčanog tkiva se uništava i zamjenjuje formacijama vezivnog tkiva.

Multipla skleroza

To je najčešća demijelinizirajuća bolest. Njegova je osobitost to što su žarišta demijelinizacije smještena u nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava odjednom, stoga su simptomi različiti. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u dobi od oko 25 godina, češće u žena. Kod muškaraca je multipla skleroza rjeđa, ali napreduje brže.

simptomi

Simptomi multiple skleroze ovise o tome koji su dijelovi središnjeg živčanog sustava najviše pogođeni bolešću. U tom smislu postoji nekoliko skupina:

• Piramidalni simptomi uključuju pareze ekstremiteta, grčeve mišića, konvulzije, povećane reflekse tetive i slabljenje kože.
• Matične simptome - nistagmus (treperenje oka) u različitim smjerovima, smanjujući ozbiljnost izraza lica, poteškoće pri fokusiranju očiju.
• Simptomi zdjelice - disfunkcija zdjeličnih organa, javlja se s oštećenjem jezgara leđne moždine.
• Cerebelarni simptomi - nekoordiniranost, nestalni hod, vrtoglavica.
• Vizualno - gubitak vidnih polja, smanjena osjetljivost na cvijeće, smanjen kontrast percepcije, skotomi (tamne točke pred očima).
• Senzorni poremećaji - parestezije (gusice), poremećaj vibracija i osjetljivost na temperaturu, osjećaj pritiska u udovima.
• Mentalni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo raspoloženje.

Ovi se simptomi rijetko javljaju zajedno, jer se bolest razvija postupno tijekom mnogih godina.

dijagnostika

Najčešća metoda za dijagnosticiranje multiple skleroze je MR. To vam omogućuje da identificirate žarišta demijelinizacije mozga. Na slikama izgledaju kao svjetlije ovalne mrlje na pozadini mozga. Tipično mjesto nalazi se u blizini moždanih komora i niže u blizini korteksa. Uz dugi tijek bolesti, lezije se spajaju, povećava se veličina komora mozga (znak atrofije).

Metoda evociranih potencijala omogućuje određivanje stupnja poremećaja provodljivosti živaca. Istovremeno se procjenjuju kožni, vizualni i slušni potencijali.

Elektroneuromiografija - metoda slična EKG-u, omogućuje vam da odredite fokus uništenja mijelina, vidite njihove granice i procijenite stupanj oštećenja živaca.

Imunološke metode određuju prisutnost antitijela u cerebrospinalnoj tekućini i virusnim antigenima.

Uz ove metode mogu se primijeniti i druge, na primjer, dopustiti da se utvrdi prisutnost trovanja.

liječenje

Potpuni lijek za multiplu sklerozu nije moguć, ali postoje vrlo učinkovite metode patogenetskog i simptomatskog liječenja. Konkretno, uporaba interferona - Rebifa, Betaferona se dobro pokazala. U pozadini ovih lijekova, brzina progresije bolesti se usporava, učestalost pogoršanja pogoršava, a stanja koja dovode do invaliditeta rijetko se razvijaju.

Za uklanjanje patoloških kompleksa antigen-antitijelo koristi se plazmafereza i imunofiltracija cerebrospinalne tekućine.

Nootropni lijekovi (piracetam), neuroprotektori, aminokiseline (glicin), sedativi propisani su za održavanje kognitivnih funkcija.

Pacijentima se preporučuje poštivanje dnevnog režima, umjerena tjelesna aktivnost na otvorenom, liječenje u lječilištu.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Za razliku od multiple skleroze, ona se razvija uz značajno potiskivanje imunološkog sustava. Njegov uzrok je aktivacija poliomavirusa (distribuirana u 80% ljudi). Oštećenje mozga je asimetrično, među simptomima - gubitak osjetljivosti, oštećenje pokreta u udovima, do hemipareze, hemianopije (gubitak vida na jednom oku). Kršenja se uvijek razvijaju s jedne strane. Karakterizira ga brz razvoj demencije i promjena osobnosti. Bolest se smatra neizlječivom.

Akutno širenje encefalomijelitisa

To je polietiološka bolest koja pogađa mozak i leđnu moždinu. Demijelinacijski žarišta su raspršena u mnogim dijelovima središnjeg živčanog sustava. Simptomi - pospanost, glavobolja, konvulzivni sindrom, poremećaji uzrokovani porazom određene regije središnjeg živčanog sustava. Liječenje bolesti ovisi o uzroku koji je uzrokovao u ovom slučaju. Nakon oporavka mogu ostati neurološki defekti - pareza, paraliza, oštećenje vida, sluh, koordinacija.

