CNS demijelinizirajuća bolest

Demijelinizirajuće bolesti mozga i kičmene moždine su patološki procesi koji dovode do uništenja mijelinskog omotača neurona, narušenog prijenosa impulsa između živčanih stanica mozga. Smatra se da je osnova etiologije bolesti interakcija genetske predispozicije organizma i određenih čimbenika okoliša. Oslabljeni prijenos impulsa dovodi do patološkog stanja središnjeg živčanog sustava.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava

Postoje sljedeće vrste demijelinizirajućih bolesti:

• Multipla skleroza odnosi se na demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest demijelinizirajuće multiple skleroze je najčešća patologija. Multipla skleroza je obilježena raznim simptomima. Prvi simptomi pojavljuju se u dobi od 20 do 30 godina, češće su žene bolesne. Multipla skleroza se dijagnosticira prema prvim znakovima koje je prvi opisao psihijatar Charcot - nenamjerni oscilatorni pokreti očiju, drhtanje, pjevanje govora. Također, pacijenti imaju retenciju mokraće ili vrlo često mokrenje, bez abdominalnih refleksa, bljedilo temporalnih polovica diskova vidnog živca;
• ODEM ili akutni diseminirani encefalomijelitis. Ona počinje akutno, popraćena teškim moždanim poremećajima i manifestacijama infekcije. Bolest se često javlja nakon izlaganja bakterijskoj ili virusnoj infekciji, može se razviti spontano;
• difuzna diseminirana skleroza. Karakteriziraju ga lezije kičmene moždine i mozga koje se manifestiraju kao konvulzivni sindrom, apraksija i mentalni poremećaji. Smrt nastupa u razdoblju od 3 do 6-7 godina od trenutka dijagnosticiranja bolesti;
• Devicova bolest, ili akutna opticoneuroma. Bolest počinje kao akutni proces, nastavlja se teško, napreduje, pogađa optičke živce, što uzrokuje potpuni ili djelomični gubitak vida. U većini slučajeva dolazi do smrti;
• Balo-ova bolest, ili koncentrična skleroza, periaksijski koncentrični encefalitis. Početak bolesti je akutan, praćen groznicom. Patološki proces odvija se paralizom, oštećenjem vida, epileptičkim napadajima. Tijek bolesti je brz - smrt nastupa za nekoliko mjeseci;
• leukodistrofije - u ovoj skupini su bolesti koje karakterizira oštećenje bijele tvari u mozgu. Leukodistrofije su nasljedne bolesti, kao posljedica defekta gena, poremećeno je stvaranje mijelinske ovojnice živaca;
• progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju karakteriziraju smanjena inteligencija, napadi, razvoj demencije i drugi poremećaji. Očekivano trajanje života pacijenta nije više od 1 godine. Bolest se razvija kao rezultat smanjenog imuniteta, aktivacije JC virusa (humani poliomavirus 2), koji se često javlja u bolesnika s HIV infekcijom, nakon transplantacije koštane srži, u bolesnika s malignim bolestima krvi (kronična limfocitna leukemija, Hodgkinova bolest);
• difuzni periaksalni leukoencefalitis. Nasljedna bolest često pogađa dječake. Uzrokuje smetnje vida, sluh, govor i druge poremećaje. Brzo napreduje - očekivano trajanje života nešto više od godinu dana;
• osmotski demijelinacijski sindrom - vrlo je rijedak, razvija se kao rezultat neravnoteže elektrolita i niza drugih razloga. Brzi porast razine natrija dovodi do gubitka vode i raznih tvari u moždanim stanicama, uzrokujući uništenje mijelinskih ovojnica živčanih stanica mozga. Pogođena je jedna od posteriornih regija mozga - pons, najosjetljiviji na mijelinolizu;
• Mielopatija je opći pojam za lezije kralježnične moždine, čiji su uzroci različiti. Ova skupina uključuje: spinalnu ukradu, Canavanovu bolest i druge bolesti. Canavanova bolest je genetski, neurodegenerativni, autosomno recesivni poremećaj koji pogađa djecu i uzrokuje oštećenja živčanih stanica u mozgu. Bolest se najčešće dijagnosticira u aškenazi Židovima koji žive u Istočnoj Europi. Leđne moždine (lokomotorna ataksija) je kasni oblik neurosifilisa. Bolest se odlikuje oštećenjem stražnjih stupova kralježnične moždine i korijenima živčanih živaca. Bolest ima tri stupnja razvoja s postupnim povećanjem simptoma oštećenja živčanih stanica. Koordinacija je poremećena pri hodu, pacijent lako gubi ravnotežu, mjehur je često poremećen, pojavljuje se bol u donjem ekstremitetu ili u donjem dijelu trbuha, vidna oštrina se smanjuje. Najteža treća faza karakterizira gubitak osjetljivosti mišića i zglobova, arefleksija tetiva nogu, razvoj astereognoze, bolesnik se ne može pomicati;
• Guillain-Barréov sindrom - pojavljuje se u bilo kojoj dobi, a odnosi se na rijetko patološko stanje koje karakterizira poraz perifernih živaca tijela vlastitim imunološkim sustavom. U teškim slučajevima dolazi do potpune paralize. U većini slučajeva, pacijenti se u potpunosti oporave uz odgovarajuće liječenje;
• živčana amiotropija Charcot-Marie-Tuta. Kronična nasljedna bolest, koju karakterizira progresija, pogađa periferni živčani sustav. U većini slučajeva uništava se mijelinska ovojnica živčanih vlakana, postoje oblici bolesti kod kojih se u središtu nervnog vlakna nalazi patologija aksijalnih cilindara. Kao posljedica poraza perifernih živaca, tetive refleksi nestaju, mišići atrofiraju donji, a zatim i gornji udovi. Bolest je progresivna kronična nasljedna polineuropatija. Ova skupina uključuje: Refsum bolest, Russi-Levi sindrom, hipertrofičnu neuropatiju Dejerine-Sott i druge rijetke bolesti.

Genetske demijelinizirajuće bolesti

Kada dođe do oštećenja živčanog tkiva, tijelo reagira reakcijom - uništenjem mijelina. Bolesti koje prate uništenje mijelina podijeljene su u dvije skupine - mijelinoplastika i mijelinopatija. Mijelinoklazija je razaranje membrane pod utjecajem vanjskih čimbenika. Mijelinopatija je genetski određeno razaranje mijelina povezano s biokemijskim defektom u strukturi ovojnice neurona. U isto vrijeme, takva raspodjela u skupine smatra se uvjetnom - prve manifestacije mijelinoklazme mogu ukazivati ​​na osjetljivost osobe na bolest, a prve manifestacije mijelinopatije mogu biti povezane s oštećenjem uzrokovanim vanjskim čimbenicima. Multipla skleroza smatra se bolešću ljudi s genetskom predispozicijom za uništavanje omotača neurona, uz kršenje metabolizma, nedostatak imunološkog sustava i prisutnost spore infekcije. Genetske demijelinizirajuće bolesti uključuju: Charcot-Marie-Tut neuronsku amiotrofiju, Dejerin-Sottovu hipertrofičnu neuropatiju, difuznu periaksijalnu leukoencefalitis, Canavanovu bolest i mnoge druge bolesti. Genetske demijelinizirajuće bolesti su rjeđe nego demijelinizirajuće bolesti s autoimunim karakterom.

Demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava: ICD kod 10

ICD 10 demijelinizirajuće bolesti mozga imaju kodove:

• G35-G37 - demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava;
• G35 - multipla skleroza;
• G37 - druge demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolesti su različite;
• G37.9 - Nespecifična demijelinacijska bolest središnjeg živčanog sustava.

Bolesti živčanog sustava drže se u ICD 10 pod šifrom G00-G99. Stručnjaci vjeruju da klasifikacija prema ICD-u 10 nije dovoljno savršena. Stvorena je još jedna skala invaliditeta koja se koristi kod multiple skleroze - EDSS. Ova ljestvica procjenjuje sva stanja pri multiploj sklerozi - hod, ravnotežu, paralizu, brigu o sebi i druge čimbenike. Za korištenje ljestvice, liječnik će procijeniti stanje pacijenta.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava: klasifikacija

Demijelinizirajuće bolesti (DZH) boginje, druge bolesti).

Subakutni oblici bolesti manifestiraju se kao bolesti:

• multiple skleroze. Klinički oblici - cerebrospinalni i spinalni, optički, cerebralni, stabljiki, cerebelarni;
• kronični oblici DZ - Dawsonov encefalitis, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderova periaksijalna difuzna leukoencefalitis;
• DZ s pretežno perifernim oštećenjem živaca - infektivna polradikuloneuropatija, infektivno-alergijski primarni poliradikuloneuritis Guillain-Barre, toksična polineuropatija, dijabetička i dismetabolička polineuropatija.

Liječenje demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava

Liječenje demijelinizirajuće bolesti ovisi o vrsti bolesti i stupnju njezine ozbiljnosti, to je dug i složen proces. Osim liječenja, pacijentu se propisuje dijeta, preporuča se slijediti strogu dnevnu rutinu, san i budnost, redovito se podvrgava tijeku masaže, fizikalnoj terapiji. Svaki pacijent s demijelinizacijskom bolešću zahtijeva individualni pristup, potporna terapija za pacijente s demijelinizacijskom bolešću traje mnogo godina.

Što će liječnik Yusupovskogo bolnici

Odjel za neurologiju bolnice Yusupov zapošljava visoko kvalificirane liječnike koji su specijalizirani za liječenje demijelinizirajućih bolesti. Liječnici stalno razmjenjuju znanja sa stručnjacima iz drugih klinika u zemlji i inozemstvu. Oni prisustvuju konferencijama gdje se upoznaju sa suvremenim metodama liječenja multiple skleroze i drugih bolesti demijelinizacijske skupine.

Stručnjaci bolnice Yusupov će dijagnosticirati demijelinizirajuće bolesti kralježnice, mozga, propisati učinkovitu terapiju lijekovima. U bolnici možete dobiti tečaj masaže, napraviti terapeutske vježbe sa specijalistom. Psiholozi bolnice rade s pacijentom i njegovom rodbinom. U bolnici Yusupov, pacijent se može promatrati dugi niz godina, pravodobno dobiti potrebnu medicinsku skrb. Prijavite se za savjetovanje putem telefona.

Simptomi demijelinizirajuće bolesti mozga

Za normalnu interakciju neurona (živčanih stanica) između sebe i drugih struktura tijela vrlo je važno ne samo njihov unutarnji sadržaj, nego i membranu koja sadrži supstancu mijelin. Njegove komponente su lipidi i proteini.