Demijelinacijska bolest mozga i središnjeg živčanog sustava: uzroci razvoja i prognoze

Svaka bolest koja izaziva demijelinizaciju je ozbiljna patologija, često pitanje života i smrti. Ignoriranje prvih simptoma dovodi do razvoja paralize, višestrukih problema u mozgu, unutarnjih organa i često smrti.

Da bi se isključila nepovoljna prognoza, preporučuje se da se slijedi sve liječničke upute, da se provede pravodobno ispitivanje.

demijelinacije

Što je demijelinizacija mozga postat će jasna ako kratko govorite o anatomiji i fiziologiji živčane stanice.

Živčani impulsi putuju od jednog neurona do drugog, do organa kroz dugi proces koji se zove akson. Mnogi od njih su pokriveni mijelinskim omotačem (mijelin), koji omogućuje brz prijenos impulsa. Na 30% se sastoji od proteina, a ostatak u sastavu - lipida.

Razvojni mehanizam

U nekim situacijama dolazi do razaranja mijelinske ovojnice, što ukazuje na demijelinizaciju. Dva glavna čimbenika dovode do razvoja ovog procesa. Prvi je povezan s genetskom predispozicijom. Bez utjecaja očitih čimbenika, neki geni iniciraju sintezu antitijela i imunih kompleksa. Proizvedena antitijela mogu prodrijeti u hemato-encefalitičku barijeru i uzrokovati razaranje mijelina.

U srcu drugog procesa je infekcija. Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju proteine ​​mikroorganizama. Međutim, u nekim slučajevima, proteini patoloških bakterija i živčanih stanica percipiraju se kao identični. Pojavljuje se konfuzija i tijelo inficira vlastite neurone.

U početnim fazama poraza, proces se može zaustaviti i preokrenuti. S vremenom, uništenje ljuske dolazi do te mjere da potpuno nestaje, zabijajući aksone. Tvar za prijenos impulsa nestaje.

razlozi

Temelj patoloških promjena u demijelinizaciji su sljedeći glavni razlozi:

• Genetski. Kod nekih bolesnika zabilježena je mutacija gena odgovornih za proteine ​​mijelinskog omotača, imunoglobulina i šestog kromosoma.
• Infektivni procesi. Pokrenuta je Lyme bolest, rubeole, citomegalovirus infekcije.
• Opijenosti. Dugotrajno korištenje alkohola, droga, psihotropnih tvari, izlaganje kemijskim elementima.
• Metabolički poremećaji. Zbog dijabetesa dolazi do kvara živčanih stanica, što dovodi do smrti mijelinske ovojnice.
• Neoplazme.
• Stres.

U posljednje vrijeme sve više znanstvenika vjeruje da je mehanizam podrijetla i razvoja kombiniran. Na pozadini nasljedne uvjetovanosti pod utjecajem okoliša i patologije razvijaju se demijelinizirajuće bolesti mozga.

Primijećeno je da se najčešće javljaju u Europljanima, nekim dijelovima Sjedinjenih Država, središtu Rusije i Sibira. Oni su rjeđi među stanovništvom Azije, Afrike i Australije.

klasifikacija

Opisujući demijelinaciju, liječnici govore o mijelinoklaziji, poremećajima neuronske membrane zbog genetskih faktora.

Lezija koja nastaje zbog bolesti drugih organa ukazuje na mijelinopatiju.

Patološki žarišta javljaju se u mozgu, kralježnici, perifernim dijelovima živčanog sustava. Oni mogu imati generalizirani karakter - u ovom slučaju oštećenje utječe na membrane u različitim dijelovima tijela. Kod izolirane lezije u ograničenom području.

bolest

U medicinskoj praksi postoji nekoliko bolesti koje karakteriziraju demijelinizacijski procesi mozga.

To uključuje multiplu sklerozu - u ovom obliku najčešće se javljaju. Ostale manifestacije uključuju patologiju Marburga, Devika, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju, Guillain-Barréov sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijuna ljudi pati od multiple skleroze. U više od polovice slučajeva patologija se razvija u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Polako napreduje, tako da se prvi znakovi mogu naći tek nakon nekoliko godina. Nedavno je dijagnosticirana u djece od 10 do 12 godina. Pojavljuje se češće kod žena, stanovnika gradova. Boli više ljudi koji žive daleko od ekvatora.