Ako se takav "omot" neurona iz bilo kojeg razloga uništi, prijenos živčanih impulsa je nemoguć. Te posljedice mogu dovesti do demijelinizacije moždane bolesti koja može uvelike utjecati na um, pa čak i na održivost osobe.

Suština patologije

Većina ljudi ne zna što je to, što je demijelinizacija mozga. Međutim, demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava javljaju se i kod djece i kod odraslih. Zanimljivo je da je učestalost njihovog pojavljivanja povezana s geografskim položajem i rasom: najveći broj pacijenata s takvom dijagnozom odnosi se na bijelce i primjećuje se u Europi i Americi.

Neuroni imaju specifičan oblik koji ih razlikuje od svih drugih tipova stanica. Imaju vrlo duge procese, od kojih su neki prekriveni mijelinskom omotačem, što omogućuje prijenos živčanih impulsa i ubrzava taj proces. Ako se mijelin sruši, dodatak neće uopće moći komunicirati s drugim neuronima putem elektrofizioloških impulsa, ili će taj proces biti iznimno težak.

Nakon toga će patiti struktura ljudskog tijela čija je inervacija povezana s oštećenim živcem. To znači da nestanak mijelinske ovojnice može imati različite simptome i posljedice. Pacijenti sa sličnim dijagnozama, ali različitom lokalizacijom nidusa mogu živjeti različito vrijeme, prognoza ovisi o važnosti zahvaćene strukture.

Vrlo važnu ulogu u uništavanju ljuske ima imunološki sustav, koji iznenada napada žive strukture tijela.

U mnogim slučajevima, to je zbog činjenice da imunološki sustav vrlo brzo reagira na infektivne patogene u meduli, a istovremeno i na strukturne komponente središnjeg živčanog sustava; razvija se takozvana autoimuna reakcija. No postoje i drugi, ne-zarazni uzroci takvih neuspjeha.

razlozi

Neki od uzroka ove bolesti središnjeg živčanog sustava ne ovise o načinu života (primjerice, nasljednost), dok su drugi povezani s odbojnim stavom osobe prema vlastitom zdravlju.

Najvjerojatnije se proces demijelinizacije mozga odvija pod utjecajem više čimbenika istovremeno.

Razvoj ove bolesti može biti povezan sa sljedećim čimbenicima:

1. Nedostaci nasljednih informacija povezanih s formiranjem mijelinske ovojnice.
2. Loše navike koje uzrokuju trovanje neurona dimom, narkotičkim spojevima i alkoholom.
3. Dugotrajno izlaganje stresu.
4. Virusi (rubeole, herpes, ospice)
5. Neuroinfekcije koje utječu na živčane stanice.
6. Cijepljenje protiv hepatitisa.
7. Autoimuna bolest protiv koje se uništava mijelinska ovojnica.
8. Neuspjesi metabolizma.
9. Paraneoplastični proces koji se razvija zbog rasta tumora.
10. Intoksikacija sa svim moćnim štetnim tvarima (uključujući one koje se koriste u svakodnevnom životu - boje, aceton, laneno ulje), kao i toksični proizvodi metabolizma.
11. Neke kongenitalne anomalije, kao što je "prazno tursko sedlo" (više ovdje).

Vrste bolesti

Klasifikacija ove bolesti temelji se na raspoređivanju glavnih uzroka bolesti:

1. Ako je mijelin u tijelu uništen zbog nasljednih razloga, oni govore o mijelinoklaziji.
2. Ako se ljuska proizvodi i funkcionira ispravno, a zatim nestaje zbog djelovanja faktora treće strane, oni kažu o mijelinopatiji.

Osim toga, postoje glavne bolesti koje su uključene u koncept "demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava":

1. Najčešća patologija ove vrste - multipla skleroza - utječe na sve dijelove središnjeg živčanog sustava. Karakteristični simptomi su vrlo raznoliki.
2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
3. Marburgova bolest.
4. Akutni diseminacijski encefalomijelitis.
5. Devikova bolest.

simptomatologija

Simptomi ovise o vrsti bolesti i gdje se nalaze žarišta demijelinizacije mozga.

Posebno, multiplu sklerozu karakterizira sljedeći skup značajki:

1. Promjene u omjeru intenziteta tetive i nekih kožnih refleksa, pareza, grčeva mišića.
2. Promjena karakteristika vida (izobličenje polja, jasnoća, kontrast, izgled goveda)
3. Promjene osjetljivosti različitih analizatora.
4. Znaci disfunkcije moždanog debla i živaca, anatomski povezani s mozgom (bulbarni sindrom, disfunkcija mimičkih mišića, nistagmus).
5. Disfunkcija zdjeličnih organa (impotencija, konstipacija, urinarna inkontinencija).
6. Neuropsihološke promjene (smanjenje inteligencije, depresivna stanja, euforija).

Marburgova bolest (diseminirani encefalomijelitis) je prolazna, smrtonosna bolest koja može ubiti osobu za nekoliko mjeseci. Postoji klasifikacija po kojoj ova bolest pripada obliku multiple skleroze. Podsjeća na zaraznu bolest u kojoj se pojavljuju sljedeći simptomi:

1. Ubrzana demijelinacijska patologija utječe na moždano deblo i živce povezane s njim.
2. Povećan intrakranijski tlak.
3. Oslabljena motorička funkcija i osjetljivost.
4. Često se javlja glavobolja, praćena povraćanjem.
5. Ima grčeva.

Devikova bolest je proces demijelinizacije koji uglavnom pokriva optičke živce, kao i supstancu kralježnične moždine. Bolest se smatra opasnijom za odrasle i manje opasna za djecu, osobito ako na vrijeme počnete liječenje hormonskim lijekovima. Manifestacije ove patologije su sljedeće:

1. Problemi s vidom dovode do potpune sljepoće.
2. Paraliza.
3. Disfunkcija zdjeličnih organa.

Druga patologija, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, karakterizirana je kombinacijom imunoloških promjena uzrokovanih vanjskim čimbenicima i pojavom demijeliniziranih žarišta. Sumnja na takvu bolest može se temeljiti na sljedećim osnovama:

1. Smanjeni vizualni kapacitet.
2. Smanjena inteligencija.
3. Gubitak koordinacije
4. Konvulzije.
5. Pareza.

Kao što znate, takvi problemi uvelike smanjuju kvalitetu života.

dijagnostika

Samo prema kliničkim simptomima, liječnik neće moći odrediti točnu dijagnozu, a još više - odabrati ispravan tretman. Stoga su potrebne takve dijagnostičke studije koje omogućuju identifikaciju patoloških procesa koji se javljaju u mozgu.

1. Magnetska rezonancija je vrlo informativna. Pruža mogućnost da se vidi jesu li pojedini žarišta ili višestruki, njihova lokacija. Vrlo često, MR slike pokazuju promjene u frontalnim režnjevima, lokaliziranim periventrikularno ili subkortikalno.
2. Elektroneuromografija ne samo da određuje lokalizaciju žarišta, već i stupanj dezintegracije živčane strukture.
3. Nedavno je razvijena metoda evociranih potencijala koja omogućuje procjenu procesa provodenja živčanih impulsa bilježenjem električne aktivnosti moždanih struktura.

Metode liječenja

Liječenje takvih složenih bolesti uključuje dva glavna pristupa: kontrolu patoloških pojava u središnjem živčanom sustavu i borbu protiv autoimunih procesa (patogenetska terapija) i ublažavanje simptoma.

interferon

Prvi smjer liječenja uključuje imenovanje lijekova koji sadrže interferon. Utjecaj na imunitet uključuje eliminaciju onih imunih kompleksa i antitijela koja su u krvi pacijenta.

Lijekovi se mogu davati intravenozno, subkutano, au slučaju njihove dugotrajne uporabe, rizik od naglog napredovanja je doista smanjen.

Zamjena plazme

Drugi način za uklanjanje mijelin-opasnih antitijela je filtriranje cerebrospinalne tekućine. Tijekom svakog od osam uzastopnih postupaka, kroz posebne filtre prolazi oko 150 mg CSF. S istom svrhom, plazmafereza se također koristi za uklanjanje antitijela koja cirkuliraju u pacijentovim krvnim žilama i kreću u mozak.

hormoni

Hormonska terapija također pomaže ukloniti agresivne biokemijske spojeve iz krvi koji uništavaju neuronsku membranu. Ako je autoimunizacija izražena, preporučljivo je koristiti citostatike.

nootropici

Simptomatsko liječenje uključuje upotrebu nootropnih lijekova koji štite živčani sustav od patoloških učinaka bolesti. Ovi lijekovi se uzimaju dugo vremena, ali nemaju negativan učinak na tijelo.

Nootropici ne samo da stimuliraju razmišljanje i optimiziraju osnovne mentalne procese, već također sprečavaju smrt neurona i srodnih stanica zbog nedostatka kisika. Pod njihovim utjecajem poboljšava se venska cirkulacija i pravodobno istjecanje krvi iz mozga, smanjuje se osjetljivost moždanih struktura na toksične tvari.

Unatoč brojnim pozitivnim učincima, nootropi još uvijek imaju kontraindikacije: ne mogu se uzimati u anemiji srpastih stanica, ovisnosti o drogama, neurozama, cerebrovaskularnoj insuficijenciji i nekim drugim uvjetima.

Relaksansi mišića

S tim patologijama može doći do situacije kada neuroni s uništenom membranom prestanu slati signale kako bi opustili mišiće, a oni su u stalnoj napetosti. Kako bi se uklonio ovaj problem, propisani su relaksanti mišića.

Protuupalni lijekovi

Da bi se smanjio intenzitet upale i usporila nasilna reakcija tijela na vlastita upalna tkiva, potrebni su protuupalni lijekovi. Pod njihovim utjecajem vaskularna mreža u CNS-u prestaje biti toliko propusna za autoantitijela i imunološke komplekse.

Narodne metode

Liječenje korištenjem popularnih, netradicionalnih metoda može biti samo pomoćno. Takve bolesti se ne mogu prevladati uz pomoć bilja, kućnih procedura. Ali neki načini za jačanje imunološkog sustava mogu biti prikladni. U tom slučaju, potrebno je posavjetovati se s liječnikom.

zaključak

Takve patološke promjene u središnjem živčanom sustavu mogu potaknuti mnoge čimbenike, ali osoba treba zapamtiti da u nekim slučajevima može spriječiti razvoj opasne bolesti. Na primjer, izbjegavanje prekomjernog hlađenja i komunikacija s ljudima zaraženim infekcijom može smanjiti rizik od nasilnih imunoloških reakcija koje mogu uzrokovati uništenje struktura vlastitog organizma. Prakticirajući učvršćivanje tijela i elementarne tjelesne vježbe, ponekad se može povećati otpornost na mnoge negativne učinke.