Dijagnoza bolesti provodi se magnetskom rezonancijom. Istovremeno se otkriju višestruki žarišta demijelinizacije. Uglavnom se nalaze u bijeloj tvari u mozgu. Istodobno postoje i svježe i stare ploče. To je znak kontinuiranog procesa koji objašnjava progresivnu prirodu patologije.

Bolesnici razvijaju paralizu, povećavaju se refleksi tetiva, javljaju se lokalni napadi. Fino motorike trpe, gutanje, glas, govor, osjetljivost, sposobnost održavanja ravnoteže su poremećeni. Ako je zahvaćen vidni živac, smanjuje se vid, percepcija boje.

Osoba postaje razdražljiva, sklona depresiji, apatiji. Ponekad, naprotiv, postoje napadi euforije. Poremećaji kognitivne sfere postupno se povećavaju.

Prognoza se smatra relativno povoljnom ako bolest u početnim stadijima utječe samo na osjetilne i optičke živce. Poraz motornih neurona dovodi do sloma funkcija mozga i njegovih odjela: cerebeluma, piramidnog i ekstrapiramidnog sustava.

Marburgova bolest

Akutni tijek demijelinizacije, koji dovodi do smrti, karakterizira Marburgovu bolest. Prema nekim istraživačima, patologija je varijanta multiple skleroze. U prvim fazama oštećenja nastaju pretežno na moždanom stablu, kao i na stazama provođenja, zbog svoje prolaznosti.

Bolest se počinje manifestirati kao normalna upala, praćena groznicom. Mogu se pojaviti napadaji. U kratkom vremenu u zahvaćenom području nalazi se mijelinska tvar. Pojavljuju se poremećaji u kretanju, boli osjetljivost, povećava se intrakranijski tlak, proces prati povraćanje. Pacijent se žali na jake glavobolje.

Devikina bolest

Patologija je povezana s demijelinizacijom kičmene moždine i procesima vizualnog živca. Paraliza se ubrzano razvija, primjećuju se poremećaji osjetljivosti i poremećaju organi koji se nalaze u području zdjelice. Oštećenje optičkog živca dovodi do sljepoće.

Prognoza je loša, posebno za odrasle.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Uglavnom, stariji ljudi pokazuju znakove demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava koji karakterizira progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.

Oštećenje živčanih vlakana dovodi do pareze, pojave nevoljnih pokreta, smanjene koordinacije, smanjenja inteligencije u kratkom vremenu. U teškim slučajevima razvija se demencija.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom ima sličan razvoj. To utječe na više perifernih živaca. Pacijenti, uglavnom muškarci, imaju parezu. Oni pate od jakih bolova u mišićima, kostima i zglobovima. Znaci aritmije, promjene tlaka, prekomjerno znojenje govore o disfunkciji vegetativnog sustava.

simptomi

Glavne manifestacije demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava su:

• Poremećaji kretanja. Postoje pareza, tremor, nevoljni pokreti, povećana mišićna rigidnost. Promatrana koordinacija koordinacije, gutanje.
• Neurološki. Mogu se pojaviti epileptički napadi.
• Gubitak senzacije Pacijent percipira temperaturu, vibracije, tlak pogrešno.
• Unutarnji organi. Postoji urinarna inkontinencija, pokretanje crijeva.
• Psiho-emocionalni poremećaji. Pacijenti su primijetili sužavanje intelekta, halucinacije, povećanu zaboravljivost.
• Uočavanje. Otkriveno je oštećenje vida, poremećena je percepcija boja i svjetline. Često se pojavljuju prvi.
• Opća dobrobit. Osoba se brzo umori, postane pospana.

dijagnostika

Glavna metoda za detekciju žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. To vam omogućuje da napravite točnu sliku bolesti. Uvođenje kontrastnog sredstva jasno ih ocrtava, omogućujući vam da izolirate nove lezije bijele tvari u mozgu.

Ostale metode ispitivanja uključuju uzorke krvi, proučavanje cerebrospinalne tekućine.

liječenje

Glavni cilj liječenja je usporiti uništavanje mijelinskih ovojnica živčanih stanica, normalizirati funkcioniranje imunološkog sustava, boriti se protiv antitijela koja inficiraju mijelin.

Imunostimulirajući i antivirusni učinci imaju interferone. Oni aktiviraju fagocitozu, čine tijelo otpornijim na infekcije. Dodijeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularna primjena je indicirana.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) kompenziraju prirodna ljudska antitijela, povećavaju sposobnost pacijenta da se odupre virusima. Imenovan uglavnom u razdoblju pogoršanja, intravenozno.