Kako žarišta demijelinizacije mozga

Demijelinacijska bolest mozga u većini slučajeva razvija se u djetinjstvu i kod osoba u dobi od 40 godina. Ovaj patološki proces karakterizira oštećenje bijele tvari i leđne moždine, što uzrokuje trajne neurološke poremećaje, u nekim slučajevima nespojive s životom.

Suvremeni napredak u znanosti i medicini omogućio je utvrđivanje uzroka problema i pružanje mogućnosti za otkrivanje kršenja u ranim fazama razvoja.

Etiologija procesa

Što je demijelinacija? Proces se razvija kao posljedica negativnih učinaka proteinskih antitijela na živčano tkivo. To je popraćeno razvojem upalne reakcije, oštećenjem neurona, razaranjem mijelinske ovojnice i narušenim prijenosom živčanih impulsa.

Školjke živčanih vlakana oštećuju:

1. Nasljedna sklonost.
2. Zarazne virusne bolesti.
3. Kronični žarišta bakterijske infekcije.
4. Trovanje teškim metalima, benzin, otapalo.
5. Snažan i dugotrajan stres.
6. Pretjerana konzumacija životinjskih bjelančevina i masti.
7. Nepovoljno stanje okoliša.

Svi ovi nepovoljni uvjeti dovode do razvoja autoimunog procesa, ali genetska predispozicija igra najvažniju ulogu. Određeni geni i njihove mutacije dovode do razvoja abnormalnih antitijela koja prodiru u barijeru između krvi i živčanog tkiva, štiteći mozak od oštećenja. Kao rezultat, protein mijelin se uništava pod utjecajem upalnog procesa.

Drugi poticajni čimbenik su zarazne bolesti. Razaranje normalnog mijelina dolazi malo drugačije. U normalnom stanju, imunološki sustav, nakon što uđe u tijelo, počinje proizvoditi antitijela za borbu protiv njega. Ali ponekad su proteini patogena toliko slični proteinima u tkivima ljudskog tijela da ih protutijela zbunjuju i zajedno s bakterijama uništavaju vlastite stanice.

U početnim stadijima oštećenja živčanih vlakana, kada se upalni autoimuni proces tek počeo razvijati, patološke promjene se još uvijek mogu preokrenuti. Postoji mogućnost djelomičnog oporavka mijelina, koji će neuronima omogućiti obavljanje određenog dijela njihovih funkcija. Ali s razvojem bolesti, živčane membrane se sve više uništavaju, živčana vlakna su izložena i gube sposobnost prijenosa signala. Nemoguće je riješiti se nervnog nedostatka i vratiti izgubljene funkcije u mozak u ovoj fazi.

Tijek bolesti

Manifestacije demijelinizacijskih procesa ovise o dijelu mozga u kojem je počeo patološki proces i stupnju oštećenja. Na početku razvoja patologije dolazi do oštećenja vidne funkcije. U početku, pacijent vjeruje da je jednostavno umoran, ali postupno ne može ignorirati manifestacije i odlazi liječniku.

Teško je odrediti vrstu demijelinizacije samo na temelju simptoma. Stoga su potrebni dodatni pregledi. Manifestacije ovise o obliku patoloških promjena.

Multipla skleroza

Frakcije demijelinizacije mozga najčešće se javljaju kod multiple skleroze. Bolest je praćena autoimunizacijom, oštećenjem živčanih vlakana, raspadom mijelinskih ovojnica i zamjenom oštećenih područja vezivnim tkivom.

Procesi demijelinizacije i skleroze nalaze se u različitim dijelovima mozga, pa ih je prvo teško povezati.

Potpuno utvrđivanje uzroka kršenja još nije moguće. Smatra se da je mozak najviše pogođen lošom nasljednošću, vanjskim stanjima, infekcijom virusima i bakterijama. Mozak i kičmena moždina obično su pogođeni.

Patologija se može očitovati:

• pareza i paraliza, povećani refleksi tetiva, grčevi u mišićima;
• neravnoteža i fine motorne sposobnosti;
• slabljenje mišića lica, refleks gutanja, govorna funkcija;
• promjena osjetljivosti;
• impotencija, konstipacija, inkontinencija ili zadržavanje urina;
• smanjenje vidljivosti, sužavanje polja, narušavanje svjetline i percepcije boje.

Opisani simptomi mogu biti popraćeni depresijom, smanjenjem emocionalne pozadine, euforijom ili obeshrabrenjem. Ako se pojavi više žarišta, smanjuju se inteligencija i razmišljanje.

Marburgova bolest

To je najopasniji oblik oštećenja tvari u mozgu. Patologija se javlja oštro i popraćena je naglim porastom simptoma. To se odražava na stanje pacijenta na najnegativniji način. Osoba može umrijeti za nekoliko mjeseci.

Bolest na početku podsjeća na infekciju i prati je groznica, grčevi. Uništavanjem mijelina, oštećene su motoričke funkcije, osjetljivost i svijest. Karakterizira se pojavom jakih bolova u glavi i povraćanjem, povećanim intrakranijalnim tlakom. U slučaju malignog tijeka zahvaća se moždana stabljika u kojoj se skupljaju jezgre kranijalnih živaca.

Devikina bolest

Kada se to dogodi, oštećenje vidnih živaca i leđne moždine. Akutni razvoj patološkog procesa dovodi do potpune sljepoće. Budući da bolest pogađa kralježničnu moždinu, osoba pati od pareze, paralize, poremećaja funkcija zdjeličnih organa, poremećaja osjetljivosti.

Jake manifestacije pacijenta javljaju se unutar dva mjeseca od početka razvoja patologije. Kod odraslih osoba nema izgleda za povoljan ishod. U djece s patologijom, zbog korištenja imunosupresiva i glukokortikosteroida, stanje se može poboljšati.

Multifokalna encefalopatija

Ova vrsta demijelinizacije javlja se kod starijih osoba. Pacijent pati od konvulzija, pareze, paralize, poremećaja vida, smanjenja intelektualnih sposobnosti, mogućeg razvoja demencije.

Proces uništavanja mijelinskih omotača popraćen je kršenjem imunološkog sustava.

Guillain-Barreov sindrom

U isto vrijeme, moždane funkcije su poremećene kao posljedica oštećenja perifernih živaca. Najčešće patologija utječe na muškarca. U bolesnika istodobno se javljaju pareze, mišići, bolovi u zglobovima, slomljen je srčani ritam, povećava se diaphoreza, dramatično se mijenja arterijski tlak.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza u prisutnosti demijeliniziranih poremećaja u mozgu može se napraviti samo uz pomoć magnetske rezonancije. To je visoko informativna i sigurna tehnika koja ima najmanje kontraindikacija. To se ne može učiniti samo s klaustrofobijom, pretilošću, mentalnim poremećajima, prisutnošću metalnih struktura u tijelu, jer je tomograf veliki magnet.

Uz pomoć magnetske rezonancije otkrit će se patološki žarišta na bijeloj tvari i oko komora. Oni su ovalnog oblika, dimenzija do tri centimetra i difuzni.

Da bi se potvrdila prisutnost formacija, postupak se može provesti s poboljšanjem kontrasta. Istodobno u novim žarištima kontrastni se agent akumulira bolje nego u starim.

U procesu dijagnostike bolesti na prvom mjestu odrediti oblik demijelinacije. To je potrebno za izbor taktike liječenja.

Prognoza za takav patološki proces može biti različita. Ako uništenje mijelina uzrokuje multiplu sklerozu, tada pacijent može živjeti više od deset godina, u drugim slučajevima, očekivano trajanje života ne prelazi jednu godinu.

Tradicionalni tretmani

Metode liječenja demijelinizirajuće bolesti mogu se razlikovati. Obično se provodi patogenetska terapija. Pomoću posebnih preparata usporavaju proces uništavanja mijelina, uklanjaju pogrešna antitijela i normaliziraju rad imunološkog sustava. Sličan učinak obično se postiže pomoću:

• interferoni u obliku Betaferona, Avonexa, Copaxona. Prvi lijek pomaže u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da zbog dugotrajnog korištenja Betaferona bolest napreduje sporije, smanjuje rizik od invaliditeta i učestalost egzacerbacija. Lijek se primjenjuje intramuskularno svaki drugi dan;
• imunoglobulini. Uz njihovu pomoć nastaju antitijela i imunološki kompleksi u manjim količinama. To se postiže korištenjem Sandoglobulina ili ImBio-a. Ovi lijekovi se propisuju tijekom razdoblja pogoršanja. Injektiraju se u venu i doziranje se izračunava ovisno o težini pacijenta. U nedostatku željenog učinka, liječenje se nastavlja nakon pogoršanja;
• filtriranje tekućine. Tijekom postupka uklanjanje antitijela. Da biste dobili željeni rezultat, morate proći najmanje osam sesija. Tijekom liječenja cerebrospinalna tekućina prolazi kroz posebne filtre;
• plazmafereza. Uklanja antitijela i imunološke komplekse iz krvi;
• hormonsku terapiju. Liječenje uključuje uporabu glukokortikoidnih lijekova. Uz pomoć prednizolona i deksametazona, antimijelinski proteini se proizvode u manjim količinama, a upalni proces se ne razvija. Obično se propisuju velike doze takvih lijekova, koji se ne mogu uzimati dulje od tjedan dana;
• citostatika. Upotreba metotreksata i ciklofosfamida se prakticira ako je bolest teška.

Simptomatsko liječenje je također potrebno. Smanjenje manifestacija patološkog procesa postiže se uz pomoć nootropnih lijekova u obliku Piracetama, lijekova protiv bolova, antikonvulziva, neuroprotektora, mišićnih relaksanata koji ublažavaju paralizu.

Prijenos živčanih impulsa se normalizira uz pomoć B vitamina, a depresija se eliminira antidepresivima.

Terapija lijekovima i druge metode ne mogu potpuno eliminirati patologiju. Sve terapijske mjere samo obustavljaju uništavanje mijelinskih omotača, poboljšavaju kvalitetu života i povećavaju trajanje.