Deksametazon i prednisalon propisuju se za hormonsku terapiju. Oni dovode do smanjenja proizvodnje antimijelinskih proteina i sprečavaju razvoj upale.

U cilju suzbijanja imunoloških procesa u teškim slučajevima koriste se citostatiki. Ova skupina uključuje, na primjer, ciklofosfamid.

Osim liječenja lijekovima, koristi se i plazmafereza. Svrha ovog postupka je pročišćavanje krvi, uklanjanje antitijela i otrova iz njega.

Spinalna tekućina se čisti. Tijekom postupka tekućina se propušta kroz filtre kako bi se očistila od antitijela.

Suvremeni istraživači tretiraju matične stanice, pokušavajući primijeniti znanje i iskustvo genske biologije. Međutim, u većini slučajeva nemoguće je potpuno zaustaviti demijelinizaciju.

Važan dio liječenja je simptomatski. Cilj terapije je poboljšati kvalitetu i trajanje života pacijenta. Propisuju se nootropni lijekovi (Piracetam). Njihovo djelovanje povezano je s povećanom mentalnom aktivnošću, povećanom pažnjom i pamćenjem.

Antikonvulzivni lijekovi smanjuju grčeve mišića i povezanu bol. To su Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za ublažavanje ukočenosti propisani su mišićni relaksanti (Mydocalm).

Karakteristični psiho-emocionalni simptomi oslabljeni su pri uzimanju antidepresiva, sedativa.

pogled

Demijelinizirajuće bolesti koje se nalaze u početnim fazama razvoja mogu se zaustaviti ili usporiti. Procesi koji duboko utječu na središnji živčani sustav imaju manje povoljan tijek i prognozu. U slučaju patologije Marburga i Devika, smrt nastupa za nekoliko mjeseci. U Guillain-Barre sindromu, prognoza je vrlo dobra.

Nasljedna predispozicija, infekcije i poremećaji metabolizma dovode do oštećenja mijelinskog omotača stanica mozga, kralježnične moždine i perifernih živaca. Proces prati razvoj ozbiljnih bolesti, od kojih su mnoge smrtonosne. Za zaustavljanje oštećenja mozga propisane lijekove, osmišljen kako bi se smanjila brzina i razvoj demijelinizacije. Glavni cilj simptomatskog liječenja je ublažiti simptome, poboljšati mentalnu aktivnost, smanjiti bol, nehotične pokrete.

Sljedeći su izvori korišteni za pripremu članka:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolesti živčanog sustava: klinika, dijagnostika i suvremene tehnologije liječenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mogućnosti diferencijalne terapije u akutnom i subakutnom razdoblju // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya. V. Rana dijagnostika demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava na temelju optičke koherentne tomografije fundusa // Časopis Praktična medicina - 2013.

Totolyan N. A. Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza idiopatskih upalnih demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava // Knjižnica elektroničkih disertacija - 2004.

Demijelinizirajuće bolesti, žarišta demijelinizacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijenta ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnoze i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam da napravimo korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavna dijagnostička metoda omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

• Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
• Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Kronične žarišta bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
• Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
• Snažan i dugotrajan stres;
• Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
• Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinacijske lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, bolesti demijelinizacije vrlo su rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci su dominantni među demijelinizirajućim pacijentima.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je u ovom slučaju nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neuronima da djeluju barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak ne uvijek ima jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MR-u nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko komora mozga (periventrikularno), difuzno raspršenih, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova "mlađa" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolji od dugovječnih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je nejasna. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih sorti očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene povezane s dobi koje su povezane s poremećenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti do kraja nisu riješeni. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i leđne moždine. Posebna značajka je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, budući da lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

• Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
• Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
• Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
• Patologija osjetljivosti, površna i duboka;
• Na dijelu zdjeličnih organa - odgoda ili inkontinencija, konstipacija, impotencija;
• Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boje, kontrasta i svjetline.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju pojave prvih poremećaja kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i potkožnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Maligna bolest Marburga povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putevi i jezgre kranijalnih živaca. Smrt pacijenta nastupa u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikina bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su zahvaćeni optički živci i leđna moždina. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, oslabljenom osjetljivošću i poremećajem zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih osoba i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomi su svedeni na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

• Simptomatska terapija;
• Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imuniteta, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), relaksante mišića (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.