Narodne metode

Uklonite neugodne manifestacije patologije i spriječite razvoj drugih poremećaja uz pomoć narodnih lijekova. Da biste poboljšali stanje mozga, možete koristiti:

• anise lofanta. Od ovog ljekovitog bilja priprema se izvarak. Lišće, stabljike i cvjetovi su smrvljeni i, u količini od jedne žlice, ulijte čašu vode na malu vatru deset minuta. Kad se lijek ohladi, dodaju žlicu meda i piju po dvije žlice svaki put prije jela;
• Kavkaski diaskorei. Korijen biljke je slomiti i u iznosu od pola žličice uliti čašu prokuhane vode. Alat se čuva u vodenoj kupelji četvrt sata i konzumira u žlici prije spavanja.

Ta sredstva doprinose poboljšanju metaboličkih procesa i cirkulacije krvi. Kada koristite decoctions, trebali konzultirati sa stručnjacima, jer u kombinaciji s određenim lijekovima, oni mogu izazvati neželjene nuspojave.

Što znači dijagnoza - demijelinacijska bolest mozga

Sve o demijelinizacijskom procesu u mozgu

Proces demijelinacije mozga je bolest u kojoj atrofira omotač živčanih vlakana. U isto vrijeme, neuralne veze su uništene, poremećene su funkcije moždanog vodiča.

Prihvaćeno je da se odnosi na patološke procese ovog tipa - multiplu sklerozu, Alexanderovu bolest, encefalitis, polradikuloneuritis, panencefalitis i druge bolesti.

Što može uzrokovati demijelinaciju

Uzroci demijelinizacije još nisu u potpunosti identificirani. Moderna medicina omogućuje da se identificiraju tri glavna katalizatora koji povećavaju rizik od razvoja poremećaja.

Vjeruje se da se demijelinizacija događa kao posljedica:

• Genetski faktor - bolest se razvija na pozadini bolesti koje se prenose nasljeđivanjem. Patološki poremećaji javljaju se na pozadini aminoacidurija, leukodistrofije itd.
  
• Stečeni faktori mijelinske ovojnice oštećeni su zbog upalnih bolesti uzrokovanih infekcijom u krvi. Može biti posljedica cijepljenja.
  Rijetko, patološke promjene uzrokuju ozljede, nakon uklanjanja tumora dolazi do demijelinizacije.
  
• Na pozadini bolesti - kršenje strukture živčanih vlakana, osobito mijelinske ovojnice, javlja se kao posljedica akutnog transverznog mijelitisa, difuzne i multiple skleroze.
  Problemi metabolizma, nedostatak vitamina određene skupine, mijelinoza i druga stanja katalizatori su oštećenja.
  

Simptomi demijelinizacije mozga glave

Znakovi procesa demijelinizacije pojavljuju se gotovo odmah u početnom stadiju poremećaja. Simptomi mogu odrediti prisutnost problema u radu središnjeg živčanog sustava. Dodatni pregled s MRI pomaže u točnoj dijagnozi.

Za poremećaje koje karakteriziraju sljedeći simptomi:

• Povećan i kronični umor.
  
• Poremećaji sitnih motoričkih sposobnosti - tremor, gubitak osjetljivosti udova šaka.
  
• Problemi u radu unutarnjih organa - često pate od zdjeličnih organa. Pacijent ima fekalnu inkontinenciju, dobrovoljno mokrenje.
  
• Emocionalni poremećaji - multifokalno oštećenje mozga koje ima demijelinizirajuću prirodu, često popraćeno problemima u psihičkom stanju pacijenta: zaboravljivost, halucinacije, smanjenje intelektualnih sposobnosti.
  Do precizne instrumentalne metode za dijagnosticiranje, bilo je slučajeva kada su se pacijenti počeli liječiti zbog demencije i drugih psiholoških patologija.
  
• Neurološki poremećaji - fokalne promjene u supstanciji mozga demijelinizirajuće prirode manifestiraju se u kršenju motoričkih funkcija tijela i pokretljivosti, pareza, epileptičkih napadaja. Simptomi ovise o tome koji je dio mozga oštećen.
  

Što se događa tijekom procesa demijelinizacije

Demijelinacijski žarišta u moždanoj kori, u bijeloj i sivoj tvari, dovode do gubitka važnih tjelesnih funkcija. Ovisno o lokalizaciji lezija postoje specifične manifestacije i poremećaji.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Često se demijelinizacija, koja je posljedica sekundarnih čimbenika: operacije ili upale, razvija u kronični oblik. S razvojem bolesti postupno se razvija progresivna atrofija mišićnog tkiva, paraliza udova i gubitak najvažnijih funkcija tijela.

Pojedinačne žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari u mozgu imaju tendenciju rasta. Kao rezultat toga, postupno napredujuća bolest može dovesti do stanja u kojem pacijent ne može sam progutati, govoriti ili disati. Najteža manifestacija oštećenja ovojnice živčanih vlakana je fatalna.

Kako se nositi s demijelinizacijom mozga

Do danas ne postoji jedinstvena metoda terapije koja je jednako učinkovita za svakog pacijenta s demijelinizacijom mozga. Iako svake godine postoje svi novi lijekovi, sposobnost liječenja bolesti, jednostavno propisivanje određene vrste lijekova ne postoji. U većini slučajeva potrebna je konzervativna kombinirana terapija.

U svrhu liječenja potrebno je unaprijed utvrditi stadij patoloških poremećaja i vrstu bolesti.

MRI u dijagnostici demijelinizacije

Ljudski mozak štiti lubanju, jake kosti ne oštećuju moždano tkivo. Anatomska struktura onemogućuje provjeru pacijentovog stanja i postavlja točnu dijagnozu pomoću normalnog vizualnog pregleda. U tu svrhu namijenjen je postupak magnetske rezonancije.

Skeniranje na skeneru je sigurno i pomaže u uočavanju nepravilnosti u radu različitih dijelova hemisfera. Metoda MRI je posebno učinkovita ako je potrebno pronaći područja demijelinizacije frontalnog režnja mozga, što se ne može postići drugim dijagnostičkim postupcima.

Rezultati ankete su apsolutno točni. Pomažu neurologu ili neurokirurgu da odredi ne samo poremećaje u aktivnosti neuronske veze, već i da utvrdi uzrok takvih promjena. MRI dijagnostika demijelinizirajućih bolesti je „zlatni standard“ u istraživanjima patoloških poremećaja u radu živčanih vlakana.

Metode liječenja tradicionalne medicine

Tradicionalna medicina koristi lijekove koji poboljšavaju funkcije vodiča i blokiraju razvoj degenerativnih promjena u mozgu. Najteže je liječiti stari proces demijelinizacije.

U ovoj dijagnozi, imenovanje beta-interferona pomaže smanjiti rizik od daljnjeg razvoja patoloških promjena i smanjuje vjerojatnost komplikacija za oko 30%. Osim toga, propisani su sljedeći lijekovi:

• Relaksansi mišića - neaktivne žarišta demijelinizacije ne utječu na rad mišićnog tkiva. Ali može postojati refleksna napetost. Relaksansi za mišiće opuštaju korzet mišića i pomažu u ponovnom uspostavljanju motoričkih funkcija tijela.
  
• Protuupalni lijekovi - propisani su za pravodobno prestanak oštećenja živčanih vlakana zbog infektivnog upalnog procesa. U isto vrijeme imenovan je kompleks antibiotika.
  
• Nootropni lijekovi - pomažu kod kronične demijelinizirajuće bolesti. Pozitivan učinak na rad mozga i obnovu aktivnosti živčanog vodiča. Zajedno s nootropnim lijekovima, preporuča se uporaba kompleksa aminokiselina i neuroprotektora.
  

Tradicionalna medicina za demijelinizirajuće bolesti

Tradicionalne metode liječenja usmjerene su na ublažavanje neugodnih simptoma i povoljan preventivni učinak.

Tradicionalno, sljedeće biljke se koriste za liječenje bolesti mozga:

• Anis lofant - biljka široko koristi u tibetanskoj medicini, zajedno s ginsengom. Prednost anis lofante je dugotrajan učinak uzimanja izvarka. Pripravak je pripravljen kako slijedi. 1 tbsp. l. Ulije se 250 ml zgnječenog lišća, stabljika ili cvijeća. voda.
  Dobiveni sastav stavlja se na malu vatru oko 10 minuta. U ohlađenu juhu doda se žličica meda. Uzmite sastav lizunskog anisa na 2 žlice. l. prije svakog obroka.
  
• Kavkaski Diaskorea - korijen se koristi. Možete kupiti već pripremljeni sastav tla ili ga pripremiti sami. Koristi se u obliku čaja. 0,5 čajne žličice kavkaske diaskorei se ulije sa čašom kipuće vode, a zatim tretira u vodenoj kupelji još 15 minuta. Uzmite prije jela 1 tbsp. l.
  

Narodni lijekovi iz procesa demijelinizacije poboljšavaju cirkulaciju i stabiliziraju metabolizam tijela. Budući da se neki lijekovi ne smiju uzimati istodobno s decoctions od određenih biljaka, morat ćete konzultirati liječnika prije uporabe.

Demijelinizirajuće bolesti, žarišta demijelinizacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijenta ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnoze i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam da napravimo korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavna dijagnostička metoda omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

• Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
• Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Kronične žarišta bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
• Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
• Snažan i dugotrajan stres;
• Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
• Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinacijske lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, bolesti demijelinizacije vrlo su rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci su dominantni među demijelinizirajućim pacijentima.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je u ovom slučaju nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neuronima da djeluju barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak ne uvijek ima jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MR-u nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko komora mozga (periventrikularno), difuzno raspršenih, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova "mlađa" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolji od dugovječnih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je nejasna. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih sorti očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene povezane s dobi koje su povezane s poremećenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti do kraja nisu riješeni. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i leđne moždine. Posebna značajka je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, budući da lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

• Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
• Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
• Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
• Patologija osjetljivosti, površna i duboka;
• Na dijelu zdjeličnih organa - odgoda ili inkontinencija, konstipacija, impotencija;
• Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boje, kontrasta i svjetline.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju pojave prvih poremećaja kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i potkožnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Maligna bolest Marburga povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putevi i jezgre kranijalnih živaca. Smrt pacijenta nastupa u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikina bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su zahvaćeni optički živci i leđna moždina. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, oslabljenom osjetljivošću i poremećajem zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih osoba i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomi su svedeni na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

• Simptomatska terapija;
• Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imuniteta, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), relaksante mišića (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.